-
呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄(CPVS)是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖,導(dǎo)致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報(bào)道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%,小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻(xiàn)報(bào)道50%-98%的PVS合并CHD,房缺、室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見(jiàn)(80.4%)。兒童PVS患者,尤其累及多支或者全部四支肺靜脈,預(yù)后很差,未經(jīng)治療,長(zhǎng)期生存罕見(jiàn)。四支PVS未經(jīng)干預(yù)一年內(nèi)死亡率80%,最常見(jiàn)原因?yàn)榉尾扛腥?、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問(wèn)題。經(jīng)皮球囊擴(kuò)張和切割球囊,可以降低肺靜脈壓差、增大管腔,但很快需要再干預(yù),生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術(shù)后隨訪死亡率9-58.5%,再狹窄率20-65.8%??偨Y(jié)文獻(xiàn)報(bào)道,并結(jié)合我們經(jīng)驗(yàn),總結(jié)確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖,肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈沒(méi)有狹窄患者外科干預(yù)指征如下:(1)近端肺靜脈閉鎖,介入擴(kuò)張失敗,遠(yuǎn)端仍有管腔;;(2)重度PVS;(3)雙側(cè)和/或多支中度PVS;(4)合并其他CHD的單支輕度或中度PVS,合并CHD需要手術(shù)治療者。(5)單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術(shù)時(shí)建議積極處理PVS,否則會(huì)影響fongtan循環(huán)的建立。(6)一側(cè)或單支PVS反復(fù)咳血常規(guī)技術(shù)無(wú)法治愈,選擇肺葉切除。?如果累及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物(imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab)靶向治療手術(shù)或介入干預(yù)后的多支PVS患兒,48例患者隨訪72周,三分之一狹窄沒(méi)有再發(fā)或進(jìn)展,生存率77%。對(duì)于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者,一般沒(méi)有癥狀,UGG檢查無(wú)肺動(dòng)脈高壓,是低危險(xiǎn)性患者,可以選擇隨診觀察,暫不干預(yù)。CPVS外科手術(shù)治療有鈍性擴(kuò)張、補(bǔ)片擴(kuò)大、內(nèi)膜切開(kāi)切除及sutureless技術(shù)。suntureless應(yīng)用于臨床已經(jīng)超過(guò)20年,結(jié)果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)仍有爭(zhēng)議。臨床上肺靜脈狹窄嚴(yán)重的患者應(yīng)用sutureless技術(shù)更多。2022年09月19日
690
1
2
-
孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃,這個(gè)問(wèn)題問(wèn)的比較寬泛啊,因?yàn)椴糠中苑戊o脈異位引流的話呢,它的類型就很多了,那這個(gè)如果說(shuō)是大房缺型的啊,它是回流到右心房的這種術(shù)后這個(gè)幾乎是沒(méi)有見(jiàn)過(guò)發(fā)生梗阻的啊,因?yàn)樗旧磉@個(gè)活躍的位置,呃相對(duì)比較好,呃,不會(huì)發(fā)生心內(nèi)的梗阻啊,但是如果說(shuō)是這個(gè)比如說(shuō)右上肺靜脈回流到上腔靜脈的啊,那么這種處理呢,有兩種方式啊,一種是這個(gè)雙片法啊,在上腔靜脈切開(kāi)之后啊,通過(guò)上腔靜脈內(nèi)的隧道把右上肺靜脈的回流引流到通過(guò)房缺引流到左心房啊那個(gè)然后再把這個(gè)三腔靜脈去給他到右心房去給他擴(kuò)大重建啊,這種情況下,因?yàn)榘讶鹋欧殖蓛陕酚玫陌?,一路是給右上肺靜脈用一路是給上下靜脈回右心房用啊,這種情況下,在手術(shù)以后,一年之內(nèi)啊,還是有變化,甚至。 發(fā)生這種狹窄戰(zhàn)場(chǎng)組的這種可能性的啊,所以這種類型的附件部分性肺靜脈異位引流是有在梗阻發(fā)生率的呢,那么發(fā)生比較多見(jiàn)的可能在術(shù)后一年之內(nèi)就會(huì)有有苗頭出來(lái),比如說(shuō)流速中間的增快啊,這種情況如果說(shuō)一年之內(nèi)都是比較穩(wěn)定的未來(lái)再發(fā)生更多的幾率是明顯的就就小了,那么還有這個(gè)比如說(shuō)呃,同樣的,類似的情況就是彎刀彎刀綜合征啊,就是右下肺靜脈回流到下腔靜脈的啊,這種處理起來(lái)呃,也跟這個(gè)上腔靜2022年09月16日
232
0
4
-
花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 花主你好,這是下一個(gè)問(wèn)題啊,那孩子孕二十四周肺靜脈異位有新類型怎么辦? 嗯,新類型的在及時(shí)手術(shù)的話,效果還是很好,他其其實(shí)就相當(dāng)于一個(gè)小房缺一樣,就是就把新類型的冠熱動(dòng)脈都剖開(kāi)之后,然后補(bǔ)個(gè)房區(qū)就完了,但是得需要及時(shí)做,你早點(diǎn)發(fā)現(xiàn)是好事啊,別合并梗阻,一旦出現(xiàn)梗阻就不好弄了啊。 嗯,我是建議,但是你看你看你自己的考慮,我我建議的啥,因?yàn)槲抑皇歉嬖V你這個(gè)病的一個(gè)輕重和他預(yù)后,然后決策是你自己做,怎么辦是你自己來(lái)選擇,嗯,預(yù)后挺好的,大部分人聽(tīng)后挺好的,99%以上應(yīng)該都挺好的,你這個(gè)要不要你還是自己選擇。 花主任,胸腔鏡室缺修補(bǔ)和腋下側(cè)切哪個(gè)更好胸腔鏡修補(bǔ)?2022年07月10日
202
0
0
-
2022年05月29日
239
0
0
-
花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 這個(gè)問(wèn)題是下腔房圈12毫米右下肺靜脈異位引流右房。 年后想找您手術(shù),現(xiàn)在晚上睡覺(jué)不踏實(shí),現(xiàn)在有關(guān)系嗎? 應(yīng)該沒(méi)什么關(guān)系,嗯,這個(gè)心臟它一般不影響睡眠的問(wèn)題。 嗯嗯,一般關(guān)系不太大,反正我沒(méi)有聽(tīng)到說(shuō)誰(shuí)說(shuō)這個(gè)因?yàn)樾呐K的原因?qū)е滤卟缓玫?,嗯,你到時(shí)候來(lái)吧,過(guò)了年年后哈。 到時(shí)候約一下吧,嗯,我給你一個(gè)重復(fù)一個(gè)這個(gè)券,回頭你回頭你直接跟我們交流,然后到時(shí)候留一個(gè)圖片的電話就行了。 右下肺靜脈右病引流這種病人一定要注意,不能把這個(gè)右房,呃,右下肺靜脈那個(gè)地方,嗯,縫的狹窄了,呃,因?yàn)槟莻€(gè)地方離下腔靜脈很近,所以做側(cè)接口的時(shí)候一定得特別注意這些細(xì)節(jié),那這些細(xì)節(jié)我前兩天剛看一個(gè)外地做的出了個(gè)出了問(wèn)題。 那么我們又重新給他,要重新給他去,去去去改一下才行,因?yàn)槌隽瞬l(fā)癥的話,再改就不好弄了,這種病人要注意一些。 嗯。2022年05月29日
236
0
0
-
朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍,大家好,我今天呢,做了一下手術(shù),完全肺靜脈異位引流,那這上班第一天,家長(zhǎng)因?yàn)榉窝鬃≡趦和t(yī)院ICU了,嗯,后來(lái)通過(guò)好大夫在線給我打了那個(gè)電話,說(shuō)孩子完全肺炎了,完全肺這白一病引流,我說(shuō)你發(fā)那個(gè)報(bào)告讓我看看吧,我一看就是說(shuō)是個(gè)完全型的心上型的肺靜脈一邊引流,但是孩子已經(jīng)四個(gè)月五五公斤了,他唯一能撐到現(xiàn)在才得肺炎的,最大的一個(gè)優(yōu)勢(shì)就是說(shuō)房間隔缺損的足夠大,13毫米血流很通暢,如果要是沒(méi)有這個(gè)房缺,那血呀,就會(huì)全部憋到肺里過(guò)不來(lái),很容易肺炎的,所以啊,這種手術(shù)啊,就是說(shuō)心心病外科比較少見(jiàn)的幾個(gè)需要急診做手術(shù)的病。 完全肺靜脈異本的就是一種,如何發(fā)現(xiàn)呢?首先就是說(shuō)這種是最常見(jiàn)的紫紺性心臟病,就是說(shuō)一般飽和度都不高,一般在80到85,這孩子手術(shù)前插上呼吸機(jī)才73左右,所以說(shuō)第一是反應(yīng)是子紺,嗯,第二個(gè)就是說(shuō)完全肺靜脈異位瘤很容易肺炎,一旦肺炎就很難控制。 很多都是因?yàn)榉窝撞虐l(fā)現(xiàn),孩子一旦發(fā)現(xiàn)這種病,就是完全肺靜脈異病瘤,一旦發(fā)現(xiàn)一定要盡早做手術(shù),孩子還有活下來(lái)的希望,不然的話,其實(shí)很多孩子都自然淘汰了。2022年05月27日
393
1
2
-
曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 今天呢給大家講一下肺靜脈異位引流,那么首先呢,我準(zhǔn)備了兩個(gè)道具一個(gè)呢是小橘子啊,代替心臟黑色的呢,代替的是右心紅色呢,代表的是左心,再一個(gè)呢,我準(zhǔn)備了四個(gè)小布條這四個(gè)小布條代表折肺靜脈好肺靜脈異位引流呢,首先講什么是肺靜脈,這個(gè)小布條是什么意思,它指的是我們?nèi)梭w心臟的血液右心的血液進(jìn)入左右兩側(cè)肺循環(huán)經(jīng)過(guò)氧合之后呢,血液就變成紅色了,那么這些紅色的血液要經(jīng)過(guò)四根肺靜脈進(jìn)入左心系統(tǒng)再輸送給全身使用,那么肺靜脈異位引流呢,顧名思義就是這四根肺靜脈沒(méi)有進(jìn)入到左心系統(tǒng),而是完全或者部分跑到了右邊黑色的系統(tǒng),那么它就叫肺靜脈,異位引流,那么它分成兩種疾病,一種呢,是完全型的。 肺靜脈異位引流這種病比較罕見(jiàn),一般的來(lái)講,在先天性心臟病里面占到2%左右它的死亡率還是比較高的80%的患兒會(huì)在一歲以內(nèi)死亡,那么一旦發(fā)現(xiàn)是完全型的肺靜脈異位引流是進(jìn)行需要進(jìn)行急診手術(shù)干預(yù)的部分型肺靜脈異位引流指的是一根兒兩根或者三根兒部分血管部分肺靜脈進(jìn)入到右側(cè)的。 系統(tǒng),那么這個(gè)也是要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的,那么它可以進(jìn)行右腋下的微創(chuàng)手術(shù),在我們中心呢,對(duì)于完全型的肺靜脈異位引流手術(shù)還是成功率很高的平均的死亡率在1%-2%2021年04月03日
1392
1
6
-
范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述部分型肺靜脈異位引流,又稱部分型肺靜脈異位連接,是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過(guò)的血液引入左心房,而部分型肺靜脈異位引流中部分肺靜脈回流入體靜脈或右心房。這使得部分肺內(nèi)氧和過(guò)的血液再次回到右心房與非氧和血混合。部分患者合并房間隔缺損,存在新房水平的血液混合。部分型肺靜脈異位引流可能合并其他先天性心臟病。診斷診斷依靠癥狀、體征,使用聽(tīng)診器聽(tīng)診會(huì)聽(tīng)到心臟雜音。該病多依靠超聲心動(dòng)圖確診,超聲心動(dòng)圖通過(guò)超聲波將心臟結(jié)構(gòu)反應(yīng)在屏幕上。超聲心動(dòng)圖還能探查是否有右心房、右心室增大和有多少根肺靜脈連接入左心房。為了進(jìn)一步明確診斷和肺靜脈走行,還可能需要進(jìn)行其他影像學(xué)檢查如CT和MRI。治療如果沒(méi)有癥狀或者回流異常的血液很少,不需要手術(shù)治療。如果回流異常的血較多,或者反復(fù)肺部感染,則需要手術(shù)治療。其他先天性心臟病需要手術(shù)治療的話術(shù)中一并解決肺靜脈異位引流。術(shù)中醫(yī)生會(huì)將連接錯(cuò)誤的肺靜脈血管重新連接回左心房,如果有房間隔缺損的話同時(shí)行房間隔缺損修補(bǔ)。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查,明確有無(wú)遠(yuǎn)期并發(fā)癥,評(píng)估心臟功能。2021年03月23日
2645
0
1
-
范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述完全型肺靜脈異位引流,又稱完全型肺靜脈異位連接,是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過(guò)的血液引入左心房,而完全型肺靜脈異位引流中肺靜脈將肺內(nèi)氧和血全部引入右心房。氧和血進(jìn)入右心房后會(huì)與右房?jī)?nèi)的非氧和血混合。部分混合血通過(guò)房間隔缺損流入左心房,進(jìn)而通過(guò)左心室、主動(dòng)脈供全身使用,但氧和血氧含量較低。如果房間隔缺損太小,分流量過(guò)少導(dǎo)致體循環(huán)血量過(guò)少,引起循環(huán)衰竭。癥狀由于血氧含量過(guò)低,嬰兒會(huì)出現(xiàn)皮膚青紫(紫紺)。如果肺靜脈回流存在梗阻,嬰兒同樣會(huì)出現(xiàn)紫紺。右心房?jī)?nèi)部分混合血通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右心室,進(jìn)而流入肺動(dòng)脈進(jìn)入肺再次氧和。診斷診斷通過(guò)癥狀、體征和查體,通過(guò)聽(tīng)診器可聽(tīng)到心臟雜音。確診一般依靠超聲心動(dòng)圖。超聲心動(dòng)圖通過(guò)超聲波探查心臟結(jié)果并反應(yīng)在屏幕上,同時(shí)明確是否有心臟各房室內(nèi)徑大小、有無(wú)缺損并可測(cè)量血流速度。其他檢查如心電圖、胸部X線可提供更全面的信息。治療手術(shù)需要盡早,術(shù)中將肺靜脈連接回左心房同時(shí)修補(bǔ)房間隔缺損。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查,明確有無(wú)遠(yuǎn)期并發(fā)癥,評(píng)估心臟功能。2021年03月23日
2412
0
0
-
高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 左上肺靜脈異位引流———易被人們忽略的先天性心臟病 這是我2周前手術(shù)的一位患者,患者為4歲的男孩,因?yàn)樯蟀l(fā)現(xiàn)心臟雜音自幼就被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查診斷為房間隔缺損,最近來(lái)我院復(fù)查彩超提示患者房缺已經(jīng)愈合,但是發(fā)現(xiàn)患者左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈回流至右上腔靜脈,心臟增強(qiáng)CT進(jìn)一步證實(shí)患者為孤立性肺靜脈異位引流---左上肺靜脈異位引流至上腔靜脈。 在完善術(shù)前檢查后,筆者如期進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中將垂直靜脈遠(yuǎn)心端結(jié)扎,近心端縱行剖開(kāi)后與左心耳行端側(cè)吻合,手術(shù)順利,術(shù)后患者迅速康復(fù)已出院。 左上肺靜脈異位引流由于比較少見(jiàn),且患者往往沒(méi)有明顯的肺部感染史、心衰以及青紫等癥狀,在行心臟彩超檢查時(shí)如果不是很有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能會(huì)被漏診。 左上肺靜脈異位引流是一種易被漏診的部分性分性肺靜脈異位引流,值得引起醫(yī)生和患者家屬的重視。2020年05月09日
2790
0
0
相關(guān)科普號(hào)

曹躍豐醫(yī)生的科普號(hào)
曹躍豐 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
1416粉絲7.4萬(wàn)閱讀

陳欣欣醫(yī)生的科普號(hào)
陳欣欣 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
心臟中心
5022粉絲3萬(wàn)閱讀

林文集介入科普號(hào)
林文集 副主任醫(yī)師
福建省泉州市第一醫(yī)院
介入科
3粉絲57閱讀