肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及其他很多兒童實(shí)體腫瘤，早期無特殊癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，往往已經(jīng)是晚期，甚至已經(jīng)轉(zhuǎn)移。 這一類病人治療起來非常棘手，大多數(shù)醫(yī)生不愿接手，家長(zhǎng)只能放棄治療，看著孩子在痛苦中煎熬一步步離開我們。無論是誰，這都是一個(gè)苦難，每當(dāng)遇到這樣的病人我總想能經(jīng)可能去幫助這些孩子，希望能給孩子一個(gè)好的結(jié)果，有些失敗了，有些成功了。 下面結(jié)合個(gè)人經(jīng)驗(yàn)談?wù)勼w會(huì)，治療效果最好的當(dāng)屬腎母細(xì)胞瘤，這個(gè)腫瘤發(fā)病率較高，雖然發(fā)現(xiàn)時(shí)候一般腫瘤比較大，但手術(shù)切除率相對(duì)高，即使包裹了大血管，甚至長(zhǎng)到對(duì)側(cè)也能完整的切除，只要手術(shù)中耐心細(xì)致操作。有時(shí)候腫瘤有沿著血管內(nèi)生長(zhǎng)，我們稱為瘤栓，我見過這個(gè)東西長(zhǎng)到心臟附近的孩子，還有些孩子雙肺廣泛轉(zhuǎn)移，這樣的孩子也其實(shí)有些也有希望，可以先化療看看，大多數(shù)對(duì)化療敏感，幾個(gè)療程下來可能瘤栓和轉(zhuǎn)移灶就沒了，然后再手術(shù)，術(shù)后再接著化療半年到一年也能痊愈，也有些孩子化療不敏感，這樣的孩子，只有以減輕孩子痛苦改善生存期質(zhì)量的方法為主，盡量以最小的痛苦和我們?cè)僖姟? 肝母細(xì)胞瘤效果僅次于腎母，但這個(gè)病的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有時(shí)候和大小無關(guān)，有時(shí)候很大的腫瘤切起來很容易，有時(shí)候不太大的腫瘤卻切不干凈，總體來說切除率挺高的，個(gè)人做過最大的是切除后只剩下四分之一肝臟，把膽管膽囊全部切除，術(shù)后四周復(fù)查時(shí)候肝臟已經(jīng)長(zhǎng)的和原來差不多了。以前類似這種情況基本上是無法手術(shù)，現(xiàn)在有很好工具比如超聲刀，能量平臺(tái)，可以精準(zhǔn)的進(jìn)行切除。肝母細(xì)胞瘤有個(gè)特點(diǎn)比較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，極其晚期才發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，初診時(shí)候切不掉，通過化療也可能讓腫瘤縮小產(chǎn)生切除的機(jī)會(huì)。即使還不行，還可以肝移植，上海仁濟(jì)醫(yī)院目前是世界上小兒肝移植最多的中心，可以去那里治療，這方面我沒有經(jīng)驗(yàn)，這最好去當(dāng)面了解。 ? 最后說說神經(jīng)母細(xì)胞瘤，這個(gè)我認(rèn)為是效果最差的，位置隱蔽，而且生長(zhǎng)時(shí)候包繞血管，神經(jīng)以及重要的結(jié)構(gòu)，腫瘤還沒什么包膜，有時(shí)候發(fā)現(xiàn)時(shí)候骨髓都有轉(zhuǎn)移。目前治療效果差，五歲以下的效果不錯(cuò)，以上不太好，主要看病理組織分型。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，我見過最嚴(yán)重的一個(gè)孩子包繞腎動(dòng)靜脈、腸系膜上動(dòng)靜脈，脾動(dòng)脈還有腹主動(dòng)脈的患者，分離血管就分離5小時(shí)，最難分的是靜脈，稍不注意就破了，破了還得修補(bǔ)。在神經(jīng)母治療中化療很重要，化療效果不好的化可以試試維甲酸治療，我有個(gè)病人6年前是頸根部，從頸部長(zhǎng)到胸腔，因無法切除，當(dāng)時(shí)只是做了病理，然后化療。六年后又來了，包塊還在，一做ct還是包繞血管神經(jīng)，要切得把鎖骨肋骨鋸開，從頸部開到上縱隔，頸動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈，臂叢和迷走神經(jīng)還從中穿過。住院后準(zhǔn)備大干一場(chǎng)，鎖骨鋼板都訂了，先活切了一塊，病理報(bào)告節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，這是良性的，不必冒這么大風(fēng)險(xiǎn)，和家長(zhǎng)商量后決定與瘤共存，有壓迫癥狀再考慮手術(shù)。調(diào)閱以前的病理，的確當(dāng)時(shí)是惡性的神經(jīng)母，可腫瘤通過化療自我分化變成良性的了。這可能就是神經(jīng)母的特性，這雖然是極少的，但也是的的確確存在的。 總體上來說兒童的實(shí)體腫瘤治療效果遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于成人，即使是非常晚期的孩子，很多孩子放棄了非?？上?。尤其是近年來藥物的進(jìn)步，比起二十年前治療效果不知道提高多少倍，而目前最前沿的治療技術(shù)比如靶向治療及細(xì)胞治療在兒童實(shí)體惡性腫瘤中幾乎是空白，很可能在不久的將來就會(huì)有突破，所以別放棄，曙光在前面。 本文系李巍松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

1 臨床資料患者女性，1歲8個(gè)月，主因間斷發(fā)熱50天，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位5天，于2009年6月16入院。患兒2007年10月11日足月順產(chǎn)出生后，出現(xiàn)重度黃疸，持續(xù)3個(gè)月自然消退，后未再出現(xiàn)黃疸。2009年4月27日在當(dāng)?shù)亟臃N“乙腦疫苗”3天后突發(fā)高熱，體溫最高達(dá)40.2℃，無寒戰(zhàn)，當(dāng)?shù)卦\斷為“嬰幼兒急疹”對(duì)癥治療后體溫降至正常。此后每隔3天左右夜間均出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.0-39.0℃，對(duì)癥治療后體溫均能降至正常。2009年6月13日再次因發(fā)熱到“中南大學(xué)湘雅醫(yī)院”就診，行腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描提示：左肝巨大占位，肝母細(xì)胞瘤可能性大。為進(jìn)一步治療入我院，病程中無惡心、嘔吐，無腹瀉，皮膚鞏膜無黃染，四肢無水腫。入院查體：體溫 37.5℃，脈搏 160次/分，呼吸 21次/分，血壓 100/60mmHg，體重 10Kg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神清，自動(dòng)體位，查體合作。皮膚、鞏膜無黃染，未見皮疹、出血點(diǎn)。全身淋巴結(jié)無腫大。心、肺、肛門及外生殖器均未見異常，脊柱四肢無畸形，四肢無水腫。?？魄闆r：腹膨隆，腹式呼吸無受限，未見腹壁靜脈曲張、胃腸型及蠕動(dòng)波腹肌無緊張，全腹壓痛（-）、反跳痛（-）。上腹部偏右可捫及一大小約13.0×12cm包塊，質(zhì)中，無壓痛，活動(dòng)度較差。肝臟右側(cè)肋緣下捫診不滿意，脾肋下未觸及，莫菲氏征（-）。肝濁音界位于右鎖骨中線第5肋間，移動(dòng)性濁音（-），肝、脾、雙腎區(qū)無叩痛。腸鳴正常。輔助檢查：腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描（2009-6-13 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）：左肝巨大占位；肝母細(xì)胞瘤可能大（圖1）。血液腫瘤標(biāo)記物（2009-6-16 本院）：AFP 40000ng/ml，CA199 47.39u/ml圖1 HIFU消融術(shù)前 圖2 HIFU消融術(shù)后12天 圖3手術(shù)切除術(shù)后17天入院診斷：肝左葉占位性病變 肝母細(xì)胞瘤？診治經(jīng)過：由于肝左葉瘤體較大，血供豐富與正常肝組織分界不清，一期切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。因此，首選HIFU聚焦超聲消融，阻斷腫瘤血供，縮小瘤體，為二期手術(shù)切除創(chuàng)造條件。準(zhǔn)備完畢后于2009年7月2日全麻下行海扶超聲聚焦消融術(shù)（圖4，圖5），術(shù)后復(fù)查MRI（圖2），瘤體明顯縮小，并且與正常組織間出現(xiàn)明顯水腫帶為二期手術(shù)創(chuàng)造了良好條件。2009年7月14，海扶術(shù)后12天在全麻下行巨大肝母細(xì)胞瘤切除術(shù)（圖6），腫瘤標(biāo)本大小 23×15×10cm（圖7），術(shù)后病理診斷：肝左葉單純胎兒型肝母細(xì)胞瘤，組織來源，AFP(+)，AAT(+) AACT (+) , EMA(-), Vim (+)，S-100 (+)，CgA(-)，腫瘤標(biāo)記物：CEA(-), 抑癌基因：P16(-),P21 (+), P53 (+),增殖指數(shù)：Ki 67 50%。患兒術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后17天, 復(fù)查MRI，肝左葉腫瘤已完全切除，右肝代償性增生良好（圖3），血液腫瘤標(biāo)記物AFP 1210ng/ml，CA199 28.1u/ml，2008年8月17日順利出院。圖4 HIFU消融術(shù)前準(zhǔn)備 圖5 HIFU消融術(shù)中圖6 手術(shù)切除巨大肝母細(xì)胞瘤圖 圖7巨大肝母細(xì)胞瘤標(biāo)本2 討論肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)起源于上皮組織，組織特征重復(fù)了肝臟發(fā)育生長(zhǎng)的不同階段。為胚胎性腫瘤，是嬰幼兒時(shí)期最常見的肝臟惡性腫瘤[1] ，占全部?jī)和瘣盒阅[瘤的l%，占小兒肝臟惡性腫瘤的90% ，好發(fā)于5歲以下的嬰幼兒，成年人很罕見，10%肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于早產(chǎn)兒。大多數(shù)為單發(fā)(83%)，個(gè)別為多結(jié)節(jié)，邊界清楚，?？梢姲ぃ蟛糠志窒拊谟胰~(48％~58％)少數(shù)發(fā)生于左葉(15%~22%)。早期一般無癥狀，約10％左右是患者家屬無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊為首發(fā)癥狀，隨著病情的發(fā)展，常見以消化道癥狀為主的臨床表現(xiàn)；晚期可出現(xiàn)腹水、巨大腫瘤壓迫引起的呼吸困難及腫瘤轉(zhuǎn)移的相關(guān)癥狀及體征。肝母細(xì)胞瘤的治療趨向于以手術(shù)治療為主，介入性肝動(dòng)脈化療栓塞，化療、免疫治療以及放療等為輔的綜合性治療，而影響其預(yù)后的決定性因素仍然是能否完整的手術(shù)切除腫瘤，達(dá)到根治的效果。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[2] ，首診后腫瘤I期手術(shù)根治性切除率低，Ⅰ期根治性切除率僅占31.8％(7/22)。近年來，隨著高強(qiáng)度聚焦超聲（High intensityfocused ultra-sound，HIFU）在腫瘤治療中的廣泛應(yīng)用，為常規(guī)Ⅰ期無法切除的肝母細(xì)胞瘤提供了新的治療手段。HIFU技術(shù)利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征，通過其加熱效應(yīng)，機(jī)械效應(yīng)和空化效應(yīng)從體外定位，直接破壞體內(nèi)深部的腫瘤組織，而對(duì)鄰近正常組織的影響較小，具有定位準(zhǔn)確、無創(chuàng)“切除”、無輻射污染、療效明顯等特點(diǎn)，被稱為外科領(lǐng)域中的綠色治療技術(shù) [3]。通過本例患者的成功治療， HIFU技術(shù)聯(lián)合手術(shù)切除將極大提高肝母細(xì)胞瘤的完整切除率，對(duì)提高患者的治愈率和5年生存率有廣闊的應(yīng)用前景。參 考 文 獻(xiàn)1. Miller RW, Young JL, Novakovic B. Childhood cancer. Cancer,1995,75(1 Supp1):395-3982. Schnater JM, Aronsan DC, Plaschkes J, et a1. Surgical view of the treatment of patients with hepatoblastoma. Cancer, 2002, 94(4):111l-l1203. Kenndy JE. High-intensity focused ultrasound in the treatment of solid tumours Nat Rev Cancer. 2005, 5: 321-327

患者：有黃疸，肝占位，肝上有陰影，從黃疸出現(xiàn)已有二個(gè)月了。目前小兒精神狀況良好，能吃，體重未有明顯下降，也不發(fā)熱。肝臟CT平掃：肝臟形態(tài)及輪廓正常，平掃見中肝葉近肝門一團(tuán)塊狀低密度影，形態(tài)欠規(guī)則略呈分葉狀，大小為5.1*6.8CM密度均勻，邊界稍模糊。膽囊顯示不清，肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張。胰腺輪廓正常，密度均勻，胰管無擴(kuò)張，脾臟無增大，片內(nèi)雙腎未見明顯異常。想請(qǐng)專家為孩子確認(rèn)一下什么病情，請(qǐng)問有什么辦法醫(yī)治嗎？成功的機(jī)會(huì)是多少！另外喝牛奶是否不利于他的病情呢?天津市腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科李璋琳：肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，多發(fā)生于低齡兒，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肝占位病變的同時(shí)，幾乎都伴有AFP的明顯升高，多達(dá)到數(shù)萬至數(shù)十萬ug/l，少數(shù)年齡稍大的兒童也可以見到肝細(xì)胞癌。雖然沒見到CT片及AFP的情況，根據(jù)您的介紹的病情疾患兒的年齡，肝母細(xì)胞瘤的可能性較大。肝母細(xì)胞瘤對(duì)化療敏感，可通過術(shù)前的新輔助化療，力爭(zhēng)使不可切除的腫瘤變?yōu)榭汕谐Ｈ绻邮苷?guī)術(shù)前、術(shù)后化療，并且完全切除病灶，長(zhǎng)期生存率可以高達(dá)80%以上。從您描述看，腫瘤位于肝中葉，估計(jì)累及第一肝門，目前手術(shù)完全切除困難，可以在明確診斷后嘗試新輔助化療。喝牛奶應(yīng)該隊(duì)病情無明顯影響。患者：如果我孩子的這種情況，光進(jìn)行化療，治愈的幾率有多大，生存率是多少。另外我孩子的甲胎蛋白檢查為0.9ug是正常的為什么？除此之外還有什么藥物治療嗎？現(xiàn)在不是有種治療腫瘤的另一種辦法就是打那種封閉針的，把腫瘤封閉起來殺死的，有用嗎？天津市腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科李璋琳：肝母細(xì)胞瘤患兒幾乎都有AFP的升高，您的小孩AFP正常，單從CT片不能診斷，不能除外錯(cuò)構(gòu)瘤等良性腫瘤的可能，需要做B超或CT引導(dǎo)下的穿刺活檢，盡可能多取組織，利于診斷。您說的打封閉針可能是指介入治療吧，對(duì)于低齡兒，因肝血管較細(xì)，很難做到搞選擇性插管栓塞，一般這種治療很少用于兒童，并且良性腫瘤可能效果不明顯。患者：聽李大夫這么一說，我不知怎么辦了，是不是AFP正常就是意味著有良性的可能呀，但還是不能確認(rèn)是良性還是惡性！我不想讓孩子再受無謂的痛苦，我想知道我的孩子良性和惡性哪個(gè)可能性比較大，請(qǐng)大夫給我指條明路，除了做穿刺活檢，還有什么辦法能確診病情，孩子做穿刺不一定能做成呀。像這種情況到底接受什么樣的治療才是最有效的。天津市腫瘤醫(yī)院兒童腫瘤科李璋琳：腫瘤無論良性還是惡性，必須依靠病理診斷，因此活檢是唯一確診的方法。

患者：小孩子出生一個(gè)月發(fā)現(xiàn)患有肝母細(xì)胞瘤,經(jīng)動(dòng)手術(shù)切除,現(xiàn)已11歲,請(qǐng)問現(xiàn)在還需要注意些什么,以后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎 ？廣州市兒童醫(yī)院介入治療科張靖：肝母細(xì)胞瘤手術(shù)切除已10年,一般復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)極小。目前可以每年行一次肝臟超聲檢查，抽血查一次AFP。平時(shí)注意營(yíng)養(yǎng)均衡，鍛煉身體，保持良好的免疫力。