肺動(dòng)脈瓣是右心室與肺動(dòng)脈之間的瓣膜，當(dāng)右心室往肺動(dòng)脈射血的時(shí)候，肺動(dòng)脈瓣開放，完成射血后，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉防止血液反流，這個(gè)環(huán)節(jié)對(duì)于肺循環(huán)及心臟做功至關(guān)要。

肺動(dòng)脈瓣狹窄指肺動(dòng)脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄，導(dǎo)致右心室射血時(shí)阻力增加，影響肺部血液循環(huán)，也會(huì)增加右心室負(fù)擔(dān)，久而久之，就會(huì)出現(xiàn)心衰等一系列問題。

大部分肺動(dòng)脈狹窄是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，但引起發(fā)育異常的原因尚不清楚。

癥狀與肺動(dòng)脈瓣狹窄程度有關(guān)，輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄可無癥狀，中型在活動(dòng)時(shí)可有呼吸困難及疲倦，嚴(yán)重狹窄者可因劇烈運(yùn)動(dòng)而導(dǎo)致暈厥甚至猝死。

典型癥狀

• 易疲倦，體力不如同齡人，或者體力較以往下降。
• 氣短，呼吸困難，在活動(dòng)時(shí)明顯。
• 面頰、口唇和指端青紫色。
• 意識(shí)喪失，暈厥。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心力衰竭
• 感染性心內(nèi)膜炎
• 心律失常
• 肺動(dòng)脈高壓

本病具體發(fā)病機(jī)制未明，尚無有效預(yù)防方式。

本病主要通過超聲心動(dòng)圖等檢查進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 超聲心動(dòng)圖：可以清晰檢測(cè)肺動(dòng)脈瓣，查看是否存在先天性變異、是否狹窄阻礙血流等。是診斷本病的主要檢查。
• 其他檢查：本病一般通過超聲心動(dòng)圖可以確診，心電圖、心臟磁共振、心導(dǎo)管術(shù)等都可以作為補(bǔ)充檢查，但其地位無法取代心臟彩超，有時(shí)候可以作為手術(shù)前的綜合評(píng)估檢查。

輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者一般不需要治療，隨訪觀察即可。對(duì)于有癥狀，跨肺動(dòng)脈瓣壓力階差>30 毫米汞柱的患者，需要治療，采用的治療方法包括介入治療和外科手術(shù)治療。

藥物治療

本病一般不需要藥物治療。

手術(shù)治療

• 介入治療：經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)，目的是減輕肺動(dòng)脈瓣狹窄程度，緩解癥狀。對(duì)于單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的病人來說，肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)是首選的治療方法。其優(yōu)點(diǎn)是可替代外科手術(shù)，創(chuàng)傷小，安全可靠，且可重復(fù)進(jìn)行?；颊咄纯嘈。謴?fù)快，手術(shù)費(fèi)用低，效果肯定。
• 外科手術(shù)治療：肺動(dòng)脈瓣狹窄切開術(shù)，目的是減輕肺動(dòng)脈瓣狹窄程度，緩解癥狀。在低溫下切開狹窄的分動(dòng)脈瓣瓣葉，達(dá)到解除狹窄的目的。如果是由于肺動(dòng)脈瓣周圍的肌肉太過肥厚導(dǎo)致狹窄，則需要切除過于肥厚的肌束以解除狹窄。

肺動(dòng)脈瓣狹窄本身跟飲食關(guān)系不大，但如果合并其他心臟問題，或者隨著疾病進(jìn)展出現(xiàn)心衰等情況，需要注意飲食：

• 限制飲酒，避免飲用咖啡、濃茶等刺激性飲料。
• 如有心衰，要減少鈉鹽和水的攝入，少油膩。
• 患兒可能會(huì)存在抵抗力差和發(fā)育不良的情況，需要特別注意早期營養(yǎng)的添加，包括輔食和配方奶粉等；長(zhǎng)大后，更要均衡飲食，肉、蛋、蔬菜水果等都要有，保證必須的營養(yǎng)。

• 保持規(guī)律的作息，避免過度勞累。
• 可以適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，以不感到胸悶、心慌、喘促為宜，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
• 保持良好的心態(tài)，避免過度激動(dòng)。
• 術(shù)后和治療期間，遵醫(yī)囑定期復(fù)查。
• 女性在婚后可妊娠和生育，但應(yīng)得到心臟科醫(yī)生的評(píng)估。如術(shù)后心功能不好，則不宜妊娠，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。

• 如果沒有及時(shí)接受治療：隨著疾病的發(fā)展，可能會(huì)導(dǎo)致心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥，縮短患者壽命，降低患者生活質(zhì)量。
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：有癥狀、跨肺動(dòng)脈瓣壓力階差>30 毫米汞柱的患者，介入或手術(shù)治療的治療效果良好，能提高患者生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者壽命。