2020年10月，波生坦、馬昔騰坦、司來帕格等肺動脈靶向藥物納入北京城鎮(zhèn)居民醫(yī)保門診特殊病種，門診報銷比例和限額都按住院標準，先自付10%，剩余報銷85%，換算下來報銷76.5%，明顯降低廣大肺動脈高壓患者經濟負擔。如有需求可來北京安貞醫(yī)院開藥，我每周二、三下午門診。北京安貞醫(yī)院肺動脈高壓靶向藥物開藥流程：門診一樓醫(yī)保咨詢服務臺領取備案申報表主管醫(yī)生填好并簽字一樓醫(yī)保咨詢，人工錄入系統(tǒng)以后藥物繳費到二樓11號特種病窗口

肺動脈高壓定義是靜息狀態(tài)下，肺平均動脈壓＞25 mmHg或運動時，＞30 mmHg。肺血管阻力持續(xù)不斷的增加，最終可能導致右心衰竭。如果不及時治療可能會危及生命。根據病理生理、臨床表現和治療策略，世界衛(wèi)生組織（WHO）將肺動脈高壓分為5類。第一類包括特發(fā)性肺動脈高壓以及結締組織疾病、艾森曼格綜合征、肝臟疾病、HIV 等疾病相關性肺動脈高壓；第二類左心疾?。ò昴ば孕呐K病、心肌病、缺血性心臟病等）相關性肺動脈高壓；第三類呼吸系統(tǒng)疾病或低氧相關性肺動脈高壓；第四類血栓或栓塞性肺動脈高壓；第五類不明原因和（或）多種因素相關肺動脈高壓；圖1 動脈導管未閉引起的嚴重肺動脈高壓肺動脈高壓的診斷建議對疑診肺高血壓的患者首先考慮常見疾病如第二大類的左心疾病和第三大類的呼吸系統(tǒng)疾病，然后考慮慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH），最后考慮PAH和未知因素所致。對疑診PAH的患者應考慮相關疾病和/或危險因素導致的可能，仔細查找有無家族史、先天性心臟病、結締組織病、HIV感染、門脈高壓、與肺動脈高壓有關的藥物服用史和毒物接觸史等。肺高血壓的診斷流程見圖1。CTEPH：慢性血栓栓塞性肺高血壓，CTPA：CT肺動脈造影，mPAP：肺動脈平均壓，PAWP：肺小動脈楔壓，PVR：肺血管阻力，PAH：肺動脈高壓，HIV：人類免疫缺陷病毒，PVOD：肺靜脈閉塞病，PCH：肺毛細血管瘤；1 mmHg=0.133 kPa圖1 肺高血壓診斷流程圖（點擊查看大圖）治療引起肺動脈高壓的疾病多種多樣，故治療也存在一定差異性。常用的治療方法和治療藥物如下：1. 一般性治療（1）避孕：肺高血壓患者妊娠期病死率顯著升高，生育期女性患者應嚴格避孕。盡管急性肺血管擴張試驗陽性IPAH患者的妊娠安全性已有明顯改善，但仍應在肺血管疾病?？坪彤a科醫(yī)師的嚴密隨訪下進行，剖宮產為此類患者首選方案。（2）康復和運動訓練：病情相對穩(wěn)定的患者應進行適度運動和康復訓練，有助于提高運動耐量、心肺功能和改善生活質量。建議在有經驗的心臟或呼吸病中心接受康復訓練，運動以不引起明顯氣短、眩暈、胸痛為宜。（3）擇期手術：擇期手術會增加肺高血壓患者病情惡化的風險，應盡可能采用局部或區(qū)域阻滯麻醉，避免全身麻醉，尤其是需氣管插管的全身麻醉手術。（4）預防感染：感染可導致肺高血壓患者病情加重，推薦在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發(fā)生風險。（5）其他肺高血壓患者易產生不同程度的焦慮和/或抑郁狀態(tài)，應充分考慮并評估患者的精神心理狀態(tài)，鼓勵家屬給予心理支持，必要時請?？漆t(yī)師進行干預和疏導。約1/4的肺高血壓患者在飛行過程中會出現低氧狀態(tài)（定義為指尖氧飽和度<85%）。因此WHO心功能較差（Ⅲ、Ⅳ級）或動脈血氧分壓<60mmHg時需謹慎飛行或在飛行過程中有氧氣支持。此外，肺高血壓患者應避免前往高海拔（1500~2000 m以上）地區(qū)或低氧環(huán)境。2. 支持性治療（1）口服抗凝藥：CTEPH患者需終生抗凝，IPAH、遺傳性PAH和減肥藥相關PAH如無抗凝禁忌證可考慮長期抗凝治療，而其他類型肺高血壓尚無證據支持抗凝治療可使患者獲益。但合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征以及合并肺動脈原位血栓形成的患者需酌情抗凝治療。（2）利尿劑：失代償右心衰竭往往合并水鈉潴留，表現為中心靜脈壓升高、肝淤血、腹水和外周水腫。利尿劑可有效改善上述癥狀。臨床中對容量不足，尤其心導管測定右心房壓力偏低，超聲心動圖提示左心室嚴重受壓且血壓偏低的患者，應謹慎使用利尿劑。常用利尿劑包括襻利尿劑和醛固酮受體拮抗劑。血管加壓素V2受體拮抗劑在此類患者中尚缺乏循證醫(yī)學證據，需在有經驗的中心嚴密監(jiān)測下使用。應用利尿劑時應監(jiān)測腎功能和血生化指標避免出現電解質紊亂和血容量下降引起的腎前性腎功能不全。（3）吸氧：當外周血氧飽和度<91%或動脈血氧分壓<60mmHg時建議吸氧，使血氧飽和度>92%。（4）地高辛和其他心血管藥物：地高辛可改善PAH患者心輸出量，但長期療效尚不清楚。對合并快速型房性心律失?；颊呖煽紤]應用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺高血壓外，不建議對其他類型肺高血壓患者應用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）、β受體阻滯劑、硝酸酯類藥物和伊伐布雷定等藥物。特殊情況需應用時應嚴密監(jiān)測患者血壓、心率和癥狀，避免PAH靶向藥物和上述藥物合用產生嚴重不良反應。（5）鐵劑：缺鐵在PAH患者中較為普遍，其可使PAH患者運動耐量下降，病死率增加，并且這種鐵缺乏與貧血無關。鐵缺乏患者可考慮鐵替代治療，推薦靜脈注射鐵劑。3. 鈣通道阻滯劑治療只有急性肺血管擴張試驗陽性的PAH患者可單獨使用大劑量鈣通道阻滯劑治療，心率偏快首選地爾硫，心率偏慢則首選硝苯地平或氨氯地平。治療此類PAH患者所需靶劑量往往較大：硝苯地平120~240 mg/d，地爾硫240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d。先給予常規(guī)起始劑量，觀察患者血壓、心律、心率、心電圖及癥狀變化，逐漸增加至最大耐受劑量，并定期隨訪。至少每3個月1次超聲心動圖檢查。建議服藥1年后復查右心導管，如患者WHO心功能穩(wěn)定在Ⅰ、Ⅱ級，右心結構和功能基本正常，右心導管測定肺動脈壓力正?；蚪咏＃╩PAP≤30 mmHg），可判斷患者對鈣通道阻滯劑治療持續(xù)敏感，可繼續(xù)長期治療。如不滿足上述標準，需考慮逐漸轉換為PAH靶向藥物治療。4. PAH靶向藥物治療（1）內皮素受體拮抗劑：內皮素系統(tǒng)異常激活是PAH發(fā)生發(fā)展的重要機制之一。內皮素-1主要通過與肺血管壁上的內皮素受體A和B結合發(fā)揮肺血管收縮和促平滑肌細胞有絲分裂的作用。內皮素受體拮抗劑通過阻斷內皮素-內皮素受體信號傳導發(fā)揮治療PAH的作用。需注意，由于內皮素受體拮抗劑有潛在致畸作用，服用此類藥物需嚴格避孕。常用的藥物有波生坦、安立生坦、馬昔騰坦。①波生坦，一種雙重內皮素受體拮抗劑，可同時拮抗內皮素A和B受體。治療期間應監(jiān)測肝功能和血常規(guī)，尤其是治療開始時的前3~6個月。②安立生坦，一種高選擇性內皮素A，受體拮抗劑。服用安立生坦無需常規(guī)監(jiān)測肝功能。③馬昔騰坦，一種新型組織靶向性并具有高度親脂性的雙重內皮素受體拮抗劑。嚴重不良反應為貧血，需嚴密監(jiān)測血常規(guī)，無需常規(guī)監(jiān)測肝功能。（2）5 型磷酸二酯酶抑制劑肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）的降解酶，其抑制劑可通過NO/cGMP通路發(fā)揮血管舒張作用。目前5型磷酸二酯酶抑制劑主要包括西地那非、他達拉非和伐地那非。①西地那非，首個批準用于PAH治療的5型磷酸二酯酶抑制劑，多項隨機對照試驗證實了其治療PAH的有效性和安全性。具有劑量依賴性，絕大部分患者可逐漸耐受。②他達拉非，目前上市的5型磷酸二酯酶抑制劑中唯一的長效制劑。他達拉非的不良反應與西地那非相似。③伐地那非，一種高選擇性5型磷酸二酯酶抑制劑，伐地那非的不良反應與西地那非類似。使用5型磷酸二酯酶抑制劑過程中應避免與硝酸酯類和鳥苷酸環(huán)化酶激動劑等藥物合用，以免引起嚴重低血壓。（3）鳥苷酸環(huán)化酶激動劑利奧西呱，一種新型的可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，可單獨或與NO協同提高血漿中cGMP水平。利奧西呱是目前唯一具備PAH 和CTEPH 雙適應證的靶向藥物。利奧西呱禁忌與5型磷酸二酯酶抑制劑聯用，既往反復咯血的患者慎用。（4）前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素可刺激腺苷酸環(huán)化酶，使平滑肌細胞內cAMP濃度升高，進而擴張血管。前列環(huán)素是目前最強力的內源性血小板聚集抑制劑，且具有細胞保護和抗增殖作用。研究發(fā)現PAH患者肺動脈中前列環(huán)素合成酶表達減少且尿中前列環(huán)素代謝產物降低，表明PAH患者前列環(huán)素代謝通路下調。已有多種人工合成的前列環(huán)素用于治療PAH，這些藥物盡管藥代動力學特征不同，但藥效學作用相似。①依前列醇，首個人工合成的前列環(huán)素類似物，半衰期短（3~5 min），需要應用持續(xù)輸注裝置通過深靜脈持續(xù)泵入。依前列醇是目前唯一經隨機對照試驗證實可降低PAH病死率的藥物，可將死亡風險降低70%。目前已有改良的依前列醇劑型，室溫下穩(wěn)定時間明顯延長（可達8~12 h）。②伊洛前列素，一種化學性質穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，為可霧化吸入劑型，也可靜脈泵入。③曲前列尼爾，一種在室溫下相對穩(wěn)定、半衰期較長的人工合成前列環(huán)素。曲前列尼爾有多種劑型，可通過皮下或靜脈持續(xù)注射，也可通過吸入或口服給藥。④貝前列素，首個化學性質穩(wěn)定的口服前列環(huán)素類似物，目前已在韓國和日本獲得治療PAH適應證。⑤司來帕格，一種口服選擇性前列環(huán)素IP受體激動劑，盡管其與其代謝產物具有和內源性前列環(huán)素相似的作用模式，但其與前列環(huán)素的藥理學機制不同。司帕來格的不良反應和其他前列環(huán)素類藥物相似，主要為頭痛和消化系統(tǒng)癥狀。（5）靶向藥物聯合治療PAH靶向藥物聯合應用有序貫聯合治療和起始聯合治療。近年發(fā)布的多項隨機對照試驗結果顯示，序貫聯合治療和起始聯合治療均可顯著減少PAH患者臨床惡化事件發(fā)生。除PAH 危險分層為低危的患者、老年患者和疑診PVOD/PCH患者，危險分層為中?；蚋呶５幕颊呔扑]聯合治療。不同藥物的治療推薦2019年CHEST更新指南中，根據不同的分級，對成人肺動脈高壓患者的治療推薦如以下：表1 未經治療的WHO功能Ⅱ級成人肺動脈高壓患者的治療推薦表2 未經治療的WHO功能Ⅲ級成人肺動脈高壓患者的治療推薦表3 疾病進展迅速或預后不良的WHO功能Ⅲ級成人肺動脈高壓患者的治療推薦表4 WHO功能Ⅳ級的成人肺動脈高壓患者的治療推薦表5 對初始治療反應不充分的成人肺動脈高壓患者的治療推薦

肺高壓病友小寧（化名），一個月開始出現咳嗽，自己覺得可能感冒了，因為以前也有這種情況，吃幾天藥就好了，但這次在家吃藥后仍然不見好轉，考慮2020年疫情原因，出門不太方便，就繼續(xù)在家吃藥，治療近一個月后仍然沒有好轉，也去附件的診所看過并打針了。咨詢后得知咳嗽不僅僅是感冒可以引起，肺高壓心衰加重也會引起，決定到武漢去住院調理。臨去醫(yī)院頭一晚，決定在家洗澡做好個人衛(wèi)生，然而半小時過去了。家人發(fā)現她暈倒在家中洗澡間，就此未再醒來。。。。。?？人允俏覀兩钪谢蛘呤轻t(yī)院很常見的癥狀。感冒會咳嗽，氣管炎會咳嗽，肺炎會咳嗽，偶爾喝水嗆了，也會咳嗽?？人允俏覀兩眢w的一種反射性防御動作，通過咳嗽可以清除呼吸道內分泌物（痰液）或者異物。但是咳嗽也有不利的一面，如咳嗽可以使呼吸道感染擴散，持續(xù)的咳嗽會導致呼吸不暢，甚至影響休息。劇烈咳嗽可誘發(fā)咯血以及自發(fā)性氣胸。對于肺高壓病友來說，普通感冒會出現咳嗽癥狀，但一般幾天就會好轉，咯血的時候也會有咳嗽癥狀，幫助排出滯留在氣管的血。病情加重，心功能衰竭也會出現持續(xù)咳嗽，甚至夜間憋醒，需要坐起咳嗽。因此肺高壓病友對咳嗽不可大意。除長時間咳嗽外，還需要警惕反復下肢水腫，肚子變大（腹水，不是長胖）短期內體重增加，體力變差，突發(fā)暈厥，這些都是病情加重的信號，提醒我們需要注意。治療肺高壓的藥物從無到有，從非醫(yī)保到醫(yī)保可以報銷，從進口原研到國產仿制上市。也就十幾年的光陰。科技日新月異，醫(yī)療也在逐日進步?，F在的肺高壓中位生存時間從2.8年延長到7年，而我們的病友群中，十年以上病史的也有很多。積極的面對和配合治療才能爭取最好的醫(yī)療效果。就像2020年新冠疫情一樣，醫(yī)生能做的只是幫助你，在需要的時候給你藥物，給你機器，給你支持，但度過難關最終需要的是自己挺過來。

CTEPH是以肺動脈血栓機化、肺血管重構致血管狹窄或閉塞,肺動脈壓力進行性升高,最終導致右心功能衰竭為特征的一類疾病,是急性PTE的一種遠期并發(fā)癥,屬于肺動脈高壓的第4大類,也是可能治愈的一類肺動脈高壓。 —、CTEPH的診斷 CTEPH最常見的癥狀是活動后呼吸困難,呈進行性加重,運動耐量下降,其他癥狀包括咯血、暈厥等。隨著病情進展,可出現肺動脈高壓和右心衰竭征象,如口唇發(fā)紺、頸靜脈怒張、P2亢進、下肢水腫,甚至出現胸腔和腹腔積液等。 CTEPH的診斷標準為:經過3個月以上規(guī)范抗凝治療后,影像學證實存在慢性血栓,右心導管檢查平均肺動脈壓(mPAP) ≥25 mmHg,且除外其他病變,如血管炎、肺動脈肉瘤等。 對于臨床疑診或超聲心動圖檢查提示肺動脈高壓的患者,可經過進一步檢查可明確CTEPH的診斷,主要包括肺V/Q顯像、CTPA、MRPA、右心導管檢查和肺動脈造影等。 1．肺V/Q顯像:V/Q顯像對CTEPH診斷的敏感度>97%,目前被公認為CTEPH的首選篩查方法,如V/Q顯像陰性,可基本排除CTEPH。CTEPH患者V/Q顯像的典型表現為多個肺段分布的與通氣顯像不匹配的灌注缺損。其他原因導致的肺動脈阻塞時也可出現灌注缺損,如肺動脈肉瘤、纖維素性縱隔炎等,需要結合臨床及其他影像學資料進行鑒別。 2.CTPA;直接征象包括機化的栓子部分或完全阻塞肺動脈分支,表現為肺動脈內偏心性附壁充盈缺損、肺動脈閉塞、血管腔內線狀影或網狀纖維化等。間接征象包括肺動脈高壓、右心增大與肥厚、體循環(huán)側支供血增加、肺通氣與灌注不匹配導致的馬賽克征象以及肺梗死灶等。 CTPA對CTEPH的栓塞病變部位、阻塞程度以及右心結構功能評估等有較高價值,同時對于鑒別肺血管外病變有重要價值,有經驗的中心也可通過CTPA評估手術治療的可行性。由于CTPA對于段以下為主的栓塞性病變敏感性較差、陰性不能完全排除CTEPH診斷。 3.右心導管和肺動脈造影檢查:對于準確評估CTEPH栓塞程度、監(jiān)測血流動力學指標和治療方案選擇均具有重要意義。通過肺動脈造影檢查,可確定慢性血栓栓塞是否存在,明確栓塞部位及栓塞程度。肺動脈造影可以顯示血栓機化和再通,包括肺動脈狹窄或分支閉塞、血管壁不規(guī)則、管腔內網狀充盈缺損、肺動脈近端擴張與造影劑滯留并遠端狹窄等。右心導管檢查可明確肺循環(huán)血流動力學情況,包括測定肺血管壓力、心排血量,計算PVR、房室做功等指標。 總體而言,肺V/Q顯像通常作為CTEPH診斷的首選篩查手段,肺動脈造影和右心導管檢查是CTEPH影像學診斷和手術評估的“金標準”, CTPA對段以下病變敏感性差,但對于判斷近端栓塞的病變部位、程度、手術評估以及鑒別診斷均有重要價值。 二、CTEPH的治療 CTEPH的治療包括基礎治療、手術治療、藥物治療和介入治療,基礎治療主要包括長期抗凝治療、家庭氧療、間斷應用利尿劑和康復治療等。 抗凝治療可預防VTE復發(fā)及肺動脈原位血栓形成,防止栓塞病變的進一步加重,對于CTEPH患者推薦終生抗凝治療,抗凝用藥通常選擇華法林,目前尚缺乏DOACs在CTEPH的研究證據,基于急性PTE的治療證據, DOACs可考慮應用于CTEPH的長期治療。 肺動脈血栓內膜剝脫術(PEA)是治療CTEPH最有效的方法,手術評估需要在有經驗的中心進行,部分CTEPH患者可通過手術完全治愈。手術在深低溫停循環(huán)技術下進行,手術適應證包括:術前WHO心功能分級Ⅱ～Ⅲ級,外科手術可及的肺動脈主干、葉或段肺動脈的血栓。高齡、PVR高和RVD不是手術禁忌。PEA技術復雜,圍手術期需要呼吸與危重癥、心血管、麻醉、體外循環(huán)、影像等多學科團隊密切協作。 靶向藥物可以改善CTEPH患者的活動耐力或血流動力學,目前研究證據比較充分的藥物主要是可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激活劑,如利奧西胍等。靶向藥物可用于不能行PEA、PEA后持續(xù)或再發(fā)的CTEPH患者。對于可進行PEA的近端病變患者,應用靶向藥物并無獲益。 部分無法行PEA的CTEPH患者,可試行球囊肺動脈成形術(BPA)治療,BPA手術有可能改善患者癥狀和血流動力學指標,手術的主要并發(fā)癥為肺血管損傷和再灌注肺水腫。 建議如下: 1．疑診CTEPH患者:(1)推薦首選肺V/Q顯像作為篩查方法,陰性可基本除外CTEPH 。(2)V/Q顯像陽性,建議進一步行CTPA、右心導管和肺動脈造影。 2．確診CTEPH患者:(1)若無抗凝禁忌,推薦終生抗凝治療。 (2)推薦進行手術評估,如能手術,首選PEA。(3)無法行PEA或術后存在殘余肺動脈高壓,建議應用靶向藥物治療。(4)無法行PEA或術后存在殘余肺動脈高壓,如具備專業(yè)技術條件,建議介入治療。 3、手術是治療CTEPH最有效的方法,部分CTEPH患者可通過手術完全治愈。手術評估需要在有經驗的中心進行,對于一個中心評估認為不適合手術治療的CTEPH患者,推薦到另一家更有手術經驗的中心進行第2次評估。藥物治療和介入治療限于不適合行PEA的患者,對于可以行手術治療的患者,不能因為藥物治療而延誤手術治療時機。

在小區(qū)院子里走了一會兒，回到家，準備收拾一下。剛剛好一個家長咨詢我房缺的事情，最近一直想寫點房缺肺動脈高壓的小故事。 又突然想起，小區(qū)院子里一只可愛的小流浪狗可能沒水喝了，去樓下買瓶水給它準備一點。 院子里風大，還比較涼快。門口小店買瓶水，給小狗倒碗里。和家里商量一下，買了一個狗窩，給它準備好了。 房缺的癥狀很隱匿，有時候根本聽不出來雜音。所以很多時候，在不知不覺中就沒有了手術機會… 以前，大房缺肺動脈高壓，失去手術機會大多在40-50歲以后。也許我從醫(yī)時間短，見識少。我大學同學的表哥，因為走路困難，40多歲才找我看病，大房缺，肺動脈高壓，雙向分流，強心利尿波生坦治療半年，才夠手術標準。然后我做了手術，術中復跳困難，除顫幾次不行，最后發(fā)現血鉀高，又輔助很久，心臟才恢復跳動。術后在監(jiān)護室，由于心臟功能差，出現右側大量胸腔積液，我又親自放置的引流管。這些我都還歷歷在目。 后來也見過30-40歲失去手術機會的大房缺肺動脈高壓患者。前一段時間鬧的沸沸揚揚的房缺肺動脈高壓患者懷孕生孩子做肺移植的患者也是30多歲。 去年一次偶然機會，看到一個武漢協和醫(yī)院的右心導管報告，10歲的孩子，大房缺，重度肺動脈高壓的孩子已經失去手術機會… 前一段疫情期間，一個山東的孩子，17歲，房缺，也出現房水平雙向分流，重度肺動脈高壓，飽和度不夠手術標準… 上周，一個山東的孩子媽媽咨詢我，孩子已經半坐睡覺半年了…也是大房缺，肺動脈高壓…現在只能先吃藥調整。 真的是一次次刷新我對房缺肺動脈高壓的看法和手術時機的把握。 現在醫(yī)療條件，經濟條件好多了，其實能治療盡早治療，千萬別耽誤孩子。即使經濟條件有限，現在網絡籌款途徑很多。 現在醫(yī)療條件好了，能做心臟手術的醫(yī)院很多，房缺本身就是簡單手術，處理方式很多。封堵，中間開胸，右側開胸。唯一的結果就是把房缺窟窿堵上就行。 也希望更多的家長能夠給孩子一個合適的時間去治療。 先心病可防可治，用愛和科學，就能驅散陰霾，給孩子一個燦爛未來！您的孩子就是我們的孩子，我們目標是共同努力，為孩子驅走病魔，還孩子一顆健康心臟，讓孩子世界充滿陽光和歡樂！這中間有苦、有淚，更有孩子健康后欣慰！讓小兒心臟外科的二師兄與您同行！

特發(fā)性肺動脈高壓是一種原因不明的肺動脈高壓，目前認為其發(fā)病與遺傳、自身免疫及肺血管內皮、平滑肌功能障礙有關。 肺動脈高壓癥狀缺乏特異性,早期通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適;隨著肺動脈壓力的升高,可逐漸出現全身癥狀，主要有： 1.呼吸困難，是最常見的癥狀,多為首發(fā)癥狀,主要表現為活動后呼吸困難,進行性加重,以至在靜息狀態(tài)下即感呼吸困難,與心排出量減少、肺通氣/血流比例失衡等因素有關。 2.胸痛，由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致,常于活動或情緒激動時發(fā)生。 3.頭暈或暈厥，由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現，有時休息時也可以發(fā)生。 4.咯血通常為小量咯血,有時也可出現大咯血而致死亡。 肺動脈高壓患者通常選擇內科支持治療，如應用利尿劑減少體液潴留、氧療、應用血管擴張劑（硝苯地平、地爾硫卓等）控制癥狀。經積極內科治療臨床效果不佳的患者可以采取肺移植術。 肺動脈高壓患者若表現為紐約心臟協會(NYHA)臨床分期Ⅲ~Ⅳ級,6分鐘步行距離低于450米或持續(xù)下降,平均右房壓（正常為1~5mmHg）>10mmHg,平均肺動脈壓>50mmHg,心臟指數

定義： 肺動脈高壓（PAH）是一大類以肺動脈壓力進行性增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊。梢鹩倚墓δ芩ソ呱踔了劳觥?肺動脈平均壓：在靜息狀態(tài)下≥25mmHg；（mPAP）介于20～25 mmHg者為臨界PAH。 右心導管檢查：診斷“金標準” 心臟彩超：是篩查和早期診斷重要方法 分類： 動脈性：特發(fā)性、遺傳性、藥物或毒素、疾病相關（結締組織病、HIV、門靜脈高壓、先天性心臟病、血吸蟲病等）、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓 靜脈性：左心收縮或舒張功能不全、瓣膜病等 與肺疾病或缺氧相關：慢性阻塞性肺疾病、間質性肺病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣綜合征、長期居住高原環(huán)境、肺發(fā)育異常 慢性血栓或栓塞 其他復雜疾病 壓力分級： 無肺動脈高壓：mPAP < 25 mmHg ; 輕度肺動脈高壓:mPAP ≥25 mmHg 且 < 35 mmHg ; 中度肺動脈高壓:mPAP ≥35 mmHg 且 < 45 mmHg ; 重度肺動脈高壓:mPAP≥45 mmHg 。 正常mPAP：12～16 mmHg 功能分級： I級肺動脈高壓(PASP 40-55mmHg) 患者日?；顒硬皇芟拗?，日?；顒雍蠡颊卟粫霈F呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥先兆癥狀。 II級肺動脈高壓(PASP ＞55mmHg) 患者活動輕度受限，安靜時沒有不適，但是日?；顒雍缶蜁е潞粑щy、疲乏、胸痛或暈厥先兆癥狀。 III級肺動脈高壓(肺動脈壓力增高伴中度右室功能障礙，SvO2＜60%) 患者活動明顯受限，在安靜時患者沒有不適，但是在低于日?；顒訌姸葧r就會導致呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥先兆癥狀。 IV級肺動脈高壓(肺動脈壓力增高伴重度右室功能障礙，SvO2＜50%) 患者不能進行任何活動，患者在安靜時就有右心衰竭的表現，進行任何活動均會加重患者的癥狀。 常用估測肺動脈壓方法： 三尖瓣返流壓差法 PASP=4V2（TRmax）+RAP 分流壓差法 PASP=SBP-4V2（VSDmax） 肺動脈瓣返流壓差法 PADP=4V2（PRmax）+RAP 肺動脈前向血流(經驗公式) PAMP=80-ACT/2 PAMP=(PASP+2PADP)/3 PEP/AT＜1可診斷肺動脈高壓 TR VSD SBP：95/60mmHg 前提：沒有右室流出道狹窄、肺動脈瓣狹窄 PR 右室射血前期(RVPEP)延長，右室射血期(RVET)縮短 支持PH其他心臟形態(tài)改變 右心房室擴大 肺動脈增寬 右心室肥厚 D形左心室，室間隔收縮期平直 肺動脈瓣a波減小或消失 肺動脈增寬 右心房室擴大 右室肥厚 D形左心室 心臟彩超的應用 不太可能是肺動脈高壓 TRV≤2.8m/s，PASP ≤36 mmHg，無提示額外PH參數； 可能是肺動脈高壓 TRV≤2.8m/s，PASP ≤36 mmHg，有提示額外PH參數； TRV≤ 2.9～3.4 m/s，PASP ≤ 37～ 50 mmHg，無或有額外PH參數； 很可能是肺動脈高壓 TRV＞ 3.4 m/s，PASP ＞ 50 mmHg，無或有額外PH參數。 肺動脈楔壓（PAWP） 舒張壓差(DPG） （DPG=肺動脈舒張壓-PAWP) PAWP≤15 mmHg、DPG≥10 mmHg，毛細血管前性PAH； PAWP>15 mmHg、DPC15 mmHg、DPG≥7 mmHg，毛細血管前、后混合性PAH。