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王宇主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 肝膽外科 肝內(nèi)膽管癌是發(fā)生于二級(jí)及以上膽管分支上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，占原發(fā)性肝癌15%～20%，占膽管癌20%左右。它具有肝膽系腫瘤的通病——發(fā)病隱匿，早期臨床癥狀不典型，病人就診時(shí)多屬進(jìn)展期或晚期，預(yù)后極差，5年生存率僅約30%，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)60%～70%。一肝內(nèi)膽管癌的高危人群肝內(nèi)膽管癌的高危因素包括肝內(nèi)膽管結(jié)石、病毒性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、先天性膽道異常、肝吸蟲(chóng)病及其他高危因素，如肥胖、接觸毒性物質(zhì)等。肝內(nèi)膽管結(jié)石是膽道結(jié)石的一種類(lèi)型，是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內(nèi)的結(jié)石。一般為膽紅素結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石經(jīng)常有部分順膽道排出肝外，形成肝外膽管結(jié)石、并發(fā)膽管梗阻，從而誘發(fā)局部感染及繼發(fā)膽管狹窄，使結(jié)石難以自行排出，病情遷延不愈。肝內(nèi)膽管結(jié)石自身便可引起嚴(yán)重并發(fā)癥，是良性膽道疾病死亡的重要原因。病毒性肝炎是由多種肝炎病毒引起的以肝臟病變?yōu)橹鞯囊环N傳染病，我國(guó)多見(jiàn)的慢性病毒性肝炎主要是乙肝和丙肝、急性病毒性肝炎則主要是甲肝、戊肝。臨床上以食欲減退、惡心、上腹部不適、肝區(qū)痛、乏力等肝炎癥狀為主要表現(xiàn)，部分病人可有黃疸、發(fā)熱、肝大伴有肝功能損害。慢性病毒性肝炎經(jīng)過(guò)數(shù)十年大多會(huì)發(fā)展成肝硬化，少數(shù)可發(fā)展為肝癌。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性、膽汁淤積性的疾病，目前的病因不明，其特征為肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性發(fā)展的炎癥和纖維化，從而導(dǎo)致多處膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門(mén)靜脈高壓和肝功能失代償，目前沒(méi)有有效的治療藥物。先天性膽道異常主要包括先天性膽道閉鎖、先天性膽道狹窄和先天性膽管擴(kuò)張癥等，多在嬰幼兒時(shí)期便有癥狀出現(xiàn)，從而能早期發(fā)現(xiàn)、治療。肝吸蟲(chóng)，又稱華支睪吸蟲(chóng)，成蟲(chóng)寄生于人的肝、膽管內(nèi)，導(dǎo)致肝吸蟲(chóng)病，多由于食生魚(yú)片、生蝦等引起。臨床上以納差、腹瀉、上腹部不適、肝腫大及嗜酸性粒細(xì)胞增高等為特征。主要流行于東南亞各國(guó)，我國(guó)以廣東、臺(tái)灣等省為主要流行區(qū)。對(duì)于高危人群，建議行B超及血清學(xué)標(biāo)志物（CA-125、CEA、CA-199）進(jìn)行篩查，必要時(shí)行CT、磁共振等檢查。二肝內(nèi)膽管癌的診斷肝內(nèi)膽管癌主要通過(guò)以下五點(diǎn)進(jìn)行診斷：首先是臨床表現(xiàn)，肝內(nèi)膽管癌早期無(wú)明顯表現(xiàn)，進(jìn)展期通常出現(xiàn)體重下降、腹部不適、肝臟腫大或可觸及腹部包塊，膽道梗阻相對(duì)少見(jiàn)。其次是腫瘤標(biāo)志物，目前常用的是CA-125、CEA、CA-199，其可能有一定的價(jià)值，但不可作為診斷和排除肝內(nèi)膽管癌的依據(jù)。第三是影像學(xué)檢查，其中B超作為早期診斷篩查的方法，如果發(fā)現(xiàn)有可疑的肝內(nèi)占位，推薦行增強(qiáng)CT、磁共振或磁共振膽胰管成像檢查。第四是正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT），當(dāng)CT和磁共振無(wú)法明確診斷肝內(nèi)占位時(shí)，PET-CT可以極具優(yōu)勢(shì)地進(jìn)行腫瘤良、惡性以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的診斷。但PET-CT對(duì)腫塊型肝內(nèi)膽管癌的檢查靈敏度較高，而對(duì)浸潤(rùn)型的靈敏度低。最后是病理學(xué)診斷，腫瘤穿刺活檢/手術(shù)切除病理是金標(biāo)準(zhǔn)。但因?yàn)榉N植風(fēng)險(xiǎn)高，所以對(duì)可疑程度較高、可行手術(shù)切除的肝內(nèi)膽管癌不推薦行穿刺活檢。我們總結(jié)一下，肝內(nèi)膽管癌的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、腫瘤標(biāo)志物、影像學(xué)檢查、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET-CT）、病理學(xué)診斷五種方法。一般前四種基本足夠明確是否為肝臟惡性腫瘤及是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，即可明確是否可行手術(shù)治療。這時(shí)候再進(jìn)行最后的病理學(xué)診斷進(jìn)行最終明確，并決定后續(xù)是否需要進(jìn)一步綜合治療。2022年08月10日
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 專(zhuān)家簡(jiǎn)介：施寶民，中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師。現(xiàn)任同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院普外科主任、同濟(jì)醫(yī)院大外科副主任。擅長(zhǎng)普外科各種疑難雜癥的診治，尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類(lèi)膽石癥、門(mén)靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。膽管內(nèi)乳頭狀瘤，簡(jiǎn)稱IPMN，是發(fā)生于肝內(nèi)或肝外膽管內(nèi)的乳頭狀腫瘤，多發(fā)生于肝內(nèi)膽管。根據(jù)是否分泌粘液，膽管內(nèi)乳頭狀瘤又可以分為膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤和非黏液性乳頭狀黏液瘤。本文主要與大家分享的是膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤，表現(xiàn)為擴(kuò)張膽管內(nèi)的乳頭狀或絨毛狀瘤，并由大量粘液分泌。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤主要發(fā)病于中老年人，惡性程度與年齡呈正相關(guān)。40%-80%可切除的膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤病理顯示有惡性改變，但預(yù)后較其他類(lèi)型的膽道惡性腫瘤較好。為什么會(huì)發(fā)生膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤？膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤的危險(xiǎn)因素有很多：感染和炎癥。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與華支睪吸蟲(chóng)病、原發(fā)性硬化性膽管炎、反復(fù)膽道感染有關(guān)。膽道畸形。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與膽總管囊腫，家族性腺瘤性息肉病或加德納綜合征等引起的膽道畸形有關(guān)。年齡。研究發(fā)現(xiàn)，膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤主要發(fā)病于中老年人，惡性程度與年齡呈正相關(guān)。基因與遺傳。研究發(fā)現(xiàn)，膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與KRAS、GNAS、TP53、SMAD4、KMT2C、等基因突變密切相關(guān)。結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石與膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤也與關(guān)系密切。胰管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。臨床上有大量的膽管內(nèi)乳頭狀黏液瘤和胰管內(nèi)乳頭狀黏液瘤共發(fā)的病例，這提示兩者在疾病發(fā)生上存在相關(guān)性或同源性。同時(shí)，研究也發(fā)現(xiàn)膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與膽管細(xì)胞型肝癌在基因表型上有明顯相似性。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤有哪些表現(xiàn)？膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤多發(fā)生于60-66歲中老年患者，男女比例約為3：4，臨床表現(xiàn)與傳統(tǒng)膽管癌差別迥異。傳統(tǒng)膽管癌多表現(xiàn)為無(wú)痛性進(jìn)行性黃疸，少數(shù)患者黃疸可出現(xiàn)波動(dòng)性。但膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作的右季肋區(qū)疼痛和急性膽管炎，即間斷性的黃疸和發(fā)熱。53.3%的患者會(huì)出現(xiàn)右季肋區(qū)疼痛，這主要是分泌的粘液使膽道壓力升高引起的；80%患者可出現(xiàn)波動(dòng)性黃疸及急性膽管炎癥狀；36%患者可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的胰腺炎。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤怎么治療？手術(shù)治療：根治性手術(shù)切除是膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤的首選治療方法。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤屬于一種癌前病變，43%的病灶具有侵襲性，一旦確診建議手術(shù)，沒(méi)有癌變的患者切除后5年生存率為100%，癌變患者早期根治性切除5年生存率可達(dá)72.3%。對(duì)病理學(xué)檢查證實(shí)的膽管乳頭狀瘤可在膽道探查+T管引流術(shù)后6～8周行膽道鏡下高頻電刀燒灼術(shù)。姑息性治療：當(dāng)由于各種原因不能或不愿進(jìn)行手術(shù)時(shí)，可選擇姑息治療。姑息治療的方法包括：鈥激光或氬氣刀燒除術(shù)、管腔內(nèi)放化療、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管引流、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道引流。2021年09月10日3166
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