耳硬化癥，標準的學名應該叫耳硬化。 耳硬化，目前病因不清楚。可能和遺傳，免疫，或者是病毒感染有關系。耳硬化的病理機制是在鐙骨的周圍，出現(xiàn)了新生的骨質(zhì)，這些新生骨剛開始的時候是疏松的，到后面逐漸硬化，并導致鐙骨的固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。 患者往往在成年以后，出現(xiàn)逐漸加重的聽力下降，有的女性患者在妊娠和分娩之后會加重病情。發(fā)病可以雙側(cè)也可以單側(cè)。 鼓膜正常的傳導性聾就要考慮耳硬化的可能性。許多20歲以下的患者也會因為自己的聽力出現(xiàn)下降，醫(yī)院檢查為傳導性聾，被診斷為耳硬化。這種情況不管是醫(yī)生和患者都要非常的謹慎，因為有的病人其實聽力早就下降了，但是在幼年或者兒童的時候并未在意，只是在青春期后，有些親密的交往，需要用到非常靈敏的聽力，才發(fā)現(xiàn)自己的聽力出現(xiàn)問題。對于20歲以下的年輕人的傳導性聾，多數(shù)需要考慮是先天性的聽骨畸形。檢查鼓膜是正常的，沒有中耳炎的表現(xiàn)，患者也沒有中耳炎的病史，做ct檢查，可以發(fā)現(xiàn)中耳乳突是正常的，或者可以看到鐙骨周圍骨質(zhì)增生模糊或者硬化的表現(xiàn)。 患者因為聽力下降，有時候會出現(xiàn)耳鳴，如果疾病引起前庭的問題，會造成眩暈。不過眩暈很少見。 當醫(yī)生懷疑是耳硬化的時候，需要做顳骨ct。同時也需要做音叉檢查，確定電測聽的準確性。 耳硬化，目前沒有特殊的藥物治療。氟化鈉有可能會使病情穩(wěn)定不再發(fā)展，但是國內(nèi)并沒有氟化鈉片。 如果疾病向耳蝸方向發(fā)展，存在耳蝸型耳硬化。將會使聽力下降出現(xiàn)感音性的成分并逐漸加重。耳硬化，目前可以通過人工鐙骨手術治療，效果非常好，聽力明顯提高甚至接近正常的概率會達到90%以上。我們現(xiàn)在也開展最先進和微創(chuàng)的耳內(nèi)鏡下人工鐙骨植入，可以沒有任何的切口。也無需理發(fā)。 如果患者是先天性的傳導性聾也就是聽骨畸形，雖然不是耳硬化，我們也可以進行人工蹬骨手術。不過先天性的聽骨畸形往往會合并面神經(jīng)的畸形，在手術當中要特別注意保護面神經(jīng)。部分患者，鐙骨沒有發(fā)育，就是沒有任何鐙骨底板的存在。這種情況需要有經(jīng)驗的醫(yī)生，在耳蝸的骨壁上進行打孔。有時候需要把面神經(jīng)移位，找到最合適有效的位置。在這方面我們也有很多的經(jīng)驗。本文系王武慶醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。

耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，尤其是窗前裂時可引起鐙骨固定，早期引起傳導性聾，后期可為混合性聾，使聽力進行性減退。 發(fā)病年齡以中青年較多，有其是生育后的女性，激素水平可能是誘因之一。耳硬化癥是骨囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。臨床表現(xiàn)聽力漸進性下降，多伴有耳鳴，有韋氏誤聽現(xiàn)象（鬧市返聰），少數(shù)可有頭暈及耳悶。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 陳叔叔你好，我是1月19號做的左耳鐙骨手術，29號拆線，效果非常好，你說基本達到常人的聽力水平了。真的太感謝你啦?。。?！現(xiàn)在我覺得聲音太吵了，還在適應中。 有一些問題想請教你： 1.還要抑制自己打噴嚏、咳嗽嗎？我基本控制不了，這對耳朵影響大嗎？ 2.只是近幾個月洗澡要塞棉花，還是以后都要塞棉花？ 3.晚上睡覺能壓著左耳睡嗎？復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科陳兵：人工鐙骨手術后的聽力提高比鼓室成形術來得快，幾乎是“立竿見影”。一般來說，術后一周左右抽出外耳道里面的填塞物，絕大多數(shù)患者會感覺到不同程度的聽力提高，有些患者還會嫌外界的聲音“太吵了”，甚至要用棉球之類的東西堵住外耳道，這實際上是聽力明顯提高的原因，長期耳聾之后聽力突然提高有些不適應。當然，也有少部分患者會感覺到聽力慢慢提高。對于慢性中耳炎的聽力重建術，患者的聽力改善往往需要幾個月的時間，明顯要比人工鐙骨來得慢?，F(xiàn)在來回答你的幾個問題：1，只有不是劇烈的咳嗽、打噴嚏，，一般影響不大。2，手術后幾周待鼓膜完全長好之后就不需要再堵棉球了，建議最好術后一個月以上,3，術后可以往任一側(cè)睡覺。4，術后如果有輕度眩暈，可以平臥休息，2、3天之后，癥狀多會慢慢消失。5，術后當天不建議自行駕車。6，只要不伴有眩暈，術后幾天乘飛機一般影響不大，在飛機下降時適當做一些吞咽動作。

耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。目前對耳硬化癥的最有效的治療主要是手術。通過顯微外科手術在固定不動的鐙骨底板開一小孔，然后植入人工鐙骨以期提高聽力，多數(shù)病人術后聽力會得到明顯的改善。但手術不能消除耳硬化癥發(fā)生的病理進程，根據(jù)301醫(yī)院既往手術病人的結(jié)果分析表明，人工鐙骨植入手術后聽力下降的速度遠遠慢與沒有做過手術的，說明鐙骨手術能夠延緩耳硬化癥病人聽力發(fā)展進程。因此耳硬化癥的病人聽力減退至30dB以上者，應盡可能早做人工鐙骨植入術。人工鐙骨植入術后聽力提高不滿意，常與植入鐙骨脫位，術中人工鐙骨長度不合適等多種因素相關。但可以肯定，經(jīng)有經(jīng)驗醫(yī)生做的人工鐙骨植入手術，術后絕大多數(shù)病人聽力會明顯改善。因此耳硬化癥病人除了他的聽力損失達到明顯的混合性聾之外，首選應做人工鐙骨植入術。經(jīng)手術聽力提高不良者，可以根據(jù)聽力損失程度考慮佩戴助聽器或接受振動聲橋（VSB）植入手術。

中山大學附屬第二醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科 510120張志鋼 鄭億慶 陳穗俊 劉翔摘 要[目的]探討兩種不同直徑（0.4mm 0.6 mm）活塞小柱對鐙骨活塞術早期聽力結(jié)果的影響。方法：收集2001-2006年由作者一人完成的耳硬化癥病人44例，隨機分成兩組。0.4 mm組24例，0.6 mm組20例。在術前和術后3-4周分別統(tǒng)計250、500、1000、2000、4000Hz頻率平均骨氣導差,及兩組術后平均骨氣導差的縮小值，并用t檢驗分析其差異。結(jié)果：經(jīng)t檢驗發(fā)現(xiàn)，0.6mm直徑活塞小柱組在術后早期(3-4周)聽力恢復明顯好于0.4 mm直徑組，兩者之間有顯著差異。結(jié)論：活塞小柱直徑大小對鐙骨活塞術早期聽力恢復有明顯影響，直徑較大者聽力提高最佳。關鍵詞：耳硬化癥 鐙骨活塞術 治療結(jié)果耳硬化癥治療以手術為主，目的是解決因鐙骨固定所導致的傳音障礙以提高聽力。主要分兩類手術方式即鐙骨底板切除術和鐙骨底板開窗活塞術，后者因手術操作簡化、安全，并發(fā)癥少，同時能獲得好的穩(wěn)定的術后聽力效果而被廣大耳外科醫(yī)生接受[1]。目前眾多國外研究表明[1,2,3]，不同直徑的活塞小柱有不同的聽力結(jié)果。為此本研究自2001 -2006年3月間對我院行鐙骨活塞術病例，采用兩種不同直徑活塞小柱（0.4mm，0.6 mm），以探討其對鐙骨活塞術后早期聽力影響。材料和方法一、一般資料：44例（44耳）耳硬化癥患者，男20例，女24例，病程3 -20年。年齡26-57歲。隨機分兩組，前組24例，采用0.4 mm直徑活塞小柱，左右耳手術選擇按常規(guī)進行，左耳10例，右耳14例。后組20例，采用0.6 mm直徑活塞小柱，左耳13例，右耳7例。所有病例均采用全Teflon活塞小柱二、手術方法：全部手術均為作者一人進行，按Fisch[4]描述的鐙骨底板開窗活塞術進行手術。如用直徑0.4 mm活塞小柱底板開窗為0.5-0.6 mm，用直徑0.6 mm活塞小柱，則底板開窗為0.7-0.8 mm，開窗小柱周圍全部用脂肪組織封填。所有病例無錘骨固定，活塞全懸掛于砧骨長腳上。三、聽力學檢查：采用純音聽力計測試患者手術前后在250，500，1000，2000，4000HZ的氣導和骨導閾值。同時計算出手術前后氣-骨導差，作為聽力效果評估指標。按Fisch [1]方法將術后1月內(nèi)定為人工鐙骨手術后聽力恢復早期階段。結(jié)果兩種不同直徑活塞小柱術后3-4周行純音聽力測試，0.4 mm直徑組術前術后氣-骨導差縮小了17.8±6.1（dB），0.6 mm直徑組術前術后氣-骨導差縮小了27.2±6.8（dB）。兩組比較有顯著差異（P﹤0.01）。所有病例術后無一例眩暈和感音性聾發(fā)生，也無面癱。術后3-4周聽力恢復結(jié)果（χ±S）組別（小柱直徑）耳數(shù)術前氣-骨導差(dB)術后氣-骨導差(dB)術前術后氣-骨導差縮小值(dB)0.4mm2445.6±7.427.8±5.617.8±6.10.6mm2043.7±6.216.5±7.127.2±6.8t檢驗 P﹤0.01討論自1970年David Myers首先行鐙骨足板開窗活塞術后，足板開窗活塞技術優(yōu)越性已報道甚多[1,5,6]，并認為在人工鐙骨手術史上具有劃時代意義。但由于早期采用較小直徑活塞（0.2 mm，0.3 mm），術后聽力提高不明顯，隨后國外眾多學者對活塞直徑大小與術后聽力恢復程度進行了研究，顯示不同活塞小柱直徑有不同的聽力結(jié)果[2,7]，0.4 mm、0.6 mm、0.8 mm直徑活塞小柱之間術后聽力相差5-15 dB。小于0.4 mm直徑的活塞小柱由于不能使外淋巴產(chǎn)生有效振動，至術后聽力無提高因而在歐美已被禁用[8]。Fisch[1]在研究鐙骨底板切除與底板開窗活塞術對比過程中，同時觀察了0.6 mm與0.4 mm兩種不同直徑活塞小柱的術后聽力效果，他發(fā)現(xiàn)在術后早期即第三周測試聽力時，骨-氣導差〈5 dB，0.6 mm直徑組有15例，而0.4 mm直徑組無一例，提示采用了0.6 mm直徑活塞小柱患者術后早期聽力恢復好，與0.4 mm組比較有極顯著差異。Moller[7]，Rizer和Lippy[3]研究也證實采用0.6 mm直徑活塞小柱患者聽力恢復好過0.4 mm者，國內(nèi)作者王正敏教授[9]認為：足板小窗技術要求進入板下的活塞小柱足稍深，目的是產(chǎn)生足夠的外淋巴容積振動，否則所增聽力有限，但小柱過深會觸及前庭內(nèi)的橢圓囊和球囊，導致術后長期眩暈。所以王正敏教授為擴大小柱的振動面積將Fisch 0.4 mm直徑的小柱做成45度斜面，從而獲得了上乘的聽力效果。值得一提的是：如采用0.8 mm直徑小柱的活塞，則底板開窗已達到了底板切除的手術范疇，超越了足板小窗技術的概念，在此不進行討論。本研究采用兩種常用的直徑小柱（0.4 mm，0.6 mm）進行術后早期聽力恢復效果觀察，發(fā)現(xiàn)0.6 mm直徑活塞小柱患者聽力恢復優(yōu)于0.4 mm者（見結(jié)果）。且差異顯著，與國外學者報道一致。提示較大直徑活塞小柱在鐙骨活塞術后早期聽力恢復顯著，符合國情，值得選擇。參考文獻[1] Fisch U. Stapedotomy versus Suapcdectomy.Am J Otol 1982;4:112-117[2] Magnan J, Chays,A Ulmer E.Otosclerosis Surgery:identical results with different techniques.Why?Rev Laryngol 1990;111:167-170[3] Rizer FM,Lippy WH.Evolution of techniques of stapedectomy from the total stapedectomy to the small fenestra stapetedectomy. Otolaryngol Clin North Am 1993;26:443-451[4] Fisch U.Tympanoplasty, mastoidectomy and stapes surgery. Stuttart, New York:Geory Thieme Verlag,1994[5] Sedwick JD,Louden CL,Shelton C.Stapectomy vs stapedotomy.Do you really need a laser? Arch Otolaryngol Head Neck Surg.1997,123:177-180[6] 李為民，韓東一，楊偉炎.耳硬化癥鐙骨手術療效觀察，中華耳科學雜志 2004；3（3）：186-189[7] Molier P. Stepedectomy vs Stapedotomy, a comparison. Rev Laryngol 1992;113:397-400[8] Shea JJ. Stapectomy technique and results. Am J Otol 1985;6:61-62[9] 王正敏.耳鼻喉科學新理論與新技術.上?？萍冀逃霭嫔纾?997：39

耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于骨迷路的局灶性病變，在骨迷路包囊內(nèi)形成一個或數(shù)個局限性的，富于血管的海綿狀新生骨，而代替原有正常骨質(zhì)。20-40歲為高發(fā)年齡，男女發(fā)病率之比為1:2。病因?qū)W迄今病因不明，包括內(nèi)分泌學說，多見于女性，妊娠和絕經(jīng)能激發(fā)并加重病情。遺傳學說，70%的患者有耳硬化家族史，還有骨迷路成骨不全，病毒感染，結(jié)締組織疾病等臨床表現(xiàn)耳聾：呈緩慢進行性傳導聾或混合型聾，一般呈傳導聾，當其發(fā)展到鐙骨完全固定時，聽力趨向穩(wěn)定不再下降，如病變侵及耳蝸，會引起混合型聾或感音神經(jīng)性聾。耳鳴：常與耳聾同時存在，以嗡嗡或哄哄低調(diào)低音調(diào)為主，高音調(diào)耳鳴提示耳蝸受侵，耳鳴多為持續(xù)性或間歇性，輕者僅在安靜環(huán)境下感到，重者可使患者煩躁不安，比耳鳴更讓人苦惱。威利斯聽覺倒錯：在一般安靜環(huán)境下，聽辨語言困難，在嘈雜的環(huán)境中，反而比在安靜環(huán)境中為佳。出現(xiàn)率為20%-80%，一旦耳蝸受累，威利斯誤聽即消失。眩暈：在頭部活動時可出現(xiàn)短暫性眩暈，發(fā)生率為5%-25%，前庭功能可正常，多數(shù)患者手術后眩暈可消失。耳硬化癥的治療因為耳硬化癥的病因不明確，所以無針對病因的療法，通過手術矯治因鐙骨固定而造成的傳音障礙，以恢復或改善聽力是目前唯一行之有效的方法。耳硬化癥手術即是針對病變侵及環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，出現(xiàn)進行性傳音功能障礙的鐙骨性耳硬化癥患者的一種高難度耳科手術。耳硬化癥手術是最令耳外科醫(yī)師興奮和最富有成就感的耳顯微手術，術后氣骨導差在所有頻率的完全閉合是手術者追求的最終目標。目前最常用的手術方法是鐙骨足板鉆孔活塞術，它具有效果好、聽力結(jié)果可長期穩(wěn)定、術后反應輕等優(yōu)點。完美的手術結(jié)果有三個重要因素：一是手術過程中準確無誤的精細操作。二是測量，即砧骨長腳到鐙骨底板的距離，由此可確定活塞小柱進入前庭的深度。因活塞植入過深，可刺激外淋巴引起眩暈，植入過淺又使得聽力改善效果欠佳，一般進入前庭的深度在0.25－0.5mm之間[1]。三是選材，選取適合患者的活塞也是手術效果的保證，作者認為選取直徑為0.6mm的活塞最為適宜[2]，因其振動面積夠大，穩(wěn)定性也較好。另外，帶金屬絲掛鉤的活塞（如金、鉑、純鈦絲等）可保證活塞小柱與砧骨長腳緊密連接，有研究表明活塞小柱與砧骨長腳連接不緊密，術后聽力常存在5－10dB的氣骨導差距。另使用直徑0.6mm與0.3－0.4mm活塞小柱相比，術后聽力提高也存在5－15dB的氣骨導差異，而與直徑0.6mm以上活塞小柱相比無差異[1]。耳硬化癥的人工鐙骨手術要獲得完美的手術效果，手術全過程就不能有絲毫差池，正有“失之毫厘，謬以千里”之感。筆者近幾年在臨床工作中不斷總結(jié)經(jīng)驗，并經(jīng)常享受這一手術成功的喜悅，在這里愿與大家分享手術的藝術與完美效果緊密相連的和諧之美?，F(xiàn)將1例資料記錄完整的耳硬化癥鐙骨手術病例呈現(xiàn)出來，并通過部分圖片展示結(jié)構與功能完美結(jié)合的藝術美感。 患者，女性，43歲，術前診斷為“雙耳硬化癥”，術前聽力學檢查及顳骨高分辨CT如圖所示（圖1,2）?；颊咴诰致椋珡娀滦凶箸嫻亲惆邈@孔活塞術。于外耳道內(nèi)距鼓溝約0.8cm處切開外耳道后壁6～12點鐘位，翻起外耳道皮膚鼓膜瓣，用骨鑿去除部分盾板，暴露鐙骨肌腱及底板，探查見砧骨長腳及砧鐙關節(jié)完好，錘、砧骨活動好，鐙骨底板固定（圖3），剪斷鐙骨肌腱，鉤針離斷砧鐙關節(jié)，去除鐙骨底板上結(jié)構。測量砧骨長腳至底板的距離，用手工捻鉆行底板鉆孔，選取4.25mm、0.6mm活塞植入，調(diào)整后固定于砧骨長腳（圖4），術中耳語檢測患者聽力明顯提高，無眩暈癥狀。取耳垂脂肪組織封閉活塞周圍以防淋巴漏，最后將外耳道皮膚鼓膜瓣復位，外耳道填塞明膠海綿及碘仿紗條。術后6天拆線，10天取出外耳道填塞物, 術后4周復查聽力：所有頻率氣骨導差完全閉合（圖5）。參考文獻 [1] Jahnke K. Edited. Middle Ear Surgery—Recent Advances and Future Directions. Thieme 2004 [2] 張志鋼，鄭億慶，陳穗俊等。2種不同直徑活塞小柱對早期聽力結(jié)果的影響[J]。臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007，21（13）：586-587

耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于骨迷路的局灶性病變，高發(fā)年齡為20~40歲，女性多見。根據(jù)其病變部位及臨床表現(xiàn)可分為：組織學耳硬化癥、鐙骨性耳硬化癥、耳蝸性耳硬化癥。主要癥狀為：進行性加重之聽力下降、耳鳴或出現(xiàn)眩暈。耳硬化癥手術即是針對病變侵及環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，出現(xiàn)進行性傳音功能障礙的鐙骨性耳硬化癥患者的一種高難度耳科手術。耳硬化癥手術是最令耳外科醫(yī)師興奮和最富有成就感的耳顯微手術，術后氣骨導差在所有頻率的完全閉合是手術者追求的最終目標。目前最常用的手術方法是鐙骨足板鉆孔活塞術，它具有效果好、聽力結(jié)果可長期穩(wěn)定、術后反應輕等優(yōu)點。完美的手術結(jié)果有三個重要因素：一是手術過程中準確無誤的精細操作。二是測量，即砧骨長腳到鐙骨底板的距離，由此可確定活塞小柱進入前庭的深度。因活塞植入過深，可刺激外淋巴引起眩暈，植入過淺又使得聽力改善效果欠佳，一般進入前庭的深度在0.25－0.5mm之間[1]。三是選材，選取適合患者的活塞也是手術效果的保證，作者認為選取直徑為0.6mm的活塞最為適宜[2]，因其振動面積夠大，穩(wěn)定性也較好。另外，帶金屬絲掛鉤的活塞（如金、鉑、純鈦絲等）可保證活塞小柱與砧骨長腳緊密連接，有研究表明活塞小柱與砧骨長腳連接不緊密，術后聽力常存在5－10dB的氣骨導差距。另使用直徑0.6mm與0.3－0.4mm活塞小柱相比，術后聽力提高也存在5－15dB的氣骨導差異，而與直徑0.6mm以上活塞小柱相比無差異[1]。【術前準備】 1．作螺旋CT辨別硬化部位。 2．耳上后五指寬剃發(fā)備皮。 3．術前2小時服苯巴比妥0．06g或術前1小時肌注地西泮(安定)10mg。【體位】 仰臥側(cè)頭位?！韭樽矸椒ā?一般采用局麻或強化麻?！拘g后處理】 1．用青霉素等抗生素預防感染。 2．有惡心、頭暈現(xiàn)象可用地西泮口服，數(shù)日即愈。3．術后1個月忌做重體力勞動，避免噪聲環(huán)境。

什么是耳硬化癥？這種病的病理變化是由于內(nèi)耳骨迷路靠近卵圓窗部位的正常骨質(zhì)被吸收而被一種富于血管的新生海綿狀骨質(zhì)所代替。這種海綿狀新生骨灶逐漸骨化變硬，所以習慣上稱作“耳硬化癥”。這種病理性骨灶逐漸蔓延，侵及鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上。聲音由鼓膜、聽骨傳達到這里，就不能再向內(nèi)耳傳過去了。如果這種病理骨灶向內(nèi)蔓延及內(nèi)耳，引起耳蝸損害或前庭蝸神經(jīng)變性，稱作“耳蝸性耳硬化癥”。發(fā)病年齡以中青年較多。引起耳硬化癥的原因，至今還未弄清。本病多發(fā)生于青年，病變是逐漸發(fā)展的，因此，聽力減退也是慢慢出現(xiàn)。多半開始于20歲左右。開始是一側(cè)，逐漸演變而成雙側(cè)。隨著病期延長，聽力減退也逐漸加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同時期，耳聾進行的速度差異很大。只要鐙骨一旦完全固定，耳聾就漸趨穩(wěn)定。如果病灶繼續(xù)向內(nèi)耳發(fā)展，由于耳蝸神經(jīng)的退行性病變，引起的耳聾就會繼續(xù)加重，不會因鐙骨固定而終止。耳硬化癥的病灶如果僅限于鐙骨底板，聲音傳導受阻，表現(xiàn)為傳導性聾。如果病灶侵及耳蝸，圓窗、前庭蝸神經(jīng)末梢，就增添了感音神經(jīng)性吸力障礙的成分，成為混合性聾?；颊咧屑s80%常伴有顯著的耳鳴。耳鳴可發(fā)生于耳聾之前或同時發(fā)生。到了晚期，病變侵及內(nèi)耳，空氣傳導和骨傳導聽力都將劇烈下降。耳硬化癥的治療原則：⑴本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。⑵手術治療是提高聽力最有效的措施，目前普遍采用的是鐙骨部分切除術。⑶不能手術者可配助聽器。

耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于內(nèi)耳骨迷路的的局灶性病變，在骨迷路包裹內(nèi)形成一個或數(shù)個局限性的、富含血管的海綿狀新骨而代替原有的正常骨質(zhì)，故又稱為耳海綿癥，以后此新骨再骨化變硬，所以一般通稱為耳硬化癥。鼓室硬化癥是另外一種獨立的疾病，是中耳鼓室在慢性炎癥的長期刺激下所遺留的退行性變，主要病理變化是鼓室粘膜透明變性和鈣質(zhì)沉積。

耳硬化癥的治療有保守治療和手術治療兩類方法。(1)保守治療藥物治療：不宜手術或不愿接受手術者，可試氟化鈉，但其療效尚不肯定，國內(nèi)很少采用。助聽器是可供選擇的有效治療方法。對于精神憂郁或煩躁者，可給予藥物對癥治療。(2)手術治療：手術方法主要有鐙骨手術和半規(guī)開窗術。鐙骨手術是將受累鐙骨全部或部分切除，再用合適的修復材料重建聽骨鏈，以改善聽力。凡耳硬化癥患者經(jīng)純音測聽檢查發(fā)現(xiàn)聽力損失達30dB以上，氣骨導相差達15dB以上，語言辨別率大于60%者，只要沒有其它方面的手術禁忌證，原則上均可接受鐙骨手術。半規(guī)管開窗術是在骨性半規(guī)管上開一個小窗口，使聲波不經(jīng)聽骨鏈、而是改道經(jīng)此窗口傳入內(nèi)耳，對提高聽力也有一定效果。