-
徐根興主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 心血管外科 有時肥厚的心肌可能造成心室腔內的梗阻，稱之為梗阻性心肌?。℉OCM），沒有梗阻者為非梗阻性心肌?。℉NCM）。肥厚型心肌病病因不明，常有明顯家族史(約占1/3)，被認為是常染色體顯性遺傳疾病。還有人認為，兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等均可作為該病的促進因素。許多病人有胸痛、心悸、勞動時呼吸困難等癥狀，梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或運動時可出現眩暈，甚至神志喪失等表現。由于該病病因不明，防治僅能針對并發(fā)癥而實施?？上扔忙?受體阻滯劑(如心得安、倍他樂克等)、異搏定、心痛定、恬爾心等藥物治療。對室上性心律失常使用異搏定、β-受體阻滯劑效果較好；但對伴有心力衰竭、病態(tài)竇房結綜合征、房室傳導阻滯的患者則宜慎用β-受體阻滯劑和異搏定；對極少數診斷肯定，用藥療效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可試用切開或部分切除肥厚的心肌以解除癥狀。本人近2年共手術治療該疾病15例，今年共治療3例患者，手術效果明顯，現在病房中有一例患者（退休婦科醫(yī)師），手術后恢復良好，已經痊愈出院。15年來已經完成該類手術21例，至此該疾病手術治療全部得到非常好的效果，無需心臟移植手術。2012年07月19日
5594
3
0
-
劉興榮副主任醫(yī)師 北京協和醫(yī)院 心外科 肥厚性梗阻性心肌病疾病概述肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發(fā)性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20％，因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開展外科手術治療。病因病理肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環(huán)），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期，由于心肌梗塞或長期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。臨床表現臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區(qū)呈現全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈沖擊波較強，消失波較小，與水沖脈相類似。輔助檢查胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和Ｉ導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。心導管檢查：右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作后心肌收縮力加強，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強，收縮壓力階差增大。選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影，以了解冠狀動脈有無病變。超聲心動圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。外科治療肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴重。發(fā)生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6．6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手術方法有：（一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術胸骨正中切口，應用體外循環(huán)結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口，進入前乳頭肌下方的左心室腔，經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。（二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術建立體外循環(huán)并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈內氣體，取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上，心臟搏動有力后，停止體外循環(huán)，如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除。2010年11月06日6811
3
1
-
來永強主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結構性心臟病外科中心 疾病概述 肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發(fā)性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20％，因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開展外科手術治療。病因病理 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環(huán)），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時心室排血量較多。 左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期，由于心肌梗塞或長期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻。臨床表現 臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。 常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區(qū)呈現全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈沖擊波較強，消失波較小，與水沖脈相類似。輔助檢查胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和Ｉ導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。心導管檢查：右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作后心肌收縮力加強，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強，收縮壓力階差增大。選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影，以了解冠狀動脈有無病變。超聲心動圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。外科治療 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴重。發(fā)生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6．6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。 常用的手術方法有：（一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術胸骨正中切口，應用體外循環(huán)結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口，進入前乳頭肌下方的左心室腔，經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。（二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術建立體外循環(huán)并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈內氣體，取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上，心臟搏動有力后，停止體外循環(huán)，如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除。2009年06月17日8606
1
1
相關科普號
魏天龍醫(yī)生的科普號
魏天龍 主治醫(yī)師
綿陽四0四醫(yī)院
心血管內科
24粉絲13.8萬閱讀
王興斌醫(yī)生的科普號
王興斌 副主任醫(yī)師
國藥北方醫(yī)院
心內科
11粉絲3.3萬閱讀
陳澍醫(yī)生的科普號
陳澍 主任醫(yī)師
華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院
心臟大血管外科
249粉絲4.3萬閱讀