備注：本文轉(zhuǎn)載自李守軍教授公眾號精彩人生，從“心”啟航——法洛四聯(lián)癥術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣大量返流怎么辦？2022年金秋國慶假期后的第一天，一位身材瘦削、戴著眼鏡的小男孩在媽媽的陪伴下走進(jìn)了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院小兒心外科一病區(qū)的病房。作為孩子的管床醫(yī)生，我很難將這個(gè)臉上時(shí)刻掛著陽光般笑容的小男孩與先心病產(chǎn)生任何的聯(lián)想，直到孩子解開衣服，我才看到胸骨正中赫然有一道顯眼的手術(shù)瘢痕。小男孩今年12歲，已經(jīng)在11年前經(jīng)歷過一次法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。小男孩對于病房的一切都似乎感到好奇，可能是對于11年前的手術(shù)已經(jīng)沒有任何的記憶了。然而，上一次的手術(shù)雖然很成功，但是嚴(yán)重的法洛四聯(lián)癥畸形造成孩子的肺動(dòng)脈發(fā)育極差、肺動(dòng)脈管徑纖細(xì)，因此必須接受跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)。而法洛四聯(lián)癥跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)不可避免的術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥就是肺動(dòng)脈瓣的大量反流。這也是小男孩這次住院的原因。圖1，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)包括①補(bǔ)片跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬肺動(dòng)脈和右室流出道②解除肺動(dòng)脈瓣下梗阻、疏通右室流出道③修補(bǔ)室間隔缺損???入院后小男孩逐步完善了各項(xiàng)術(shù)前的化驗(yàn)和影像學(xué)檢查，明確了術(shù)前診斷。在術(shù)前檢查過程中，小男孩的媽媽向基金會請求援助。經(jīng)過病區(qū)工作人員與基金會的積極溝通，孩子的基金申請很快得到了批準(zhǔn)，這也在一定程度上為孩子的手術(shù)費(fèi)用問題提供了幫助。術(shù)前孩子?jì)寢寫n心忡忡地找到管床醫(yī)生，表達(dá)了希望為孩子爭取使用同種瓣外管道的愿望。在了解了孩子?jì)寢尩脑V求后，病區(qū)李守軍主任、張旌主任反復(fù)研究了孩子的術(shù)前CT和超聲結(jié)果，發(fā)現(xiàn)孩子目前肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，有可能不需要使用同種瓣外管道就可以解決肺動(dòng)脈瓣大量反流的問題。這一發(fā)現(xiàn)經(jīng)過全科討論研究后認(rèn)為可行，最終決定為孩子進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣生物瓣置換術(shù)。手術(shù)日期定在了2022年10月13日，手術(shù)的前一天晚上管床醫(yī)生與小男孩的爸爸媽媽進(jìn)行了術(shù)前例行談話。雖然已經(jīng)面對過一次開胸心臟手術(shù)，孩子的父母在聽到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)時(shí)仍然表現(xiàn)的非常擔(dān)憂，想到孩子即將接受第二次生命的考驗(yàn)，孩子?jì)寢屓滩蛔∵煅柿似饋?。小男孩在談話的過程中站在遠(yuǎn)遠(yuǎn)的地方看過來，懵懂中似乎也知道明天自己將迎來人生中的第二次大考，那充滿陽光與微笑的眼神中毫不掩飾地閃過些許緊張與害怕的神情。手術(shù)當(dāng)天，李守軍主任主刀為孩子進(jìn)行了手術(shù)，在張旌主任和其他團(tuán)隊(duì)醫(yī)生的協(xié)作下，手術(shù)進(jìn)行非常順利，一枚生物瓣被精確地縫合在孩子的肺動(dòng)脈瓣環(huán)上。孩子術(shù)后安全返回PICU進(jìn)一步治療。圖2：肺動(dòng)脈瓣生物瓣置換術(shù)示意圖；圖3：李守軍主任、張旌主任在為患兒手術(shù)術(shù)后第二天，管床醫(yī)生來到PICU探視，發(fā)現(xiàn)孩子已經(jīng)從麻醉中蘇醒，并順利拔除了氣管插管。小男孩看到熟悉的醫(yī)生后非常開心，再次露出了陽光般的笑容。從PICU轉(zhuǎn)回普通病房后的康復(fù)過程同樣十分順利，轉(zhuǎn)回后的第二天小男孩就在媽媽的攙扶下可以下地走路，并拔除了胸腔引流管。沒有了引流管的束縛，小男孩覺得舒服了很多，胃口和飯量也在逐步恢復(fù)，甚至可以在病床上大快朵頤地吃炸雞腿。?小男孩術(shù)后的恢復(fù)速度很快，術(shù)后一周就達(dá)到了出院標(biāo)準(zhǔn)。臨出院前，孩子的媽媽和小男孩一起來到了醫(yī)生辦公室，向小兒外科一病區(qū)的各位醫(yī)生表達(dá)了謝意。我們衷心希望經(jīng)歷此次手術(shù)后的孩子可以茁壯成長，以健康的身心完成學(xué)業(yè)、走向社會，做一個(gè)對社會有貢獻(xiàn)的人。圖4：患兒于PICU內(nèi)恢復(fù)順利????

這是一個(gè)5個(gè)半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴(yán)重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時(shí)手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強(qiáng)CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補(bǔ)VSD，肺動(dòng)脈縱切口探查肺動(dòng)脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動(dòng)脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動(dòng)脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機(jī)，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無自愈傾向，會隨著病程的延長，梗阻逐漸加重，患者會出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無特殊情況目前多主張?jiān)?個(gè)月左右實(shí)施手術(shù)。

這是一個(gè)4歲9個(gè)月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實(shí)施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門診查彩超提示患者左肺動(dòng)脈狹窄同時(shí)伴大量的肺動(dòng)脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強(qiáng)CT檢查，檢查進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動(dòng)脈總干增寬并與左、右肺動(dòng)脈均形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開口狹窄，筆者建議患者及時(shí)手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，探查左、右肺動(dòng)脈發(fā)育可，無明顯狹窄。筆者將肺動(dòng)脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動(dòng)脈遠(yuǎn)端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達(dá)98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠(yuǎn)期有可能會因?yàn)闅堄喙Ｗ?、肺?dòng)脈瓣反流而引起右心室擴(kuò)張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補(bǔ)片引起的肺動(dòng)脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈總干與右室流出道擴(kuò)張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動(dòng)脈與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開口狹窄，其會加重肺動(dòng)脈瓣反流，上述進(jìn)程一旦開啟便會循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時(shí)處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過這個(gè)病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長在術(shù)后一定要堅(jiān)持定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題。

這是一個(gè)11歲的女孩，9年前因患法洛四聯(lián)癥合并單支右冠、左前降支橫跨右室流出道在我院行法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，當(dāng)時(shí)用14#螺紋Gortex管道將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接，隨訪中患者出現(xiàn)了右室流出道的殘余梗阻。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。手術(shù)沿原手術(shù)切口進(jìn)胸，縱隔腔內(nèi)粘連較重，Gortex管道與胸壁黏連緊密，小心分離黏連，避免損傷管道、防止發(fā)生大出血；進(jìn)胸后，逐步分離出正常結(jié)構(gòu)，建立體外循環(huán)，心臟停跳下，探查發(fā)現(xiàn)：右室流出道內(nèi)存在異常肥厚肌束，橫亙其內(nèi)影響血流的通過，將異常肥厚肌束離斷、部分切除；同時(shí)將原螺紋Gortex管道去除，并采用自制的22#帶三瓣Gortex管道重新將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周順利出院。通過這個(gè)病例我想告訴大家：（一）法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需要長期隨訪，術(shù)后患者有出現(xiàn)殘余梗阻的可能性。（二）對于施行跨瓣補(bǔ)片或者用管道將肺動(dòng)脈與右室流出道連接的患者，由于沒有肺動(dòng)脈瓣的存在，會導(dǎo)致肺動(dòng)脈存在大量的返流，長時(shí)間會導(dǎo)致右心室擴(kuò)張、心功能不全、心律失常甚至猝死的發(fā)生，因此家長應(yīng)該引起重視，術(shù)后需要進(jìn)行密切的隨訪。二次手術(shù)相交一次手術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高，原因在于經(jīng)過一次手術(shù)后，胸腔內(nèi)會發(fā)生粘連，部分患者心臟與胸壁緊密粘連，進(jìn)胸時(shí)會有危險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)心臟破裂、大出血；此外，將正常結(jié)構(gòu)游離出需要花費(fèi)時(shí)間，甚至需要借助體外循環(huán)或者在心臟停跳后進(jìn)行分離，這些均會增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。不過家長也不必過于緊張，有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心與醫(yī)師通常能夠妥善處理上述問題。