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祝忠群主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 做三尖瓣的整形手術(shù)。 那么還有一個(gè)問(wèn)，三歲25斤的孩子，肺動(dòng)脈閉鎖三型做了兩次BT，右心是肺動(dòng)脈連接鎖脊髓歸，這個(gè)呢，主要要看。 孩子的這個(gè)這個(gè)肺動(dòng)脈的發(fā)育情況啊，要定期復(fù)查，如果肺動(dòng)脈發(fā)育到了他正常的這個(gè)生理生理的這樣一個(gè)值的話，那么就可以做根治手術(shù)，所以要定期的來(lái)復(fù)查啊，才能確定他什么時(shí)候能做根治性手術(shù)。 孕22周，胎兒室去1.3毫米，誒這個(gè)要看。2023年02月10日
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 或者我們小孩肺動(dòng)脈閉鎖群18年7月二月做的根治術(shù)，患了人工的管道，今年六歲，后期還要做手術(shù)。 嗯。 如果我看兩歲做的根植樹(shù)換了人工管道，換人工管道，我不知道你是哪年做的。 主要看那管道粗細(xì)，管道如果是大于18號(hào)的話，那幾乎到成人的時(shí)候不需要做手術(shù)了，當(dāng)然呢，管道不鈣化的情況下，沒(méi)有鈣化，沒(méi)有瓣膜反流，又是功能正常的情況下，可以不做手術(shù)，但是大概率的可能是將來(lái)還要做手術(shù)啊，嗯。 腋下微創(chuàng)手術(shù)需要多少錢？2022年06月24日189
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 5歲的明明喜歡練習(xí)跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈卻“長(zhǎng)反了”，并伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄，嚴(yán)重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術(shù)。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動(dòng)脈，由于嚴(yán)重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無(wú)法正常上學(xué)讀書。7年前，接受了心臟手術(shù)，3年前上了廚師學(xué)校，如今已經(jīng)成為了名副其實(shí)的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動(dòng)脈閉鎖接受手術(shù)的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機(jī)，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開(kāi)胸手術(shù)，術(shù)后肺動(dòng)脈心外管道再狹窄，家長(zhǎng)希望這次手術(shù)給孩子的補(bǔ)心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號(hào)。?無(wú)數(shù)個(gè)他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動(dòng)機(jī)”，任何一丁點(diǎn)兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導(dǎo)致生命隨時(shí)停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過(guò)一次手術(shù)治愈，達(dá)到正常的學(xué)習(xí)、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復(fù)雜型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病，他們的心臟沒(méi)有肺動(dòng)脈，或手術(shù)矯正后肺動(dòng)脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動(dòng)脈。既往國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界多采用帶瓣人工外管道或同種主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)治療。但往往因外道因年齡增長(zhǎng)而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術(shù)，國(guó)外有文獻(xiàn)曾報(bào)道此類患者先后進(jìn)行7次手術(shù)。反復(fù)手術(shù)給患兒帶來(lái)極大痛苦和危險(xiǎn)，家長(zhǎng)也因此承受經(jīng)濟(jì)和心理壓力。如何重建一條具有生長(zhǎng)潛能的流出道和肺動(dòng)脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進(jìn)和改良手術(shù)，減少和避免再次手術(shù)，勢(shì)在必行！采用何種手術(shù)方式？手術(shù)成功率如何?術(shù)后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國(guó)際心血管學(xué)術(shù)會(huì)議（SCC2022，南方會(huì)）國(guó)際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權(quán)主任以《牛心包單瓣補(bǔ)片在右室流出道重建術(shù)中的應(yīng)用及隨訪研究》作會(huì)議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當(dāng)前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復(fù)雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖、永存動(dòng)脈干、右心室雙出口合并肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復(fù)雜多樣，個(gè)性化的右室流出道和肺動(dòng)脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點(diǎn)。面對(duì)這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權(quán)團(tuán)隊(duì)致力于這類復(fù)雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術(shù)。針對(duì)不同的患兒，拓寬思路，改良設(shè)計(jì)Barbero-Marcial術(shù)，REV術(shù)等術(shù)式，創(chuàng)新地應(yīng)用到所有需要重建右心室流出道和肺動(dòng)脈的復(fù)雜先心，并且應(yīng)用單瓣重建肺動(dòng)脈瓣，取得了滿意的中遠(yuǎn)期預(yù)后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術(shù)并非治療的終點(diǎn)。需要長(zhǎng)期、規(guī)范的術(shù)后隨訪對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行科學(xué)的評(píng)估，減少二次手術(shù)、三次手術(shù)。?覆蓋6類復(fù)雜先心病，74%手術(shù)年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%在本次南方會(huì)議上，孫善權(quán)主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動(dòng)脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補(bǔ)片手術(shù)縫合方法，具有生長(zhǎng)潛能的肺動(dòng)脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動(dòng)脈閉鎖，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動(dòng)脈干等更為復(fù)雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動(dòng)脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動(dòng)脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術(shù)年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術(shù)1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無(wú)重度肺動(dòng)脈狹窄需要再手術(shù)；無(wú)肺動(dòng)脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進(jìn)行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠(yuǎn)未達(dá)到右心室增大需要再手術(shù)的150ml/m2國(guó)際的共識(shí)。肺動(dòng)脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動(dòng)脈瓣反流率僅11%，而超聲測(cè)量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動(dòng)脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測(cè)量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動(dòng)脈瓣中度反流與會(huì)專家對(duì)本組病例隨訪結(jié)果和手術(shù)方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細(xì)探詢了帶單瓣牛心包補(bǔ)片的型號(hào)選擇和縫合技術(shù)。孫善權(quán)主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動(dòng)脈，使用單瓣補(bǔ)片重建肺動(dòng)脈瓣的功能，肺動(dòng)脈具備可生長(zhǎng)性，避免使用外管道，特別適合于生長(zhǎng)期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術(shù)。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補(bǔ)片能夠獲得滿意的近遠(yuǎn)期效果，如果進(jìn)一步完善手術(shù)方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠(yuǎn)期預(yù)后。如果成長(zhǎng)至青少年，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全加重，可以選擇介入肺動(dòng)脈瓣支架治療。避免再次外科手術(shù)給患兒帶來(lái)的痛苦。2022年05月31日323
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2021年12月13日1067
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王強(qiáng)主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 2020年8月，我在云南省阜外心血管病醫(yī)院完成一例極低體重小嬰兒的肺動(dòng)脈閉鎖根治性手術(shù)。想談?wù)勥@次手術(shù)的體會(huì)，和關(guān)心這個(gè)話題的朋友們分享一下。 患兒手術(shù)時(shí)僅出生42天，體重只有3.1Kg。孩子左右肺動(dòng)脈發(fā)育還可以，能達(dá)到根治手術(shù)的水平，動(dòng)脈導(dǎo)管只有3mm，因?yàn)椴缓喜⑵渌w肺側(cè)枝，因此孩子缺氧嚴(yán)重?；純涸谠煊皺z查時(shí)就心率減慢緊急心肺復(fù)蘇，后轉(zhuǎn)回病房。說(shuō)實(shí)話，對(duì)這么小體重的患兒國(guó)內(nèi)外應(yīng)該沒(méi)有過(guò)行根治手術(shù)的報(bào)道，我們醫(yī)院原則上也多在5個(gè)月以上行根治手術(shù)，我曾經(jīng)做過(guò)兩個(gè)月大的根治手術(shù)，但體重已在5Kg以上。這么小體重的孩子是否能行根治手術(shù)我心里也沒(méi)底。如果做一個(gè)5mm的人工管道體肺分流手術(shù)，因?yàn)楹⒆臃窝艽舶l(fā)育好，這么小的體重很容易血過(guò)的太多導(dǎo)致術(shù)后很難脫離呼吸機(jī)；4mm管道等孩子大些相對(duì)血流不夠又喪失了促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育的機(jī)會(huì)。極度猶豫的情況下在反復(fù)爭(zhēng)得并確認(rèn)孩子?jì)寢屚夂筮€是決定做根治手術(shù)。 由于沒(méi)有相應(yīng)尺寸的Gore-tex血管，手術(shù)使用了牛心包，縫合成血管卷，直徑11mm，并用0.1mmGore-tex膜縫制了三個(gè)瓣膜。手術(shù)很順利，右室壓力不高進(jìn)一步證實(shí)了肺血管床發(fā)育不錯(cuò)，同時(shí)也證明遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈的吻合口通暢，孩子術(shù)后恢復(fù)非常順利。 查閱了一下國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，這個(gè)孩子可能是體重最小的PAA根治手術(shù)患兒，說(shuō)明即使體重很小，只要肺血管床發(fā)育好，手術(shù)如果矯治滿意，仍可順利恢復(fù)，關(guān)鍵在于對(duì)肺血管床的術(shù)前評(píng)估和手術(shù)的精準(zhǔn)操作。 術(shù)中應(yīng)用自己縫制的牛心包加Gore-tex帶瓣管道行 肺動(dòng)脈閉鎖外管道根治性手術(shù) 患兒術(shù)后早期在PICU的新生兒治療箱內(nèi)監(jiān)護(hù)康復(fù)治療2020年09月24日2931
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 肺動(dòng)脈閉鎖怎么辦，肺動(dòng)脈閉鎖這種情況，他是一個(gè)先天發(fā)育的一個(gè)問(wèn)題。 患者處于什么樣的年齡段，如果出生以后發(fā)現(xiàn)了肺動(dòng)脈閉鎖的情況。 一定要盡早的做手術(shù)治療，因?yàn)榉抑Z閉鎖會(huì)導(dǎo)致右心室的壓力過(guò)大，這種情況病人很難繼續(xù)的存活。 因?yàn)橐呀?jīng)閉鎖沒(méi)法往外打血肺循環(huán)受阻。 如果出生以后發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈閉鎖一定要盡早做手術(shù)治療，還有可能有一線的生機(jī)，所以出現(xiàn)肺動(dòng)脈閉鎖情況，你要強(qiáng)，心臟大血管外科心內(nèi)科綜合會(huì)診確定治療方案，積極的治療，沒(méi)有什么特殊的藥物。 以及，其他的方法可以解決的，只能通過(guò)手術(shù)才能治療這種先天性的疾病。2019年05月20日1079
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王強(qiáng)主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 合并室間隔缺損（VSD）及粗大體肺側(cè)枝（MAPCAs）的IV型肺動(dòng)脈閉鎖（PAA IV型）患兒是一類非常棘手的病人。主要原因是這類患兒沒(méi)有自體固有的左右肺動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，患兒靠降主動(dòng)脈發(fā)出的粗大體肺側(cè)枝進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行部分氣體交換改善缺氧而存活。國(guó)外針對(duì)這類疾病只能采用肺動(dòng)脈融合手術(shù)（UF手術(shù)），即將所有的粗大體肺側(cè)枝均當(dāng)做左右肺動(dòng)脈，從降主動(dòng)脈游離切斷下來(lái)，通過(guò)管道連接在右心室，從而完成解剖矯治手術(shù)。此種手術(shù)死亡率非常高，住院死亡率就接近30%。近年多數(shù)研究均證實(shí)連接的體肺側(cè)枝血管發(fā)生血栓、狹窄及沒(méi)有發(fā)育，使得右心室射血困難，右室壓力越來(lái)越高，最后因右心功能衰竭而死亡。我們通過(guò)大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，不是所有的體肺側(cè)枝都是具有“氣血交換”的“肺動(dòng)脈類血管”，有些粗大側(cè)枝是擴(kuò)張迂曲的“支氣管類血管”，將這類血管融合連接到右心室達(dá)不到“氣血交換”的目的，同時(shí)因?yàn)樽咝斡厍? 據(jù)此，我們采用了新的選擇性體肺側(cè)枝肺動(dòng)脈融合術(shù)2017年12月28日6738
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董衛(wèi)副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科 上海200127董衛(wèi) 張海波 徐志偉 劉錦紛摘要 目的：總結(jié)室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖及重度肺動(dòng)脈狹窄接近閉鎖患兒在開(kāi)胸非體外循環(huán)下肺動(dòng)脈瓣穿刺球囊擴(kuò)張的鑲嵌治療經(jīng)驗(yàn)。方法：回顧性分析2009.01-2011.02我院收治的室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖行肺動(dòng)脈瓣穿刺球囊擴(kuò)張術(shù)，病例11例，記錄手術(shù)資料和術(shù)后監(jiān)護(hù)數(shù)據(jù)，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天。結(jié)果：9例室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，2例重度肺動(dòng)脈狹窄接近閉鎖，右室發(fā)育尚可，三尖瓣Z值大于-2，全組均采用開(kāi)胸術(shù)非體外下穿刺球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，手術(shù)無(wú)死亡。術(shù)后SPO2基本都能達(dá)到90%，無(wú)球囊擴(kuò)張相關(guān)并發(fā)癥。2例患兒出現(xiàn)低心排，1例術(shù)后3天延遲關(guān)胸；無(wú)住院死亡。平均隨訪3月，所有患兒均仍伴有輕-中度肺動(dòng)脈狹窄，1例患兒因術(shù)后肺動(dòng)脈狹窄再次行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大手術(shù)。結(jié)論：開(kāi)胸情況下穿刺球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，可避免傳統(tǒng)手術(shù)糾治需心室切口、心室內(nèi)肌束切開(kāi)，對(duì)心功能影響大缺點(diǎn)；可消除常規(guī)外科手術(shù)體外循環(huán)對(duì)于心功能影響，以及避免導(dǎo)管產(chǎn)生并發(fā)癥，提高操作的安全性和成功率。關(guān)鍵詞：鑲嵌治療；球囊擴(kuò)張；肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整Hybrid Approaches for Pulmonary Atresia with Intact Septum Shanghai Jiao Tong University Medical School affiliatedShanghai Children’s Medical Center, Shanghai 200127 PR ChinaDong Wei Zhang Haibo Xu Zhiwei Liu JinfenAbstract Objective: Hybrid pediatric cardiac surgery is an emerging field that combines skills and techniques used by pediatric cardiac surgeons and interventional pediatric cardiologists. The aim of our study was to demonstrate the management of Pulmonary Atresia with Intact Septum in Neonates. Methods: Between Jan. 2009 and Feb. 2011 consecutive neonates and infants were hospitalized. Under continuous TEE guidance and via a median sternotomy. The best location for RVOT puncture is chosen. The PV is punctured using an 16G needle, and an guide wire is passed through the PV to support the balloon catheters with balloon diameters reaching. Results: All patients underwent the hybrid approach repair were still with mild to moderate pulmonary stenosis and all survived. The SPO2 of majority were detected over 90%. One required Blalock-Taussig shunt for severe systemic oxygen desaturation. one needed a RVOT patch for the rapid peak velocity of the RVOT. Conclusion: Pulmonary valvuloplasty using a hybrid technique proved effective in neonates with PAIVS. It achieving the goals of establishing adequate pulmonary blood flow, encourages further growth of the tricuspid valve and right ventricular cavity with less invasiveness less trauma and more safety.Key Words: Hybrid；Pulmonary Atresia with Intact Septum；Balloon dilation 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（Pulmonary atresia with intact septum， PAIVS）是新生兒復(fù)雜先心病，需要在出生后不久急診，手術(shù)病死率高。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，對(duì)PAIVS的治療方法各執(zhí)一詞，早期患兒如何干預(yù)成為比較重要的焦點(diǎn)，傳統(tǒng)手術(shù)治療與導(dǎo)管介入治療成為兩種主要方法，但因其各有利弊目前尚無(wú)統(tǒng)一治療原則。本文旨在通過(guò)對(duì)PAIVS患兒的回顧性分析，總結(jié)鑲嵌治療在PAIVS治療中的效果和經(jīng)驗(yàn)。一般資料本中心自2009年1月至2011年2月收治的室隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖，以及重度肺動(dòng)脈狹窄（接近閉鎖）的患兒。入組患兒11例，其中新生兒8例，嬰幼兒3例，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天，全組均在胸部正中切口，心臟不停跳，以及非體外循環(huán)下，經(jīng)右室流出道距肺動(dòng)脈瓣口1-1.5cm荷包縫線，使用16號(hào)靜脈穿刺針，經(jīng)TEE引導(dǎo)下穿過(guò)閉鎖瓣口，導(dǎo)入引導(dǎo)鋼絲及鞘管，從而擴(kuò)張球囊，TEE指導(dǎo)下反復(fù)擴(kuò)張數(shù)次，退出球囊，TEE檢查過(guò)瓣前向血流情況。記錄所有患兒手術(shù)資料，包括手術(shù)操作技巧及圍術(shù)期監(jiān)護(hù)數(shù)據(jù)，如呼吸機(jī)使用時(shí)間、監(jiān)護(hù)室觀察時(shí)間及術(shù)后并發(fā)癥，左右患兒術(shù)后3月隨訪一次。結(jié)果術(shù)前所有患兒三尖瓣Z值大于-2，其右心室均具備3部分（即流入道、小梁部和流出道），冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯異常，沒(méi)有右室依賴的冠狀循環(huán)，所有患兒術(shù)前均應(yīng)用前列腺素E1，其中5例給予術(shù)前呼吸機(jī)輔助呼吸維持，糾正代謝性酸中毒，術(shù)前SPO2 65%±5%前術(shù)前超聲顯示患兒均有肺動(dòng)脈總干。手術(shù)早期無(wú)死亡，存活率100％。無(wú)直視鑲嵌治療相關(guān)不良事件。2例患兒出現(xiàn)低心排，一例給予腹膜透析后好轉(zhuǎn)，術(shù)后SPO2達(dá)到90%±4%，僅有一例患兒因缺氧給予BT手術(shù)，患兒平均呼吸機(jī)使用72小時(shí)±4小時(shí)，CICU逗留6天±1.4天，1例PDA自行關(guān)閉。術(shù)后隨訪患兒目前都保持輕到中度肺動(dòng)脈狹窄。術(shù)后一周后隨訪一次后，平均每3月隨訪一次，平均隨訪時(shí)間8月±3月，其中1例患兒因術(shù)后復(fù)查超聲顯示跨瓣最大流速>5m/s，于鑲嵌治療后6月再次行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，術(shù)后流速逐漸下降，目前恢復(fù)良好壓差<20mmHg，目前所有患兒都存在輕到中度肺動(dòng)脈狹窄，生長(zhǎng)發(fā)育較良好。圖釋：左圖RV為右室， MPA為主肺動(dòng)脈，PV顯示處為肺動(dòng)脈瓣閉鎖右圖可見(jiàn)經(jīng)穿刺球囊擴(kuò)張后經(jīng)過(guò)肺動(dòng)脈瓣的血流討論P(yáng)AIVS是相對(duì)較少的先天性心臟病，其發(fā)病率占先心病的2 %,屬于導(dǎo)管依賴型青紫性先心病，相當(dāng)數(shù)量的患兒需要在新生兒期手術(shù)干預(yù)。早期文獻(xiàn)報(bào)道死亡率超過(guò)40% ，長(zhǎng)期生存率低于25%[1]，通過(guò)醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，目前PAIVS的死亡率從以前的56%下降至16%[2]。對(duì)于該疾病的治療一直是個(gè)難題，治療方法及手術(shù)術(shù)式選擇有一定爭(zhēng)議[3，4]。常規(guī)PAIVS首先是維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，防止發(fā)生嚴(yán)重缺氧及代謝性酸中毒，按照患兒三尖瓣、右室發(fā)育以及是否冠狀動(dòng)脈右室依賴選擇手術(shù)方法。若患兒右室和三尖瓣發(fā)育很差或?qū)儆谟沂乙蕾囆怨跔顒?dòng)脈，最好選擇單心室修補(bǔ)Fontan手術(shù)途徑或者一個(gè)半心室修補(bǔ)。也有報(bào)道顯示根據(jù)三尖瓣Z值、右室和左室長(zhǎng)度比以及二、三尖瓣瓣環(huán)之比來(lái)選擇單雙心室修補(bǔ)途徑[5]。近年來(lái)通過(guò)醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，肺動(dòng)脈閉鎖的患兒生存率有所上升，但手術(shù)治療5年生存率仍只有60%[6]。 1938年Gross等首先成功地進(jìn)行結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管， 1966年，Rashkind等首先應(yīng)用頭端帶有球囊導(dǎo)管進(jìn)行球囊房間隔造口術(shù)可謂是外科和介入的鼻祖，而2002年，Hjortdal成功地把外科技術(shù)和介入治療聯(lián)合在一起，開(kāi)創(chuàng)了鑲嵌治療（hybrid therapy）的先河。鑲嵌治療在實(shí)時(shí)影像學(xué)支持下，可以縮短或避免體外循環(huán)時(shí)間，具有創(chuàng)傷小，治療及時(shí)，準(zhǔn)確度高的特點(diǎn)，尤其適合心導(dǎo)管介入或外科技術(shù)單獨(dú)無(wú)法取得滿意結(jié)果的病種和情況。鑲嵌治療的提出和應(yīng)用改變了先心外科傳統(tǒng)治療模式。PAIVS治療爭(zhēng)議主要在于早期治療方法的選擇。改善缺氧，促使右室逐步發(fā)育以及肺動(dòng)脈提供足夠的血流是擺在醫(yī)生面前主要問(wèn)題。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，體肺分流手術(shù)等傳統(tǒng)手術(shù)在治療肺動(dòng)脈閉鎖中維持了相當(dāng)一段時(shí)間，Mayo Clinic醫(yī)院的Greenwold[7]闡述了PAIVS的病例分型，并提出右心室發(fā)育較好的類型中肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)是比較合適的手術(shù)方法。自從1991年Qureshi及其同事報(bào)道了在激光輔助下，經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張治療PAIVS，經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張逐漸成為治療肺動(dòng)脈閉鎖中疏通右室流出道的應(yīng)用方法。PCCC[8]（Pediatric Cardiac Care Consortium）對(duì)于1039名PA/IVS的新生兒統(tǒng)計(jì)中報(bào)道，1982-1986至2002年-2006年在院死亡率從22%下降至10%，其中右室流出道疏通患者死亡率達(dá)到18%，而采用球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)的225患兒中僅有3人死亡。導(dǎo)管介入治療因創(chuàng)傷小，避免體外循環(huán)對(duì)于患者的損傷、以及低死亡率逐漸被接受的同時(shí)也存在一定的問(wèn)題。有報(bào)道顯示[9]，單純激光導(dǎo)引下肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)有效率達(dá)到67%，但激光發(fā)射器以及護(hù)目鏡價(jià)格較為昂貴。新生兒或嬰兒期有嚴(yán)重癥狀的肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈縮窄，經(jīng)皮介入因徑路和血管大小常有破裂、穿孔、斷離和乳頭肌或腱索損傷，甚至材料脫落等并發(fā)癥發(fā)生 [10] 。同時(shí)通過(guò)導(dǎo)管行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)相對(duì)治療難度較大，失敗率較高[11]。Jou-kou Wang[12]等對(duì)35例PAIVS嬰幼兒進(jìn)行了經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)，發(fā)現(xiàn)雖然手術(shù)對(duì)肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)有一定效果，右心室收縮壓從119 ± 22 降至 54 ± 13 mmHg，因?yàn)樾g(shù)后低氧及右室漏斗部狹窄，其中7名患兒需要進(jìn)行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，另2名需要行體肺分流手術(shù)。引起的死亡率和并發(fā)癥仍是需要注意的，該組患兒中有4名患兒因心包填塞等原因沒(méi)有完成介入治療。并有一人因心包填塞早期死亡。激光伴肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張還會(huì)在術(shù)中產(chǎn)生室上性心動(dòng)過(guò)速。同時(shí)有文章報(bào)道雖然有一部分患兒可以通過(guò)傳統(tǒng)導(dǎo)管下肺動(dòng)脈切開(kāi)緩解，但仍有大部分右室發(fā)育不良的患兒需要體肺分流術(shù)緩解低氧[13]。采用術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張或支架成形可避免上述不利因素，同時(shí)也避免體外循環(huán)的影響。對(duì)于依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的病種如PAIVS，尤其是肺動(dòng)脈瓣膜為纖維膜性閉鎖的病例，應(yīng)用導(dǎo)引鋼絲硬頭、射頻消融或激光等方法進(jìn)行瓣膜打孔，重建肺動(dòng)脈與右心室的連接，進(jìn)而應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣。如果動(dòng)脈血氧飽和度不滿意，可以經(jīng)肺總動(dòng)脈放置動(dòng)脈導(dǎo)管支架，提供額外肺血流。否則可以同時(shí)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。開(kāi)胸情況下穿刺球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，可避免傳統(tǒng)手術(shù)糾治需心室切口、心室內(nèi)肌束切開(kāi)，對(duì)心功能影響大缺點(diǎn)；可消除常規(guī)外科手術(shù)體外循環(huán)對(duì)于心功能影響，以及避免導(dǎo)管肺動(dòng)脈切開(kāi)產(chǎn)生并發(fā)癥，提高操作的安全性、準(zhǔn)確性和成功率[14]。本組病例術(shù)中無(wú)需心肌切開(kāi)、無(wú)需體外循環(huán)、術(shù)后恢復(fù)預(yù)后相對(duì)較好、沒(méi)有術(shù)后死亡、手術(shù)室滯留時(shí)間較短、術(shù)后隨訪情況可等各方面顯示鑲嵌治療在PAIVS治療中比較有效。本組為回顧性小樣本研究，至于鑲嵌治療的指征，是否需要同時(shí)行BT手術(shù)，以及術(shù)后單雙心室修補(bǔ)的選擇可能還需要更大樣本的研究和隨訪。當(dāng)然術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療方法的選擇與患者右室發(fā)育程度有很大關(guān)系，如何正確評(píng)估右室發(fā)育程度顯得尤為關(guān)鍵。三尖瓣Z值以及左右心室面積之比對(duì)于右室心腔評(píng)估有非常密切的關(guān)系,同時(shí)肺動(dòng)脈瓣Z值是可以預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)結(jié)果有效性的指標(biāo)，三尖瓣Z值>-0.1,肺動(dòng)脈瓣Z值>-4.1，右室和左室之比>0.65是評(píng)估單獨(dú)使用介入肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)有效與否的方法。當(dāng)患者三尖瓣Z值<-0.8, 肺動(dòng)脈瓣Z值<-4.2，右室和左室之比<0.54，術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張可同時(shí)行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大或者行BT分流手術(shù)。綜上所述鑲嵌治療術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療PAIVS相對(duì)于單純心導(dǎo)管造影肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)，更加直視，手術(shù)的準(zhǔn)確性、安全性和可操作性要遠(yuǎn)超過(guò)經(jīng)腹股溝或者頸內(nèi)靜脈。使手術(shù)簡(jiǎn)化、安全、尤其適用于新生兒。為患兒進(jìn)一步二期糾治提供良好條件。參考資料：1. 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賃可主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 心臟大血管外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 請(qǐng)問(wèn)賃可醫(yī)生我兒子現(xiàn)在等待醫(yī)院通知手術(shù)，還有幾個(gè)問(wèn)題我不清楚問(wèn)一下。我們11.14號(hào)來(lái)過(guò)的，謝謝了 1、我們采用那種手術(shù)方案。。 2、麻醉藥副作用 3、才7個(gè)月不會(huì)說(shuō)話，寶寶那里痛我們不知道啊 4、手術(shù)后藥費(fèi)（金額）營(yíng)養(yǎng)費(fèi)（金額）怎樣操作。華西醫(yī)院胸心血管外科賃可：您好。如我門診所說(shuō)，孩子患的是一種復(fù)雜先心病，手術(shù)可能需要分次進(jìn)行，也可能一次行矯正手術(shù)，這取決于肺血管發(fā)育的程度。我們通過(guò)心臟大血管的CT可以做出初步的判斷，必要時(shí)可能需要進(jìn)行心導(dǎo)管造影。這個(gè)病確診后應(yīng)該近期內(nèi)手術(shù)為好，手術(shù)總體成功率還是滿意的，但是術(shù)后存活的幾率和遠(yuǎn)期預(yù)后很大程度取決于右心功能的情況和人工重建的肺動(dòng)脈瓣的功能維持情況（孩子先天就沒(méi)有發(fā)育出肺動(dòng)脈瓣，這是他這一生的缺陷）。至于麻醉、監(jiān)護(hù)什么的，入院后我們會(huì)有專人、專時(shí)和您交流，不用擔(dān)心。我只能說(shuō)，我們有一套成熟的團(tuán)隊(duì)處理住院圍術(shù)期的相關(guān)病狀，雖仍不能保證術(shù)后患者100%的存活和康復(fù)（這種保證本身就是不科學(xué)的），但可以保證治療的專業(yè)性。有經(jīng)濟(jì)上的資助當(dāng)然好，入院后會(huì)為您建立一個(gè)個(gè)人賬戶，具體操作由財(cái)務(wù)人員進(jìn)行。謝謝。2011年11月20日7197
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