現(xiàn)年56歲的金姐，因?yàn)榻诎l(fā)現(xiàn)肝硬化來(lái)華山住院。經(jīng)過(guò)詢問(wèn)，金姐的病史其實(shí)很長(zhǎng)了。早在8年前因?yàn)槠渌膊【驮\時(shí)，醫(yī)生告訴金姐，她的血常規(guī)有問(wèn)題，血小板計(jì)數(shù)低。當(dāng)時(shí)醫(yī)生給吃了一段時(shí)間藥，金姐自覺(jué)不痛不癢的，也沒(méi)再去醫(yī)院復(fù)查。直到今年，金姐因?yàn)橐鲆粋€(gè)小手術(shù)，術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)血小板非常低（才57，正常人一般在100-300），這種情況下手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比較高。金姐被轉(zhuǎn)到了肝病科，一查磁共振竟然提示已經(jīng)有肝硬化了，還有脾腫大、門靜脈高壓、腹水等表現(xiàn)。經(jīng)過(guò)檢查，排除了常見(jiàn)的病毒性肝炎、自身免疫性肝病、酒精性肝病、遺傳代謝性肝病，暫時(shí)也沒(méi)找到藥物性肝損傷的證據(jù)。醫(yī)生說(shuō)金姐這個(gè)問(wèn)題是疑難雜癥，建議轉(zhuǎn)上海華山醫(yī)院。為了進(jìn)一步明確肝硬化的原因，金姐上個(gè)月來(lái)到了華山醫(yī)院張繼明教授的門診，再次排查了常見(jiàn)的病因，下一步只能進(jìn)行肝穿刺活檢尋找證據(jù)了。但是問(wèn)題來(lái)了，金姐有腹水，而且血小板很低，如果進(jìn)行日常的經(jīng)皮肝穿刺活檢，有出血的風(fēng)險(xiǎn)，不夠安全。張教授把這些風(fēng)險(xiǎn)告訴金姐，金姐正郁悶這次又不能明確病因了嗎？張教授說(shuō)：有一種方式的肝穿刺出血風(fēng)險(xiǎn)小，適合金姐這樣有經(jīng)皮肝穿刺禁忌證的患者，那就是“經(jīng)頸靜脈肝穿刺”。金姐非常配合，很快就順利完成了肝穿刺。張教授帶領(lǐng)疑難肝病組的醫(yī)生隊(duì)伍去病理科和病理專家對(duì)金姐的病理進(jìn)行了會(huì)診。終于找到了金姐的病因，考慮是“門竇血管性疾?。≒SVD）”，或者叫“特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓（INCPH）”。PSVD是個(gè)什么病呢？其實(shí)它是一大類疾病，這類疾病的特點(diǎn)表現(xiàn)為：有門靜脈高壓臨床癥狀（脾大、食管胃底靜脈曲張等）顯著但無(wú)肝硬化。根據(jù)是否有門靜脈高壓的癥狀，PSVD分為“合并門靜脈高壓癥狀的PSVD”和“不合并門靜脈高壓癥狀的PSVD”。第一種很好理解，不少病人因?yàn)槌霈F(xiàn)了腹水、消化道出血、脾功能亢進(jìn)等情況，進(jìn)一步檢查才診斷為PSVD，本例患者金姐就是這么一個(gè)過(guò)程。但是第二種就不好理解了，既然名字就叫“非肝硬化性門靜脈高壓”，為什么會(huì)有不合并門靜脈高壓的PSVD呢？根據(jù)研究發(fā)現(xiàn)，有部分患者在因?yàn)槠渌膊⌒懈位顧z時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)PSVD的病理表現(xiàn)，但患者沒(méi)有表現(xiàn)出胃底靜脈曲張、脾大、脾亢、腹腔積液等門靜脈高壓并發(fā)癥。推測(cè)PSVD病理改變?cè)缬谂R床癥狀出現(xiàn)。因此，為了避免大家理解上的誤解，歐洲肝臟血管病研究組于2017年召開(kāi)會(huì)議并于2019年提出“門竇血管性疾?。≒SVD）”這一概念，這個(gè)概念的范圍更廣，包括了“特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓（INCPH）”，還有不伴門靜脈高壓臨床癥狀、合并病毒性肝炎及合并門靜脈血栓的患者。導(dǎo)致PSVD的病因尚不明確，據(jù)統(tǒng)計(jì)，有一半的PSVD與免疫因素、感染、血液疾病、凝血功能異常、先天性或遺傳病及毒物藥物等因素相關(guān)，部分患者甚至存在超過(guò)2種或更多相關(guān)因素。因此一旦診斷PSVD，應(yīng)積極尋找并處理病因，但病因的尋找是不容易的，很多患者已無(wú)法追溯病因。由于PSVD是近幾年提出的新概念，我國(guó)在PSVD患者的流行情況、發(fā)病機(jī)制、自然史、治療和預(yù)后方面的研究還比較有限，對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)還不夠深入，需要進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)這個(gè)疾病的研究。

包括兩方面：針對(duì)病因的隨訪和針對(duì)肝癌的篩查兩個(gè)部分。針對(duì)病因：最常見(jiàn)的為乙肝，因難以治愈，因此需要終生每半年隨訪，以防反彈。丙肝和血吸蟲(chóng)能夠治愈，治愈后不需要頻繁針對(duì)病因復(fù)查。自身免疫性肝炎容易反復(fù)，亦需要終生隨訪。酒精肝需要戒酒，非酒精性脂肪肝則主要靠生活飲食控制病因。針對(duì)肝癌篩查：因肝硬化屬于肝癌的癌前病變，隨時(shí)可能新發(fā)肝癌，因此，需要終生每三個(gè)月篩查，包括腫瘤標(biāo)記物和肝膽彩超。篩查可疑的患者需要行增強(qiáng)CT或磁共振明確診斷。首選普美顯增強(qiáng)磁共振。因最常見(jiàn)的病因乙肝和丙肝都具有傳染性，主要經(jīng)血液傳染，患病母親容易傳給孩子，因此，患者的兄弟姐妹父母子女也都需要篩查。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。

治療前發(fā)現(xiàn)肝腫瘤3月，患者肝硬化嚴(yán)重，伴有黃疸，胸腹水，主瘤約15cm，另一個(gè)約5cm，加拿大醫(yī)生和國(guó)內(nèi)專家都說(shuō)不能介入。治療中今天下午順利完成介入，期待順利康復(fù)。及早進(jìn)行下一次介入。治療后治療后即刻患者術(shù)中無(wú)不適，回病房。

世界醫(yī)學(xué)和生物學(xué)超聲學(xué)會(huì)最新指南最近，世界醫(yī)學(xué)和生物學(xué)超聲聯(lián)合會(huì)（WFUMB）更新了2018年肝臟超聲彈性成像指南[1]，現(xiàn)摘譯與大家分享。5.1肝硬度值的臨床分析（每5kPa為臨界值即五分法則）（圖1）圖1顯示＜10kPa無(wú)纖維化或輕度纖維化，＞15屬于纖維化中晚期，＞25則有比較嚴(yán)重的具有臨床意義的門脈高壓。5.2瞬時(shí)彈性成像有助于不同肝病纖維化評(píng)估和肝硬化診斷（圖2）圖5顯示瞬時(shí)彈性成像可以評(píng)估多種肝病的纖維化程度及診斷肝硬化，對(duì)于＜20kPa，血小板≥150X109/L，發(fā)生嚴(yán)重靜脈曲張可能性小，無(wú)需胃鏡監(jiān)測(cè)。5.3除肝硬度測(cè)定，脾硬度測(cè)定也有重要作用（圖3）圖3顯示脾硬度需與肝硬度同時(shí)測(cè)定，肝硬度≥10kPa時(shí)應(yīng)進(jìn)行脾硬度檢測(cè)，以更精確評(píng)估門脈高壓和曲張靜脈嚴(yán)重程度。參考文獻(xiàn)[1]

肝纖維化是各種慢性肝病發(fā)展的早期結(jié)果，這一過(guò)程中肝臟結(jié)構(gòu)不斷地重塑，根據(jù)損傷和修復(fù)之間的平衡，組織學(xué)變化可能會(huì)進(jìn)展，也可能會(huì)逆轉(zhuǎn)，處于一個(gè)動(dòng)態(tài)變化的過(guò)程，需及時(shí)干預(yù)治療可逆轉(zhuǎn)，甚至肝硬化初期也是可逆的（圖1）。[1]如圖1所示，各種病因肝臟炎癥持續(xù)進(jìn)展，可由肝纖維化（從F1期到F4期）逐步發(fā)展為肝硬化，期間約需要經(jīng)過(guò)數(shù)十年的時(shí)間。2肝纖維化分期肝纖維化分期的金標(biāo)準(zhǔn)是以肝活組織病理半定量評(píng)分來(lái)確定的，主要評(píng)分方法包括Knodell評(píng)分、Scheuer評(píng)分、Ishak評(píng)分和Metavir評(píng)分等體系。目前大多采用Metavir評(píng)分系統(tǒng)(圖2)。Metavir評(píng)分系統(tǒng)F0為無(wú)纖維化期，F(xiàn)1到F3肝纖維量（疤痕）逐漸增加，肝臟質(zhì)地逐漸變硬，F(xiàn)4則為肝硬化期。

各種慢性肝病經(jīng)過(guò)肝纖維化可發(fā)展為肝硬化或肝癌。瞬時(shí)彈性成像技術(shù)是無(wú)創(chuàng)簡(jiǎn)便的肝纖維化評(píng)估方法，并可用于隨訪和預(yù)測(cè)慢性肝病相關(guān)并發(fā)癥。肝硬化值得重視的幾個(gè)問(wèn)題1肝纖維化與肝硬化肝纖維化是各種慢性肝病發(fā)展的早期結(jié)果，這一過(guò)程中肝臟結(jié)構(gòu)不斷地重塑，根據(jù)損傷和修復(fù)之間的平衡，組織學(xué)變化可能會(huì)進(jìn)展，也可能會(huì)逆轉(zhuǎn)，處于一個(gè)動(dòng)態(tài)變化的過(guò)程，需及時(shí)干預(yù)治療可逆轉(zhuǎn)，甚至肝硬化初期也是可逆的（圖1）。[1]如圖1所示，各種病因肝臟炎癥持續(xù)進(jìn)展，可由肝纖維化（從F1期到F4期）逐步發(fā)展為肝硬化，期間約需要經(jīng)過(guò)數(shù)十年的時(shí)間。2肝纖維化分期肝纖維化分期的金標(biāo)準(zhǔn)是以肝活組織病理半定量評(píng)分來(lái)確定的，主要評(píng)分方法包括Knodell評(píng)分、Scheuer評(píng)分、Ishak評(píng)分和Metavir評(píng)分等體系。目前大多采用Metavir評(píng)分系統(tǒng)(圖2)。Metavir評(píng)分系統(tǒng)F0為無(wú)纖維化期，F(xiàn)1到F3肝纖維量（疤痕）逐漸增加，肝臟質(zhì)地逐漸變硬，F(xiàn)4則為肝硬化期。3瞬時(shí)彈性成像技術(shù)瞬時(shí)彈性成像技術(shù)（transientelastography，TE）出現(xiàn)于上世紀(jì)90年代末，最初用于食品工業(yè)中奶酪硬度的評(píng)估。2001年，Echosens公司創(chuàng)始人LaurentSandrin博士在TE技術(shù)基礎(chǔ)上創(chuàng)造了無(wú)創(chuàng)評(píng)估肝臟纖維化的新技術(shù)，稱為“振動(dòng)控制瞬時(shí)彈性成像（VCTE）”。2003年，首創(chuàng)測(cè)定肝組織彈性TE系統(tǒng)稱為FibroScan。（2013年我國(guó)清華大學(xué)研發(fā)FibroTouch）基本原理是：振動(dòng)器發(fā)出的50Hz低頻振動(dòng)經(jīng)FibroScan探頭超聲換能器傳向肝組織，引起瞬時(shí)彈性剪切波。超聲換能器發(fā)射超聲波追蹤剪切波并測(cè)量其速度，肝臟硬度越大，速度越快，彈性數(shù)值越大，從而得到肝纖維化程度數(shù)據(jù)。4瞬時(shí)彈性成像技術(shù)E值與肝穿刺病理學(xué)分期對(duì)照（圖3）如圖3所示，肝硬度E值＜7.3為F0，無(wú)纖維化，＞12.4為F3F4，早期肝硬化或稱為進(jìn)展期慢性肝病。5世界醫(yī)學(xué)和生物學(xué)超聲聯(lián)合會(huì)（WFUMB）最新指南最近，世界醫(yī)學(xué)和生物學(xué)超聲聯(lián)合會(huì)（WFUMB）更新了2018年肝臟超聲彈性成像指南[2]，現(xiàn)摘譯與大家分享。5.1肝硬度值的臨床分析（每5kPa為臨界值即五分法則）（圖4）圖4顯示＜10kPa無(wú)纖維化或輕度纖維化，＞15屬于纖維化中晚期，＞25則有比較嚴(yán)重的具有臨床意義的門脈高壓。5.2瞬時(shí)彈性成像有助于不同肝病纖維化評(píng)估和肝硬化診斷（圖5）圖5顯示瞬時(shí)彈性成像可以評(píng)估多種肝病的纖維化程度及診斷肝硬化，對(duì)于＜20kPa，血小板≥150X109/L，發(fā)生嚴(yán)重靜脈曲張可能性小，無(wú)需胃鏡監(jiān)測(cè)。??5.3除肝硬度測(cè)定，脾硬度測(cè)定也有重要作用（圖6）圖6顯示脾硬度需與肝硬度同時(shí)測(cè)定，肝硬度≥10kPa時(shí)應(yīng)進(jìn)行脾硬度檢測(cè)，以更精確評(píng)估門脈高壓和曲張靜脈嚴(yán)重程度。6腹水疑難病例進(jìn)一步分析腹水疑難病例分析（一）：歷經(jīng)半年腹水-手術(shù)-腹水再現(xiàn)現(xiàn)在我們把問(wèn)題回到腹水疑難病例分析（一）。該患者前后半年許，手術(shù)和多次就診，腹水病因仍然不能明了。感覺(jué)腹水復(fù)發(fā)病情疑難，患者于5月30日再次門診，經(jīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史，認(rèn)真查體，翻閱各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查。進(jìn)一步梳理診斷思路，尋找蛛絲馬跡，提出二條線索：①肝硬化是腹水的最常見(jiàn)原因，盡管多次反復(fù)檢查，缺乏依據(jù)，但是，肝功能檢查中白蛋白降低，堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高。肝硬化不能除外，應(yīng)給與肝彈性檢測(cè)。②查看半年前胃鏡圖像示胃角處潰瘍（圖7），擬胃鏡復(fù)查除外胃腫瘤?，F(xiàn)將肝彈性檢測(cè)報(bào)告如圖8。肝彈性檢測(cè)結(jié)果顯示肝彈性E值為61.5kPa，符合肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)。至此，肝硬化腹水診斷應(yīng)基本明確。那么，胃鏡復(fù)查會(huì)有意想不到結(jié)果嗎？肝硬化又是何種病因？該病例又給我們哪些體會(huì)？敬請(qǐng)期待。參考文獻(xiàn)[1][2]