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黎功主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 放射治療科 因?yàn)槟氵@個(gè)。 你這個(gè)呢，有點(diǎn)可惜，我覺得啊，肝管應(yīng)該肛管應(yīng)癌，其實(shí)不用做手術(shù)啊。 直接做放療啊，放療的效果，你這個(gè)一做手術(shù)。 把肛肛門挖了。 還帶個(gè)糞袋對(duì)吧。 那那時(shí)候挖的很徹底的話，就沒你看你3個(gè)月上還沒長(zhǎng)好。 那那里角挖的很干凈，你就沒必要做風(fēng)流。 另外一個(gè)，從目前的很多的研究來看，肛管癌直接做放療就行，不用做手術(shù)。 嗯。 所以你現(xiàn)在。 3個(gè)月，刀口還沒愈合。 那你就等著吧，啊，等等等等長(zhǎng)好再說，要不一直長(zhǎng)不好，長(zhǎng)不好情況做了放療，他永遠(yuǎn)長(zhǎng)不好。 也霧外帳篷啊。 鱗癌放療效果怎么樣？挺好挺好，肝細(xì)胞癌就就類似于鱗癌，就像鱗癌的差不多好多還。2024年03月09日
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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 典型病例一天，蔡先生手摸到肛門旁邊長(zhǎng)出一個(gè)小腫塊，不痛不癢，自以為是“上火”冒出來的“熱癤子”，沒事就用手摳摳，摳破后拿金霉素藥膏涂涂，摳掉后又長(zhǎng)，就這樣反反復(fù)復(fù)持續(xù)了三四年。蔡先生一直沒有重視。直到一月前，“熱癤子”發(fā)展到已經(jīng)堵住肛門口無法正常排便，這才來到我院就診。外觀檢查肛旁見一510cm菜花樣腫物，表面覆蓋白色污穢苔，觸之無痛。直腸指診未及腫物，退出指套無血跡。兩側(cè)腹股溝未及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查CEA1.19ng/mL,CA19-99.38U/mL,鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原6.28ng/MlECT：全身骨骼顯像未見明顯腫瘤轉(zhuǎn)移性病變。醫(yī)學(xué)科影像肛門右旁占位，考慮MT可能。病理分析活檢病理：（肛旁腫物）鱗狀細(xì)胞癌。治療方案：傅傳剛教授組織全科進(jìn)行病例討論，新輔助放化療聯(lián)合進(jìn)行是治療肛周鱗狀細(xì)胞癌的首選方案。但由于蔡先生延誤治療時(shí)期太長(zhǎng)，導(dǎo)致腫瘤較大。局切意義不大，治標(biāo)不治本，最終決定先行新輔助放化療，如果放化療后有腫瘤殘余，還需二期手術(shù)，屆時(shí)肛門可能保不住。現(xiàn)蔡先生正如期接受放化療治療，目前情況良好，隨診觀察中。什么是肛周癌？肛周癌是指發(fā)生于肛門周圍的惡性腫瘤。鱗狀細(xì)胞癌多發(fā)生于肛管及肛門周圍，由肛管和肛門周圍鱗狀上皮發(fā)生，常因肛瘺、痔、手術(shù)瘢痕、及潛毛囊腫長(zhǎng)期慢性刺激損傷引起。肛周癌發(fā)病率較低，屬不常見疾病，其好發(fā)于男性。肛周癌臨床表現(xiàn)：早期肛緣有一腫物，生長(zhǎng)緩慢，常有不適和瘙癢。隨著病情的發(fā)展腫物侵犯到括約肌或肛管則出現(xiàn)疼痛。較大的腫塊常合并潰瘍形成，出現(xiàn)疼痛及出血，如合并潰瘍形成且邊緣凸起需作病理檢查以明確診斷。哪些人容易患肛周癌?某些性行為:G交行為患有肛瘺、痔瘡、化膿性汗腺炎、肛門尖銳濕疣等疾病(HPV)感染者:是肛門癌的最強(qiáng)危險(xiǎn)因素免疫功能底下(HIV)感染者，易患該疾病肛周長(zhǎng)期存在炎癥疾病中老年男性治療方法肛周癌主要的治療法為放療和化療，有時(shí)需要外科手術(shù)。治療方案及其效果取決于腫瘤的類別、分期和患者自身的健康狀況。若腫瘤較小，僅侵犯到皮下或括約肌、外括約肌，則通過局部切除可能達(dá)到根治。若為鱗癌，且腫瘤較大，可采取放療；不能進(jìn)行局部切除，且無腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可酌情采用腹會(huì)陰聯(lián)合切除，以達(dá)到根治目的。若腫瘤的惡性程度較高，如為惡性黑色素瘤，則治愈可能性較小，但仍建議在醫(yī)生指導(dǎo)下積極進(jìn)行放療、化療、物理治療等，以延長(zhǎng)壽命?？偨Y(jié)：傅傳剛教授表示：日常生活中，如果身體出現(xiàn)了不該長(zhǎng)出的腫物，要及時(shí)前往醫(yī)院就診，不要因?yàn)殚L(zhǎng)在隱私部位羞于就診，也不要盲目自行濫用藥。要明確病因，在專科醫(yī)生指導(dǎo)下合理科學(xué)治療。即使發(fā)現(xiàn)了肛周癌，也不要過分恐慌，早期的肛周癌治愈率是比較高的，切記不要像蔡先生一樣拖太久，延誤病情。2022年01月25日2082
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楊孟選主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 肛周Paget病又名肛門周圍濕疹樣癌，是一種極少見的上皮內(nèi)腺癌，誤診率很高，屬乳腺外Paget病。損害特征為邊界清楚的濕疹樣斑伴有頑固性瘙癢。本病好發(fā)于老年人，無明顯性別差異，起病慢，病程長(zhǎng)。 病因 組織學(xué)起源存有爭(zhēng)議，目前有3種假說：肛周表皮Paget細(xì)胞由深層癌轉(zhuǎn)移而來；Paget細(xì)胞發(fā)源于肛周表皮；Paget細(xì)胞可能由一種未知的致癌因子作用于上皮、大汗腺或直腸腸腺而產(chǎn)生。 臨床表現(xiàn) 1.本病起病慢，病史長(zhǎng)，出現(xiàn)癥狀到確診平均4年，常誤診為肛周濕疹、痔瘡、肛裂。 2.病變起初為肛周丘疹，或鱗屑狀紅斑，或灰紅色隆起性斑塊，皮膚脫屑，類似濕疹。以后形成潰瘍、邊緣高起、界線清楚、表面有黏液樣黃色滲出，可結(jié)成黃痂。潰瘍長(zhǎng)期不愈有灼痛感或出血。 3.肛周頑固性瘙癢是最主要的癥狀。局部用皮質(zhì)類固醇藥物癥狀不緩解。隨之肛門有灼痛、出血或肛門直腸出現(xiàn)腫塊等。 4.病變向鄰近臟器或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，向上累及肛管、直腸，可發(fā)生肛管直腸癌，累及尿道、子宮，易發(fā)生尿道癌或子宮癌。該病還可轉(zhuǎn)移到肝、腦、骨、膀胱、前列腺及腎上腺等部位。 檢查 對(duì)于長(zhǎng)期不愈的肛周濕疹患者應(yīng)進(jìn)行活檢，提高對(duì)本病的診斷水平。 診斷 1.好發(fā)于中老年人，男女都可發(fā)生。 2.起病慢，病史長(zhǎng)。 3.肛周頑固性瘙癢及少量滲液。 4.病變?yōu)楦刂芷つw粗糙增厚或少量淡灰色丘疹，直至出現(xiàn)進(jìn)行性紅斑濕疹樣改變。 5.該病的確診主要根據(jù)組織病理學(xué)檢查，其特征為表皮內(nèi)有分散或成群的大而深染的異常細(xì)胞(Paget細(xì)胞)。 鑒別診斷 1.肛周濕疹 外觀與本病相似，但發(fā)作呈間歇性，局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇可以緩解瘙癢癥狀，活檢找不到Paget細(xì)胞。 2.肛周Bowen病 為肛周皮膚內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌，過碘酸希夫反應(yīng)（PAS反應(yīng)）呈陰性，活檢可以鑒別。 3.肛周基底細(xì)胞癌 多發(fā)生在肛緣，生長(zhǎng)緩慢。顯微鏡下可見不同程度角化，中心有鈣化，細(xì)胞核大、胞漿少。 4.表淺真菌感染 股癬蔓延到肛周，皮膚損害類似本病，局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療癥狀不緩解，但抗真菌治療有效，刮屑行鏡檢可以找到菌絲或孢子。 治療 1.手術(shù)切除：手術(shù)切除包括腫瘤基底的深筋膜和腫瘤周圍＞1cm的正常組織切除。如合并肛管直腸腺癌者應(yīng)作腹會(huì)陰聯(lián)合直腸癌根治術(shù)（Mile′s根治術(shù)）。術(shù)后3周進(jìn)行化學(xué)治療。 2.非手術(shù)治療：合并直腸癌、尿道癌、子宮頸癌晚期無法切除或術(shù)后復(fù)發(fā)不愿再手術(shù)，高齡、并發(fā)癥多、有手術(shù)禁忌者，可用放射治療或化學(xué)治療加內(nèi)分泌治療。2022年12月31日651
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姜爭(zhēng)主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 結(jié)直腸外科 什么是肛管癌？癥狀表現(xiàn)有哪些？肛管癌是一種相對(duì)少見的惡性腫瘤，是發(fā)生在肛管部位的腫瘤，早期因癥狀無特異性，容易和痔瘡、肛瘺混淆，較易誤診。 肛管癌可出現(xiàn)大便習(xí)慣改變、排便次數(shù)多、排便困難等，有時(shí)可在肛周摸到腫物，或者硬塊，或者肛周腫物潰破后，出現(xiàn)便血、黏液血便，肛周有惡臭味，到了晚期，腫瘤轉(zhuǎn)移到肝肺或骨骼，患者會(huì)出現(xiàn)消瘦、貧血、心慌、乏力、干咳等癥狀。 另外，肛門癌也會(huì)出現(xiàn)肛門疼痛不適，有時(shí)可伴有分泌物，引起肛周皮膚瘙癢，伴有腥臭味，也可出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)腫大，呈多個(gè)、質(zhì)韌伴有疼痛。 大多數(shù)情況，患者會(huì)因肛門、排便異常不適就診，通過直腸指診、肛門CT、磁共振、病理活檢來明確。 肛管癌是直腸癌嗎？要切除肛門嗎？肛管癌和直腸癌不是一回事，但從發(fā)生部位來說，就是不一樣的。 另外，肛管癌和直腸癌轉(zhuǎn)移方向也有差異，肛管癌是向腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，之后轉(zhuǎn)移到其他部位，直腸癌是從腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，之后轉(zhuǎn)移到肝肺等部位。 臨床上，大多數(shù)肛管癌處于進(jìn)展期，需要切除肛門，然后做一個(gè)永久性腸造口，當(dāng)然，如果是肛管癌早期，可局部切除，之后再配合放化療，腫物會(huì)縮小，有一定幾率可以保留肛門。 但是，需注意術(shù)后需要定期隨訪復(fù)查，尤其是放療保肛的患者，存在一定的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。 如何有效預(yù)防肛管癌？目前對(duì)于肛管癌的發(fā)病因素暫不明確，多和飲食、環(huán)境、遺傳等有關(guān)，可能和肛瘺、肛門尖銳濕疣、肛門白斑、HPV感染、HIV感染、多名性伴侶、肛交、克羅恩病等有關(guān)，預(yù)防需要從這幾方面著手。 1、盡量戒煙酒，勿吸毒。 2、平時(shí)要盡量避免不安全性行為，減少性伴侶人數(shù)。 3、對(duì)于無高危因素的人群，盡量接種HPV疫苗。 4、平時(shí)也要保持規(guī)律生活，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，控制體重，對(duì)于中老年人來說，可進(jìn)行比較和緩的運(yùn)動(dòng)，也要避免久坐，適當(dāng)起身活動(dòng)。 5、對(duì)于有痔瘡、肛裂、肛瘺、肛門尖銳濕疣、肛門白斑等人群，要積極治療，避免病變發(fā)展刺激肛門。 6、飲食方面要盡量多吃蔬菜水果、以及粗纖維食物，少吃太辣、油炸、高脂肪食物，平時(shí)也要多喝水，保持大便通暢。 7、如果患者有HPV感染，或者是相關(guān)癌癥史，如子宮頸癌、外陰癌等，要積極遵醫(yī)囑治療，平時(shí)也要養(yǎng)成良好的飲食、生活習(xí)慣。2021年09月25日2814
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王俊主治醫(yī)師 江蘇省第二中醫(yī)院 肛腸科 近日我科收治了一例Paget病，又名濕疹樣癌，是一種罕見的疾病。仔細(xì)詢問了病史，患者2019年下半年就開始出現(xiàn)肛門部瘙癢，自覺癥狀較輕，自行用了一些外用消炎藥涂擦，但效果欠佳，自己也沒有在意，3個(gè)月后患者肛門部開始出現(xiàn)疼痛、分泌物溢出，瘙癢更加嚴(yán)重，肛門部開始瘺管樣改變，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮濕疹及肛瘺，4月8日至我科就診，活檢病理提示粘膜組織表皮見異形粘液細(xì)胞，間質(zhì)浸潤(rùn)，考慮惡性上皮性腫瘤（Paget?。?。肛周佩吉特病很少見，文獻(xiàn)報(bào)道的病例少于200例。最常見的臨床癥狀為頑固性的瘙癢，局部潰瘍、分泌物，偶有出血和疼痛。局部皮損表現(xiàn)為邊界清楚的局限性紅色或灰白色隆起斑塊，表面結(jié)痂或脫屑，呈濕疹樣改變，1/3的患者可侵犯全部肛管上皮。主要與鮑文病、尖銳濕疣、肛周濕疹，以及鱗狀細(xì)胞癌等通過病理來鑒別。文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)率37%-100%。多數(shù)患者復(fù)發(fā)再次性廣泛擴(kuò)大切除能取得較好的結(jié)果，部分慢性復(fù)發(fā)者，可以通過口服維甲酸或阿維A酯控制。治療方面：依據(jù)病變侵犯的深度治療Ⅰ期. 沒有浸潤(rùn)癌的肛周病變:局部擴(kuò)大切除；ⅡA期. 具有潛在惡性的肛周病變：局部擴(kuò)大切除；ⅡA期.局部病變+相關(guān)的肛管直腸浸潤(rùn)癌：腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)；Ⅲ期. 癌腫局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)+放化療，需要的局部淋巴結(jié)清掃術(shù)Ⅳ期. 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：標(biāo)準(zhǔn)的減瘤手術(shù)。該患者結(jié)合磁共振、直腸三維超聲等檢查，沒有浸潤(rùn)癌，因此行局部擴(kuò)大切除+S型皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)+VSD負(fù)壓引流術(shù)，術(shù)后抗感染，腸外營(yíng)養(yǎng)支持，控制大便，目前恢復(fù)良好。以下是我們手術(shù)的幾張圖片，僅供參考。局部切除需注意以下幾點(diǎn)：①由于此病可以通過皮膚進(jìn)行擴(kuò)散，因此在進(jìn)行局部切除時(shí)一定要保證至少2cm切緣，而且在術(shù)中應(yīng)送快速病理檢查，通常在病變外周1cm取4個(gè)方向的組織進(jìn)行病理活檢，以確保沒有殘留。另外在切除時(shí)應(yīng)切除一定的皮下組織，但是在肛管部位進(jìn)行切除時(shí)應(yīng)盡量保留內(nèi)括約肌，以防術(shù)后發(fā)生肛門失禁。②術(shù)前一定要充分考慮患者年齡、肥胖、肛周皮膚松弛度等情況，從而決定皮瓣的直徑，一般是切除病灶的1.5倍。皮瓣的前方應(yīng)略薄于后方。如果在進(jìn)行轉(zhuǎn)移時(shí)皮瓣張力過高，可以在皮瓣的后側(cè)作一減壓切口。術(shù)后皮瓣下可放置一引流管作引流以減少積液的發(fā)生，如果發(fā)生積液可在皮瓣中間作切口引流。③應(yīng)盡量修復(fù)肛管處皮膚，減少?gòu)埩σ詼p少術(shù)后黏膜外翻和肛門失禁。局部擴(kuò)大切除后的患者常合并肛門狹窄，在術(shù)后對(duì)患者應(yīng)進(jìn)行隨訪，如果發(fā)現(xiàn)肛門狹窄需要進(jìn)行擴(kuò)肛治療。對(duì)于醫(yī)生來講，該病罕見，可能一輩子也遇不到這樣的病例，沒有把握的時(shí)候，千萬不要妄加診斷，病理學(xué)檢查是診斷的惟一標(biāo)準(zhǔn)。同樣對(duì)于患者而言，出現(xiàn)癥狀一定要及時(shí)就醫(yī)，不可胡亂用藥。再次重申“肛門濕疹要警惕濕疹樣癌?。?！”2020年04月30日5084
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王志剛主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 胃腸外科 肛管癌是指起源于肛管或主要位于肛管的惡性腫瘤，肛管和肛管周圍腫瘤在臨床上較為少見，在結(jié)、直腸腫瘤中所占的比例不足2%。 肛管癌好發(fā)于中老年，發(fā)病率女性略高于男性；臨床癥狀以便血和疼痛為主。局部可累及陰道、直腸、前列腺、尿道和周圍軟組織；淋巴轉(zhuǎn)移為肛管癌的重要轉(zhuǎn)移方式，一般最先發(fā)生于腹股溝淋巴結(jié)。 早期診斷主要依靠肛管、直腸指檢及活檢。肛管內(nèi)超聲、MRI有助于術(shù)前分期、指導(dǎo)治療方案的選擇以及評(píng)估預(yù)后。治療：1） 手術(shù)治療：a.經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)（Miles術(shù)）：隨著近年來放療、化療對(duì)肛管癌治療的效果獲得肯定，擴(kuò)大的Miles術(shù)不再被作為首選治療方式，特別是早期肛管癌，手術(shù)治療作為輔助治療施行。但對(duì)于臨床分期為T3、T4期肛管癌，NCCN指南仍推薦以Miles術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加以放化療。b.腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)：肛管癌向下方的淋巴轉(zhuǎn)移第一站到達(dá)腹股溝淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移率為8.2%～40.5%。近年認(rèn)識(shí)已趨一致，預(yù)防性腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)并不能提高5年生存率和降低復(fù)發(fā)率，Miles術(shù)后隨訪中發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)再行腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)亦可獲得滿意效果。所以現(xiàn)NCCN指南推薦肛管癌根治術(shù)后定期密切復(fù)查和隨訪，術(shù)后5年內(nèi)每3-6個(gè)月進(jìn)行一次腹股溝淋巴結(jié)觸診以及影像學(xué)檢查，若證實(shí)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)及時(shí)作腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。c.局部切除術(shù)：局部切除術(shù)可以是根治性的，也可以是姑息性的。NCCN指南中，對(duì)于原發(fā)瘤≤2cm，位置表淺未向深部侵襲、無任何轉(zhuǎn)移跡象、病理證實(shí)細(xì)胞分化良好的Ⅰ期鱗狀細(xì)胞癌，推薦采用局部切除術(shù)，切除范圍至少應(yīng)切除邊緣外2.5cm的皮膚和部分肌肉，保留括約肌功能。姑息性局部切除還可適用于全身情況不能耐受經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)的病人，以及放化療后有殘留病灶者，有時(shí)也用于局部復(fù)發(fā)的病人。姑息性局部切除術(shù)目的以切除肉眼所見的病灶為主，術(shù)后常需加用放化療。2）放療和化療：隨著設(shè)備、技術(shù)的發(fā)展，理論研究的深入，觀念的改變，在肛管癌的治療措施中，放療逐漸受到重視，并已取代傳統(tǒng)手術(shù)治療的首選地位。有學(xué)者主張加用化療可以增敏，較少放療劑量，且有全身治療作用，消滅微小病灶。NCCN指南推薦的放化療方案為：對(duì)于未發(fā)生轉(zhuǎn)移的肛管癌，采用5-fu/卡培他濱+絲裂霉素，并配合放療，放療總量為45Gy/5周，照射范圍包括腹股溝區(qū)，休息6周后再用外照射，增強(qiáng)劑量15Gy/6次或用放射核素192Ir進(jìn)行組織間照射，總量25Gy；對(duì)于已發(fā)生轉(zhuǎn)移的肛管癌，化療方案采用順鉑+5-fu，。放療總量為54-59Gy/6-7.5周。3）綜合治療：早期病人可以作局部切除加術(shù)后放化療；T3、T4病人則可以手術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加放化療;不宜手術(shù)者則只行放化療。4）肛管腺癌的治療：肛管腺癌是起源肛腺的惡性腫瘤，發(fā)病率非常低，男性發(fā)病率高于女性，局部復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率要高于肛管鱗狀細(xì)胞癌。治療采用Miles手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療以及5-FU為基礎(chǔ)的化療，5年生存率大概為35%。預(yù)后：影響肛管癌預(yù)后的因素主要是腫瘤的分期，尤其是腫瘤浸潤(rùn)的深度對(duì)5年生存率有極大影響。T1、T2者5年生存率可達(dá)70%～100%，而T3、T4者只有10%～40%，腫瘤若侵犯肌肉或括約肌外軟組織，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)60%以上。區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更是預(yù)后的不良因素，特別是腹股溝淋巴結(jié)與原發(fā)瘤同時(shí)發(fā)現(xiàn)，預(yù)后不良。腫瘤的分化程度與預(yù)后有關(guān)，分化好的無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，5年生存率達(dá)75%;分化差又有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者僅為24%。組織學(xué)類型與預(yù)后亦明顯相關(guān)，肛管癌大多是鱗狀細(xì)胞癌，預(yù)后比腺癌、黑色素瘤好。綜合治療比單一治療者預(yù)后好，國(guó)外聯(lián)合放化療為主的綜合治療后病人5年生存率提高到65%～80%，而單純手術(shù)治療僅45%～70%，綜合治療局部復(fù)發(fā)率比單純手術(shù)治療低20%左右。本文系王志剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月07日14627
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蔡開琳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 胃腸外科 一位準(zhǔn)備做肛門切除手術(shù)的年輕患者新年假還沒結(jié)束，就有一位外地患者電話預(yù)約床位，還要希望盡快來做手術(shù)，因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)直腸很低位置處長(zhǎng)了一個(gè)腫瘤。電話里，家屬已經(jīng)做好不能保肛的思想準(zhǔn)備，病人還很年輕，只要長(zhǎng)遠(yuǎn)效果好就行。今天一上班，查看了他帶來的病歷資料，發(fā)現(xiàn)他的腫瘤確實(shí)很低，位于肛管內(nèi)口處，腫塊還不小。當(dāng)時(shí)就在想如何安慰他，因?yàn)檫@個(gè)位置，這樣大小的腫瘤，保肛已不可能了。謹(jǐn)慎起見，做直腸肛管腫瘤前，我們常規(guī)必須有明確的病理學(xué)診斷依據(jù)。因?yàn)闆]有看到病理報(bào)告，我們要求家屬把當(dāng)?shù)蒯t(yī)院取得病理檢查切片借來會(huì)診。病理報(bào)告結(jié)果是肛管鱗狀細(xì)胞癌。 那么，需要改道在腹壁排便的大手術(shù)，不需要做了。因?yàn)?，肛管鱗癌，一般放化療的效果不比手術(shù)差，但肛門可以保留的。本文系蔡開琳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月24日7183
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劉正主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 結(jié)直腸外科 肛管癌是一種較少見的惡性腫瘤，2007年美國(guó)有4 650例新發(fā)的肛管癌患者，約占消化道腫瘤的1.7%，其中690例患者死于本病[1]，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料不詳。肛管癌與結(jié)腸癌、直腸癌等高發(fā)病率的消化道惡性腫瘤相比，前者往往不被臨床醫(yī)生重視。在過去，臨床醫(yī)生施行根治性手術(shù)來治療肛管癌患者，主要是腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)（abdominoperineal resection, APR）。然而在近30年里，肛管癌治療方式的選擇被重新評(píng)估，聯(lián)合放化療已經(jīng)毫無疑問地成為肛管癌治療的首選方法，外科手術(shù)通常作為常規(guī)綜合治療無效或疾病復(fù)發(fā)的解救手術(shù)[2]。一、肛管癌的病因?qū)W肛管癌曾一直被認(rèn)為與痔、肛瘺、肛裂等良性疾病有關(guān)，近10年的研究表明，盡管上述疾病與肛管癌有著潛在的聯(lián)系，但與肛管癌的發(fā)病并沒有直接關(guān)系，肛管癌的發(fā)生與其他多種因素有關(guān) 。1. 人乳頭瘤病毒（human papillomavirus, HPV）感染:流行病學(xué)和分子生物學(xué)研究顯示，HPV感染是肛管癌最重要的致病因素。Frisch等[3]調(diào)查了386例肛管癌患者，發(fā)現(xiàn)女性患者（浸潤(rùn)癌）HPV陽性率高達(dá)90%，男性患者（浸潤(rùn)癌）陽性率為63%。Daling等[4]檢測(cè)了262例肛管癌組織，其中87.9%的癌組織中可以檢測(cè)出HPV的DNA，男、女比例并無明顯差異。在HPV的80多種亞型中，HPV–16與肛管癌的關(guān)系最密切。HPV感染過渡到腫瘤發(fā)生的確切機(jī)制還不清楚，但 HPV感染和輕/重度肛管鱗狀上皮內(nèi)病變有關(guān)。2.免疫抑制患者在器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制藥物，全身多部位都面臨著患鱗狀細(xì)胞癌的危險(xiǎn)，這種免疫抑制狀態(tài)和持續(xù)性HIV感染相似。有研究顯示腎移植后肛管癌的發(fā)病率升高了100倍,使用皮質(zhì)類固醇藥物的人群肛管癌的發(fā)病率升高，在有肛門性交史的男性人群中尤其顯著[5]。3.性行為一些流行病學(xué)調(diào)查已經(jīng)揭示了性行為與肛管癌發(fā)病率之間的關(guān)系。Daling等[6]在早期（1978～1985）的一項(xiàng)調(diào)查中以結(jié)腸癌作為對(duì)照，女性肛管癌患者伴有生殖器疣或者HPV感染或者沙眼衣原體感染更加常見，男性肛管癌患者多數(shù)為持續(xù)未婚者或者有肛門性交史者。丹麥癌癥登記局的統(tǒng)計(jì)資料顯示既往有宮頸癌或者宮頸上皮內(nèi)瘤變病史的患者以后患肛管癌的幾率是患有胃癌或結(jié)腸癌的3～5倍[7]。4.HIV感染HIV感染通常同時(shí)伴有多種HPV亞型感染，而且多數(shù)患者有HPV相關(guān)的鱗狀上皮內(nèi)病變。不考慮性活動(dòng)的影響，HIV陽性患者感染HPV的風(fēng)險(xiǎn)是正常人的2～6倍。盡管HIV感染會(huì)增加HPV的感染幾率，但目前仍不清楚HIV感染是否會(huì)直接導(dǎo)致肛管癌的發(fā)生。二、肛管癌的臨床表現(xiàn)及分期1.臨床表現(xiàn)大約有一半的患者有出血的癥狀，并且伴有疼痛，但常被認(rèn)為是痔而延誤診斷。較大的腫瘤會(huì)影響肛門括約肌的功能，表現(xiàn)為肛門失禁。臨床檢查幾乎都可以發(fā)現(xiàn)腫物，最常見的是基底凹陷、邊緣隆起的潰瘍型腫物。影像學(xué)檢查對(duì)于了解腫瘤的侵犯情況、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況有很大幫助，最常用的是腹部和盆腔的CT檢查， PET-CT掃描能夠更加敏感地發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，早期發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對(duì)于分期及放療劑量的選擇有著重要意義。前瞻性研究顯示，F(xiàn)DG-PET是早期預(yù)測(cè)肛管癌治療效果及預(yù)后的敏感方法[8]。2.臨床分期美國(guó)癌癥分期聯(lián)合委員會(huì)（American Joint Committee on Cancer Staging, AJCC）和國(guó)際防癌聯(lián)盟（International Union against Cancer, UICC）關(guān)于肛管癌的最新TNM分期系統(tǒng)和腸道其他腫瘤的TNM分期不同，肛管癌分期中T采用的是腫瘤的大小而不是腫瘤浸潤(rùn)的深度，因?yàn)楦毓馨┠[瘤組織的大小是決定預(yù)后的重要因素。直徑＜2cm的患者（T1～2）5年生存率為80%，而直徑＞5cm的患者（T3～4）5年生存率低于20%[9]。三、肛管癌的治療1.放化療聯(lián)合治療Moertel等[10]在1969年首先提出了CRT療法的概念，并用于治療無法手術(shù)切除的胃腸道惡性腫瘤。1974年美國(guó)Wayne州立大學(xué)的Nigro等[11]率先報(bào)道了CRT療法治療肛管癌的研究，該研究小組在手術(shù)前對(duì)3例肛管癌患者進(jìn)行輔助治療，包括持續(xù)輸注5-氟尿嘧啶（5-FU）和絲裂霉素C（mitomycin-C，MMC），同時(shí)聯(lián)合中等放射劑量（30Gy）外照射治療（external beam therapy），術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤已達(dá)到病理完全緩解。這個(gè)令人鼓舞的研究結(jié)果使得CRT成為肛管癌術(shù)前的輔助治療方法，但在隨后的研究中發(fā)現(xiàn)CRT治療后，許多的肛管癌術(shù)后病理組織中并沒有找到腫瘤細(xì)胞，那么CRT治療后有沒有必要常規(guī)進(jìn)行根治性手術(shù)？針對(duì)這個(gè)問題，歐洲癌癥治療研究組織（European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC）和英國(guó)癌癥研究調(diào)查委員會(huì)（United Kingdom Coordinating Committee on Cancer Research，UKCCCR）進(jìn)行了兩項(xiàng)大型的三期隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，對(duì)CRT進(jìn)行了科學(xué)的評(píng)估，從而確立了CRT為治療肛管癌的首選方法?，F(xiàn)在，被大多數(shù)學(xué)者廣泛接受的CRT標(biāo)準(zhǔn)方案是連續(xù)放療（45Gy）同時(shí)聯(lián)合2個(gè)周期的5-FU（W1，W5）和MMC（D1，D29）持續(xù)輸注。對(duì)于T3～4期患者，建議追加照射（5.4Gy～9.0Gy）[12]。2008年發(fā)布的美國(guó)國(guó)家癌癥綜合網(wǎng)（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）肛管癌治療指南中，對(duì)于潛在微觀病變（microscopic disease）的區(qū)域，如腹股溝及盆腔淋巴結(jié)，推薦放療劑量為36Gy～40Gy。對(duì)于分期為T1～2、N0的患者，推薦放療劑量為45Gy～59Gy。分期達(dá)到T3～4、N0或者T任何但有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，推薦放療劑量為55Gy～59Gy。在第1周和第5周至少進(jìn)行2個(gè)循環(huán)的化療（5-FU和MMC）。2.外科手術(shù)治療在80年代中期之前，外科手術(shù)曾被認(rèn)為是治療肛管癌的標(biāo)準(zhǔn)方法，術(shù)式主要是腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)（APR），伴或不伴腹股溝淋巴結(jié)清掃。APR術(shù)后5年生存率在40%～70%之間，手術(shù)死亡率大致為2.5%～5%，對(duì)于較大的腫瘤和淋巴結(jié)存在轉(zhuǎn)移的患者效果較差[13]。外科手術(shù)現(xiàn)已不是肛管癌的首選治療措施，但其在肛管癌的診療工作中仍擔(dān)負(fù)著重要的角色。3.肛管腺癌的治療肛管腺癌是起源肛腺的惡性腫瘤，發(fā)病率非常低，男性發(fā)病率高于女性，局部復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率要高于肛管鱗狀細(xì)胞癌。從生物學(xué)行為看肛管腺癌更加接近直腸癌，分期系統(tǒng)也和直腸癌相同。治療采用APR手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療以及5-FU為基礎(chǔ)的化療，5年生存率大概為35%。4.肛管癌遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的治療在CRT治療后肛管癌的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率在10%～17%之間，最常見的轉(zhuǎn)移器官為肺臟，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后5年生存率約18%。關(guān)于治療肛管癌遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的藥物研究較少，通常應(yīng)用的藥物包括5-FU和卡鉑，還可以應(yīng)用如阿霉素、司莫司汀等治療其他惡性腫瘤的藥物。四、肛管癌治療新進(jìn)展（1）三維適形放療（three-dimensional conformal radiation therapy ，3D-CRT）3D-CRT最大的優(yōu)勢(shì)是放射治療的高劑量區(qū)分布形狀在三維方向上與病變（靶區(qū)）的形狀一致，使得放療更加精確，而且放療劑量可以更好地集中在腫瘤上，正常組織受量顯著減少。Vuong等[14]對(duì)比了接受常規(guī)放療和3D-CRT治療的兩組患者，3D-CRT組的局部控制率、不再?gòu)?fù)發(fā)率以及總體生存率明顯優(yōu)于常規(guī)放療組，并且毒性反應(yīng)發(fā)生率較低。（2）調(diào)強(qiáng)放療（Intensity modulated radiation therapy，IMRT）IMRT作為本世紀(jì)初放療技術(shù)的主流，放療的適形性和對(duì)正常器官和組織的保護(hù)比3D-CRT更好。這樣能夠在不增加正常組織受量，不增加放療并發(fā)癥的情況下，實(shí)施劑量遞增，從而得到更高的腫瘤局部控制率。肛管周圍有著眾多重要的正常組織，如貯存著大量骨髓的腰椎，放療還會(huì)加重化療引起的骨髓抑制，因此IMRT非常適合于肛管癌的治療。Menkarios等[15]比較了IMRT和3D-CRT 在肛管癌患者中的治療情況，IMRT能夠更好地保護(hù)髂骨骨髓等重要組織。近期公布的一項(xiàng)多中心研究的初步結(jié)果也顯示出IMRT聯(lián)合化療在肛管癌治療方面的優(yōu)勢(shì)，目前正在進(jìn)行的一項(xiàng)二期臨床試驗(yàn)（RTOG 0529）將評(píng)估IMRT聯(lián)合5-FU、MMC化療治療肛管癌。（3）新型化療方案的研究目前英美兩國(guó)正分別進(jìn)行三項(xiàng)二期臨床試驗(yàn)，其中英國(guó)（national research cancer network）和倫敦大學(xué)合作進(jìn)行2項(xiàng)研究：ACTⅡ和EXTRA。ACTⅡ始于2001年，是現(xiàn)在規(guī)模最大的肛管癌臨床試驗(yàn)，目的是評(píng)估CRT治療后維持化療（輔助化療）的作用，原計(jì)劃納入600例患者，目前已將樣本量擴(kuò)大至950例，預(yù)計(jì)2008年秋季結(jié)束。EXTRA是比較希羅達(dá)（Xeloda）聯(lián)合MMC化療與常規(guī)化療的CR率及毒性反應(yīng)，初期結(jié)果較樂觀。另外一個(gè)備受關(guān)注的抗腫瘤藥物是奧沙利鉑（Eloxatin），該藥被用于治療轉(zhuǎn)移性直腸和結(jié)腸癌患者，美國(guó)M.D Anderson癌癥中心進(jìn)行的臨床試驗(yàn)應(yīng)用希羅達(dá)加奧沙利鉑化療聯(lián)合放療治療肛管癌患者（分期Ⅱ～ⅢB），觀察患者的毒性反應(yīng)、完全緩解率、局部控制率以及整體生存率等指標(biāo)。五、結(jié)語為了達(dá)到最佳的療效和最小的毒性作用，臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)在不斷的開展，新型抗腫瘤藥物也相繼被應(yīng)用于肛管癌的治療?，F(xiàn)代分子生物學(xué)為肛管癌的治療提供了新的思路，在肛管癌組織中已觀察到表皮生長(zhǎng)因子受體的強(qiáng)表達(dá)，分子靶向藥物在肛管癌治療中的作用還需要臨床試驗(yàn)的驗(yàn)證[15]。參考文獻(xiàn)1.Jemal A, Siegel R, Ward E,et al. 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