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多囊肝和肝多發(fā)囊腫是一回事么?聊聊一種肝臟遺傳性疾病─多囊肝
在門診會碰到很多朋友拿著B超檢查報告來咨詢肝囊腫的問題。之前科普過,肝囊腫是肝上的“水泡”,是良性的,一般來說進展緩慢,大部分情況不需要處理?!袄畲蠓颍抑绬蝹€肝囊腫不礙事,但是多個肝囊腫是不是就代表病情嚴(yán)重了?”“嚴(yán)不嚴(yán)重主要看肝囊腫生長的快不快以及有無造成相關(guān)并發(fā)癥,一般來說單純的肝多發(fā)囊腫生長都很緩慢,但是如果是遺傳相關(guān)的多囊肝的話則需要引起重視,因為這種情況下有可能最終需要肝移植”“什么,需要肝移植???”是的,前一陣就經(jīng)治了一位多囊肝患者?;颊呤且幻?0多歲的年輕女士,7年前發(fā)現(xiàn)肝多發(fā)囊腫,當(dāng)時沒有任何癥狀,隨著時間進展,肝上的囊腫逐步增大,患者出現(xiàn)了腹脹、喘憋等囊腫壓迫癥狀,繼而出現(xiàn)黃疸、腹水等肝功能衰竭癥狀,最終患者成功接受了肝移植手術(shù)。今天我們就聊聊與肝多發(fā)囊腫不一樣的疾病─多囊肝。?1.??????什么是多囊肝?首先,多囊肝(polycysticliverdisease,PLD)與單純性肝多發(fā)囊腫不同。多囊肝是一種罕見的遺傳性疾病,多見于女性,一般肝囊腫數(shù)量大20個。患者可以表現(xiàn)為孤立性多囊肝,即患者只有肝臟是多發(fā)囊腫;另一種情況是合并多囊腎,即患者同時有腎多發(fā)囊腫,這種情況還可以分為常染色體顯性多囊腎和常染色體隱性多囊腎兩種,后一種類型比較少見,多見于兒童。文中開頭的那個女患者經(jīng)追問家族史,自述家里的母親和哥哥都有多囊肝,應(yīng)該屬于常染色體顯性多囊腎這種類型,這種類型在人群中的患病率為1/1000~1/400。PLD與多個基因的突變相關(guān),目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了9個與PLD相關(guān)的基因,最常見的基因突變是PKD1,PKD1基因定位于染色體16p13.3位點,80%~85%的患者與它有關(guān)。而單純性多發(fā)肝囊腫發(fā)病率較PLD高,患者沒有家族史,男女發(fā)病率相近,一般不伴有多囊腎。2.??????多囊肝有哪些危害?大多數(shù)PLD患者無癥狀,但隨著囊腫數(shù)量及體積的不斷增大,可造成以下危害:①壓迫周圍器官從而導(dǎo)致腹脹、喘憋、腹痛等癥狀。②囊腫長期持續(xù)壓迫肝組織,可造成肝硬化和門靜脈高壓癥,甚至肝功能衰竭(文中開頭提到的那位女士就是這樣的發(fā)展病程)。③囊腫繼發(fā)破裂、感染、出血等④因多囊肝的患者多合并多囊腎,因此PLD患者可同時伴有腎功能損害3、多囊肝如何治療?沒有癥狀的PLD患者一般不需要治療,對于有癥狀的患者,治療的目標(biāo)是緩解癥狀和改善生活質(zhì)量。目前對于PLD的治療主要分為藥物治療與外科治療。在藥物治療方案中,生長抑素類似物例如奧曲肽,可抑制囊液分泌和膽管細胞增生,從而抑制肝囊腫的生長,熊去氧膽酸也具有潛在治療作用。對于有臨床癥狀和并發(fā)癥的PLD患者可選擇包括囊腫穿刺抽液、硬化治療、囊腫開窗去頂術(shù)、肝切除術(shù)、肝移植等外科治療方法,其中肝移植是唯一可以根治PLD的治療方法。因為PLD是個基因相關(guān)的遺傳病,對此類疾病的基因編輯治療也在積極的探索中。因此,對于多囊肝和單純性肝多發(fā)囊腫我們應(yīng)該予以鑒別,認(rèn)識到各自的發(fā)病規(guī)律,精準(zhǔn)施治是關(guān)鍵。?
李照醫(yī)生的科普號2022年09月17日1607
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張主任你好,肝部有囊腫嚴(yán)重嗎?
張引強醫(yī)生的科普號2022年08月26日196
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又見到您了昨天去醫(yī)科院那邊特需診斷影像科看說肝上懷疑是出血性囊腫并不是轉(zhuǎn)移的請問出血性囊腫是否危險
李廣欣醫(yī)生的科普號2022年08月17日129
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加味桂枝茯苓湯應(yīng)用舉偶
又到一年體檢季,不少朋友被檢出肝囊腫、腎囊腫、甲狀腺囊腫,雖然囊腫不大,屬于良性改變,但是成為一種心理負(fù)擔(dān),擔(dān)心逐漸變大,或朝著不良方向發(fā)展,多數(shù)醫(yī)生的意見是定期復(fù)查,動態(tài)觀察,如果增大到一定程度,手術(shù)治療,那么早期有沒有干預(yù)手段呢?目前西醫(yī)沒有什么特殊辦法,中醫(yī)認(rèn)為囊腫是一種癥瘕積聚,是由于臟腑不和、氣機阻滯、瘀血內(nèi)停,氣聚為瘕,血結(jié)為癥,從而形成囊腫。桂枝茯苓湯為《金匱要略》中化瘀消癥的名方,由桂枝、茯苓、丹皮、芍藥、桃仁組成,功效溫通經(jīng)脈、活血消癥,隨著臨診經(jīng)驗的積累,發(fā)現(xiàn)該方可應(yīng)用于氣機郁滯、痰瘀互結(jié)、瘀血內(nèi)停所致的各種囊腫?!谞钕倌夷[治則:化痰逐瘀、軟堅散結(jié)方劑:桂枝茯苓湯基礎(chǔ)上,選擇加用浙貝、牡蠣、海藻、昆布、穿山甲等。▲肝囊腫治則:活血消癥方劑:在桂枝茯苓湯基礎(chǔ)上,加用三棱、莪術(shù)、制鱉甲、郁金等。▲腎囊腫治則:補腎利水、逐瘀消腫方劑:在桂枝茯苓湯的基礎(chǔ)上,再加黃芪、熟地、澤蘭、益母草、水蛭等。如果存在濕熱,伍以黃連、黃芩清熱燥濕解毒,薏苡仁、土茯苓健脾利濕?,F(xiàn)代藥理學(xué)研究表明,該方具有鎮(zhèn)靜、活血祛瘀、抗炎、抑制免疫變態(tài)反應(yīng)、利水消腫、降壓、降脂降糖、抗腫瘤等多種功效。
吳力醫(yī)生的科普號2022年07月28日906
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肝囊腫與肝血管瘤的區(qū)別
肝囊腫與肝血管瘤的區(qū)別,醫(yī)生以為很簡單的問題,但很多病人仍然很關(guān)心。簡單說,肝囊腫就是肝臟上長了個水泡,如果不是很大(直徑10㎝以上),可以觀察;肝血管瘤就是肝臟上“一團異常海綿樣的血管球”,不是常說的腫瘤或癌腫,良性的,良性的,良性的,不用擔(dān)心,如果不是很大或位置特殊,可以觀察,和平共處。@本文版權(quán)歸王峻峰所有,任何形式轉(zhuǎn)載請聯(lián)系作者
王峻峰醫(yī)生的科普號2022年07月23日579
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體檢發(fā)現(xiàn)這些病,不用慌!一步步告訴你該怎么辦
1、肝囊腫一般體檢發(fā)現(xiàn)的肝囊腫,大多是非寄生蟲性的肝囊腫。沒有癥狀、小于5厘米以下的肝囊腫一般不用處理,定期復(fù)查就可以了。如果肝囊腫大于5厘米或者有出血、感染等,一般需要治療,但目前很少手術(shù)切除,一般可以選擇超聲引導(dǎo)下抽吸硬化治療或者穿刺引流,創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。2、腎囊腫一般體檢發(fā)現(xiàn)的腎囊腫,多為單純性腎囊腫,如果沒有癥狀、小于4厘米,一般可以觀察,不用特殊處理。如果囊腫大于4厘米、有癥狀,或者是考慮為復(fù)雜性腎囊腫,就需要進一步做增強CT或者核磁檢查,根據(jù)結(jié)果就診泌尿外科或超聲介入科,決定治療方案。3、膽囊息肉膽囊息肉很常見,息肉直徑<5mm時,不需要隨訪太密切,每2~3年超聲復(fù)查1次就可以。對于直徑5~10mm且無癥狀的息肉,建議每6~12個月超聲復(fù)查,觀察息肉是否快速生長、形態(tài)變化和血流信號改變等情況。如果息肉有以下特征,需要警惕了,中國《膽囊癌診斷和治療指南(2019版)》列舉具有惡變傾向的特征:直徑≥1厘米;合并膽囊結(jié)石、膽囊炎;單發(fā)息肉或無蒂息肉,息肉生長速度快(每6個月>3mm);腺瘤樣息肉。有這些特征的需要進一步就診外科,決定治療方案。4、膽囊結(jié)石對于無癥狀膽囊結(jié)石,是否應(yīng)行手術(shù)治療目前尚存爭議。對于暫不接受手術(shù)的無癥狀膽囊結(jié)石患者,應(yīng)密切隨訪,如出現(xiàn)臨床癥狀和(或)膽囊結(jié)石相關(guān)并發(fā)癥(急性胰腺炎、膽總管結(jié)石或膽管炎等)時,應(yīng)及時實施膽囊切除術(shù)。對于有癥狀的膽囊結(jié)石,推薦實施膽囊切除術(shù)。5、乳腺結(jié)節(jié)乳腺結(jié)節(jié)現(xiàn)在一般會用BI-RADS分類來評估,大家只需要看后面的數(shù)字。體檢一般分類為1-3類的居多。分為1類就是沒有看到結(jié)節(jié);分為2類的結(jié)節(jié)考慮為良性;分為3類的結(jié)節(jié)良性可能大(惡性風(fēng)險只有不到2%),一般建議3-6個月復(fù)查;分為4類的結(jié)節(jié)惡性風(fēng)險在2-95%,其中又分4a、4b、4c,惡性風(fēng)險逐漸遞增,如果分類到4類建議進一步檢查,尤其是4b、4c;分為5類的結(jié)節(jié)惡性風(fēng)險大于95%,這種情況一定要去找乳腺外科的醫(yī)生就診;分為6類,就是病理確診為惡性的意思。6、甲狀腺結(jié)節(jié)體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)的非常之多,在人群中超聲發(fā)現(xiàn)的幾率在20-76%。其中90%左右的甲狀腺結(jié)節(jié)都是良性的,只有5-15%的結(jié)節(jié)是惡性。而且在惡性人群中大部分為低危的乳頭狀癌,預(yù)后很好,無需過度擔(dān)憂。僅少數(shù)為惡性程度較高的病理類型。如果超聲提示有風(fēng)險,建議進一步就診。如果需要治療,現(xiàn)在很多甲狀腺良性結(jié)節(jié)可以考慮熱消融治療,創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。朋友們,希望馮大夫的科普能幫助到您們,了解更多醫(yī)學(xué)知識,避免過度焦慮。
醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院科普號2022年06月03日2766
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肝囊腫的微創(chuàng)治療
肝囊腫是肝膽外科常見的疾病之一。目前治療肝囊腫的主要方法是腹腔鏡下“開窗”引流術(shù),該方法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、治療效果確切徹底等優(yōu)點,在臨床上應(yīng)用廣泛?;颊叩目謶指型鶃碓从谖粗蕦⒔谕瓿傻膸桌文夷[分享給大家,告訴各位患者微創(chuàng)手術(shù)并不可怕。
徐林醫(yī)生的科普號2022年05月13日782
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發(fā)現(xiàn)肝囊腫、腎囊腫需要處理么?
肝囊腫、腎囊腫是人體常見的疾病,日常生活中,我們經(jīng)常會聽到有人說自己的肝上發(fā)現(xiàn)了囊腫,或者腎上有囊腫。肝囊腫的檢出率為1%~2%。?而腎囊腫,30-40歲人群發(fā)病率約2%,50-70歲約?8~10%,而70歲以上老人25%?左右都會存在腎囊腫。單純性囊腫內(nèi)部主要是清亮液體成分。一般類圓形的,壁薄,沒有分隔的單純性囊腫對人體都比較友好,很少發(fā)生惡變,定期隨訪就可以。小囊腫通常沒有任何不適,但有些囊腫隨著年齡的增長也會慢慢變大,長大的囊腫,就可能出現(xiàn)不適癥狀,比如壓迫胃、壓迫腸出現(xiàn)上腹部飽脹感;壓迫膈肌影響呼吸;肝門部的囊腫壓迫膽管可出現(xiàn)黃疸;囊腫破裂可有囊內(nèi)出血,帶蒂囊腫扭轉(zhuǎn)可有急性腹痛,多囊肝,多囊腎壓迫使正常肝組織或腎組織越來越少,肝、腎功能受到影響。如果囊腫內(nèi)細菌入侵感染,可以出現(xiàn)腹痛與發(fā)熱。較大的肝囊腫(大于7-8cm)和腎囊腫(大于5cm)可以在B超引導(dǎo)下用穿刺針進行抽液,然后注射硬化劑藥物治療。這種方法對周圍正常肝腎組織沒什么影響,在局麻下就可以操作,是一種安全、方便、有效的治療方法。當(dāng)然并不是所有的囊腫都是良性的,比如有少部分具有分隔的復(fù)雜腎囊腫,可能是囊性腎癌,這就需要及早手術(shù)治療了。這部分復(fù)雜囊腫的良惡性鑒別可以通過超聲造影或者增強CT/MRI加以鑒別。
孔凡雷醫(yī)生的科普號2022年03月18日1070
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肝囊腫會發(fā)展成肝癌嗎?
王健莉醫(yī)生的科普號2022年03月04日346
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肝囊腫手術(shù)時機的選擇
小于100毫米的肝囊腫,一般性是不需要進行藥物治療,也不需要外科手術(shù)或者微創(chuàng)手術(shù)治療的。定期復(fù)查,每三個月到半年一次。大于100毫米的肝囊腫,才需要外科微創(chuàng)手術(shù)干預(yù)!例外的情況,若肝臟囊腫有分隔,有局部增厚,不能排除癌變,或者位于肝臟最邊緣,隨時有破裂風(fēng)險,需要考慮提前外科微創(chuàng)手術(shù)干預(yù)。
譚蔚鋒醫(yī)生的科普號2022年02月12日1891
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肝囊腫相關(guān)科普號

程瑤醫(yī)生的科普號
程瑤 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
肝膽外科
7812粉絲63.6萬閱讀

張啟逸醫(yī)生的科普號
張啟逸 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
肝膽胰外科
2056粉絲16.8萬閱讀

吳力醫(yī)生的科普號
吳力 主任醫(yī)師
寧波市中醫(yī)院
心血管內(nèi)科(心病科)
1287粉絲257.9萬閱讀
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推薦熱度5.0高杰 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科
肝癌 227票
膽結(jié)石 160票
胰腺癌 51票
擅長:1.肝癌手術(shù)及綜合治療;肝臟腫瘤、胰腺腫瘤、膽囊疾病及黃疸的診治。 2.肝移植治療肝癌、肝硬化、肝功能衰竭等終末期肝病。 3.膽囊癌、膽管癌、胰腺癌的手術(shù)及綜合治療。 4.脾淋巴瘤的外科治療。 -
推薦熱度4.9麻勇 主任醫(yī)師哈醫(yī)大一院 肝臟微創(chuàng)外科
膽結(jié)石 296票
肝囊腫 72票
肝血管瘤 65票
擅長:肝臟、膽道、胰腺和脾臟良惡性腫瘤、膽結(jié)石、膽管結(jié)石、膽管癌、膽管囊腫、膽息肉、膽囊癌、肝囊腫、肝囊腺瘤、肝包蟲、肝腺瘤、FNH、脾囊腫、脾脈管瘤等肝膽系統(tǒng)疾病的腹腔鏡及機器人微創(chuàng)手術(shù)治療。 -
推薦熱度4.9王東 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科
膽結(jié)石 120票
肝癌 36票
膽囊息肉 34票
擅長:肝癌,肝轉(zhuǎn)移癌,胰腺癌,膽管癌等消化道腫瘤的外科手術(shù)和綜合性治療,微創(chuàng)手術(shù)治療膽道、脾臟、門靜脈高壓癥、胃腸道腫瘤,肝移植治療各種晚期肝病