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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 肝母細胞瘤有沒有合適的靶向治療可以用？是不是要先做基因檢測？肝母細胞瘤目前還沒有什么肯定有效的一個靶向藥物。 呃，但是目前我們正準備開展一項乙傳研究，是，是在一些特別晚期的一些病人啊，加個索拉菲尼看看行不行，因為索拉菲尼在肝癌來說是有效的。 同樣是肝的腫瘤啊，單純常規(guī)治療這種高危的轉移，這種效果還不太好啊，加這個索拉菲尼行不行呢？我們正想開展這樣的，呃，研究之，還是在，還是在計劃當中哈，就實際觀察的時候，還還不能說一定要有效，但是已經(jīng)有有，呃，現(xiàn)場的成熟和經(jīng)驗，這個目前還是沒有的啊。 你做基因檢測，呃，然后用什么是把這個也，這個，這個也還只是嘗試了哈。 真正沒有效的話，可以試試啊，但是沒有肯定的依據(jù)。2021年09月03日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 到是結束問診。 好，這個啊，肝母細胞瘤如果不化療還有其他辦法嗎？啊，肝母細胞瘤只有純胎型啊，這種去干凈不用化療啊，其他都要化療，呃，沒有化療的話還有辦法嗎？放療也可以做，但是放療對小朋友影響比較大啊，然后呢，效果也不是特別好，所以我們建議還是手術就化療啊，這兩個非常經(jīng)典啊，效果特別好啊，然后。 其他的我們般不考慮啊，因為已經(jīng)效果特別好了，那你就沒必要再嘗試其他的啊，跟你投個問的機會，比如說問題再聯(lián)系啊，這個問題到結束啊，肝部細胞瘤不化療還有其他辦法嗎？啊，可以做化療啊，其他的辦法沒有啊，因為這個手術加化療效果已經(jīng)最好了。 好，這個問題到此結束。 啊，這個小朋友啊，周四。2021年08月22日723
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 男，1歲2個月。因肝臟腫物入院。CT提示肝右葉見一巨大占位性病變，邊界尚清，大小約12.9（左右徑）×12.8（前后徑）×17.29cm（上下徑）。行肝臟腫物穿刺活檢，證實為肝母細胞瘤。采用PHITT方案行術前新輔助化療，腫瘤明顯縮小。治療后腫瘤明顯縮小，復查CT為肝右葉巨大占位性病變較前縮小，邊界尚清，現(xiàn)大小約6.8cm（左右徑）×5.9cm（前后徑）×9.3cm（上下徑）。手術完整切除腫瘤，術后病理為（肝臟）肝母細胞瘤，混合性上皮間葉型，伴化療后改變。（殘留腫瘤成分約1%，為胚胎性上皮成分，出血壞死區(qū)域約70%，纖維化改變約29%）術后繼續(xù)按照PHITT方案化療，目前患兒已經(jīng)結束治療。門診復查，治療效果良好。肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，需要采取手術加化療的聯(lián)合治療。我中心為PHITT亞太中心單位，采用最新治療方案治療肝母細胞瘤，效果良好。2021年07月27日803
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 2歲女孩，因肝臟腫物入院。CT提示肝右葉S4、S5、S6內見一巨大不規(guī)則占位性病變，邊界清，大小約10.3cm×11.2cm×12.5cm。因腫瘤巨大，先行穿刺活檢，活檢病理報告為肝母細胞瘤。甲胎蛋白為528390ng/ml。先行術前新輔助化療（PHITT）方案?；熀驝T顯示腫瘤明顯縮小，肝臟體積稍增大，原肝右葉巨大不規(guī)則占位性病灶較前明顯縮小，現(xiàn)主要位于S5、6、8段，邊界較清，大小約8.3cm×4.1cm×7.3cm。遂行手術治療，手術完整切除腫瘤。術后病理為肝母細胞瘤，胚胎型，伴化療后改變。（腫瘤成分占比約40%，包括胎兒型上皮和胚胎型上皮，出血壞死區(qū)域約30%，纖維化改變約30%）。肝臟表面結節(jié)狀突起考慮為結節(jié)性增生，未見腫瘤成分。腫瘤距外科切緣約0.9cm。術后繼續(xù)化療，患兒恢復良好，隨訪無復發(fā)。肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，需要采取手術加化療的聯(lián)合治療。我中心為PHITT亞太中心單位，采用最新治療方案治療肝母細胞瘤，效果良好。2021年07月08日1563
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 男孩，1歲3月。因發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫瘤入院。CT提示肝臟體積增大，肝左葉S4、S3內見一巨大類圓形舌位性病變，邊界清楚，大小約9.8cm×71cm×10.7m，平掃呈稍低密度，內可見散在斑片狀更低密度影增強掃描動脈期腫物實質不均勻強化，內見多發(fā)迂曲穿行血管影；延遲期腫物密度較肝實質降低，囊變壞死部分未見強化。膽囊不大，其內未見異常密度影，壁未見增厚，增強掃描未見異常強化；肝內膽管未見擴張。腹腔及腹膜后未見明確腫大淋巴結，未見腹腔積液影。全腹部CT血管重建示：肝內血管受腫瘤推壓移位，呈“抱球”征；可見腫瘤由肝動脈分支供血。肝左靜脈與腫塊分別不清，門靜脈左支未見顯示，腹主動脈走行正常。余腹主動脈、腹腔干、脾動脈、腸系膜上動脈、雙腎動脈、雙側髂動脈走形未見異常，未見明顯狹窄或擴張。穿刺證實為肝母細胞瘤，行術前新輔助化療，采用PHITT國際最新方案。腫瘤縮小明顯。手術完整切除腫瘤，術后繼續(xù)化療。結束治療后復查無復發(fā)。我們團隊目前采用手術聯(lián)合化療治療肝母細胞瘤，治療效果良好。2021年06月09日657
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 8月大的小寶寶，CT發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫瘤，大小約12.8x8x7.8 厘米，邊界不清，形狀不規(guī)則，呈分葉狀，局部向外突出。穿刺確診后行術前新輔助化療，采用PHITT方案，腫瘤明顯縮小。擇期手術完整切除腫瘤。行熒光引導下的肝臟腫瘤切除術，手術完整切除腫瘤。術后繼續(xù)化療。術后隨診CT及甲胎蛋白正常。肝母細胞瘤患兒就診時往往腫瘤巨大，但肝母細胞瘤對以鉑類為基礎的化療很敏感，術前新輔助化療可以顯著縮小腫瘤，為手術完整切除腫瘤創(chuàng)造機會。我們團隊2018年開始加入PHITT，使用國際最新的兒童肝臟中立診療方案。效果良好。2021年06月08日963
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 Li J, Li H, Wu H, et al. （楊天佑通訊作者）Outcomes of children with hepatoblastoma who underwent liver resection at a tertiary hospital in China: a retrospective analysis. BMC pediatrics. 2020;20(1):200.在這篇文章中，我?guī)ьI團隊總結了我們治療肝母細胞瘤的經(jīng)驗。2010-2017，我們診治了135例肝母細胞瘤患兒。截止至今日，我們診治了超過300例肝母細胞瘤患兒。經(jīng)我們手術切除的肝母細胞瘤總體生存率是很好的。在沒有轉移的小孩中，2年生存率超過90%。在有轉移的小孩中，2年生存率約為50%。我們目前正在采用最新的化療方案和切除技術治療有肺轉移的小孩，目前效果還是不錯的。期待進一步總結新的經(jīng)驗。2021年04月02日1040
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 Yang T, Whitlock RS, Vasudevan SA. Surgical Management of Hepatoblastoma and Recent Advances. Cancers (Basel). 2019;11(12).我在這篇文章里詳細講述了兒童肝母細胞瘤的手術治療新進展。兒童肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性實體瘤。我們需要采用多學科協(xié)作的方式來治療肝母細胞瘤，以期獲得最佳的治療效果。目前肝母細胞瘤的五年總體生存率為80%。手術切除依然是治療兒童肝母細胞瘤的主要治療手段。手術技巧及手術設備都在不斷的革新。兒外科大夫必須具備精湛的手術技巧和最前沿的治療理念，以確保實現(xiàn)安全有效的手術切除。在這篇文章中，我詳細講述了肝母細胞瘤的手術切除事項、如何處理遠處轉移灶、如何采用最新的吲哚菁綠引導技術實現(xiàn)腫瘤的完整切除。歡迎大家閱讀和轉發(fā)。謝謝。虛擬技術指引下的肝母細胞瘤切除吲哚菁綠引導下的肝臟病灶切除2021年04月02日937
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黃俊廷主治醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 撰稿：黃俊廷 審核：甄子俊 劉鈞澄 中山大學腫瘤防治中心兒童腫瘤科 病例簡介 1.基本情況： 患者，女性，5歲。 主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝占位4個月。 2.現(xiàn)病史： 患兒2011年6月因口腔皰疹看病，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝內占位性病變，無腹痛、惡心、黃疸等不適，家屬未予重視。 2011年10月2日在深圳市兒童醫(yī)院行上中腹部CT示：右側腹部巨大占位性病變，約9.8×9.0×8.6cm。 3.既往史：無肝炎等病史。 3.家族史：無特殊。 4.體格檢查： 右側腹部可及一約10cm×9cm巨大包塊，質硬，肝右肋下約6cm，肝向左移位至左肋下約3cm。余檢查未見異常。 5.相關檢查結果： 血常規(guī)、生化常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、常規(guī)心電圖未見明顯異常。 腫瘤標記物：甲胎蛋白（AFP）>121000ng/ml（0～25 ng/ml）。 胸部+上下腹部CT檢查：肝右葉增大，右后葉可見軟組織影，約9.8×9.0×8.6cm，邊界欠清晰，密度不均勻，其內可見鈣化灶，增強掃描不均勻強化，考慮肝母細胞瘤；下腔靜脈內低密度影，考慮瘤栓；雙肺多發(fā)結節(jié)影，長徑約2~11mm，邊界清晰，考慮轉移瘤；前縱膈軟組織影，考慮未退化胸腺組織。 圖1 胸部+上下腹部CT 6.診斷：肝母細胞瘤伴下腔靜脈瘤栓、肺轉移（高危） 7.治療計劃 新輔助化療 → 手術→ 輔助化療。 8.治療過程 本病人因腫瘤巨大，伴下腔靜脈瘤栓，手術風險大，外科醫(yī)生評估后暫不能做手術切除。予B超引導下肝臟病變穿刺活檢術。 病理：肝臟占位性病變穿刺組織符合惡性腫瘤，考慮肝母細胞瘤。 此患者首選化療：方案：AP（ THP +DDP±VCR ） 圖2 化療前后腫瘤標記物的變化 2程化療后復查CT示：肝右葉病灶縮小，約7.1×8.0cm，肝右靜脈、下腔靜脈內病灶，雙肺轉移瘤病灶范圍較前縮小。 4程化療后于復查CT：肝腫物較前縮小，大小約6.2×6.9×7.7cm，右肺上葉尖段小結節(jié)，考慮轉移瘤可能性大，療效SD。 圖3 兩程化療后復查CT 2011年1月19日于中山一院行“右半肝切除+下腔靜脈瘤栓去除術”。 術后病理示：肝母細胞瘤。 術后于中山一院行“奈達鉑+吡柔比星+環(huán)磷酰胺”化療1程。 圖4 手術后CT 2012年2月14日繼續(xù)予DDP+VCR+THP方案化療1個程。 后考慮患兒已連續(xù)吡柔比星化療6程，心臟累積毒性大，2012年3月6日~2012年4月11日改行CBP+VCR+5-Fu方案化療2程。 末次化療后全面復查CT肺部病灶消失。 圖5 術后輔助化療后腫瘤標記物的變化 圖6 末次化療后復查CT 9.隨訪： 該患者2012年5月起予Xeloda維持治療半年，半年后停藥觀察。 治療后患者定期返院復診。 患者長期隨訪，無病存活至今。 點評 本例為晚期高危肝母細胞瘤瘤患者經(jīng)綜合治療的成功案例，肝母細胞瘤對化療敏感，化療后腫瘤縮小進行手術切除，再予以輔助化療，雖然晚期轉移患者預后較差，總體仍有30%的無病生存率。 兒童腹部腫瘤中15%是原發(fā)性肝腫瘤，其中66%是惡性腫瘤，最常見的是肝母細胞瘤。由國際四大主要研究中心組成的兒童肝臟腫瘤國際合作中心（The Children's Hepatic tumors International Collaboration, CHIC）的一項研究中綜合了4大研究中心的8個多中心研究里25年共1605例兒童肝母細胞瘤的數(shù)據(jù)，提出PRETEXT IV期、年齡＞8歲、AFP＜100ng/ml、遠處轉移、血管侵犯、多發(fā)腫瘤和初診時腫瘤破裂是主要預后不良因素，定為高風險亞組，診斷時疾病廣泛，治療反應差，生存較差。 對于高危肝母細胞瘤，即便現(xiàn)有化療方案的改進及肝移植手術的成熟已大大提高這類患兒的生存率，5年生存率仍只有30%左右。SIOPEL近年來開展的臨床研究確定由劑量強化型以順鉑為基礎的密集化療，并在化療后對這些患者采用手術治療盡可能切除所有殘存的腫瘤病變（如果需要的話也可以進行肝移植和轉移瘤切除術）。結果生存有了較大的提升，3年無事件生存率為76%，3年總體生存率為83%。對于難治復發(fā)患者，則可考慮參加臨床試驗，接受靶向治療等。 肝母細胞瘤早期癥狀不明顯，通常有癥狀時腫瘤已經(jīng)較大，最常見的體征是摸到腹部腫物，一旦發(fā)現(xiàn)腹部腫塊需要及時就醫(yī)。肝母細胞瘤的診治需要手術和化療的綜合治療，早期患者預后較好，晚期患者相對較差，但仍有部分能有治愈希望，建議咨詢的兒童腫瘤?？?，制定最適合的MDT多學科綜合治療方案。2021年03月22日2577
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