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靳永強(qiáng)副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟外科 什么是房間隔缺損？房間隔缺損簡(jiǎn)稱房缺。我們正常人的心臟有4個(gè)心腔:分別是左心房、右心房、左心室、右心室。兩個(gè)心房之間有個(gè)間隔叫房間隔，就像兩個(gè)屋子中間有一堵墻一樣，正常人的這堵墻是完整的。如果胎兒心臟發(fā)育的過程中出現(xiàn)一些因素導(dǎo)致這堵墻沒有發(fā)育完整，上面有窟窿，就是房間隔缺損。房缺分為兩類，一類是繼發(fā)孔（二孔）型房缺，一類是原發(fā)孔（一孔）型房缺，我們經(jīng)常所說的房缺是繼發(fā)孔型房缺，今天我們只討論這一類。 房缺的孩子有哪些癥狀？大多數(shù)孩子沒有任何癥狀；部分孩子會(huì)出現(xiàn)氣促、活動(dòng)量比其他孩子少、容易累；少數(shù)比較重的孩子小的時(shí)候就會(huì)有喂養(yǎng)困難、體重增長(zhǎng)緩慢、易感冒、反復(fù)肺炎等。 房缺如何診斷？很多孩子都是在打疫苗體檢或生病上醫(yī)院看病的時(shí)候聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，然后做心臟彩超確診的。家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)孩子有上述癥狀，可以去心臟科讓醫(yī)生聽聽，如果需要，做心臟彩超（超聲心動(dòng)圖）就可以確診。 房缺有哪些治療方法？目前治療房缺最常用的方法有: 1.胸骨正中切口房缺修補(bǔ)。優(yōu)點(diǎn):最經(jīng)典的手術(shù)方法，安全，適合任何手術(shù)，所有合并畸形都可同時(shí)解決；缺點(diǎn):需要開胸，不美觀。 2.右側(cè)小切口房缺修補(bǔ)。優(yōu)點(diǎn):傷口隱蔽；缺點(diǎn):需要開胸。 3.各種小切口房缺封堵術(shù)。優(yōu)點(diǎn):微創(chuàng)，傷口小，恢復(fù)快；缺點(diǎn):仍有傷口，僅適合部分房缺。 4.經(jīng)典房缺封堵術(shù)。優(yōu)點(diǎn):微創(chuàng)，無切口，恢復(fù)快；缺點(diǎn):有射線，僅適合部分房缺。 5.超聲引導(dǎo)下房缺封堵術(shù)。優(yōu)點(diǎn):無創(chuàng)，無切口，無射線，恢復(fù)快；缺點(diǎn):僅適合部分房缺。 房缺什么時(shí)候應(yīng)該手術(shù)？如果房缺比較小，比如直徑在1cm以內(nèi)，孩子沒有任何癥狀，可以在學(xué)齡前選擇手術(shù)；如果孩子缺損較大，體重增長(zhǎng)很慢，或有反復(fù)肺炎，就需要盡早手術(shù)，有些甚至需要在半歲之前手術(shù)。 房缺能自愈嗎？缺損比較小的房缺有一定自愈的可能，一般5毫米一下的房缺1歲之內(nèi)愈合的可能性比較大，2歲之內(nèi)也有可能，3歲以上可能性就比較小了；10毫米以內(nèi)的房缺如果沒有癥狀也可以觀察到2歲以后；10毫米以上的房缺基本不會(huì)自愈。 所有的房缺都需要手術(shù)嗎？5mm以內(nèi)的房缺就像卵圓孔，即使不自愈，對(duì)心臟基本沒什么影響，可以不用手術(shù)。但極少數(shù)的人會(huì)因此發(fā)生反常栓塞，這種情況下就需要手術(shù)封堵。 本文系靳永強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年11月19日
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 《醫(yī)生最懂你的心——心臟故事》，程蕾蕾著，人民衛(wèi)生出版社2017年3月出版第一章心臟里的洞洞竅門多1.1偶然發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病二十年前我大學(xué)畢業(yè)，正式當(dāng)上醫(yī)生，學(xué)習(xí)熱情超級(jí)高漲。逢人掏出聽診器，稍微熟悉一點(diǎn)兒的，拐彎抹角都想把對(duì)方給忽悠到床上去。我們做心臟超聲，再豐富的理論知識(shí)也得結(jié)合手法實(shí)踐。所有醫(yī)學(xué)上操作性的技巧，都跟我們醫(yī)學(xué)院路農(nóng)貿(mào)市場(chǎng)對(duì)面修皮鞋、修傘的爺叔一樣，無他，需手熟耳。春天是我的高中同學(xué)，一個(gè)周末，她跑來醫(yī)院，被我抓個(gè)正著：“你，趕緊脫外套、脫鞋子、撩衣服、解胸罩，讓我看看你的心臟！”春天乖乖地寬衣解帶。檢查者和被檢查者都樂不可支，喜笑顏開?？墒牵曁筋^剛剛接觸到胸壁，我就不作聲了：屏幕上春天的心臟，居然右心室明顯增大！我再也無法嘻嘻哈哈，給春天進(jìn)行了常規(guī)檢查。結(jié)果竟然是先天性心臟病，房間隔巨大缺損，同時(shí)還合并三尖瓣下移畸形。放下探頭，我對(duì)自己只有三個(gè)月的工作經(jīng)驗(yàn)實(shí)在不自信，跑去宿舍樓把師哥David給拽了過來。經(jīng)David復(fù)診，我的診斷準(zhǔn)確無誤?？墒?，師哥的肯定和表揚(yáng)反而讓我的心情更加低落。我多么希望我是錯(cuò)的。人的心臟是一個(gè)空腔器官，包括左心房、左心室和右心房、右心室。雖然是四個(gè)房間，但卻不是“兩室兩廳”，而是兩套平行排列的“一室一廳”，雞犬相聞，各立門戶，左右兩側(cè)的血流必須獨(dú)立出入，絲毫不可以混淆。如果左右心室之間存在缺損，就是室間隔缺損；左右心房之間存在缺損，就是房間隔缺損。若有缺損，就好比在本該私密的自家臥室跟隔壁老王家共用的墻上破了個(gè)口子，遲早得出亂子。春天除了在左右心房之間存在一個(gè)直徑超過3厘米的缺損之外，位于右心房和右心室之間的三尖瓣也顯著下移，伴有大量反流。心臟瓣膜是位于心臟各個(gè)腔室以及大動(dòng)脈之間的閥門，保證血液只能單向流動(dòng)。如果打不開或關(guān)不上，就是瓣膜狹窄或者關(guān)閉不全病變。左邊一套“一室一廳”，“客廳”與“臥室”之間的“房門”有兩扇，稱之為“二尖瓣”；右邊一套“一室一廳”，“臥室”與“臥室”之間的“房門”有三扇，稱之為“三尖瓣”。無論是二尖瓣還是三尖瓣，都得是平整的，得位于同一個(gè)水平面上，跟住宅房門一樣，否則門就關(guān)不嚴(yán)實(shí)。春天的三尖瓣“門框”歪歪斜斜，有兩扇瓣葉明顯往心尖方向偏移，所以在她的三尖瓣關(guān)攏的時(shí)候，瓣口能看到好大一條縫隙，血液倒流得很厲害。我看著春天，內(nèi)心百感交集。春天才23歲，她得的這種心臟病唯一的治療方法就是手術(shù)。得把位于胸口正中的胸骨劈開，將心臟里的血液全部引流出來，然后把房間隔缺損補(bǔ)好，同時(shí)還要做三尖瓣成形術(shù)。雖然我院心外科實(shí)力超群，但心血管手術(shù)，誰也不能保證百分百成功。而且，補(bǔ)房間隔缺損容易，三尖瓣成形難。所謂三尖瓣成形術(shù)，就是在三尖瓣的正?！伴T框”位置，縫上一條人工環(huán)，把原本不在同一水平面上的三扇門給拉到接近生理狀態(tài)的同一個(gè)平面上，同時(shí)也縮小門框口徑，這樣就能夠有效減少瓣膜反流程度。但是，本來就纖薄如牛皮紙的瓣膜經(jīng)過這樣的生拉硬拽和縫合，然后還得繼續(xù)日日夜夜啟啟閉閉，再高明的手術(shù)技巧也無法保證療效。如果術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)三尖瓣怎么修都不行，那就得換一個(gè)人工瓣膜。人工瓣膜分為兩種：一種是機(jī)械瓣，含金屬成分，經(jīng)久耐用，但一經(jīng)植入，就要終生服用抗凝藥物，一天都不能停；還有一種是生物瓣，植入這種瓣膜倒是不用天天吃藥，但使用時(shí)間有限，一般在15年左右就可能毀損，到時(shí)候還需要另外想辦法置換新的人工瓣膜。當(dāng)然，考慮到春天是年輕未婚未育女性，首選的是加入人工環(huán)修復(fù)三尖瓣。這樣不但不用每天服藥，而且療效時(shí)間長(zhǎng)遠(yuǎn)。大伙兒買東西都喜歡原裝，在醫(yī)生的眼里也是一樣，自然賦予你的天然結(jié)構(gòu)遠(yuǎn)遠(yuǎn)勝過型號(hào)最為優(yōu)良的人工替代品，所以，能修一定修；就算情況比較糟，看上去不太像能修好的樣子，考慮到年輕女性還要結(jié)婚生子，長(zhǎng)期服用抗凝藥物會(huì)對(duì)生活質(zhì)量以及妊娠產(chǎn)生影響，還是會(huì)絞盡腦汁盡量修；如果實(shí)在修不好了，那也不能讓心臟右邊門戶敞開，這時(shí)才會(huì)考慮置換心臟瓣膜。我把這個(gè)情況避重就輕地跟春天說明了一番，一邊說一邊偷瞄她的反應(yīng)。對(duì)于大多數(shù)人，乍一聽到心臟要開刀，十有八九要承受不住，更何況春天。1.2 第一道疤春天跟我們不太一樣。高中時(shí)，我們就讀的是安徽省內(nèi)聞名遐邇的重點(diǎn)中學(xué)。春天是從縣里考上來的學(xué)生。對(duì)于我們這所高中，每個(gè)縣也就是中考總分前十名能進(jìn)入吧?？h里考來的同學(xué)明顯比我們這些市區(qū)同學(xué)能干，他們住宿舍、吃食堂，生活完全自理。高二文理分科，春天選擇了文科。高考那一年，春天的父親因病辭世。她媽媽在鎮(zhèn)上開了一家服裝店，維系他們兄妹三人的學(xué)業(yè)和生活。二十多年前的安徽省高考錄取率，大家都懂的，而且高考前夕家里發(fā)生了那么大的變故。在意料之中的，春天落榜了。中學(xué)畢業(yè)后，她去了秦皇島的一家煤炭?？茖W(xué)校文秘專業(yè)學(xué)習(xí)。念了兩年書后，春天畢業(yè)了，被計(jì)劃分配到淮南煤礦。春天說，她拿著報(bào)到通知書去淮南晃了半天，然后一個(gè)人給自己做了這輩子最大的決定。她連戶口遷移手續(xù)都沒辦，當(dāng)天就爬上了駛向上海的綠皮火車。沒有地方住，她擠我的宿舍。晚上兩個(gè)人一起爬上顫顫巍巍的鋼絲單人床，躺下就不能動(dòng)，否則鋼絲床晃動(dòng)發(fā)出咯吱咯吱聲，會(huì)把我的下鋪嚇得夜不成寐。白天我們上課去了，她就在寢室里翻看搜羅來的過期報(bào)紙，把中縫里的招聘廣告全部剪下來，一條一條打投幣電話去問。一個(gè)星期后，春天找到了工作，賣黛安芬內(nèi)衣。等到我大學(xué)畢業(yè)的時(shí)候，春天已經(jīng)當(dāng)上了那家專賣店的主管，跟朋友在漕河涇合租了房子。非但如此，她還找到了情投意合的男朋友——也是我們中學(xué)同學(xué)的李峰。李峰的父母都是上海人，幾年前舉家搬回上海。他本科畢業(yè)后在徐家匯的一家事業(yè)單位當(dāng)公務(wù)員。在寸土寸金的“魔都”，李峰家里有寬裕的住房。春天和他的婚禮已經(jīng)近在眼前?？墒?，就在這當(dāng)口，在如此偶然的情況下，我發(fā)現(xiàn)春天患有這么嚴(yán)重的先天性心臟病。春天一家人，哥哥玉樹臨風(fēng)，姐姐婀娜窈窕，但她身高只有一米五。以前大家也都覺得奇怪，她自己解釋說是七歲八歲狗都討厭的年紀(jì)，胡亂頑皮上房揭瓦的時(shí)候不小心跌落摔傷的緣故——其實(shí)這是先天性心臟病導(dǎo)致的發(fā)育受限。春天長(zhǎng)得靈動(dòng)活潑，兩只大眼睛總是咕嚕嚕地轉(zhuǎn)著，兩頰經(jīng)常紅撲撲的，大家都覺得她氣色好——其實(shí)這是先天性心血管畸形造成的肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。回過頭去看，這些都是線索?？粗矍俺烈鞯拇禾?，我的心里不由七上八下。說起來，我跟李峰同學(xué)的時(shí)間更長(zhǎng)。上學(xué)時(shí)，我們的家離學(xué)校都比較遠(yuǎn)，放學(xué)后扎堆等車，男生不跟女生講話，女生也不跟男生講話。但當(dāng)車輛到站的時(shí)候，如果我還在看書或者發(fā)呆，他就會(huì)使勁晃蕩他的飯盒當(dāng)作提醒。如果春天的三尖瓣下移畸形矯正手術(shù)結(jié)果不盡如人意怎么辦？雖然現(xiàn)在心外科的同事們對(duì)瓣膜成形手術(shù)駕輕就熟，但在20年前，這可是一個(gè)難題，有些病人術(shù)后可以痊愈，但大多數(shù)都會(huì)殘留三尖瓣反流，如果反流程度較為明顯，右心房和右心室就會(huì)慢慢增大，有些甚至?xí)罱K進(jìn)展為右心衰竭。所以，三尖瓣成形療效欠佳的病人，以后還需要二次開胸手術(shù)。如果牽手春天，李峰以后可能要承擔(dān)整個(gè)家庭的重任：妻子生育時(shí)的風(fēng)險(xiǎn)是正常孕婦的上百倍；若手術(shù)不盡完美，年紀(jì)長(zhǎng)了也許會(huì)喪失正常的生活和工作能力；春天的戶口和醫(yī)保關(guān)系都不在上海，她在這里看病無法報(bào)銷。精神、經(jīng)濟(jì)、生活上的三重負(fù)擔(dān)是三座沉重的大山。所有這一切，李峰能否坦然面對(duì)？只要他說一句絕情的話，這些都可以煙消云散。可是，如果李峰這樣選擇，春天怎么辦呢？帶著一顆殘破的心，她在這無依無靠的城市該何去何從？先不談遠(yuǎn)的，光是住院期間的看護(hù)和手術(shù)之后的照顧，就是一樁麻煩事。我看著春天，春天看著我。沉默了一會(huì)兒，春天開口了?！耙欢ㄒ_嗎？”她問?！班??！蔽艺f?！伴_了就能補(bǔ)好嗎？”春天繼續(xù)問?！俺晒Φ谋壤芨摺！蔽抑荒苓@么回答。然后，春天鎮(zhèn)定地說，她會(huì)把這一切都原原本本告訴李峰的，讓他抉擇。我企圖安慰她。她笑了，說：“我可能會(huì)拖累他。但你不是說這個(gè)病能治好的嗎？我覺得自己不會(huì)成為他的包袱。因?yàn)?，以后他在其他方面需要我的時(shí)候，我對(duì)他是有用的?！崩罘搴痛禾旌芸斐读私Y(jié)婚證?；槎Y之前，春天在我們醫(yī)院進(jìn)行了房間隔缺損修補(bǔ)和三尖瓣成形手術(shù)。如同我事先擔(dān)心的那樣，雖然手術(shù)總體成功，房間隔缺損修補(bǔ)得完美無缺，但術(shù)后三尖瓣依然有輕中度反流。春天住院期間，李峰每天都待在病房，他的父母從楊浦輾轉(zhuǎn)換車，單程起碼一個(gè)半小時(shí)，輪番送來煲好的鴿子湯、甲魚湯和黑魚湯，每一次都用保溫桶小心翼翼地裝著。春天和李峰的婚禮熱鬧喧嘩。她選擇的禮服跟其他新娘不一樣，是蕾絲豎領(lǐng)款式。因?yàn)?，她的胸口有一道長(zhǎng)達(dá)15厘米的醒目瘢痕。李峰義無反顧地選擇跟春天共同面對(duì)命運(yùn)中的變故?；槎Y前夕，李峰專門跑過來跟我面談過一次。我非常感慨，窮極詞匯稱贊他小子有情有義。他處之泰然：“其實(shí)想清楚了，也沒什么大驚小怪的，不能為這件事放棄自己喜歡的人。換個(gè)角度想，如果是結(jié)婚以后才發(fā)現(xiàn)老婆有病，難道還能離婚??？！”“對(duì)對(duì)，的確是這個(gè)理！”我連連附和?！霸僬f了，人人都會(huì)生病，我不也有病?！崩罘逭f?！澳恪猩恫。俊蔽液傻囟⒅??！拔疑跹剑∥覐男【拖氘?dāng)醫(yī)生，結(jié)果高考體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)色弱，硬不讓我報(bào)考醫(yī)學(xué)院！”“嗯，”我皺了皺眉頭說，“可是，你爸媽會(huì)不會(huì)有想法呢？”“我爸媽？我爸媽開明得很，他們年輕的時(shí)候原本在上海洋房住得好好的，大學(xué)畢業(yè)分配到蕪湖，一輩子辛辛苦苦從頭來過，不也過來了。他們說，夫妻最要緊的是心意相合，才能在一輩子的風(fēng)風(fēng)雨雨里共闖難關(guān)，畢竟誰也無法預(yù)料以后會(huì)發(fā)生什么。一生中比生病難挨的關(guān)口多著呢。有病就看病，該開刀就開刀，該吃藥就吃藥！”不過，李峰臨走時(shí)還是不放心地問了我一個(gè)問題：春天心臟要開這么大個(gè)刀，那究竟能不能生孩子啊？還有，如果生孩子，先天性心臟病會(huì)不會(huì)遺傳呢？1.3 第二道疤人體心血管系統(tǒng)分為心房、心室和大血管。但在胚胎發(fā)育過程中，這些結(jié)構(gòu)并非來自同一源頭，而是由不同原始組織經(jīng)過衍生、折疊、凹陷、吸收、壓縮、扭轉(zhuǎn)以及吻合發(fā)育而來的。整個(gè)過程復(fù)雜精密，醫(yī)學(xué)生在學(xué)習(xí)過程中往往損傷腦細(xì)胞無數(shù)，隨便挑一段：“胚胎19天左右在胸壁中胚層的U型生心區(qū)域生成一對(duì)心內(nèi)膜管，后者在胚胎21天的對(duì)折過程中被代入胸腔，并在中線處通過程序性細(xì)胞死亡過程融合成單一的原始心管、心肌、心膠凍和心包膜?！笔遣皇亲屓搜刍潄y、目不暇接？在這個(gè)變戲法一樣的發(fā)育過程中，任何一個(gè)環(huán)節(jié)出了差錯(cuò)，都會(huì)造成先天性心血管畸形。別以為先天性心臟病很罕見，其實(shí)，每出生一百個(gè)活嬰，差不多就有一個(gè)小心臟沒長(zhǎng)周全。有些復(fù)雜的嚴(yán)重畸形是染色體異?；蛘呋蛲蛔?cè)斐傻?，但大多?shù)簡(jiǎn)單的心內(nèi)缺損或畸形，往往是由于母親懷孕早期病毒感染、子宮內(nèi)缺氧、服用了藥物或飲酒等造成的，這些先天性心臟病不會(huì)遺傳。先天性心血管畸形的手術(shù)治療強(qiáng)調(diào)盡早治療的原則，心臟結(jié)構(gòu)越早恢復(fù)正常，就越不會(huì)對(duì)體格發(fā)育產(chǎn)生影響。即便是像春天這樣，成年之后再接受治療，只要手術(shù)成功，也可以生孩子。甚至有些先天性心臟病患者，未經(jīng)過正規(guī)診治，只要心肺參數(shù)沒有明顯惡化，也照樣可以生孩子。當(dāng)然，這些孕婦在生產(chǎn)的過程中的風(fēng)險(xiǎn)，要比正常孕婦大很多。春天手術(shù)之后還殘留輕中度三尖瓣反流，但這絕對(duì)不是生孩子的禁忌證。不過，雖然她非常希望能夠自然分娩，但鑒于她的心臟功能和肺動(dòng)脈壓力情況，還是剖腹產(chǎn)更為穩(wěn)妥。爆竹聲中一歲除，又是新年。元旦那天，我早早躺在床上進(jìn)入黑甜夢(mèng)鄉(xiāng)。一陣響亮的電話鈴聲硬生生把我吵醒。是李峰。他在電話那端高興得語無倫次：“蕾蕾，蕾蕾！春天生了！剖腹產(chǎn)，生了一個(gè)七斤八兩的大胖小子！”“噢！”我高興地一邊揉著眼睛一邊祝賀，“恭喜恭喜！”“是啊是啊，還以為要過兩天才生呢，結(jié)果傍晚肚子開始痛起來，手術(shù)特別順利，我剛看過孩子，第一個(gè)想著要給你打電話！”“必需的呀！”我說，“這么大件喜事！”“對(duì)對(duì)！蕾蕾，我跟你說，我們的兒子吧，名字老早起好了，叫李淵！”暈！這個(gè)名字有沒有過于特別？“姓李么，沒得選的。你知道為啥叫‘淵’嗎？因?yàn)檫@小子屬蛇呀，屬蛇怎么能沒有水呢？有水還不行，還得有米（在上海話里，米就是錢的意思，俚語一粒米就是一萬塊），可是米泡在水里總不是個(gè)辦法，所以得用一撇一豎把米給保護(hù)起來……”李峰語速極快地介紹個(gè)不停，我則瞌睡去無蹤，談興愈發(fā)濃。就這樣，短短兩年不到的時(shí)間里，瘢痕體質(zhì)的春天，不但胸口留了一道疤，肚子上又增添了一道新的瘢痕。別人的閱歷烙印在心底，她的經(jīng)歷則明晃晃地刻在身上。李淵同學(xué)自小胃口暴大，從能睜開眼睛就愛玩老爸的電腦，還時(shí)不時(shí)在鍵盤上撒泡尿。百日宴一過，他就被始終心里打鼓的老爸老媽抓到我們醫(yī)院，摁在床上請(qǐng)程阿姨做了檢查，一點(diǎn)問題都沒有?，F(xiàn)在李淵的身高早已超越老爸。一次同學(xué)聚會(huì)中，我在那一群扎堆嬉笑打鬧的孩子中，準(zhǔn)確地喊出那個(gè)兩個(gè)大眼睛跟春天一樣咕嚕咕嚕亂轉(zhuǎn)的小帥哥的名字。他非常驚詫地看著我。李淵，阿姨能記住你的名字，不僅僅是因?yàn)槟闩c開創(chuàng)了繁華似錦的盛世大唐的開國(guó)皇帝同名，也不僅僅是因?yàn)槟銣惽烧Q生于元旦那天，更是因?yàn)槟愕拿帜Y(jié)了父母無限深沉的期許，你是一段執(zhí)著守護(hù)的人間真情的結(jié)晶??！1.4 我對(duì)你是有用的開過刀的春天偶爾拉響小警報(bào)。這回李峰陪她來的時(shí)候，一邊走進(jìn)診室一邊還在不停埋怨，說她沒事找事，好好的人，拉了兩天肚子，就隨便亂吃中藥，結(jié)果上吐下瀉，直喊胸悶憋氣，把李峰給嚇壞了，連夜跑去附近醫(yī)院看急診，把各項(xiàng)檢查弄了個(gè)遍，也沒發(fā)現(xiàn)什么異常，可是春天還是覺得很不舒服，李峰今天專門請(qǐng)假把她帶來我們醫(yī)院。我看著春天。矮矮小小的她跟在李峰身后，聽他一句接一句的數(shù)落，小聲爭(zhēng)辯說中藥是家里老人給買的，哪有什么吃飽了瞎折騰。他倆，還跟二十年前一樣，哪里看得出她現(xiàn)在是一位叱咤商海的女老板呀。春天從賣黛安芬內(nèi)衣起家，先養(yǎng)活了自己；修補(bǔ)心臟、結(jié)婚生子之后，她辭去主管之職，跳槽到一家公司，負(fù)責(zé)把昆山制造的游艇銷售到歐美。當(dāng)時(shí)我們都為她捏了一把汗，游艇這玩意兒，可不像胸罩，每個(gè)女人都需要，這種商品能賣出去多少?。慷?，春天就上了兩年大專，跟老外去搶訂單，她能行嗎？我記得春天當(dāng)時(shí)不聽勸，反而跟我說，你不是講我做完手術(shù)，就基本跟正常人一樣了嗎？一個(gè)人，無論能力大小，愛拼才會(huì)贏。英語不行，她堅(jiān)持去參加商業(yè)聚會(huì)，一個(gè)單詞一個(gè)單詞跟老外面對(duì)面磨口語；財(cái)務(wù)不行，她去夜校補(bǔ)課，一本書又一本書啃下來；為了訂單，她不知天高地厚地包里藏一只電子詞典獨(dú)自出國(guó)去洽談。就這樣，日積月累的努力，她從美國(guó)和歐洲爭(zhēng)取到一筆又一筆訂單。就當(dāng)春天賣游艇賣得熱火朝天的時(shí)候，李峰告訴我，她又跳槽了。她覺得業(yè)務(wù)做得再好也就是個(gè)高級(jí)打工仔，她要自己創(chuàng)業(yè)！我們這回誰也沒說勸解的話，因?yàn)橹浪铝藳Q心要做的事情，誰也攔不住。現(xiàn)在，春天代理著一個(gè)著名德國(guó)品牌不銹鋼制品，在閘北不夜城盤下一層商務(wù)樓。這個(gè)一米五的小個(gè)子指揮這個(gè)安排那個(gè)，一群職員跟在身后前呼后擁。什么是性格決定命運(yùn)，春天是最好的詮釋。春天改變的不僅僅是她自己的人生。當(dāng)年春天手術(shù)前跟我講過私房話。她喜歡李峰，既然愛，就不能因?yàn)樽约簭哪锾ダ飵淼募膊≥p易放棄。雖然她在身體上需要格外呵護(hù)，但她覺得自已可以用性格和能力上的優(yōu)勢(shì)對(duì)愛人進(jìn)行彌補(bǔ)。每個(gè)人來到這個(gè)世界上，手里捏著的都是一張單程車票，沒有回頭路，哪怕希望再渺茫，也只能奮力爭(zhēng)取永不妥協(xié)，向前，向前，不斷向前！李峰是一個(gè)好男孩，但欠缺春天所擁有的果敢和精明。李峰給了春天脆弱的心臟精神和生活上的雙重安慰，而春天給李峰的心臟注入了拼搏的強(qiáng)心劑。李峰在她的鼓勵(lì)下，跳出了原來那個(gè)雖然穩(wěn)定但缺乏生機(jī)、凡事論資排輩、收入欠佳的事業(yè)單位，首先投身轟轟烈烈的互聯(lián)網(wǎng)業(yè)，掘得第一桶金，現(xiàn)在在一家自己喜歡的電腦公司做經(jīng)理。李峰也多次親口跟我說，春天就是拼命做的性格，他在她的影響下改變很多，他最被她吸引的就是這點(diǎn)。所以說，男與女，夫與妻，哪有單純的“施”與“受”！唯有互相體諒、彼此幫助、共同成長(zhǎng)，才能惺惺相惜走到一起，組建的家庭大樹才能枝繁葉茂，扎根開花。很多時(shí)候，我們驚嘆看上去柔弱的人能得到命運(yùn)的眷顧，其實(shí)那只是我們沒有看到他們潛在的強(qiáng)硬之處；很多時(shí)候，我們渴望得到別人的幫助，但往往忘記首先要賦予自己一定的價(jià)值和用途。我迅速給春天開了檢查單。她的病史我了然于胸，怕就怕她發(fā)展為心力衰竭。修補(bǔ)后的心臟，殘留的問題會(huì)隨著時(shí)間推移逐漸發(fā)展，滴水穿石，慢慢對(duì)心功能產(chǎn)生損傷。所以，心血管手術(shù)之后，即使沒有任何癥狀，也應(yīng)該定期復(fù)查，至少每隔一兩年復(fù)查一次心臟超聲予以監(jiān)測(cè)。春天的心臟超聲和血清心力衰竭指標(biāo)沒有明顯異常。我分析，可能是前幾天拉肚子引起水和電解質(zhì)紊亂，現(xiàn)在經(jīng)過調(diào)理和補(bǔ)液已經(jīng)恢復(fù)到正常范圍，再休養(yǎng)幾天應(yīng)該可以緩解。被我灌下定心丸，倆人神色立即多云轉(zhuǎn)晴。春天又開始老生常談，蕾蕾啊，我要是晚發(fā)現(xiàn)十年，不就不用開刀了，你們現(xiàn)在修補(bǔ)房間隔缺損都是微創(chuàng)的呢，胸口也不會(huì)這么大個(gè)疤。我立即反駁她：“先天性心血管畸形早治療早獲益，你這么大個(gè)房缺還三尖瓣下移畸形，一旦發(fā)現(xiàn)就應(yīng)當(dāng)盡快處理，要是等到現(xiàn)在，肺動(dòng)脈壓力高了，你心衰了腳腫氣短，天天躺著都受罪，還賣游艇賣不銹鋼呢，把自己免費(fèi)都賣不掉！”“哎喲，我就是隨便說說的嘛。還好你學(xué)醫(yī)，否則我這一輩子還不知道會(huì)是怎樣的呢。還有，我現(xiàn)在三尖瓣反流是不是又加重了？”的確，春天現(xiàn)在的三尖瓣反流有所加重，已經(jīng)從輕中度變?yōu)橹卸?。隨著病情發(fā)展，她以后還得處理三尖瓣反流。醫(yī)學(xué)科技飛速發(fā)展，二十年前春天開刀的時(shí)候，我們對(duì)于心內(nèi)缺損除了開胸手術(shù)別無他法，而現(xiàn)在，房間隔缺損絕大多數(shù)都采取微創(chuàng)封堵的治療方式；就現(xiàn)在的發(fā)展趨勢(shì)，等到春天的三尖瓣徹底關(guān)不上時(shí)，我們一定能發(fā)展出來微創(chuàng)解決三尖瓣病變的方法。就算到時(shí)候新技術(shù)尚未成熟，春天也可以選擇再次開胸置換人工三尖瓣?！安恍校强刹恍?！我開刀開怕了，你們好好努力，盡快把微創(chuàng)的方法給研制出來！”春天說，“可是，在等待新技術(shù)的過程中，萬一我的三尖瓣哪天突然徹底完了怎么辦？”“不會(huì)啊，你不是還有我嗎？”我說?！翱墒?，一有風(fēng)吹草動(dòng)就來麻煩你，過意不去??！”春天假惺惺地客氣?！斑^意不去就請(qǐng)客吃飯啊，我可把話說在前頭，Happy現(xiàn)在長(zhǎng)身體，可能吃了，你要作好充分思想準(zhǔn)備！”“就這么點(diǎn)條件？小case！”我瞥了她一眼：“那咱每個(gè)周末撮一頓？”1.5不是所有的洞洞都得補(bǔ)一波未平，一波又起。吃晚飯時(shí)接到李峰的電話，說既然春天安然無恙，一家人打算過年去歐洲旅游。但老爸年逾古稀，怕不能耐受長(zhǎng)途飛行，讓我安排個(gè)合適的時(shí)間給老人復(fù)查一下。因?yàn)榇禾斓墓适?，我一直?duì)李峰的父母滿懷尊敬。春天住院開刀的時(shí)候，李峰爸爸也一趟一趟跑醫(yī)院。有一次，我真心真意地說：“李叔叔，春天要不是碰到你們這么明理的人家，還真不知道會(huì)怎樣?！崩罘灏职值膽B(tài)度也是處之泰然，說：“生病又不是自己能選擇的，再說，我也有房缺的。”我當(dāng)即下巴都快掉下來了：“怎么可能呢？”“真的，自己一直都不知道，直到調(diào)回上海，有次體檢偶然做了心臟超聲，說我有個(gè)小房缺。我反正也沒什么不舒服的，根本沒當(dāng)一回事，都從來沒有跟家里人提起過。如果不是春天手術(shù)，連我都忘了?！蔽胰挛宄o李鋒爸爸做了檢查。他確實(shí)有個(gè)3毫米的細(xì)小房間隔缺損。給他確診之后，李峰又來找老同學(xué)面談了?！澳悴皇歉禾煺f心臟里有洞就得補(bǔ)，那忙過這一陣，把我老爸也順手補(bǔ)了，行不行？”“那就沒必要了?！蔽艺f?！盀槭裁茨?？因?yàn)槎幢容^小嗎？”李峰問?！皩?duì)的！”我說，“先天性心血管缺損是不是需要治療，不但要看洞洞的大小，而且要結(jié)合缺損對(duì)人體的影響。就是這個(gè)缺損是不是妨礙正常血液循環(huán)，有沒有引起心臟增大以及肺動(dòng)脈壓力增高，如果這些都沒有明顯改變，就與這個(gè)小洞和睦相處，注意隨訪就行了?！薄翱墒牵依习钟袝r(shí)候會(huì)覺得胸悶，這會(huì)不會(huì)是小房缺的緣故呢？”李峰若有所思地問?！安粫?huì)啦，你爸爸雖然房間隔有個(gè)3毫米的小縫隙，但分流的血流量非常有限，基本上對(duì)血液循環(huán)沒什么大礙。其實(shí)，有這點(diǎn)小缺損的人很多的，其中大多數(shù)都沒能發(fā)現(xiàn)，稀里糊涂也就快快樂樂地過了一輩子！”我開導(dǎo)他說。根據(jù)估計(jì)，我國(guó)現(xiàn)有成人先天性心臟病患者超過300萬人。我們的鄰邦蒙古國(guó)的總?cè)丝谝簿?00萬。最常見的是室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。其中，前兩種缺損占到成人先心病的一半以上。如果是長(zhǎng)大之后發(fā)現(xiàn)先天性心血管缺損，不必慌張。首先恭喜您，心臟有缺損，還能長(zhǎng)大成人，大部分情況下，病變都不是最危重的類型，而且是可以治療的。經(jīng)過醫(yī)生全面評(píng)估之后，需要糾治的病人應(yīng)盡早治療，修補(bǔ)得越早，已經(jīng)發(fā)生變化的心臟腔室內(nèi)徑和肺動(dòng)脈壓力越容易降至正常。我們碰到過很多六十歲以后的老年先心病患者，跟他們闡述病情并告知需要手術(shù)，他們往往匪夷所思啼笑皆非，說一輩子都快過完了，居然心臟里面有個(gè)洞。有些老媽媽說孩子生了三四個(gè)，都沒發(fā)生過什么意外，還補(bǔ)啥補(bǔ)；還有些老先生說，大不了比別人少活個(gè)幾年，隨它去好了。不過，如果缺損較大，盡管能操勞能生孩子，那是因?yàn)槿梭w的耐受和代償能力，并不意味著可以聽之任之。隨著年齡增長(zhǎng)，代償能力下降，病情就會(huì)露出廬山真面目。到時(shí)候，不是活長(zhǎng)點(diǎn)活短點(diǎn)的事，而是會(huì)出現(xiàn)各種難受的癥狀，譬如夜間無法平臥睡覺啊，下肢水腫啊，呼吸困難啊。壽命多長(zhǎng)是一回事，活的是不是開心、是不是舒坦是另一回事。所以，對(duì)于這種情況，還是動(dòng)員能手術(shù)盡量盡早手術(shù)。但是，如果是非常細(xì)微的缺損，像李峰爸爸這樣的，對(duì)心臟形態(tài)和心內(nèi)血流造成的影響幾乎忽略不計(jì)，就可以聽之任之，與其和平共處。聽完這些，李峰總算放心了，可是他又拋出一個(gè)問題：“那像我老爸這樣，有什么補(bǔ)品可以吃了調(diào)理調(diào)理嗎？”“沒有沒有！千萬別花那個(gè)冤枉錢，這是結(jié)構(gòu)異常，就算天天吃人參也不會(huì)愈合的！”“那平時(shí)需要注意些什么呢？”“盡量避免過度疲勞，還有，避免感冒發(fā)熱。因?yàn)樯n蠅不叮無縫的蛋，發(fā)熱時(shí)血液循環(huán)里難免有病菌，心血管先天性缺損的病人比正常人發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的概率呈指數(shù)級(jí)增加。還有，在口腔科操作、外科手術(shù)、皮膚感染等情況下，要記得特別關(guān)照醫(yī)生你有先天性心臟病，著重加強(qiáng)控制，就沒什么大問題啦！”1.6心臟里的洞洞，居然自己能長(zhǎng)好？概而言之，心臟里的洞，大的補(bǔ)、小的留。不過，有些特別的缺損，可以邊走邊看。我有一個(gè)老病人，是個(gè)山東小男孩。他的心臟里有個(gè)室間隔缺損。室間隔缺損是最為常見的先天性心臟病。這個(gè)小男孩一出生時(shí)聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在老家檢查發(fā)現(xiàn)了室缺，一家人都為此忐忑不安。他第一次來我的診室做心臟超聲檢查的時(shí)候還是個(gè)三歲的小毛頭，在家里天不怕地不怕的皮大王看到白大衣還是怵得一句話也不敢說，我反復(fù)誘惑他，說可以躺在床上在電視上看自己的心臟，才完成了檢查。不過一旦爬了起來，立馬開始搗蛋，我扭個(gè)頭的功夫，他就揪過我的超聲探頭直接往嘴里塞。孩子爸爸跟他基本上是一個(gè)模子刻出來的，仿佛兩個(gè)大小不同的俄羅斯套娃，都是圓圓的腦袋，板寸頭，細(xì)長(zhǎng)的眼睛一高興就笑成彎彎的月牙。抱起檢查床上的孩子，爸爸的目光中充滿了懇求，我跟他解釋說，這個(gè)孩子的室缺很小，而且長(zhǎng)在室間隔膜部，不用著急馬上手術(shù)，不妨等等看?！罢娴膯幔靠墒俏覀兝霞业尼t(yī)院都說得做手術(shù)，我們就是想來你們這里開刀的??！”爸爸說。我解釋說，有一部分簡(jiǎn)單的先天性心臟結(jié)構(gòu)異常是可以自愈的，要有足夠的耐心去等待天然自愈的可能，如果到上小學(xué)前，也就是六、七周歲的時(shí)候還沒有長(zhǎng)好，再做手術(shù)也不遲，因?yàn)檫@是一個(gè)很小的洞，分流的血液暫時(shí)不會(huì)對(duì)他的生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生明顯影響。聽了我的一番講解，他們又是僥幸又是擔(dān)憂地走了。之后連續(xù)3年，這個(gè)小男孩每年都來醫(yī)院報(bào)到，每次都帶著無比期盼而來，然后又垂頭喪氣地帶著一張?jiān)\斷為先天性心臟病的心臟超聲報(bào)告回去。去年這孩子幼兒園中班，那次檢查時(shí)，孩子爸爸說：“程醫(yī)生，看樣子明年再來上海，就要手術(shù)了?！蔽野参克f，雖然還是有缺損，但是周圍毗鄰結(jié)構(gòu)倒是有自己愈合的跡象呢，只是孩子都已經(jīng)這么大了，誰也沒有把握是不是能夠自己長(zhǎng)好。不過就算長(zhǎng)不好也不要緊，我們現(xiàn)在微創(chuàng)經(jīng)心導(dǎo)管封堵術(shù)已經(jīng)非常成熟，明年要是還不行的話，就做個(gè)微創(chuàng)手術(shù)把這個(gè)小洞給堵上。“微創(chuàng)手術(shù)？不用把胸口打開？”孩子的爸爸和媽媽一起發(fā)問?！笆堑?，不用把胸口打開，只要從大腿根部戳一個(gè)很小的洞，就能進(jìn)到心臟里把缺損給堵上?！蔽腋嬖V他們，“整個(gè)住院過程就三四天，補(bǔ)好了，孩子就能蹦蹦跳跳地自己回家！”所謂心內(nèi)缺損封堵術(shù)，就是從外周血管將一根直徑3～5毫米的纖細(xì)導(dǎo)管穿行到心臟里面去，這個(gè)導(dǎo)管是空心的，頭端裝了一個(gè)封堵器。封堵器是由記憶合金制作而成，到達(dá)缺損的部位，跨過缺損，釋放出一半，這一半一經(jīng)釋放，立即膨脹成一個(gè)扁扁的小碟子，醫(yī)生讓這個(gè)小碟子緊貼缺損并且蓋住缺損的一面；然后在缺損的另一邊再把封堵器的另一半釋放出來，又變成一個(gè)扁扁的小碟子，這個(gè)小碟子緊貼缺損的另一面，這樣就能分分鐘把缺損給堵上。不過，這種封堵術(shù)是靠?jī)蛇呅〉影讶睋p給夾住的，所以缺損一定得四周有邊緣，如果一點(diǎn)殘端都沒有，或者缺損太大，還是得開胸修補(bǔ)?？粗麄儗⑿艑⒁傻纳袂椋矣珠_玩笑說，以后只要娶個(gè)媳婦不是當(dāng)醫(yī)生的，估計(jì)瞞他老婆一輩子都不會(huì)被揭穿的！聽了這句話，他們總算放寬心情露出笑顏，約定了隔年再見。這次，這個(gè)小男孩又來了。他今年入秋就要上小學(xué)了，也變得懂事禮貌，乖乖地躺上了檢查床。孩子爸爸說：“程醫(yī)生，我們這次全家都來了，連爺爺奶奶都跟來了，我們打算做好檢查就請(qǐng)你們安排手術(shù)。”可是……慢著！我從不同切面仔細(xì)掃查，二維圖像和彩色血流逐一查看，這是真的耶——他的小室缺終于長(zhǎng)好了！看看屏幕上這顆活力煥發(fā)的小心臟，左是左，右是右，雖然室間隔膜部有些松弛累贅，但是延續(xù)完整。好小子，居然在出生之后，花了7年時(shí)間孜孜不倦地長(zhǎng)出了一個(gè)小小的室間隔膜部瘤，把這個(gè)缺損給愈合了！孩子?jì)寢屜矘O而泣，在門口等候的爺爺奶奶無視我復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的就診規(guī)章制度，爭(zhēng)先恐后沖進(jìn)診室大聲喧嘩。大喜過望的爸爸抱起兒子使勁往上拋，振臂歡呼：“咱們也別回家了！馬上打車去外灘！咱們把這次帶來做手術(shù)的錢都給花了！一分錢也別剩！來上海這么多次，每次都看病，一趟都沒玩過！”這是我的行醫(yī)生涯中最充滿戲劇性的一幕了。我們所有在場(chǎng)的醫(yī)生也為他們感到高興——唯一的遺憾就是，以后不太可能見到這個(gè)笑起來眼睛就瞇成一條縫的充滿喜感的小男孩了！等這歡樂的一家剛走出診室，跟著我學(xué)習(xí)的進(jìn)修醫(yī)生、也來自山東的段醫(yī)生開玩笑說：“程老師，我這老鄉(xiāng)也太不夠意思了，他們應(yīng)該請(qǐng)你吃飯！”吃飯么，就免了。其實(shí)，他們已經(jīng)以最珍貴的方式對(duì)我表示了感謝——那就是病人對(duì)醫(yī)生的信任。他們?cè)诶霞野l(fā)現(xiàn)先天性心臟病的時(shí)候，是被告知盡快去大城市大醫(yī)院開刀。來到上海之后，他們雖然對(duì)我的話疑信參半，但最終還是選擇聽從我的意見。從第一次找我看病到這回，一家人風(fēng)雨無阻，每年來上海報(bào)到一趟，連續(xù)3年都大失所望，但他們依然遵照醫(yī)生的話語在堅(jiān)持。自己的骨肉，心臟里破了一個(gè)窟窿，就這么天天看著，只能在內(nèi)心期盼它能夠自己長(zhǎng)好，這是一個(gè)多么煎熬的過程！而這個(gè)過程，整整持續(xù)了4年之久！唯一的信念，就是那個(gè)遠(yuǎn)在上海的醫(yī)生說過，不能放棄讓孩子自愈的希望！而對(duì)于我，書籍上寫著，有一些先天性心臟缺損能夠自己長(zhǎng)好，除了小于5毫米的膜部室缺以外，還有位于房間隔中部的小房缺以及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。因?yàn)椋瑢?shí)際上，所有人在娘胎里的室間隔膜部都是不完整的。室間隔看上去是左右心室之間起到分隔作用的一堵墻，但這堵墻在胚胎發(fā)育時(shí)是由三部分結(jié)構(gòu)不斷互相趨向并融合而成。這一類心內(nèi)缺損的出生后閉合，其本質(zhì)是一份拖堂作業(yè)，把原本應(yīng)該在子宮內(nèi)完成的發(fā)育過程給滯后了。但這些，都是紙上談兵。這個(gè)山東小男孩，是我在實(shí)際工作中第一例完成整個(gè)隨訪病程的、室缺自愈的病人。每一個(gè)步驟、每一幀圖像都鮮活地躍出書本，跳動(dòng)在我的腦海里。開胸手術(shù)能不能修補(bǔ)好缺損？能！封堵術(shù)能不能把洞洞給堵上？能！可是，再好的治療方式，也比不上自己愈合。天然自愈的先天性心臟缺損，孩子胸口沒有疤，心臟里沒有植入物，從生理上到心理上都完美無缺。這個(gè)山東小男孩，饋贈(zèng)給我的不僅僅是經(jīng)驗(yàn)積累，更是對(duì)自己的自信。從這個(gè)孩子以后，再遇到類似的小病人，我能夠更加從容地告訴他們的家長(zhǎng)，別急，別急，再耐心一些，給這朵小花更長(zhǎng)一些的綻放時(shí)間。對(duì)于他們，醫(yī)生能夠想到的最浪漫的事，就是和你一起看著缺損慢慢長(zhǎng)好。1.7為什么5毫米的洞洞建議等，2毫米的卻要立即補(bǔ)？月兒彎彎照九州，幾家歡樂幾家愁。18歲的高中生林曉月也是我的老病人，她已經(jīng)在醫(yī)院心內(nèi)科病房住院，術(shù)前例行復(fù)查做完后，就要接受封堵手術(shù)。母女倆在診室門口親眼看見了剛才那個(gè)山東小男孩的180度大逆轉(zhuǎn)，有些憔悴的媽媽非常期待地問我：“程醫(yī)生，剛才那個(gè)小男孩心臟里的洞有5毫米，你讓他等，過了3年多全部長(zhǎng)好了。我女兒心臟里的洞才2毫米，為什么非得手術(shù)呢？”我非常遺憾地說：“曉月媽媽，心臟里的缺損補(bǔ)不補(bǔ)，不是完全看大小的呀?！贬t(yī)生每天閱人無數(shù)，但能夠被我記住姓名的人少之又少。要讓醫(yī)生記住你的名字，行之有效的套路只有兩種。其一就是出人預(yù)料。譬如我有個(gè)老病人叫“薛咬龍”，“咬”字用于姓名實(shí)屬罕見，不過，他是一個(gè)大房缺合并肺動(dòng)脈瓣重度狹窄患者，如果不做手術(shù)，別說咬龍了，連蟲也咬不動(dòng)；還有位小女孩姓夏，爹媽給起了個(gè)名兒叫“夏娃”，大概這姑娘是上帝僅僅利用一根肋骨做成的，原材料比較緊張，所以是個(gè)先天性巨大窗型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉……也只有這些過目難忘的名字，才能讓我在清晰記得他們的病變的同時(shí)，不會(huì)忘記他們的姓名。至于“泯然眾人矣”的張三李四，雖然每次來復(fù)診都對(duì)我說：“程醫(yī)生，我又來了，我每隔半年都盯著你復(fù)查一次！”可是我對(duì)他的臉和名字真的一點(diǎn)都沒印象，倒是看到他的心臟時(shí)，或許能回想起來。所以說，如何把孩子的名字起得卓爾不群、不落俗套，而又不讓孩子尷尬，對(duì)于家長(zhǎng)來說還真是門學(xué)問。我女兒Happy出生的時(shí)候，我得意揚(yáng)揚(yáng)地跟我老媽炫耀，你外孫女兒出生在夏天，大名就叫“劉夏”，怎么樣？朗朗上口，而且姓為左右結(jié)構(gòu)、名為上下結(jié)構(gòu)，寫出來也很整潔大方。結(jié)果，外婆喃喃自語念叨了兩秒鐘，態(tài)度堅(jiān)決地立即否決：“寶寶一上學(xué)，小朋友反過來念，就變成下流了！”第二種套路，如果不能在姓名字面上讓醫(yī)生始料未及，那肯定就是他的心臟疾患疑難復(fù)雜，或者診治過程蜿蜒曲折，或者病情撲朔迷離，給醫(yī)生留下難以磨滅的印象。林曉月屬于后者。曉月小時(shí)候一直挺健康的，愛唱歌愛跳舞，是棵文娛好苗苗。可是，初中一次文藝表演的時(shí)候，小姑娘前一秒鐘還舞姿婆娑，后一秒鐘忽然一個(gè)踉蹌摔倒在舞臺(tái)中央。她自己說，也不知怎的，跳舞的時(shí)候忽然左腿莫名其妙地不聽使喚，無法控制。這可把老師和同學(xué)們給嚇壞了。爸爸媽媽也如五雷轟頂，就這么一個(gè)寶貝女兒，含在嘴里怕化了，捧在手里怕摔了，怎么能發(fā)生這樣的事！必須到醫(yī)院查個(gè)究竟！血糖血脂和血壓，頭顱CT磁共振，神經(jīng)內(nèi)科、腦外科轉(zhuǎn)了個(gè)遍，提示有腦梗死。雖然范圍比較小，但腦梗死怎么會(huì)發(fā)生在花季少女身上，卻又說不出所以然。更讓人抓狂的是，就在曉月反復(fù)就醫(yī)的過程中，類似的情況又發(fā)生了兩次！最后一次，他們慕名來到我們醫(yī)院。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生建議，再去心臟科排查一下。曉月的爸爸媽媽有些懵了，女兒反復(fù)腦梗，在老家做了好幾次心電圖和心臟超聲都沒問題，為啥還要再去看心臟科呢？可是，他們是走投無路特意來到上海，所以，只好懷著勉為其難、不妨一試的心態(tài)掛了我的號(hào)。但是，就這短短十分鐘的心臟超聲檢查，徹底讓她不明原因的腦梗死顯出了原形。導(dǎo)致曉月反復(fù)腦梗死的罪魁禍?zhǔn)?，是?xì)小的血栓，它們堵塞了曉月腦部的小血管。18歲的姑娘是八九點(diǎn)鐘的太陽，怎么會(huì)莫名其妙地在腦血管里冒出細(xì)小血栓呢？因?yàn)?，雖然她的心臟大小正常、搏動(dòng)有力，但另有一層玄機(jī)藏在她的房間隔里。房間隔是位于左心房和右心房之間的一堵墻。不過，大自然在砌這堵墻的時(shí)候，還真不嫌麻煩，同時(shí)砌起兩堵墻，一堵上面有洞，一堵下面有洞，但兩者相貼，看上去完完整整。這兩堵墻中間重合的部分會(huì)粘連閉合。但有一部分人中間重疊部分雖然緊密靠在一起，卻始終沒有粘連，存在一條非常狹窄的縫隙，這個(gè)細(xì)小的縫隙，就稱之為卵圓孔。一般來說，卵圓孔會(huì)在出生之后1年內(nèi)自己粘連閉合，所以剛生出來的小毛頭如果房間隔有細(xì)小分流，可以密切觀察，不予處理。但若到了3歲還沒長(zhǎng)好，就叫卵圓孔未閉。卵圓孔未閉也沒什么大不了。其實(shí)，成年人中每4個(gè)人中就有一個(gè)卵圓孔終生不閉。隨便找張麻將臺(tái)上的人去檢查，就能揪出一個(gè)房間隔有縫隙。既往很長(zhǎng)時(shí)間，人們認(rèn)為卵圓孔未閉對(duì)心臟的血流沒影響，無關(guān)緊要。但新近的研究發(fā)現(xiàn)，這個(gè)多余的小縫成事不足，敗事有余。眾所周知，血液一定要流動(dòng)，否則就會(huì)凝結(jié)成血塊。在極少數(shù)人群中，由于卵圓孔未閉是一個(gè)裂隙樣通道，且左右心房的壓力都不高，因此滯留其中的血液有可能形成細(xì)小的血塊。而曉月的房間隔相對(duì)松弛、膨隆，隨著心跳節(jié)律左右甩動(dòng)，增加了血液通過未閉卵圓孔的分流量和血栓發(fā)生的可能性。心臟不同于人體其他臟器，生命不息，心跳不息，心臟不停收縮舒張，一不小心，就把卵圓孔縫隙里面的細(xì)微血栓給擠壓出來，進(jìn)入血液循環(huán)。然后糟心的事情就來了，小血塊跑到腦子里，栓塞了小血管，肢體也就不聽使喚了。此外，左心和右心必須各走各的康莊大路，千萬不能勾勾搭搭。對(duì)于少部分特殊體質(zhì)的人，其卵圓孔未閉在左右心房之間暗度陳倉，還有可能使得靜脈系統(tǒng)的血栓、空氣栓子等進(jìn)入左心，從而進(jìn)入到冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等人體核心關(guān)鍵血管，釀成禍害。因此，對(duì)于發(fā)生上述癥狀的病人，雖然卵圓孔未閉的缺損很小很小，只有數(shù)毫米，但在無法找到其他病因的情況下，也不妨嘗試封堵治療。不過，如果沒有出現(xiàn)腦梗死及栓塞癥狀，存在卵圓孔未閉的人完全不用杞人憂天，也不用特意為這個(gè)無辜的小洞大動(dòng)干戈，就讓它跟你一生陪伴，相安無事吧。我絮絮叨叨把這些話不厭其煩地解釋了一番，然后又把諸如微創(chuàng)手術(shù)成功之后，嫁人只要老公不是醫(yī)生，一輩子都不會(huì)被發(fā)現(xiàn)，以及封堵之后懷孕生孩子都跟正常人一模一樣的話語像收錄機(jī)一樣重復(fù)重新循環(huán)播報(bào)。曉月媽媽有些憔悴的臉上緊鎖的眉頭總算舒展開來了，說：“程醫(yī)生，其實(shí)第一次來找你看病的時(shí)候，你就把這些跟我們講過了，現(xiàn)在再聽一遍，心里更加踏實(shí)。你都不知道，這幾年孩子的毛病查不出病根，我跟她爸爸都過的什么日子！”“理解理解！不過人要往前看，別糾結(jié)在過去的事情上?！蔽铱磿栽聥寢屩v著講著眼淚都快掉下來了，趕緊安慰她說，“現(xiàn)在不都搞清楚了嗎？明天做好手術(shù)，問題應(yīng)該能夠解決，好事多磨嘛！”“嗯，我沒有責(zé)怪以前的醫(yī)生的意思。”曉月媽媽點(diǎn)點(diǎn)頭說，“程醫(yī)生，不瞞你說，第一次來你們醫(yī)院，我跟她爸爸心里都犯嘀咕，這些醫(yī)生這么年輕，能看出啥呢？我們以前每次都想方設(shè)法去掛老專家的號(hào)，按照道理，他們的經(jīng)驗(yàn)更加豐富，但為什么沒有診斷出曉月的病根在心臟呢？還有，我們以前做心臟超聲檢查的時(shí)候，醫(yī)生咋都沒看出曉月的心臟里有小縫呢？”這首先是因?yàn)椋t(yī)學(xué)是一門飛速發(fā)展的學(xué)科，需要活到老，學(xué)到老。不同地方的醫(yī)生臨床知識(shí)積累不同，水平也存在差異。很多時(shí)候，他們非不為也，乃不能也。對(duì)于這一點(diǎn)，我有非常深刻的體會(huì)。我自己是在大學(xué)畢業(yè)十年之后在職參加全國(guó)醫(yī)學(xué)博士統(tǒng)招考試的。那一年，我女兒Happy三歲，我每天晚上把她哄睡著之后，才能打開臺(tái)燈自學(xué)備考，越看越緊張，越學(xué)越恐慌。對(duì)的，您沒有看錯(cuò)，我不是“復(fù)習(xí)”而是“自學(xué)”，因?yàn)?，僅僅畢業(yè)了十年，《內(nèi)科學(xué)》從排版到內(nèi)容發(fā)生了非常巨大的變化，好多新名詞和新疾病，我上大學(xué)的時(shí)候根本看都沒看到過，只能一條一條去查詢?nèi)ダ斫馊フ莆?。仿佛我不是在攻讀《內(nèi)科學(xué)》的再版，而是在翻看一本新的專著。心臟房間隔上的卵圓孔，是原發(fā)隔和繼發(fā)隔房間隔之間的縫隙，有一部分人終生這條小縫始終不能粘連閉合，這一點(diǎn)早在一百多年前就被解剖學(xué)家發(fā)現(xiàn)了。在這之后的漫長(zhǎng)時(shí)間里，從來沒有人想過如此細(xì)小的一條小縫居然還會(huì)興風(fēng)作浪。卵圓孔未閉的危害性，其實(shí)也就是最近十多年，才引起醫(yī)學(xué)界的重視，并就此進(jìn)行了深入研究。在大量臨床證據(jù)的基礎(chǔ)上，發(fā)現(xiàn)外科修補(bǔ)或介入封堵手術(shù)能夠治療一部分合并卵圓孔未閉導(dǎo)致的腦梗死。這一點(diǎn)，如果最近十年來沒有及時(shí)吸收專業(yè)知識(shí)新鮮血液，那么醫(yī)生確實(shí)不會(huì)考慮到。如果沒有考慮到，自然不會(huì)去仔細(xì)排查一個(gè)每時(shí)每刻都在躍動(dòng)的臟器里面有沒有一個(gè)僅有幾毫米的小孔；退而言之，就算看到了細(xì)小的心房之間分流，也不會(huì)聯(lián)想到這可能是導(dǎo)致病人腦梗死、肢體障礙的罪魁禍?zhǔn)祝斐傻慕Y(jié)果就是漏診。因此，一部分疑難雜癥還真的不是憑借實(shí)踐積累或臨床經(jīng)驗(yàn)就能解決的，而是需要學(xué)習(xí)、學(xué)習(xí)再學(xué)習(xí)。很多朋友問我，你們醫(yī)院的名稱干嗎那么長(zhǎng)，就叫上海中山醫(yī)院豈不是簡(jiǎn)潔明了？那是因?yàn)槲覀兪且患掖髮W(xué)醫(yī)院。大學(xué)醫(yī)院的醫(yī)生除了看病之外，還要承擔(dān)教學(xué)和科研工作，在這些工作過程中，時(shí)時(shí)刻刻都在主動(dòng)或者被動(dòng)地不斷更新知識(shí)。所以，你看國(guó)內(nèi)著名的心血管?？啤袊?guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院，我們復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院，四川大學(xué)華西醫(yī)院，無一例外都是大學(xué)或者科研單位的附屬機(jī)構(gòu)，可以說，實(shí)力雄厚的大學(xué)附屬醫(yī)院的中青年骨干的專業(yè)實(shí)力完全不遜色于外地一些老專家。尤其對(duì)于罕見、疑難病例和領(lǐng)先診療方法，看病求醫(yī)時(shí)還真的不能糾結(jié)于比較“念經(jīng)的和尚胡子誰更白”。其次，其實(shí)有相當(dāng)不少的卵圓孔未閉病例被漏診。原因在于每個(gè)人的心臟透聲條件和檢查儀器的顯示精度不盡相同。老百姓總以為超聲啊、X線啊、CT啊、磁共振啊，不就是個(gè)透視，對(duì)病變結(jié)構(gòu)都應(yīng)該顯示得纖毫畢現(xiàn)。但實(shí)際上人體的成像條件存在差異，打個(gè)比方說吧，有些人是透明玻璃，清清楚楚；有些人是毛玻璃，影影綽綽；還有些人干脆是烤漆玻璃，稀里糊涂！所以，懷疑卵圓孔未閉的病人，并非一檢查常規(guī)經(jīng)胸心臟超聲就能發(fā)現(xiàn)，有些毛玻璃或烤漆玻璃，得進(jìn)一步做經(jīng)食管心臟超聲檢查。經(jīng)食管超聲的診斷步驟跟做胃鏡差不多，因?yàn)槭彻芫o挨在心臟后方，不受空氣等干擾因素影響，能對(duì)卵圓孔未閉幾乎百分百明確診斷。再者，還有一點(diǎn)對(duì)于疑難雜癥的治療尤為重要，那就是到了大醫(yī)院大專科之后，請(qǐng)務(wù)必相信醫(yī)生的判斷，逐步推進(jìn)排查。在求醫(yī)的過程中，一定要信任醫(yī)生，要堅(jiān)信醫(yī)生為病人著想的職業(yè)操守，絕大多數(shù)醫(yī)生絕不會(huì)因?yàn)橐患核嚼^度診療。試想，曉月來醫(yī)院看神經(jīng)內(nèi)科的時(shí)候，如果因?yàn)橛值脵z查心臟而否定醫(yī)生，或者因?yàn)槲翌^發(fā)沒有花白而質(zhì)疑猶豫，那么，他們的求醫(yī)過程可能還在繼續(xù)糾結(jié)彷徨……1.8什么生活都可以謝蝶也是我的老病人，現(xiàn)在我倆已經(jīng)發(fā)展為微信好友。她的名字能被我牢牢記住，倒不是因?yàn)椴∏閺?fù)雜特殊，她就是一例中規(guī)中矩的房間隔缺損。那天，她步入診室，隨手把拎包放在旁邊。那是一只那段時(shí)間超級(jí)火爆的三宅一生的魔術(shù)方塊包。她看我在瞄她的包，咧嘴一笑，露出潔白的牙齒：“好看嗎？我剛剛?cè)胧值?，我是個(gè)包包控，只背潮包的！”緊接著，她躺到床上撩起衣服，露出的文身再次吸引了我的注意力。在謝蝶潔白的左側(cè)上腹部，文著兩個(gè)小小的圖案，一張笑臉，一張哭臉。檢查心臟么，總得袒胸露乳，因?yàn)楣ぷ鞯年P(guān)系，文身我見的多了，但年輕漂亮的女孩一般都文花卉啊、英文啊，這兩張臉譜倒是少見。我隨口問，干嗎這兩張臉啊。她回答道，人生喜怒無常，哭哭笑笑在所難免，文在身上告訴自己任何時(shí)候都要保持心情海闊天空。愛笑的女孩子無論干什么都受歡迎，這樣的回答讓我對(duì)她的好感繼續(xù)發(fā)酵。其實(shí)，即便現(xiàn)代醫(yī)學(xué)得到了長(zhǎng)足的發(fā)展，人類對(duì)疾病的認(rèn)知和控制依然極其有限，用盲人摸象來形容也不為過。對(duì)于生病的人，除了采取適當(dāng)?shù)闹委煷胧┲猓∪吮旧淼男膽B(tài)占據(jù)了非常重要的地位。樂觀坦然的性格永遠(yuǎn)都是加分項(xiàng)，也更方便跟醫(yī)生進(jìn)行交流。我拿起探頭，例行問謝蝶：“你什么地方不舒服？為什么要做這個(gè)檢查？”她又是未語先笑：“我沒什么不舒服的，就是體檢的時(shí)候總說我有心臟雜音，但每次心電圖都是正常的。我今天不是特意來看病，是家里親戚住院，我來探望，忽然想到體檢的時(shí)候醫(yī)生說最好做個(gè)心臟超聲，我就順便過來了?！笨墒峭岽蛘?，她的房間隔有個(gè)2厘米不到的缺損。缺損的上下左右都有邊緣，正是封堵手術(shù)的適應(yīng)證。我把檢查報(bào)告遞給她，告訴她需要介入手術(shù)。然后，靜等她發(fā)問，譬如“啊！怎么可能！我一直都很好的，怎么會(huì)心臟里面有個(gè)洞！”或者，“天哪！心臟開刀，太嚇人了！”然后趕緊給家人撥打電話?；蛘?，“醫(yī)生，你一定看錯(cuò)了，我從小到大身體都倍兒棒！”或者，“一定要手術(shù)嗎？一定要手術(shù)嗎？一定要手術(shù)嗎？手術(shù)成功率多大？”或者，“如果不手術(shù)，程醫(yī)生，你看看我還能活幾年？”可是這些常規(guī)提問她一條都沒有，直接笑瞇瞇地問：“那我應(yīng)該怎么住院呢？”我倒是一愣：“你不覺得驚訝害怕嗎？”“還好啦，”她甩甩頭發(fā)，“體檢的時(shí)候，我不是有雜音嗎，醫(yī)生說我可能有先天性心臟病，我自己網(wǎng)上查詢過了，這個(gè)病除了手術(shù)沒有其他辦法?！本瓦@樣，爽朗樂觀的謝蝶在醫(yī)院住院接受了手術(shù)。介入封堵手術(shù)常規(guī)術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、半年和一年復(fù)查心臟超聲，然后就是例行的每年檢查一次。她還真是個(gè)包包控，每隔幾個(gè)月見到她，都能看到最新包包流行動(dòng)態(tài)。術(shù)后一年那一次，她背的是黑色MK戴妃包。我打趣她：“是不是掙的錢都去買包包了？”她有些無奈地說：“還好啦，以前就喜歡買包包；現(xiàn)在買的更加多了，反正其他事都不能干，就只剩下看包包買包包這一項(xiàng)人生樂趣了?！蔽覜]聽明白，怎么現(xiàn)在什么事都不能干了呢“程醫(yī)生，你不是說，我心臟里的洞，是左邊一個(gè)盤子、右邊一個(gè)盤子夾起來的嗎，我雖然手術(shù)做好了，那也不能劇烈運(yùn)動(dòng)吧，我以前喜歡旅游，還愛打羽毛球，現(xiàn)在都不敢了，萬一一蹦一跳把那兩個(gè)盤子給弄松了掉下來，豈不完蛋！”我聽了她的話簡(jiǎn)直啼笑皆非。一個(gè)看穿苦樂無常、愛說愛笑的豁達(dá)姑娘，這一年來居然一直被這個(gè)問題所困擾！心臟缺損介入手術(shù)采用的封堵器，是記憶金屬材料制作的。封堵器在堵住缺損的同時(shí)，其高科技材料成分還會(huì)誘導(dǎo)人體自身細(xì)胞滋生。也就是說，雖然手術(shù)結(jié)束的時(shí)候你的房間隔變成銅墻鐵壁，但人體自身內(nèi)皮細(xì)胞會(huì)慢慢匍匐前進(jìn)、滋生到封堵器的表面，半年之后，植入的封堵器就會(huì)被層層覆蓋，你的房間隔左右兩面接觸血液的部分就都是天然組織啦。這也就是為什么封堵術(shù)后，只需要服用半年阿司匹林就可以停藥的緣故。植入半年之后，表面長(zhǎng)好自體內(nèi)皮細(xì)胞的封堵器與原有的房間隔融為一體，你中有我，我中有你，別說蹦跳跑步不會(huì)掉下來，我們?cè)龅竭^因?yàn)楦腥拘孕膬?nèi)膜炎需要取出封堵器的病人，心外科的同事得費(fèi)力用剪子才能把封堵器給絞下來呢。經(jīng)過我這么一解釋，謝蝶興奮地從床上坐了起來：“真的?。∥页鲈旱臅r(shí)候醫(yī)生是說過日?；顒?dòng)沒關(guān)系，但我心里總是有個(gè)結(jié)，擔(dān)心劇烈運(yùn)動(dòng)會(huì)把封堵器給弄松了。你這么一說，我徹底放心啦，今天檢查完就去訂旅行社！”過了一個(gè)月，我在微信朋友圈里看到謝蝶發(fā)布的照片：韓國(guó)濟(jì)州島海天一色，波濤溫柔地拍打著沙灘；她戴著寬邊草帽，白色長(zhǎng)裙迎風(fēng)飄逸，宛如一只迎風(fēng)展翅的蝴蝶。配發(fā)的心情短語是：歐巴說，護(hù)照千萬不能丟，丟了很麻煩，至少要滯留15天……好吧，我現(xiàn)在就想故意把護(hù)照扔到海里去！我會(huì)心地笑了。那天，跟謝蝶講了房缺封堵之后，不但可以像常人那樣生活，而且可以隨便運(yùn)動(dòng)。她臨走時(shí)忽然挪開目光，小聲快速問了一句：“那……生活可以嗎？”我一時(shí)間沒聽清楚，皺起眉頭有些不耐煩地說：“都跟你解釋了這么多，你年紀(jì)輕，手術(shù)很成功，原本增大的右心房和右心室也恢復(fù)到正常范圍了，生活上基本沒什么需要特別注意的，怎么還不能生活呢？”“噢，”她臉微微一紅，“程醫(yī)生，我是問能不能……生活……”我盯著她，腦子靈光一現(xiàn)，哈哈大笑：“你是指性生活嗎？可以！你想怎么生活就怎么生活！絕對(duì)沒問題！”2017年04月11日39210
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于泓主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 心血管內(nèi)科 一、問：什么是房間隔缺損？答：房間隔缺損（又叫房缺）是心臟的兩個(gè)區(qū)域存在一個(gè)相通的孔。心臟分為四個(gè)區(qū)域，稱為“心腔”（圖1）。房缺是指在靠上的兩個(gè)心腔，也就是“心房”間存在相通的孔。較大或中等大小的房間隔缺損改變了心臟內(nèi)血流路徑，同時(shí)缺損會(huì)導(dǎo)致心臟負(fù)荷過重，這樣會(huì)導(dǎo)致健康問題。圖1房缺是常見的心臟疾病，一般從出生就存在，可以為單純房缺，也可以合并其他的心臟病。房缺能夠產(chǎn)生心臟雜音（雜音是醫(yī)生用聽診器聽診心臟時(shí)發(fā)現(xiàn)的額外心臟聲音）。二、問:房缺有什么癥狀？答：每個(gè)房缺患者的癥狀是不同的，主要取決于:房缺的大小缺損的部位是否合并有其他的心臟疾病較小房缺的患兒可能沒有癥狀，通常僅是在醫(yī)生常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。醫(yī)生或護(hù)士可以通過兩點(diǎn)征象來發(fā)現(xiàn)房缺的存在：a.患有房缺的新生兒在出生后的短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)皮膚發(fā)青；b.發(fā)現(xiàn)心臟雜音?；加写蠓咳钡膵雰喝菀椎酶忻?，體重不增或沒有同齡孩子增長(zhǎng)快。如果一個(gè)中等或大型房缺沒有被發(fā)現(xiàn)和治療，患者可能會(huì)在40歲時(shí)出現(xiàn)癥狀，這些癥狀包括：心跳不規(guī)律——可能會(huì)感覺心跳過快或跳動(dòng)漏拍。無法順利進(jìn)行運(yùn)動(dòng)或其他的一些活動(dòng)——房缺患者可能在進(jìn)行日常活動(dòng)時(shí)也會(huì)容易感到疲勞。呼吸困難皮膚發(fā)青三、問：我的小孩應(yīng)該去看醫(yī)生嗎？答：如果孩子有房缺，醫(yī)生或護(hù)士在他出生后可能就會(huì)發(fā)現(xiàn)。但是也可能沒有發(fā)現(xiàn)，當(dāng)孩子出現(xiàn)下列情況時(shí)帶他去看醫(yī)生：體重或身高沒有同齡孩子增長(zhǎng)快易患感冒或其他感染當(dāng)你或你的孩子出現(xiàn)心跳不規(guī)律、活動(dòng)困難或呼吸困難，請(qǐng)前去醫(yī)院就診。四、問：我的孩子需要去做檢查嗎？答：是的。如果醫(yī)生認(rèn)為你的小孩可能有房缺，他們會(huì)建議你的孩子做下面的檢查：心電圖（ECG或EKG）——這項(xiàng)檢查是測(cè)量心臟的電活動(dòng)。在房缺患者中心電圖通?？梢燥@示出一種不正常電活動(dòng)的圖形。胸部X線檢查——胸部X線檢查可能是正常的，大型房缺會(huì)顯示出心臟的改變。心超——這項(xiàng)檢查是應(yīng)用聲波來描繪出心臟跳動(dòng)時(shí)的圖像。它可以顯示出你孩子缺損孔徑的大小，同樣可以精確顯示出缺損的部位和其他的一些心臟問題。磁共振檢查——只有少數(shù)患者使用磁共振成像來檢查他們是否有房缺。磁共振可以描繪出身體內(nèi)部的圖像，獲得更多關(guān)于房缺或其他心臟方面的信息，也可以顯示心臟內(nèi)的血流情況。五、問：怎樣治療房缺?答：對(duì)于患有小房缺的嬰兒或兒童，醫(yī)生可能會(huì)觀察房缺是否自行閉合，小房缺通常在2-5歲可自行閉合。如果閉合，那么小孩不需要手術(shù)治療。中等或大型房缺自行閉合的可能性不大，但是還是存在一小部分可能性，所以如果房缺沒有引起癥狀，通常等到孩子2歲時(shí)再去關(guān)閉缺損。主要通過以下方式關(guān)閉缺損：“經(jīng)導(dǎo)管閉合”手術(shù)——醫(yī)生在患者手臂或下肢的血管中放置一根細(xì)小的導(dǎo)管，將此導(dǎo)管沿著血管送至心臟。當(dāng)導(dǎo)管到達(dá)心臟缺損處，再通過這根導(dǎo)管送入一個(gè)小的封堵器閉合房缺孔。外科手術(shù)修補(bǔ)缺損如果房缺引起癥狀，醫(yī)生也會(huì)用以上的方法來關(guān)閉缺損部位。來自美國(guó)的UPTODATE翻譯：馬偉 修改：于泓于泓醫(yī)生簡(jiǎn)介：心臟內(nèi)科醫(yī)生，山東青島市人，博士畢業(yè)于北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部，留學(xué)德國(guó)2年。專業(yè)特長(zhǎng):冠心病、心律失常、心血管介入診治（冠脈介入、心臟起搏器、射頻消融術(shù)、腎動(dòng)脈及外周動(dòng)脈支架術(shù)）、高血壓、心力衰竭、心臟性猝死的防治、肺栓塞。于泓醫(yī)生的出診：上海德濟(jì)醫(yī)院地址：普陀區(qū)古浪路378號(hào)(祁安路口)郵編：200331專家門診：周二全天特需門診：周一下午來診請(qǐng)預(yù)約：021-56628752（周一至周五08:00～17:00）或152-2166-2113（周一至周五，17:00～21:00）如果您有特殊情況，也可聯(lián)系醫(yī)療助理何莉旻協(xié)助安排其他時(shí)間就診：15121133031（除周二以外）于泓醫(yī)生的好大夫網(wǎng)站：http://yuhongtj.haodf.com/新浪微博：于泓醫(yī)生免責(zé)聲明：本文內(nèi)容僅作參考，具體情況需遵照醫(yī)師意見，亦不作為法律依據(jù)，特此說明。本文系于泓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月04日13736
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陳振良主治醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 心胸外科 房間隔缺損（ASD）約占先天性心臟病的20％一30％，肺動(dòng)脈高壓是其嚴(yán)重的并發(fā)癥。大量的臨床研究顯示，ASD合并肺動(dòng)脈高壓患兒隨著年齡增長(zhǎng)，其癥狀逐漸加重、心腔逐漸增大、肺血管阻力也逐漸增加。ASD修復(fù)術(shù)糾正了血流動(dòng)力學(xué)異常，術(shù)后患兒左向右分流消失，右心容量負(fù)荷減少，右心,功能改善。同時(shí)，左心室回心血量增多，左心室腔增大，室問隔異常運(yùn)動(dòng)消失，左心室?guī)缀涡螤罡纳?，?duì)左心的形態(tài)及收縮、舒張功能也有一定的影響。癥狀：嬰幼兒期：房間隔缺損大多無癥狀。一般由常規(guī)體格檢查或聞及雜音而發(fā)現(xiàn)此病。兒童期：可表現(xiàn)為乏力、活動(dòng)后氣促、易患呼吸道感染。大分流量患兒可引起體循環(huán)血量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育?；純后w格較小、消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促，并因肺循環(huán)充血易患支氣管肺炎或肺炎。當(dāng)哭鬧、肺炎、心力衰竭時(shí)，右心房壓力高于左心房出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫癥狀。預(yù)后和并發(fā)癥：房間隔缺損在兒童時(shí)都能較好地被耐受，通常20歲左右才有癥狀。肺動(dòng)脈高壓、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣的關(guān)閉不全及心力衰竭是晚期表現(xiàn)。治療：嬰兒癥狀明顯或并發(fā)心力衰竭、反復(fù)呼吸道感染者可早期施行手術(shù)治療。癥狀不明顯但診斷明確者6月齡以后可選擇手術(shù)。單獨(dú)房間隔缺損，患兒或患兒母親有農(nóng)村合作醫(yī)療者住院期間所有費(fèi)用全免。2014年12月19日7915
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 對(duì)于房缺來講， 側(cè)切口是最適合的， 顯露很好的我現(xiàn)在用的是腋后線切口， 非常遠(yuǎn)離乳腺將來可能的區(qū)域，不斷肌肉，所以不會(huì)影響乳腺的． 腋下的切口隱蔽性非常好， 一般的衣服不會(huì)露出來的．切口長(zhǎng)度可以在３－４ｃｍ， 很短，很美觀． 腋下皮膚局部比較松， 處理好了，瘢痕寬度很小的． 腋下開胸， 骨頭不斷， 從肋間隙入胸， 腋下入路，不像傳統(tǒng)的后外切口要橫斷肌肉而且離脊柱較近，不會(huì)導(dǎo)致脊柱側(cè)彎問題腋下小切口的缺點(diǎn)是對(duì)術(shù)者要求高， 不是一般的外科醫(yī)生能很好掌握的．需要外科醫(yī)生有很好的控制能力．深厚的外科基礎(chǔ)．我做的切口，我可以說在直接外科手術(shù)里，肯定是世界上最小之列的．特別是我做的腋后線的小切口， 在世界上也沒有報(bào)道．2012年04月26日15706
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李明主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管外科 疾病概述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損，造成血流可相通的先天性畸形。先天性心臟病中最常見的一種病變。房間隔缺損多發(fā)于女性，與男性發(fā)病率之比約為2：1。發(fā)病機(jī)制 在胚胎的第4周末，原始心腔開始分隔為四個(gè)房室腔。發(fā)育的過程是：原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長(zhǎng)增厚，形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣；左側(cè)為二尖瓣的大瓣。此外，側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開。與此同時(shí)，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，將心腔分隔成為兩個(gè)心房和兩個(gè)心室。 心房間隔自后上壁中線開始，對(duì)向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，下緣呈新月形，終于和心內(nèi)膜墊融合，稱為原發(fā)房間隔，將心房分隔為左、右兩個(gè)腔隙。 如在發(fā)育的過程中，原發(fā)房間隔停止生長(zhǎng)，不與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙，即成為原發(fā)孔(或第一孔)缺損。在原發(fā)缺損病例中，往往有房室瓣膜甚至心內(nèi)膜墊發(fā)育不全現(xiàn)象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心內(nèi)膜墊呈分裂狀態(tài)而禾融合，稱為房室通道。有時(shí)還兼有室間隔缺損。 當(dāng)原發(fā)房間隔向下生長(zhǎng)而尚未和心內(nèi)膜墊融合以前，其上部逐步被吸收，構(gòu)成兩側(cè)心房的新通道，稱為房間隔繼發(fā)孔。在繼發(fā)孔形成的同時(shí)，于原發(fā)房間隔的右側(cè)，另有繼發(fā)房間隔出現(xiàn)，其下緣的新月形開口并不對(duì)向心內(nèi)膜墊，而是偏向后下方，對(duì)向下腔靜脈入口生長(zhǎng)。 為了維持胎兒左心的血循環(huán)，繼發(fā)房間隔的下緣和原發(fā)房間隔的上緣雖然互相接觸，但并不融合。原發(fā)房間隔如同瓣膜(卵圓孔瓣膜)，只允許血液自右向左轉(zhuǎn)流，而能防止自左向右的逆流。繼發(fā)房間隔遺留的缺損呈卵圓形，稱為卵圓孔。 嬰兒出生后，開始呼吸，肺循環(huán)的血容量大為增加，但左、右心室肌肉的厚度和發(fā)育依然是相等的。隨著嬰兒的成長(zhǎng)，主動(dòng)脈瓣超過肺動(dòng)脈時(shí)，左一心室肌肉開始增生、肥厚，壓力逐漸增大，影響左心房血液的排出。因而使左心房壓力太于右心房，卵圓孔瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔，關(guān)閉卵圓孔。一般在第八月或更長(zhǎng)的時(shí)間，完全斷絕左、右兩心房間的血運(yùn)。但有20%～25%的正常人，卵圓孔瓣膜和房間隔并不全部融合，遺留著探針大小的小孔，稱為卵圓孔未閉。這種小孔的存在，并不引起血液分流，在臨床上并無重要意義。但在施行心臟導(dǎo)管術(shù)檢查時(shí)，偶爾心導(dǎo)管可能通過卵圓孔進(jìn)入左心房，這應(yīng)該值得注意，以免與房間隔缺損混淆。 如原發(fā)房間隔被吸收過多，或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙，則上下兩邊緣不能接觸，遺留缺口，形成繼發(fā)孔（或第二孔）缺損，這是臨床上常見的一種。有時(shí)原發(fā)孔和繼發(fā)孔缺損可同時(shí)存在。影響因素 在胎兒心臟發(fā)育階段，任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可造成房間隔缺損。主要有以下三方面： (1)外界環(huán)境因素：較重要的為宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接觸放射線、高齡孕婦以及吸煙飲酒等均可引起房間隔缺損。 (2)遺傳因素。 (3)營(yíng)養(yǎng)因素。 加強(qiáng)孕期保健，特別是妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對(duì)預(yù)防房間隔缺損具有積極意義。疾病分類 分類方法較多，各學(xué)者意見尚不一致。筆者等根據(jù)胚胎學(xué)和病理解剖，分為兩大類，即原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，后者遠(yuǎn)較前者多見。根據(jù)上海市胸科醫(yī)院、中國(guó)醫(yī)學(xué)院阜外醫(yī)院、上海第二醫(yī)科大學(xué)和人民解放軍第四軍醫(yī)大學(xué)附屬醫(yī)院等單位的資料：(包括內(nèi)部資料)，從1957一1989年底共施行了房間隔缺損手術(shù)2970例，其中繼發(fā)孔缺損占到95.7%。由于臨床表現(xiàn)和治療方法不同，將分節(jié)予以敘述。病理解剖 繼發(fā)孔缺損的數(shù)目、大小、形狀和位置各有不同。絕大多數(shù)的缺損為單發(fā)性。有時(shí)可以有兩個(gè)或許多小孔同時(shí)存在。大的缺損幾占全部房間隔，小的只能容納探針。一般來說；即使能夠活到成年期的病例，缺損亦不小，直徑約在2～4cm。缺損的形狀和位置常與類型有關(guān)。 繼發(fā)孔缺損可分為四個(gè)類型 (一)卵圓孔型或稱中央卵圓孔缺損 為臨床上最常見的類型，發(fā)病率占總數(shù)的75%以上。絕大多數(shù)病例。缺損為單發(fā)性的，呈橢圓形，長(zhǎng)約2～4cm，位于冠狀竇的后上方，。周圍有良好的邊緣，尤以上部更為明顯(圖33—03)。缺損距離傳導(dǎo)系統(tǒng)較遠(yuǎn)，容易縫合，效果良好分。但個(gè)別病例的缺損，可呈篩孔形。 (二)下腔型或稱低位缺損 遠(yuǎn)較卵圓孔型少見，約占總數(shù)的12%以上。缺損為單發(fā)性，位置較低，呈橢圓形，下緣缺如，和下腔靜脈的入口沒有明顯分界。有時(shí)伴有下腔靜脈瓣，手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意。 (三)上腔型或稱高位缺損 又名靜脈竇(sinusvenosus)缺損，國(guó)外有不少病例報(bào)告，但國(guó)內(nèi)少見，約占總數(shù)的3.5%以上。缺損位于卵圓孔上方，緊靠上腔靜脈的人口。缺損一般不大，約為1.5～1.75cm，其下緣為明顯的新月形房間隔，上界缺如，常和上腔靜脈連通，使上腔靜脈血流至左、右心房(圖33—05)。這類病例幾乎都伴有右上或右中葉肺靜脈異常，血液回流入上腔靜脈內(nèi)。 (四)混合型或稱兼有上述兩種以上的缺損 臨床上較少見。 患繼發(fā)孔缺損的病例，有時(shí)可伴有其他畸形，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、右肺靜脈異位回流、二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征)、雙上腔靜脈、右位主動(dòng)脈弓等，約占15%。疾病病理 繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。 原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。 房間隔缺損的大小并不完全相同。小的房間隔缺損只會(huì)將一小部分血液滲漏到另一側(cè)心房。很小的房間隔缺損不會(huì)影響心臟的正常工作，因此也沒有必要進(jìn)行特殊的治療。很多較小的缺損隨著孩子的發(fā)育甚至?xí)孕虚]合。而較大的缺損則會(huì)導(dǎo)致比較多的血液流入另一側(cè)的心房，而且通常也不太可能自行閉合。 據(jù)美國(guó)心肺與血液研究院統(tǒng)計(jì)，大約50%的房間隔缺損可能會(huì)自行閉合或者很小而不必治療，而另外50%的缺損則需要心導(dǎo)管手術(shù)的治療。臨床表現(xiàn) 繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。 原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。疾病檢查胸部X線檢查 左至右分流量大的病例，胸部X線檢查顯示心臟擴(kuò)大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動(dòng)脈總干明顯突出，兩側(cè)肺門區(qū)血管增大，搏動(dòng)增強(qiáng)，在透視下有時(shí)可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動(dòng)脈弓影縮小。慢性充血性心力衰竭病人，由于極度擴(kuò)大的肺部小血管壓迫氣管，可能顯示間質(zhì)性肺水腫、肺實(shí)變或肺不張等X線征象。心電圖檢查 典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長(zhǎng)。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時(shí)針方向運(yùn)行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動(dòng)，以后持續(xù)存在。房間隔缺損成年人病例，呈現(xiàn)心房顫動(dòng)者約占20%。超聲心動(dòng)圖檢查 超聲心動(dòng)圖檢查顯示右心室內(nèi)徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室后壁呈同向的向前運(yùn)動(dòng)，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。雙維超聲心動(dòng)圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。右心房、右心室和肺動(dòng)脈的血液氧含量高于腔靜脈的平均血液氧含量達(dá)1.9容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。 此外，心導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可能通過房間隔缺損進(jìn)入左心房，從心導(dǎo)管在缺損區(qū)的上下活動(dòng)幅度，尚可推測(cè)缺損的面積。從大隱靜脈插入的心導(dǎo)管通過房間隔缺損進(jìn)入左心房的機(jī)遇更多。鑒別診斷 （1）本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，則在正常兒童中亦常見到，此時(shí)如進(jìn)行X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。（2）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。 但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。 此外，左心室-右心房溝通（一種特殊類型的心室間隔缺損）的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。 （3）瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。 （4）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。疾病治療 繼發(fā)孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷確立，即使患兒無明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。 (一)繼發(fā)性心房間隔缺損手術(shù)適應(yīng)證 繼發(fā)性心房間隔缺損治療前應(yīng)使用超聲心動(dòng)圖等方法，對(duì)患者進(jìn)行全面身體檢查，診斷明確后，有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負(fù)荷過度者，均應(yīng)進(jìn)行房間隔缺損手術(shù)治療。 (二)繼發(fā)性心房間隔缺損手術(shù)禁忌證 肺動(dòng)脈高壓、有右向左分流、肺循環(huán)阻力>8WoodU；或休息時(shí)Qp/Qs為1.5，運(yùn)動(dòng)時(shí)降為0.85，并有體循環(huán)血氧飽和度下降；或臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺，均屬手術(shù)禁忌證。 (三)繼發(fā)性心房間隔缺損手術(shù)要點(diǎn)和注意點(diǎn) 1.房間隔缺損治療常規(guī)在中度低溫和中度血液稀釋體外循環(huán)下進(jìn)行直視修補(bǔ)。也可在常溫體外循環(huán)下直視修補(bǔ)。 2.絕大部分缺損可直接縫合，巨大房間隔缺損需用人造補(bǔ)片或自體心包片修補(bǔ)。 3.低位缺損要防止將下腔靜脈開口縫向左心房及防止下腔靜脈開口狹窄；高位缺損也應(yīng)防止上腔靜脈開口狹窄。注意防止損傷房室結(jié)。 4.合并存在部分肺靜脈異位引流者，應(yīng)同時(shí)糾正。術(shù)中尚需經(jīng)房缺探查房室瓣。注意同期糾正瓣膜畸形。 5.心臟復(fù)跳前，應(yīng)特別注意左心房排氣，防止腦氣栓。[2] 原發(fā)孔型房間隔缺損：確定診斷后更應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損。 (四）完全胸腔鏡下房缺修補(bǔ)術(shù) 1、簡(jiǎn)介：電視胸腔鏡心臟外科被認(rèn)為是自體外循環(huán)問世以來，是心臟外科領(lǐng)域里又一次重大技術(shù)革命，是現(xiàn)代微創(chuàng)心臟外科的代表性手術(shù)。與傳統(tǒng)的手術(shù)相比，胸腔鏡微創(chuàng)心臟外科手術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：皮膚切口小(1-2cm)，不切斷肌肉，無骨骼損傷，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，手術(shù)后疼痛輕，5-7天就可以出院，符合美容要求，費(fèi)用低于傳統(tǒng)心臟手術(shù)。 2、手術(shù)適應(yīng)癥：各種類型是房間隔缺損、年齡大于3歲，體重超過30斤，房缺伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者應(yīng)及時(shí)手術(shù)，有肺動(dòng)脈瓣狹窄或流出道狹窄者室缺多半較大的，肺動(dòng)脈壓/主動(dòng)脈壓0.90者禁忌手術(shù) 4、手術(shù)方式：胸腔鏡切口在右胸部，為3個(gè)2公分左右的小切口，不切斷肌肉，也不用切斷骨頭。同樣地，醫(yī)生先用管道使人體內(nèi)的血液循環(huán)繞開心臟，這種管道插在腹股溝處（股動(dòng)脈、股靜脈轉(zhuǎn)流）。操作時(shí)，用停跳液注入心臟使之停止跳動(dòng)，人體的血液通過體外循環(huán)機(jī)，得到氧氣和不斷循環(huán)。手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)切開心臟，矯正心臟畸形。手術(shù)結(jié)束的時(shí)候，重新縫合關(guān)閉心臟，并使她恢復(fù)跳動(dòng)。撤離體外循環(huán)機(jī)器，拔除管道，關(guān)閉切口。并發(fā)癥 常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。疾病預(yù)防 應(yīng)開展科普知識(shí)的宣傳和教育對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。 1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。 2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。 3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)。 4.對(duì)高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。（轉(zhuǎn)）2011年08月15日7458
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陸兆輝主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 什么是房間隔缺損?正常人的心臟分為左、右心房和左、右心室，其中左、右心房被一層隔膜稱為房間隔的組織分開而互不相通。如果胎兒心臟發(fā)育時(shí)原始房間隔在發(fā)生、吸收和融合時(shí)出現(xiàn)異常, 左、右心房之間仍殘留未閉合的房間孔，稱為房間隔缺損。房間隔缺損分原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損，后者較常見?？蓡为?dú)存在、也可和其它心血管畸形合并存在。房間隔缺損的臨床表現(xiàn)是什么？繼發(fā)孔房間隔缺損的癥狀多不一致。與缺損的大小和分流量的多少有關(guān)。缺損大的病人出現(xiàn)癥狀早，缺損小的病人可長(zhǎng)期沒有癥狀一直潛伏到老年。多數(shù)病人在小兒時(shí)期無任何癥狀，常常是在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)，一般到青年期后，大多在21歲-40歲才出現(xiàn)癥狀。主要癥狀有活動(dòng)后心悸、氣急，呼吸道感染的癥狀如咳嗽等。小兒病例因肺充血，容易反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重的肺部感染。表現(xiàn)為多咳、氣急。由于左心血流量的減少，病人多有體力缺乏，容易怠倦和呼吸困難，活動(dòng)后更易感到氣急和心悸。長(zhǎng)期的右心負(fù)荷加重可繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，此階段患者癥狀加重?？沙霈F(xiàn)活動(dòng)后昏厥、右心衰竭、咯血、紫紺等, 發(fā)展成為艾森曼格綜合征。病兒大多發(fā)育正常，右心室的擴(kuò)大隨著年齡的增長(zhǎng)，可使鄰近的胸廓顯示膨隆飽滿。于胸骨左側(cè)第二、三肋間近胸骨邊聽到收縮期雜音伴第二心音亢進(jìn)及分裂，對(duì)診斷有重要意義。X線檢查提示肺充血及右心房、室擴(kuò)大，心電圖常提示電軸右偏，大部分病例可有不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為本病特點(diǎn),彩色多譜勒心動(dòng)圖顯示心房水平的左向右分流可確診本病。房間隔缺損的自然病程如何？房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3個(gè)月以前診斷的缺損<3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。房間隔缺損最基本的血液動(dòng)力學(xué)改變是心房水平的左向右分流。分流量視缺損的大小和兩房間壓力差有所不同。其病變過程可分為三個(gè)階段。 1. 因肺循環(huán)能容納大量血液，即使肺循環(huán)的血容量已為體循環(huán)的2～3倍，仍能唯持正常的肺動(dòng)脈壓，所以絕大部分患者在此階段沒有癥狀，活動(dòng)量不減少，僅表現(xiàn)為生長(zhǎng)較慢，易患呼吸道感染。2．長(zhǎng)時(shí)間的大量左向右分流，肺小動(dòng)脈逐漸產(chǎn)生內(nèi)膜增生和中層肥厚，形成肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)擔(dān)逐漸加重。故患者一般在青年期后癥狀逐漸明顯，可出現(xiàn)活動(dòng)后心慌氣短，易疲勞，咳嗽等癥狀。3．若病變未及時(shí)糾正，肺動(dòng)脈壓越來越高，右心負(fù)擔(dān)逐漸加重，心房水平即可出現(xiàn)右向左分流。此階段患者癥狀加重，可出現(xiàn)活動(dòng)后昏厥、右心衰竭、咯血、紫紺，發(fā)展為艾森曼格綜合征。大多數(shù)房間隔缺損的兒童一般無癥狀，亦不影響活動(dòng)，在嬰兒可出現(xiàn)心力衰竭，但非常少見。如果未經(jīng)治療，充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓將在成人的20或30歲左右發(fā)生。單純的房間隔缺損不會(huì)出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，因此如果無其他合并畸形，不用預(yù)防性治療。腦血管意外，由于房間隔缺損引起成的腦血管栓塞是比較少見的并發(fā)癥。如何診斷房間隔缺損？一、X線 肺血管影增多，肺動(dòng)脈干凸出且搏動(dòng)增強(qiáng)，右心房、右心室增大，主動(dòng)脈結(jié)縮小，原發(fā)孔缺損可有左心室增大。二、心電圖 常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚。三、超聲心動(dòng)圖 肺動(dòng)脈增寬，右心房、右心室增大，房間隔連續(xù)中斷。聲學(xué)造影可見有異常分流。超聲多普勒；于房間隔右側(cè)可測(cè)到收縮期左至右分流頻譜。四、心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9％容積，70％病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進(jìn)入左心房。通過右心導(dǎo)管可測(cè)量各個(gè)部位壓力及計(jì)算分流量。如疑有原發(fā)孔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，肺靜脈畸形引流等異常，可考慮作心血管造影。如何治療房間隔缺損？房間隔缺損一旦確診都應(yīng)手術(shù)治療。在1歲以前少數(shù)小的房間隔缺損可自行閉合。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為只要診斷明確就應(yīng)盡早手術(shù)以及時(shí)中止左向右分流，避免引起肺動(dòng)脈高壓及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。手術(shù)年齡以5 歲-12歲為宜，但缺損大的幼兒期即有充血性心力衰竭，應(yīng)不受年齡限制及早手術(shù)。45歲以上病人手術(shù)死亡率較高。手術(shù)方法目前多在體外循環(huán)下行直視修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中根據(jù)缺損的大小、位置采用直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)法。繼發(fā)孔缺損的手術(shù)效果肯定，多數(shù)病人術(shù)后癥狀消失，能參加工作和學(xué)習(xí)。死亡率一般在2%以下。死亡原因主要與年齡大小、有無心力衰竭史和肺動(dòng)脈高壓程度有直接關(guān)系。原發(fā)孔房間隔缺損單純型或部分型手術(shù)成功率也高，效果良好，死亡率在5.6%左右。死亡的主要原因與病人年齡、心臟大小、心臟功能和病變程度有關(guān)。2011年03月17日4822
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 什么是房間隔缺損？心臟分為四個(gè)腔，位于上部的腔即心房，由一層叫做房間隔的隔膜分為左右兩部分，如果這層隔膜有漏洞存在就叫做房間隔缺損，簡(jiǎn)稱“房缺”。房缺會(huì)對(duì)身體有哪些影響？當(dāng)有房缺存在時(shí)，血流最初會(huì)從壓力較高的左心房通過缺損分流到右心房里去，造成右心房的血容量增加，這就意味著較之正常會(huì)有更多的血流經(jīng)過肺臟。如果一直不加處理，房缺會(huì)在成年時(shí)引起一系列問題，包括：肺動(dòng)脈高壓（肺的高血壓），充血性心力衰竭（心肌衰弱），房性心律失常，增加中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)等。房缺的體征和癥狀很多孩子沒有癥狀，看上去很健康。但是，如果房缺比較大造成大量左向右分流就會(huì)使右心房、右心室和肺超負(fù)荷，這時(shí)就會(huì)出現(xiàn)明顯的癥狀了，較為常見的有：玩鬧時(shí)容易疲勞疲乏多汗呼吸急促氣短發(fā)育不良經(jīng)常呼吸道感染房缺的診斷體檢時(shí)聽到心前區(qū)雜音應(yīng)該引起高度注意。心臟超聲是確診房缺的最主要手段，不但可以顯示缺損的位置和大小，還可以評(píng)價(jià)心房和心室的擴(kuò)大。心電圖可以提供心肌增厚的證據(jù)，X線可以顯示心臟的增大程度，以及肺血流量的增加。房缺的治療有些孩子的房缺不需要治療就會(huì)自己閉合。較小的缺損有80%的比例會(huì)在出生后18個(gè)月內(nèi)自動(dòng)閉合。如果孩子直到3歲房缺仍然存在，那自己閉合的可能性就很小了，這時(shí)就要考慮選擇適當(dāng)?shù)姆绞竭M(jìn)行治療。主要有：心臟直視手術(shù)房缺通常會(huì)通過心臟直視手術(shù)閉合，根據(jù)缺損的大小和形狀，采用直接縫合或補(bǔ)片的方式來閉合。介入封堵根據(jù)房缺的大小和位置，一部分房缺可以選擇介入的方式進(jìn)行封堵，但其適應(yīng)癥需要嚴(yán)格掌握。房缺閉合的結(jié)果手術(shù)閉合房缺99%的病例不會(huì)有并發(fā)癥發(fā)生。在童年時(shí)期閉合房缺后，心臟的大小會(huì)在術(shù)后4-6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。2009年11月03日13132
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洪暄副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 先天性心臟?。ㄏ刃牟。榕咛r(shí)期心血管發(fā)育異常而引起的畸形性病癥，為小兒常見的心臟疾病。確切病因并不十分清楚，但近年研究認(rèn)為與遺傳學(xué)特別是染色體異常(21-三體綜合征，13、15-三體綜合征)、宮內(nèi)感染(如風(fēng)疹、弓形體病)、接觸放射線、營(yíng)養(yǎng)缺乏(如葉酸缺乏)、藥物影響(如使用抗癌藥、甲糖寧)、代謝紊亂(糖尿病、高鈣血癥、苯丙酸酮尿癥)以及宮內(nèi)慢性缺氧的慢性疾病等有關(guān)。一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第3—8周的過程中任何上述因素的影響均可影響到心臟胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種類型的先天性心臟病。各類心臟病的發(fā)病率依次為室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、法樂氏四聯(lián)癥。輔助檢查包括超聲心動(dòng)圖、心電圖、X線檢查、心導(dǎo)管檢查。先天性心臟病非常復(fù)雜，往往存在合并畸型，隨著心胸外科的發(fā)展，實(shí)踐證實(shí)許多心內(nèi)畸形靠物理檢查和二維彩色多普勒扇掃并不能完全在術(shù)前全部明確診斷。診斷一定要謹(jǐn)慎從事，多加警惕。對(duì)先天性心臟病小兒，凡能引起小兒心率加快的因素都要避免，如啼哭、噪音、冷熱、躁動(dòng)等。還要預(yù)防感冒、發(fā)熱、呼吸困難等疾病。一、心房間隔缺損ASD左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損（ASD），約占先天性心臟病的1/10-20，房缺的雜音偏輕，往往在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱原發(fā)孔型或稱I孔型；位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。[診斷要點(diǎn)]1、癥狀：缺損直徑小、血液分流量少者可全無癥狀。缺損大左向右分流量多者會(huì)影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育，出現(xiàn)乏力、多汗、消瘦、活動(dòng)后氣促，容易患下呼吸道感染。2、體征：缺損小分流量少者僅能在胸骨左緣聞及Ⅱ級(jí)左右的噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音(P2)分裂。缺損大者可有心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)并固定性分裂。左向右分流量較大時(shí)，胸骨左緣下方可聞及舒張中期隆隆樣雜音。3、ASD逐步發(fā)展心電圖可表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯，胸X線片示肺血多，心影擴(kuò)大，右房右室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖對(duì)大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學(xué)造影、食道超聲。[治療原則]1．房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%；在3個(gè)月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損，在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在3-8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。一般ASD早期很少出現(xiàn)癥狀，小的ASD可終生不手術(shù)。到成人時(shí)期如有反復(fù)性腦梗塞，其靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進(jìn)入左心，到腦部小動(dòng)脈而致腦梗塞。近年來，通過兒內(nèi)科微創(chuàng)的介入治療方法替代外科手術(shù)治療的種類和數(shù)量迅速增加，大部分繼發(fā)孔型的房間隔缺損已經(jīng)可以用介入法治療。2．原發(fā)孔缺損在嬰兒期癥狀輕，兒童期易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。修補(bǔ)手術(shù)一般在學(xué)齡前(4-5歲)。合并二尖瓣返流藥物處理無效者，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。完全性房室通道也屬心內(nèi)膜墊缺損范圍，患兒常有呼吸道感染、肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭，可在1歲內(nèi)手術(shù)修補(bǔ)。3．繼發(fā)孔缺損分流量很小又無肺動(dòng)脈高壓者，無手術(shù)指征。少數(shù)缺損分流量大或發(fā)生心力衰竭者，藥物治療多有效，大多可推遲到4—5歲時(shí)作修補(bǔ)術(shù)，此年齡小兒對(duì)手術(shù)打擊的承受力較小嬰兒為大。4．心房間隔缺損導(dǎo)管介入關(guān)閉術(shù)：自1972年開始試用經(jīng)導(dǎo)管介入進(jìn)行ASD關(guān)閉術(shù)，最早應(yīng)用單傘法，后改進(jìn)為雙傘法，近年又改進(jìn)為鈕扣雙盤裝置關(guān)閉ASD。國(guó)內(nèi)一些醫(yī)院已開始試用。有學(xué)者提出對(duì)小房缺及卵園孔未閉的患者可考慮介入治療，用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒P(guān)閉，不必心內(nèi)直視手術(shù)。導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)修補(bǔ)治療，療效亦是十分令人滿意的。目前心外科為其開展小切口手術(shù)，或心臟不停跳修補(bǔ)房缺，減少了手術(shù)的并發(fā)癥。房缺如伴有重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，手術(shù)效果較差。本文系洪暄醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2009年05月29日3963
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房間隔缺損相關(guān)科普號(hào)
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