上一期編者介紹一般性的肝囊腫這一期編者為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多囊肝。那么什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細(xì)胞正常，多合并多囊腎，同時(shí)在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對常染色體上，DNA分析可作為疾病無癥狀時(shí)和產(chǎn)前的早期診斷。是什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導(dǎo)致囊腫形成和囊液積聚。多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長，早期一般無癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當(dāng)囊腫增大到一定程度時(shí)影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當(dāng)囊腫占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí)可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時(shí)，則出現(xiàn)門靜脈高壓。 4.肝大，肝表面可觸及無明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動(dòng)，表面光滑，有囊性感，無明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時(shí)可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。需要做什么檢查來診斷多囊肝呢1.實(shí)驗(yàn)室檢查 絨毛膜DNA分析可用于產(chǎn)前診斷。 2.影像學(xué)檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢姼未?，肝內(nèi)無回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強(qiáng)后無強(qiáng)化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。多囊肝有時(shí)和下面一些疾病臨床表現(xiàn)相似容易誤診1.肝包蟲病 肝包蟲病多見于牧區(qū)，有犬、羊、牛接觸史，卡索尼（Casoni）試驗(yàn)和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、酶聯(lián)免疫吸附測定（ELISA）試驗(yàn)陽性，但與肝泡狀棘球蚴不易鑒別，往往需要組織病理學(xué)檢查才可確診。 2.多發(fā)的普通囊腫 主要通過影像學(xué)檢查、必要時(shí)行基因檢測。 3.肝囊腺瘤和肝囊腺癌 通過影像學(xué)檢查及組織病理學(xué)檢查可進(jìn)行鑒別。多囊肝有時(shí)會(huì)出現(xiàn)以下嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸 并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應(yīng)即時(shí)引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導(dǎo)致門靜脈高壓，少見消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時(shí)可有急腹癥。得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞。注意預(yù)防感染。 2.經(jīng)肝開窗術(shù) 可改善癥狀，通過在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠(yuǎn)期療效不理想，可因肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)塌陷導(dǎo)致巴德-吉亞利綜合征（Budd-Chiari綜合征/肝靜脈阻塞綜合征）。 3.廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時(shí)可明顯改善患者的生活質(zhì)量。囊腫和膽道相通的患者可考慮囊腫十二指腸吻合術(shù)。有觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后立即應(yīng)用長效生長抑素衍生物奧曲肽和組胺H2受體拮抗藥可顯著抑制囊液分泌，同時(shí)可減少腹水形成，提高多囊肝的外科治療效果。 4.肝移植 原位肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。多囊肝的預(yù)后怎么樣呢多囊肝的預(yù)后多取決于囊腫進(jìn)展的速度，如囊腫對正常肝組織破壞較輕，進(jìn)程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能嚴(yán)重受損，則肝移植是唯一可行的手段。

肝囊腫其實(shí)就是長在肝臟上的水囊，切開水囊，其內(nèi)多半為透明的液體，在查體時(shí)多少人都會(huì)有肝囊腫的診斷。肝囊腫包含多種類型肝囊腫，如單純性肝囊腫、多囊肝、非遺傳性膽管擴(kuò)張、創(chuàng)傷性囊腫、梗阻性囊腫、副十二指腸、腫瘤性囊腫、寄生蟲性肝囊腫等等。由于單純性肝囊腫發(fā)病率高、臨床上常見，本文僅說說常見的單純性肝囊腫。單純性肝囊腫:單純性肝囊腫不伴有其他器官的囊腫，可是先天性的，但不會(huì)遺傳。多為單發(fā)，有時(shí)可多發(fā)。對于多發(fā)肝囊腫，要注意和遺傳性多囊肝、多囊腎相鑒別。目前認(rèn)為單純性肝囊腫囊腫壁來源于肝內(nèi)膽管或淋巴管，是由于肝內(nèi)迷走膽管或淋巴管在在胚胎期發(fā)育障礙所致。正常肝臟膽汁沿著毛細(xì)膽管流入小膽管、肝總管、膽總管，如同河水沿小溪匯入江河、流入大海一樣，但在胚胎發(fā)育過程中，出現(xiàn)堰塞湖，導(dǎo)致毛細(xì)膽管中液體無法流入小膽管，而毛細(xì)膽管又有分泌功能，越分泌越多最后行成肝囊腫。同樣如果肝內(nèi)淋巴管發(fā)育異常，也會(huì)形成肝囊腫。圖1.腹腔鏡下看到的肝囊腫，可見肝臟上一個(gè)巨大的水囊近年來由于超聲的普及，單純性肝囊腫的發(fā)現(xiàn)率明顯增加。各組年齡均可見，大多數(shù)無癥狀，以女性多見。巨大肝囊腫會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，為腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐、胃納減退、體重下降等。疼痛多為隱痛，當(dāng)囊腫破裂、囊腫出血時(shí)疼痛突然加劇，囊腫感染時(shí)多伴有怕冷和發(fā)熱，如囊腫過大可壓迫膽管而引起梗阻性黃疽。圖2.超聲影像顯示肝臟巨大囊腫，圖中箭頭所指黑色的囊腫單純性肝囊腫的診斷并不難，通常超聲檢查即可確診，但鑒別診斷時(shí)必須追問有無家族史，肝外臟器如腎臟、胰腺等其他臟器有無囊腫，如有這些病癥則應(yīng)考慮為多囊病的一種。單純性肝囊腫的預(yù)后很好，對于無癥狀的單純性肝囊腫，小于5cm不需要治療，不用吃藥，每半年復(fù)查超聲就可以了。對于有癥狀的單純性肝囊腫，如出現(xiàn)疼痛、體重下降、阻塞性黃疽、感染、囊腫內(nèi)出血、囊腫破裂、有蒂囊腫的扭轉(zhuǎn)或發(fā)生絞窄、或懷疑囊腫惡變，可手術(shù)治療。手術(shù)治療的方法是開窗引流，通常需要切除至少1/3的囊壁，如同將水囊掀掉頭頂?shù)纳w子，使得囊內(nèi)的液體流入腹腔，腹膜有強(qiáng)大的吸收功能，可以將囊液吸收入體內(nèi)再利用，所以囊腫就不會(huì)再增大了。近年來均采用腹腔鏡進(jìn)行開窗術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，效果也類似于開腹手術(shù)。影響手術(shù)治療的效果主要是囊腫的復(fù)發(fā)，囊腫壁可能與腹腔其他組織粘連，再次形成囊腫，如采用切除部分囊壁，同時(shí)行大網(wǎng)膜的填塞，避免粘連，使囊液引流人腹腔內(nèi)，則復(fù)發(fā)率明顯下降。圖3.腹腔鏡肝囊腫開窗示意圖肝囊腫非手術(shù)治療方法可在超聲引導(dǎo)下，穿刺肝囊腫，在引流的基礎(chǔ)上，注人無水乙醇等藥物，破壞大部分囊壁，減少分泌，達(dá)到抑制囊腫長大的目的，適合不能手術(shù)的患者、或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者。北京醫(yī)院 普通外科 劉燕南 主任醫(yī)師、副教授北京醫(yī)院 門診時(shí)間：周二上午、周五上午

隨著健康體檢的普及，越來越多的人在B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟有“囊腫”，然后就談“腫”色變，以為自己的了“腫瘤”，心存恐慌，四處求醫(yī)。肝囊腫到底是怎么回事呢？今天就給大家說說“肝囊腫”那些事？ 肝囊腫是長在肝臟上的“囊泡”，全球發(fā)病率4.5-7％，是肝臟常見的良性病變。根據(jù)成因不同，可以分成①先天性肝囊腫，②創(chuàng)傷性肝囊腫，③炎癥性肝囊腫，④腫瘤性肝囊腫，⑤寄生蟲性肝囊腫。平常我們見得最多的是先天性肝囊腫，一般沒有癥狀。 肝囊腫需要治療嗎？ 1、如果肝囊腫直徑小于5厘米，又沒有癥狀，則不需要治療。但要每3-6個(gè)月復(fù)查B超，動(dòng)態(tài)觀察囊腫變化。 2、如果囊腫直徑在5厘米至10厘米之間的，且壓迫周圍器官產(chǎn)生不適，比如壓迫胃、腸出現(xiàn)上腹部飽脹感；壓迫膈肌影響呼吸；肝門部的囊腫壓迫膽管可出現(xiàn)黃疸；或囊腫內(nèi)細(xì)菌入侵引起感染就需要請?？漆t(yī)生進(jìn)行處理。 3、如果囊腫直徑大于10厘米，可考慮手術(shù)治療。 肝囊腫的手術(shù)治療方法有那些呢？ 1、囊腫穿刺抽液術(shù)：2、囊腫開窗術(shù) 3、囊腫引流術(shù)4、囊腫切除術(shù) 5、肝移植術(shù)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況選擇適合的、個(gè)體化的治療方案。 先天性肝臟囊腫目前為止還沒有方法預(yù)防，亦不能通過口服藥物治療，所以發(fā)現(xiàn)肝囊腫千萬不要亂吃藥。肝囊腫是肝臟的良性疾病，預(yù)后好，絕大部分的肝囊腫只需定期觀察就可以了。

肝囊腫可以分為寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫，臨床以非寄生蟲性多見，非寄生蟲性囊腫又可分為先天性囊腫、炎癥性、創(chuàng)傷性以及腫瘤性囊腫。平時(shí)我們說的囊腫一般都是指先天性囊腫。這里我們說一下先天性囊腫的治療建議。 臨床表現(xiàn) 絕大多數(shù)肝囊腫患者沒有任何癥狀，基本都是體檢時(shí)查超聲發(fā)現(xiàn)的，少數(shù)為因?yàn)槠渌膊∽鰴z查時(shí)發(fā)現(xiàn)的。最初囊腫比較小，對周圍組織和基本人體沒有影響，不會(huì)有疼痛、腹脹等不適。 隨著囊腫增大，部分患者可能會(huì)逐漸出現(xiàn)癥狀。巨大的囊腫占據(jù)腹部空間，可以引起上腹的脹痛，尤其進(jìn)食后容易出現(xiàn)飽脹不適。極少數(shù)患者可以出現(xiàn)囊腫內(nèi)自發(fā)出血、繼發(fā)感染或者在外力的作用下破裂等問題。 診斷 B超是診斷肝囊腫的簡便有效方法，典型的肝囊腫在超聲下為邊界清楚的無回聲。 當(dāng)囊壁較厚或可疑存在分隔時(shí)，需警惕囊腺瘤、囊腺癌以及寄生蟲性囊腫的可能，必要時(shí)可以做CT或核磁檢查。 治療 無癥狀的囊腫不需要治療，到目前為止沒有藥物能夠控制囊腫進(jìn)展，因此，不要盲目用藥調(diào)理。 無癥狀囊腫但體積超過10cm且增長迅速者，預(yù)期不可避免會(huì)出現(xiàn)壓迫癥狀或其他問題，應(yīng)擇期腹腔鏡下肝囊腫開窗手術(shù)治療。 巨大囊腫出現(xiàn)癥狀者，首選腹腔鏡下肝囊腫開窗引流治療，術(shù)中可應(yīng)用氬氣刀等對殘余囊壁進(jìn)行破壞，最大程度的減少術(shù)后復(fù)發(fā)。 對于沒有癥狀，但影像學(xué)檢查不典型者，不能除外囊腺瘤或囊腺癌時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)宜采取囊腫切除的方式，避免開窗手術(shù)導(dǎo)致腫瘤播散轉(zhuǎn)移。