臨床工作有時(shí)會(huì)遇到這樣一些患者： “醫(yī)生，我得了干燥綜合征，這幾個(gè)月渾身沒力氣，還總是頻繁起夜，尿頻，這些和干燥有關(guān)系嗎？” 是的，您很有可能合并了腎小管酸中毒、低鉀血癥，需要前往風(fēng)濕科門診做相關(guān)檢查評(píng)估。當(dāng)做完一系列檢查（比如尿常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)、血?dú)?、泌尿系彩超等）之后，確診合并上述并發(fā)癥，該如何治療呢？ 大家很容易想到，既然酸中毒合并低鉀，那就“補(bǔ)堿補(bǔ)鉀”，但其實(shí)這里面也有講究。根據(jù)腎小管損傷部位及發(fā)病機(jī)制不同，分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型，而干燥綜合征合并的絕大部分為Ⅰ型，即遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙。是由于遠(yuǎn)端腎小管內(nèi)氫離子減少，鉀離子代替其與鈉離子交換，導(dǎo)致從腎臟排鉀增多（低鉀血癥），而尿中可測(cè)定酸減少后尿pH值自然升高，所以尿呈堿性，也就是常說的反常性堿性尿。正常尿pH值在5.5～6.5，而本病尿pH值多>6.0。 因此，臨床上常會(huì)應(yīng)用碳酸氫鈉和氯化鉀對(duì)癥治療，但服用一段時(shí)間后，有些患者出現(xiàn)腹脹、噯氣甚至反酸癥狀，是因?yàn)樘妓釟溻c在胃中產(chǎn)生二氧化碳可增加胃內(nèi)壓，長期大量服用可引起堿血癥，嚴(yán)重者因鈉負(fù)荷增加誘發(fā)充血性心力衰竭和水腫。 還有些患者服用氯化鉀后仍頑固性低血鉀，這又是為什么呢？因?yàn)榇x性酸中毒時(shí)由于體內(nèi)缺乏碳酸氫鹽，此時(shí)補(bǔ)充氯化鉀，會(huì)因氯離子增多而導(dǎo)致碳酸氫根進(jìn)一步下降，加重酸中毒，鉀由細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞外，再通過腎臟排泄加重鉀的丟失，因此造成“多補(bǔ)多排，效率低下”的局面。 所以，目前臨床上多采用補(bǔ)充枸櫞酸鉀。傳統(tǒng)劑型為口服液，但口感酸澀，很多人反映“太難喝了”。于是，臨床上多使用枸櫞酸氫鉀鈉顆粒（友來特），為德國原研進(jìn)口，淡橙色顆粒，有芳香氣味，起始劑量2.5～5g/天，早晚各1匙或晚上2匙（2.5g/匙），服用期間需監(jiān)測(cè)尿pH值（控制在6.2～6.8）以調(diào)整藥物劑量，持續(xù)使用6～12個(gè)月。藥盒內(nèi)附pH試紙，患者可居家自我監(jiān)測(cè)，十分方便。 廣大干燥綜合征患友們，如果您已出現(xiàn)夜尿增多、四肢無力癥狀，請(qǐng)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診，明確診斷，及時(shí)治療，若短期療效不佳，也別氣餒，貴在堅(jiān)持。希望以上分享可以幫助更多患者認(rèn)識(shí)和重視本病。

干燥綜合征（SS）是一種慢性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征( pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性為主。目前，SS無根治方法，國內(nèi)也缺乏統(tǒng)一的診治規(guī)范，通常以對(duì)癥治療和替代治療為主。近幾年研究認(rèn)為可針對(duì)患者不同的臨床表現(xiàn)，采用不同的治療方案。 ▎眼： 多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)干眼癥狀，且嚴(yán)重程度與疾病活動(dòng)指數(shù)存在相關(guān)性。 自體血清滴眼液通過模擬自然淚液，短期治療即可達(dá)到很好的治療效果，對(duì)眼部的潤滑作用優(yōu)于人工淚液，且耐受性良好。0.05%環(huán)孢素A乳劑對(duì)因與角結(jié)膜炎相關(guān)的炎癥不能產(chǎn)生足量淚液的患者，具有增加淚液的生成，抑制白介素2的產(chǎn)生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干癥狀，但不一定是主訴或首發(fā)癥狀；約50%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的齲齒；間歇性、交替性腮腺腫痛占50%，累及單側(cè)或雙側(cè)，可伴有低熱；還可能發(fā)生與唾液減少相關(guān)的繼發(fā)癥：如念珠菌感染等。 另外，需保持口腔清潔，勤漱口，避免吸煙、飲酒、進(jìn)食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系統(tǒng) 腎損害以腎小管間質(zhì)性腎炎最常見。遠(yuǎn)端小管功能異常發(fā)生率約5%~30%，最常見的是遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。腎小球腎炎約占腎活檢病例的1/3，最常見的病理類型為膜增生性腎小球腎炎；其次為繼發(fā)性 IgA 腎?。?%~22%）等。腎功能不全不常見。 注：10%枸鹽酸鉀溶液配置方法為枸櫞酸鉀100g及枸櫞酸鈉100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神經(jīng)系統(tǒng) 如：小纖維感覺神經(jīng)病（發(fā)生率60%~80%）、多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?6%~68%）和多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。?%~15%）、多數(shù)單神經(jīng)?。?%~12%）、自主神經(jīng)?。?0%~60%）、三叉神經(jīng)損害（17%）、中樞神經(jīng)損害（2%~25%）等。 ▎呼吸系統(tǒng) 氣管、支氣管干燥是最為重要的癥狀；間質(zhì)性肺病是最常見的表現(xiàn)。現(xiàn)常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺體分泌或降低黏液黏稠度。治療間質(zhì)性肺病可選用CTX、CD20單克隆抗體等，預(yù)后較非結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病變好。 ▎消化系統(tǒng) SS可引起非潰瘍性消化不良、食道炎、萎縮性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治療可： 單用強(qiáng)的松療法：適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤、硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷或僅需短程治療者（≤6個(gè)月）。 強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法：適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、焦慮不安或有高血壓者。 替代治療和肝移植等。 ▎血液系統(tǒng) SS可能致貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板計(jì)數(shù)減少、淋巴增殖性疾病等。輕度血液系統(tǒng)受累可隨診觀察，重者若出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少性紫癜等，治療常選擇糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙種球蛋白，并聯(lián)合環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑，霉酚酸酯、CTX也可作為二線治療，難治性患者可嘗試?yán)孜魡慰埂? ▎骨骼肌系統(tǒng) 關(guān)節(jié)和肌肉疼痛時(shí)可選用非甾體抗炎藥或羥氯喹治療。必要時(shí)需使用短時(shí)間低劑量的糖皮質(zhì)激素，如使用5～10mg/d的潑尼松以治療非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙等癥狀。對(duì)于難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤或來氟米特等。

口干喝水不管用，有可能就是咽炎疾病，因?yàn)檠恃准膊∫呀?jīng)是一個(gè)多發(fā)疾病，患上該疾病的患者很多，可能是空氣污染、煙酒過度、飲食不當(dāng)、作息不規(guī)律、熬夜、壓力大等因素導(dǎo)致的。 另外可能還有反流問題，最嚴(yán)重的是長新生物。全身性的原因有感染、免疫疾病、干燥綜合征等等。 嗓子干需要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，不要吸煙飲酒，少食辛辣刺激的食物，少食油膩的食物，多食水果蔬菜，注意多飲水，保持室內(nèi)空氣的濕潤。

干燥綜合征（SS）是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其特征是外分泌腺中的淋巴結(jié)浸潤和炎癥，特別是唾液和淚腺的損害，從而導(dǎo)致患者口腔和眼部干燥。此外，該病還可累及肺、腎、肝、關(guān)節(jié)等多個(gè)器官系統(tǒng)。SS好發(fā)于女性，男女發(fā)病比率為1:9。目前干燥綜合征并無根治方法，主要治療原則為對(duì)癥治療改善患者干燥癥狀，增強(qiáng)外分泌腺的殘余功能，通過系統(tǒng)用藥改善其免疫病理過程，保護(hù)臟器功能。在系統(tǒng)用藥方面，目前的主要選擇為激素、羥氯喹、免疫抑制劑、生物制劑。本文總結(jié)了干燥綜合征的生物制劑治療現(xiàn)狀。靶向B細(xì)胞抑制劑1利妥昔單抗利妥昔單抗是一種抗CD20單抗，關(guān)于利妥昔單抗治療SS 的臨床研究較多，但研究結(jié)果不盡相同。2016年干燥綜合征基金會(huì)（SSF）專家組對(duì)利妥昔單抗的指導(dǎo)意見如下：（1）利妥昔單抗可考慮作為干燥性角結(jié)膜炎及傳統(tǒng)治療無效的pSS患者的治療選擇。（2）利妥昔單抗可考慮用于成人pSS和以下任何系統(tǒng)表現(xiàn)情況：血管炎、有或無冷球蛋白血癥、嚴(yán)重的腮腺腫脹、炎性關(guān)節(jié)炎、肺疾病或周圍神經(jīng)?。ㄓ绕涫嵌喟l(fā)性單神經(jīng)炎）。（3）利妥昔單抗也可用于有殘余唾液腺、經(jīng)由臨床醫(yī)師確診的嚴(yán)重口腔損害以及傳統(tǒng)治療（局部保濕劑、促分泌劑）無效的口干癥患者。以上內(nèi)容提示，利妥昔單抗對(duì)SS患者的干燥癥狀及系統(tǒng)損害均有一定幫助。2貝利尤單抗貝利尤單抗是直接針對(duì)B 細(xì)胞活化因子（BLyS）的生物制劑，目前關(guān)于貝利尤單抗治療干燥綜合征的研究較少。在一項(xiàng)納入30 例原發(fā)性干燥綜合征患者的開放性試驗(yàn)中，發(fā)現(xiàn)貝利木單抗治療28 周可降低SS 疾病活動(dòng)指數(shù)，改善患者腮腺腫大、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、血免疫球蛋白及類風(fēng)濕因子水平。但唾液流率、Schirmer 試驗(yàn)和唾液腺活檢局部評(píng)分并沒有變化。但在隨后6個(gè)月隨訪中發(fā)現(xiàn)，對(duì)貝利尤單抗治療有反應(yīng)的患者的癥狀進(jìn)一步改善，尤其是疲勞癥狀。2019年EULAR更新了干燥綜合征的治療指南，其中也提出貝利尤單抗或可考慮用于難治性干燥綜合征的治療。TNF-α 抑制劑TNF-α 抑制劑并不推薦用于治療SS患者的干燥癥狀（而利妥昔單抗則可以）。干燥綜合征患者發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)可較正常人升高8.7～44倍，雖然目前尚無證據(jù)表明干燥綜合征合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者使用 TNF-α抑制劑會(huì)增加罹患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)，但醫(yī)師在使用治療 SS 合并 RA 或其他相關(guān)重疊疾病時(shí)，應(yīng)注意警惕和監(jiān)測(cè)。因此，TNF-α 抑制劑可能并不能改善干燥癥狀，但TNF-α 抑制劑在干燥綜合征中并非禁止使用，對(duì)于SS合并RA的患者或仍可考慮使用，但需結(jié)合患者實(shí)際情況進(jìn)行合理用藥和定期安全監(jiān)測(cè)。此外，依帕珠單抗、阿巴西普、CFZ533（抗CD40單抗）等其他新型生物制劑治療干燥綜合征的研究也在不斷推進(jìn)，但其實(shí)際的臨床療效仍需更多的證據(jù)支持。

王阿姨歲今年66歲，近10年來總感到口干，需頻繁喝水，最近2年吞咽饅頭、餅干之類的食物困難，需用水、湯之類才能下咽，眼干淚少，異物感，多個(gè)牙齒小片脫落到整個(gè)脫落或變黑，總感乏力、多尿、食欲明顯下降、體重近幾年下降了5kg以上。那里也不想去，也無力去。在當(dāng)?shù)乜戳硕嗉裔t(yī)院，做了一系列檢查。王阿姨首先想到是得了糖尿病，但所有檢查都排除了糖尿病、高血壓、甲狀腺疾病、腫瘤、眼科疾病等，使用過很多藥物治療，其中服用過中藥治療長達(dá)3個(gè)月以上，但癥狀仍沒有減輕，且越來越嚴(yán)重，她想是不是得了絕癥，醫(yī)生和家屬瞞著她，想自殺的心都有了。后來在其他醫(yī)生的介紹下，去了風(fēng)濕免疫科就診，10多年的口干、眼干、煩渴及乏力終于找到了元兇，也終于得以確診：干燥綜合征伴腎小管酸中毒。 干燥綜合癥是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)，引起的全身器官受累。表現(xiàn)有肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、煩渴多尿等。 干燥綜合征好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30-40歲的女性，發(fā)病率0.3-0.4%，在老年人群中高達(dá)0.77%。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，易被忽視或誤診。在疾病早期無明癥狀，同時(shí)一部分老年女性，并沒認(rèn)識(shí)到口、眼干也是一種病。 在以后日子里她按照醫(yī)生的治療方案，做好眼睛護(hù)理知道避免較長時(shí)間看手機(jī)和電腦，使用人造淚液滴眼和改善環(huán)境可以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。 掌握了正確的口腔護(hù)理，口干應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物，如阿托品、山莨菪堿等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要用牙簽將食物殘?jiān)宄?，并勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%滅滴靈涂擦。 腎小管酸中毒 在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用枸櫞酸氫鉀鈉顆粒（友來特），此藥口感較好，堿化尿液效果確切，排酸護(hù)腎，枸櫞酸氫鉀鈉顆粒相比口服的碳酸氫鈉而言是堿化尿液的優(yōu)選。日劑量為4標(biāo)準(zhǔn)量匙（每量匙為2.5g，共10g顆粒），分三次飯后服用。早晨、中午飯后各一量匙，晚上服兩量匙。顆?？梢杂盟疀_服。 而且自行使用PH試紙操作（居家測(cè)試功能自帶），及時(shí)掌握尿液的酸堿度，增加或減少口服劑量。 經(jīng)過以上治療及改變生活方式，王阿姨的上述癥狀均明顯改善，體重也在逐漸增加，她又重新回到了正常的生活軌道上。

原發(fā)性干燥綜合征患者的 治療是否應(yīng)常規(guī)使用激素？ 陜西西安市第五醫(yī)院風(fēng)濕科劉英純醫(yī)生 激素不能根治本病，因此在應(yīng)用時(shí)要注意以下原則：能不用時(shí)盡量不用，如淺表外分泌腺體損傷、腎小管損傷等，應(yīng)用最低的有效劑量，療程宜據(jù)病情而定。治療目的是穩(wěn)定病情，減少臟器結(jié)構(gòu)及功能的改變。 02 那么什么時(shí)候用激素呢？ 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院風(fēng)濕科王來遠(yuǎn)醫(yī)生 原發(fā)性干燥綜合征不應(yīng)常規(guī)使用激素，如果單純的口、眼干燥，可以對(duì)癥治療為主。如果出現(xiàn)肺、腎、肝等重要臟器受累，應(yīng)根據(jù)情況選擇激素的劑量，必要時(shí)加用免疫抑制劑，才能控制病情的發(fā)展。 科學(xué)治療 附：干燥綜合征的治療 干燥綜合征目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展，以及繼發(fā)性感染。治療原則如下。 （1） 減輕口干較為困難，應(yīng)停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物，如阿托品等。保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。副交感乙酰膽堿刺激劑，如匹羅卡品片及其同類產(chǎn)品，可以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，改善口干癥狀。它們有一定療效但亦有較多不良反應(yīng)，如出汗及尿頻。 （2） 干燥性角結(jié)膜炎可給予人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護(hù)角膜。國外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。 （3） 肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾體抗炎藥。 （4） 低鉀血癥：糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補(bǔ)鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片。有的患者需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。多數(shù)患者糾正低血鉀癥后尚可正常生活和工作。 （5） 系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行治療。對(duì)并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下（尤其是血小板低）、肌炎者則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極進(jìn)行聯(lián)合化療。

皮膚干燥的誘因 1、皮膚屏障受損?，F(xiàn)在很多女性面部皮膚缺水干燥都是因?yàn)樽o(hù)理不當(dāng)破壞了皮膚正常角質(zhì)層而造成皮膚屏障受損。肌膚表層有一層天然的皮膚屏障系統(tǒng)，它由人體表皮角質(zhì)層和皮脂膜構(gòu)成。角質(zhì)層是表皮最外層部分，皮膚保濕度由皮膚角質(zhì)層含水量決定，肌膚是否干燥，就取決于這一層。但當(dāng)肌膚屏障受損時(shí)，皮膚就會(huì)像脫了水一樣干燥、粗糙、暗沉。 2、年齡增長。隨著體內(nèi)激素水平的降低，肌膚的新陳代謝變得遲緩時(shí)，皮脂膜產(chǎn)生的皮脂就會(huì)慢慢減少，皮膚保存水份的能力會(huì)下降，再加上其他的一些外界刺激，水分流失，從而使皮膚越來越干。 3、氣候的變化。外界氣候的變化，會(huì)導(dǎo)致皮脂腺和汗腺分泌異常，皮膚的表面就變得更粗糙，抵抗力也會(huì)減弱。 4、用過熱的水洗澡、使用刺激性的香皂或清潔劑皮膚干燥的護(hù)理。 秋冬時(shí)節(jié)，空氣逐漸干燥，皮膚的水分和油脂減少，皮膚就會(huì)變得干燥起皮暗淡無光澤，保濕滋養(yǎng)工作就尤為重要了。 皮膚干燥的表現(xiàn) 1、洗完臉1小時(shí)左右仍感到面部皮膚緊繃，用手掌輕觸時(shí)無濕潤感。 2、身上皮膚經(jīng)常呈現(xiàn)出干巴巴的狀態(tài)，有的地方有脫皮現(xiàn)象。 3、洗過澡后皮膚發(fā)癢，尤以肋下、四肢及后背為甚。 4、面部皮膚干燥嚴(yán)重到一定程度，會(huì)出現(xiàn)皮膚敏感和＂干性脂溢性皮炎＂，就是皮膚缺水后油脂分泌更旺盛了，具體表現(xiàn)是面部起紅斑，并伴隨口、鼻四周皮膚脫落現(xiàn)象，十分刺癢難受。 皮膚干燥的危害 1、皮膚易老化、暗沉、色斑 2、容易誘發(fā)炎癥反應(yīng)，加重痤瘡、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、魚鱗病等皮膚病的病情 3、促發(fā)神經(jīng)傳導(dǎo)異常，造成皮膚瘙癢感 皮膚干燥護(hù)理 1、溫和潔膚：以保持皮膚清爽為宜 ，不要過度使用堿性洗滌劑產(chǎn)品，面部皮膚慎用去角質(zhì)的清潔產(chǎn)品 2、科學(xué)保濕滋潤：適當(dāng)增加護(hù)膚品使用量及使用次數(shù)，不單面部皮膚需要養(yǎng)護(hù)，四肢和軀干部位的皮膚也需要滋潤和營養(yǎng)，洗澡后立即涂抹一層保濕劑于皮膚上效果更佳。面部敏感肌膚的保濕推薦使用不含香料，成分簡(jiǎn)單不易過敏的的醫(yī)學(xué)護(hù)膚產(chǎn)品。

日常生活中經(jīng)常會(huì)在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時(shí)伴有無力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)。快來看看你遇到過沒。一、心血管?。?.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴(yán)重受阻會(huì)導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血?jiǎng)用}再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動(dòng)的血塊或破裂的動(dòng)脈引起的腦出血—會(huì)導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無力或麻木、思維混亂、面癱、共濟(jì)失調(diào)、視覺障礙、語言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因?yàn)榭赡軙?huì)涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當(dāng)免疫系統(tǒng)攻擊機(jī)體并引起血管炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異?？赡馨ǎ浩?、發(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏病：雷諾氏病會(huì)導(dǎo)致循環(huán)小動(dòng)脈如輸送血液到手指和腳趾的動(dòng)脈一過性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍(lán)色或淡白色。治療：避免常見的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類藥物。長期內(nèi)科治療無效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個(gè)復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個(gè)網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號(hào)。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會(huì)導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過程中可能會(huì)因?yàn)楫a(chǎn)道中肩部的過度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無力和難以移動(dòng)。治療取決于病因。有些患者可能無需進(jìn)一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個(gè)月大時(shí)可能會(huì)痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個(gè)部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認(rèn)知行為療法可能對(duì)那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車禍、頭部重?fù)?、槍傷和其他一些事件都可能?dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會(huì)有所不同?？赡馨ǎ哼\(yùn)動(dòng)受限、感覺缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實(shí)驗(yàn)性治療可能會(huì)讓脊髓損傷的患者有更好的機(jī)會(huì)恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對(duì)尺神經(jīng)的過度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無名指和小指多見，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺時(shí)戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當(dāng)退行性變影響到頸部的椎間盤或關(guān)節(jié)時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。這種退變也會(huì)導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當(dāng)患者因脊髓或周圍血管受壓而出現(xiàn)頸椎病癥狀時(shí)，就會(huì)有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會(huì)處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類固醇激素。病情嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過腕部腕管當(dāng)中一條神經(jīng)張力增加時(shí)就會(huì)發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會(huì)有幫助。有時(shí)，醫(yī)生也會(huì)建議做手術(shù)來減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周圍關(guān)節(jié)處的軟腫塊?？赡軐?dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會(huì)雜志》上的一篇文章，高達(dá)60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周圍的疼痛。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會(huì)造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會(huì)選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測(cè)術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準(zhǔn)確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當(dāng)連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過休息、物理治療和非甾體抗炎藥來解決。嚴(yán)重病例醫(yī)生可能會(huì)建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會(huì)導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會(huì)使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來治療。這些治療可能會(huì)降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護(hù)層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認(rèn)知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會(huì)建議進(jìn)行血漿置換來降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會(huì)有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴(yán)重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會(huì)選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿?。禾悄虿∈且环N由于機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對(duì)觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過飲食或開始非胰島素藥物治療來控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報(bào)告出現(xiàn)麻木和感覺喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無力、疲勞。治療：補(bǔ)充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進(jìn)而影響病變部位功能的疾病。會(huì)影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個(gè)人的淀粉樣變性的類型。目前還沒有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會(huì)推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細(xì)胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲叮咬會(huì)導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會(huì)出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段。抗生素可以治療早期萊姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會(huì)導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會(huì)有所改善。然而，其他人可能會(huì)遺留永久性的刺痛和麻木。總之，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。

1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對(duì)多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細(xì)胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說話及進(jìn)固體食物時(shí)需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風(fēng)濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但因其安全、快速、無創(chuàng)性的特點(diǎn)，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評(píng)估和診斷。我科在國內(nèi)外率先開展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變?cè)缙谠\斷中的重要臨床意義，是一種方便、價(jià)廉且無創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對(duì)干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項(xiàng)重要客觀依據(jù)，有時(shí)是其他無創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細(xì)胞浸潤＞50個(gè)/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對(duì)治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽性，或類風(fēng)濕因子陽性同時(shí)伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評(píng)分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細(xì)胞浸潤＞50個(gè)/4mm2。以上3項(xiàng)滿足2項(xiàng)或以上即可診斷。該標(biāo)準(zhǔn)特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時(shí)還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當(dāng)干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時(shí)應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對(duì)癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時(shí)需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子，并且該藥對(duì)內(nèi)臟無損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對(duì)較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對(duì)少見，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見。目前我院風(fēng)濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時(shí)，我院藥劑科已為患者開展了羥氯喹血藥濃度測(cè)定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進(jìn)行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進(jìn)行早期診斷，針對(duì)有無臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對(duì)干燥綜合征認(rèn)識(shí)的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻(xiàn)越來越多，目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)認(rèn)為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在專科醫(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)，避免病情本身和用藥對(duì)妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動(dòng)期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。