血管瘤屬于良性腫瘤，同肝囊腫一樣。Itdepends（看情況）.如果所有檢查都不能排除惡性，需要像惡性腫瘤一樣及時(shí)手術(shù)切除。當(dāng)然，較大的血管瘤容易確診。較小的腫瘤比如1cm以內(nèi)，CT或磁共振可能表現(xiàn)不典型，無(wú)法明確，但即使真的是肝癌，觀察2-3個(gè)月也很安全。血管瘤是一種血管畸形，屬于發(fā)育異常?？梢允窍忍斓?，也可以是后天生長(zhǎng)出來(lái)的，就像皮膚上面的痣，具體成因不明。小血管瘤即不會(huì)有不適的癥狀，也不會(huì)有什么危害，更不會(huì)癌變，全世界還沒(méi)有血管瘤癌變的病例，所謂的血管瘤癌變，最終都被證實(shí)為一開(kāi)始就診斷錯(cuò)誤。小血管瘤即不需要手術(shù)，更不需要吃藥（吃藥無(wú)效；吃藥無(wú)效；吃藥無(wú)效；重要的事情說(shuō)三遍）。不過(guò)總有患者說(shuō)小血管瘤導(dǎo)致不適，其實(shí)往往跟血管瘤沒(méi)有關(guān)系，原因見(jiàn)第9篇，不再贅述。遇到此種情況，我總會(huì)耐心的跟患者解釋，消除恐懼和焦慮。但是，亦有部分血管瘤建議手術(shù)：第一，血管瘤巨大，比如超過(guò)10公分?？隙ㄊ沁M(jìn)行性增大的血管瘤；第二，生長(zhǎng)過(guò)快的血管瘤，比如每年直徑增加1-2cm甚至更多，這種血管瘤可以短短幾年內(nèi)超過(guò)10cm；第三，考慮血管瘤是引起不適的主要原因，比如左邊肝臟的血管瘤，可以壓迫胃，引起腹脹、進(jìn)食減少甚至營(yíng)養(yǎng)不良。這類血管瘤往往不小，小血管瘤，無(wú)論長(zhǎng)在哪里，都不可能有不適。第四，從事高風(fēng)險(xiǎn)職業(yè)比如極限運(yùn)動(dòng)、拳擊等，因?yàn)楸┝θ菀讓?dǎo)致血管瘤破裂，手術(shù)適應(yīng)征可適當(dāng)放寬，但也僅限于相對(duì)較大的血管瘤。最后強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，不手術(shù)的患者至少每年復(fù)查一個(gè)肝膽彩超（不包括發(fā)現(xiàn)的第一年，具體原因見(jiàn)下一篇），了解血管瘤的生長(zhǎng)情況。每個(gè)患者均有特殊性，具體手術(shù)指征和隨訪頻率請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

肝臟血管瘤一般是海綿狀血管瘤，是常見(jiàn)的良性腫瘤，極少部分需要與肝血管肉瘤鑒別。建議：1.一般認(rèn)為如果瘤體最大直徑小于5cm，患者沒(méi)有感覺(jué)可以不用治療，每半年至1年超聲隨訪復(fù)查。2.如果瘤體超過(guò)5cm，或者有肝區(qū)脹痛不適，或者短期內(nèi)迅速長(zhǎng)大，或者有巨大心理陰影，還是應(yīng)該給予積極治療干預(yù)。如果血管瘤靠近肝臟邊緣，一旦遭受意外撞擊也有破裂大出血的危險(xiǎn)，還是積極治療為好。3.治療方法有手術(shù)切除、介入栓塞、消融治療等。?4.需要注意的是沒(méi)有藥物可以消除血管瘤,包括中藥。

劉笑雷中日友好醫(yī)院血管瘤是肝臟最常見(jiàn)的良性腫瘤之一，絕大多數(shù)患者不需要任何治療，但臨床上會(huì)有少數(shù)患者肝臟生長(zhǎng)出巨大的血管瘤，同時(shí)合并出現(xiàn)血管瘤相關(guān)的并發(fā)癥，如貧血、凝血功能異常等。本篇文章為大家分享我們近期手術(shù)成功切除的1例巨大肝血管瘤病例?；颊吲?，37歲，因疫情原因多年未做體檢，疫情后體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右肝巨大占位性病變，增強(qiáng)CT考慮肝血管瘤，瘤體直徑約18cm，幾乎完全占據(jù)右半肝臟?；颊咄瑫r(shí)合并有嚴(yán)重的貧血及凝血功能異常，考慮同時(shí)合并存在血管瘤導(dǎo)致的Kasabach-Merritt綜合征。根據(jù)我們既往在巨大肝血管瘤領(lǐng)域的豐富手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，術(shù)前我們對(duì)患者的肝臟瘤體、血管及膽管系統(tǒng)進(jìn)行了充分的影像學(xué)評(píng)估。通過(guò)術(shù)前精準(zhǔn)地影像分析，我們規(guī)劃出以下手術(shù)要點(diǎn)：第一，由于瘤體巨大，手術(shù)第一階段應(yīng)充分解剖第一肝門(mén)，處理右肝動(dòng)脈及門(mén)靜脈右支，完全阻斷瘤體血供使瘤體變軟、縮??；第二，游離肝臟時(shí)注意保護(hù)瘤體，避免瘤體破裂導(dǎo)致嚴(yán)重出血；第三，該患者左右肝管匯合處與右Glisson蒂位置很近，鞘外解剖離斷右肝蒂極容易導(dǎo)致左肝管狹窄，導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重膽道并發(fā)癥，因此術(shù)中避免使用切割縫合器，而分別處理右前、右后Glisson蒂，保護(hù)好左肝管結(jié)構(gòu)，避免嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)中情況與術(shù)前預(yù)判情況基本一致，手術(shù)按預(yù)定方案順利進(jìn)行，手術(shù)全程6小時(shí)，術(shù)中出血僅300ml?；颊咝g(shù)后恢復(fù)非常順利，凝血功能手術(shù)后恢復(fù)正常，Kasabach-Merritt綜合征被完全糾正。患者無(wú)任何手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，術(shù)后9天出院，順利康復(fù)。肝血管瘤巨大瘤體常會(huì)導(dǎo)致術(shù)前嚴(yán)重的凝血功能異常，手術(shù)前要做好充分的影像學(xué)分析及手術(shù)規(guī)劃，以保證手術(shù)的安全進(jìn)行。血管瘤是良性疾病，因此手術(shù)的安全性對(duì)患者而言是第一位的、也是最重要的，同時(shí)也是我最重視的。那么如何體現(xiàn)手術(shù)的安全性？一是減少術(shù)中出血，二是避免術(shù)后不必要的并發(fā)癥。對(duì)該患者而言兩者都很重要，尤其是膽道并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)，將會(huì)嚴(yán)重影像患者今后的生活質(zhì)量。我們?cè)谶@例患者的術(shù)前手術(shù)規(guī)劃中，充分評(píng)估和考慮了這一問(wèn)題，并很好的做了相應(yīng)處理，這也是患者手術(shù)順利的關(guān)鍵所在。

???嬰幼兒肝血管瘤(infantilehepatichemangioma,IHH)是嬰幼兒肝臟最常見(jiàn)的腫瘤，本質(zhì)是嬰幼兒血管瘤(infantilehemangioma,IH)累及肝臟時(shí)導(dǎo)致的一種良性病變[1,2,3,4]。組織學(xué)上，IHH主要由增殖的血管內(nèi)皮細(xì)胞組成，故IHH也被稱為嬰幼兒肝血管內(nèi)皮瘤(hepatichemangioendothelioma,HHE)[2]。IHH需要與成人肝血管瘤相鑒別:成人肝血管瘤的本質(zhì)是靜脈畸形，來(lái)源于上皮樣血管內(nèi)皮瘤，不會(huì)消退[2,3]。用“IHH”命名這種疾病比“HHE”更符合疾病自身的特點(diǎn)，因?yàn)椤癐HH”與“皮膚IH”有著相似的生長(zhǎng)特點(diǎn)，即先快速增殖后緩慢消退[2,3]。2007年Christison-Lagay等[3]通過(guò)分析55例IHH患者的臨床資料、影像學(xué)與病理學(xué)結(jié)果后，首次將IHH分為局灶性、多發(fā)性和彌散性3類，其中局灶性IHH占27%，多發(fā)性IHH占57%，彌散性IHH占16%[5]。本文將著重從IHH的臨床特征、并發(fā)癥、危險(xiǎn)因素、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷以及治療等方面進(jìn)行綜述。一、臨床特征IHH的臨床表現(xiàn)不一，輕者無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可危及生命。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括肝臟腫大、腹脹、黃疸、貧血、血小板減少等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸困難、心力衰竭和甲狀腺功能減退等并發(fā)癥，其中肝臟腫大是最常見(jiàn)的癥狀[5,6,7,8,9]。不同類別的IHH其臨床特點(diǎn)及癥狀的嚴(yán)重程度又有所不同。局灶性IHH由于IH特異性標(biāo)志物葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(glucosetransporter-1,GLUT-1)染色陰性，因而不是真正的IH，而是先天性快速消退型血管瘤[5,10]。局灶性IHH通常在出生前就已經(jīng)生長(zhǎng)完成，出生后不會(huì)繼續(xù)增長(zhǎng)，而是進(jìn)入快速消退階段[3,5,11]。故大多數(shù)局灶性IHH沒(méi)有明顯的臨床癥狀，部分患者可有輕微的貧血或血小板減少的表現(xiàn)，少數(shù)患者還可因伴發(fā)動(dòng)靜脈瘺或門(mén)靜脈分流而引發(fā)心力衰竭[3,5]。此外，局灶性IHH很少伴發(fā)皮膚血管瘤，有研究發(fā)現(xiàn)約15%單發(fā)性病變會(huì)合并皮膚血管瘤，但確切的概率目前尚不清楚[5]。多發(fā)性和彌散性IHH是真正的IH，因?yàn)槎逩LUT-1表達(dá)均為陽(yáng)性[3,5]。二者的臨床特征也與局灶性IHH有明顯不同，它們通常在出生時(shí)不會(huì)被發(fā)現(xiàn)，生后與皮膚IH有著相似的生長(zhǎng)特征，即先快速增殖后緩慢消退[1,5,6,12]。另外，二者與皮膚IH的聯(lián)系比局灶性IHH更加緊密，但多發(fā)性又比彌散性病灶更易伴有皮膚IH[5,7,9,13]。雖然目前并沒(méi)有確切的伴發(fā)率，但國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道60%～80%的多發(fā)性病變和50%～60%的彌散性病變會(huì)合并皮膚IH[5,12,13]。大部分多發(fā)性IHH也是無(wú)癥狀的，往往因?yàn)榇嬖诙喟l(fā)皮膚IH在篩查有無(wú)合并肝臟病變時(shí)被發(fā)現(xiàn);部分未能早期發(fā)現(xiàn)的多發(fā)性IHH患者，可隨著病灶的生長(zhǎng)出現(xiàn)腹脹、消耗性甲狀腺功能減退等癥狀，或出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺或門(mén)靜脈分流所導(dǎo)致的高輸出量型心力衰竭[1,3,5,8,12]。彌散性IHH的臨床癥狀較局灶性或多發(fā)性IHH更嚴(yán)重，因?yàn)閺浬⑿訧HH正常肝實(shí)質(zhì)極大可能被病灶所替代[3,6];這會(huì)導(dǎo)致肝臟腫大，增加腹腔內(nèi)壓力，發(fā)生腹腔間隔室綜合征，最終出現(xiàn)多器官功能衰竭而死亡[1,3,5,6]。此外，在彌散性IHH患者中，約50%會(huì)出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn)，以及大部分患者會(huì)出現(xiàn)消耗性甲狀腺功能減退的表現(xiàn)[5,6,7]。依據(jù)Christison-Lagay等[3]提出的IHH分類標(biāo)準(zhǔn)，多發(fā)性與彌散性IHH的本質(zhì)區(qū)別為彌散性IHH內(nèi)，正常肝實(shí)質(zhì)組織被瘤體廣泛替代，病灶發(fā)生融合;而多發(fā)性IHH尚存在正常肝實(shí)質(zhì)組織，病灶未出現(xiàn)融合[1,3]。由于IHH具有先增殖后消退的生長(zhǎng)特點(diǎn)，未能及早發(fā)現(xiàn)且又未及時(shí)治療的多發(fā)性病變會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)最終轉(zhuǎn)化為彌散性病變[6,7]。因而在這種轉(zhuǎn)化過(guò)程中，會(huì)存在一種介于二者之間的“中間型病灶”，使其臨床表現(xiàn)與彌散性病灶接近，而依據(jù)目前分型卻屬于多發(fā)性病變。這一新觀點(diǎn)雖然尚未形成共識(shí)，但是近來(lái)已有研究支持這一觀點(diǎn)。有研究發(fā)現(xiàn)“中間型IHH”較傳統(tǒng)上多發(fā)性IHH癥狀更為嚴(yán)重，發(fā)生心力衰竭、甲狀腺功能減退等嚴(yán)重并發(fā)癥的概率更高，與彌散性IHH患者臨床癥狀相似，且都需要積極治療[8,12]。但是，這一觀點(diǎn)還需要進(jìn)一步的臨床研究來(lái)證實(shí)，尤其是多中心、前瞻性臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。二、主要并發(fā)癥雖然IHH是良性病變，大多數(shù)IHH可自然消退不伴發(fā)任何并發(fā)癥，但是部分多發(fā)性和所有彌散性IHH患者在未及時(shí)治療的情況下可產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至死亡。1．消耗性甲狀腺功能減退(consumptivehypot-hyroidism):2000年，Huang等[14]首次報(bào)道1例兒童IHH患者伴有甲狀腺功能減退。之后，陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道IHH患者合并甲狀腺功能減退[15,16]。IHH合并甲狀腺功能減退的患者，體內(nèi)促甲狀腺激素的水平會(huì)高于正常值，而T3(3,5,3'-triiodothyronine)、T4(3,5,3',5'-tetraiodothyronine)水平可以正常，也可以降低，這與患者確診時(shí)癥狀嚴(yán)重程度有關(guān)。另外，甲狀腺功能減退的程度又取決于IHH病灶數(shù)量，這與臨床報(bào)道甲狀腺功能減退癥狀在彌散性IHH中較多發(fā)性IHH中發(fā)生率更高的情況一致[5,9,16]。生理?xiàng)l件下，體內(nèi)含有3種脫碘酶(deiodinases,D1-3)和2種主要的甲狀腺激素T3和T4。T3是具有生物活性的甲狀腺激素，而T4必須轉(zhuǎn)化為T(mén)3后才能發(fā)揮生物學(xué)作用。D1、D2可以將甲狀腺素轉(zhuǎn)化為具有生物活性的T3;D3能將T4和T3分別轉(zhuǎn)化為失去生物活性的rT3(reversetriiodothyronine)和T2(diiodothyronine)[17]。消耗性甲狀腺功能減退癥狀的出現(xiàn)，是因?yàn)樵诙喟l(fā)性或彌散性IHH的血管內(nèi)皮細(xì)胞中D3過(guò)表達(dá)，從而降低了體內(nèi)甲狀腺激素水平[14]。甲狀腺功能減退進(jìn)而會(huì)引起心肌收縮力降低，導(dǎo)致心輸出量減少而出現(xiàn)心力衰竭[3,17]。此外，甲狀腺功能減退還會(huì)降低身體代謝速率，影響嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，導(dǎo)致永久性智力受損。2．心力衰竭(heartfailure,HF):研究報(bào)道20%～30%的IHH患者會(huì)有心力衰竭的表現(xiàn)[6]。多發(fā)性或彌散性IHH患者發(fā)生高輸出量心力衰竭常常是由于這類患兒伴有大動(dòng)靜脈分流，導(dǎo)致外周血管阻力降低，從而需心臟泵出更多的血液來(lái)維持機(jī)體各器官或組織的正常血供。另外，如前所述，IHH患者并發(fā)甲狀腺功能減退時(shí)，會(huì)導(dǎo)致心肌收縮力減弱，使心排出量減少，進(jìn)而導(dǎo)致低輸出量型心力衰竭。3．腹腔間隔室綜合征(abdominalcompartmentsyndrome,ACS):多發(fā)性或彌散性IHH患者，正常的肝實(shí)質(zhì)組織被病灶所代替，在未及時(shí)發(fā)現(xiàn)及治療的情況下，病灶會(huì)逐漸增長(zhǎng)致肝臟腫大。腫大的肝臟不僅導(dǎo)致肝臟自身功能減退，還會(huì)壓迫周圍組織，導(dǎo)致腹腔內(nèi)壓力增高。腹腔內(nèi)壓力升高主要通過(guò)2種方式引起器官功能紊亂，一是壓力直接傳遞到周圍的器官或組織，如腹腔內(nèi)壓力升高后擠壓橫隔導(dǎo)致胸腔內(nèi)壓力升高，引起呼吸困難;二是影響全身血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定[18]。當(dāng)腹腔內(nèi)壓力>20mmHg時(shí)會(huì)導(dǎo)致ACS,ACS可以進(jìn)一步導(dǎo)致多器官功能衰竭，這是IHH致死的主要原因之一，也是彌散性IHH患者死亡的主要原因[6]。三、死亡危險(xiǎn)因素彌散性病變是IHH中最嚴(yán)重的一類，正常肝實(shí)質(zhì)組織被病灶所替代，發(fā)生ACS、HF或消耗性甲狀腺功能減退等嚴(yán)重并發(fā)癥的概率也最高。對(duì)比多發(fā)性與彌散性IHH的臨床特征發(fā)現(xiàn)，彌散性IHH出現(xiàn)肝臟腫大、心功能異常、呼吸困難和甲狀腺功能減退等癥狀或并發(fā)癥的概率更高[9]。多因素分析發(fā)現(xiàn)彌散性IHH和呼吸困難是決定是否采取治療的影響因素;而肝臟腫大和心力衰竭可能是影響治療效果的主要因素[9]。彌散性病變是IHH致死的危險(xiǎn)因素，這一研究結(jié)論也在臨床注冊(cè)研究中得到了證實(shí);但不同的是，有研究還發(fā)現(xiàn)充血性心力衰竭也是IHH致死的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[6]。此外，彌散性病變危害患者生命安全的個(gè)案研究也被陸續(xù)報(bào)道[15,19]。雖然目前IHH患者死亡的危險(xiǎn)因素并未完全闡明，但是以上研究表明:彌散性病變是IHH死亡的危險(xiǎn)因素之一，所有確診彌散性IHH患者應(yīng)積極治療。今后仍需要更多的研究加以證實(shí)并深入研究IHH發(fā)病和致死的危險(xiǎn)因素。四、影像學(xué)表現(xiàn)局灶性IHH在超聲下表現(xiàn)為單個(gè)球形或類球型低密度影病灶，CT平掃顯示呈向心性增強(qiáng)中央低密度影病灶，增強(qiáng)掃描時(shí)病灶外圍密度高于周圍的正常肝實(shí)質(zhì)組織[1]。磁共振T1加權(quán)像是低于周圍肝正常組織邊界清晰的低密度影，而T2加權(quán)像下是高密度影[1,3,12]。由于局灶性IHH在出生前就已經(jīng)存在，故是3類IHH中唯一可在產(chǎn)前經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)的病變[3,5]。多發(fā)性與彌散性病變?cè)诔?、CT和磁共振影像學(xué)上表現(xiàn)相似，即表現(xiàn)為多個(gè)邊界清晰的球形病灶[5]。多發(fā)性與彌散性病灶的區(qū)別在于:多發(fā)性IHH病灶之間被正常的肝實(shí)質(zhì)組織分隔，而彌散性IHH整個(gè)肝臟被病灶廣泛占滿。CT平掃為低于肝正常組織的相同的低密度影，增強(qiáng)CT顯示高于肝實(shí)質(zhì)組織的向心性增強(qiáng)病灶;磁共振掃描T1低密度影，T2高密度影[1,5,12]。在病灶內(nèi)或病灶周圍可見(jiàn)血管流空效應(yīng)。五、病理學(xué)特征IHH鏡下由大量增生的血管構(gòu)成，管腔直徑大小不一。依據(jù)病理特征可以分為兩型:Ⅰ型最常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為瘤體由大小不等的血管構(gòu)成，管腔內(nèi)壁可見(jiàn)腫脹增生的單層內(nèi)皮細(xì)胞，核分裂像少見(jiàn)。在疏松、粘稠的結(jié)締組織間可見(jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，也可見(jiàn)到形態(tài)不規(guī)則的膽小管。Ⅱ型較Ⅰ型少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞增生明顯，內(nèi)皮細(xì)胞明顯腫脹，呈多形性，核濃染，管腔結(jié)構(gòu)不清或無(wú)正常的管腔形成。免疫組化表現(xiàn)為Glut-1、CD31、CD34、Ⅷ因子陽(yáng)性[20]。六、鑒別診斷1．肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastomas,HB):HB多發(fā)生于5歲以下兒童。CT平掃時(shí)表現(xiàn)為信號(hào)強(qiáng)度不一，可為低密度、混雜密度或等密度實(shí)性腫塊。瘤體內(nèi)可見(jiàn)斑片狀或點(diǎn)現(xiàn)狀鈣化影。增強(qiáng)掃描瘤體呈不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期多為低密度，門(mén)脈期為高密度，但強(qiáng)化程度均較周圍正常肝實(shí)質(zhì)低。MRI表現(xiàn)為T(mén)1呈低密度信號(hào)，T2呈高密度信號(hào)，多由瘤體內(nèi)部出血、液化或壞死等所致。增強(qiáng)掃描見(jiàn)不均勻強(qiáng)化，但均低于周圍正常肝實(shí)質(zhì);而IHH卻與之相反，增強(qiáng)掃描時(shí)瘤體信號(hào)較周圍正常肝實(shí)質(zhì)信號(hào)高[21]。HB的免疫組化表現(xiàn)為CK、甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)、和Glypican-3陽(yáng)性[22]。此外，在HB患者中，AFP值會(huì)顯著性升高，而在IHH患者中往往正常。2．肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤(mesenchymalhamartomaoftheliver,MHL):MHL多發(fā)病于2歲以下患兒，其超聲表現(xiàn)具有鑒別意義:肝內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)邊界清晰的多房囊實(shí)性腫物，以囊性為主，囊腔壁上可有高回聲的壁結(jié)節(jié)[23]。CT平掃可見(jiàn)肝內(nèi)低密度腫塊，多為囊性改變，大部分病灶與周圍正常肝實(shí)質(zhì)分界清楚;增強(qiáng)掃描可見(jiàn)實(shí)性部分強(qiáng)化，而囊性部分無(wú)強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)主要取決于病灶內(nèi)實(shí)性部分與囊性部分所占的比例。實(shí)性病灶在T1、T2像信號(hào)強(qiáng)度低于周圍肝實(shí)質(zhì)信號(hào)，而囊性部分在T2像中為水樣信號(hào)[23]。顯微鏡下可見(jiàn)瘤體內(nèi)由膽管、干細(xì)胞、增生小血管、黏液基質(zhì)和纖維組織等組成。此外，MHL肝功能檢查往往正常，AFP水平可有輕至中度增高，但AFP水平較HB患者低[23]。3．肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedem-bryonalsarcomaofliver,UESL):UESL通常發(fā)生于5歲以上患兒，肝功能及AFP水平均正常。UESL的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性。超聲檢查通常表現(xiàn)為肝臟巨大囊實(shí)性混合回聲的腫塊。CT檢查多表現(xiàn)為低密度囊性腫塊。MRI檢查主要表現(xiàn)在T1像呈邊界清晰的囊狀低信號(hào)，而T2像呈高信號(hào)。UESL的診斷主要依靠病理檢查及免疫組化。UESL顯微鏡下呈囊實(shí)性，多有假包膜，與周圍分界清楚;腫瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形或星形，細(xì)胞核異形性明顯[24]。腫瘤細(xì)胞質(zhì)或細(xì)胞外基質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)到PAS染色陽(yáng)性的嗜酸性小體，是UESL的特征之一[24]。免疫組化中波性蛋白(vimentin)、結(jié)蛋白(desmin)、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、CD68和CD10多為陽(yáng)性，而S100、肌細(xì)胞生成素(myogenin)、CD34及hepatocyteparaffin1多為陰性[24]。七、治療無(wú)臨床癥狀的局灶性或多發(fā)性IHH患者，只需要用超聲監(jiān)測(cè)病灶變化直到病變消退即可[20]。局灶性IHH幾乎都無(wú)癥狀，且患者出生后都會(huì)進(jìn)入快速消退期，因而大部分患者不需要接受進(jìn)一步治療[25];多發(fā)性病變也主要采用觀察治療，除了因?yàn)椴∽儠?huì)自動(dòng)消退外，還因?yàn)榇蟛糠植∽儾粫?huì)導(dǎo)致并發(fā)癥，也不會(huì)增殖演化為彌散性病變，病灶之間存在足夠的正常肝組織，它們通常沒(méi)有任何表現(xiàn)。對(duì)于已經(jīng)或?qū)?huì)引起并發(fā)癥的多發(fā)性及彌散性IHH需要積極采取治療，越早治療效果越好。有研究發(fā)現(xiàn)在IHH增殖階段或在這之前采取藥物治療能夠有效的控制病灶增長(zhǎng)，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生[7]。激素在過(guò)去很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)被視為是皮膚IH和IHH的一線治療方法。但是激素治療的失敗率高達(dá)25%[26]。此外，激素治療還有著嚴(yán)重的副作用，如生長(zhǎng)遲緩、高血糖、庫(kù)欣綜合征、高血壓和免疫抑制等[27]。Léauté-Labrèze等[28]首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道普萘洛爾可以治療難治性IH后，IH的治療進(jìn)入了新紀(jì)元。雖然普萘洛爾在治療中可能存在如低血壓、哮喘、低血糖或睡眠障礙等并發(fā)癥，但是這些并發(fā)癥的發(fā)生率很低，通常不會(huì)影響普萘洛爾治療的安全性[29,30,31]。臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)已經(jīng)證實(shí)普萘洛爾治療IH的療效比激素更好，且副作用更少[32,33]。普萘洛爾治療IH的機(jī)制目前并未完全闡明，主要包括誘導(dǎo)血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞凋亡，促進(jìn)血管瘤周細(xì)胞收縮，抑制兒茶酚胺誘導(dǎo)的血管生成反應(yīng)及調(diào)控β腎上腺受體等[34]。雖然普萘洛爾已經(jīng)成為治療IH的一線治療藥物，但是尚沒(méi)有普萘洛爾治療IHH的共識(shí)。近期有臨床研究證實(shí)，無(wú)論是多發(fā)性病變還是彌散性病變，普萘洛爾的治療效果均較好，故建議將普萘洛爾作為治療IHH的一線藥物[15,35,36]。通常治療劑量為2mg·kg-1·d-1，分3次服用，服用數(shù)月。過(guò)早停藥可能導(dǎo)致血管瘤復(fù)發(fā)，因而服藥期間要進(jìn)行嚴(yán)格的隨訪監(jiān)測(cè)，評(píng)估治療效果。今后研究應(yīng)以大樣本、前瞻性、隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)為目標(biāo)，以進(jìn)一步證實(shí)普萘洛爾治療IHH的療效及安全性。在證實(shí)藥物治療IHH有效之前，手術(shù)切除病灶或者栓塞治療是主要的治療方式。手術(shù)治療的并發(fā)癥包括內(nèi)出血和肝壞死等，目前手術(shù)治療已經(jīng)很少使用，一般只用于當(dāng)藥物治療無(wú)效時(shí)。栓塞治療用于動(dòng)靜脈分流或門(mén)靜脈-肝靜脈分流且伴有高輸出量型心力衰竭患者;當(dāng)IHH消退時(shí)，血管分流情況通常也會(huì)消失。當(dāng)所有治療方法無(wú)效時(shí)，肝移植是治療IHH的唯一方法。對(duì)于合并消耗性甲狀腺功能減退癥狀的患者，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)甲狀腺功能，并采取外源性甲狀腺激素替代治療，但常常需要高于常規(guī)治療劑量的甲狀腺激素才能維持甲狀腺的正常功能[14]。隨著IHH治療深入并開(kāi)始消退，消耗性甲狀腺功能減退的癥狀會(huì)逐漸緩解直至甲狀腺功能恢復(fù)正常[37]。八、發(fā)病的預(yù)測(cè)因素皮膚多發(fā)IH(≥3個(gè))患者行超聲篩查發(fā)現(xiàn)，合并IHH的概率為14.5%[38]?；仡櫺匝芯堪l(fā)現(xiàn)，IHH患者皮膚多發(fā)IH(≥5個(gè))的比例高達(dá)69%[25]。Horii等[39]前瞻性研究報(bào)道，16%的皮膚多發(fā)IH(≥5個(gè))患者合并存在IHH，而皮膚IH<5個(gè)者中沒(méi)有人伴發(fā)IHH，且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。將皮膚多發(fā)IHs(≥5個(gè))分為組1(≥10個(gè))和組2(5～9個(gè))兩組，進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)組1(≥10個(gè))中有29.6%的患者合并IHH，而組2(5～9個(gè))中沒(méi)有人合并IHH[40]。雖然尚沒(méi)有大樣本研究報(bào)道皮膚多發(fā)IH伴發(fā)IHH的發(fā)病率，但是有研究證實(shí)了皮膚多發(fā)IH與IHH之間有著緊密的聯(lián)系，皮膚多發(fā)IH患者更易合并IHH，這種聯(lián)系的機(jī)制尚未闡明。當(dāng)皮膚出現(xiàn)多發(fā)IH時(shí)，要積極進(jìn)行肝臟IHH篩查。目前普遍認(rèn)為，<6月齡伴皮膚多發(fā)IH(≥5個(gè))者要及早進(jìn)行肝臟超聲篩查排除IHH[7,39]。不僅是因?yàn)槠つw多發(fā)IH更易合并危害性更大的多發(fā)性或彌散性IHH，還因?yàn)樵缙诤Y查可為早期干預(yù)治療提供可能，使心力衰竭和甲狀腺功能減退等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生的概率更小，從而降低多發(fā)性或彌散性IHH的病死率[9,25,39];此外，有研究發(fā)現(xiàn)超聲篩查是減少IHH死亡極其重要的因素[7]。綜上所述，正確認(rèn)識(shí)IHH的本質(zhì)和臨床特征，有助于提升臨床診治效果。對(duì)于多發(fā)皮膚IH患者需要積極行IHH篩查，彌散性病變不僅會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，而且會(huì)增加IHH患者的病死率。普萘洛爾應(yīng)作為治療IHH的首選藥物，未來(lái)應(yīng)著力于大樣本前瞻性研究來(lái)進(jìn)一步證實(shí)普萘洛爾治療IHH的有效性及安全性。參考文獻(xiàn)[1]?HsiDickieB,FishmanSJ,AzizkhanRG.Hepaticvasculartumors[J].SeminPediatrSurg,2014,23(4):168-172.DOI:10.1053/j.sempedsurg.2014.06.018．[2]?KassarjianA,ZurakowskiD,DuboisJ,etal.Infantilehepatichemangiomas:clinicalandimagingfindingsandtheircorrelationwiththerapy[J].AJRAmJRoentgenol,2004,182(3):785-795.DOI:10.2214/ajr.182.3.1820785．[3]?Christison-LagayER,BurrowsPE,AlomariA,etal.Hepatichemangiomas:subtypeclassificationanddevelopmentofaclinicalpracticealgorithmandregistry[J].JPediatrSurg,2007,42(1):62-67;discussion67-68.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2006.09.041．[4]?DasguptaR,FishmanSJ.ISSVAclassification[J].SeminPediatrSurg,2014,23(4):158-161.DOI:10.1053/j.sempedsurg.2014.06.016．[5]?KulungowskiAM,AlomariAI,ChawlaAA,etal.Lessonsfromaliverhemangiomaregistry:subtypeclassification[J].JPediatrSurg,2012,47(1):165-170.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037．[6]?RialonKL,MurilloR,FevurlyRD,etal.Riskfactorsformortalityinpatientswithmultifocalanddiffusehepatichemangiomas[J].JPediatrSurg,2015,50(5):837-841.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2014.09.056．[7]?RialonKL,MurilloR,FevurlyRD,etal.Impactofscreeningforhepatichemangiomasinpatientswithmultiplecutaneousinfantilehemangiomas[J].PediatricDermatology,2015,32(6):808-812.DOI:10.1111/pde.12656．[8]?JiY,ChenS,XiangB,etal.Clinicalfeaturesandmanagementofmultifocalhepatichemangiomasinchildren:aretrospectivestudy[J].SciRep,2016,6:31744.DOI:10.1038/srep31744．[9]?LiK,WangZ,LiuY,etal.Fineclinicaldifferencesbetweenpatientswithmultifocalanddiffusehepatichemangiomas[J].JPediatrSurg,2016,51(12):2086-2090.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2016.09.045．[10]?HernandezF,NavarroM,EncinasJL,etal.TheroleofGLUT1immunostaininginthediagnosisandclassificationoflivervasculartumorsinchildren[J].JPediatrSurg,2005,40(5):801-804.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2005.01.046．[11]?RoebuckD,SebireN,LehmannE,etal.Rapidlyinvolutingcongenitalhaemangioma(RICH)oftheliver[J].PediatrRadiol,2012,42(3):308-314.DOI:10.1007/s00247-011-2268-z．[12]?GnarraM,BehrG,KitajewskiA,etal.Historyoftheinfantilehepatichemangioma:Fromimagingtogeneratingadifferentialdiagnosis[J].WorldJClinPediatr,2016,5(3):273-280.DOI:10.5409/wjcp.v5.i3.273．[13]?IsaacsHJr.Fetalandneonatalhepatictumors[J].JPediatrSurg,2007,42(11):1797-1803.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2007.07.047．[14]?HuangSA,TuHM,HarneyJW,etal.Severehypothyroidismcausedbytype3iodothyroninedeiodinaseininfantilehemangiomas[J].NEnglJMed,2000,343(3):185-189.DOI:10.1056/NEJM200007203430305．[15]?VarrassoG,SchiavettiA,LanciottiS,etal.Propranololasfirst-linetreatmentforlife-threateningdiffuseinfantilehepatichemangioma:acasereport[J].Hepatology,2017,66(1):283-285.DOI:10.1002/hep.29028．[16]?HiguchiS,TakagiM,HasegawaY.Useofliothyroninewithoutlevothyroxineinthetreatmentofmildconsumptivehypothyroidismcausedbyhepatichemangiomas[J].EndocrJ,2017,64(6):639-643.DOI:10.1507/endocrj.EJ16-0559．[17]?JabbarA,PingitoreA,PearceSH,etal.Thyroidhormonesandcardiovasculardisease[J].NatRevCardiol,2017,14(1):39-55.DOI:10.1038/nrcardio.2016.174．[18]?DeWaeleJJ,DeLaetI,MalbrainML.Understandingabdominalcompartmentsyndrome[J].IntensiveCareMed,2016,42(6):1068-1070.DOI:10.1007/s00134-015-4089-2．[19]?Warren,DiazL,LevyM.DiffuseHepaticHemangiomasSuccessfullyTreatedUsingSirolimusandHigh-DosePropranolol[J].PediatrDermatol,2017,34(5):e286-e287.DOI:10.1111/pde.13219．[20]?ZhangZ,ChenHJ,YangWJ,etal.Infantilehepatichemangioendothelioma:aclinicopathologicstudyinaChinesepopulation[J].WorldJGastroenterol,2010,16(36):4549-4557.DOI:10.3748/wjg.v16.i36.4549．[21]?Fernandez-PinedaI,Cabello-LaureanoR.Differentialdiagnosisandmanagementoflivertumorsininfants[J].WorldJHepatol,2014,6(7):486-495.DOI:10.4254/wjh.v6.i7.486．[22]?SharmaD,SubbaraoG,SaxenaR.Hepatoblastoma[J].SeminDiagnPathol,2017,34(2):192-200.DOI:10.1053/j.semdp.2016.12.015．[23]?StringerMD,AlizaiNK.Mesenchymalhamartomaoftheliver:asystematicreview[J].JPediatrSurg,2005,40(11):1681-1690.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2005.07.052．[24]?PutraJ,OrnvoldK.Undifferentiatedembryonalsarcomaoftheliver:aconcisereview[J].ArchPatholLabMed,2015,139(2):269-273.DOI:10.5858/arpa.2013-0463-RS．[25]?DickieB,DasguptaR,NairR,etal.Spectrumofhepatichemangiomas:managementandoutcome[J].JPediatrSurg,2009,44(1):125-133.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2008.10.021．[26]?KurodaT,HoshinoK,NosakaS,etal.Criticalhepatichemangiomaininfants:recentnationwidesurveyinJapan[J].PediatrInt,2014,56(3):304-308.DOI:10.1111/ped.12347．[27]?GeorgeME,SharmaV,JacobsonJ,etal.Adverseeffectsofsystemicglucocorticosteroidtherapyininfantswithhemangiomas[J].ArchDermatol,2004,140(8):963-969.DOI:10.1001/archderm.140.8.963．[28]?Leaute-LabrezeC,DumasDeLaRoqueE,HubicheT,etal.Propranololforseverehemangiomasofinfancy[J].NEnglJMed,2008,358(24):2649-2651.DOI:10.1056/NEJMc0708819．[29]?DroletBA,FrommeltPC,ChamlinSL,etal.Initiationanduseofpropranololforinfantilehemangioma:reportofaconsensusconference[J].Pediatrics,2013,131(1):128-140.DOI:10.1542/peds.2012-1691．[30]?劉超，張蕾，李香，等．階梯加量法“口服普萘洛爾”治療嬰幼兒血管瘤療效分析[J]．臨床小兒外科雜志，2016,15(6):590-593.DOI:10.3969/j.issn.1671-6353.2016.06.018.LiuC,ZhangL,LiX,etal.Treatmentofinfantilehemangiomabyoral“l(fā)adderdosage”propranolol:astudyof56cases[J].JClinPedSur,2016,15(6):590-593.DOI:10.3969/j.issn.1671-6353.2016.06.018．[31]?PreyS,VoisardJJ,DelarueA,etal.Safetyofpropranololtherapyforsevereinfantilehemangioma[J].JAMA,2016,315(4):413-415.DOI:10.1001/jama.2015.13969．[32]?KimKH,ChoiTH,ChoiY,etal.Comparisonofefficacyandsafetybetweenpropranololandsteroidforinfantilehemangioma:arandomizedclinicaltrial[J].JAMAdermatol,2017,153(6):529-536.DOI:10.1001/jamadermatol.2017.0250．[33]?BaumanNM,MccarterRJ,GuzzettaPC,etal.Propranololvsprednisoloneforsymptomaticproliferatinginfantilehemangiomas:arandomizedclinicaltrial[J].JAMAOtolaryngolHeadNeckSurg,2014,140(4):323-330.DOI:10.1001/jamaoto.2013.6723．[34]?JiY,ChenS,XuC,etal.Theuseofpropranololinthetreatmentofinfantilehaemangiomas:anupdateonpotentialmechanismsofaction[J].BrJDermatol,2015,172(1):24-32.DOI:10.1111/bjd.13388．[35]?VergineG,MarscianiA,PediniA,etal.Efficacyofpropranololtreatmentinthyroiddysfunctionassociatedwithsevereinfantilehepatichemangioma[J].HormResPaediatr,2012,78(4):256-260.DOI:10.1159/000337253．[36]?SciveresM,MarroneG,PipitoneS,etal.Successfulfirstlinetreatmentwithpropranololofmultifocalinfantilehepatichemangiomawithhigh-flowcardiacoverload[J].JPediatrGastroenterolNutr,2011,53(6):693-695.DOI:10.1097/MPG.0b013e3182201a4e．[37]?KonradD,EllisG,PerlmanK.Spontaneousregressionofsevereacquiredinfantilehypothyroidismassociatedwithmultipleliverhemangiomas[J].Pediatrics,2003,112(6Pt1):1424-1426．[38]?HughesJA,HillV,PatelK,etal.Cutaneoushaemangioma:prevalenceandsonographiccharacteristicsofassociatedhepatichaemangioma[J].ClinRadiol,2004,59(3):273-280.DOI:10.1016/S0009-9260(03)00267-8．[39]?HoriiKA,DroletBA,FriedenIJ,etal.Prospectivestudyofthefrequencyofhepatichemangiomasininfantswithmultiplecutaneousinfantilehemangiomas[J].PediatrDermatol,2011,28(3):245-253.DOI:10.1111/j.1525-1470.2011.01420.x．[40]?VredenborgAD,JanmohamedSR,DeLaatPC,etal.Multiplecutaneousinfantilehaemangiomasandtheriskofinternalhaemangioma[J].BrJDermatol,2013,169(1):188-191.DOI:10.1111/bjd.12229.聲明：未經(jīng)允許不得轉(zhuǎn)載。??該研究成果為本人以第一作者在讀博士期間發(fā)表。目前本人就職于國(guó)家兒童區(qū)域以醫(yī)療中心（中南）——廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，研究方向主要以嬰幼兒血管瘤、嬰幼兒肝血管瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤以及其他兒童脈管異常疾病如靜脈畸形等為主。

肝血管瘤是什么？肝血管瘤是一種常見(jiàn)的良性肝臟腫瘤，也被稱為海綿狀血管瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，發(fā)病率在0.4%至20%之間。臨床上，大約60%至80%的肝血管瘤患者年齡介于30至50歲之間，而且女性患者更為多見(jiàn)，男女比例大約是1比3。目前，肝血管瘤的具體病因尚未完全清楚，可能是一種先天性的血管異常所致。肝血管瘤如何診斷？肝血管瘤通常沒(méi)有明顯的臨床癥狀，因此我們主要依靠影像學(xué)來(lái)進(jìn)行診斷。B超是最常用的檢查方法，可以很好地發(fā)現(xiàn)肝血管瘤。小的肝血管瘤在B超圖像上通常呈現(xiàn)為邊界清晰的強(qiáng)回聲占位，而較大的肝血管瘤則呈現(xiàn)為邊界清晰、內(nèi)部回聲雜亂、強(qiáng)弱不均。對(duì)于沒(méi)有肝惡性腫瘤或慢性肝病病史的患者來(lái)說(shuō)，通過(guò)B超檢查就可以診斷出肝血管瘤。如果患者同時(shí)患有惡性腫瘤和肝炎、肝硬化，為了進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷，通常需要使用多種影像學(xué)檢查方法和血清AFP測(cè)定。這是因?yàn)椴坏湫偷母窝芰鲈诔曈跋裆峡赡芘c肝癌或肝轉(zhuǎn)移瘤相似。CT或MRI可以顯示肝血管瘤的典型影像學(xué)特征，即“快進(jìn)慢出”。在注入造影劑后，腫瘤邊緣會(huì)增強(qiáng)，然后造影劑會(huì)逐漸填充到腫瘤內(nèi)部。肝血管瘤會(huì)有哪些癥狀和危害？大部分的肝血管瘤患者都是因偶然查體發(fā)現(xiàn)，因此并無(wú)明顯臨床癥狀。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，血管瘤可能會(huì)逐步增大，會(huì)壓迫周圍組織器官造成腹脹、腹部不適、肝區(qū)隱痛等非特異性表現(xiàn)。肝血管瘤如何治療？肝血管瘤是良性腫瘤，對(duì)于明確診斷、無(wú)癥狀、腫瘤直徑小于5cm的肝血管瘤患者，不需要治療，可以定期做B超檢查，隨訪血管瘤大小變化即可。如果腫瘤短期內(nèi)迅速增大，或壓迫周圍器官引發(fā)不適癥狀時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)治療。

肝臟血管瘤是肝內(nèi)一種較為常見(jiàn)的良性腫瘤，為肝內(nèi)大量的動(dòng)靜脈血管畸形構(gòu)成的團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)，幾乎不會(huì)癌變。對(duì)于肝臟血管瘤的患者，一般條件下不用特別處置，定期隨診觀察變化就行。僅僅是在肝臟血管瘤體積過(guò)大、增長(zhǎng)過(guò)快導(dǎo)致腹部不適、有破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，或者引起血液學(xué)指標(biāo)變化，比如血小板減少、凝血功能障礙，或者血管瘤長(zhǎng)在肝臟關(guān)鍵位置，比如第一、二肝門(mén)，血管瘤增大會(huì)壓迫肝臟重要的管道等情況時(shí)才需要臨床干預(yù)。針對(duì)肝臟血管瘤，最為根治的方法是手術(shù)切除。由于肝臟血管瘤是良性腫瘤，預(yù)后相對(duì)好。所以能微創(chuàng)手術(shù)切除的盡量選擇微創(chuàng)手術(shù)切除，既能解決問(wèn)題，又能減少手術(shù)創(chuàng)傷，加快術(shù)后的恢復(fù)。肝臟血管瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療最主要的就是腹腔鏡下肝臟血管瘤的手術(shù)切除。肝臟血管瘤患者一般不合并有肝臟基礎(chǔ)疾病，肝功能好。手術(shù)中第一肝門(mén)阻斷之后，肝臟血管瘤會(huì)軟化、體積縮小。這幾個(gè)方面的特點(diǎn)使得肝臟血管瘤的腹腔鏡下手術(shù)切除相對(duì)于肝臟其他的良惡性腫瘤，難度、風(fēng)險(xiǎn)大大減小，所以對(duì)于肝臟血管瘤的手術(shù)切除，在保證安全的前提下優(yōu)選腹腔鏡下手術(shù)切除。下面展示的是一位肝臟S7的血管瘤患者，腫瘤直徑約8cm，短期內(nèi)增長(zhǎng)較快，患者有右側(cè)腹部脹痛感，給予行腹腔鏡下肝臟右后葉血管瘤切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后患者腹部脹痛感消失，5天恢復(fù)順利出院。

肝左葉巨大肝血管瘤肝動(dòng)脈化療栓塞治療，兩個(gè)月后從160mm縮小到97mm。圖片中可看到患者術(shù)前的胃被壓縮到一個(gè)角落，膨脹不全。術(shù)后兩個(gè)月，胃恢復(fù)到正常解剖位置，膨脹自如。肝血管瘤化療栓塞術(shù)后回縮時(shí)間為半年，相信這個(gè)患者四個(gè)月后的恢復(fù)效果會(huì)更好。