武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（呂平）診斷肺動脈高壓很難及早診斷，因為在常規(guī)體檢中通常不會發(fā)現(xiàn)它。即使病情進一步惡化，其體征和癥狀也與其他心臟和肺部疾病相似。醫(yī)生將進行身體檢查，并會仔細分析體征和癥狀。醫(yī)生還會詢問病人的病史和家族史。醫(yī)生還會進一步做一些檢查以幫助確診肺動脈高壓并確定其原因。肺動脈高壓的檢查可能包括：驗血。血液檢查可以幫助醫(yī)生確定肺動脈高壓的原因或尋找并發(fā)癥的征兆。胸部X光片。胸部X光可以拍下病人的心臟、肺和胸部的照片。它可以顯示右心室或肺動脈的增大，這在肺動脈高壓中可能發(fā)生。醫(yī)生也可以用胸透檢查其他可能引起肺動脈高壓的肺部疾病。心電圖（ECG）。這種非侵入性測試顯示心電模式，可以檢測到異常的心律。心電圖也可顯示右心室增大或負擔增加的征象。超聲心動圖。聲波可以產(chǎn)生跳動的心臟的移動圖像。超聲心動圖可以讓醫(yī)生看到病人心臟和瓣膜的工作情況。它可以用來確定右心室的大小和厚度，并測量肺動脈的壓力和一些專業(yè)的血流動力學指標。有時，當病人在固定的自行車或跑步機上鍛煉時，會做一個超聲心動圖來了解病人的心臟在運動時的工作情況。病人可能會被要求戴上一個口罩來檢查你的心肺使用氧氣和排出二氧化碳的情況。超聲心動圖也可以用來評估對病人的治療效果。右心導管檢查。如果超聲心動圖顯示肺動脈高壓，醫(yī)生可能需要進行右側心導管檢查來確認診斷。在這個過程中，心臟病專家將一根細的軟管(導管)插入病人頸部或腹股溝的靜脈。然后將導管經(jīng)右心房插入右心室和肺動脈。右心導管可以讓醫(yī)生直接測量主肺動脈和右心室的壓力。它也被用來觀察不同的藥物對肺動脈高壓的影響（治療效果）。醫(yī)生可能還會進行以下一項或多項測試來檢查病人的肺部和肺動脈狀況，并進一步確定引起肺動脈高壓的原因：電腦斷層掃描（CT）。此成像測試可創(chuàng)建您體內骨骼，血管和軟組織的橫截面圖片。一個CT掃描可顯示心臟的大小，現(xiàn)貨血塊在肺部的動脈，并仔細觀察的肺部疾病，可能導致肺動脈高壓，如慢性阻塞性肺病或肺纖維化。這種成像測試可以生成被檢查者體內骨骼、血管和軟組織的橫截面圖。CT掃描可以顯示心臟的大小，發(fā)現(xiàn)肺部動脈中的血塊，并仔細檢查可能導致肺動脈高壓的肺部疾病，如慢性阻塞性肺病或肺纖維化。有時，在CT掃描(CT血管造影)之前，醫(yī)生會將一種特殊的染料（稱為對比劑）注入被檢查者的血管。這種染料可以讓動脈在圖像上更清晰地顯示出來。磁共振成像(MRI)。核磁共振掃描使用磁場和無線電波脈沖能量來拍攝人體圖像。醫(yī)生可能會借助這個檢查來判斷右心室的功能和肺動脈中的血流情況。肺功能測試。這種非侵入性測試測量病人的肺能容納多少空氣，以及進出肺的氣流。在測試中，病人要對著一個叫做肺活量計的簡單儀器吹氣。多導睡眠圖。這項測試測量病人睡覺時的大腦活動、心率、血壓、氧氣水平和其他因素。它可以幫助診斷睡眠障礙，如阻塞性睡眠呼吸暫停，這可以導致肺動脈高壓。通氣/灌注(V / Q)。在這個測試中，醫(yī)生將示蹤劑注入病人手臂的靜脈中。示蹤劑顯示血流和空氣流向肺部。V/Q測試可以確定血凝塊是否引起肺動脈高壓癥狀。開放肺活檢。很少情況下，醫(yī)生可能會建議開胸肺活組織檢查可能導致肺動脈高壓的原因。肺活組織檢查是一種手術，在全身麻醉的情況下從肺部取出一小塊組織樣本送檢?；驕y試如果家庭成員有肺動脈高壓，醫(yī)生可能會篩選病人與肺動脈高壓相關的基因。如果檢測呈陽性，醫(yī)生可能會建議其他家庭成員也進行篩查。肺動脈高壓分類一旦病人被診斷出患有肺動脈高壓，醫(yī)生可能會將病人的病情分為以下幾類：I類。雖然病人被診斷為肺動脈高壓，但病人正?；顒訒r沒有癥狀。II類。病人在休息時沒有癥狀，但在正?；顒訒r，病人會出現(xiàn)疲勞、呼吸急促或胸痛等癥狀。III類。病人在休息的時候感覺舒適，但是在身體活動的時候就會有癥狀。IV類。病人在休息和身體活動時出現(xiàn)癥狀。治療一般來講，肺動脈高壓目前還沒有治愈的方法，但是醫(yī)生可以開一些處方來幫助病人控制病情。治療可以改善病人的癥狀，減緩肺動脈高壓的進展。尋找最合適的治療肺動脈高壓的方法往往需要一些時間。治療通常是復雜的，還需要廣泛的后續(xù)護理。當肺動脈高壓是由另一種疾病引起時，醫(yī)生將盡可能治療潛在的原因。藥物治療血管擴張劑（血管舒張藥）。血管擴張劑舒張并打開狹窄的血管，改善血液流動。肺動脈高壓中最常用的血管舒張藥之一是前列環(huán)素（Flolan，Veletri）。該藥物可以通過連接于泵體的導管持續(xù)輸注，而泵體可以隨時攜帶。前列環(huán)素的潛在副作用包括下顎疼痛、惡心、腹瀉、腿抽筋、靜脈部位疼痛和感染。其他類型的血管擴張劑，包括曲前列環(huán)素 (Tyvaso, Remodulin, Orenitram)，可以吸入、注射或口服。藥物依洛前列素(Ventavis)是通過霧化器吸入的。與曲前列環(huán)素相關的副作用包括胸痛，常伴有頭痛、惡心和呼吸困難。依洛前列素可能的副作用包括頭痛、惡心和腹瀉。鳥苷環(huán)化酶(GSC)刺激劑。利奧西呱 (Adempas)可以增加體內的一氧化氮，從而舒張肺動脈并降低肺動脈內的壓力。副作用包括惡心、頭暈和昏厥。如果病人懷孕了，則不應服用GSC刺激劑。內皮素受體拮抗劑。這些藥物可以逆轉內皮素的作用，內皮素是一種存在于血管壁上的物質，會使血管變窄。這類藥物包括波生坦(Tracleer)、馬西替坦 (Opsumit)和安貝生坦 (Letairis)。這些藥物可以改善病人的能量水平和癥狀。然而，它們會損害肝臟。病人可能需要每月驗血來檢查肝功能。如果病人懷孕了，則不應服用內皮素受體拮抗劑。西地那非和他達拉非。西地那非(Revatio, Viagra)和他達拉非(Adcirca, Cialis)通常用于治療勃起功能障礙。但它們也會舒張肺部的血管，讓血液更容易地流過。副作用包括胃部不適、頭痛和視力問題。高劑量鈣通道阻滯劑。這些藥物有助于松弛血管壁的肌肉。它們包括氨氯地平(Norvasc)、地爾硫卓(Cardizem, Tiazac等)和硝苯地平(Procardia等)。雖然鈣通道阻滯劑可能有效，但只有少數(shù)患有肺動脈高壓的患者在服用它們時病情有所改善。華法林。華法林是一種被稱為抗凝血劑(血液稀釋劑)的藥物。醫(yī)生可能會開華法林(香豆素，Jantoven)以防止肺動脈血栓形成。這種藥物會延遲凝血過程，可能會有出血的風險，尤其是在病人正在接受外科手術或侵入性操作的時候。病人要提前告訴醫(yī)生在服用此藥，醫(yī)生會作出調整，在術前停止服用血液稀釋藥物，以及停服多長時間。許多其他藥物、草藥補充劑和食物都可能與華法林相互作用，所以應向醫(yī)生咨詢你的飲食和其他藥物。服用華法林時，病人需要偶爾驗血，目的是監(jiān)測安全性與對效果進行評估。當然現(xiàn)在還有安全性較高的靶向性抗凝劑（新型抗凝劑）。地高辛。地高辛(Lanoxin)有助于增強心跳和泵出更多血液。如果病人有心律失常，它可以幫助控制心率。利尿劑。這些藥物可以幫助腎臟排出體內多余的液體。這就減少了心臟的負荷和工作量。它們也可以用來限制液體在肺部、腿部和腹部的積聚。氧氣療法。醫(yī)生可能會建議病人有時呼吸純氧，以幫助治療肺動脈高壓，特別是如果病人生活在高海拔地區(qū)或有睡眠呼吸暫停。一些有肺動脈高壓的病人最終需要持續(xù)的氧療。手術針對大塊肺栓塞的經(jīng)皮抽吸血栓清除術。根本目的是清除中心血栓或將其破碎使其移至更末梢的分支，從而緩解主動脈阻塞，可改善肺灌注以及降低右心室壓力過負荷。心房造口術。如果藥物不能控制肺動脈高壓，則可以選擇開胸手術。在房間隔造口術中，外科醫(yī)生在心臟上面的左右側心房之間開一個口，以減輕心臟右側的壓力。房間隔造口術可能有嚴重的并發(fā)癥，包括心律問題（心律不齊）。移植。在某些情況下，肺或心肺移植可能是一種選擇，特別是對于患有特發(fā)性肺動脈高壓的年輕人。任何類型移植的主要風險包括移植器官的排斥和嚴重的感染。病人需要終生服用免疫抑制劑來減少排異反應的機會。生活方式和家庭療法雖然藥物治療不能治愈肺動脈高壓，但可以減輕癥狀。生活方式的改變也可以幫助改善狀況?？煽紤]以下這些建議:充分休息。休息可以減少由肺動脈高壓引起的疲勞。盡可能保持適當?shù)幕顒印τ谝恍┗加蟹蝿用}高壓的人來說，即使是最溫和的運動形式也可能太過勞累。對另一些人來說，適度的運動如散步可能是有益的——尤其是在有氧治療期間。但要依據(jù)專業(yè)醫(yī)生的建議。在大多數(shù)情況下，建議患有肺動脈高壓的人不要舉重物。專業(yè)醫(yī)生可以幫助病人設計適當?shù)腻憻捰媱?。戒煙。對于吸煙的人而言，最重要的事情就是戒煙，同時還要避免二手煙。避免懷孕和避孕藥。避孕藥會增加血栓的風險。肺動脈高壓會給媽媽和寶寶帶來嚴重的并發(fā)癥。不要去高海拔地區(qū)旅行或居住。高海拔會加重肺動脈高壓的癥狀。避免出現(xiàn)血壓過低的情況。這些包括坐在熱水浴缸或桑拿浴或長時間洗熱水澡或淋浴。這些會降低血壓，導致昏厥甚至死亡。也要避免那些導致長時間緊張的活動，比如舉起重物。健康飲食，控制體重。以健康飲食為目標，包括全谷類、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免飽和脂肪、反式脂肪和膽固醇。必要時要限制飲食中的鹽含量。保持健康的體重。按照處方服用所有藥物。在服用其他藥物之前，應先咨詢醫(yī)生，因為有些藥物可能會干擾肺動脈高壓的治療。定期隨診。定期復查，有任何疑問要向專業(yè)醫(yī)生咨詢。接種推薦的疫苗。醫(yī)生可能建議病人接種流感和肺炎疫苗，因為那些情況下可能會給肺動脈高壓患者帶來嚴重問題。與其他病友相互交流、相互鼓勵，可以建立或加入病友群。

武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（呂平）概述肺動脈高壓是一種影響肺部動脈和心臟右側（如右心室）的高血壓。在一種稱為肺動脈高壓（PAH）的肺高壓中，肺部血管變窄，被阻塞或被破壞。這種損害會減慢通過肺部的血液流動，并且肺動脈中的血壓升高。心臟必須更加努力地向肺部泵血。額外的努力最終會使心肌變得虛弱并衰竭。肺高壓的一種表現(xiàn)形式是肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension, PAH)，即肺部血管變窄、阻塞或破壞。這種損傷會減慢肺部的血液流動，使肺部動脈的血壓升高。心臟必須更努力地將血液泵入肺部。額外的努力最終會導致心?。ㄊ紫葧婕坝倚氖业男募。┳內醪⑺ソ摺Ｓ行┤说姆蝿用}高壓會慢慢惡化，甚至危及生命。雖然有些類型的肺動脈高壓還沒有治愈的方法，但是治療可以幫助減輕癥狀，提高生活質量。癥狀肺動脈高壓的癥狀和體征發(fā)展緩慢。可能幾個月甚至幾年都不會注意到它們。隨著病情的發(fā)展，癥狀會越來越嚴重。肺動脈高壓癥狀包括：呼吸短促(呼吸困難)，最初是在運動時，最后在休息時也會出現(xiàn)乏力頭暈或昏厥(暈厥)胸悶或胸痛腳踝、腿部水腫，最終還會出現(xiàn)腹水嘴唇和皮膚發(fā)青(發(fā)紺)心跳加速或心悸病因心臟有兩個上腔(心房)和兩個下腔(心室)。每次血液通過心臟時，右下腔(右心室)通過一根大血管(肺動脈)將血液泵入肺部。在肺內，血液釋放二氧化碳并吸收氧氣。正常情況下，血液很容易通過肺部的血管(肺動脈、毛細血管和靜脈)再回流到心臟的左側（左心房，再流入左心室）。然而，位于肺動脈內的細胞的變化會導致動脈壁變硬、腫脹和增厚。這些變化可能會減慢或阻塞通過肺部的血流，從而導致肺動脈高壓。根據(jù)病因不同，肺動脈高壓可分為五組。第1組：肺動脈高壓（PAH）病因包括：不明原因(特發(fā)性肺動脈高壓)家族遺傳的基因突變(遺傳性肺動脈高壓)使用一些處方減肥藥或非法藥物，如甲基苯丙胺以及其他某種藥物出生時出現(xiàn)的心臟問題(先天性心臟病)其他情況，如結締組織疾病(硬皮病、紅斑狼瘡等)、艾滋病毒感染或慢性肝病(肝硬化)第2組：左側心臟病引起的肺動脈高壓病因包括：左心瓣膜疾病，如二尖瓣或主動脈瓣疾病左心室衰竭第3組：肺部疾病引起的肺動脈高壓病因包括：慢性阻塞性肺病(COPD)肺纖維化，一種導致肺氣囊之間組織(間質)瘢痕化的疾病。阻塞性睡眠呼吸暫停長期處于高海拔地區(qū)的人可能有較高的肺動脈高壓風險第4組：慢性血栓引起的肺動脈高壓病因包括：肺部慢性血凝塊（肺栓子）其他凝血疾病第5組：其他健康狀況引發(fā)的肺動脈高壓病因包括：血液疾病，包括真性紅細胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥炎性疾病，如結節(jié)病和血管炎代謝紊亂，包括糖原儲存疾病腎臟疾病腫瘤壓迫肺動脈艾森曼格綜合征和肺動脈高壓艾森曼格綜合征是一種引起肺動脈高壓的先天性心臟病。它最常見的原因是心臟的兩個下部的心腔(左右心室)之間有一個大洞，稱為室間隔缺損。心臟內的這個洞會導致血液在心臟里流動不正常。攜帶氧氣的血液(紅色血液)與缺乏氧氣的血液(藍色血液)相混合。然后血液經(jīng)右心室和肺動脈回到肺部——而不是經(jīng)左心室和主動脈前往身體的其他部分——于是增加肺動脈的壓力并導致肺動脈高壓。風險因素隨著年紀增大會增加罹患肺動脈高壓的風險。這種情況在30到60歲的人群中更常被診斷。然而，特發(fā)性PAH在年輕人中更為常見。其他可能增加肺動脈高壓的風險包括：家族病史體重超重凝血疾病或肺部血凝塊家族史暴露于石棉遺傳疾病，包括先天性心臟病住在高海拔地區(qū)使用某些減肥藥使用非法藥物，如可卡因使用選擇性5 -羥色胺再吸收抑制劑(SSRIs)，用于治療抑郁和焦慮并發(fā)癥肺動脈高壓的并發(fā)癥包括：右側心臟增大和心力衰竭（肺心?。?。在肺心病中，心臟的右心室變大，必須比通常更費力地泵血才能使血液通過狹窄或阻塞的肺動脈。起初，心臟試圖通過增厚右心室壁并擴大右心室腔來增加它能容納的血液量來進行補償。但這些變化給心臟造成了更大的負擔，最終導致右心室衰竭。血凝塊：患肺動脈高壓會使得更有可能在肺部的小動脈中形成血塊，如果血管已經(jīng)變窄或堵塞，這是很危險的。心律失常：肺動脈高壓可導致心律不齊，心律不齊可導致心跳加速(心悸)、頭暈或昏厥。某些心律失?？赡芪＜吧IPS: 一位70歲肺高壓老年人的心電圖肺部出血：肺動脈高壓可導致危及生命的肺出血和咳血(咯血)。妊娠并發(fā)癥：肺動脈高壓對婦女及其正在發(fā)育的嬰兒可能有生命危險。TIPS: 一位妊娠期肺動脈高壓的年輕女性患者。經(jīng)胸超聲心動圖顯示中度三尖瓣反流，由肺動脈高壓引起。

肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH），是以肺動脈壓力增高為共同特征的疾病統(tǒng)稱，實際涵蓋了上百種疾病，很常見但易被忽視。很多臨床常見疾病，如先天性心臟病、結締組織病、溶血性貧血、心臟瓣膜病、慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化、睡眠呼吸暫停、肺血栓栓塞，甚至門脈高壓、艾滋病毒感染等均可導致肺動脈壓力增高。 平時常說的肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH），歸屬 PH 臨床分類中第 1 大類。PH 病因復雜，各種年齡、性別均可患病。有部分 PH 亞類，如特發(fā)性 PAH、結締組織病相關 PAH 等易累及青中年女性。不論什么病因導致的 PH，都能使原發(fā)病加重，出現(xiàn)心力衰竭甚至死亡等嚴重后果。例如特發(fā)性 PAH 患者，在無靶向藥物治療時代，5 年生存率僅為 20% 左右，嚴重程度堪比惡性腫瘤。因此，這類疾病被稱為「心血管疾病中的癌癥」，突顯其嚴重程度。由于易感人群范圍廣，且威脅生命，PH 已成為全世界公認的一種公共健康負擔。 規(guī)范化診療 在高危人群中主動篩查，爭取早診早治：PH 缺乏特異性癥狀，患者常因活動耐力逐漸下降等癥狀就診。因此對于高危人群新出現(xiàn)「活動后氣短」必須盡早篩查有無肺高血壓：如風濕免疫病、艾滋病、門脈高壓、溶血性貧血、先心病等患者，如口服避孕藥和減肥藥的患者，都需高度關注，甚至要進行定期心電圖和超聲心動圖檢查。對于疑似患者應按指南推薦進行評估，必要時行右心導管檢查確診。 注意遺傳傾向：一旦確診肺動脈高壓，盡早咨詢肺動脈高壓?？漆t(yī)師，篩查有無遺傳性疾病，早診早治。最近國內外醫(yī)院又發(fā)現(xiàn)前列腺素合成酶基因突變也可導致 PAH，遺傳診斷的重要性越來越突出。 規(guī)范診療措施，強調早期聯(lián)合治療：盡早轉往肺血管疾病?？漆t(yī)師或團隊進行專業(yè)診斷評估和專業(yè)治療，確診后根據(jù)病因和臨床分類，進行針對性的治療。根據(jù)危險程度分層采用不同強度的治療策略。目前推薦對絕大多數(shù)肺動脈高壓患者應采取積極的初始聯(lián)合治療策略，以盡快改善臨床癥狀并減少不良事件發(fā)生。 明確治療目標：治療目標不是壓力的變化，而是要追求心臟大小恢復正常，心臟功能接近或者恢復正常，切忌使用超聲心動圖估測肺動脈收縮壓去評價治療的療效。需?？漆t(yī)師評價治療目標是否達標，比如對心功能的評價常使用化驗 NTpro-BNP 與患者活動耐量評價相結合。北京協(xié)和醫(yī)院心內科自己開發(fā)的改良版 6 分鐘步行距離試驗來評價 PAH 患者活動耐量，已經(jīng)取得了很好的效果。 堅持隨訪，切忌癥狀改善后自行停藥：對于 PAH 患者，應長期由專科醫(yī)師隨訪評價，早期（3～6 月）患者治療效果好，很多患者自行停藥，這是很危險的。能主動規(guī)律隨訪的患者往往能提早發(fā)現(xiàn)病情惡化跡象，給予及時的治療調整和干預，對改善長期預后有重要價值。 總之，肺高血壓雖常見，但因患者分布在心血管、血液、呼吸、肝病、傳染病、兒科、婦科等多個?？疲呛苋菀妆凰袑？漆t(yī)師都忽略的重要疾病，我們必須要給肺高血壓患者一個有燦爛陽光的明天。

肺動脈高壓是一種疑難的、危重的心血管疾病。隨著大量科普宣傳的開展， 特別是網(wǎng)絡宣傳推廣的開展，越來越多的人了解到這個疾病。然而，筆者在日常診療中，發(fā)現(xiàn)許多患者對該疾病存在認識的誤區(qū)。本文就對肺動脈高壓的若干常見認識誤區(qū)進行剖析和澄清。誤區(qū)一：混淆肺動脈收縮壓和平均壓常常有患者拿著心超報告，憂心忡忡地來門診就診，告訴醫(yī)生他（她）被診斷肺動脈高壓了，“病情很嚴重，活不長了”。筆者一看，心超報告顯示肺動脈收縮壓48mmHg，診斷寫著“輕度肺動脈高壓”。碰到這種情況筆者經(jīng)常忍俊不禁，然后對患者進行詳細解釋。實際上，網(wǎng)絡上或者其他媒體上介紹肺動脈高壓診斷時，給出的定義是“肺動脈平均壓大于25mmHg”，且未強調或者解釋肺動脈平均壓的含義，而心超報告給出的肺動脈壓是收縮壓，兩者是完全不同的。肺動脈高壓定義中所用的參數(shù)是平均壓，是通過將心導管放置到肺動脈測得的，是準確的數(shù)值。心超報告給出的肺動脈壓是收縮壓，是通過血流反流過三尖瓣時的速度估測的，是一種估測的數(shù)值，不是絕對準確。特別要指出的是，由于肺動脈壓力不是一成不變的，它在心臟跳動時候是一條震蕩的曲線，曲線的最高峰時壓力為肺動脈收縮壓，曲線的最低谷時壓力為肺動脈舒張壓，而肺動脈平均壓是整條曲線的平均壓力。一般來說，肺動脈收縮壓差不多是肺動脈平均壓的2倍。拿上面這位患者作例子，心超報告中肺動脈收縮壓48mmHg，實際上導管測量的肺動脈平均壓可能就在24mmHg左右，還沒到達肺動脈高壓診斷值。實際上，按照目前的歐美指南，心超估測的肺動脈收縮壓＞50mmHg才能疑診肺動脈高壓（許多醫(yī)院仍以肺動脈收縮壓＞40mmHg為診斷標準，筆者認為這一標準已經(jīng)過時）。而筆者自身的經(jīng)驗是心超估測的肺動脈收縮壓＞55mmHg才考慮可能有肺動脈高壓。誤區(qū)二：肺動脈高壓是罕見的疾病我們經(jīng)?？吹交蛘呗牭剑蝿用}高壓是一種罕見疾病。但又經(jīng)?？吹?，很多患者心超報告都會診斷肺動脈高壓。許多患者會抱怨：這么罕見疾病為什么被我碰上了？這除了上面說到診斷標準過于寬泛的原因之外，還有就是對肺動脈高壓的分類認識存在差異。肺動脈高壓有許多類型，總體上可以分為五大類，其中左心疾病相關肺動脈高壓、肺部疾病相關肺動脈高壓在臨床上是較常見的。而特發(fā)性肺動脈高壓才是一種罕見疾?。ㄗⅲ禾匕l(fā)性肺動脈高壓是一種由于肺動脈本身病變導致的肺動脈高壓）。因此，準確地講，應該是“特發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見疾病”。這里重點介紹下左心疾病相關肺動脈高壓。其發(fā)生機制是左心疾病（如二尖瓣反流或狹窄，或者左心衰，或者左心心肌?。е伦笮男那粌葔毫υ龈撸@種壓力會逆向傳導到肺靜脈再到肺動脈，從而引起肺動脈壓力的升高。需要提到的是，隨著年齡的增長以及人體自然衰老，許多老年患者心臟的舒張功能會下降，導致左心房壓力升高，左心壓力會逆?zhèn)鞯椒蝿用}，引起肺動脈壓力升高，所以許多老年人心超測得的肺動脈收縮壓都會較高（在40-50mmHg之間）。筆者認為這樣的壓力一般不具病理意義。誤區(qū)三：肺動脈高壓患者生存期短于癌癥經(jīng)常有患者被診斷或者疑似診斷為肺動脈高壓時，陷入了焦慮甚至心理崩潰的境地，因為他們經(jīng)?？吹竭@樣的話：“肺動脈高壓是心血管疾病中的癌癥” “肺動脈高壓患者壽命短于晚期癌癥”“肺動脈高壓患者壽命只有2-3年”。實際上，這里有許多誤區(qū)要澄清。首先，上述肺動脈高壓指的是特發(fā)性肺動脈高壓，而其他類型肺動脈高壓患者預后（生存期）要好得多。例如，先心相關肺動脈高壓，患者即使不治療也能存活幾十年。其次，肺動脈高壓是分程度的，包括輕度、中度、重度，各個程度患者預后是不同的。重度肺動脈高壓患者預后差、生存期短，而輕度則要好些。第三，“特發(fā)性肺動脈高壓患者壽命只有2-3年”的結論是在以前沒有很好的降低肺動脈壓力藥物（也就是靶向藥物）時代得出來的結論。隨著目前靶向藥物的發(fā)展及普遍應用，肺動脈高壓患者壽命明顯延長，即使是重度的特發(fā)性肺動脈高壓患者平均壽命也可延長6-7年。 總之，肺動脈高壓是一種復雜、疑難的心血管疾病，而目前科普宣傳對某些方面闡述不清、未加解釋，容易使得患者產(chǎn)生認識誤區(qū)。本文對幾個常見的認識誤區(qū)的剖析，有利于患者更加客觀準確地認識肺動脈高壓，消除不必要的顧慮。

一般在院外居家治療，口服用藥：3組第1組用藥：強心利尿、減輕心臟負荷地高辛 0.125mg/次 2次/天氫氯噻嗪25mg/次 2次/天螺內酯 20 mg/次 1次/天門冬氨酸鉀鎂片 2片/次 3次/天上面這4種藥物可以吃5天、停3天、吃5天、停3天，吃5天、停3天、……，交替間斷長期服藥。這4種藥物一起服藥，一起停藥。第2組用藥：擴血管、減輕肺動脈高壓卡托普利12.5 mg/次2次/天長期口服美托洛爾25 mg/次2次/天長期口服波生坦 62.5 mg /次 2次/天長期口服第3組用藥：心房顫動，預防血栓形成拜阿斯匹林100mg/次1次/天長期口服波立維75 mg/次 1次/天長期口服注意事項：1、補鉀藥物門冬氨酸鉀鎂可以用10%氯化鉀口服溶液、可維加或者果味鉀代替。2、服藥利尿藥和補鉀藥物期間，應該每隔2到3個月抽血化驗血鉀和血鈉濃度。3、服用卡托普利的部分患者會有干咳等癥狀，可以用甘草片緩解。4、休息為主，盡量避免感冒、勞累，避免劇烈運動。5、適度喝水，保持小便量和喝水量基本均衡。6、同一組的藥物可以一起服藥，不同組的藥物可以間隔1小時服藥。7、吃藥不分飯前飯后。有任何問題，及時反饋。心臟瓣膜病、二尖瓣重度關閉不全、心房顫動、中重度肺高壓、住院后靜脈用藥1、靜脈輸入極化液10%葡萄糖200 ml50%葡萄糖40 ml胰島素 10單位ATP 40 mgCoA 100單位維生素B6200 mg維生素C 2 g25%硫酸鎂1 g10%氯化鉀8 ml注意事項：（1）靜脈滴注，慢速，1次/天，用藥1周。（2）速尿20mg加管1次/天。（3）靜脈連續(xù)用利尿劑，應每隔3天左右抽血化驗血鉀和血鈉濃度。（4）如20mg速尿利尿效果不佳，可以加倍給藥。2、靜脈泵入小劑量血管活性藥物第1個泵入藥物：生理鹽水20ml多巴胺 60mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天第2個泵入藥物：生理鹽水20ml硝酸甘油5mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天第3個泵入藥物：生理鹽水20ml米力農(nóng) 5mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天3、其他可以靜脈用藥，改善心功能果糖二磷酸、新活素、左西孟旦4、預防血栓，低分子肝素，0.5U/次，皮下注射

先心病、重度肺動脈高壓，常用藥物治療第1組用藥：擴張肺動脈，減輕肺動脈高壓卡托普利12.5 mg/次2次/天長期口服波生坦 62.5 mg /次 2次/天長期口服西地那非25 mg /次2次/天長期口服第2組用藥：強心利尿、減輕心臟負荷地高辛 0.125mg/次 1次/天呋塞米 20mg/次 2次/天螺內酯 20 mg/次 1次/天門冬氨酸鉀鎂片 2片/次 3次/天上面這4種藥物可以吃1周、停3天、吃1周、停3天，吃1周、停3天、……，交替間斷長期服藥。這4種藥物一起服藥，一起停藥。注意事項：1、補鉀藥物門冬氨酸鉀鎂可以用10%氯化鉀口服溶液、可維加或者果味鉀代替。2、服藥利尿藥和補鉀藥物期間，應該定期抽血化驗血鉀和血鈉濃度。3、服用卡托普利的部分患者會有干咳等癥狀，可以用甘草片緩解。4、休息為主，盡量避免感冒、勞累，避免劇烈運動。5、適度喝水，保持小便量和喝水量基本均衡。6、有任何問題，及時反饋。先心病、重度肺動脈高壓住院靜脈用藥1、靜脈輸入極化液10%葡萄糖200 ml50%葡萄糖40 ml胰島素 10單位ATP 40 mgCoA 100單位維生素B6 200 mg維生素C 2 g25%硫酸鎂1 g10%氯化鉀8 ml注意事項：（1）靜脈滴注，慢速，1次/天，用藥1周。（2）速尿20mg加管1次/天。（3）靜脈連續(xù)用利尿劑，應每隔3天左右抽血化驗血鉀和血鈉濃度。（4）如20mg速尿利尿效果不佳，可以加倍給藥。2、靜脈泵入小劑量血管活性藥物第1個泵入藥物：生理鹽水20ml多巴胺 60mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天第2個泵入藥物：生理鹽水20ml硝酸甘油5mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天第3個泵入藥物：生理鹽水20ml米力農(nóng) 5mg靜脈泵入，3ml/小時，1次/天3、其他可以靜脈用藥，改善心功能果糖二磷酸、新活素、左西孟旦

室缺肺動脈高壓肺動脈高壓減少室缺分流，對心臟有保護作用，這僅僅是指出生早期。大室缺的孩子，隨著分流量增多，肺循環(huán)血流增加，早期肺動脈以擴張為主，但為了對抗這種壓力，肺血管會內膜增生，中層增厚，形成一個向心性生長，管腔會越來越小，管腔低于正常大小時，室缺就不會左向右分流了，而是右向左分流，如果出現(xiàn)這種情況，我們叫它艾森曼格，如果手術修補了室缺，血會一直堵在右心室，所以艾森曼格的孩子就失去了手術機會。對于肺動脈高壓的孩子，術前一定得評估好，是否有手術機會，有的剛就診時，評估沒有手術機會，但治療一段時間有可能能手術的。21三體的孩子比較特殊，產(chǎn)生不可逆肺動脈高壓比較早，碰到這種孩子需要特別注意肺動脈高壓。大室缺也有特例，雖然分流量大，但肺血管管腔一直不小的，手術就沒問題。有時候通過三尖瓣返流來估測肺動脈壓的時候會有誤診的可能。這里列舉一些大孩子室缺肺動脈高壓的，小年齡大室缺的孩子，肺動脈高壓很多，因為沒意義，不用特別注意。2018-11-6 12:22第二臺是一個成人，一直沒有發(fā)現(xiàn)有室缺，直到去年心衰了才發(fā)現(xiàn)有巨大室缺，肺動脈高壓，心衰控制好了后，一直看肺動脈高壓，吃藥調整后，做導管，發(fā)現(xiàn)竟然還有手術機會，肺動脈高壓是動力型的，左心室增大特別多，正常四十多的左心室，他七十多，術前測主動脈壓110多，肺動脈壓80多，術中看室缺有30mm，巨大，補片修補，二尖瓣中度返流，做了成型，術后測主動脈壓120，肺動脈壓只有十幾，特別好。2017-11-14 00:02誤診肺動脈高壓第三臺是一個三歲的室缺，三尖瓣關閉不全，當?shù)爻暀z查通過三尖瓣返流估測肺動脈壓100多，太高了，我看了估計診斷有誤，來北京復查，發(fā)現(xiàn)室缺分流方向沖向右房，所以說是三尖瓣返流，其實是室缺分流束，右側切口，術中發(fā)現(xiàn)室缺5mm，直接在三尖瓣隔瓣瓣葉開口，所以分流束沖向右房，間斷縫合幾針閉合室缺，測三尖瓣無返流。2018-11-24 22:56周五做了一臺手術，是一個蒙古的孩子，四個月，21三體，先天愚型，大室缺12mm，大房缺20mm，動脈導管未閉3mm，永存左上腔靜脈，重度肺動脈高壓，超聲報告左心室偏小，術前討論，患兒21三體，肺動脈高壓可能存在原發(fā)因素，矯治畸形的同時，留一個小的房缺，防止原發(fā)肺動脈高壓，如果將來確認沒有原發(fā)肺動脈高壓情況，再考慮介入封堵，手術正中切口，結扎了動脈導管，補片修補了室缺，房缺，房缺補片留一5mm，缺口，手術順利。2018-8-24 16:44第三臺是一個西藏的大孩子，12歲，干下室缺，右側切口比較深，但還是選擇了右側切口，室缺有11mm，補片修補室缺，順利。沒有肺動脈高壓。2018-8-10 22:04第二臺是一個心臟的孩子，三歲多，室缺12mm，肺動脈高壓不重，有可能高原的孩子不容易肺動脈高壓，右側切口，補片修補，順利。2018-4-24 12:00第一臺是一個大室缺，兩歲多，室缺有腱索遮擋，分流受到部分限制，沒有肺動脈高壓，雜音很大，雜音大的手術一般沒問題，前兩天有一個四歲的室缺，聽不到雜音，測癢氧飽和度才92%，就沒有手術機會了，治療晚了。手術右側切口，補片修補，順利。2018-3-16 10:28第三臺是一個六歲的大室缺，合并主動脈瓣下隔膜，幸運的是孩子沒有肺動脈高壓，右側切口，切除隔膜，室缺15mm，補片修補。2017-11-22 00:20 第三臺是一個四歲的大室缺，還是一個21三體，但是沒有肺動脈高壓，一般21三體的病人容易很早出現(xiàn)肺動脈高壓，但是他不僅21三體，還是12mm的大室缺，竟然沒有肺動脈高壓，真的是很幸運，要不然可能沒有手術機會了，白天看了一個二十歲的大室缺，動脈導管未閉，一測飽和度才82，就已經(jīng)艾森曼格了，沒有手術機會了。右側切口，補片修補室缺。2017-10-27 00:15閱讀(315)第三臺是一個五歲的室缺，室缺特別大，24mm，左心室55mm，正常成人左心才四十多，而且發(fā)育差，才15公斤，孩子家長不明白，以為能自愈，所以一直沒手術，現(xiàn)在二尖瓣都有返流了。右側切口，補片修補室缺，二尖瓣成型。2017-7-11 00:20第一臺是一個九歲的孩子，室缺特別大，20mm，但幸運的是沒有肺動脈高壓，一般這樣的室缺，大部分形成嚴重的肺動脈高壓，有一些可能失去手術的機會，像她這樣，心臟代償?shù)暮芎?，心臟比成人的還大。右側切口，術中發(fā)現(xiàn)右室還有異常肌束，切除異常肌束，補片修補室缺。2017-5-8 22:39第一臺是一個緬甸的孩子，室缺特別大，因為窮和技術落后一直沒有手術，這次篩查來安貞手術，孩子9歲了，因為室缺特別大，肺動脈高壓，都擔心沒有手術機會了，做了右心導管，評估了一下，發(fā)現(xiàn)可以手術，但手術風險比較大，可能出現(xiàn)肺動脈高壓危象，放了測肺動脈壓管，術前肺動脈是主動脈壓的三分之二，室缺有25mm，補片修補，合并一個小的動脈導管未閉，卵圓孔和三尖瓣關閉不全，都處理了，術后肺動脈壓只有主動脈的三分之一還低，手術效果不錯。2017-3-31 23:20第一臺大室缺，不僅室缺大，孩子也大，室缺至少15mm，孩子兩歲多，一般這種情況就會出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓了，但是他沒有，孩子發(fā)育很差，左心室很大，左心室舒末徑50多，正常成人才40多，已經(jīng)有二尖瓣關閉不全了，還合并主動脈瓣下隔膜，手術右側切口做的，做了室缺修補，主動脈瓣下隔膜切除，二尖瓣成型，食道超聲滿意。

特發(fā)性肺動脈高壓是一種病因未明的少見疾病, 預后差，主要臨床表現(xiàn)為疲乏無力、活動后呼吸困難、胸痛、頭暈甚至咯血等癥狀。與成年人相比，兒童特發(fā)性肺動脈高壓患者的肺動脈壓力、肺血管阻力更高, 預后比成人更差, 未經(jīng)治療者平均存活年齡僅為10個月。特發(fā)性肺動脈高壓的病理學機制主要包括：肺血管收縮、肺血管重構及微栓塞。目前的治療方式主要以藥物為主，包括三類新型靶向肺血管擴張劑：前列環(huán)素（如依前列醇、曲前列尼爾）、內皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦等）和磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非）。單一或聯(lián)合用藥可改善患者的臨床癥狀和血流動力學指標，提高生活質量。但長期服藥副反應明顯，且不能逆轉血管重塑及改善遠期預后差的結局。同時靶向藥物治療費用高，家庭經(jīng)濟負擔重。近年來，有學者發(fā)現(xiàn)通過手術阻斷肺動脈交感神經(jīng)可顯著降低肺動脈高壓，并能改善肺血管重構。2013年chen等首次嘗試應用射頻消融對特發(fā)性肺動脈高壓患者行經(jīng)皮肺動脈去神經(jīng)術，共納入21例成人特發(fā)性肺動脈高壓患者，其中13 例接受行肺動脈去神經(jīng)術，8例繼續(xù)藥物保守治療，隨訪3月，結果顯示手術組平均肺動脈壓力、6 分鐘步行試驗有顯著改善，證實了該方法治療特發(fā)性肺動脈高壓的安全性和有效性。肺動脈分為內膜、中膜、外膜三層結構，交感神經(jīng)走行于外膜內。該術式通過股靜脈入路，沿著股靜脈-下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈路徑將消融電極置入肺動脈動脈分叉附近，在血管內通過射頻能量來干預位于外膜的交感神經(jīng)，但此方法會損傷肺血管內膜，有發(fā)生肺栓塞的風險。另外，射頻能量穿透深度有限，當血管重構嚴重時，肺動脈壁增厚，有可能造成消融不徹底，影響手術效果。為了解決這一問題，有學者嘗試通過外科微創(chuàng)開胸的方式，來實現(xiàn)對肺動脈交感神經(jīng)的離斷。張浩等通過野百合堿與SU5416/缺氧誘導的兩個肺高壓動物鼠模型，發(fā)現(xiàn)外科剝離肺動脈周圍交感神經(jīng)，可以抑制交感神經(jīng)系統(tǒng)與腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的過度激活，從而達到降低平均肺動脈壓、減輕肺動脈與右心室的病理重塑并提高心功能和運動能力的目的。我中心正在開展兒童肺動脈高壓的臨床研究工作，通過腋下2cm左右直切口來實現(xiàn)對肺動脈交感神經(jīng)的剝離，手術創(chuàng)傷小，切口美觀，無需正中開胸，無需體外循環(huán)，希望通過綜合治療，使肺動脈高壓患兒的肺血管得到重構，降低肺動脈壓力，改善患者的病情。（范太兵）

2011年10月11日，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）向公眾發(fā)布信息，警示白血病治療藥達沙替可能增加罕見的、但卻嚴重肺動脈高壓（PAH）的發(fā)生風險。PAH能加大心臟泵血入肺的工作量。久而久之，工作過度的心肌就可能衰弱并失去泵血入肺的能力。PAH的癥狀包括呼吸急促，疲勞以及身體腫脹（比如踝關節(jié)和腿部）。 可通過右心導管檢查確診PAH：肺毛細血管楔壓正常（15mmHg），但肺動脈血壓（PA）升高（平均PA>25mmHg）可表明高血壓是毛細血管前性的，而不是左心衰竭或慢性肺病的結果。 若確診PAH，則患者應永久停用達沙替尼。