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封明軒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院(東院) 肝臟外科 大家好,我是上海仁濟醫(yī)院肝臟外科馮明軒醫(yī)生,肝母細(xì)胞瘤如果出現(xiàn)轉(zhuǎn)移還有機會治好嗎?那么和大多數(shù)的腫瘤到了晚期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移就很難治愈不同,肝母細(xì)胞瘤的孩子如果出現(xiàn)的轉(zhuǎn)移,他也是有機會治愈的。肝母細(xì)胞瘤最常見的原初轉(zhuǎn)移是肺部,那么由于這個腫瘤細(xì)胞自身對于化療十分敏感,加上目前對于轉(zhuǎn)移灶他也有很多的一個切除的方法,根據(jù)目前國內(nèi)外的數(shù)據(jù)來看,有接近半數(shù)的孩子可以保持長期的無復(fù)發(fā)生存,那么這已經(jīng)是相當(dāng)滿意的結(jié)果了。2024年05月11日
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2023年12月30日
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陳興海副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 對于肝母細(xì)胞瘤的術(shù)中定位,傳統(tǒng)上根據(jù)視覺、觸覺及術(shù)中超聲對其進(jìn)行定位,對于外形規(guī)整、邊界清晰的較大的單發(fā)腫瘤,定位上沒有難度,但對于一些外形不規(guī)整邊界不清晰,尤其是伴有多發(fā)轉(zhuǎn)移灶的定位,傳統(tǒng)方式就存在一定的局限性,容易造成腫瘤邊界判斷不清導(dǎo)致術(shù)后腫瘤殘留,或者術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)全部轉(zhuǎn)移灶導(dǎo)致遺漏的可能。近年來,我科引入并常規(guī)開展了數(shù)十例吲哚菁綠熒光顯像下肝母細(xì)胞瘤的術(shù)中導(dǎo)航,通過在手術(shù)前2-3天給予患者注射吲哚菁綠(ICG),正常肝組織可以很快吸收血中的ICG并排入膽道,但腫瘤組織攝取ICG后代謝緩慢,導(dǎo)致ICG滯留在腫瘤內(nèi),手術(shù)時在近紅外光的照射下,由于ICG可以呈現(xiàn)出熒光,因此腫瘤就自行躍然肝上,無處遁形了。我們通過熒光顯影,可以直觀的看到腫瘤的形態(tài)及邊界,再根據(jù)其邊界,標(biāo)記預(yù)切除線,沿預(yù)切除線劈開肝臟,同時在離斷肝臟內(nèi)部實質(zhì)的過程中,也可以實時根據(jù)熒光的指引,分離腫物與正常肝臟組織,從而避免腫瘤組織的殘留。該技術(shù)對于肝內(nèi)微小病灶的定位尤其更具優(yōu)勢,例如術(shù)后復(fù)發(fā)的患者,復(fù)發(fā)灶往往較小且多發(fā),加之前次手術(shù)后,殘余肝臟組織增生及粘連較重,單憑視覺及觸覺難以發(fā)現(xiàn)病灶,往往需要借助術(shù)中超聲的幫助,超聲掃查剩余肝臟組織來尋找病灶,該傳統(tǒng)方式比較被動且存在遺漏可能,而此技術(shù)在熒光下可使病灶主動顯影,明顯降低了遺漏的風(fēng)險。該患者為一例肝母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的病例,殘余肝臟組織增生且粘連較重,復(fù)發(fā)灶較小,在視覺及觸覺上難以探及,而在熒光下,該處病灶自行顯影,難題迎刃而解,加之超聲進(jìn)一步確認(rèn),以及熒光和超聲對其他部位的雙重掃查,從而避免病灶殘留的可能。此例患者為肝硬化合并肝內(nèi)多發(fā)小病灶,在肝硬化背景下,肝臟表面遍布多發(fā)肝硬化結(jié)節(jié),難以判斷何處為病灶,在熒光指引下,病灶自行顯影,術(shù)后經(jīng)病理證實,病灶為肝細(xì)胞肝癌。此外,由于ICG經(jīng)肝臟代謝后排入膽道,術(shù)中在近紅外光的照射下,膽道系統(tǒng)也呈現(xiàn)出熒光,膽囊、膽總管清晰可見,有利于術(shù)中膽管的辨識,因此該技術(shù)也同樣可以減少術(shù)中膽道損傷的發(fā)生。同樣,由于膽汁中存有ICG,膽汁也呈現(xiàn)為綠色,術(shù)后擠壓膽囊,熒光下觀察肝臟斷面是否有綠色的膽汁流出,對于判斷膽瘺也同樣有幫助,自采用該技術(shù)以來,術(shù)后膽瘺的發(fā)生率顯著減低。該技術(shù)實現(xiàn)了肝臟腫瘤的術(shù)中顯像,猶如手術(shù)中的高德地圖一般,為手術(shù)提供了精準(zhǔn)的導(dǎo)航,為精確的打擊標(biāo)定了坐標(biāo),同時也減少了腫瘤的殘留、復(fù)發(fā)以及膽瘺等并發(fā)癥的發(fā)生,為患者提供了更加精準(zhǔn)和優(yōu)質(zhì)的治療。2023年11月15日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心(國家兒童醫(yī)學(xué)中心-上海)的腫瘤外科是國家臨床重點??疲彩菄鴥?nèi)最大的肝母細(xì)胞瘤的診治中心之一,目前各種復(fù)雜肝臟腫瘤切除手術(shù)均已經(jīng)開展,包括右三葉、左三葉的極量肝切除術(shù),尾狀葉肝腫瘤切除術(shù),門靜脈癌栓切除術(shù)等。中心開展MDT診療模式,即腫瘤外科、腫瘤內(nèi)科、放射科、病理科一起的多學(xué)科協(xié)作治療模式,共同協(xié)商最佳的診治方案,使得整個治療過程更為安全,更為經(jīng)濟。肝母細(xì)胞瘤是兒童時期最常見的肝臟惡性腫瘤,發(fā)病率極低,只有約1.5/百萬。目前,中國每年新發(fā)的肝母細(xì)胞瘤病例數(shù)在400例左右,上海兒童醫(yī)學(xué)中心通過MDT模式診治過的肝母細(xì)胞瘤每年近40多例,其中疑難腫瘤病例數(shù)(約占總病例數(shù)的1/2以上)在全國處于同行領(lǐng)先地位。目前我院已經(jīng)開展了肝母細(xì)胞瘤多項基礎(chǔ)及臨床研究;診治過的肝母細(xì)胞瘤總病例數(shù)已接近300例,5年無事件生存率(EF)達(dá)到77%,5年總生存率(OS)達(dá)到85%,處于國內(nèi)領(lǐng)先水平。2023年02月08日
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陳興海副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 1、所有肝母細(xì)胞瘤都需要術(shù)前化療嗎????肝母細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積往往較為巨大,因此很多病人需要進(jìn)行術(shù)前化療,化療后不但腫瘤體積會有所縮小,腫瘤的質(zhì)地也會較為固縮,有利于術(shù)中操作,術(shù)中出血也會相應(yīng)的減少。但對于一些腫瘤體積不是很大,靠近肝臟一側(cè)或者肝臟周邊甚至局部外生的腫瘤,也可以先手術(shù)切除,術(shù)后再行化療,需要具體情況具體分析,制定個體化的治療方案。2、化療通路怎么選擇?PICC還是輸液港?由于化療藥物對血管的刺激和損傷較大,直接經(jīng)外周靜脈輸注往往容易導(dǎo)致嚴(yán)重的靜脈炎,因此化療藥物往往需要經(jīng)過中心靜脈的通路進(jìn)行輸注,以減少對外周靜脈的刺激,常用的有PICC和輸液港。PICC是經(jīng)過外周靜脈穿刺,將一根細(xì)長的導(dǎo)管置入中心靜脈,好處是操作簡便,不需要經(jīng)過麻醉,損傷小,費用低,隨時可以更換,缺點是留置時間較短,一般最長在半年左右,中間不使用時需要每周維護(hù)一次,對肢體活動有一定限制;輸液港是在胸壁皮下埋置一個港座,這個港座連接一個導(dǎo)管,導(dǎo)管放置在中心靜脈里,輸液時用專用港針穿刺這個輸液座,優(yōu)點是可以長期攜帶,不影響活動,不使用時每月維護(hù)一次即可,缺點是取放均需要麻醉手術(shù),費用較高。具體選擇哪種化療通路主要還是根據(jù)病情及家屬自身的意愿決定,如果腫瘤位置局限,不存在多發(fā)的轉(zhuǎn)移,預(yù)估只需要進(jìn)行常規(guī)的化療6-8次,可以考慮放置PICC;如果瘤體巨大侵犯周圍組織或曾經(jīng)破裂過,存在門靜脈或肝靜脈的瘤栓以及肝內(nèi)或肝外的轉(zhuǎn)移,預(yù)計需要長期多次反復(fù)的化療,可以考慮放置輸液港,尤其是在切除腫瘤的術(shù)中同時放置輸液港,從而避免單獨進(jìn)行一次麻醉置港的手術(shù)。3、肝母細(xì)胞瘤化療前需要取活檢嗎?????肝母細(xì)胞瘤根據(jù)影像學(xué)檢查以及腫瘤標(biāo)志物等檢查,臨床診斷往往較為明確,對于臨床診斷明確的肝母細(xì)胞瘤,并不一定非要取活檢,活檢作為有創(chuàng)性的操作,手術(shù)活檢或者穿刺活檢首先往往需要麻醉,加之活檢后腫瘤有出血或者破裂的風(fēng)險,更為重要的是,對于肝母細(xì)胞瘤這種存在包膜的腫瘤,活檢會破壞包膜的完整性,違反了無瘤原則,活檢后腫瘤有局部轉(zhuǎn)移及播散的風(fēng)險,在臨床診斷明確的前提下,根據(jù)腫瘤具體的情況,先行化療或直接手術(shù)即可,常規(guī)進(jìn)行活檢沒有必要。4、肝母細(xì)胞瘤甲胎蛋白一定升高嗎,甲胎不高是不是就一定是良性的???大部分肝母細(xì)胞瘤甲胎蛋白都是升高的,但有一些少見的情況,術(shù)后病理明確是肝母細(xì)胞瘤,但甲胎蛋白是正常的,甲胎蛋白作為肝母細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)記物,敏感性及特異性都很高,但并不絕對,有一些其他肝臟惡性腫瘤甲胎蛋白同樣是正常的,而且肝母細(xì)胞瘤其中有一型甲胎蛋白不高反而惡性程度更高。5、肝母細(xì)胞瘤是惡性腫瘤,是不是不容易治好呢???肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后也要看具體情況,例如腫瘤的部位、大小、與周圍血管的關(guān)系、是否存在瘤栓、是否存在其他器官的轉(zhuǎn)移、初診時甲胎蛋白的水平、腫瘤細(xì)胞的惡性程度以及對于化療藥物的敏感性等等。肝母細(xì)胞瘤的各種病理類型中,以單純胎兒型預(yù)后最佳,術(shù)后甚至無需化療,以小細(xì)胞未分化型預(yù)后最差。6、肝母細(xì)胞瘤怎么分期呢???肝母細(xì)胞瘤的分期主要有兩種,一種是基于影像學(xué)判斷的術(shù)前分期,即PRETEXT/POST-TEXT分期。PRETEXT分期是指未經(jīng)過任何治療的情況下評價,POST-TEXT分期是指經(jīng)過術(shù)前化療后的情況,該種分期基于術(shù)前影像學(xué)的結(jié)果,將肝臟分為左外(Ⅱ、Ⅲ段)、左內(nèi)(Ⅳ段)、右前(Ⅴ、Ⅷ段)及右后(Ⅵ、Ⅶ段)四個肝區(qū)。Ⅰ期:腫瘤局限在1個肝區(qū),相鄰的另外3個肝區(qū)無腫瘤侵犯;Ⅱ期:腫瘤累及1個或2個肝區(qū),相鄰的另外2個肝區(qū)無腫瘤侵犯;Ⅲ期:2個或3個肝區(qū)受累,另1個相鄰的肝區(qū)未受累;Ⅳ期:腫瘤累及所有4個肝區(qū)。還有一種是基于手術(shù)情況和術(shù)后病理的COGEvans分期系統(tǒng)。Ⅰa期:腫瘤完全切除,組織病理學(xué)類型為單純胎兒型;Ⅰb期:腫瘤完全切除,除單純胎兒型以外其他組織病理學(xué)類型;Ⅱ期:腫瘤基本切除,有鏡下殘留;Ⅲ期:腫瘤有肉眼殘留,或基本切除伴淋巴結(jié)陽性,或腫瘤破裂或腹膜內(nèi)出血;Ⅳ期:診斷時發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,不論原發(fā)病灶是否完全切除。7、肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)方式是怎樣的????手術(shù)方式可以比較簡單的分為規(guī)則性切除和不規(guī)則性切除。規(guī)則性切除指的是按照以血管為基礎(chǔ)的Couinaud分葉法,將肝臟分為二葉八段,將包含腫瘤在內(nèi)的部分肝葉或肝段切除,如右半肝切除、右三葉切除等,優(yōu)點是按照血管解剖切除,術(shù)中出血少,手術(shù)操作較為簡單,殘余肝臟的供血和回流受影響少,缺點是有一部分正常的肝組織可能會和腫瘤一并被切除掉。??由于肝母細(xì)胞瘤體積往往較為巨大,橫跨多個肝葉,且腫瘤表面被覆包膜,因此,不規(guī)則性切除往往更為常用,術(shù)中沿腫瘤包膜,將腫瘤與正常肝組織分離,將腫瘤剝離切除,優(yōu)點是正常肝組織丟失較少,缺點是剝離面較大,術(shù)中出血較多,手術(shù)難度較高,殘余肝臟斷面旁的肝組織供血和回流可能會有一些影響。其中最常見的就是肝中葉的巨大腫瘤,腫瘤兩邊都存在正常的肝組織,尤其是腫瘤體積巨大的情況下,兩邊存在的正常肝組織體積都不大,若行半肝或三葉的規(guī)則切除,勢必會丟失一部分的正常肝組織,導(dǎo)致殘留肝臟體積過小,術(shù)后存在肝臟功能衰竭的風(fēng)險,這時候往往需要施行肝中葉的切除,將肝臟中間的腫瘤“挖出”,保留兩側(cè)的正常肝組織。??到底選擇哪種術(shù)式,需要根據(jù)具體的情況具體分析,針對不同病人,制定個體化的手術(shù)方案。如果患側(cè)丟失的正常肝組織較少,健側(cè)的殘肝體積完全可以滿足機體的需要,血管也能得以保留,可以考慮行患側(cè)的半肝或三葉的規(guī)則切除;如果單純保留健側(cè),殘余肝臟體積過小,則需要評估兩側(cè)的腫瘤與血管的關(guān)系,在保證兩側(cè)的供血血管和回流血管完好的情況下,可以考慮實施不規(guī)則的肝中葉切除。8、怎么判斷術(shù)后剩余肝臟夠不夠用呢????手術(shù)后剩余肝臟的體積判斷對手術(shù)來講尤為重要,殘肝體積過小,術(shù)后會出現(xiàn)急性肝功能衰竭導(dǎo)致病人死亡的發(fā)生,因此需要術(shù)前進(jìn)行精準(zhǔn)的計算,從而避免悲劇的發(fā)生。術(shù)前通過CT或者現(xiàn)在市面上很多3D軟件進(jìn)行測量,計算出擬保留的殘余肝臟體積,再根據(jù)患者的年齡、身高、體重,通過公式計算出該患者的標(biāo)準(zhǔn)肝體積,通常認(rèn)為殘余肝臟體積占標(biāo)準(zhǔn)肝體積的20%以上是安全的。同時還可以應(yīng)用殘余肝臟重量和體重的比值來進(jìn)行評估,殘余肝臟占體重的1%以上是安全的,最小不能小于0.8%。9、肝母細(xì)胞瘤術(shù)后出現(xiàn)膽瘺怎么辦???膽瘺在肝母術(shù)后并不少見,量少時表現(xiàn)為引流液的顏色呈金黃色伴油狀,量大時呈棕黑色,一些膽瘺為肝臟的斷面上存在的小膽管術(shù)中未確實結(jié)扎所致,但更常見的是腫瘤較為巨大,壓迫Glisson系統(tǒng),由于兩者粘連緊密,在腫瘤剝離切除過程中,膽管受到損傷且術(shù)中未發(fā)現(xiàn)或發(fā)現(xiàn)后修補不當(dāng)所致。術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)輕度膽瘺經(jīng)充分引流并加強抗感染及營養(yǎng)支持下,很大一部分能自行愈合,但膽瘺如果長期不愈合或量較大時,需要再次手術(shù)。再次手術(shù)時要探明膽瘺的具體情況,若為膽管的斷端,不涉及殘余肝臟的膽汁引流,可縫合修補;若為仍承擔(dān)引流作用的肝葉或肝段的主要膽管,則要看其具體情況,若為小的側(cè)壁瘺,修補后不影響其通暢,可以小針細(xì)線修補,若已完全離斷或修補困難,可行內(nèi)引流術(shù)。我科在切除肝臟腫瘤時,常規(guī)保留膽囊,可將膽囊游離后上提至膽瘺處,行膽管-膽囊吻合,經(jīng)膽囊將膽汁引流入腸道。若無法行膽管-膽囊吻合,可游離近端空腸,行膽管-空腸Roux-en-Y吻合,將膽汁內(nèi)引流入腸道。??我科近年來引進(jìn)了肝腫瘤吲哚菁綠術(shù)中導(dǎo)航技術(shù),術(shù)前2-3天注射吲哚菁綠,該藥物僅能被肝細(xì)胞特異性攝取并代謝,腫瘤內(nèi)的肝細(xì)胞可以攝取但代謝緩慢,該藥物就蓄積在肝腫瘤內(nèi)部,在近紅外光下腫瘤可顯示熒光,實現(xiàn)腫瘤精準(zhǔn)定位,同時該藥物僅經(jīng)膽汁代謝,因此膽管及膽汁也可顯示熒光,這在術(shù)中對于膽管位置的判斷和腫瘤切除后膽瘺的檢查起到了重要的指引作用,應(yīng)用此技術(shù)后,我科肝腫瘤術(shù)后的膽瘺發(fā)生率已顯著下降。10、肝母細(xì)胞瘤術(shù)后腹腔積液怎么回事???肝母細(xì)胞瘤體積往往較為巨大,將腫物切除后,原來腫瘤的地方就空出來了,容易在局部形成包裹性積液,有時術(shù)后3個月甚至半年還持續(xù)存在,但也不用特別擔(dān)心,如果沒有什么不適,等著它自己慢慢吸收就好了,如果積液內(nèi)有繼發(fā)感染或持續(xù)性增大,可以在B超引導(dǎo)下穿刺放入一根引流管,將積液引流出來,如果引流液呈黃色,引流量一直不減少,可能存在膽瘺的可能,經(jīng)持續(xù)引流后,小的膽瘺有自行愈合的可能,若持續(xù)膽瘺,則需要再次手術(shù)解決膽瘺的問題。11、肝母細(xì)胞瘤術(shù)后引流管需要帶多長時間?肝母細(xì)胞瘤術(shù)后引流量的多少還是和腫瘤本身的大小和部位有關(guān)系的,腫瘤體積大,剝離面自然就大,滲出量就多,腫瘤術(shù)前壓迫肝門,術(shù)中切除腫瘤的同時,局部淋巴管損傷的嚴(yán)重,術(shù)后腹水量也大,總之術(shù)后需注意觀察腹腔引流量的變化,如果引流量不大,顏色正常,可以盡早拔除,如果到出院時引流量還是比較大,也不用擔(dān)心,可以帶著引流管先行出院,于相關(guān)專業(yè)按時化療,不要因為帶著引流管就耽誤化療,等引流量少了再拔除就是了。2023年02月08日
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 四月的廣州,溫暖而舒適,但對于剛從CT室步出的李先生一家卻無心享受這難得的好天氣。李先生年僅2歲8個月活潑可愛的幼子頎頎竟查出患有巨大肝臟腫瘤,瘤體最大徑達(dá)24cm,正常肝臟被腫瘤向兩側(cè)擠壓,僅余不足2cm。令人沮喪的消息幾乎令李先生一家絕望。介入室張靖醫(yī)師從CT室獲知該病人情后,迅速與病人家屬取得聯(lián)系,并努力說服幾乎準(zhǔn)備放棄治療的李先生接受新型腫瘤微創(chuàng)治療手段——介入治療。小頎頎入住后,得到了院長及李主任的直接關(guān)心,第二天即組織了病例討論會。會上大家一致認(rèn)為,患兒肝臟腫瘤巨大,有功能肝組織過少,已無法施行外科切除術(shù),行介入下肝動脈化療栓塞術(shù)使腫瘤縮小后爭取二期手術(shù)機會,手術(shù)后再行化療為使患兒獲得長期生存的最佳治療方案。方案確定后,首先由介入室為患兒施行了影像引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢術(shù),證實了病灶性質(zhì)為肝母細(xì)胞瘤。術(shù)前患兒AFP值高達(dá)43500ng/ml,消瘦、腹脹、腹水、腫瘤占位致尿頻等表現(xiàn)均提示腫瘤發(fā)展迅速,如缺乏有效及時地治療以控制腫瘤,患兒生命將危在旦夕。由于正常肝組織過少,患兒一般情況欠佳,對于介入治療同樣存在極大挑戰(zhàn),治療成功的關(guān)鍵不僅在于有效地打擊腫瘤,還在于盡最大努力保護(hù)正常肝組織,每一寸肝組織都將成為術(shù)后患兒的生命線。4月14日我院介入室張靖醫(yī)師為患兒施行了長達(dá)三小時的介入手術(shù),周密的手術(shù)計劃、精細(xì)的操作、影像導(dǎo)向下的精確定位、細(xì)如發(fā)絲般微細(xì)導(dǎo)管的應(yīng)用,高科技的介入治療就像一場針對腫瘤的精心準(zhǔn)備的精確打擊作戰(zhàn),既使腫瘤獲得最大殺傷,又最大限度保護(hù)了正常肝組織。術(shù)后由于腫瘤劇烈壞死,患兒一度間隙高熱達(dá)20多天,在外六科醫(yī)護(hù)人員的精心治療與護(hù)理下,病情逐漸穩(wěn)定,順利度過了術(shù)后反應(yīng)期?;純焊喂δ芑謴?fù)正常,瘤體亦從術(shù)前的24cm縮小到18cm。一月后進(jìn)行了第二次介入手術(shù),這一次由于患兒體質(zhì)較前好轉(zhuǎn),對肝母細(xì)胞瘤進(jìn)行了較徹底地栓塞化療。術(shù)后患兒短暫發(fā)熱后,迅速康復(fù),食欲大增,體重亦逐漸增加。第二次手術(shù)后一月來院行CT掃描,瘤體直徑從第一次術(shù)后的18cm縮小到12cm,AFP值則由43500ng/ml降到了1022ng/ml。小頎頎的臉蛋重新回復(fù)了久違的紅潤,食欲旺盛,體重亦較前明顯增加,壓在李先生夫婦心中的陰霾漸漸地散開,他們重新看到了希望。之后又經(jīng)歷了三次精心的肝母細(xì)胞瘤介入手術(shù),最終使瘤體縮小到了6cm,AFP降到了122ng/ml。五次介入治療使“足球”大的肝臟惡性腫瘤縮小到了“拳頭”大,將介入治療的魅力發(fā)揮到了極致。金秋的十月,患兒在我院順利完整切除了殘余瘤體。由于術(shù)前介入治療進(jìn)行了超選擇性肝段水平栓塞,瘤體供血動脈栓塞完全,腫瘤壞死徹底,外科肝瘤不規(guī)則切除手術(shù)在未阻斷肝門的情況下即順利完成,且手術(shù)時間短、出血量少,為術(shù)后肝功能迅速恢復(fù)創(chuàng)造了條件。術(shù)后2周AFP降到了19.13ng/ml的正常值,結(jié)合術(shù)后化療,該患兒長期生存的機會極大。該例巨大肝母細(xì)胞瘤的成功治療,得益于肝母細(xì)胞瘤新型序貫綜合治療模式——“介入+手術(shù)+化療”的成功運用,標(biāo)志著我院肝母細(xì)胞瘤的綜合治療水平又上了一個新臺階。2022年10月13日
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張生副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 普外一科 肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤,在肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%-60%;在腹腔腫瘤中發(fā)病率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤及腎母細(xì)胞瘤居第三位。肝母細(xì)胞瘤是一種胚胎性實體惡性腫瘤,右葉多于左葉,約30%病變累及肝臟左右兩葉,少數(shù)病例可同時并發(fā)數(shù)個腫瘤病灶。目前病因及發(fā)病機制尚不清楚,與胚胎發(fā)育時期肝臟細(xì)胞的增生與分化異常有關(guān)。(一)上皮型:1、胎兒型;2、胚胎型;3、巨小梁型;4、小細(xì)胞未分化型;5、膽管母細(xì)胞瘤(二)混合型(三)非典型性肝母細(xì)胞瘤型多表現(xiàn)為無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫大包塊,上腹部膨隆明顯,質(zhì)地較硬。1、影像學(xué)檢查:腹部CT平掃+增強掃描可明確顯示腫瘤大小、部位及與重要血管的關(guān)系。2、生化檢查:甲胎蛋白(AFP)血清甲胎蛋白測定是肝母細(xì)胞瘤的重要生物學(xué)標(biāo)記,其陽性率可>90%。分析AFP時需考慮年齡因素,合并肝母細(xì)胞瘤后其水平可達(dá)數(shù)千ng/ml或>20000ng/ml。1、化療——術(shù)前、術(shù)后均需化療靜脈全身化療。常用藥物包括順鉑、長春新堿及氟尿嘧啶。2、經(jīng)導(dǎo)管動脈化療栓塞技術(shù)(TACE)——肝動脈化療栓塞治療是經(jīng)皮穿刺股動脈插管至肝固有動脈,進(jìn)一步超選出肝母細(xì)胞瘤主要動脈血供并進(jìn)行栓塞,常用栓塞劑包括碘化油及PVA顆粒。可以多次反復(fù)栓塞,對于手術(shù)難以切除的肝母細(xì)胞瘤,可以通過栓塞化療技術(shù)縮小腫瘤體積,為手術(shù)創(chuàng)造條件。3、手術(shù)——手術(shù)完整切除腫瘤仍是最重要、最有效的治療手段。2022年07月09日
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劉軍桂副主任醫(yī)師 火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心 肝膽外科 小兒肝母細(xì)胞瘤是由肝臟胚基組織發(fā)生的肝臟惡性腫瘤。多發(fā)生于3歲以下嬰幼兒。初發(fā)病時,一般癥狀不明顯,無黃疸或發(fā)熱??筛共棵洕M,偶被父母發(fā)現(xiàn)。有時是在體檢時被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部包塊。稍大兒童可訴腹痛。腫瘤細(xì)胞有時可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個別患兒見皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速??捎惺秤麥p退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬,肝邊緣明顯硬,表面不光滑、有結(jié)節(jié)。血清甲胎蛋白的檢測對此病的診斷及預(yù)后判定極為重要。90%~100%為陽性,比成人病例更高(成人為70%~80%陽性)。超聲波檢查、核素肝掃描對本病診斷均有幫助。增強CT、MRI(核磁共振成像)對診斷、手術(shù)方案的規(guī)劃均有重要的參考價值。目前,兒童肝母細(xì)胞瘤的治療多以手術(shù)切除為主,化療、消融、介入、高能聚焦超聲刀、靶向治療等為輔的綜合治療模式。其中,肝切除術(shù)被認(rèn)為是治療肝母細(xì)胞瘤的首選術(shù)式。有文獻(xiàn)報道能否完整切除病變部位是影響肝母細(xì)胞瘤預(yù)后的重要因素之一,R0切除術(shù)后5年生存率可達(dá)70%,而R1/R2切除術(shù)后5年生存率僅為7%。兒童肝母細(xì)胞瘤體積巨大,常涉及多個肝段,且兒童肝臟血管細(xì)小,有效循環(huán)血容量少,從而增加了聯(lián)合肝段腫瘤切除的風(fēng)險和難度。因此,涉及多個肝段和(或)侵犯重要血管結(jié)構(gòu)的局部晚期肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)切除一直是外科治療的難點和熱點。Glisson蒂橫斷法肝切除術(shù)又稱為經(jīng)肝門的門管鞘解剖方法,由東京女子醫(yī)科大學(xué)外科部高崎?。↘enTakasaki)教授首創(chuàng)并報道,經(jīng)多年臨床反復(fù)驗證被公認(rèn)是一項成熟、安全、可靠的肝切除法。我中心近年來采用此種方法已完成百余例兒童肝母細(xì)胞瘤切除手術(shù),均取得良好效果。2022年04月25日
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黃振強副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 肝母細(xì)胞瘤是兒童期最常見的肝臟惡性腫瘤,由肝細(xì)胞前體細(xì)胞發(fā)展而來。 引起肝母細(xì)胞瘤的原因尚不明確。有些遺傳疾病和先天因素與肝母細(xì)胞瘤發(fā)生風(fēng)險有關(guān),如貝-維綜合征、家族性腺瘤性結(jié)腸息肉、偏側(cè)肥大等。 肝母細(xì)胞瘤占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的90%,發(fā)病率約為0.7~1/100萬,80%發(fā)生在5歲以內(nèi)。 肝母細(xì)胞瘤的早期癥狀不明顯。腫瘤迅速生長,可出現(xiàn)腹部腫塊。這是肝母細(xì)胞瘤最常見的癥狀,也是多數(shù)患兒就診的原因。 其他臨床表現(xiàn)有腹部鼓脹、腹痛、食欲減退、嘔吐等。 疾病晚期可能出現(xiàn)黃疸?、腹水、發(fā)熱、貧血?、體重下降,腹壁可能出現(xiàn)靜脈怒張。 肝母細(xì)胞瘤的治療一般為影像檢查發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤,做穿刺活檢,驗血清AFP(甲胎蛋白)水平,根據(jù)影像學(xué),病理,血清AFP水平?jīng)Q定腫瘤是屬于高位,中危,低危,再決定是否需要術(shù)前化療,手術(shù),術(shù)后化療,目前好多肝母細(xì)胞瘤病人的預(yù)后尚可。 我們這例患兒一歲,突發(fā)腹脹,家長摸到腹部包塊,來院腹部CT檢查即發(fā)現(xiàn)右側(cè)肝母細(xì)胞瘤并破裂出血,腹腔積血,失血性休克,晚上急診手術(shù),切除整個肝右葉,剩余20%肝左葉組織,術(shù)后患兒殘余肝組織逐漸代償增長。 這件事給我們的警示就是每個人都需要定期體檢,能對疾病做到早發(fā)現(xiàn)早治療。2021年11月02日
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陳東主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 綜合外科 大家可能都知道,成人肝臟最常見的腫瘤是肝癌,并且預(yù)后非常差。但你知道兒童肝臟也會得腫瘤嗎?兒童肝臟最常見的腫瘤是什么嗎?今天陳醫(yī)生帶你了解兒童肝臟最常見的腫瘤:肝母細(xì)胞瘤。 肝母細(xì)胞瘤是什么?。?肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤,在肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%-60%。肝母細(xì)胞瘤男性多于女性,大宗病例顯示,發(fā)病年齡平均為1.6歲,三歲以下病例占88%。 上圖為外生型肝母細(xì)胞瘤,一般手術(shù)后預(yù)后是非常好的。 肝母細(xì)胞瘤的病因是什么? 肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病機制尚未完全明了,但是一般認(rèn)為這是一種胚胎性腫瘤,近年來對肝母細(xì)胞瘤的病因提出了以下幾種觀點:遺傳因素、妊娠期的各種不良因素(如母親口服避孕藥、孕期大量飲酒、吸煙等)等,而受環(huán)境因素的影響不大。 肝母細(xì)胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢? 發(fā)病初期多不典型,很多家長是在給患兒換衣服或洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)右上腹的腫塊,后期會出現(xiàn)上腹部或全腹膨隆、惡心嘔吐、食欲不振、體重減輕、腹瀉、腹壁靜脈曲張、發(fā)熱、黃疸等表現(xiàn)。因為腫瘤迅速增大使包膜張力增加而出現(xiàn)腹部脹痛。另一個臨床特點為常伴發(fā)熱,體溫可達(dá)39~40。 如何診斷肝母細(xì)胞瘤? 當(dāng)有以上臨床表現(xiàn)懷疑肝母細(xì)胞瘤時,可以做以下檢查幫助診斷: 1. 影像學(xué)檢查 彩超檢查:彩超是最方便的也是無創(chuàng)的檢查方法,可以初步了解肝臟有無異常以及腫瘤的大小和界限,還可以了解門靜脈或肝靜脈是否有瘤栓存在。 CT檢查:CT是肝母細(xì)胞瘤診斷與鑒別診斷的精確方法。CT可以確定肝臟腫瘤密度、有無鈣化影及與周圍組織的關(guān)系,胸部CT可以了解腫瘤有無肺部轉(zhuǎn)移。 上圖為肝母細(xì)胞瘤的CT,紅色箭頭所指即為腫瘤。 2. 實驗室檢查 AFP(血清甲胎蛋白)是肝母細(xì)胞瘤重要生物標(biāo)記,90%~100%的肝母細(xì)胞瘤患兒AFP明顯增高,對于本病的診斷有特異性的價值,并與腫瘤的增長呈正相關(guān)關(guān)系。如果是肝母細(xì)胞瘤的話,AFP會較正常值高出上千倍,是重要診斷方法之一。 肝母細(xì)胞瘤如何治療? 惡性腫瘤的治療一般為個體化的綜合治療,主要包括手術(shù)治療、藥物化療、肝動脈栓塞治療、高強度聚焦超聲治療和肝移植。 1、手術(shù)治療 能否完整切除腫瘤是肝母細(xì)胞瘤治療的決定性因素。手術(shù)治療原則:可一期手術(shù)切除的病例,肝臟腫瘤切除及術(shù)后化療;不能一期切除的巨大腫瘤,應(yīng)行術(shù)前化療,之后手術(shù)切除以及術(shù)后化療。 2、化療:惡性腫瘤治療的重要手段之一,通過化療可以殺滅手術(shù)后殘留的腫瘤細(xì)胞和全身微循環(huán)中的腫瘤細(xì)胞,減少復(fù)發(fā)。 3、肝移植:為肝母細(xì)胞瘤的終極治療手段。 肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后如何? 在兒童的惡性腫瘤中,肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后算是相當(dāng)不錯的,所有患兒的5年生存率為85%,I~Ⅱ期患兒的5年生存率高達(dá)95%,并且I~Ⅱ期占總患兒的60%以上。肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后還和以下因素有關(guān):1.手術(shù)能否完整切除腫瘤2.胎兒型肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后較好3.腫瘤切除后AFP明顯下降或已達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn),提示預(yù)后較好。2021年10月18日
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