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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅副教授團(tuán)隊(duì)在《PrecisionClinicalMedicine》雜志發(fā)表綜述：嬰幼兒肝臟血管瘤：回顧與展望（InfantileHepaticHemangiomas:LookingBackwardsandForwards）。文章規(guī)范了肝臟血管瘤（hepatichemangioma，HH）的定義，將嬰幼兒肝臟血管瘤（infantilehepatichemangioma，IHH）與成年人的肝臟靜脈畸形明確區(qū)分，并詳細(xì)介紹了IHH的分類，闡釋了IHH的流行病學(xué)特點(diǎn)、危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、診斷治療重點(diǎn)等（圖1），進(jìn)一步探討了IHH的病因以及發(fā)病機(jī)制（圖2），展望了未來IHH診治相關(guān)研究的可能方向。IHH是嬰兒時(shí)期常見的肝臟良性腫瘤，屬于真正的IH，具有和皮膚IH類似的增殖期與消退期。然而現(xiàn)有文獻(xiàn)對(duì)于IHH的定義和分類仍然比較混亂。本文規(guī)范了HH的分類并提出：先天性肝臟血管瘤并不屬于IHH，因?yàn)槠湓诔錾鷷r(shí)就已經(jīng)完全形成，不具備典型的增殖期與消退期。IHH發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與母親孕期及產(chǎn)前一些因素相關(guān)，如：胎盤異常、內(nèi)皮祖細(xì)胞、缺氧、糖酵解等。通常結(jié)合患者臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)檢查結(jié)果即可對(duì)IHH明確診斷。吉毅副教授團(tuán)隊(duì)2021年發(fā)表在皮膚病學(xué)頂級(jí)期刊JournaloftheAmericanAcademyofDermatology的研究已提出：對(duì)于年齡9個(gè)月以下的嬰兒血管瘤（infantilehemangioma，IH）患兒，出現(xiàn)不少于5個(gè)皮膚IH的患者應(yīng)該進(jìn)行IHH篩查。IHH的發(fā)病率約為1/200000，女性更容易患此病，男女患者比例約為1：2，約90%的IHH能夠在嬰兒出生6個(gè)月內(nèi)明確診斷，但是其臨床表現(xiàn)存在較大個(gè)體差異。雖然大多數(shù)IHH是無癥狀的，但仍有部分患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如甲狀腺功能減退、凝血功能障礙和心力衰竭等，嚴(yán)重者可危及生命。大部分IHH可以自行消退，確需治療者通常通過口服藥物（例如普萘洛爾、阿替洛爾等）可在瘤體消退和癥狀緩解方面取得滿意療效，但是外科干預(yù)仍然是治療選擇之一。盡管IHH的發(fā)病率不高，卻是嬰兒發(fā)病及死亡的重要原因，及時(shí)診斷、合理治療和定期隨訪是改善IHH長期預(yù)后的關(guān)鍵。IHH發(fā)生發(fā)展的相關(guān)機(jī)制亟需更加深入的研究，從而為IHH個(gè)體化精準(zhǔn)治療、縮短治療周期及改善預(yù)后指明方向。本文版權(quán)歸吉毅所有，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2022年03月29日
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