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黃俊廷主治醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 撰稿：黃俊廷 審核：甄子俊 劉鈞澄 中山大學(xué)腫瘤防治中心兒童腫瘤科 病例簡(jiǎn)介 1.基本情況： 患者，女性，5歲。 主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝占位4個(gè)月。 2.現(xiàn)病史： 患兒2011年6月因口腔皰疹看病，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)占位性病變，無(wú)腹痛、惡心、黃疸等不適，家屬未予重視。 2011年10月2日在深圳市兒童醫(yī)院行上中腹部CT示：右側(cè)腹部巨大占位性病變，約9.8×9.0×8.6cm。 3.既往史：無(wú)肝炎等病史。 3.家族史：無(wú)特殊。 4.體格檢查： 右側(cè)腹部可及一約10cm×9cm巨大包塊，質(zhì)硬，肝右肋下約6cm，肝向左移位至左肋下約3cm。余檢查未見異常。 5.相關(guān)檢查結(jié)果： 血常規(guī)、生化常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、常規(guī)心電圖未見明顯異常。 腫瘤標(biāo)記物：甲胎蛋白（AFP）>121000ng/ml（0～25 ng/ml）。 胸部+上下腹部CT檢查：肝右葉增大，右后葉可見軟組織影，約9.8×9.0×8.6cm，邊界欠清晰，密度不均勻，其內(nèi)可見鈣化灶，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，考慮肝母細(xì)胞瘤；下腔靜脈內(nèi)低密度影，考慮瘤栓；雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，長(zhǎng)徑約2~11mm，邊界清晰，考慮轉(zhuǎn)移瘤；前縱膈軟組織影，考慮未退化胸腺組織。 圖1 胸部+上下腹部CT 6.診斷：肝母細(xì)胞瘤伴下腔靜脈瘤栓、肺轉(zhuǎn)移（高危） 7.治療計(jì)劃 新輔助化療 → 手術(shù)→ 輔助化療。 8.治療過(guò)程 本病人因腫瘤巨大，伴下腔靜脈瘤栓，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，外科醫(yī)生評(píng)估后暫不能做手術(shù)切除。予B超引導(dǎo)下肝臟病變穿刺活檢術(shù)。 病理：肝臟占位性病變穿刺組織符合惡性腫瘤，考慮肝母細(xì)胞瘤。 此患者首選化療：方案：AP（ THP +DDP±VCR ） 圖2 化療前后腫瘤標(biāo)記物的變化 2程化療后復(fù)查CT示：肝右葉病灶縮小，約7.1×8.0cm，肝右靜脈、下腔靜脈內(nèi)病灶，雙肺轉(zhuǎn)移瘤病灶范圍較前縮小。 4程化療后于復(fù)查CT：肝腫物較前縮小，大小約6.2×6.9×7.7cm，右肺上葉尖段小結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大，療效SD。 圖3 兩程化療后復(fù)查CT 2011年1月19日于中山一院行“右半肝切除+下腔靜脈瘤栓去除術(shù)”。 術(shù)后病理示：肝母細(xì)胞瘤。 術(shù)后于中山一院行“奈達(dá)鉑+吡柔比星+環(huán)磷酰胺”化療1程。 圖4 手術(shù)后CT 2012年2月14日繼續(xù)予DDP+VCR+THP方案化療1個(gè)程。 后考慮患兒已連續(xù)吡柔比星化療6程，心臟累積毒性大，2012年3月6日~2012年4月11日改行CBP+VCR+5-Fu方案化療2程。 末次化療后全面復(fù)查CT肺部病灶消失。 圖5 術(shù)后輔助化療后腫瘤標(biāo)記物的變化 圖6 末次化療后復(fù)查CT 9.隨訪： 該患者2012年5月起予Xeloda維持治療半年，半年后停藥觀察。 治療后患者定期返院復(fù)診。 患者長(zhǎng)期隨訪，無(wú)病存活至今。 點(diǎn)評(píng) 本例為晚期高危肝母細(xì)胞瘤瘤患者經(jīng)綜合治療的成功案例，肝母細(xì)胞瘤對(duì)化療敏感，化療后腫瘤縮小進(jìn)行手術(shù)切除，再予以輔助化療，雖然晚期轉(zhuǎn)移患者預(yù)后較差，總體仍有30%的無(wú)病生存率。 兒童腹部腫瘤中15%是原發(fā)性肝腫瘤，其中66%是惡性腫瘤，最常見的是肝母細(xì)胞瘤。由國(guó)際四大主要研究中心組成的兒童肝臟腫瘤國(guó)際合作中心（The Children's Hepatic tumors International Collaboration, CHIC）的一項(xiàng)研究中綜合了4大研究中心的8個(gè)多中心研究里25年共1605例兒童肝母細(xì)胞瘤的數(shù)據(jù)，提出PRETEXT IV期、年齡＞8歲、AFP＜100ng/ml、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、血管侵犯、多發(fā)腫瘤和初診時(shí)腫瘤破裂是主要預(yù)后不良因素，定為高風(fēng)險(xiǎn)亞組，診斷時(shí)疾病廣泛，治療反應(yīng)差，生存較差。 對(duì)于高危肝母細(xì)胞瘤，即便現(xiàn)有化療方案的改進(jìn)及肝移植手術(shù)的成熟已大大提高這類患兒的生存率，5年生存率仍只有30%左右。SIOPEL近年來(lái)開展的臨床研究確定由劑量強(qiáng)化型以順鉑為基礎(chǔ)的密集化療，并在化療后對(duì)這些患者采用手術(shù)治療盡可能切除所有殘存的腫瘤病變（如果需要的話也可以進(jìn)行肝移植和轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)）。結(jié)果生存有了較大的提升，3年無(wú)事件生存率為76%，3年總體生存率為83%。對(duì)于難治復(fù)發(fā)患者，則可考慮參加臨床試驗(yàn)，接受靶向治療等。 肝母細(xì)胞瘤早期癥狀不明顯，通常有癥狀時(shí)腫瘤已經(jīng)較大，最常見的體征是摸到腹部腫物，一旦發(fā)現(xiàn)腹部腫塊需要及時(shí)就醫(yī)。肝母細(xì)胞瘤的診治需要手術(shù)和化療的綜合治療，早期患者預(yù)后較好，晚期患者相對(duì)較差，但仍有部分能有治愈希望，建議咨詢的兒童腫瘤?？疲贫ㄗ钸m合的MDT多學(xué)科綜合治療方案。2021年03月22日
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陳志鑫副主任醫(yī)師 南陽(yáng)市中心醫(yī)院 兒科 惡性腫瘤嚴(yán)重威脅著兒童的生命健康，已成為兒童第2大死因，引起家長(zhǎng)的廣泛關(guān)注。南陽(yáng)市中心醫(yī)院小兒血液科陳志鑫醫(yī)生，就兒童腫瘤發(fā)病情況，引起惡性腫瘤的原因，常見惡性腫瘤的種類，治愈率等問(wèn)題進(jìn)行解答。讓大家及時(shí)了解兒童腫瘤，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、規(guī)范治療，共同戰(zhàn)勝兒童惡性腫瘤。 1.問(wèn)：兒童惡性實(shí)體瘤的病因有哪些？ 答：兒童腫瘤的病因至今尚不完全明確，主要與遺傳易感基因、環(huán)境、食物等因素有關(guān)。 (1)基因：基因是遺傳物質(zhì)的基本構(gòu)成單位，腫瘤易感基因在外界因素的打擊下，發(fā)生基因的缺失或突變，可以導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生及發(fā)展，機(jī)制很復(fù)雜。 (2)環(huán)境因素包括物理因素（電離輻射）、化學(xué)因素（甲醛、苯等）、生物因素（EB病毒等病毒感染）和環(huán)境污染（如重金屬鉛）等。 (3)食物：食物中黃曲霉毒素、亞硝酸類等，瓜果蔬菜殘留的殺蟲劑或除草劑、某些食品添加劑等。 2.問(wèn)：兒童惡性實(shí)體瘤都有哪些癥狀？ 答：(1)長(zhǎng)期不明原因的發(fā)熱，特別是經(jīng)抗感染治療無(wú)效；體重不增或下降，多汗、乏力等全身癥狀； (2)腫塊：頸部、腹部、腋窩、腿窩、皮膚等部位。如腎母細(xì)胞瘤常常為家屬無(wú)意間發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診； (3)反復(fù)發(fā)作的疼痛：腹部疼痛、胸部疼痛、頭痛、骨及關(guān)節(jié)疼痛； (4)梗阻及壓迫癥狀：腸梗阻、排尿不暢、呼吸不暢、黃疸等； (5)腦腫瘤常常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐、走路不穩(wěn)、眼斜視、眼球突出、面癱及肢體癱瘓等； (6)貧血或/和出血：面色蒼白、倦怠乏力、鼻出血及皮膚出血等。 如果出現(xiàn)以上癥狀，家長(zhǎng)一定要重視起來(lái)，盡早去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)檢查，以免延誤孩子的最佳治療時(shí)機(jī)。 3.問(wèn)：最常見的兒童惡性實(shí)體瘤有哪些？ 答：兒童發(fā)病率最高的惡性實(shí)體瘤包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、軟組織肉瘤（橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等）及骨肉瘤、生殖細(xì)胞瘤（顱內(nèi)及顱外）、顱內(nèi)腫瘤（髓母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤等）等。 其中神經(jīng)母細(xì)胞瘤被稱為“癌癥之王”，占所有兒童惡性腫瘤的8-10%，多發(fā)于腎上腺或腹膜后，早期不容易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)大部分已達(dá)疾病晚期。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，通過(guò)綜合治療，神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率已明顯提高。 腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腹部腫瘤，也是兒童惡性腫瘤中治療效果相對(duì)較好的腫瘤之一。 4.問(wèn)：怎么早期發(fā)現(xiàn)兒童實(shí)體瘤？ 答：2008年，“三鹿奶粉事件”導(dǎo)致一些孩子出現(xiàn)腎鈣化，很多乳粉喂養(yǎng)的孩子做腎臟B超篩查，結(jié)果意外查出一些兒童早期腫瘤，I期神經(jīng)母細(xì)胞瘤就查出了9例。建議兒童最好定期體檢，體檢時(shí)加做腹部B超，這樣有助于早期發(fā)現(xiàn)發(fā)生于腹部的早期腫瘤，達(dá)到早期診斷、早期治療、改善預(yù)后、提高治愈率的目的。另外，給孩子洗澡或換衣服時(shí)，習(xí)慣性摸一摸腹部、頸部、四肢、軀干等部位，查一下有無(wú)腫塊，體表腫瘤不難被發(fā)現(xiàn)。 5.問(wèn)：如何預(yù)防兒童實(shí)體瘤？ 答：孕婦在懷孕前3個(gè)月內(nèi)避免接觸有毒有害物質(zhì)、避免感染、避免口服藥物、避免接觸射線。對(duì)于兒童，應(yīng)適當(dāng)增加戶外活動(dòng)，注意鍛煉身體，提高自身免疫功能；避免接觸甲醛、苯、殺蟲劑等有毒物質(zhì)。近年來(lái)，家庭裝修引起公眾關(guān)注，一些裝修材料（如油漆等）含有甲醛、苯等化學(xué)物質(zhì)，可能會(huì)導(dǎo)致兒童實(shí)體瘤，建議家長(zhǎng)不要過(guò)度裝修，裝修后的房子要長(zhǎng)期通風(fēng)換氣后再入住。家長(zhǎng)們非常關(guān)注的在醫(yī)院進(jìn)行的X線檢查、CT檢查，因?yàn)榻佑|時(shí)間短，劑量低，尚不足以引起兒童腫瘤。 6.問(wèn)：兒童惡性實(shí)體瘤有哪些發(fā)病特點(diǎn)？ 答：兒童惡性實(shí)體瘤早期沒(méi)有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已到疾病晚期，出現(xiàn)后疾病進(jìn)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（比如肺部、骨髓、骨骼）。兒童惡性實(shí)體腫瘤不同于成人，其種類、治療方案、對(duì)化療藥物的敏感性和耐受性以及治療效果均較成人要好有些，部分兒童腫瘤是可以完全治愈的，比如腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤等，所以患兒家長(zhǎng)一定要樹立信心，和醫(yī)生一起共同戰(zhàn)勝腫瘤。 7.問(wèn)：兒童實(shí)體腫瘤常見的治療手段？ 答：化療對(duì)大部分兒童實(shí)體瘤都是有效的，但通常不能通過(guò)單純化療來(lái)獲得治愈，也不是所有實(shí)體瘤都需要化療。但是有些低度惡性實(shí)體瘤常常對(duì)化療敏感度差甚至不敏感，所以要根據(jù)疾病來(lái)決定是否需要化療，需要采用什么化療方案，針對(duì)每一個(gè)患兒制訂個(gè)體化化療方案，尤其是晚期難治的、復(fù)發(fā)的患兒更需要個(gè)體化治療。 放療是一些實(shí)體瘤綜合治療的重要部分，如顱腦膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，但部分低度惡性腫瘤對(duì)放療不敏感，不建議放療。另外在各種實(shí)體瘤放療時(shí)機(jī)各不相同，特別指出的是腎母細(xì)胞瘤需要在術(shù)后2周內(nèi)進(jìn)行放療，預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 手術(shù)是兒童實(shí)體瘤不可缺少的部分。手術(shù)切除的是否完全、術(shù)中有無(wú)腫瘤破潰、周圍淋巴結(jié)有無(wú)清掃等等，是決定后續(xù)化療幾個(gè)療程、是否放療，也是關(guān)乎疾病預(yù)后的重要因素。一般在化療4個(gè)療程后復(fù)查CT或者M(jìn)RI，由兒童腫瘤外科醫(yī)生來(lái)決定手術(shù)方式、決定是否可以手術(shù)切除、是否能完整切除。 需要注意的是，由于兒童的特點(diǎn)，化療用藥劑量、放療次數(shù)及劑量、手術(shù)方式的選擇以及并發(fā)癥的防治都與成人不同，提醒家長(zhǎng)要到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)治療。 8.問(wèn)：化療的副作用大嗎？化療后需要注意哪些問(wèn)題？ 答：很多家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)：孩子這么小，身體能耐受得了化療嗎？其實(shí)兒童對(duì)化療的耐受比成人要好，大部分兒童惡性實(shí)體瘤對(duì)化療藥物非常敏感，腫塊在1-2個(gè)療程明顯縮小。由于化療后骨髓抑制期，白細(xì)胞、血小板低，家長(zhǎng)需要特別注意飲食衛(wèi)生、個(gè)人衛(wèi)生，注意開窗通風(fēng)，避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防感染及出血。兒童腫瘤專科醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的情況制定合理的化療方案，會(huì)給予恰當(dāng)?shù)姆乐尾l(fā)癥的措施，盡量降低化療藥物的毒副作用。 9.問(wèn)：兒童實(shí)體瘤可以治愈嗎？ 答：兒童實(shí)體瘤通過(guò)化療、放療、手術(shù)、造血干細(xì)胞移植、生物治療等綜合治療手段，平均70%以上患兒可以獲得治愈，治療結(jié)束后能像正常孩子一樣上學(xué)和生活。特別需要指出的是，不規(guī)范診治可以導(dǎo)致患兒誤診誤治，影響疾病預(yù)后，使本來(lái)可以治愈的疾病最終出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致治療失敗。所以告誡家長(zhǎng)，兒童實(shí)體瘤應(yīng)到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)就診，讓孩子得到正確診斷，合理治療。 10.問(wèn)：為什么治療結(jié)束的孩子還需要到醫(yī)院定期檢查和長(zhǎng)期隨訪呢？ 答：即使經(jīng)過(guò)綜合治療，惡性腫瘤細(xì)胞也難以在體內(nèi)完全清除，這些腫瘤細(xì)胞可以處于靜止?fàn)顟B(tài)，如果經(jīng)過(guò)體內(nèi)的免疫細(xì)胞逐漸把殘余腫瘤細(xì)胞清除掉了，孩子就獲得了完全治愈；反之，如果這些靜止的腫瘤細(xì)胞在一些因素刺激下，再次活躍，就可以再次致病，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，所以按期到醫(yī)院進(jìn)行隨診，進(jìn)行疾病評(píng)估至關(guān)重要。主要監(jiān)測(cè)腫瘤相關(guān)指標(biāo)如血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物等以及影像學(xué)檢查如B超、CT及磁共振，查看有無(wú)復(fù)發(fā)傾向。隨訪時(shí)間節(jié)點(diǎn)：治療結(jié)束的前3個(gè)月每月復(fù)診1次，第1年2-3個(gè)月復(fù)診1次，第2-3年每4-6個(gè)月復(fù)診1次，以后每年復(fù)診1次，根據(jù)病種不同，需要復(fù)診4-5年甚至更久。（作者：南陽(yáng)市中心醫(yī)院小兒血液科 陳志鑫）2019年11月07日4281
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應(yīng)對(duì)隱形兒童“殺手”——肝母細(xì)胞瘤——對(duì)話鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦在很多人看來(lái)，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實(shí)上我國(guó)兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢(shì)。其中，肝母細(xì)胞腫瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會(huì)患此病呢？患病后應(yīng)該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請(qǐng)到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關(guān)肝母細(xì)胞瘤的知識(shí)，幫助更多的家庭守護(hù)好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問(wèn)題一、聽聞今年六月初，陳主任和您的團(tuán)隊(duì)成功為一個(gè)六個(gè)月大的寶寶實(shí)施了一例巨大肝母細(xì)胞瘤切除手術(shù)，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對(duì)小兒肝母細(xì)胞瘤治療經(jīng)驗(yàn)豐富，今天就請(qǐng)陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細(xì)胞瘤？六月處我們成功為一個(gè)6個(gè)月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后又做了一個(gè)療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個(gè)療程的化療。肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤之后。是兒童第三大常見腹腔內(nèi)實(shí)體腫瘤。肝母細(xì)胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細(xì)胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細(xì)胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預(yù)后不一樣。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過(guò)手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。問(wèn)題二、我們大概了解了肝母細(xì)胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結(jié)合正規(guī)的化療，術(shù)后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長(zhǎng)發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會(huì)有黃疸、腹水。問(wèn)題三、肝母細(xì)胞瘤有哪些危害呢？它會(huì)給患者帶來(lái)一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導(dǎo)致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問(wèn)題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細(xì)胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細(xì)的體格檢查；超聲檢查：無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)、經(jīng)濟(jì)，表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、強(qiáng)回聲、肝內(nèi)包塊；CT與MRI有很好的定性定位價(jià)值。增強(qiáng)CT或MRI可行肝臟及相關(guān)血管的三維成像，顯示為外周強(qiáng)化、中心空腔樣改變。為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)提供很大幫助；甲胎蛋白檢測(cè)可作為肝母細(xì)胞瘤診斷、預(yù)后、療效的觀察指標(biāo)。這些檢查還有助于肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進(jìn)行鑒別。問(wèn)題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，針對(duì)這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術(shù)呢？經(jīng)過(guò)結(jié)合病史的體格檢查、超聲、增強(qiáng)的CT或MRI及三維成像可作為術(shù)前評(píng)估和治療（手術(shù)）方案的制定提供幫助。1、可一期手術(shù)切除病例：做好術(shù)前準(zhǔn)備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術(shù)后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達(dá)80%以上。2、不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤病例 ：加強(qiáng)支持治療，手術(shù)前化療5～6個(gè)療程（約4～6個(gè)月）后，腫瘤縮小——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤或合并應(yīng)用肝動(dòng)脈選擇性栓塞術(shù)，甚至選擇性門靜脈栓塞術(shù)約4～6個(gè)月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴(yán)重，無(wú)法手術(shù)切除病例 積極準(zhǔn)備，實(shí)施原位肝移植。問(wèn)題六、我們知道很多手術(shù)存在并發(fā)癥，那肝母細(xì)胞瘤的術(shù)后并發(fā)癥有哪些？在肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)過(guò)程中應(yīng)該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實(shí)質(zhì)性器官，血液豐富，膽管與血管交錯(cuò)，是解毒及合成、分解和儲(chǔ)藏營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的主要器官。手術(shù)設(shè)計(jì)和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術(shù)，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術(shù)出血量多，意外損傷各類血管時(shí)出血量更多。大出血是術(shù)中和術(shù)后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動(dòng)或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停?？諝馑ㄈ焊戊o脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術(shù)后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認(rèn)已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術(shù)后殘留肝臟代償功能不足。 術(shù)后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術(shù)后常出現(xiàn)黃疸，只要?dú)埓娴?0-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術(shù)后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進(jìn)行性加重。術(shù)中膽管處理不當(dāng)，術(shù)后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見、環(huán)境溫度低及輸入大量庫(kù)存血有關(guān)。問(wèn)題七、在接受治療期間特別是日常護(hù)理過(guò)程中，患者應(yīng)該注意哪些問(wèn)題呢？穿寬松棉質(zhì)衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場(chǎng)所。引導(dǎo)患者正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時(shí)就診。合理飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食易消化、高營(yíng)養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問(wèn)題八、很多患者家屬擔(dān)心肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移問(wèn)題，它會(huì)轉(zhuǎn)移到哪些部位呢？肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移后又有哪些具體危害呢？肝母細(xì)胞瘤會(huì)轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉(zhuǎn)移到肺’轉(zhuǎn)移到骨；轉(zhuǎn)移到腎；腹腔種植轉(zhuǎn)移等，發(fā)生轉(zhuǎn)移后，治療的難度加大，強(qiáng)度也要加大。問(wèn)題九、陳主任，很多人想知道，肝母細(xì)胞瘤會(huì)遺傳嗎？截止目前肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過(guò)手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。肝母細(xì)胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會(huì)遺傳的。問(wèn)題十、我們常說(shuō)，“安全第一、預(yù)防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細(xì)胞腫瘤患病率和死亡率，平時(shí)應(yīng)該注意些什么呢？陳主任可以給家長(zhǎng)朋友們一些建議嗎？良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣可減少肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細(xì)胞瘤。.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。結(jié)語(yǔ) 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長(zhǎng)，離不開父母的精心照料。醫(yī)學(xué)沒(méi)有界限，對(duì)于未知到來(lái)的疾病，我們除了提前預(yù)防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長(zhǎng)生命的長(zhǎng)度，確保生命的質(zhì)量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見！2019年07月08日2123
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 肝母細(xì)胞瘤付出巨大的努力，人不能完全治愈癌癥1.手術(shù)、放療設(shè)備的改進(jìn)，做到了腫瘤治療物理上的精準(zhǔn)2.對(duì)腫瘤生物學(xué)、腫瘤遺傳學(xué)、腫瘤免疫學(xué)等了解有限至今還不能完全做到腫瘤治療生物學(xué)上的精準(zhǔn)3.腫瘤細(xì)胞的異質(zhì)性：癌驅(qū)動(dòng)基因的多樣性與變異性群體異質(zhì)性、空間異質(zhì)性、時(shí)間異質(zhì)性4.腫瘤微環(huán)境的復(fù)雜性：乏氧與酸化，與體內(nèi)大環(huán)境迥異腫瘤抑制性免疫微環(huán)境、腫瘤新生脈管形成、腫瘤組織代謝重塑肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見的肝臟腫瘤，約占兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細(xì)胞，屬上皮來(lái)源的肝臟惡性腫瘤。1896年，Walter首先以癌瘤為名報(bào)道此病，也有稱肝胚胎瘤、嬰幼兒肝細(xì)胞癌。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，大小不等。本病惡性程度高，可通過(guò)血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移，較常見的轉(zhuǎn)移部位有肺、腹腔、淋巴結(jié)和腦。1.病因及發(fā)病機(jī)制病因：病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于妊娠7個(gè)月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。發(fā)病機(jī)制：肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或?yàn)槎嘀行男汀Ｒ话銥閱伟l(fā)，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～625px不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來(lái)說(shuō)，腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色，剖面質(zhì)地均勻一致，可發(fā)生出血、壞死和鈣化，多不伴有肝硬化。鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長(zhǎng)階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)與混合型。胎兒型：胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小，呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡，細(xì)胞核漿比例為1∶4～1∶2，核呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)粗細(xì)不一，含單個(gè)核仁，核分裂象少見。細(xì)胞排列成兩個(gè)細(xì)胞厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束，肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。胚胎型：胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差，細(xì)胞小，梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為1∶1～2，核染色質(zhì)豐富，核仁大而明顯，核分裂象易見。此型細(xì)胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣?duì)罨蚵?lián)結(jié)成疏松的索帶狀。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胚胎型多為異倍體，異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預(yù)后較差。常見的肝外轉(zhuǎn)移為肺、腹部淋巴結(jié)和腦等。混合型：混合型肝母細(xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分，如骨樣組織、軟骨、細(xì)條紋的肌肉、鱗狀細(xì)胞灶、角化珠等。2.流行病學(xué)肝母細(xì)胞瘤基本上是小兒腫瘤，Kassai等報(bào)道90%的病人年齡小于3歲，5歲以上較少見，成人罕見。病人男女之比為2.5∶1。本病以北美、日本及歐洲較多見，占兒童期腫瘤的0.2%～5.8%；英國(guó)15歲以下兒童發(fā)病率約1/10萬(wàn)，美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院醫(yī)療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬(wàn)，我國(guó)西安地區(qū)統(tǒng)計(jì)占3%。肝母細(xì)胞瘤有家族性發(fā)病傾向，有報(bào)道一家姐妹和兄弟發(fā)病的記載。并與家族性腺瘤樣息肉病(FAP)之間的家族性有關(guān)。有人報(bào)道5個(gè)家族有此兩種病同時(shí)存在。有FAP家族病史的發(fā)病率0.42%，一般人群僅為1/10萬(wàn)。3.臨床表現(xiàn)初發(fā)病時(shí)，一般癥狀不明顯，無(wú)黃疸或發(fā)熱?？筛共棵洕M在洗澡時(shí)被父母發(fā)現(xiàn)。有時(shí)是在健康檢查時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部腫塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細(xì)胞有時(shí)可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個(gè)別患兒見皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺(jué)有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速?？捎惺秤麥p退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅(jiān)硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結(jié)節(jié)。4.并發(fā)癥巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭發(fā)育不良、右腎上腺缺如、臍疝、心血管畸形或腎臟畸形等。5.檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：一般實(shí)驗(yàn)室檢查可有血紅蛋白降低，紅細(xì)胞、血小板下降；肝功能輕度異常，AKP和IDH輕中度升高；AFP在大多數(shù)患者可顯著升高，AFP80%～90%陽(yáng)性，100%含量升高，個(gè)別可高達(dá)10萬(wàn)ng/mL；約50%患兒尿中排出胱硫醚，男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)、促黃體生成素和睪酮水平升高?；罱M織檢查經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷。其他輔助檢查：影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變，對(duì)肝母細(xì)胞瘤的診斷有價(jià)值。B超：超聲顯示不均質(zhì)回聲增強(qiáng)的孤立性腫塊。肝臟局部明顯增大失去正常形態(tài)，肝內(nèi)呈巨塊型強(qiáng)回聲，內(nèi)部強(qiáng)弱不等，分布不均，有液化時(shí)呈混合型回聲圖像，偶爾能發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)呈點(diǎn)狀或不規(guī)則的鈣化灶，腫瘤包膜光帶完整。CT檢查：CT顯示低密度巨塊性腫瘤，CT值降低，但呈多血供型者與肝癌不易鑒別。表現(xiàn)如下：平掃肝實(shí)質(zhì)內(nèi)單個(gè)或多個(gè)低密度腫塊，均質(zhì)或不均質(zhì)(以不均質(zhì)為多)，邊界清楚或不清楚。增強(qiáng)掃描病灶不均質(zhì)增強(qiáng)，主要在病灶周圍。6.診斷根據(jù)患者年齡小，為少年兒童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部腫塊，或伴性早熟，AFP升高，影像學(xué)證實(shí)肝內(nèi)占位性腫塊，結(jié)合輔助檢查多可做出診斷，活組織病理檢查可明確診斷。7.治療臨床分期治療原則(SIOPEL-Ⅰ分期)Ⅰ期：部分肝葉切除或相應(yīng)部位肝段切除。ⅡA1期：肝右葉切除；ⅡA2期：肝左葉切除。ⅡB期：相應(yīng)肝段切除。Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后手術(shù)切除。ⅢB1、ⅢB2期：先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后行相應(yīng)受累部位的肝切除。Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術(shù)。各期如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、肝外浸潤(rùn)及血管受累者應(yīng)先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術(shù)治療。手術(shù)治療：早期的完全的手術(shù)切除可以治愈此病。腫瘤形態(tài)呈塊狀者容易切除，但腫瘤呈多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫浸潤(rùn)型則手術(shù)困難，有時(shí)成為不可能。腫瘤涉及左右兩葉或侵犯靜脈及下腔靜脈者，均不能完全切除。如果麻醉和手術(shù)技術(shù)優(yōu)良，肝切除可達(dá)肝臟的80%，切除后肝臟再生快者6個(gè)月內(nèi)可以復(fù)原。兒童的肝臟再生力比成人好。肝癌限局在一葉時(shí)應(yīng)盡快地進(jìn)行手術(shù)切除治療。對(duì)于巨大的肝癌，可以先采用放射治療和化療合并應(yīng)用，待腫瘤縮小后再進(jìn)行手術(shù)切除。有些病例報(bào)告，腫瘤縮小后進(jìn)行手術(shù)根治性切除而得長(zhǎng)期存活?；熍c放療：腫瘤完全切除后應(yīng)進(jìn)行化療，根據(jù)需要進(jìn)行放療。殘留肝臟不多時(shí)，進(jìn)行放療要慎重。兒童肝臟組織對(duì)化療藥物及放射線非常敏感，因此多主張手術(shù)后可隔1～2個(gè)月，再進(jìn)行化療或放療，以免妨礙術(shù)后正常肝細(xì)胞的再生?；熕幬镉虚L(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但療效不如對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎胚胎瘤那樣好。曾有人報(bào)道用氟尿嘧啶(5-FU)經(jīng)肝動(dòng)脈注射而取得一定的療效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和長(zhǎng)春新堿聯(lián)合應(yīng)用，效果尚佳。00001.9.預(yù)后如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無(wú)肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。約超過(guò)半數(shù)的患者在就診時(shí)就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，而那些能切除者的預(yù)后也較差，肝母細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療又均不敏感，因此本病預(yù)后不良。對(duì)較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無(wú)轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤，手術(shù)切除長(zhǎng)期生存者15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長(zhǎng)期存活率有報(bào)道可達(dá)80%。高亞等報(bào)道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時(shí)間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術(shù)切除)、中期(1980～1991年行手術(shù)切除＋術(shù)后化療)、后期(1991～1995年行術(shù)前化療＋手術(shù)＋術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%，總體1年無(wú)瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無(wú)瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療，使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多；認(rèn)為加強(qiáng)對(duì)Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療，是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。2016年08月16日2665
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郭磊主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 1. 肝母細(xì)胞瘤發(fā)病率高嗎？肝母細(xì)胞瘤(hepatocastoma，HB)是兒童最常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，約占15歲以下兒童惡性腫瘤的1％和肝臟原發(fā)惡性腫瘤的79％。大部分在3歲前即被發(fā)現(xiàn)。2.什么原因?qū)е碌模?近來(lái)研究認(rèn)為其可能于染色體異常、出生低體質(zhì)量、母體妊娠期不良外界因素等有關(guān)。3.主要治療方法？對(duì)腫瘤實(shí)施根治性的切除術(shù)是治療的關(guān)鍵。然而50％以上患兒在被診斷為肝母細(xì)胞瘤時(shí)，即已失去手術(shù)機(jī)會(huì)。強(qiáng)行實(shí)施手術(shù)會(huì)導(dǎo)致較高的死亡率，存活率不足30%。介入治療可使70%以上病例重新獲得手術(shù)機(jī)會(huì)。4.常見癥狀有哪些？常表現(xiàn)為無(wú)癥狀性上腹部增大包塊，隨著病情發(fā)展，以消化道癥狀比如體重減輕、食欲減退、嘔吐、腹痛，還有貧血、精神萎靡。晚期出現(xiàn)腹水，巨大腫瘤壓迫引起的呼吸困難以及腫瘤轉(zhuǎn)移的癥狀。5.有哪些特征性檢查？約90％患兒血清甲胎蛋白(AFP)水平升高，且升高水平與疾病程度具有相關(guān)性?？梢宰鳛楦文讣?xì)胞瘤的診斷、預(yù)后療效的觀察指標(biāo)。超聲下HB影像表現(xiàn)為強(qiáng)回聲、實(shí)質(zhì)性、肝內(nèi)包塊。CT平掃為肝內(nèi)低密度腫塊，在增強(qiáng)CT掃描中表現(xiàn)為外周強(qiáng)化，中心空腔樣改變，甚至類似于囊性改變。6.鑒別診斷？需要鑒別的兒童肝臟腫瘤有血管瘤、血管內(nèi)皮瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤、未分化肉瘤等。7.綜合治療有哪些？ 肝母細(xì)胞瘤目前治療方案是聯(lián)合手術(shù)、化療(輔助和新輔助)、介入治療、肝移植、放療、免疫、生物治療等綜合治療。手術(shù)切除是目前首選和最有效的治療手段。如果不能一期切除應(yīng)當(dāng)考慮術(shù)前化療（包括靜脈化療，肝動(dòng)脈栓塞化療），當(dāng)腫瘤縮小后，將不能切除的腫瘤轉(zhuǎn)化為能切除的腫瘤。當(dāng)然術(shù)后也應(yīng)當(dāng)考慮輔助化療防止轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。8.什么是介入治療？半數(shù)以上的肝母細(xì)胞瘤患者初診時(shí)已不可切除。術(shù)前可采取多種藥物聯(lián)合化療以縮小腫瘤體積，延期和Ⅱ期手術(shù)，取得了良好效果，但全身化療的不良反應(yīng)較為嚴(yán)重。近年來(lái)，經(jīng)動(dòng)脈插管進(jìn)行動(dòng)脈化療栓塞(TACE)已被成功應(yīng)用到那些不能手術(shù)切除的肝母細(xì)胞瘤患兒，并取得較好的效果。 經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈化學(xué)栓塞技術(shù)(transcatheter arterial embolization，TACE)是目前較為熱點(diǎn)的一種治療方案。臨床實(shí)踐證實(shí)，術(shù)前介入或術(shù)中置管的肝動(dòng)脈內(nèi)化療能有效的減少肝動(dòng)脈的血液供應(yīng)，使腫瘤血管變細(xì)、減少或完全消失，從而使腫瘤體積縮小。它的優(yōu)勢(shì)在于能夠使腫瘤吸收最大劑量的藥物以及最大限度地減少藥物的全身劑量。TACE后腫瘤包膜增厚，手術(shù)只需沿包膜外緣切除，不留肉眼殘余即可，避免過(guò)多切除肝臟組織。TACE應(yīng)被當(dāng)作首選和惟一的術(shù)前治療，并且可以通過(guò)多次TACE達(dá)到治療目的，對(duì)于發(fā)生遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移的HB，在進(jìn)行TACE時(shí)必須配合全身化療。因此SIOPEL組織儀推薦在預(yù)計(jì)到腫瘤無(wú)法完整切除時(shí)采用TACE技術(shù)。介入栓塞肝動(dòng)脈及其側(cè)支不會(huì)引起肝組織廣泛壞死，在實(shí)施選擇性或超選擇性肝動(dòng)脈栓塞時(shí)，將化療藥物注入供應(yīng)腫瘤動(dòng)脈內(nèi)，利用腫瘤細(xì)胞清除藥物慢的特性，可達(dá)到瘤體局部藥物濃度高的效果，對(duì)腫瘤有很強(qiáng)的直接抑制作用，同時(shí)又栓塞了供血?jiǎng)用}，從而加速腫瘤組織壞死、纖維化；腫瘤血供減少，使得腫瘤包膜局限、邊界清晰，可使腫瘤體積縮小，提高了手術(shù)切除率。9.介入適應(yīng)證有哪些？①不能手術(shù)切除的肝母細(xì)胞瘤，瘤體占肝體積70%以下，肝功能為Child A 、B級(jí)者。②腫瘤過(guò)大，可用栓塞治療使腫瘤縮小，以利二期切除。③肝母細(xì)胞瘤破裂出血不適于行手術(shù)切除者。④行肝移植術(shù)前等待供肝者，可考慮化療栓塞以期控制肝母細(xì)胞瘤的發(fā)展。10. 介入療效如何判斷？介入治療是肝母細(xì)胞瘤非手術(shù)治療中療效較好的一種方法，其療效判斷方面可參考以下幾點(diǎn)：①患兒生活質(zhì)量的改善；②腫瘤的大小及血供狀態(tài)變化：可通過(guò)B超、CT、MRI、血管造影等方法測(cè)定，它是判斷實(shí)體瘤的重要指標(biāo)；③病理組織學(xué)改變：治療后的腫瘤病理組織學(xué)改變是判斷療效的最客觀的指標(biāo)。腫瘤組織細(xì)胞壞死越徹底，正常肝組織受累越小，則治療越有效；④甲胎蛋白的變化。甲胎蛋白是肝母細(xì)胞瘤患者預(yù)后情況及治療效果的重要客觀觀察指標(biāo)。國(guó)內(nèi)外臨床實(shí)踐證實(shí)： 肝母細(xì)胞瘤介入（TACE）術(shù)后：1、甲胎蛋白可顯著降低；2、腫瘤可有不同程度縮??；3、無(wú)明顯的化療毒性反應(yīng)；4、可安全地施行外科手術(shù)。本文系郭磊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月30日8196
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鄒焱主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一．什么是肝母細(xì)胞瘤？肝母細(xì)胞瘤是一種胚胎性實(shí)體性惡性腫瘤，是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。右葉多于左葉，約30%病例病變累及肝臟左右兩葉。肝母細(xì)胞瘤病因不清，與胚胎發(fā)育時(shí)期肝臟細(xì)胞的增生與分化異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)主要為腹脹、腹部包塊。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及體檢對(duì)中晚期肝母細(xì)胞瘤的診斷并不困難，早期診斷還需要進(jìn)一步檢查。影像學(xué)檢查包括：超聲、CT和MRI。實(shí)驗(yàn)室檢查包括：AFP，AFP是肝母細(xì)胞瘤重要的生物標(biāo)記，對(duì)肝母細(xì)胞瘤的診斷、治療效果及預(yù)后判斷有重要價(jià)值。根據(jù)所含組織成分，病理類型可分為上皮型及混合型。上皮型又可分為：胎兒型、胚胎型、巨小梁型、小細(xì)胞未分化型。治療方法首選手術(shù)、化療相結(jié)合的綜合治療。其中手術(shù)能否完整切除腫瘤是肝母細(xì)胞瘤治療的關(guān)鍵性因素。其他治療方法包括肝動(dòng)脈栓塞、消融治療、免疫治療、肝移植、高強(qiáng)度聚焦超聲治療等，但非首選方案。影響肝母細(xì)胞瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素是腫瘤分期及病理類型。其他因素包括：1.能否完整切除腫瘤；2.胎兒型肝母細(xì)胞瘤預(yù)后較好；3.腫瘤切除后AFP明顯下降或已達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)，提示預(yù)后較好；4.不能一期切除，化療后能二次切除提示預(yù)后較好。二．發(fā)現(xiàn)患有肝母細(xì)胞瘤怎么辦？如果寶寶懷疑患有肝母細(xì)胞瘤，需進(jìn)一步完善超聲、腹部CT平掃+增強(qiáng)或腹部MRI平掃+增強(qiáng)檢查。同行進(jìn)行血清AFP檢測(cè)。必要時(shí)還需進(jìn)行肝活檢，明確病理類型。明確診斷后需進(jìn)行治療。原則上：可一期手術(shù)切除的病例，肝臟腫瘤切除后進(jìn)行術(shù)后化療；不能一期切除的巨大腫瘤、腫瘤長(zhǎng)在門脈區(qū)以及腫瘤累及左右肝葉等情況應(yīng)術(shù)前全身化療，之后手術(shù)切除以及術(shù)后全身化療。三．術(shù)前治療是化療好還是介入治療好？部分肝母細(xì)胞瘤患兒由于疾病分期、腫瘤部位等情況，不可以直接行手術(shù)或直接行手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，這時(shí)，往往需要接受手術(shù)前治療。術(shù)前化療：通常為2-4個(gè)療程（即2-4個(gè)月左右），術(shù)前新輔助化療可以降低疾病分期、提高完整切除率?；熀罂墒勾蟛糠帜[瘤縮小，較好的與正常肝組織分隔開，大多數(shù)腫瘤經(jīng)術(shù)前化療后可完整切除。術(shù)前化療的優(yōu)點(diǎn)：效果確切、提高遠(yuǎn)期生存率、經(jīng)濟(jì)費(fèi)用低。缺點(diǎn)：可出現(xiàn)全身反應(yīng)（如嘔吐、骨髓抑制、脫發(fā)等）；治療不敏感時(shí)可造成疾病進(jìn)展。介入治療（肝動(dòng)脈栓塞治療）：通常2-3次。經(jīng)皮穿刺下肢動(dòng)脈插管至肝動(dòng)脈，選擇患側(cè)血管分支，注入碘油、明膠和（或）化療藥物，進(jìn)行治療。優(yōu)點(diǎn)：可以潛在提高化療藥物的作用而不提高藥物的全身毒性，使對(duì)側(cè)肝臟增生。缺點(diǎn)：患兒每次治療均需全身麻醉；由于嬰幼兒血管較細(xì)，栓塞過(guò)程中出現(xiàn)血管破損風(fēng)險(xiǎn)高，造成化療藥物、造影劑外流，使局部形成粘連，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，降低完整切除率；遠(yuǎn)期生存率較全身化療低；經(jīng)濟(jì)費(fèi)用高。新輔助化療作為肝母細(xì)胞瘤患兒術(shù)前的首選治療。當(dāng)患兒出現(xiàn)嚴(yán)重化療反應(yīng)、化療失敗時(shí)，方考慮行介入化療栓塞。本文系鄒焱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月04日7772
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李巍松副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及其他很多兒童實(shí)體腫瘤，早期無(wú)特殊癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，往往已經(jīng)是晚期，甚至已經(jīng)轉(zhuǎn)移。 這一類病人治療起來(lái)非常棘手，大多數(shù)醫(yī)生不愿接手，家長(zhǎng)只能放棄治療，看著孩子在痛苦中煎熬一步步離開我們。無(wú)論是誰(shuí)，這都是一個(gè)苦難，每當(dāng)遇到這樣的病人我總想能經(jīng)可能去幫助這些孩子，希望能給孩子一個(gè)好的結(jié)果，有些失敗了，有些成功了。 下面結(jié)合個(gè)人經(jīng)驗(yàn)談?wù)勼w會(huì)，治療效果最好的當(dāng)屬腎母細(xì)胞瘤，這個(gè)腫瘤發(fā)病率較高，雖然發(fā)現(xiàn)時(shí)候一般腫瘤比較大，但手術(shù)切除率相對(duì)高，即使包裹了大血管，甚至長(zhǎng)到對(duì)側(cè)也能完整的切除，只要手術(shù)中耐心細(xì)致操作。有時(shí)候腫瘤有沿著血管內(nèi)生長(zhǎng)，我們稱為瘤栓，我見過(guò)這個(gè)東西長(zhǎng)到心臟附近的孩子，還有些孩子雙肺廣泛轉(zhuǎn)移，這樣的孩子也其實(shí)有些也有希望，可以先化療看看，大多數(shù)對(duì)化療敏感，幾個(gè)療程下來(lái)可能瘤栓和轉(zhuǎn)移灶就沒(méi)了，然后再手術(shù)，術(shù)后再接著化療半年到一年也能痊愈，也有些孩子化療不敏感，這樣的孩子，只有以減輕孩子痛苦改善生存期質(zhì)量的方法為主，盡量以最小的痛苦和我們?cè)僖姟? 肝母細(xì)胞瘤效果僅次于腎母，但這個(gè)病的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有時(shí)候和大小無(wú)關(guān)，有時(shí)候很大的腫瘤切起來(lái)很容易，有時(shí)候不太大的腫瘤卻切不干凈，總體來(lái)說(shuō)切除率挺高的，個(gè)人做過(guò)最大的是切除后只剩下四分之一肝臟，把膽管膽囊全部切除，術(shù)后四周復(fù)查時(shí)候肝臟已經(jīng)長(zhǎng)的和原來(lái)差不多了。以前類似這種情況基本上是無(wú)法手術(shù)，現(xiàn)在有很好工具比如超聲刀，能量平臺(tái)，可以精準(zhǔn)的進(jìn)行切除。肝母細(xì)胞瘤有個(gè)特點(diǎn)比較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，極其晚期才發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，初診時(shí)候切不掉，通過(guò)化療也可能讓腫瘤縮小產(chǎn)生切除的機(jī)會(huì)。即使還不行，還可以肝移植，上海仁濟(jì)醫(yī)院目前是世界上小兒肝移植最多的中心，可以去那里治療，這方面我沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)，這最好去當(dāng)面了解。 ? 最后說(shuō)說(shuō)神經(jīng)母細(xì)胞瘤，這個(gè)我認(rèn)為是效果最差的，位置隱蔽，而且生長(zhǎng)時(shí)候包繞血管，神經(jīng)以及重要的結(jié)構(gòu)，腫瘤還沒(méi)什么包膜，有時(shí)候發(fā)現(xiàn)時(shí)候骨髓都有轉(zhuǎn)移。目前治療效果差，五歲以下的效果不錯(cuò)，以上不太好，主要看病理組織分型。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，我見過(guò)最嚴(yán)重的一個(gè)孩子包繞腎動(dòng)靜脈、腸系膜上動(dòng)靜脈，脾動(dòng)脈還有腹主動(dòng)脈的患者，分離血管就分離5小時(shí)，最難分的是靜脈，稍不注意就破了，破了還得修補(bǔ)。在神經(jīng)母治療中化療很重要，化療效果不好的化可以試試維甲酸治療，我有個(gè)病人6年前是頸根部，從頸部長(zhǎng)到胸腔，因無(wú)法切除，當(dāng)時(shí)只是做了病理，然后化療。六年后又來(lái)了，包塊還在，一做ct還是包繞血管神經(jīng)，要切得把鎖骨肋骨鋸開，從頸部開到上縱隔，頸動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈，臂叢和迷走神經(jīng)還從中穿過(guò)。住院后準(zhǔn)備大干一場(chǎng)，鎖骨鋼板都訂了，先活切了一塊，病理報(bào)告節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，這是良性的，不必冒這么大風(fēng)險(xiǎn)，和家長(zhǎng)商量后決定與瘤共存，有壓迫癥狀再考慮手術(shù)。調(diào)閱以前的病理，的確當(dāng)時(shí)是惡性的神經(jīng)母，可腫瘤通過(guò)化療自我分化變成良性的了。這可能就是神經(jīng)母的特性，這雖然是極少的，但也是的的確確存在的。 總體上來(lái)說(shuō)兒童的實(shí)體腫瘤治療效果遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于成人，即使是非常晚期的孩子，很多孩子放棄了非?？上?。尤其是近年來(lái)藥物的進(jìn)步，比起二十年前治療效果不知道提高多少倍，而目前最前沿的治療技術(shù)比如靶向治療及細(xì)胞治療在兒童實(shí)體惡性腫瘤中幾乎是空白，很可能在不久的將來(lái)就會(huì)有突破，所以別放棄，曙光在前面。 本文系李巍松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年01月09日5989
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