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肖詩亮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 心臟大血管外科 房間隔缺損從發(fā)生學(xué)上分為：原發(fā)孔型房間隔缺損，繼發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型房間隔缺損通常列入心內(nèi)膜墊缺損的范圍，因此臨床所說的房間隔缺損，是指繼發(fā)孔型房間隔缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損分為：中央型（卵圓孔型），下腔型，上腔型，混合形。1.病因和其他先心病一樣，目前認為是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形。（1）.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素: 感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。 其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。 （2）.遺傳因素：多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。 （3）.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。 在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。2.病理生理房間隔缺損可引右心房、右心室擴大，室壁增厚，肺動脈不同程度擴張，肺循環(huán)血量增多，肺動脈壓升高。3.分類 房間隔缺損可分為小、中、大型缺損。幼兒其缺損小于0.5cm者為小型，0.5～1.0cm者為中型，1.0cm以上者為大型。成人通常小缺損為1.0厘米以下，1.0～2.0厘米為中等大小型缺損，2.0～3.0厘米大小者為大型缺損。 房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在出生后3個月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可幾乎接近100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有不少可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。有人統(tǒng)計報告：91例ASD自然愈合20例，自愈率21.98%。ASD直徑0.5～0.7 cm自愈率69.23%，0.8～10 cm自愈率27.27%，＞1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%，腔靜脈竇型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年齡7個月～6歲，中位數(shù)1.6歲。右室增大的ASD自愈率為9.46%，右室正常的ASD自愈率為63.64%。結(jié)論是：ASD直徑≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年齡＜6歲尤其是2歲以內(nèi)的ASD自然愈合的可能性較大。ASD直徑＞1.0 cm、腔靜脈竇型ASD、右室增大及6歲以上的ASD自然愈合機會很小。 單純的房間隔缺損不會出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，因此如果無其他合并畸形，不用預(yù)防性治療。 嬰幼兒小房缺有自行閉合可能，一般不需要治療。傳統(tǒng)上認為小于10mm的小房缺無心臟擴大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但目前考慮到小房缺可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即矛盾血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療。多數(shù)臨床醫(yī)生還是認為：小房缺“小于5mm”可以不用治療。但需要定期心臟彩超復(fù)查。4.臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥 房間隔缺損存在時，血液自左向右分路流，右心血容量增加，發(fā)生右心房、右心室擴大，室壁增厚，肺動脈不同程度擴張，肺循環(huán)血量增多，肺動脈壓升高。隨病情發(fā)展，肺小動脈壁發(fā)生內(nèi)膜增生、中層增厚、管腔變窄，因而肺血管阻力增大，肺動脈高壓從動力性的變?yōu)樽枇π缘?，右房右室壓力增高，病程晚期右房壓力超過左房，出現(xiàn)右至左的分流，出現(xiàn)臨床紫坩、心力衰竭。房間隔缺損還可出現(xiàn)罕見的嚴重并發(fā)癥，即腦膿腫和矛盾性血栓，造成臟器動脈栓塞。5.治療房間隔缺損的有效治療措施是外科修補手術(shù)和外科封堵手術(shù)治療。房間隔缺損封堵技術(shù)已經(jīng)很成熟，凡有封堵治療適應(yīng)癥的房間隔缺損，首先應(yīng)當選擇封堵治療。理想手術(shù)年齡階段為2--6歲。巨大房缺，應(yīng)不受年齡的限制及早手術(shù),如缺損大，分流量大，肺充血嚴重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等并癥者，應(yīng)及早手術(shù)、手術(shù)可在嬰兒期（1歲以內(nèi)）進行。年齡很小不是手術(shù)禁忌癥。手術(shù)方法有傳統(tǒng)體外循環(huán)心內(nèi)直視修補, 體外循環(huán)心臟不停跳修補和非體外循環(huán)閉式修補術(shù)。繼發(fā)孔型房間隔缺損可分為:中央型,上腔型,下腔型,混合型。中央型繼發(fā)孔型房間隔缺損最適合介入治療。 主要適應(yīng)癥：（1），有外科手術(shù)指征的繼發(fā)孔型房缺病人符合以下條件者：成人繼發(fā)孔型房缺直徑小于30mm，球囊最大伸長直徑小于36mm，小兒病人應(yīng)根據(jù)年齡和心臟大小評估介入房間隔缺損直徑。繼發(fā)孔型房缺類型為中央型，其上下房間隔的邊緣大于5mm。（2），繼發(fā)孔型房缺直徑＜10mm，無心臟擴大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即矛盾血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療（3），卵圓孔未閉，尤其是曾經(jīng)合并腦栓塞者，適合介入治療。（4），外科手術(shù)后殘余分流房間隔缺損，主要指左向右分流者。（5），球囊二尖瓣成形術(shù)及射頻消融術(shù)后遺留明顯心房水平左向右分流者。（6），年齡在2歲以上的房間隔缺損者，因為房間隔缺損自然閉合年齡為1歲半以內(nèi)。 術(shù)后并發(fā)癥主要有；心律紊亂、冠狀動脈及腦動脈氣栓、急性左心功能不全和殘余漏。13，房間隔缺損封堵治療可能有（1）. 殘余分流。（2）. 封堵器脫落（3）. 栓塞。（4）. 封堵器位置不當。（ 5）. 感染性心內(nèi)膜炎。（6）. 心律失常。（7）. 溶血。（8）. 心包填塞。 單純繼發(fā)孔型房間隔缺損手術(shù)效果良好，住院手術(shù)死亡率已經(jīng)接近于零。約有2%患者因為房間隔缺損復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)治療。 安靜時，肺/體循環(huán)血流之比小于1.5，肺/體循環(huán)收縮壓力比＞0.75，心臟超聲示右向左分流，靜息時肺血管阻力升高到8--12U/每平方米，使用肺血管擴張劑也不能降至7U/每平方米以下，臨床上出現(xiàn)紫坩、咯血(艾森曼格氏綜合癥)等表現(xiàn)，均視為手術(shù)禁忌。房間隔缺損封堵治療禁忌癥: (1) 原發(fā)孔型房間隔缺損。 (2 )靜脈竇型房間隔缺損。(3) 伴有部分或完全性肺靜脈異位引流。(4) 左房內(nèi)隔膜或發(fā)育不全。(5) 心腔內(nèi)、下腔靜脈或盆腔內(nèi)血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治療的先天性心臟缺陷或大血管異常者。(7 )艾森曼格氏綜合癥。相對禁忌癥:(1). 年齡小于2歲的嬰幼兒。(2). 近期內(nèi)有嚴重感染或體內(nèi)有感染灶。國內(nèi)目前外科手術(shù)治療的費用8000元--15000元不等，相差比較大?？赡芎徒?jīng)濟發(fā)展快慢有關(guān)。封堵治療價格大約為外科手術(shù)價格的1--2倍不等。6. 卵圓孔未閉 胎兒心房在發(fā)育過程中，原發(fā)隔和繼續(xù)發(fā)隔發(fā)育完整時將左右兩房分開，兩隔之間殘留活瓣狀孔道，即卵圓孔，胎兒在母體子宮內(nèi)生長發(fā)育階段，依靠卵圓孔開放將胎盤含氧較高的血液經(jīng)下腔靜脈進入右房、經(jīng)卵圓孔進入左心房、左心室、注入升主動脈以腦和上肢發(fā)育需要。胎兒出生后與胎盤分離，胎兒血液循環(huán)終止，左房血液壓力比右房高，迫使第一房間隔貼向卵圓孔達到結(jié)構(gòu)上封閉，隨年齡的增長，卵圓孔瓣膜粘連僵直，活動減弱，纖維組織增生使孔道閉塞形成不交通的卵圓孔，卵圓孔一般在生后第1年內(nèi)閉合。若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉。正常人大約25%有卵圓孔未閉。卵圓孔未閉與小房缺不同的是在經(jīng)胸超聲(TTE) 或經(jīng)食道超聲(TEE)下顯示房間隔未見連續(xù)中斷,通常沒有左向右的血液分流。卵圓孔未閉通常不用治療，但如果年齡大于40歲，無其他誘因所致反復(fù)發(fā)生腦栓塞等情況，需要考慮介入封堵治療。2008年07月16日
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）也是先天性心臟病較常見的類型之一。占先天性心臟病總數(shù)的20%～30%，女性多于男性。由于小兒時期癥狀多較輕，不少患者到成人時才被發(fā)現(xiàn)?！静±怼扛鶕?jù)解剖病變的不同分為3型：①卵圓孔未閉型，一般不引起兩心房間的分流，故臨床意義不大；②第一孔（原發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔的下部，呈半月型，往往較大，常伴有二尖瓣狹窄，此時稱羅頓白（Lutembacher）綜合征；③第二孔（繼發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔中部卵圓窩處，或靠近上、下腔靜脈，直徑為1～3 cm，此型多見，約占房間隔缺損的70%?！静±砩怼砍錾鷷r及新生兒早期，右心房壓力可略高于左心房，血流自右向左，因而發(fā)生暫時性青紫。隨著肺循環(huán)量的增加，左心房壓力超過右心房，分流轉(zhuǎn)為自左向右。分流量大小隨缺損大小及兩側(cè)心室順延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔靜脈回流的血液，而且還同時接受由左心房流入的血液，導(dǎo)致右心室舒張期負荷過重，因而右心房、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多，而左心室、主動脈及整個體循環(huán)的血流量減少。如果缺損較大，產(chǎn)生大量左向右分流，則肺動脈壓力可增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致嚴重肺動脈高壓。當右心房壓力高于左心房時，便出現(xiàn)右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未閉伴有二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦有增大?！九R床表現(xiàn)】1.癥狀根據(jù)缺損大小和分流量大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。缺損大分流量大時，可出現(xiàn)：①體循環(huán)供血不足，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、體格瘦小、乏力、多汗及活動后心悸氣短等；②肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易反復(fù)患呼吸道和肺部感染；③潛在青紫：當因劇哭、患肺炎或心力衰竭使右心房壓力高于左心房時，可出現(xiàn)暫時性右向左分流而出現(xiàn)青紫。2.體征可見心前區(qū)隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聽到Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相對性狹窄所致，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進和固定分裂（分裂不受呼吸影響）。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音，此乃三尖瓣相對狹窄所致。肺動脈擴張明顯或有肺動脈高壓者，可在肺動脈瓣區(qū)聽到收縮早期喀喇音?！据o助檢查】1.X射線檢查心臟外形輕至中度擴大，以右心房及右心室為主，肺動脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門“舞蹈征”，肺野充血，主動脈影縮小。第一孔未閉而伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。2.心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉的病例常見電軸左偏及左心室肥大。3.超聲心動圖右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運動。主動脈內(nèi)徑較小。扇形切面可顯示房間隔缺損的位置及大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流的大小。4.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量；導(dǎo)管可由右心房進入左心房；右心房、右心室和肺動脈壓力多屬正常；并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量大小。如臨床典型、X射線、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動圖檢查確診者，術(shù)前不必做心導(dǎo)管檢查。【治療】房間隔缺損宜在學(xué)齡前予以手術(shù)修補，手術(shù)時應(yīng)注意在心房內(nèi)探查，如發(fā)現(xiàn)有部分肺靜脈異位引流，可一并予以糾正。亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置（sideris）、蚌狀傘（Cardio Seal）或蘑菇傘（Amplazer）關(guān)閉缺損，但術(shù)后可能留有部分殘余分流?！究偨Y(jié)臨床經(jīng)驗撰寫科普文章是為了促進兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習的習慣?！勘疚南敌祆`敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年05月24日6811
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