肝血管肉瘤是一種起源于肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞（可組成血管壁）且惡性程度很高的腫瘤，亦稱血管內(nèi)皮肉瘤、kupffer 細(xì)胞肉瘤。

是國(guó)外各種肉瘤最常見的種類，我國(guó)僅偶有發(fā)現(xiàn)，平均發(fā)病年齡 51.5 歲，男性多于女性，少數(shù)發(fā)生于兒童。

最常見癥狀為腹痛、乏力、疲勞、消瘦、食欲減退、腹部增大，大部分患者有肝腫大、腹水、黃疸（眼睛、皮膚變黃）等癥狀。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 氯乙烯、二氯化釷、砷接觸史
• 服用合成類固醇史

高危人群

下述人群更容易患肝血管肉瘤，需加以注意：

• 常接觸氯乙烯、二氯化釷、砷的工人
• 長(zhǎng)期服用合成類固醇的人群

典型癥狀

最首發(fā)癥狀半數(shù)為：

• 腹痛
• 乏力疲勞
• 消瘦、食欲減退
• 腹部增大

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：病程進(jìn)展較快，肝腫大、肝功能異常，晚期有腹水（腹水呈淡血性）、黃疸。

并發(fā)癥

常見并發(fā)癥包括貧血、高鈣血癥、肝功能衰竭。

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法。可以通過以下方式進(jìn)行預(yù)防：

• 避免接觸氯乙烯、二氯化釷、砷
• 減少類固醇激素的使用

本病主要依靠病史或職業(yè)接觸史，結(jié)合患者癥狀，如懷疑肝血管肉瘤時(shí)逐步進(jìn)行血管造影、CT、MRI 和肝穿刺活檢以確診，具體檢查方法如下：

實(shí)驗(yàn)室檢查

• 白細(xì)胞總數(shù)增多或減少，血小板減少。多數(shù)病人有肝功能異常?；卿逄c潴留試驗(yàn)（BSP）可陽性，ALP 升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，血膽紅素、ALT 升高。

其他輔助檢查

• 胸部 X 線片：可示有肺不張或胸膜腫塊。
• 腹部平片：在同膠質(zhì)二氧化釷相關(guān)的血管肉瘤病例中，腹部平片可發(fā)現(xiàn)不透明的肝、脾和腹腔淋巴結(jié)影。
• CT：可發(fā)現(xiàn)不勻質(zhì)低密度占位病變及腫瘤破裂影像。
• 肝血管造影：顯示異常血管形態(tài)，腫瘤周邊持續(xù)染色和中央放射透光區(qū)。

目前治療肝血管肉瘤的所有方法效果均不理想。

藥物治療

尚無統(tǒng)一的化療方案，術(shù)后輔助靶向藥物治療，亦可能對(duì)改善預(yù)后有意義。

不能切除的腫瘤，可采用化療藥物氟尿嘧啶、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放療，可延長(zhǎng)病人生存期。

手術(shù)治療

局限性結(jié)節(jié)不伴有肝硬化者，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)切除。常用的手術(shù)方式有：

• 肝部分切除術(shù)
• 肝移植
• 肝動(dòng)脈栓塞術(shù)

此類腫瘤易破潰出血，導(dǎo)致腹腔大出血危及患者生命，所以患者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。

該腫瘤惡性程度高，病程發(fā)展快，腫瘤切除機(jī)會(huì)少，預(yù)后差。未治療的病人，大多數(shù)于 6～12 個(gè)月內(nèi)死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔內(nèi)出血。