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胡仁杰主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 新生兒完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)治療在先心病的外科手術(shù)中屬于難度和復(fù)雜程度均較高的手術(shù)類別。主要有以下幾個(gè)方面：1.新生兒期患者往往各器官發(fā)育尚不完全，心功能儲(chǔ)備也比較差。在出生后不久即接受手術(shù)治療，對(duì)于新生兒患者本身即是挑戰(zhàn)。尤其是對(duì)于部分早產(chǎn)兒及低體重兒而言。而且新生兒期患者自身的肺動(dòng)脈高壓尚未完全退去，所以術(shù)后心功能恢復(fù)、呼吸機(jī)管理的時(shí)間需更長(zhǎng)；2. 由于完全性肺靜脈異位引流的解剖變異非常大，每個(gè)患兒肺靜脈走形和梗阻的部位均不相同，在手術(shù)過(guò)程中需對(duì)每個(gè)患兒進(jìn)行個(gè)體化手術(shù)方案設(shè)計(jì)。所以，這種不確定性造成肺靜脈異位引流的手術(shù)本身難度就非常大。3.肺靜脈異位引流的手術(shù)對(duì)術(shù)者的精細(xì)程度要求很高。尤其對(duì)于新生兒患者而言，由于新生兒肺靜脈組織非常薄弱，所以在縫合的過(guò)程中需非常仔細(xì)。為了避免術(shù)后肺靜脈再次梗阻的發(fā)生，目前對(duì)于此類患兒我們推薦通過(guò)無(wú)縫線技術(shù)進(jìn)行手術(shù)縫合，這種技術(shù)本身對(duì)于術(shù)者而言，就提出了非常高的要求。2020年02月22日
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 完全性肺靜脈異位引流是指應(yīng)該回流到左心房的左、右肺靜脈血直接或間接地回流到右心房，這樣右心房的回流血不但包括正?；亓鞯纳稀⑾虑混o脈血，還包括異?；亓鞯姆戊o脈血，氧飽和度低的腔靜脈血和氧飽和度高的肺靜脈血在右心房混合，混合后的部分血通過(guò)房間隔缺損分流到左心房。 根據(jù)肺靜脈引流的位置，完全性肺靜脈異位引流分為四種類型：心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。心上型約占45－50％，指左、右肺靜脈在心房后面會(huì)合成總干，然后與左側(cè)或右側(cè)上腔靜脈相連，并回流到右心房；心內(nèi)型約占25％，指匯總靜脈回流到冠狀竇或直接與右心房相通；心下型約占25％，指匯總靜脈穿過(guò)膈肌進(jìn)入腹腔，通過(guò)門(mén)靜脈等最后與下腔靜脈相通并回流到右心房；混合型約占5－10％，指同時(shí)具有上述兩種以上畸形。見(jiàn)圖。 完全性肺靜脈異位引流是一種復(fù)雜的先心病，占先心病發(fā)病率的1.5－3％，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，其自然生存率與肺靜脈回流有無(wú)梗阻和房間隔缺損是否足夠大有很大關(guān)系，如果存在嚴(yán)重的肺靜脈回流梗阻，患兒出生早期表現(xiàn)為紫紺和心力衰竭，需要通過(guò)急診手術(shù)挽救生命。 診斷完全性肺靜脈異位引流的檢查項(xiàng)目包括：胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動(dòng)圖、核磁共振和心導(dǎo)管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動(dòng)圖是必須檢查項(xiàng)目，核磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位引流的胸部X線攝片表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和肺充血。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖一般可以對(duì)完全性肺靜脈異位引流的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動(dòng)圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后兩者均通過(guò)注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓力和心房?jī)?nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。 對(duì)于有肺靜脈回流梗阻的完全性肺靜脈異位引流，病情常常十分危重，甚至出現(xiàn)心功能不全和肺部感染，這類患兒的術(shù)前診斷盡量避免心導(dǎo)管造影檢查，因?yàn)樽⑸漭^多量的造影劑會(huì)影響肺部血液滲透壓的改變，增加肺間質(zhì)滲出，甚至出現(xiàn)肺高壓危象，盡量通過(guò)多普勒超聲心動(dòng)圖來(lái)明確診斷，核磁共振造影劑量較小，也可以選擇應(yīng)用。 完全性肺靜脈異位引流是一種嚴(yán)重并復(fù)雜的先天性心臟病，早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而并發(fā)心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治療原則是早期診斷，早期手術(shù)，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，如果患兒并發(fā)肺靜脈回流梗阻，常常必須在新生兒階段通過(guò)急診手術(shù)來(lái)挽救生命，即使患兒無(wú)肺靜脈回流梗阻而且肺動(dòng)脈高壓較輕，也不能拖延手術(shù)時(shí)機(jī)，應(yīng)該在1歲之內(nèi)手術(shù)，以防止疾病進(jìn)行性惡化，手術(shù)前必須應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑和血管擴(kuò)張藥物，防止慢性心功能不全的急性發(fā)作。 完全性肺靜脈異位引流手術(shù)方法大多數(shù)完全性肺靜脈異位引流的患兒通過(guò)手術(shù)治療能夠得到拯救，但是影響手術(shù)成功的因素很多，包括術(shù)前患兒的全身狀況、肺高壓的程度、是否已經(jīng)并發(fā)肺部的感染等，需要急診手術(shù)的適應(yīng)證包括：（1）出現(xiàn)急性心功能不全；（2）術(shù)前診斷顯示有明確的肺靜脈回流梗阻和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓；（3）因?yàn)槊鞔_的上述原因而導(dǎo)致生命垂危。 常見(jiàn)的手術(shù)方法包括心上型的肺靜脈異位引流是將匯總靜脈與左房頂部吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；心內(nèi)型的手術(shù)方法是將冠狀竇頂部剪開(kāi)，擴(kuò)大房間隔缺損，然后用心包補(bǔ)片將去頂?shù)墓跔罡]與擴(kuò)大的房間隔缺損連接，這樣冠狀竇開(kāi)口到左心房；心下型的手術(shù)方法是將匯總靜脈與左房后壁吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；混合型肺靜脈異位引流的手術(shù)方法根據(jù)不同解剖情況選擇上述兩種以上方法進(jìn)行矯治。見(jiàn)圖。 完全性肺靜脈異位引流的矯治手術(shù)需要在低溫體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行，對(duì)新生兒甚至可以采用深低溫停循環(huán)的方法，這樣可以減少插管，改善暴露。不同類型完全性肺靜脈異位引流的的手術(shù)方法各不相同，原則是重新建立肺靜脈與左心房無(wú)梗阻的交通，并修補(bǔ)房間隔的缺損。 常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥包括吻合口梗阻、反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓、心律紊亂和肺部感染等。吻合口梗阻產(chǎn)生原因多見(jiàn)有吻合口水腫、吻合口扭曲和吻合口過(guò)小等。術(shù)后反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓的原因包括肺梗阻性疾病、患兒哭吵、代謝性酸中毒、肺不張、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊亂多見(jiàn)是室上性的心動(dòng)過(guò)速等。手術(shù)后患兒抵抗力下降，如果血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，呼吸機(jī)依賴，容易并發(fā)肺部感染。 手術(shù)后護(hù)理中必須加強(qiáng)肺部的物理治療，包括經(jīng)常翻身、拍背、呼吸道霧化和吸痰等，術(shù)后早期控制液體進(jìn)出平衡，出院后也必須口服地高辛、速尿和開(kāi)搏通等，定期門(mén)診隨訪。 吻合口梗阻是手術(shù)后主要并發(fā)癥，由于匯總靜脈和左心房解剖位置不同，吻合是在心臟停跳下完成，心臟充盈復(fù)跳后吻合口可能出現(xiàn)變形或扭曲。手術(shù)中可盡量將吻合口做大，超聲由于切面的關(guān)系，常常無(wú)法精確測(cè)量吻合口的大小，術(shù)后疤痕增生等，手術(shù)后判斷吻合口梗阻還必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，如果明確存在吻合口狹窄導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻，必須再次手術(shù)。2019年12月22日7837
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