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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，房缺有變大或又變小的可能情況嗎？有啊，你看我抖音上那個(gè)家長(zhǎng)，那不是是房缺先從小到大又又縮小嗎？這個(gè)東西啊，到底是大還是??？呃，超聲到底是大還是小，和超聲大夫有關(guān)系，有些超聲大夫測(cè)的比較小，有大夫測(cè)的比較大，嗯，但是具體能大能小和孩子的運(yùn)氣有關(guān)系，而和超生大夫沒有關(guān)系，就是運(yùn)氣。 其實(shí)最后最后想來(lái)想去又歸到玄學(xué)上去了。 真的是這樣的，科學(xué)的盡頭是玄學(xué)。呃，現(xiàn)在想想吧，也也對(duì)。 呃，朱主任。2023年07月23日31
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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 房間隔缺損(ASDatrialseptaldefect）是臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。正常心臟示意圖如下：一、病因在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長(zhǎng)并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長(zhǎng)的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過(guò)卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細(xì)小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無(wú)分流。如在胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過(guò)多、繼發(fā)孔過(guò)大或繼發(fā)隔生長(zhǎng)發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。二、分型分期從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。三、臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。缺損小的可無(wú)癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。多數(shù)患兒在嬰幼兒期無(wú)明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動(dòng)活躍，少數(shù)大缺損分流量大者可觸及震顫。聽診有以下4個(gè)特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；②由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉落后于主動(dòng)脈瓣，且不受呼吸影響，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通過(guò)正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)形成相對(duì)狹窄，故在左第2肋間近胸骨旁可聞及2~3級(jí)噴射性收縮期雜音；④當(dāng)肺循環(huán)血流量超過(guò)體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在三尖瓣聽診區(qū)可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，左向右分流可逐漸減少，第二心音增強(qiáng)，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。如右心室抬舉感增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進(jìn)、分裂，提示存在肺動(dòng)脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。四、輔助檢查1.影像學(xué)檢查（1）胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動(dòng)脈段突出，左心室和主動(dòng)脈正?；虮日Ｉ孕?。（2）超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測(cè)量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。對(duì)于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。2.其他檢查心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見。右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過(guò)腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過(guò)缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測(cè)量肺動(dòng)脈壓。五、治療小型繼發(fā)孔型房間隔缺損有15%的自然閉合率，大多發(fā)生在4歲之前、特別是1歲以內(nèi)。鑒于較大的缺損在成年后發(fā)生心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓的潛在風(fēng)險(xiǎn)，宜在兒童時(shí)期進(jìn)行修補(bǔ)。外科手術(shù)修補(bǔ)療效確切，但創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)。在排除其他合并畸形、嚴(yán)格掌握指征的情況下，房間隔缺損可通過(guò)導(dǎo)管介入封堵。年齡大于2歲，缺損邊緣至上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm，可以選擇介入治療。2023年06月03日777
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李明主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管外科 人的心臟可分為四個(gè)部分，左心房、左心室、右心房、右心室。左心房和右心房之間被一層隔膜隔開，如果左右心房之間的隔膜上有未閉合的房間孔，左右心房之間存在異常通路，就稱為房間隔缺損。房間隔缺損包括原發(fā)孔型房間隔缺損和繼發(fā)孔型房間隔缺損，以及卵圓孔未閉。原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損都是胚胎發(fā)育不良造成的，卵圓孔未閉則較為不同。卵圓孔是胚胎重要的循環(huán)通道，一般在嬰兒出生后2個(gè)月~1年內(nèi)閉合，若幼兒3歲時(shí)卵圓孔仍未完全閉合，就稱為卵圓孔未閉。一、房間隔缺損的癥狀和危害房間隔缺損的癥狀與缺損大小有關(guān)，缺損越大病情越嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)時(shí)間越早。少數(shù)缺損較小的患者甚至可能到老年時(shí)才有癥狀發(fā)生。房間隔缺損的主要癥狀有勞力性呼吸困難，患者在進(jìn)行體力勞動(dòng)或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、氣促等癥狀。房間隔缺損的患者往往早期癥狀不明顯，程度越輕，則病程進(jìn)展越慢。若未得到治療，癥狀會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)逐漸加重。缺損較小的患者可能自然愈合，缺損稍大的患者在兒童時(shí)期可能沒有明顯癥狀，到成年期才會(huì)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀和表現(xiàn)。室間隔缺損的典型癥狀是勞力性呼吸困難，活動(dòng)受限?；颊咴谶M(jìn)行體力活動(dòng)時(shí)易感到心悸、胸悶、氣短，患者體力較差，容易感到疲倦。而缺損較嚴(yán)重的患者在幼兒時(shí)期就可能出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、食欲不振、容易出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染。隨著病程進(jìn)展，會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓較嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)典型的缺氧癥狀，指甲和唇、舌發(fā)生紫紺。若不及時(shí)進(jìn)行糾正，可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。有房間隔缺損的人群患腦血管栓塞的風(fēng)險(xiǎn)較常人更大，極少數(shù)患者可能并發(fā)腦卒中。二、房間隔缺損的病程發(fā)展房間隔缺損會(huì)造成心房?jī)?nèi)血液從左向右分流。由于肺循環(huán)能夠容納大量血液，在病程發(fā)展的早期階段，患者的肺動(dòng)脈壓正常，活動(dòng)能力不會(huì)受限。因此，多數(shù)患者在兒童時(shí)期沒有明顯癥狀，但生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)受到影響，發(fā)育較健康兒童更緩慢，且更容易患上呼吸道感染，體質(zhì)相對(duì)虛弱。隨著病程發(fā)展，由于血液長(zhǎng)期向右分流，會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)擔(dān)逐漸加重。多數(shù)患者在青年期開始出現(xiàn)勞力性呼吸困難，容易疲勞，經(jīng)?？人浴Ｈ舨患皶r(shí)進(jìn)行治療，可能出現(xiàn)充血性心力衰竭，乃至發(fā)展為艾森曼格綜合征。患者在運(yùn)動(dòng)后可能出現(xiàn)昏闕、咳血等癥狀，身體上會(huì)出現(xiàn)紫紺。病程發(fā)展至晚期，患者會(huì)出現(xiàn)下肢水腫、肝臟腫大等病理變化，可能出現(xiàn)急性左心衰竭。三、房間隔缺損的類型1、原發(fā)孔型房間隔缺損第一房間隔和心內(nèi)膜墊發(fā)育異常造成的房間隔缺損，被稱作原發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型缺損發(fā)生于冠狀靜脈竇前下方，靠近二尖瓣瓣環(huán)。原發(fā)孔型房間隔缺損多會(huì)與二尖瓣裂合并發(fā)生。相較于繼發(fā)孔型缺損，原發(fā)孔型缺損較為少見，一般病情更復(fù)雜，更加嚴(yán)重。原發(fā)孔型房間隔缺損病程進(jìn)展較快。若并發(fā)有嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全，可能在幼兒期出現(xiàn)心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。若未及時(shí)治療的患者易出現(xiàn)心力衰竭，可能并發(fā)肺水腫。通過(guò)胸部X線檢查可見右心室增大，有較嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全的患者左心室也會(huì)增大。2、繼發(fā)孔型房間隔缺損第二孔過(guò)大或第二房間隔發(fā)育不良，會(huì)造成繼發(fā)孔型房間隔缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損發(fā)生于冠狀靜脈竇后上方，根據(jù)缺損的解剖位置，又可分為中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型缺損發(fā)生率最高，一般癥狀較輕；下腔型和上腔型房間隔缺損較少見，混合型房間隔缺損則是數(shù)種房間隔缺損并發(fā)，通常缺損較大，病情相對(duì)復(fù)雜嚴(yán)重。大多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損可自然閉合。3個(gè)月以下患兒，缺損直徑＜3mm時(shí)，缺損必定會(huì)在2歲以前自然閉合。缺損直徑在3~8mm之間的房間隔缺損大多都可以自然閉合。若缺損直徑＞8mm，自然閉合概率較低。3、卵圓孔未閉在胚胎時(shí)期，卵圓孔是必要的循環(huán)通道，來(lái)自母親的臍靜脈血通過(guò)卵圓孔進(jìn)入胎兒的左側(cè)心腔，為胎兒提供發(fā)育所需的氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。因此，新生兒時(shí)期卵圓孔未閉并非先天心臟病，而是正常的生理現(xiàn)象。卵圓孔一般會(huì)在嬰兒出生后2個(gè)月~1年內(nèi)閉合，如果幼兒3歲時(shí)，卵圓孔仍未閉合，則可診斷為卵圓孔未閉。卵圓孔未閉是最常見的先天心臟病，大約20%~30%的成年人可診斷出卵圓孔未閉。若卵圓孔直徑＜2mm，為小卵圓孔未閉；卵圓孔直徑在2mm~4mm之間，為中卵圓孔未閉；卵圓孔直徑≥4mm，為大卵圓孔未閉。卵圓孔未閉可導(dǎo)致栓塞、腦卒中、偏頭痛和低氧血癥，同時(shí)也是減壓病的高危因素。有卵圓孔未閉的人發(fā)生減壓病的風(fēng)險(xiǎn)更高，不可從事相關(guān)職業(yè)。小卵圓孔未閉通常對(duì)心臟的血流動(dòng)力學(xué)沒有影響，可以不做手術(shù)。如果卵圓孔未閉缺損較大，心臟內(nèi)血液出現(xiàn)明顯分流，可能導(dǎo)致外周動(dòng)脈栓塞、腦卒中、不明原因的偏頭痛，可出現(xiàn)氣促、暈厥、暫時(shí)失語(yǔ)、肢體麻木發(fā)涼等癥狀，需要及時(shí)通過(guò)手術(shù)修補(bǔ)治療。四、房間隔缺損的診治房間隔缺損較大的嬰兒在哭鬧時(shí)可能出現(xiàn)口唇青紫的癥狀，如果癥狀嚴(yán)重，可能出現(xiàn)食欲不振、呼吸急促、發(fā)育遲緩。患兒通常免疫力較差，容易反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染。若房間隔缺損明顯影響到了孩子的正常發(fā)育，就應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)。成年人若長(zhǎng)期體質(zhì)虛弱，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力下降、心跳出現(xiàn)雜音、有不明原因的偏頭痛，有可能是卵圓孔未閉或繼發(fā)孔型房間隔缺損，應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)診治，避免延誤病情。臨床上，一般可通過(guò)體格檢查和超聲心動(dòng)圖進(jìn)行確診。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖能夠清楚地顯示房間隔的解剖結(jié)構(gòu)，醫(yī)生能夠較準(zhǔn)確地測(cè)量房間隔缺損的大小，是診斷房間隔缺損的首選方法。若確診房間隔缺損，建議盡早治療，避免發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心內(nèi)膜炎。三種房間隔缺損都可以通過(guò)房間隔修補(bǔ)手術(shù)進(jìn)行治療，手術(shù)成功率和安全性高，且預(yù)后良好，患者通?？梢酝耆斡?，自然壽命和生活質(zhì)量不受影響。其中原發(fā)孔型房間隔缺損除去需要填補(bǔ)房間隔缺損外，往往還需要修復(fù)二尖瓣，手術(shù)過(guò)程中需要避免對(duì)房室結(jié)造成損傷，手術(shù)難度相對(duì)更高一些。對(duì)于沒有抗凝治療禁忌癥、沒有原因明確的腦栓塞癥狀的卵圓孔未閉患者，或繼發(fā)孔型房間隔缺損患者，可采用介入封堵手術(shù)進(jìn)行治療。相較傳統(tǒng)的外科封堵手術(shù)，介入封堵術(shù)創(chuàng)口更小，患者恢復(fù)較快，并發(fā)癥較少，是目前治療房間隔缺損的首選方法。由于原發(fā)孔型房間隔缺損往往病情更復(fù)雜，多并發(fā)有二尖瓣裂，通常不能選擇介入封堵治療。進(jìn)行介入手術(shù)后，根據(jù)患者的個(gè)人情況，需要在半年內(nèi)服用抗凝藥物。在術(shù)后的3個(gè)月、6個(gè)月和1年后，進(jìn)行超聲心動(dòng)圖復(fù)查。服用抗凝藥物期間，應(yīng)當(dāng)定期檢查血常規(guī)。日常生活中有出血傾向，如發(fā)生牙齦出血、鼻血、大便發(fā)黑等現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。在生活中，需要避免對(duì)心臟造成太大負(fù)荷，不可熬夜，應(yīng)當(dāng)注意休息。日?？墒褂靡恍?rùn)腸通便的食物，避免便秘。當(dāng)排便不暢時(shí)，可使用開塞露等幫助排便，應(yīng)當(dāng)避免用力排便。不可劇烈運(yùn)動(dòng)，應(yīng)當(dāng)在醫(yī)生指導(dǎo)下適當(dāng)鍛煉，提高自身免疫力。五、房間隔缺損的預(yù)防1、誘發(fā)房間隔缺損發(fā)生的相關(guān)因素（1）母親懷孕早期發(fā)生宮內(nèi)病毒感染會(huì)增加先天心臟病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。（2）母親在懷孕時(shí)，接觸放射線或有害化學(xué)物質(zhì)。（3）有吸煙、酗酒等不良習(xí)慣。（4）母親在懷孕期處于嘈雜的工作環(huán)境中，胎兒發(fā)生房間隔缺損的概率會(huì)顯著提高。（5）部分會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育的遺傳病，如染色體異常，會(huì)導(dǎo)致患兒發(fā)生房間隔缺損。2、房間隔缺損的預(yù)防因此，要避免胎兒發(fā)生房間隔缺損，建議從準(zhǔn)備生育前半年內(nèi)開始，夫婦雙方都應(yīng)當(dāng)避免接觸有害物質(zhì)，應(yīng)當(dāng)戒除吸煙、酗酒、熬夜等不良習(xí)慣。孕婦在懷孕期間，需要處在相對(duì)安靜舒適的環(huán)境中，保持平靜，保持良好的心理狀態(tài)。需要做好個(gè)人防護(hù)，避免感染疾病，盡可能避免使用藥物。此外，還應(yīng)該定期進(jìn)行孕檢，若胎兒有較嚴(yán)重的畸形發(fā)生，可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)處理。2023年05月08日1266
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陳偉呈副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 心胸外科 繼發(fā)孔房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病。約占小兒先天性心血管畸形的6%~10%，女性多見，女與男之比例約2~3:1。一．分型按缺損所在部位可分為下列數(shù)種類型1．中央型缺損（卵圓窩型）最常見，在心房間隔缺損病例中約占70%，缺損位于房間隔的中央部分，一般呈橢圓形或圓形，缺損面積較大。2．上腔靜脈型缺損（高位缺損）亦稱靜脈竇型缺損，約占5～10%，缺損位于上腔靜脈開口與右心房連接處。缺損面積一般不大，缺損下緣為房間隔組織。常伴有右肺上靜脈異常連接入右心房或上腔靜脈。3．下腔靜脈型缺損（低位缺損）約占20%。缺損位于房間隔的后下部分。缺損下緣接近與下腔靜脈入口處，缺損下緣與下腔靜脈入口之間沒有明顯界限，易將下腔靜脈瓣誤認(rèn)為缺損下緣的房間隔組織，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意識(shí)別。4．混合型兩種或兩種以上畸形同時(shí)存在，約占8.5%。二．病理生理房間隔缺損的分流量主要發(fā)生在舒張期，取決于房間隔缺損的大小和左右心房的壓力差，一般情況下左心房的壓力高于右心房，導(dǎo)致左向右分流。大量的左向右分流導(dǎo)致肺血管床的病理改變，肺血管阻力升高，引起肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者可能引起三尖瓣返流甚至肺動(dòng)脈瓣返流。房間隔缺損導(dǎo)致的艾森曼格綜合征臨床上非常少見。三、臨床表現(xiàn)1．臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的早晚，輕重，決定于缺損大小，嬰兒期因左右心室壁的厚度差距不大，左右心室舒張期的充盈阻力差別亦不大，因此左向右分流量也不致過(guò)大，臨床癥狀不多，當(dāng)肺體循環(huán)量之比大于2:1時(shí)才出現(xiàn)癥狀如運(yùn)動(dòng)不耐受、勞力性呼吸困難、乏力，易反復(fù)呼吸道感染，年長(zhǎng)患兒可能會(huì)發(fā)展出房性心律失常；伴有部分肺靜脈異常連接入右心房左向右分流量很大的病例，可在嬰幼兒期出現(xiàn)心功能不全。2．體格檢查大多數(shù)病人生長(zhǎng)發(fā)育正常，部分病人比同齡兒差。胸骨左緣第2～3肋間可聽到由于大量血液通過(guò)肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)入擴(kuò)大的肺動(dòng)脈而產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，常為2～3級(jí)。肺動(dòng)脈瓣第2音亢進(jìn)，伴固定分裂。伴有肺動(dòng)脈高壓后，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，而第2音亢進(jìn)更明顯。嚴(yán)重的肺高壓，左向右分流量顯著減少或呈現(xiàn)右向左分流時(shí)，則心臟雜音不明顯，且可顯現(xiàn)紫紺。晚期病人可有頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫等慢性充血性心力衰竭的體征。3．輔助檢查1）胸部X線平片肺血紋理增多，以右心房，右心室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出。2）心電圖電軸右偏，右心室肥厚，伴不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。3）超聲心動(dòng)圖此項(xiàng)檢查可以明確診斷，二維彩色多普勒超聲可以估計(jì)缺損的大小和部位，確定肺靜脈的位置，并可以明確房間分流的方向。4）心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的患者，需做右心導(dǎo)管檢查，明確分流的方向以及分流量的大小，計(jì)算肺阻力，從而判斷是否有手術(shù)指征。目前心導(dǎo)管檢查已經(jīng)很少采用，取而代之的是管飯使用的介入治療。四．診斷與鑒別診斷有陣發(fā)性氣促、活動(dòng)受限等病史結(jié)合典型心臟雜音，即可做出初步診斷；確診須經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查。本病尚需與以下疾病進(jìn)行鑒別：1）室間隔缺損癥狀常出現(xiàn)較早且明顯。心臟雜音多較粗糙，且位置相對(duì)較低，超聲心動(dòng)圖可以明確診斷。2）部分性心內(nèi)膜墊缺損癥狀明顯且出現(xiàn)早，心尖部?？陕牭接捎诙獍攴盗饕鸬氖湛s期雜音。心電圖多顯示電軸左偏，并有左前分支傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖可以明確診斷。3）單純的部分型肺靜脈異位引流多無(wú)明顯癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)與房間隔缺損相似的雜音。超聲心動(dòng)圖檢查可以發(fā)現(xiàn)房間隔是完整的，并可以明確肺靜脈回流入心房的位置。五、治療1．手術(shù)適應(yīng)征由于房間隔缺損的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，因此推薦對(duì)所有有癥狀的缺損患者和肺動(dòng)脈與體循環(huán)血流比值（Qp/Qs）大于1.5的無(wú)癥狀者進(jìn)行手術(shù)，通常學(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)治療。2.術(shù)前準(zhǔn)備在嬰幼兒病例伴有肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)肺炎，心力衰竭者，術(shù)前準(zhǔn)備十分重要，為保證手術(shù)成功的主要關(guān)鍵。預(yù)防、控制感染；改善心功能（包括強(qiáng)心，利尿和擴(kuò)張血管藥物）；糾正營(yíng)養(yǎng)不良，貧血和低蛋白血癥。3.手術(shù)方法1）直視下房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)多在胸部正中切口下完成。年長(zhǎng)兒（＞3歲）為了美容效果，可以選擇右側(cè)胸部切口。2）經(jīng)皮介入導(dǎo)管房間隔缺損封堵術(shù)中央型房間隔缺損、缺損邊緣明確者效果較好。3）雜交技術(shù)適用于嬰幼兒。經(jīng)胸部切口顯露右心房，在食道超聲心動(dòng)圖的引導(dǎo)下，直接將封堵器置于缺損處。4.術(shù)后注意事項(xiàng)1）術(shù)后早期應(yīng)用強(qiáng)心利尿治療，并適當(dāng)補(bǔ)鉀2）術(shù)后早期需要控制液體的出入量，以減輕左心室的前負(fù)荷，預(yù)防遲發(fā)性心包積液的發(fā)生。3）術(shù)前心臟增大明顯、有心衰表現(xiàn)者，術(shù)后需要強(qiáng)心、利尿治療3個(gè)月以上。4）術(shù)后3～6個(gè)月門診隨訪。5.術(shù)后并發(fā)癥1）殘余分流2）室上性心律失常3）遲發(fā)性心包積液6.手術(shù)效果手術(shù)效果非常滿意，在技術(shù)成熟的心臟中心，手術(shù)病死率接近于零。2022年06月19日957
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 房間隔缺損是一種較為常見的先天性心臟病，占新生兒先天性心臟病的10%，占成人先心病的30-40%,發(fā)病率為每10000名活產(chǎn)兒中有50例.房間隔缺損可分為四種類型：繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、下腔靜脈型及上腔靜脈型;臨床表現(xiàn):一般情況下除了發(fā)育受影響和易感冒，心臟雜音多數(shù)不明顯，癥狀隱匿，往往發(fā)現(xiàn)較晚，部分到成年才發(fā)現(xiàn)。房間隔缺損所引起的左向右分流長(zhǎng)期會(huì)導(dǎo)致右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增加，若治療時(shí)間晚，患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,比如：心律失常，心力衰竭，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓等。治療方案：（1）3mm以下一般不需要治療（有癥狀卵圓孔除外），可定期復(fù)查；（2）3-10mm以下都屬于中小型房缺，推薦在2歲后經(jīng)股靜脈穿刺超聲引導(dǎo)下微創(chuàng)封堵治療，不開刀，創(chuàng)傷小，無(wú)X線輻射，手術(shù)時(shí)間10-20分鐘；（3）3歲內(nèi)大于10mm的房缺屬于大型房缺，多數(shù)應(yīng)在6個(gè)月-3歲行腋下切口微創(chuàng)修補(bǔ)治療；（4）3歲以上10-20mm的房缺可以不開刀微創(chuàng)封堵治療，部分仍需要腋下切口微創(chuàng)修補(bǔ)手術(shù)；2022年05月30日953
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雒建衛(wèi)副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 心外科 先天性房間隔缺損是指在胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合過(guò)程中出現(xiàn)異常，使左右心房之間在出生后仍遺留有異常通道的病癥。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存。在兒童期一般無(wú)癥狀，青年時(shí)期表現(xiàn)有活動(dòng)后出現(xiàn)氣急、心悸、乏力、咳嗽等。輕癥無(wú)需治療，重癥患者需要手術(shù)治療。輕癥無(wú)明顯癥狀，重癥可導(dǎo)致充血性心力衰竭，危及生命。本病預(yù)后一般較好，平均自然壽命約50歲，亦有存活到80歲以上者。但缺損大者易致并發(fā)癥，預(yù)后差。2020年08月31日2842
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