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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 兒童實(shí)體瘤是導(dǎo)致兒童死亡的主要原因之一，如何提高兒童實(shí)體瘤的治療效果是我們急需解決的難題。手術(shù)完整切除腫瘤是提高治療效果的關(guān)鍵。目前常用的切除手段包括開放手術(shù)切除和微創(chuàng)手術(shù)切除。這兩種手術(shù)切除方式都依賴于肉眼辨別腫瘤的范圍、腫瘤與正常組織的界限，并在此基礎(chǔ)上進(jìn)行切除。但是，在很多情況下，腫瘤組織與正常組織之間的界限并不清楚，單純靠肉眼或者觸摸是很區(qū)別腫瘤與正常組織的。這就很難完整切除腫瘤，意味著可能殘留腫瘤組織，從而降低了治療效果。我們一直在尋求一種方法，試圖讓腫瘤細(xì)胞染色，但是正常細(xì)胞或組織不染色；或者腫瘤細(xì)胞染色時(shí)間明顯長于正常細(xì)胞，從而把腫瘤組織與正常組織區(qū)分開來。目前最常用的藥物是吲哚菁綠，它最早是用于眼科及檢測肝功能的?，F(xiàn)在發(fā)現(xiàn)它可以讓腫瘤細(xì)胞著色，在特殊探頭及顯像系統(tǒng)上顯示為綠色熒光。2020年03月29日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 兒童肝母細(xì)胞瘤是最常見的兒童肝臟惡性腫瘤，但總的發(fā)病率是很低的。目前報(bào)道的發(fā)病率大約為1/1000000。我們團(tuán)隊(duì)大約有200例左右的治療經(jīng)驗(yàn)，總體的治愈率接近9成。目前的治療策略是依據(jù)腫瘤的影像學(xué)分期，制訂相應(yīng)的治療方案?？傮w而言；PRETEXT I 和II期的患兒可以先行1期手術(shù)切除；術(shù)后根據(jù)病理類型確定是否進(jìn)行化療和確定化療方案。單純胎兒型的患兒不需要術(shù)后化療；其他類型的患兒需要接受4-6周期的化療。III和IV的患兒常規(guī)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，一般每兩個(gè)周期評估化療效果和手術(shù)可行性；術(shù)后再進(jìn)行化療。IV期患兒既有可能需要進(jìn)行肝臟移植手術(shù)。手術(shù)是治療肝母細(xì)胞瘤的關(guān)鍵，我們在肝母細(xì)胞瘤手術(shù)方面進(jìn)行了廣泛而深入的研究工作。術(shù)前的準(zhǔn)備工作是極其重要的，評估影像學(xué)資料，制訂手術(shù)切除策略。在傳統(tǒng)的超聲、CT和MR的基礎(chǔ)上，我們可以通過三維重建，構(gòu)建虛擬的肝臟結(jié)構(gòu)，進(jìn)行虛擬的手術(shù)切除。隨著3D打印的出現(xiàn)，我們可以打印出相應(yīng)的立體肝臟模型。3D模型較三維重建更加直觀、能更好展現(xiàn)腫瘤與肝內(nèi)管道的關(guān)系。近來，隨著術(shù)中顯影技術(shù)的進(jìn)步，吲哚菁綠引導(dǎo)下的肝臟手術(shù)切除開始逐步普及。吲哚菁綠(下圖所示，著色部位為腫瘤)可以使肝臟腫瘤特異性著色，通過成像系統(tǒng)顯現(xiàn)出來。該技術(shù)可以區(qū)分腫瘤組織與正常肝臟組織，可以提高手術(shù)切除的成功率。2020年03月08日1780
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 如何應(yīng)對隱形兒童“殺手”——肝母細(xì)胞瘤——對話鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦在很多人看來，兒童患腫瘤是難以想象的，但事實(shí)上我國兒童的腫瘤發(fā)病率已經(jīng)呈現(xiàn)逐年上漲趨勢。其中，肝母細(xì)胞腫瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。幼兒為什么會患此病呢？患病后應(yīng)該怎么辦？今天我們非常榮幸邀請到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒普外科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師陳琦做客健康大河南直播間，為觀眾朋友們分享一些有關(guān)肝母細(xì)胞瘤的知識，幫助更多的家庭守護(hù)好孩子的健康。主持人：陳主任好，歡迎做客健康大河南直播間，先跟網(wǎng)友們打聲招呼吧。陳主任：主持人好！觀眾朋友們大家好！問題一、聽聞今年六月初，陳主任和您的團(tuán)隊(duì)成功為一個(gè)六個(gè)月大的寶寶實(shí)施了一例巨大肝母細(xì)胞瘤切除手術(shù)，讓寶寶重獲新生，真是振奮人心，可喜可賀！陳主任對小兒肝母細(xì)胞瘤治療經(jīng)驗(yàn)豐富，今天就請陳主任為觀眾朋友們講解一下什么是肝母細(xì)胞瘤？六月處我們成功為一個(gè)6個(gè)月的男嬰切除了直徑10cm、肝右葉的巨大肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后又做了一個(gè)療程的化療，現(xiàn)在孩子已經(jīng)出院回家，等待下一個(gè)療程的化療。肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）是一種好發(fā)于嬰幼兒肝臟、具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤，為兒童最常見的肝臟原發(fā)性腫瘤，是位于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤之后。是兒童第三大常見腹腔內(nèi)實(shí)體腫瘤。肝母細(xì)胞瘤的病理可分為上皮型和混合型，其中上皮型包括：胎兒型、胚胎型、上皮混合型、小細(xì)胞未分化型、粗大小梁型、膽管母細(xì)胞型，而混合型分為伴有畸胎瘤成分型和不伴有畸胎瘤成分型。不同的分型預(yù)后不一樣。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，包膜完整，目前已知的病因是患兒在出生之前，存在抑癌基因功能的缺陷，出生后很快發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。問題二、我們大概了解了肝母細(xì)胞瘤是什么，那么它的臨床表現(xiàn)有哪些？好發(fā)于嬰幼兒、惡性度較高、發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤較大。如果能完整切除腫瘤結(jié)合正規(guī)的化療，術(shù)后生存率還是很高的。臨床常表現(xiàn)腹部逐漸增大、上腹可以觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等，呼吸困難，部分患者還可影響生長發(fā)育、累及生殖系統(tǒng)發(fā)育，腹痛、腹脹。腫瘤破裂可引起大出血、休克等，晚期會有黃疸、腹水。問題三、肝母細(xì)胞瘤有哪些危害呢？它會給患者帶來一些什么樣的并發(fā)癥呢？影響患兒的生長發(fā)育甚至生命，并發(fā)癥有腫塊的壓迫癥狀，如呼吸困難、食欲差、貧血；腫塊破裂導(dǎo)致的大出血、休克等。青春期早熟、出現(xiàn)陰毛、生殖器增大以及聲音變粗，問題四、發(fā)現(xiàn)有患肝母細(xì)胞瘤的跡象后，需要做哪些檢查呢？首先要做較詳細(xì)的體格檢查；超聲檢查：無創(chuàng)、可重復(fù)、經(jīng)濟(jì)，表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、強(qiáng)回聲、肝內(nèi)包塊；CT與MRI有很好的定性定位價(jià)值。增強(qiáng)CT或MRI可行肝臟及相關(guān)血管的三維成像，顯示為外周強(qiáng)化、中心空腔樣改變。為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)提供很大幫助；甲胎蛋白檢測可作為肝母細(xì)胞瘤診斷、預(yù)后、療效的觀察指標(biāo)。這些檢查還有助于肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤、畸胎瘤等包塊進(jìn)行鑒別。問題五、陳主任您的臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，針對這一疾病現(xiàn)在有效的治療方法有哪些？鄭大三附院在這方面的治療有哪些新的方法和技術(shù)呢？經(jīng)過結(jié)合病史的體格檢查、超聲、增強(qiáng)的CT或MRI及三維成像可作為術(shù)前評估和治療（手術(shù)）方案的制定提供幫助。1、可一期手術(shù)切除病例：做好術(shù)前準(zhǔn)備，盡量完整切除肝臟腫瘤——手術(shù)后配合正規(guī)的化療持續(xù)6～8月，兩年存活率已達(dá)80%以上。2、不能一期手術(shù)切除的巨大腫瘤病例 ：加強(qiáng)支持治療，手術(shù)前化療5～6個(gè)療程（約4～6個(gè)月）后，腫瘤縮小——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤或合并應(yīng)用肝動脈選擇性栓塞術(shù)，甚至選擇性門靜脈栓塞術(shù)約4～6個(gè)月后，腫瘤縮小、正常肝組織代償性增大——進(jìn)行延期手術(shù)切除腫瘤3、腫瘤巨大彌漫至全肝或侵犯嚴(yán)重，無法手術(shù)切除病例 積極準(zhǔn)備，實(shí)施原位肝移植。問題六、我們知道很多手術(shù)存在并發(fā)癥，那肝母細(xì)胞瘤的術(shù)后并發(fā)癥有哪些？在肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)過程中應(yīng)該怎樣降低或避免并發(fā)癥的出現(xiàn)？肝臟是人體最大的實(shí)質(zhì)性器官，血液豐富，膽管與血管交錯(cuò)，是解毒及合成、分解和儲藏營養(yǎng)物質(zhì)的主要器官。手術(shù)設(shè)計(jì)和操作稍有疏忽，就可能危及生命。在術(shù)中及術(shù)后應(yīng)注意可能發(fā)生以下較緊急的情況： 出血：肝臟切除術(shù)，尤其是不規(guī)則的肝臟切除術(shù)出血量多，意外損傷各類血管時(shí)出血量更多。大出血是術(shù)中和術(shù)后不久死亡的主要原因。心跳驟停：搬動或牽拉肝臟、扭曲下腔靜脈而突然減少回心血量，致血壓劇降，心率變慢，心跳驟停?？諝馑ㄈ焊戊o脈破裂或下腔靜脈破裂，易吸入空氣，形成氣栓，可致心跳驟停。術(shù)后肝昏迷：肝硬變患者或保留的正常肝組織太少，或誤認(rèn)已有硬變的肝為正常的肝組織，予以保留的后果，術(shù)后殘留肝臟代償功能不足。 術(shù)后黃疸、膽漏：右三葉肝切除術(shù)后常出現(xiàn)黃疸，只要?dú)埓娴?0-30%的左外葉肝組織迅速增生，黃疸可在術(shù)后不久消失。如果誤扎或誤斷被腫瘤擠壓移位、變形的肝管，則黃疸進(jìn)行性加重。術(shù)中膽管處理不當(dāng)，術(shù)后膽管斷端漏膽汁。6、低體溫 與小嬰兒及新生兒則多見、環(huán)境溫度低及輸入大量庫存血有關(guān)。問題七、在接受治療期間特別是日常護(hù)理過程中，患者應(yīng)該注意哪些問題呢？穿寬松棉質(zhì)衣服，避免局部壓迫，以免瘤體破裂。注意保暖，避免感冒咳嗽，避免到人群聚集的公共場所。引導(dǎo)患者正確認(rèn)識疾病，消除恐懼心理，積極配合治療。出現(xiàn)不適及時(shí)就診。合理飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食易消化、高營養(yǎng)的食物。.多吃新鮮蔬菜和水果。問題八、很多患者家屬擔(dān)心肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移問題，它會轉(zhuǎn)移到哪些部位呢？肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移后又有哪些具體危害呢？肝母細(xì)胞瘤會轉(zhuǎn)移，肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，左肝到右肝或右肝到左肝；主要容易轉(zhuǎn)移到肺’轉(zhuǎn)移到骨；轉(zhuǎn)移到腎；腹腔種植轉(zhuǎn)移等，發(fā)生轉(zhuǎn)移后，治療的難度加大，強(qiáng)度也要加大。問題九、陳主任，很多人想知道，肝母細(xì)胞瘤會遺傳嗎？截止目前肝母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因還不太清楚，可能是存在抑癌基因功能的缺陷，發(fā)生相應(yīng)的腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)較早，通過手術(shù)治療可達(dá)到較好的治療效果，然而大部分患兒均是在病情晚期時(shí)被發(fā)現(xiàn)，整體預(yù)后較差。肝母細(xì)胞瘤不是遺傳病，是基因突變所致。所以是不會遺傳的。問題十、我們常說，“安全第一、預(yù)防為主”，日常生活中，為減少兒童肝母細(xì)胞腫瘤患病率和死亡率，平時(shí)應(yīng)該注意些什么呢？陳主任可以給家長朋友們一些建議嗎？良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣可減少肝母細(xì)胞瘤的發(fā)生率。備孕期要戒酒、戒煙，居家要觸摸孩子腹部可助于早期發(fā)現(xiàn)肝母細(xì)胞瘤。.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。結(jié)語 主持人：謝謝陳主任的精彩講解！孩子的成長，離不開父母的精心照料。醫(yī)學(xué)沒有界限，對于未知到來的疾病，我們除了提前預(yù)防，還要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，只有這樣，我們才能盡最大可能延長生命的長度，確保生命的質(zhì)量。好的，本期節(jié)目就是這樣，感謝您的收看，我們下期節(jié)目再見！2019年07月08日2119
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 肝母細(xì)胞瘤是嬰幼兒及學(xué)齡前兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，占所有15歲以下兒童肝臟惡性腫瘤的75%，并且近年來發(fā)病率有逐漸增多的趨勢。目前腫瘤局限的肝母細(xì)胞瘤治療效果較好，早期患者生存率可達(dá)90%以上，而晚期無法手術(shù)的患者效果欠佳，目前不同的方案生存率在30%~70%。肝母細(xì)胞瘤是一種實(shí)體腫瘤，絕大多數(shù)病人須行手術(shù)和化療等綜合治療才有治愈希望，單純靠某一種治療方法通常不可治愈。其中化療在肝母細(xì)胞瘤的治療中占有重要地位，貫穿于術(shù)前和術(shù)后各個(gè)階段。但由于采用多種化療藥物聯(lián)合化療，難以避免會出現(xiàn)副作用?；純杭议L通常擔(dān)心孩子能否承受化療毒副反應(yīng)，并想知道化療期間需要注意什么。本文簡明扼要地總結(jié)肝母細(xì)胞瘤化療前必要檢查、診斷/分期方法、一線化療方案的具體用藥/用量/用法以及家長最關(guān)心的化療期間注意事項(xiàng)，以便讓患兒家長清楚整個(gè)治療經(jīng)過，科學(xué)合理地護(hù)理孩子以及配合醫(yī)生的治療，知己知彼，打贏這場抗癌攻堅(jiān)戰(zhàn)。 【化療前必要檢查】…… 【臨床分期】…… 【危險(xiǎn)分層】…… 【治療計(jì)劃】…… 【化療方案】…… 【家長應(yīng)知注意事項(xiàng)】2018年04月07日4471
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 肝母細(xì)胞瘤付出巨大的努力，人不能完全治愈癌癥1.手術(shù)、放療設(shè)備的改進(jìn)，做到了腫瘤治療物理上的精準(zhǔn)2.對腫瘤生物學(xué)、腫瘤遺傳學(xué)、腫瘤免疫學(xué)等了解有限至今還不能完全做到腫瘤治療生物學(xué)上的精準(zhǔn)3.腫瘤細(xì)胞的異質(zhì)性：癌驅(qū)動基因的多樣性與變異性群體異質(zhì)性、空間異質(zhì)性、時(shí)間異質(zhì)性4.腫瘤微環(huán)境的復(fù)雜性：乏氧與酸化，與體內(nèi)大環(huán)境迥異腫瘤抑制性免疫微環(huán)境、腫瘤新生脈管形成、腫瘤組織代謝重塑肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見的肝臟腫瘤，約占兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細(xì)胞，屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤。1896年，Walter首先以癌瘤為名報(bào)道此病，也有稱肝胚胎瘤、嬰幼兒肝細(xì)胞癌。肝母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，大小不等。本病惡性程度高，可通過血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移，較常見的轉(zhuǎn)移部位有肺、腹腔、淋巴結(jié)和腦。1.病因及發(fā)病機(jī)制病因：病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于妊娠7個(gè)月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。發(fā)病機(jī)制：肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或?yàn)槎嘀行男?。一般為單發(fā)，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～625px不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來說，腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色，剖面質(zhì)地均勻一致，可發(fā)生出血、壞死和鈣化，多不伴有肝硬化。鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)與混合型。胎兒型：胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小，呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡，細(xì)胞核漿比例為1∶4～1∶2，核呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)粗細(xì)不一，含單個(gè)核仁，核分裂象少見。細(xì)胞排列成兩個(gè)細(xì)胞厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束，肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。胚胎型：胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差，細(xì)胞小，梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為1∶1～2，核染色質(zhì)豐富，核仁大而明顯，核分裂象易見。此型細(xì)胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣?duì)罨蚵?lián)結(jié)成疏松的索帶狀。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胚胎型多為異倍體，異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預(yù)后較差。常見的肝外轉(zhuǎn)移為肺、腹部淋巴結(jié)和腦等?；旌闲停夯旌闲透文讣?xì)胞瘤還含有其他間質(zhì)成分，如骨樣組織、軟骨、細(xì)條紋的肌肉、鱗狀細(xì)胞灶、角化珠等。2.流行病學(xué)肝母細(xì)胞瘤基本上是小兒腫瘤，Kassai等報(bào)道90%的病人年齡小于3歲，5歲以上較少見，成人罕見。病人男女之比為2.5∶1。本病以北美、日本及歐洲較多見，占兒童期腫瘤的0.2%～5.8%；英國15歲以下兒童發(fā)病率約1/10萬，美國波士頓兒童醫(yī)院醫(yī)療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬，我國西安地區(qū)統(tǒng)計(jì)占3%。肝母細(xì)胞瘤有家族性發(fā)病傾向，有報(bào)道一家姐妹和兄弟發(fā)病的記載。并與家族性腺瘤樣息肉病(FAP)之間的家族性有關(guān)。有人報(bào)道5個(gè)家族有此兩種病同時(shí)存在。有FAP家族病史的發(fā)病率0.42%，一般人群僅為1/10萬。3.臨床表現(xiàn)初發(fā)病時(shí)，一般癥狀不明顯，無黃疸或發(fā)熱?？筛共棵洕M在洗澡時(shí)被父母發(fā)現(xiàn)。有時(shí)是在健康檢查時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部腫塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細(xì)胞有時(shí)可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個(gè)別患兒見皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速?？捎惺秤麥p退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅(jiān)硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結(jié)節(jié)。4.并發(fā)癥巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征。另有小部分病兒伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭發(fā)育不良、右腎上腺缺如、臍疝、心血管畸形或腎臟畸形等。5.檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：一般實(shí)驗(yàn)室檢查可有血紅蛋白降低，紅細(xì)胞、血小板下降；肝功能輕度異常，AKP和IDH輕中度升高；AFP在大多數(shù)患者可顯著升高，AFP80%～90%陽性，100%含量升高，個(gè)別可高達(dá)10萬ng/mL；約50%患兒尿中排出胱硫醚，男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)、促黃體生成素和睪酮水平升高?；罱M織檢查經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷。其他輔助檢查：影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變，對肝母細(xì)胞瘤的診斷有價(jià)值。B超：超聲顯示不均質(zhì)回聲增強(qiáng)的孤立性腫塊。肝臟局部明顯增大失去正常形態(tài)，肝內(nèi)呈巨塊型強(qiáng)回聲，內(nèi)部強(qiáng)弱不等，分布不均，有液化時(shí)呈混合型回聲圖像，偶爾能發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)呈點(diǎn)狀或不規(guī)則的鈣化灶，腫瘤包膜光帶完整。CT檢查：CT顯示低密度巨塊性腫瘤，CT值降低，但呈多血供型者與肝癌不易鑒別。表現(xiàn)如下：平掃肝實(shí)質(zhì)內(nèi)單個(gè)或多個(gè)低密度腫塊，均質(zhì)或不均質(zhì)(以不均質(zhì)為多)，邊界清楚或不清楚。增強(qiáng)掃描病灶不均質(zhì)增強(qiáng)，主要在病灶周圍。6.診斷根據(jù)患者年齡小，為少年兒童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部腫塊，或伴性早熟，AFP升高，影像學(xué)證實(shí)肝內(nèi)占位性腫塊，結(jié)合輔助檢查多可做出診斷，活組織病理檢查可明確診斷。7.治療臨床分期治療原則(SIOPEL-Ⅰ分期)Ⅰ期：部分肝葉切除或相應(yīng)部位肝段切除。ⅡA1期：肝右葉切除；ⅡA2期：肝左葉切除。ⅡB期：相應(yīng)肝段切除。Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后手術(shù)切除。ⅢB1、ⅢB2期：先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后行相應(yīng)受累部位的肝切除。Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術(shù)。各期如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、肝外浸潤及血管受累者應(yīng)先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術(shù)治療。手術(shù)治療：早期的完全的手術(shù)切除可以治愈此病。腫瘤形態(tài)呈塊狀者容易切除，但腫瘤呈多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫浸潤型則手術(shù)困難，有時(shí)成為不可能。腫瘤涉及左右兩葉或侵犯靜脈及下腔靜脈者，均不能完全切除。如果麻醉和手術(shù)技術(shù)優(yōu)良，肝切除可達(dá)肝臟的80%，切除后肝臟再生快者6個(gè)月內(nèi)可以復(fù)原。兒童的肝臟再生力比成人好。肝癌限局在一葉時(shí)應(yīng)盡快地進(jìn)行手術(shù)切除治療。對于巨大的肝癌，可以先采用放射治療和化療合并應(yīng)用，待腫瘤縮小后再進(jìn)行手術(shù)切除。有些病例報(bào)告，腫瘤縮小后進(jìn)行手術(shù)根治性切除而得長期存活?；熍c放療：腫瘤完全切除后應(yīng)進(jìn)行化療，根據(jù)需要進(jìn)行放療。殘留肝臟不多時(shí)，進(jìn)行放療要慎重。兒童肝臟組織對化療藥物及放射線非常敏感，因此多主張手術(shù)后可隔1～2個(gè)月，再進(jìn)行化療或放療，以免妨礙術(shù)后正常肝細(xì)胞的再生?；熕幬镉虚L春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但療效不如對神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎胚胎瘤那樣好。曾有人報(bào)道用氟尿嘧啶(5-FU)經(jīng)肝動脈注射而取得一定的療效。也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和長春新堿聯(lián)合應(yīng)用，效果尚佳。00001.9.預(yù)后如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時(shí)就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會，而那些能切除者的預(yù)后也較差，肝母細(xì)胞瘤對放療和化療又均不敏感，因此本病預(yù)后不良。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤，手術(shù)切除長期生存者15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長期存活率有報(bào)道可達(dá)80%。高亞等報(bào)道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時(shí)間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術(shù)切除)、中期(1980～1991年行手術(shù)切除＋術(shù)后化療)、后期(1991～1995年行術(shù)前化療＋手術(shù)＋術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%，總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療，使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多；認(rèn)為加強(qiáng)對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療，是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。2016年08月16日2662
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鄒焱主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一．什么是肝母細(xì)胞瘤？肝母細(xì)胞瘤是一種胚胎性實(shí)體性惡性腫瘤，是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤。右葉多于左葉，約30%病例病變累及肝臟左右兩葉。肝母細(xì)胞瘤病因不清，與胚胎發(fā)育時(shí)期肝臟細(xì)胞的增生與分化異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)主要為腹脹、腹部包塊。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及體檢對中晚期肝母細(xì)胞瘤的診斷并不困難，早期診斷還需要進(jìn)一步檢查。影像學(xué)檢查包括：超聲、CT和MRI。實(shí)驗(yàn)室檢查包括：AFP，AFP是肝母細(xì)胞瘤重要的生物標(biāo)記，對肝母細(xì)胞瘤的診斷、治療效果及預(yù)后判斷有重要價(jià)值。根據(jù)所含組織成分，病理類型可分為上皮型及混合型。上皮型又可分為：胎兒型、胚胎型、巨小梁型、小細(xì)胞未分化型。治療方法首選手術(shù)、化療相結(jié)合的綜合治療。其中手術(shù)能否完整切除腫瘤是肝母細(xì)胞瘤治療的關(guān)鍵性因素。其他治療方法包括肝動脈栓塞、消融治療、免疫治療、肝移植、高強(qiáng)度聚焦超聲治療等，但非首選方案。影響肝母細(xì)胞瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素是腫瘤分期及病理類型。其他因素包括：1.能否完整切除腫瘤；2.胎兒型肝母細(xì)胞瘤預(yù)后較好；3.腫瘤切除后AFP明顯下降或已達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)，提示預(yù)后較好；4.不能一期切除，化療后能二次切除提示預(yù)后較好。二．發(fā)現(xiàn)患有肝母細(xì)胞瘤怎么辦？如果寶寶懷疑患有肝母細(xì)胞瘤，需進(jìn)一步完善超聲、腹部CT平掃+增強(qiáng)或腹部MRI平掃+增強(qiáng)檢查。同行進(jìn)行血清AFP檢測。必要時(shí)還需進(jìn)行肝活檢，明確病理類型。明確診斷后需進(jìn)行治療。原則上：可一期手術(shù)切除的病例，肝臟腫瘤切除后進(jìn)行術(shù)后化療；不能一期切除的巨大腫瘤、腫瘤長在門脈區(qū)以及腫瘤累及左右肝葉等情況應(yīng)術(shù)前全身化療，之后手術(shù)切除以及術(shù)后全身化療。三．術(shù)前治療是化療好還是介入治療好？部分肝母細(xì)胞瘤患兒由于疾病分期、腫瘤部位等情況，不可以直接行手術(shù)或直接行手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，這時(shí)，往往需要接受手術(shù)前治療。術(shù)前化療：通常為2-4個(gè)療程（即2-4個(gè)月左右），術(shù)前新輔助化療可以降低疾病分期、提高完整切除率?；熀罂墒勾蟛糠帜[瘤縮小，較好的與正常肝組織分隔開，大多數(shù)腫瘤經(jīng)術(shù)前化療后可完整切除。術(shù)前化療的優(yōu)點(diǎn)：效果確切、提高遠(yuǎn)期生存率、經(jīng)濟(jì)費(fèi)用低。缺點(diǎn)：可出現(xiàn)全身反應(yīng)（如嘔吐、骨髓抑制、脫發(fā)等）；治療不敏感時(shí)可造成疾病進(jìn)展。介入治療（肝動脈栓塞治療）：通常2-3次。經(jīng)皮穿刺下肢動脈插管至肝動脈，選擇患側(cè)血管分支，注入碘油、明膠和（或）化療藥物，進(jìn)行治療。優(yōu)點(diǎn)：可以潛在提高化療藥物的作用而不提高藥物的全身毒性，使對側(cè)肝臟增生。缺點(diǎn)：患兒每次治療均需全身麻醉；由于嬰幼兒血管較細(xì)，栓塞過程中出現(xiàn)血管破損風(fēng)險(xiǎn)高，造成化療藥物、造影劑外流，使局部形成粘連，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，降低完整切除率；遠(yuǎn)期生存率較全身化療低；經(jīng)濟(jì)費(fèi)用高。新輔助化療作為肝母細(xì)胞瘤患兒術(shù)前的首選治療。當(dāng)患兒出現(xiàn)嚴(yán)重化療反應(yīng)、化療失敗時(shí)，方考慮行介入化療栓塞。本文系鄒焱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月04日7767
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 惡性腫瘤的化療讓很多患兒家長聞之色變，化療導(dǎo)致的脫發(fā)和各種痛苦的并發(fā)癥讓家長揪心不已，事實(shí)上很多惡性腫瘤患兒不是死于腫瘤本身，而是死于化療的并發(fā)癥。但是，竟然也有這樣一種肝臟惡性腫瘤手術(shù)完整切除即獲治愈，術(shù)后可不必化療！患兒，男，4歲，住院號253463，門診號63606179, 黑龍江省人。因感冒、發(fā)燒、咳嗽到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查腹部B超顯示肝臟有一巨大腫瘤。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法進(jìn)行手術(shù)，遂到上海兒童醫(yī)學(xué)中心腫瘤外科就診。入院后復(fù)查腹部增強(qiáng)CT顯示：肝左葉內(nèi)見一巨大異常軟組織密度腫塊，同時(shí)累及：左內(nèi)葉(左內(nèi)葉上部、左內(nèi)葉下部)及左外葉 (左外葉上段、左外葉下段)；大小約8.90*5.71*5.5cm，平掃時(shí)呈等密度，CT值約為57HU，其內(nèi)未見明顯鈣化影，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，且延遲可見強(qiáng)化更明顯，中央可見小斑片狀低密度影，邊界清晰，所示肝左靜脈增粗，其分支包繞腫塊，門靜脈左支稍細(xì)小，余肝靜脈、下腔靜脈未見明顯異常，第一、第二肝門結(jié)構(gòu)清晰，未見肝外的局部侵犯以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。入院檢查甲胎蛋白3059ng/ml。完成術(shù)前檢查和準(zhǔn)備后，一期手術(shù)完整切除這個(gè)巨大肝臟腫瘤。術(shù)后病理切片化驗(yàn)結(jié)果證實(shí)為：肝母細(xì)胞瘤，純胎兒型，切緣陰性，未及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后復(fù)查甲胎蛋白下降至306ng/ml。術(shù)后復(fù)查腹部增強(qiáng)CT未見腫瘤殘留，檢查頭顱增強(qiáng)CT和胸部CT平掃，全身骨掃描未見腫瘤殘留。所以，小朋友可以不用化療，術(shù)后10天即康復(fù)出院。但是術(shù)后需要密切隨訪。術(shù)后2年內(nèi)每個(gè)月復(fù)查甲胎蛋白，每3個(gè)月復(fù)查肝臟B超；術(shù)后3-5年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查甲胎蛋白，每半年復(fù)查肝臟B超。術(shù)后5年以后每年復(fù)查一次甲胎蛋白和肝臟B超。5年以后肝母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)的概率極低，從醫(yī)學(xué)上講就算是徹底治愈了。2016年02月17日13649
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呂偉主任醫(yī)師 火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心 肝膽外科 1 臨床資料患者女性，1歲8個(gè)月，主因間斷發(fā)熱50天，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位5天，于2009年6月16入院?；純?007年10月11日足月順產(chǎn)出生后，出現(xiàn)重度黃疸，持續(xù)3個(gè)月自然消退，后未再出現(xiàn)黃疸。2009年4月27日在當(dāng)?shù)亟臃N“乙腦疫苗”3天后突發(fā)高熱，體溫最高達(dá)40.2℃，無寒戰(zhàn)，當(dāng)?shù)卦\斷為“嬰幼兒急疹”對癥治療后體溫降至正常。此后每隔3天左右夜間均出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38.0-39.0℃，對癥治療后體溫均能降至正常。2009年6月13日再次因發(fā)熱到“中南大學(xué)湘雅醫(yī)院”就診，行腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描提示：左肝巨大占位，肝母細(xì)胞瘤可能性大。為進(jìn)一步治療入我院，病程中無惡心、嘔吐，無腹瀉，皮膚鞏膜無黃染，四肢無水腫。入院查體：體溫 37.5℃，脈搏 160次/分，呼吸 21次/分，血壓 100/60mmHg，體重 10Kg，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神清，自動體位，查體合作。皮膚、鞏膜無黃染，未見皮疹、出血點(diǎn)。全身淋巴結(jié)無腫大。心、肺、肛門及外生殖器均未見異常，脊柱四肢無畸形，四肢無水腫。?？魄闆r：腹膨隆，腹式呼吸無受限，未見腹壁靜脈曲張、胃腸型及蠕動波腹肌無緊張，全腹壓痛（-）、反跳痛（-）。上腹部偏右可捫及一大小約13.0×12cm包塊，質(zhì)中，無壓痛，活動度較差。肝臟右側(cè)肋緣下捫診不滿意，脾肋下未觸及，莫菲氏征（-）。肝濁音界位于右鎖骨中線第5肋間，移動性濁音（-），肝、脾、雙腎區(qū)無叩痛。腸鳴正常。輔助檢查：腹部CT平掃+增強(qiáng)掃描（2009-6-13 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）：左肝巨大占位；肝母細(xì)胞瘤可能大（圖1）。血液腫瘤標(biāo)記物（2009-6-16 本院）：AFP 40000ng/ml，CA199 47.39u/ml圖1 HIFU消融術(shù)前 圖2 HIFU消融術(shù)后12天 圖3手術(shù)切除術(shù)后17天入院診斷：肝左葉占位性病變 肝母細(xì)胞瘤？診治經(jīng)過：由于肝左葉瘤體較大，血供豐富與正常肝組織分界不清，一期切除手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。因此，首選HIFU聚焦超聲消融，阻斷腫瘤血供，縮小瘤體，為二期手術(shù)切除創(chuàng)造條件。準(zhǔn)備完畢后于2009年7月2日全麻下行海扶超聲聚焦消融術(shù)（圖4，圖5），術(shù)后復(fù)查MRI（圖2），瘤體明顯縮小，并且與正常組織間出現(xiàn)明顯水腫帶為二期手術(shù)創(chuàng)造了良好條件。2009年7月14，海扶術(shù)后12天在全麻下行巨大肝母細(xì)胞瘤切除術(shù)（圖6），腫瘤標(biāo)本大小 23×15×10cm（圖7），術(shù)后病理診斷：肝左葉單純胎兒型肝母細(xì)胞瘤，組織來源，AFP(+)，AAT(+) AACT (+) , EMA(-), Vim (+)，S-100 (+)，CgA(-)，腫瘤標(biāo)記物：CEA(-), 抑癌基因：P16(-),P21 (+), P53 (+),增殖指數(shù)：Ki 67 50%?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后17天, 復(fù)查MRI，肝左葉腫瘤已完全切除，右肝代償性增生良好（圖3），血液腫瘤標(biāo)記物AFP 1210ng/ml，CA199 28.1u/ml，2008年8月17日順利出院。圖4 HIFU消融術(shù)前準(zhǔn)備 圖5 HIFU消融術(shù)中圖6 手術(shù)切除巨大肝母細(xì)胞瘤圖 圖7巨大肝母細(xì)胞瘤標(biāo)本2 討論肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)起源于上皮組織，組織特征重復(fù)了肝臟發(fā)育生長的不同階段。為胚胎性腫瘤，是嬰幼兒時(shí)期最常見的肝臟惡性腫瘤[1] ，占全部兒童惡性腫瘤的l%，占小兒肝臟惡性腫瘤的90% ，好發(fā)于5歲以下的嬰幼兒，成年人很罕見，10%肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于早產(chǎn)兒。大多數(shù)為單發(fā)(83%)，個(gè)別為多結(jié)節(jié)，邊界清楚，常可見包膜，大部分局限在右葉(48％~58％)少數(shù)發(fā)生于左葉(15%~22%)。早期一般無癥狀，約10％左右是患者家屬無意中發(fā)現(xiàn)腹部腫塊為首發(fā)癥狀，隨著病情的發(fā)展，常見以消化道癥狀為主的臨床表現(xiàn)；晚期可出現(xiàn)腹水、巨大腫瘤壓迫引起的呼吸困難及腫瘤轉(zhuǎn)移的相關(guān)癥狀及體征。肝母細(xì)胞瘤的治療趨向于以手術(shù)治療為主，介入性肝動脈化療栓塞，化療、免疫治療以及放療等為輔的綜合性治療，而影響其預(yù)后的決定性因素仍然是能否完整的手術(shù)切除腫瘤，達(dá)到根治的效果。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[2] ，首診后腫瘤I期手術(shù)根治性切除率低，Ⅰ期根治性切除率僅占31.8％(7/22)。近年來，隨著高強(qiáng)度聚焦超聲（High intensityfocused ultra-sound，HIFU）在腫瘤治療中的廣泛應(yīng)用，為常規(guī)Ⅰ期無法切除的肝母細(xì)胞瘤提供了新的治療手段。HIFU技術(shù)利用超聲波的可視性、組織穿透性和聚焦性等物理特征，通過其加熱效應(yīng)，機(jī)械效應(yīng)和空化效應(yīng)從體外定位，直接破壞體內(nèi)深部的腫瘤組織，而對鄰近正常組織的影響較小，具有定位準(zhǔn)確、無創(chuàng)“切除”、無輻射污染、療效明顯等特點(diǎn)，被稱為外科領(lǐng)域中的綠色治療技術(shù) [3]。通過本例患者的成功治療， HIFU技術(shù)聯(lián)合手術(shù)切除將極大提高肝母細(xì)胞瘤的完整切除率，對提高患者的治愈率和5年生存率有廣闊的應(yīng)用前景。參 考 文 獻(xiàn)1. Miller RW, Young JL, Novakovic B. Childhood cancer. Cancer,1995,75(1 Supp1):395-3982. Schnater JM, Aronsan DC, Plaschkes J, et a1. Surgical view of the treatment of patients with hepatoblastoma. Cancer, 2002, 94(4):111l-l1203. Kenndy JE. High-intensity focused ultrasound in the treatment of solid tumours Nat Rev Cancer. 2005, 5: 321-3272009年10月02日5951
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