患者為一位71男性，2009年因腹膜后巨大脂肪肉瘤于北京某腫瘤醫(yī)院性腹膜后腫瘤切除術(shù)聯(lián)合右腎切除。術(shù)后病理提示為腹膜后脂肪肉瘤。為預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)，行局部放療。后患者定期復(fù)查。2019年1月，患者感腹部較前隆起變大，就診于北京某知名三甲醫(yī)院，行CT檢查提示：盆腔脂肪肉瘤，膀胱受侵，左腎、上段輸尿管輕度積水。完善相關(guān)檢查后行腹膜后腫瘤切除。術(shù)后病理為高分化脂肪肉瘤復(fù)發(fā)。2020年9月發(fā)現(xiàn)左肺下葉結(jié)節(jié)，行左肺下葉切除術(shù)，術(shù)后病理提示為脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。2021年5月復(fù)查發(fā)現(xiàn)右側(cè)髂腰肌前緣軟組織結(jié)節(jié)，考慮腫瘤復(fù)發(fā)可能。與外院行化療，但患者化療反應(yīng)較大，停止化療，改為口服帕博西利治療，無明顯療效。2023年復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤較前明顯增大，并且伴有左腎旁復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，壓迫左側(cè)輸尿管，同時伴有右側(cè)肩部、右側(cè)大腿及右側(cè)下頜部位轉(zhuǎn)移?；颊呔驮\于多家醫(yī)院，手術(shù)風(fēng)險高，均均拒絕為其手術(shù)治療。患者走到這一步似乎已經(jīng)“窮途末路”，沒有了更好的治療手段，放療、化療、靶向治療均無效。后患者就診于我處，充分與其溝通相關(guān)風(fēng)險后，決定性手術(shù)治療，手術(shù)完整切除了腹膜后腫瘤，并成功保留了左側(cè)且唯一的腎臟。后續(xù)又分期解決了皮膚轉(zhuǎn)移瘤，至此，患者迎來了“柳暗花明又一村”，繼續(xù)維持一個良好的生活質(zhì)量，而不是終末期的維持治療。生活中總有困難和驚喜，搏一搏也許就會有希望，不放棄，在不斷的尋求中尋找到最佳解決方案。

腹膜后腫瘤位置深在，可能累及一些重要的解剖結(jié)構(gòu)，如腸系膜上血管、腹主動脈及其分支、下腔靜脈及其分支、腎臟輸尿管、股神經(jīng)及坐骨神經(jīng)等。術(shù)前常規(guī)做增強(qiáng)CT檢查可以讓我們了解腫瘤的部位、大小、性質(zhì)以及與周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對評估手術(shù)的可切除性以及手術(shù)計劃具有重要的作用。病歷分享：中年患者，脂肪肉瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)前CT檢查，對制定手術(shù)方案具有重要的意義。該病人的診治要點：手術(shù)前需要常規(guī)的清潔腸道，手術(shù)中放置右側(cè)輸尿管支架，手術(shù)中盡量避免損傷右側(cè)髂血管及股神經(jīng)。

前言原發(fā)性腹膜后腫瘤非常罕見，臨床上發(fā)現(xiàn)的腹膜后腫瘤大多是惡性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一種極其罕見的良性疾病，在既往的文獻(xiàn)報告中，僅報道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及發(fā)生機(jī)制尚未明確【2】。對其診治經(jīng)驗的缺乏往往是臨床醫(yī)生誤診和漏診的主要原因。本期我們報道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我們在這個病例診治過程中的經(jīng)驗，在文章末尾也提出了對于腹膜后平滑肌瘤病因的思考?；颊吲?，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹膜后占位10余天”入院?；颊呷朐呵?0余天于外院體檢查上腹部彩超示：“右肝低回聲小結(jié)節(jié)（良性），脂肪肝，掃及腹膜后團(tuán)塊（大小約5.4×6.7×8.5cm）”，無尿頻尿急，無鞏膜黃染等，既往患有高血壓病3年余，血壓高時口服降壓藥，未規(guī)律監(jiān)測血壓。CT：右側(cè)腹膜后見一大小約5.8×6.9×8.5cm不規(guī)則較大腫塊，界清，平掃呈不均勻軟組織密度，其內(nèi)見更低密度液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后實性部分明顯強(qiáng)化，液化壞死區(qū)不強(qiáng)化，右側(cè)組織局部受壓。子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，右側(cè)附件區(qū)見類圓形低密度影，界清，大小約2.4x1.9cm，增強(qiáng)無強(qiáng)化。MRI：右側(cè)腹膜后見一較大異常信號灶，最大層面大小8.1x5.1cm,呈長T1長T2信號灶，內(nèi)見散在T2片狀低信號影，信號較不均勻，界清，病灶累及右腎下緣區(qū)。肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)，子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)膜稍增厚，矢狀面T2見子宮三層結(jié)構(gòu)顯示模糊，信號不均勻。右側(cè)附件區(qū)可見囊性灶，較大者大小約2.3x2.0cm。影像學(xué)診斷：1.右側(cè)腹膜后占位性病交，考慮：1）神經(jīng)源性腫瘤(副節(jié)瘤)；2)間葉源性腫瘤，病灶累及右腎下緣區(qū)，惡變未除，必要時進(jìn)一步增強(qiáng)檢查。2.子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，子宮肌瘤？3.肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)。4.右側(cè)附件區(qū)低密度影，考慮為卵泡或囊腫可能。生化全套可見血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），轉(zhuǎn)氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常規(guī)見：尿糖4+右側(cè)腹膜后占位性病變，高血壓病，肝功能異常，竇性心動過緩，子宮肌瘤？全麻下行“機(jī)器人輔助腹腔鏡下右腹膜后腫瘤切除術(shù)”鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞中度異型，生長較活躍，可見核分裂象，未見明顯壞死，符合惡性潛能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建議定期隨訪。免疫組化結(jié)果：SMA、Desmin陽性，Bc12部分陽性，S100陰性，C34示脈管內(nèi)皮細(xì)胞陽性，Ki67約50%陽性(熱點區(qū)域)。術(shù)后復(fù)查CT見術(shù)區(qū)片狀密度增高影及氣體影。診斷：腹膜后平滑肌瘤是臨床上十分罕見的腫瘤，臨床診斷主要依賴于術(shù)后病理檢查。這個病例免疫組化中Ki67約50%陽性但卻沒有診斷為腹膜后平滑肌肉瘤原因是鏡下細(xì)胞惡性數(shù)目較少（每10個高倍視野（HPF）存在10個或更多有絲分裂被認(rèn)為是確定平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通常可見腫瘤浸潤，并且局部可能會有血栓形成導(dǎo)致靜脈堵塞。影像檢查對于鑒別良惡性腹膜后平滑肌瘤準(zhǔn)確性較差【4】，需通過術(shù)后病理以明確診斷。治療經(jīng)驗:?手術(shù)切除是治療腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手術(shù)切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度,腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關(guān)，其中最重要因素是手術(shù)后顯微鏡下的陰性邊緣完整度【5】。本病通常預(yù)后較好,但仍有可能會復(fù)發(fā)或惡變,應(yīng)注意密切隨訪。關(guān)于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多種理論提出。有學(xué)者提出，這些腫瘤可能起源于胚胎殘余或局部血管肌肉組織【6】。有學(xué)者觀察到帶蒂平滑肌瘤由于某種些原因（如手術(shù)殘留脫落等）從子宮完全分離后，腫瘤可能使用鄰近的血管供應(yīng)并繼續(xù)生長。由這種現(xiàn)象引起的平滑肌瘤被稱為“寄生性”平滑肌瘤【7】。?多個文獻(xiàn)報道了局部的間葉組織在雌激素的刺激作用下,出現(xiàn)過度增生,最后化生成平滑肌組織的情況【8】?？紤]到腹膜后平滑肌瘤和子宮平滑肌瘤在病理學(xué)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)方面的相似性，這種解釋是合理的【9】。其他人反駁了這一理論，因為有一部分腹膜后平滑肌瘤是男性患者中發(fā)現(xiàn)的，這些患者并沒有雌激素刺激也不存在子宮平滑肌瘤病史【10】。最后，我們查閱了腹膜后平滑肌瘤相關(guān)文獻(xiàn)報道，值得注意的是有研究回顧了約有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同時患有子宮肌瘤，這與我們案例中的患者情況十分類似，但目前并沒有研究證明子宮肌瘤與腹膜后平滑肌瘤的關(guān)聯(lián)性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的診治經(jīng)驗的同時我們也希望能引起臨床工作者對患有腹膜后平滑肌瘤合并子宮肌瘤患者的關(guān)注，以期望能早日闡明兩者的關(guān)系。【1】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,Kay?k??o?luF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰寫作者：林紹山指導(dǎo)老師：李夢強(qiáng)江紹欽終審：竇瑞玲

【萬惡的后腹膜腫瘤】沙麗亞（化名）是一名從新疆遠(yuǎn)道而來的女患者，今年剛滿38歲。今年一次偶然的機(jī)會，她因為突發(fā)高血壓，在新疆當(dāng)?shù)貦z查，通過腹部CT增強(qiáng)掃描，竟意外發(fā)現(xiàn)了一個后腹膜腫瘤，最大直徑有7cm大小。結(jié)合患者的高血壓病史，各項激素檢測和影像學(xué)檢查結(jié)果，診斷為“后腹膜異位嗜鉻細(xì)胞瘤”，這種腫瘤會分泌各類腎上腺激素，引起患者的高血壓，有些患者的血壓甚至?xí)鋸埖貢咏?00/200mmHg，直接威脅患者的生命，所以需要手術(shù)切除這種腫瘤?！局委熾y點】令人頭疼的是，沙麗亞的這個腫瘤生長的位置非常之“刁鉆”——腫瘤被患者的左腎動脈，左腎靜脈和腎盂緊密包圍住了，而且患者有兩支腎動脈（一般正常患者每側(cè)腎臟只有一支腎動脈）。如果在手術(shù)過程中，損傷動脈、靜脈或者腎盂的任何一樣，都將面臨著切除左側(cè)腎臟的巨大風(fēng)險。因此，外科醫(yī)生想要完整地切除這個腫瘤，無異于想在雷區(qū)拆除一顆定時炸彈。在新疆多家大醫(yī)院就診和詢問之后，她都被告知手術(shù)風(fēng)險極大，而且有很大概率在切除腫瘤的同時，被迫切除功能正常的左側(cè)腎臟，這個讓年僅38歲的沙麗亞無法接受?！菊业较Ｍ侩S后，她來到了上海四處求醫(yī)，先后在腫瘤醫(yī)院，中山醫(yī)院尋求治療方案，最后慕名來到了仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科。陳偉醫(yī)生團(tuán)隊詳細(xì)了解了病情，并感受到了患者強(qiáng)烈的保腎意愿。隨后，我們展開了多學(xué)科MDT會診，聯(lián)合麻醉科，腎移植，放射科，重癥監(jiān)護(hù)室等科室，制定了全面的手術(shù)方案，術(shù)前還通過3D重建技術(shù)，立體全面地了解腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如何在手術(shù)中避免擠壓腫瘤引起的血壓劇烈波動，如何在完整切除腫瘤的過程中避免周圍各種重要結(jié)構(gòu)的損傷，如何在腫瘤切除之后保證患者不會發(fā)生嚴(yán)重低血壓，都成了手術(shù)的重點和難點，整個團(tuán)隊反復(fù)進(jìn)行了討論和預(yù)案設(shè)計。【成功保腎】最終，在多學(xué)科通力合作下，我們團(tuán)隊利用最新一代達(dá)芬奇機(jī)器人系統(tǒng)Xi的輔助下，僅利用4個直徑8mm的小孔，順利完成了這一高難度的復(fù)雜手術(shù)，成功完整地切除了腫瘤，保留了左腎腎臟及周圍重要結(jié)構(gòu)，僅用時2個小時，手術(shù)總的出血量不到100ml。?【迎接新生】沙麗亞術(shù)后恢復(fù)得很不錯，復(fù)查結(jié)果都很好，在陳偉醫(yī)生團(tuán)隊的幫助下迎接了新生。有罹患腎臟腫瘤（含腎盂癌／輸尿管癌），各類腎上腺腫瘤及巨大腹膜后腫瘤的患友，可以隨時通過好大夫在線留言和陳偉醫(yī)生聯(lián)系，將會竭盡所能幫助到每一位患者。感謝各位患友的關(guān)注！