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2009年03月04日
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）也是先天性心臟病較常見的類型之一。占先天性心臟病總數(shù)的20%～30%，女性多于男性。由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才被發(fā)現(xiàn)?！静±怼扛鶕?jù)解剖病變的不同分為3型：①卵圓孔未閉型，一般不引起兩心房間的分流，故臨床意義不大；②第一孔（原發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔的下部，呈半月型，往往較大，常伴有二尖瓣狹窄，此時(shí)稱羅頓白（Lutembacher）綜合征；③第二孔（繼發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔中部卵圓窩處，或靠近上、下腔靜脈，直徑為1～3 cm，此型多見，約占房間隔缺損的70%?！静±砩怼砍錾鷷r(shí)及新生兒早期，右心房壓力可略高于左心房，血流自右向左，因而發(fā)生暫時(shí)性青紫。隨著肺循環(huán)量的增加，左心房壓力超過右心房，分流轉(zhuǎn)為自左向右。分流量大小隨缺損大小及兩側(cè)心室順延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔靜脈回流的血液，而且還同時(shí)接受由左心房流入的血液，導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重，因而右心房、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多，而左心室、主動(dòng)脈及整個(gè)體循環(huán)的血流量減少。如果缺損較大，產(chǎn)生大量左向右分流，則肺動(dòng)脈壓力可增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右心房壓力高于左心房時(shí)，便出現(xiàn)右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未閉伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦有增大?！九R床表現(xiàn)】1.癥狀根據(jù)缺損大小和分流量大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。缺損大分流量大時(shí)，可出現(xiàn)：①體循環(huán)供血不足，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、體格瘦小、乏力、多汗及活動(dòng)后心悸氣短等；②肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易反復(fù)患呼吸道和肺部感染；③潛在青紫：當(dāng)因劇哭、患肺炎或心力衰竭使右心房壓力高于左心房時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫。2.體征可見心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聽到Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相對(duì)性狹窄所致，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和固定分裂（分裂不受呼吸影響）。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音，此乃三尖瓣相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈擴(kuò)張明顯或有肺動(dòng)脈高壓者，可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到收縮早期喀喇音?！据o助檢查】1.X射線檢查心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房及右心室為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門“舞蹈征”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。第一孔未閉而伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。2.心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉的病例常見電軸左偏及左心室肥大。3.超聲心動(dòng)圖右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑較小。扇形切面可顯示房間隔缺損的位置及大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向，且能估測(cè)分流的大小。4.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量；導(dǎo)管可由右心房進(jìn)入左心房；右心房、右心室和肺動(dòng)脈壓力多屬正常；并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。如臨床典型、X射線、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診者，術(shù)前不必做心導(dǎo)管檢查?！局委煛糠块g隔缺損宜在學(xué)齡前予以手術(shù)修補(bǔ)，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意在心房?jī)?nèi)探查，如發(fā)現(xiàn)有部分肺靜脈異位引流，可一并予以糾正。亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置（sideris）、蚌狀傘（Cardio Seal）或蘑菇傘（Amplazer）關(guān)閉缺損，但術(shù)后可能留有部分殘余分流?！究偨Y(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普?qǐng)D書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識(shí)，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣?！勘疚南敌祆`敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年05月24日6815
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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 所謂房間隔缺損，是指左右心房間出現(xiàn)一個(gè)異常交通，正常情況下，我們的左右心房是互不相通的。房間隔缺損（atrial septal defect， ASD）中，左向右分流量主要決定于缺損的大小和左右室的順應(yīng)性。由于右室的順應(yīng)性大于左室，因此存在左向右分流。心臟增大的程度能夠反應(yīng)分流的程度，在心房水平存在左向右分流，右房、右室和右主肺動(dòng)脈及其分支的血流量增多，因此他們均擴(kuò)大。這些可反應(yīng)在X線胸片上，表現(xiàn)為右房、右室和右主肺動(dòng)脈增大，同時(shí)顯示肺血流量增加。注意道左房不大，這是因?yàn)樵黾拥姆戊o脈血并不停留在左房，而是又分流至右房。左房不大有利于房間隔缺損與室間隔缺損的鑒別。 擴(kuò)張的右室使右室的除極時(shí)間延長，因?yàn)閭鲗?dǎo)束因心室的擴(kuò)大而延長，從而產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB），在心電圖上V1呈rsR型，但RBBB并非真的存在傳導(dǎo)束的阻滯。如果QRS波的時(shí)間不延長，則在心電圖上。ASD表現(xiàn)為輕度的右室肥厚（RVH）。因此，RBBB和輕度的RVH是ASD患兒常見的心電圖表現(xiàn)。 ASD的心臟雜音并非由于心房間的分流。因?yàn)樾姆块g的壓力階差非常小，分流存在于整個(gè)心動(dòng)周期中，即在收縮期和舒張期均有分流，該分流無雜音產(chǎn)生。ASD的心臟雜音來源于肺動(dòng)脈瓣，由于RV血容量增多，從而產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣的相對(duì)狹窄而產(chǎn)生雜音，該雜音為收縮期雜音。由于有增多的血流流經(jīng)三尖瓣從而產(chǎn)生三尖瓣的相對(duì)狹窄，形成了三尖瓣區(qū)的舒張期雜音。第二心音的固定分裂，是ASD的典型的體征，部分是由于RBBB造成，此外，比較大的心房間分流使體循環(huán)回流至右心房的血流量因呼吸的影響而波動(dòng)消失，這導(dǎo)致在整個(gè)呼吸周期靜脈回流至右心房的血流量均較大，從而第2心音分裂固定。 ASD的患者在兒童期很少會(huì)發(fā)生充血性心力衰竭（CHF），即使存在比較大的分流，肺動(dòng)脈壓會(huì)很長時(shí)間保持正常。而不發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓，因?yàn)橛捎诓淮嬖隗w循環(huán)壓力向肺循環(huán)的直接傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈可較好的耐受肺血流的增多。然而，CHF和肺動(dòng)脈高壓最終會(huì)在30~40歲左右出現(xiàn)。那么，房間隔缺損的自然病程怎樣？也就是說不治療會(huì)怎樣？（1）房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損《3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。 （2）大多數(shù)房間隔缺損的兒童一般無癥狀，亦不影響活動(dòng)，在嬰兒可出現(xiàn)心力衰竭，但非常少見。 （3）如果未經(jīng)治療，充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓將在成人的20或30歲左右發(fā)生。 （4）無論是否手術(shù)治療，房性心律失常（房撲或房顫）可在成人時(shí)出現(xiàn)。 （5）單純的房間隔缺損不會(huì)出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，因此如果無其他合并畸形，不用預(yù)防性治療。 （6）腦血管意外，由于房間隔缺損引起成的矛盾性血栓造成的腦血管栓塞是比較少見的并發(fā)癥。那么，家有房間隔缺損兒童該如何治療？對(duì)于小于8mm的房間隔缺損，2歲以前可不必治療，等待其自然愈合，如2歲后仍不能愈合可考慮治療。對(duì)于大于8mm的房間隔缺損，如無癥狀，也可等到2歲左右在治療，如癥狀明顯，經(jīng)常的肺炎，影響發(fā)育，則應(yīng)盡早治療。過去，房間隔缺損的治療主要靠外科手術(shù)，進(jìn)行修補(bǔ)或直接縫合。條件好的醫(yī)院成功率很高，總死亡率在2%左右。費(fèi)用一般在1~3萬，北京、上海費(fèi)用較高。近年來，先天性心臟病的介入治療獲得了飛速發(fā)展。目前，許多先天性心臟病已替代外科手術(shù)成為首選治療方案。象肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，已成為首選治療方案。小型室間隔缺損也已經(jīng)在全國各地廣泛開展。且費(fèi)用已接近外科手術(shù)，有的已低于外科少術(shù)。心臟病介入療法，是將狹窄的心臟通道擴(kuò)開或用特殊的材料將異常的心臟通路堵塞來治療心臟病的非手術(shù)方法。20世紀(jì)六十年代開始開展，近年來發(fā)展很快，使許多病人免除了手術(shù)的痛苦。1.方法簡(jiǎn)便：心臟介入治療被稱為不需開刀的手術(shù)，僅需在大腿根處開一部需縫合的2-3毫米的小口，方法非常簡(jiǎn)便。2.療效滿意：目前開展的多種介入手術(shù)，經(jīng)10余年的臨床觀察，手術(shù)效果良好，許多手術(shù)效果已明顯優(yōu)于開胸手術(shù)。3.痛苦小：介入手術(shù)對(duì)病人損傷很小，順利的話，只需要1小時(shí)左右。4.美觀：由于介入手術(shù)不開胸，愈合后不留疤痕，取得很好的美觀效果。一、哪些兒童可以進(jìn)行心臟介入治療？1.球囊房間隔造口術(shù)2.肺動(dòng)脈瓣狹窄：通過球囊導(dǎo)管將狹窄的肺動(dòng)脈擴(kuò)開，療效確切3.主動(dòng)脈瓣狹窄4.主動(dòng)脈縮窄5.二尖瓣狹窄6.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉7.房間隔缺損8.室間隔缺損目前，我們已能開展上述任何手術(shù)，并取得巨大成功。其他象上海兒童醫(yī)學(xué)中心、北京阜外醫(yī)院、廣州心血管研究所等都做的非常好，也可就近治療。2008年03月01日15977
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房間隔缺損相關(guān)科普號(hào)
芮璐醫(yī)生的科普號(hào)
芮璐 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
小兒心外科一病區(qū)
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姜小坤醫(yī)生的科普號(hào)
姜小坤 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心內(nèi)科
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姚建民醫(yī)生的科普號(hào)
姚建民 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-浙江
線上診療科
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