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王健莉主治醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 血管微創(chuàng)外科 區(qū)別1?發(fā)病年齡以及病程：每個(gè)年齡段的人群都有可能會(huì)發(fā)生肝血管瘤。肝癌一般發(fā)生在中老年人身上而且男性的發(fā)病率比較高。肝血管瘤的病程長(zhǎng)而且血管瘤生長(zhǎng)速度非常的慢，一般情況下不會(huì)發(fā)生癌變，屬于良性的腫瘤。肝癌生長(zhǎng)速度非常的快，癌細(xì)胞會(huì)向骨頭淋巴結(jié)等部位轉(zhuǎn)移，會(huì)對(duì)身體帶來(lái)嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至?xí)＜暗缴? 區(qū)別2?病因不同：肝血管瘤是因?yàn)榕咛グl(fā)育的時(shí)候血管發(fā)生異常所引起的，這主要和內(nèi)分泌有很大的關(guān)系，屬于肝臟上的良性腫瘤。肝癌的發(fā)生和多種因素有關(guān)，比如慢性肝病、受到了寄生蟲感染，生活在高污染的環(huán)境中，吃了受污染的食物以及遺傳等。 區(qū)別3?做B 超時(shí)的反應(yīng)不同：對(duì)于肝血管瘤瘤體比較大的人群去醫(yī)院做腹部B 超檢查時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)里面的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。瘤體比較小的話做檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)強(qiáng)光團(tuán)。肝癌患者做B 超檢查時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)邊界有比較清楚的強(qiáng)光團(tuán)或者暗區(qū)，同時(shí)周圍會(huì)看到一圈聲暈。 區(qū)別4?癥狀不同：大部分肝血管瘤患者并沒(méi)有明顯的癥狀，當(dāng)血管瘤瘤體直徑超過(guò)5 厘米以上時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)肋下或者上腹部出現(xiàn)質(zhì)地比較軟的腫塊。而肝癌，當(dāng)惡性腫瘤比較大時(shí)肝區(qū)部位會(huì)摸到質(zhì)地比較堅(jiān)硬的腫塊，同時(shí)伴隨著肝硬化的癥狀，全身無(wú)力，身體不明原因的消瘦、肝區(qū)劇烈疼痛以及沒(méi)有任何食欲。另外肝血管瘤患者去醫(yī)院做甲胎蛋白時(shí)結(jié)果顯示陰性，肝癌患者，做檢查時(shí)陽(yáng)性率達(dá)到了80%左右并且轉(zhuǎn)氨酶明顯升高。2022年12月31日
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車旭主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 肝膽外科 肝臟血管瘤，是肝臟的良性腫瘤，一般認(rèn)為是與生俱來(lái)的，和先天血管發(fā)育異常有關(guān)，可見于任何年齡段。臨床上以海綿狀血管瘤最多見。大多數(shù)無(wú)明顯不適癥狀，往往是體檢中才發(fā)現(xiàn)。 如果血管瘤較大（≥5cm）或發(fā)生在肝左葉時(shí)，可能會(huì)壓迫周圍組織器官，出現(xiàn)腹痛、飽脹感等癥狀。極少數(shù)巨大的血管瘤會(huì)破裂導(dǎo)致腹腔出血，也可能有繼發(fā)血栓等并發(fā)癥。 患者早期多無(wú)明顯臨床癥狀，腫瘤體積較大時(shí)可產(chǎn)生上腹部不適、疼痛、嘔吐等壓迫癥狀。無(wú)明顯癥狀、體積較小者可暫不處理，如癥狀明顯、腫瘤體積大則可通過(guò)手術(shù)進(jìn)行治療。肝血管瘤病因復(fù)雜，確切的病理發(fā)生機(jī)制尚未明了。先天因素和后天因素都可能導(dǎo)致發(fā)病。通常認(rèn)為與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。 一、導(dǎo)致肝血管瘤發(fā)生的最主要原因？ 1、先天因素 肝血管瘤是一種和先天因素有關(guān)的疾病，是先天性血管異常逐漸膨大生長(zhǎng)所導(dǎo)致的。 2、激素因素 也與人體內(nèi)雌、孕激素水平有關(guān)，這里我們也就很容易明白為什么女性患病率較高了。女性青春期、懷孕可使得肝血管瘤生長(zhǎng)速度加快，值得我們提高警惕。 3、其他因素 此外，某些藥物因素比如避孕藥，也與肝血管瘤發(fā)生有關(guān)。 二、治療肝血管瘤有哪些方法？ 肝血管瘤是否需要治療取決于患者的臨床癥狀和嚴(yán)重程度以及腫瘤的生長(zhǎng)速度和有無(wú)惡變。一般認(rèn)為肝血管瘤發(fā)展緩慢，預(yù)后良好，對(duì)于無(wú)癥狀者大都不需要治療。當(dāng)患者存在嚴(yán)重的心理壓力時(shí)應(yīng)考慮治療。對(duì)有明顯癥狀、生長(zhǎng)迅速、腫瘤＞4cm或不能排除肝癌者，應(yīng)進(jìn)行治療。 藥物治療： 1、部分靶向藥物，如索拉非尼、貝伐珠單抗等，能使肝血管瘤體積減小，但具體療效仍需進(jìn)一步研究。 2、普萘洛爾對(duì)于嬰幼兒的肝血管瘤有一定療效，對(duì)其他肝血管瘤患者療效尚不確定。 三、發(fā)現(xiàn)肝血管瘤日常生活中要注意些什么？ 1、控制情緒 保持心情舒暢，少生氣、焦慮。 2、注意飲食控制 清淡飲食，酒、海鮮、辣椒、蔥姜蒜等刺激性食物少食用。 3、控制好雌、孕激素水平 慎用避孕藥等雌激素和孕激素類的藥物。 4、避免劇烈運(yùn)動(dòng) 對(duì)瘤體較大的朋友，應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)減少外力對(duì)血管瘤的傷害，以免出現(xiàn)血管瘤破裂。2021年10月27日2548
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黃修燕主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 一、形成肝血管瘤的原因是什么？肝血管瘤按瘤體直徑大小可分為四類：小于5公分的稱為小血管瘤；5-10公分的稱為血管瘤；10-15公分的稱為巨大血管瘤；大于15公分的稱為特大血管瘤。關(guān)于肝血管瘤的形成原因，目前尚不明確。一般認(rèn)為是先天性血管發(fā)育異常引起的；也有認(rèn)為是肝內(nèi)毛細(xì)血管感染后變形，導(dǎo)致血管形成海綿狀擴(kuò)張；另外，女性激素水平也可能與血管瘤的形成有關(guān)。 二、肝血管瘤患者一般會(huì)有哪些癥狀或不適？大多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀。只有當(dāng)瘤體較大或迅速增大時(shí)，可出現(xiàn)腹部包塊，胃腸道不適，瘤體破解出血等癥狀。巨大血管瘤可出現(xiàn)疼痛及炎癥反應(yīng)綜合征。 三、肝血管瘤嚴(yán)重嗎？會(huì)有什么不良后果？不是很嚴(yán)重。多數(shù)患者沒(méi)有任何癥狀，一般不需要積極治療，定期復(fù)查隨訪即可。如果瘤體大于五公分，需要及時(shí)就診咨詢。 四、肝血管瘤會(huì)自行消退嗎？一般不會(huì)自行消失，但也有極少數(shù)例外。肝血管瘤在臨床上主要有兩個(gè)發(fā)展趨勢(shì)：一是比較穩(wěn)定，經(jīng)過(guò)許多年觀察隨訪，變化不明顯；二是瘤體逐漸增大，部分瘤體增長(zhǎng)較快。但也有極少數(shù)比較小的肝血管瘤會(huì)自行消退。 五、肝血管瘤有哪些危害？是否有生命危險(xiǎn)？肝血管瘤是良性腫瘤，主要危害是瘤體破解出血。一般小于五公分的血管瘤比較安全；如果瘤體大于十公分，需要高度警惕瘤體破裂出血以及對(duì)凝血系統(tǒng)的影響，特別是肝臟邊緣的血管瘤。 六、肝血管瘤不治療會(huì)不會(huì)越來(lái)越大？一般來(lái)說(shuō)，瘤體都會(huì)長(zhǎng)大。但是生長(zhǎng)速度都是比較緩慢的，有些瘤體經(jīng)過(guò)幾年甚至十幾年，才會(huì)長(zhǎng)大幾公分，只需要隨時(shí)觀察自己的病情，定期做好復(fù)查即可。 七、肝血管瘤會(huì)癌變嗎？不會(huì)。一般來(lái)說(shuō)，肝血管瘤是不會(huì)惡變成肝癌的，就算是需要治療的肝血管瘤治療后也不會(huì)癌變。從本質(zhì)上講，肝血管瘤就是一團(tuán)畸形發(fā)育的血管團(tuán)，而肝癌則是肝炎病毒、肝硬化、以及遺傳因素等引起的肝惡性腫瘤。因此，不用擔(dān)心會(huì)惡變，除非初次診斷時(shí)將不典型肝癌診斷為肝血管瘤。 八、肝血管瘤會(huì)遺傳給下一代嗎？對(duì)于肝血管瘤患者來(lái)說(shuō)，一般沒(méi)有直接的遺傳現(xiàn)象。但是其生育下一代發(fā)生肝血管瘤的幾率要高于正常人。 九、肝血管瘤患者會(huì)影響懷孕嗎？瘤體小于五公分的，一般對(duì)懷孕和生育沒(méi)有影響。如果瘤體大于五公分，建議先行外科手術(shù)或是介入栓塞治療，再考慮備孕和懷孕。 十、肝血管瘤如何治療？目前臨床上肝血管瘤的治療方法十分多樣。最普遍且效果最好的是手術(shù)切除。其他方法包括介入栓塞、肝血管瘤捆扎、射頻或微波消融等。2021年09月07日2301
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黃玉紅主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 消化內(nèi)科 一、概述 肝血管瘤是一種肝臟內(nèi)大量的動(dòng)靜脈血管畸形構(gòu)成的團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，是最常見的肝臟原發(fā)良性腫瘤，實(shí)際上并不是真正意義的腫瘤，是血管的畸形。由于肝血管瘤很少引起癥狀，通常在影像學(xué)檢查中被意外發(fā)現(xiàn)。瘤體大小不等，絕大多數(shù)的瘤體積直徑在2cm以下。血管瘤極少惡變，僅有極少數(shù)情況下會(huì)出現(xiàn)破裂出血。大多數(shù)病情穩(wěn)定，如果沒(méi)有臨床癥狀，只需定期隨訪，觀察病情變化。 二、病因 1.先天性因素 先天性血管發(fā)育異常通常認(rèn)為起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增生。 2.后天性因素 主要與激素水平有關(guān)，體內(nèi)雌激素、孕激素水平升高可導(dǎo)致腫瘤生長(zhǎng)，這可能是女性肝血管瘤發(fā)病率較高的原因之一。 3.其他因素 肝內(nèi)毛細(xì)血管感染后變形，致毛細(xì)血管擴(kuò)張成空泡狀，其周圍血管充血、擴(kuò)張，區(qū)域性血循環(huán)滯留，致使血管形成海綿狀擴(kuò)張。 三、分級(jí) 按照瘤體大小將肝血管瘤分為3級(jí)： 1.直徑10cm者則，稱為巨大血管瘤。 四、治療 1.由于肝血管瘤為良性病變，如果瘤體較小，無(wú)明顯臨床癥狀，可隨訪觀查，定期復(fù)查肝膽脾胰腺超聲（初期每3個(gè)月，后期每半年~1年），還有肝功能、甲胎蛋白、CA199。如果病灶大于1厘米或者有增大趨勢(shì)，需要進(jìn)一步查肝臟的增強(qiáng)CT，明確是否是真正的血管瘤（更重要的目的是除外惡性腫瘤）。 2.如果血管瘤體積大于5cm有明顯癥狀，或者短期內(nèi)迅速增大、或破裂出血，需要進(jìn)行外科手術(shù)或介入治療。手術(shù)治療的方法有傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，還可以通過(guò)腹腔鏡進(jìn)行，創(chuàng)傷小，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低。介入科可用動(dòng)脈栓塞、射頻消融等介入方法治療肝血管瘤，相比腹腔鏡切除手術(shù)，創(chuàng)傷更小。2020年10月03日2173
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楊庭松副主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 肝膽胰外科 隨著人們生活水平的提高，人群健康體檢意識(shí)的加強(qiáng)以及影像學(xué)檢查手段的不斷進(jìn)步，肝血管瘤的檢出率日益增多，由于對(duì)肝血管瘤的病因、診斷和治療認(rèn)識(shí)上的不足，造成病人不同程度的心理負(fù)擔(dān)。因此有必要對(duì)該疾病做一詳細(xì)介紹。上海市第十人民醫(yī)院普通外科楊庭松肝血管瘤的病因一項(xiàng)基于67萬(wàn)健康體檢人群的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析結(jié)果顯示，肝血管瘤的發(fā)病率約為1.5%，男女比例約為1.3:1，高發(fā)年齡段為40~60歲，約占58%。肝血管瘤通常被認(rèn)為系胚胎發(fā)育過(guò)程中血管過(guò)度發(fā)育或分化異常導(dǎo)致的血管畸形。根據(jù)腫瘤含纖維組織多少，可分為硬化性血管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤等亞型，其中以海綿狀血管瘤最多見。既往有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，性激素可以促使血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生、移行乃至形成毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)。如懷孕和口服避孕藥可使體內(nèi)雌激素、孕激素水平升高，導(dǎo)致血管瘤生長(zhǎng)，這可能與女性發(fā)病相關(guān)。肝血管瘤屬肝臟良性病變，無(wú)明顯惡變表現(xiàn)及傾向。但仍有部分病人因血管瘤進(jìn)展，出現(xiàn)腹痛等癥狀或并發(fā)自發(fā)破裂出血，存在一定的致命風(fēng)險(xiǎn)而需要治療。肝血管瘤的臨床表現(xiàn)肝血管瘤通常無(wú)癥狀，以單發(fā)病灶最為常見(61%)，生長(zhǎng)較慢，病程較長(zhǎng)，一般病人肝功能無(wú)明顯異常。臨床表現(xiàn)與腫瘤直徑、部位相關(guān)。若腫瘤直徑> 5cm，可因?qū)︵徑M織和臟器的壓迫導(dǎo)致產(chǎn)生臨床癥狀。主要表現(xiàn)為右季肋區(qū)不適感或脹痛，偶有因左肝巨大血管瘤壓迫胃腸道產(chǎn)生消化不良、惡心、嘔吐等，極少數(shù)因自發(fā)破裂或外傷情況下破裂而并發(fā)腹腔出血，出現(xiàn)嚴(yán)重腹部癥狀。病人因擔(dān)心血管瘤的診斷是否有誤、快速增大、惡變和瘤體破裂出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，因而產(chǎn)生不安和焦慮或其他不良心理癥狀通常也成為治療的主要原因。肝血管瘤的診斷肝血管瘤的診斷目前主要依賴于影像學(xué)檢查。多種檢查手段的聯(lián)合應(yīng)用，可極大提高肝血管瘤的診斷準(zhǔn)確率。其中常規(guī)首選超聲檢查，再結(jié)合CT、磁共振(MRI)以及動(dòng)脈血管造影(DSA)檢查等綜合判斷。對(duì)于無(wú)癥狀病人應(yīng)結(jié)合2~3種影像學(xué)檢查綜合判定。 如不能確診，可考慮影像引導(dǎo)、腔鏡下活組織檢查或手術(shù)切除以確診。對(duì)于有癥狀病人結(jié)合臨床表現(xiàn)及2~3種影像學(xué)檢查，一般均可診斷，但應(yīng)常規(guī)行MRI或CT增強(qiáng)掃描檢查，以區(qū)別小血管瘤與肝癌，多發(fā)血管瘤與肝轉(zhuǎn)移性腫瘤。肝血管瘤的臨床分型根據(jù)肝血管瘤的臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)，腫瘤直徑、腫瘤數(shù)目及病理學(xué)類型，推薦國(guó)內(nèi)臨床分型(見表1)。肝血管瘤的治療肝血管瘤作為一種良性腫瘤，大多無(wú)癥狀，且無(wú)惡變傾向，原則上以隨訪觀察為主。這是目前國(guó)內(nèi)外普遍接受的觀念。當(dāng)血管瘤較大且合并以下危險(xiǎn)因素時(shí)，建議酌情治療。伴發(fā)癥狀或者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的肝血管瘤肝血管瘤引起的腹痛、腹脹、消化不良等不適癥狀并無(wú)特異性，導(dǎo)致肝血管瘤病人經(jīng)治療后癥狀持續(xù)存在，甚至治療后出現(xiàn)新的臨床癥狀。肝血管瘤相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率很低，但自發(fā)或外傷性破裂能給病人帶來(lái)致命后果，是血管瘤治療的絕對(duì)指征。進(jìn)行性增大的肝血管瘤一般觀點(diǎn)認(rèn)為：每年增速直徑> 2cm 的情況為快速增長(zhǎng)，如初始發(fā)現(xiàn)的瘤體已較大，則可能存在并發(fā)各種癥狀的風(fēng)險(xiǎn)，建議酌情治療。診斷不明確的肝血管瘤對(duì)于臨床診斷不確定的疑似血管瘤也被認(rèn)為是治療的指征，特別是具有肝炎、肝硬化、肝癌或其他惡性腫瘤病史的病人。肝血管瘤治療方式的選擇鑒于肝血管瘤的臨床生物學(xué)特征，應(yīng)嚴(yán)格把握治療指征。目前，治療肝血管瘤有多種手段，?？漆t(yī)師應(yīng)根據(jù)病人情況，嚴(yán)格把握指征，制訂個(gè)體化治療方案。不伴有危險(xiǎn)因素的I、II、III型病人，無(wú)論腫瘤直徑、位置，原則上以隨訪觀察為主，建議半年或1年定期復(fù)查。直徑< 5cm診斷明確的肝血管瘤絕大部分無(wú)癥狀，不應(yīng)以治療風(fēng)險(xiǎn)小而輕易治療，原則上建議觀察。手術(shù)治療對(duì)于I、II型肝血管瘤病人，原則上均可以行手術(shù)治療。手術(shù)切除治療肝血管瘤是目前認(rèn)為最為確切的治療手段，但應(yīng)嚴(yán)格把握切除指征，對(duì)于無(wú)癥狀病人不推薦手術(shù)。射頻消融射頻消融是目前應(yīng)用較多的肝血管瘤微創(chuàng)治療方法，其療效確切，并發(fā)癥發(fā)生率低，但應(yīng)把握好指征。包括以下：(1)伴有危險(xiǎn)因素的I、II型肝血管瘤，位于肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)，有經(jīng)肝臟實(shí)質(zhì)的進(jìn)針路徑，周圍無(wú)大血管、膽管及重要臟器，凝血功能良好的病人。(2)伴有全身其他臟器功能損害，不適合手術(shù)切除的肝血管瘤。治療方式包括經(jīng)皮肝血管瘤射頻消融、腹腔鏡下或開腹肝血管瘤射頻消融。肝動(dòng)脈介入栓塞術(shù)（TAE）介入治療具有創(chuàng)傷小、花費(fèi)少、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但復(fù)發(fā)率相對(duì)較高。手術(shù)指征包括：(1) I、II型肝血管瘤合并危險(xiǎn)因素(2) 有手術(shù)切除指征但腫瘤巨大，可經(jīng)TAE縮小瘤體，為二期手術(shù)切除創(chuàng)造條件(3) 腫瘤周圍有重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)較大(4)伴黃疸或消耗性凝血病(5)不能耐受手術(shù)或不愿接受外科手術(shù)的病人本文參考《肝血管瘤診斷和治療多學(xué)科專家共識(shí)(2019版)》2020年06月14日2477
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王東主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 肝臟為什么會(huì)長(zhǎng)血管瘤，肝血管瘤是肝臟最常見的良性疾病發(fā)病率在0.4%-20%之間肝血管瘤，可見于年輕人也可見于老年人肝血管瘤可以表現(xiàn)為單發(fā)也可以為多個(gè)具體形成的原因，目前不是特別清楚主要有以下三個(gè)方面的可能第一先天性發(fā)育異常，目前絕大多數(shù)研究者都認(rèn)為肝血管瘤是在胚胎發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，肝臟末梢血管發(fā)育畸形而導(dǎo)致異常的增生，在成年人則可表現(xiàn)為通過(guò)超聲等影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的肝臟占位性疾病，這種站位是由于增生的血管形成絕大多數(shù)血管瘤稱為海綿狀血管瘤，第二肝血管瘤的發(fā)生和激素有一定相關(guān)性，這是女性患者，為什么肝血管瘤更常見的原因，而口服避孕藥某些激素的藥物也會(huì)促進(jìn)肝血管瘤的進(jìn)一步增長(zhǎng)，第三就是一些原因不明，比如說(shuō)外界刺激或者是感染而導(dǎo)致肝臟內(nèi)毛細(xì)血管出現(xiàn)炎癥增生逐漸增大而形成的肝臟血管瘤，無(wú)論是哪種原因，肝血管瘤均屬于良性疾病，不存在愛(ài)。2020年03月30日2142
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韓萬(wàn)斌主治醫(yī)師 廣安市人民醫(yī)院 肝膽胰外科 肝血管瘤是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。一般是單發(fā)的，多發(fā)生在肝右葉；約10%左右為多發(fā)，可分布在肝一葉或雙側(cè)。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無(wú)自覺(jué)癥狀。血管瘤形成原因未明。本癥中年女性多見，女性的發(fā)病率是男性的6倍。因本病無(wú)明顯癥狀，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。 大多數(shù)屬海綿狀血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次報(bào)告。該病遍及全世界，尸檢中發(fā)現(xiàn)率為0.4%-7.4%，可發(fā)生于任何年齡，尤以30-45歲居多，男女發(fā)病率比例為1：6-10。 發(fā)病部位：可見于肝臟任何部位，常位于包膜下，多為單發(fā)（約10%為多發(fā)），據(jù)151例資料統(tǒng)計(jì)，右肝葉47.20%，左肝葉36.4%，其它如尾、方、副葉11.2%，兩肝葉同時(shí)受累5.2%。單發(fā)性66.4%-90%，多發(fā)性10%-33.6%。 絕大多數(shù)無(wú)癥狀，少數(shù)因腫瘤較大而出現(xiàn)肝區(qū)不適。腫瘤直徑多小于4cm，但亦可小至數(shù)毫米，個(gè)別大至30cm者。如有增大趨勢(shì)，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，應(yīng)盡早治療。 疾病分類 根據(jù)纖維組織的多少肝血管瘤可分為以下四型： 海綿狀血管瘤 其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細(xì)胞，時(shí)有血栓形成，血竇之間有纖維組織隔，纖維隔內(nèi)見有小血管及小膽管，偶見被壓縮之肝細(xì)胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見鈣化或靜脈石。 硬化性血管瘤 其血管腔閉合，纖維間隔組織較多呈退行性改變。 血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍，易致惡性變。 肝毛細(xì)血管瘤 血管腔窄，纖維間隔組織多。 發(fā)病病因 目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識(shí)： 其一認(rèn)為是血管畸形， 其增長(zhǎng)是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀；紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實(shí)了肝血管瘤為肝動(dòng)脈末梢的動(dòng)脈畸形。 其二認(rèn)為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長(zhǎng)是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測(cè)類固醇作用于血管壁的徽結(jié)構(gòu)——海綿狀血管的一部分，可能機(jī)制為類固醇如強(qiáng)的松等抑制了血管壁膠原的生物合成； 另一方面類固醇具有激發(fā)或促進(jìn)血管生成的作用。有報(bào)道稱性激素可以促使血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生、移行乃至形成毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)。同樣臨床研究證實(shí)，女性激素與肝血管瘤的生長(zhǎng)存在一定的關(guān)聯(lián)。一項(xiàng)長(zhǎng)期隨訪調(diào)查表明12.7％女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3％，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍于對(duì)照組。以上均說(shuō)明肝血管瘤的生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長(zhǎng)加快或治愈后復(fù)發(fā)。另有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)表達(dá)陽(yáng)性率高達(dá)78％，VEGF表達(dá)越高， 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。但目前對(duì)激素在肝血管瘤的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中的真正機(jī)制尚未了解。 1、情緒不好是導(dǎo)致出現(xiàn)肝血管瘤的一個(gè)重要原因。經(jīng)調(diào)查證明，如果長(zhǎng)期生活在憤怒、緊張、憂郁的情緒之下，會(huì)造成情志內(nèi)傷。 2、飲食習(xí)慣的問(wèn)題同樣是造成肝血管瘤的主要因素。如果經(jīng)常吸煙、引酒，食用肥膩厚味的油脂類或辛辣刺激性及生冷的食物，會(huì)“致傷脾胃、肝脾失和”造成“氣虛、血瘀、痰結(jié)”而加快肝血管瘤生長(zhǎng) 3、主要的發(fā)病因素有： （1） 毛細(xì)血管組織感染后變形，引起毛細(xì)血管擴(kuò)張。 （2） 肝組織局部壞死后，周圍血管充血，擴(kuò)張，最后形成空泡。 ?。?） 肝內(nèi)持久性局限性靜脈淤滯，引起靜脈血管膨大，形成海綿狀擴(kuò)張。 ?。?） 肝內(nèi)出血、血腫機(jī)化，血管再通后形成血管擴(kuò)張。 （5） 先天性血管瘤發(fā)育異常，多數(shù)有家庭遺傳傾向。 回到“肝血管瘤嚴(yán)重嗎”這個(gè)問(wèn)題，這取決于肝血管瘤的生長(zhǎng)速度和大小。無(wú)癥狀的5公分以下的肝血管瘤只需半年作一次超聲波檢查就行，無(wú)需治療。倘若肝血管瘤超過(guò)5公分且伴有癥狀，就應(yīng)該考慮治療。手術(shù)切除是最徹底的方法，此外還有硬化劑注射、微波、放射、激光、介入栓塞等方法可以治療肝血管瘤。 臨床表現(xiàn) 多數(shù)肝血管瘤無(wú)明顯不適癥狀，多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時(shí)被發(fā)現(xiàn)，尚無(wú)證據(jù)說(shuō)明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導(dǎo)致誤診。當(dāng)血管瘤增大至5cm以上時(shí)，可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀，包括： 1.腹部包塊：包塊有囊性感，無(wú)壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時(shí)可聽到傳導(dǎo)的血管雜音； 2.胃腸道癥狀：可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等； 3.壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀等； 4.肝血管瘤破裂出血，可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，多為生長(zhǎng)于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血者，極為罕見的； 5.Kasabach-Merritt綜合征，為血管瘤同時(shí)伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC； 6.其它：游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個(gè)別病人因血管瘤巨大有動(dòng)靜脈瘺形成，導(dǎo)致回心血量增多和加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。 診斷依據(jù) 1.肝區(qū)脹痛，肝大或觸及包塊。 2.彩色B超示肝血管瘤樣改變。 3.CT檢查：肝內(nèi)有密度均勻的低密度區(qū)，增強(qiáng)后腫瘤邊緣區(qū)可出現(xiàn)“C”形增強(qiáng)帶。 4.肝動(dòng)脈造影：病變部位周邊出現(xiàn)“血管湖”影像，造影劑滯留時(shí)間較長(zhǎng)。 5.腹腔鏡檢查：能觀察肝表面腫瘤顏色及形狀。 6.X線檢查：肝影大，膈肌升高，可發(fā)現(xiàn)鈣化影。 7.ECT顯示肝血管瘤改變。 鑒別診斷 肝膿腫 一般病變周圍界限不清、模糊，膿腫周圍可見低密度暈環(huán)，典型的病變周圍強(qiáng)化，病變內(nèi)氣體存在。需結(jié)合臨床表現(xiàn)。 肝棘球蚴病 患者有牧區(qū)生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內(nèi)試驗(yàn)（Casoni試驗(yàn)）陽(yáng)性，嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。 肝非寄生蟲囊腫 孤立單發(fā)肝囊腫易與肝血管瘤鑒別，只有少數(shù)多囊肝有時(shí)可能與肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎，病變自開始即為多發(fā)性，大多滿布肝臟，超聲、CT檢查示病變?yōu)榇笮〔坏?、邊界光滑完整的囊腔，可能有家族遺傳因素； 肝內(nèi)腫瘤 1.肝細(xì)胞癌：一般有肝炎、肝硬變病史，AFP可為陽(yáng)性，靜脈增強(qiáng)掃描有助鑒別。 2.肝轉(zhuǎn)移瘤：部分肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)邊緣強(qiáng)化，類似血管瘤早期表現(xiàn)，但延時(shí)掃描呈低密度可資鑒別。 3.肝腺瘤、肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤均少見。前者發(fā)展緩慢，但腫塊堅(jiān)硬似橡皮；后者發(fā)展較快，具惡性腫瘤特征，多見于青少年。 治療原則 1.腫瘤直徑＜5cm者，不需手術(shù)治療，定期復(fù)查，隨診。 2.腫瘤直徑5－10cm者，可考慮手術(shù)治療。 3.腫瘤直徑＞10cm者一般行手術(shù)治療。 4.手術(shù)治療。 5.非手術(shù)治療： （1）放射治療； （2）肝動(dòng)脈造影及腫瘤動(dòng)脈栓塞。 （3）中醫(yī)治療。 癥狀 多數(shù)肝血管瘤無(wú)明顯不適癥狀，多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時(shí)被發(fā)現(xiàn)，尚無(wú)證據(jù)說(shuō)明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導(dǎo)致誤診。當(dāng)血管瘤增大至5cm以上時(shí)，可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀，包括： （1）腹部包塊：包塊有囊性感，無(wú)壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時(shí)可聽到傳導(dǎo)的血管雜音； （2）胃腸道癥狀：可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等； （3）壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀等； （4）肝血管瘤破裂出血，可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，多為生長(zhǎng)于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血者，極為罕見的； （5）Kasabach-Merritt綜合征，為血管瘤同時(shí)伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC； （6）其它：游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個(gè)別病人因血管瘤巨大有動(dòng)靜脈瘺形成，導(dǎo)致回心血量增多和加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。 飲食 1.由于肝臟的工作體逐漸減少，肝臟的工作量隨著增加，肝臟長(zhǎng)期處于疲勞狀態(tài)。肝肝血管瘤患者禁止欽酒，其理由是：乙醇進(jìn)入人體后，完全能靠肝臟代謝、分解。如經(jīng)常欽酒，會(huì)加巨肝組織的損傷。 2.肝血管瘤患者平時(shí)少食大油葷，不能長(zhǎng)期伏案，特別不能長(zhǎng)時(shí)間打麻將。常吃大油葷，需大量的膽汁來(lái)分解，同時(shí)加重肝臟的工作量。長(zhǎng)期伏案，會(huì)使肝臟缺癢。肝臟肝血管瘤患者不能做巨烈的體育運(yùn)動(dòng)和空然使猛力勞動(dòng)，以防肝復(fù)膜破裂出血而威協(xié)生命。肝血管瘤患者最好生活起居養(yǎng)成規(guī)律性，早睡、早起、飲食均勻，等諸多的良好生活習(xí)慣。 預(yù)防方法 1.肝血管瘤雖有先天性因素，但其增長(zhǎng)卻是后天因素促成的，所以預(yù)防就是要盡量避免引起瘤體增長(zhǎng)的因素。預(yù)防肝血管瘤首先要做到，平時(shí)應(yīng)注意保持心情舒暢、切忌大怒、暴怒，解除憂慮、緊張情緒。避免情志內(nèi)傷，對(duì)于預(yù)防該病是至關(guān)重要的。 2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纖維的食物，以保持大便通暢，防止便秘。因?yàn)榻?jīng)常便秘，可加重腹脹、噯氣等癥狀，嚴(yán)重便秘時(shí)用力排便，有發(fā)生巨大瘤體破裂的危險(xiǎn)。 3.一日三餐不宜吃得過(guò)飽，以七八分飽為宜，同時(shí)少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營(yíng)養(yǎng)之品為宜。 4.在日常的工作中及做家務(wù)活動(dòng)時(shí)防止過(guò)度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運(yùn)動(dòng)，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血。2020年02月20日2270
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劉猛副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 普外科 肝血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤，臨床上以海綿狀血管瘤最多見，病人多無(wú)明顯不適癥狀，常在B超檢查或在腹部手術(shù)中發(fā)現(xiàn)。尚無(wú)證據(jù)說(shuō)明其有惡變可能。一、病因確切發(fā)病原因尚不清楚，主要有以下幾種學(xué)說(shuō)：1.先天性發(fā)育異常肝血管瘤的發(fā)生是先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發(fā)育過(guò)程中由于肝血管發(fā)育異常，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成肝血管瘤。2.激素刺激學(xué)說(shuō)女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長(zhǎng)速度加快，認(rèn)為女性激素可能是血管瘤的一種致病因素。3.其他學(xué)說(shuō)有人認(rèn)為毛細(xì)血管組織感染后變形，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張，肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周圍血管充血擴(kuò)張；肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴(kuò)張。二、分類1.按病理可分為4型：（1）海綿狀血管瘤最為常見；（2）硬化性血管瘤；（3）血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤；（4）毛細(xì)血管瘤 。2.按照腫瘤大小分類：（1）小血管瘤<5cm；（2）血管瘤5～10cm；（3）巨大血管瘤10cm～15cm；（4）特大血管瘤>15cm。這種分類對(duì)于制定肝血管瘤的治療方案具有一定的意義。三、臨床表現(xiàn)肝血管瘤多無(wú)明顯不適癥狀，當(dāng)血管瘤增至5cm以上時(shí)，可出現(xiàn)下列癥狀：1.腹部包塊腹部包塊有囊性感，無(wú)壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時(shí)，偶可聽到傳導(dǎo)性血管雜音。2.胃腸道癥狀右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。3.壓迫癥狀巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀。4.肝血管瘤破裂出血肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀。多為生長(zhǎng)于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血。5.Kasabach-Merritt綜合征血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC。6.其他游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。個(gè)別病人因血管瘤巨大伴有動(dòng)靜脈瘺形成，回心血量增多，導(dǎo)致心力衰竭。四、檢查肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查（如B超、CT、MRI）是目前診斷肝血管瘤的主要方法。1.B超檢查肝血管瘤的B超表現(xiàn)為高回聲，呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，密度均勻，形態(tài)規(guī)則，界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀，內(nèi)部回聲仍以增強(qiáng)為主，可呈管網(wǎng)狀或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū)，有時(shí)還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影，系血管腔內(nèi)血栓形成、機(jī)化或鈣化所致。2.造影超聲對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例，可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期于周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化，隨時(shí)間延長(zhǎng)逐漸向中心擴(kuò)展，此擴(kuò)展過(guò)程緩慢，門脈期及延遲期病灶仍處于增強(qiáng)狀態(tài)，回聲等于或高于周圍肝組織。3.螺旋增強(qiáng)CTCT平掃檢查表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶，少數(shù)可為不規(guī)則形。4.MRI檢查MRI檢查T1加權(quán)呈低信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)，且強(qiáng)度均勻，邊緣清晰，與周圍肝臟反差明顯，被形容為“燈泡征”，這是血管瘤在MRI的特異性表現(xiàn)。5.其他肝活檢準(zhǔn)確率低且可導(dǎo)致出血，肝動(dòng)脈造影為有創(chuàng)檢查，多無(wú)必要。全身正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET/CT）對(duì)于排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價(jià)值。五、治療1.手術(shù)治療目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、微波固化術(shù)、射頻治療、肝動(dòng)脈栓塞術(shù)等。對(duì)于彌漫性的肝血管瘤，或者無(wú)法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征，也可行肝移植治療。2.非手術(shù)治療（1）肝動(dòng)脈栓塞術(shù)（TAE）TAE治療肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝動(dòng)脈供血，栓塞動(dòng)脈后瘤體內(nèi)可形成血栓，血栓機(jī)化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達(dá)到縮小、硬化血管瘤的目的。（2）肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療，微波可轉(zhuǎn)化為熱能而使周圍組織凝結(jié)，使瘤體局部萎縮、變硬，達(dá)到固化腫瘤的目的。2020年01月08日2491
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