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孫子瑞副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病科 一、什么是肥厚性梗阻型心肌??？肥厚性心肌病是一種遺傳性疾病，在編碼心肌肌小節(jié)蛋白的10多個基因中有1個發(fā)生基因突變就會導(dǎo)致肥厚性心肌病。該疾病在普通人群的發(fā)病率為1/500。肥厚型梗阻性心肌病主要是以室間隔非對稱肥厚為主要特征，肥厚的室間凸向左心室，另外加上心臟收縮的時(shí)候二尖瓣前葉向肥厚的室間隔移位的因素，最終導(dǎo)致左室流出道梗阻，稱之為肥厚型梗阻性心肌病。肥厚性梗阻性心肌病是青年人群中猝死的主要原因。二、肥厚性梗阻型心肌病有什么癥狀？主要癥狀是活動時(shí)后呼吸困難，休息后緩解，另外還有心慌、心前區(qū)疼痛、眼前黒懵、暈厥等，多發(fā)生在活動后。三、怎么檢查確診？如果出現(xiàn)上述癥狀，首先需要行經(jīng)胸超聲心動圖檢查，也是最常規(guī)、最有效的診斷手段，可以明確室間隔的厚度、左心室流出道壓差，以判斷目前病情的嚴(yán)重程度。必要時(shí)還需要行運(yùn)動負(fù)荷超聲心動圖，因?yàn)橛行┤嗽陟o息狀態(tài)下流出道壓差是正常的，通過運(yùn)動負(fù)荷以后才能誘發(fā)出左室流出道的狹窄，以避免誤診和漏診的發(fā)生。同時(shí)運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)過程中還能監(jiān)測是否有心律失常的發(fā)生。四、該病可以藥物保守治療嗎？????肥厚性梗阻型心肌病目前的治療方法首選還是藥物治療，主要是減慢心率，改善舒張期的心室充盈，最常用的藥物是β受體阻斷劑和鈣離子拮抗劑。近年又退出了一種新型藥物----瑪伐凱泰，它是一種心臟肌球蛋白變構(gòu)調(diào)節(jié)劑，具有心臟特異性，通過抑制其結(jié)合肌動蛋白，使過度收縮的心臟中的肌球蛋白功能正?；瘉頊p輕患者的左室流出道壓差，從而減輕癥狀[1]。盡管藥物治療可以部分患者的癥狀，但仍有相當(dāng)一部分患者癥狀改善不明顯，需要采取其他手段的治療。四、肥厚性梗阻型心肌病非藥物治療有哪些？1、外科室間隔心肌切除術(shù)：又稱Morrow術(shù)，是指在體外循環(huán)輔助下經(jīng)主動脈入路，將室間隔肥厚的心肌組織切除。其結(jié)果主要取決于外科醫(yī)生及其同隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)和能力，而其復(fù)發(fā)通常與間隔切除不充分或出現(xiàn)新的心室中段梗阻有關(guān)。室間隔切除術(shù)后患者的壽命與性別、年齡匹配的一般人群相似。但另有研究發(fā)現(xiàn)[2]，室間隔切除術(shù)會影響室間隔基底部和鄰近的左束支支配的心內(nèi)膜部分，大多數(shù)患者在室間隔切除術(shù)后出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯。2、經(jīng)導(dǎo)管冠狀動脈室間隔酒精消融術(shù)：是一種介入治療手段，其原理是通過導(dǎo)管注入少量無水酒精，閉塞冠狀動脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善患者的臨床癥狀。該治療手段嚴(yán)重依賴間隔支的大小及分布區(qū)域，因此術(shù)中存在誤選血管及血管變異等情況，導(dǎo)致不可控的嚴(yán)重并發(fā)癥和未知風(fēng)險(xiǎn)，例如完全性房窒傳導(dǎo)阻滯、持續(xù)性室性心動過速、心窒顫動、心臟驟停、室間隔穿孔、心包積液等情況的發(fā)生[3]，同時(shí)如果側(cè)枝循環(huán)建立過快，存在梗阻復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。3、經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)(PIMSRA術(shù)）：是由我國學(xué)者獨(dú)創(chuàng)的一種術(shù)式，它采用射頻能量消融，其原理是在超聲指導(dǎo)下經(jīng)皮從左心室心尖部直接穿刺并將消融針刺入肥厚室間隔內(nèi)消融，其消融部位是心內(nèi)膜下的心肌層，使其壞死、變薄，緩解左室流出道梗阻。西京醫(yī)院劉麗文教授團(tuán)隊(duì)對15例藥物難治性且具有典型左室流出道梗阻的嚴(yán)重癥狀的患者行Liwen術(shù)后隨訪半年的研究中發(fā)現(xiàn)[4]，對嚴(yán)重梗阻癥狀的肥厚性梗阻型心肌病患者，PIMSRA是一種相對安全、有效的治療方法，能持續(xù)改善癥狀、降低左室流出道壓差，有效改善心功能，暈厥消失，效果肯定。需要注意的是，術(shù)前需選擇避開心尖部有較大冠狀動脈的患者。其消融區(qū)域、消融功率及消融時(shí)間根據(jù)不同患者室間隔厚度不同而不同，消融過程中需要監(jiān)測心律的變化，同時(shí)避免損傷左前降支，因此，該術(shù)式術(shù)前必須嚴(yán)格篩選患者，術(shù)中、術(shù)后也需與心臟外科緊密合作，該項(xiàng)技術(shù)操作要求比較高，需經(jīng)過嚴(yán)格培訓(xùn)及操作訓(xùn)練。4、經(jīng)心尖微創(chuàng)心肌旋切術(shù)：又稱為經(jīng)心尖微創(chuàng)室間隔心肌切除手術(shù)（miniTASM），是基于外科直接切除原理，應(yīng)用器械使創(chuàng)傷降低的新技術(shù)方法。該術(shù)式需經(jīng)心尖小切口進(jìn)行室間隔切除術(shù)，不使用體外循環(huán)。目前該器械仍在臨床試驗(yàn)中，臨床效果仍在驗(yàn)證過程中?？偨Y(jié)：傳統(tǒng)的室間隔心肌切除術(shù)既要充分消除LVOT阻塞，又要防止醫(yī)源性并發(fā)癥，在技術(shù)上要求很高。而肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療使得技術(shù)水平更可控，不需心臟停跳，確實(shí)避免了體外循環(huán)自身或者與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)缺乏帶來的風(fēng)險(xiǎn)。[1]?GrilloMP，ErveJCL，DickR，eta1．Invitroandinvivopharmacokineticcharacterizationofmavacamten．a(chǎn)first-in-classsmallmoleculeallostericmodulatorofbetacardiacmyosin[J]．Xenobiotica，2019，49(6)：718-733．[2]?TalrejaDR，NishimuraRA，EdwardsWD，eta1．Alcoholseptalablationversussurgicalseptalmyectomy：comparisonofeffectsonatrioventricularconductiontissue[J]．JAmCollCardiol，2004，44(12)：2329—2332．[3]?Kuhn?HJ．Optimizingcatheter—basedtherapyofhypertrophicobstructivecardiomyopathy：doesalcoholdosematter?[J]．CanJCardiol，2011，27(6)：668-670．[4]?LiuL，LiJ，ZuoL，eta1．Percutaneousintramyocardialseptalradiofrequencyablationforhypertrophicobstructivecardiomy—opathy[J]．JAmCoilCardiol，2018，72(16)：1898-1909．作者簡介：孫子瑞阜外華中心血管病醫(yī)院?結(jié)構(gòu)性心臟病區(qū)?副主任醫(yī)師專長：先天性心臟病、心臟瓣膜病、肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療坐診時(shí)間：周四全天、周六上午聯(lián)系方式：0371-586810802024年11月17日
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