胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見(jiàn)的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見(jiàn)結(jié)腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報(bào)道了腹腔臟器通過(guò)胸骨肋骨三角區(qū)進(jìn)入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見(jiàn)，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側(cè)位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時(shí)，胸片示實(shí)體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實(shí)體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術(shù)方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開(kāi)放式胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（損傷大，術(shù)后恢復(fù)慢） 微創(chuàng)手術(shù)—腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結(jié)，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結(jié)，圖1（損傷小，術(shù)后恢復(fù)更快，術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食更早） 備注：補(bǔ)片在術(shù)中的使用，針對(duì)：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達(dá)到無(wú)張力縫合以減少?gòu)?fù)發(fā)概率。 四 術(shù)后恢復(fù) 1、 恢復(fù)進(jìn)食條件：肛門(mén)排氣后可恢復(fù)飲食（流質(zhì)飲食至普食） 2、 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：術(shù)后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術(shù)后活動(dòng)：術(shù)后2周內(nèi)避免劇烈活動(dòng)，2周后即可恢復(fù)到正?；顒?dòng)。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后四天出院。

膈疝是腹腔臟器通過(guò)膈肌薄弱孔隙、缺口進(jìn)入胸腔, 稱膈疝, 按部位分為:食管裂孔疝、胸腹裂孔疝 (Bochdalek孔疝) 、胸骨旁疝 (Morgagni孔疝) 。 膈膨升則是膈纖維先天性減少或后天性萎縮、麻痹使膈肌抬高或隆起, 使腹腔內(nèi)臟器向胸腔內(nèi)膨出。 老年人當(dāng)發(fā)現(xiàn)膈肌位置異常, 膈旁有異常陰影不可忽視, 須鑒別膈肌病變, 避免病情誤診誤治, 則須進(jìn)行螺旋CT掃描, 鑒別兩者的關(guān)鍵點(diǎn)就是膈肌的完整性, 最簡(jiǎn)單最有效的方法則是在橫斷軸位基礎(chǔ)上進(jìn)行冠矢狀位三維重建。 觀察膈肌的完整性是鑒別膈疝與膈膨升的關(guān)鍵要點(diǎn), 膈疝為膈肌缺損, 膈膨升為膈肌薄弱。 另一種表現(xiàn)也需警惕, 膈疝出現(xiàn)假膈面易誤診為膈膨升, 假膈面是由于實(shí)質(zhì)臟器如肝、脾、腎、或脹氣胃泡疝入胸腔壓迫肺下緣, 造成膈面光整假像。 膈疝、膈膨升的類型和發(fā)生部位 膈肌的發(fā)育不全或缺損是非創(chuàng)傷性膈疝發(fā)生的解剖基礎(chǔ), 創(chuàng)傷性膈疝是由于嚴(yán)重暴力驟然發(fā)生, 上腹部與胸部間壓力差瞬間劇增,造成膈肌破裂及腹腔臟器突入胸腔而形成。左側(cè)膈肌多孔, 具有形成膈疝的潛在因素, 右側(cè)膈肌有肝臟保護(hù), 不易發(fā)生膈疝, 而左側(cè)膈下相對(duì)空虛, 腹腔壓力變化大時(shí)對(duì)膈肌造成的影響較右側(cè)大,。 雖然大多數(shù)膈疝是先天性的, 但新生兒期出現(xiàn)先天性膈疝少見(jiàn), 大多在40 歲左右發(fā)現(xiàn)。外傷性膈疝均有明確的外傷史, 但可以遲發(fā), 疝入內(nèi)容物多為胃、小腸、結(jié)腸, 其次為脾臟、肝臟、大網(wǎng)膜。由于膈疝的影像學(xué)表現(xiàn)多樣, 常易誤診。 根據(jù)部位和原因的不同, 膈疝通常可分為以下幾種類型: 1 食管裂孔疝, 是腹腔臟器通過(guò)食管孔進(jìn)入胸腔而形成的疝, 內(nèi)容物為胃, 少數(shù)合并腸管及腹腔脂肪; 2 胸腹膜裂孔疝 ( Bochdalek孔疝) , 由于橫膈和背側(cè)系膜于胸腹膜未完全融合形成, 裂孔位于膈肌的腰肋部之間, 胸腹裂孔大小不一; 3 胸骨旁裂孔疝 ( Morgagni孔疝) , 較少見(jiàn), 屬先天性疝, 腹腔臟器通過(guò)肋三角區(qū)疝入胸腔; 4 創(chuàng)傷性膈疝, 呈逐年上升趨勢(shì); 5 胸腹部手術(shù)后并發(fā)膈疝, 主要與手術(shù)操作不當(dāng)有關(guān)。 先天性膈膨升是由于胚胎時(shí)期胸腹膜肌化不全或不肌化致膈肌薄弱引起, 分為先天性和后天性, 先天性發(fā)育畸形多見(jiàn)于嬰幼兒, 后天性的膈膨升主要由于膈神經(jīng)損傷引起膈肌萎縮或肌纖維退化, 變薄的膈肌部分主要由彈性纖維組織構(gòu)成, 在臨床上比較少見(jiàn), 可發(fā)生于任何年齡, 最常見(jiàn)于左側(cè), 老年人的膈膨升一般認(rèn)為主要由于膈神經(jīng)或膈肌麻痹引起。多數(shù)患者無(wú)癥狀, 少數(shù)有呼吸、消化或循環(huán)系統(tǒng)的癥狀。 本研究發(fā)現(xiàn), 老年人膈肌薄弱和發(fā)生缺損概率增高, 發(fā)生膈膨升及食管裂孔疝者較多, 左側(cè)多見(jiàn), 這可能與隨著年齡增長(zhǎng), 膈肌張力減退, 食管裂孔擴(kuò)大引起。 圖1a橫斷軸位:左下胸腔內(nèi)見(jiàn)胃腔影, 胃體部狹窄, 膈肌缺口顯示不清圖1b冠狀位:清晰顯示胃腔及周圍網(wǎng)膜向上疝入胸腔內(nèi), 通過(guò)膈肌缺口處, 胃腔受壓狹窄, 即“狹頸征”, 胃軸線拉長(zhǎng)變形, 失去正常形態(tài)圖1c矢狀位:疝囊影向上突起, 推移心臟向前移位, 膈肌缺損前后徑顯示清晰, 可準(zhǔn)確測(cè)量缺口大小 圖2食管裂孔疝:心影與胸主動(dòng)脈見(jiàn)胃及網(wǎng)膜脂肪密度影 圖3a膈膨升:左側(cè)胸腔內(nèi)見(jiàn)胃腸空腔、腸系膜, 脾臟影, 腸管分散, 胃腸未見(jiàn)糾集狹窄表現(xiàn)圖3b胃腸鋇餐胃腔整體位于膈下, 胃底部緊貼膈下緣 圖4a, 4b左下胸腹裂孔疝, 腹腔內(nèi)脂肪組織疝入胸腔內(nèi) 圖5a, 5b右側(cè)胸骨旁裂孔疝, 疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜

先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過(guò)缺損面進(jìn)入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡(jiǎn)稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？ 目前認(rèn)為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，可以進(jìn)一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔(dān)心這些檢查帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進(jìn)一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認(rèn)為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴(kuò)張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR

先天性隔疝是指胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育缺陷，胎兒腹腔內(nèi)臟器經(jīng)缺損處進(jìn)入胸腔所致。以胸腹裂孔疝最常見(jiàn)。產(chǎn)前B超是有效的檢查手段，隔疝可以在妊娠早期12周，即可監(jiān)測(cè)到。生出胸部X線可以協(xié)助診斷。新生兒期，嬰幼兒期以及兒童期，先天性隔疝的臨床表現(xiàn)有很大差異，尤其是新生兒期，病情進(jìn)站迅速，危險(xiǎn)性大，病死率高。臨床表現(xiàn)主要涉及呼吸，循環(huán)，消化三個(gè)系統(tǒng)。以呼吸，循環(huán)衰竭為主。絕大多說(shuō)病例在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，嚴(yán)重程度取決去肺發(fā)育不良和肺動(dòng)脈高壓的程度。

縱隔疝是指一側(cè)部分肺臟經(jīng)縱隔進(jìn)入對(duì)側(cè)胸膜腔,因此,它是一種臨床癥候群而不是一種獨(dú)立疾病。除了肺臟可以疝入對(duì)側(cè)胸膜腔,其他臟器也可疝入一側(cè)胸膜腔,臨床上最多見(jiàn)的是食管部分切除后,胃替代食管恢復(fù)消化道連續(xù)性,在頸部或胸膜腔內(nèi)進(jìn)行食管胃頸部或主動(dòng)脈弓上吻合,位于縱隔內(nèi)的胸腔胃,嚴(yán)重?cái)U(kuò)張時(shí)可以疝入對(duì)側(cè)胸膜腔。 一側(cè)肺臟多經(jīng)過(guò)縱隔薄弱部位疝人對(duì)側(cè)胸膜腔,常見(jiàn)的薄弱部位有3個(gè):前上縱隔、后上縱隔和后下縱隔。在3個(gè)縱隔疝疝人胸膜腔薄弱處,臨床上最常見(jiàn)到的是肺臟經(jīng)前上縱隔疝入胸膜腔。當(dāng)胸腔胃形成縱隔疝時(shí),一般來(lái)說(shuō)多有縱隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之間形成交通,為縱隔疝形成提供了發(fā)生的條件。 胸膜腔有兩個(gè)重要的生理特點(diǎn):密閉和負(fù)壓。密閉的內(nèi)容有三:①胸膜腔與外界大氣不相通;②胸膜腔與胸內(nèi)臟器不相通;③兩側(cè)胸膜腔彼此也不相通。負(fù)壓的含義是無(wú)論在吸氣相或呼氣相胸膜腔永遠(yuǎn)保持在負(fù)壓狀態(tài),吸氣時(shí)胸內(nèi)壓力為-10cmH2O~8cmH2O,呼氣時(shí)為-5cmH2O~-4cmH2O,憑借胸腔內(nèi)的負(fù)壓,肺臟進(jìn)行不間斷舒縮,產(chǎn)生呼吸運(yùn)動(dòng)。除了與外界保持負(fù)壓狀態(tài)以外,兩側(cè)胸膜腔之間也需要保持壓力平衡,當(dāng)一側(cè)胸膜腔壓力超過(guò)對(duì)側(cè)壓力,或者是一側(cè)胸膜腔的壓力低于對(duì)側(cè),兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡,高壓力可使縱隔向?qū)?cè)移位,主要是氣管和心臟移位,同時(shí)胸腔內(nèi)的高壓造成肺組織經(jīng)縱隔薄弱處向?qū)?cè)移位,肺組織外尚有縱隔胸膜包蓋,故形成縱隔疝。這種情況臨床上最多見(jiàn)于張力性氣胸、巨大肺大皰、張力性肺大皰、局限性阻塞性肺氣腫、大量胸腔積液、巨大肺囊腫,明顯地都是一側(cè)胸膜腔存在巨大的占位性病變,從而經(jīng)縱隔疝向?qū)?cè)。除了一側(cè)胸腔內(nèi)病變使得該側(cè)容積增大外,另一種情況是一側(cè)胸膜腔因病變而致容積縮小,壓力減低,使得縱隔移向患側(cè),隨之健側(cè)肺過(guò)度影脹并疝入患側(cè)。如先天性一側(cè)支氣管或肺不發(fā)育或發(fā)育不全,一側(cè)全肺不張,一側(cè)全肺切除后,肺結(jié)核致一側(cè)損毀肺等。食管胃胸內(nèi)或頸部吻合術(shù)后胸腔胃,經(jīng)過(guò)后下縱隔路徑也可疝入對(duì)側(cè)胸膜腔。 縱隔疝的臨床癥狀取決于引起縱隔疝的原發(fā)性疾病,以及縱隔疝的嚴(yán)重程度,它本身無(wú)明確特征性的癥狀和體征。嬰幼兒先天性支氣管或肺不發(fā)育,或發(fā)育不全造成的縱隔疝,平時(shí)一般無(wú)明顯臨床癥狀,當(dāng)健肺發(fā)生感染,多經(jīng)胸部X線檢查才發(fā)現(xiàn)縱隔疝。有的無(wú)先天性肺或支氣管發(fā)育異?；純?肺部發(fā)生嚴(yán)重感染時(shí)也可造成縱隔疝。先天性支氣管肺發(fā)育不全患者,在青春發(fā)育期可出現(xiàn)活動(dòng)后心慌、氣短、胸悶、憋氣、咳嗽,甚至呼吸困難。這些呼吸系統(tǒng)癥狀均缺乏特異性。嚴(yán)重的縱隔疝影響到循環(huán)功能時(shí),可出現(xiàn)心悸、氣短、活動(dòng)受限,甚至肢端水腫。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)氣管、心臟位置偏移,兩側(cè)胸廓不對(duì)稱,患側(cè)胸廓塌陷,心尖搏動(dòng)移向患側(cè),呼吸音減低、消失,對(duì)側(cè)呈過(guò)度輕音,呼吸音增強(qiáng)。 胸胃縱隔疝多出現(xiàn)在頸部吻合或胸內(nèi)弓上吻合,縱隔疝大多數(shù)疝入到右側(cè)胸膜腔(左側(cè)開(kāi)胸手術(shù))。主要癥狀為術(shù)后早期餐后出現(xiàn)胸悶、心悸與間歇性惡心、嘔吐。查體發(fā)現(xiàn)主要是右側(cè)胸部呼吸音明顯減低,叩診上方呈鼓音,下方為濁音。 確診縱隔疝主要依靠影像學(xué)檢查。胸部平片上可以發(fā)現(xiàn)胸廓不對(duì)稱,患側(cè)肋間隙狹窄,肺野出現(xiàn)局部過(guò)度透亮區(qū),系疝入的肺組織。健側(cè)肺透光度增強(qiáng),肺紋理增重。心臟、縱隔向患側(cè)移位。胸胃縱隔癡可見(jiàn)右胸內(nèi)有巨大氣液平面,肺組織被壓縮。CT對(duì)診斷縱隔疝有重要價(jià)值,它可確切顯示縱隔疝的位置、范圍和嚴(yán)重程度,同時(shí)也可以顯示造成縱隔疝的原發(fā)疾病,如先天性支氣管肺發(fā)育畸形、肺部感染,或者胸胃縱隔疝。 縱隔疝本身并不是一種獨(dú)立的疾病,它是各種原因產(chǎn)生的一種癥候群,因此,縱隔疝本身并不需要治療,解除縱隔疝的癥狀需要處理其原發(fā)病。由于造成縱隔癡原發(fā)病的原因不同,治療方式也不盡相同。如張力性肺大皰可以即時(shí)行肺大皰穿刺減壓,以緩解呼吸窘迫。繼之行肺大皰切除術(shù)，巨大肺囊腫、巨大肺腫瘤和慢性膿胸纖維化以及損毀肺可進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療。對(duì)于一側(cè)先天性支氣管、肺不發(fā)育或發(fā)育不全造成的縱隔疝,治療需要慎重。 胸胃縱隔疝常常是在急性胃擴(kuò)張產(chǎn)生癥狀時(shí),才需要處理。一般胸胃縱隔疝除了進(jìn)食后患者有胸悶、脹滿感外,并無(wú)其他特殊不適。此時(shí)不需要進(jìn)行特殊處理。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀,或發(fā)生急性胸胃擴(kuò)張時(shí),應(yīng)禁食水,予有效胃管抽吸,減少胃內(nèi)容物量。靜脈輸液供給營(yíng)養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡。經(jīng)此治療,一般均可恢復(fù)。若懷疑胸腔胃發(fā)生絞窄,應(yīng)急診開(kāi)胸探查,將胸胃還納復(fù)位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃較大過(guò)長(zhǎng)呈“s”形,可拆除橫膈胸胃固定縫線,將過(guò)多的胸胃回納入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。

人體各個(gè)器官位于體腔之內(nèi)，膈肌將體腔分為胸腔與腹腔兩部分。銳器傷或鈍性傷均可能造成創(chuàng)傷性膈肌破裂,橫膈破裂后因胸腹腔之間存在壓力差,腹內(nèi)臟器可疝入胸腔,形成創(chuàng)傷性膈疝。刀具、槍彈或其他銳利器械直接損傷橫膈,其膈肌裂口較小,較少的腹腔臟器,多為大網(wǎng)膜疝入胸腔。鈍性損傷造成胸部閉合性傷,如車禍、高處墜落、擠壓及爆震傷等,均可能造成橫膈破裂,臨床上左側(cè)膈破裂多見(jiàn),占90%左右。膈破裂后疝入胸腔的臟器,右側(cè)主要是肝臟,左側(cè)多數(shù)是胃、結(jié)腸和大網(wǎng)膜。胸部鈍性傷很少造成單純膈破裂,常合并胸內(nèi)其他臟器傷,傷后早期被其他嚴(yán)重?fù)p傷掩蓋,常出現(xiàn)漏診,待全身情況穩(wěn)定后,才注意到膈疝的癥狀和體征。 橫膈破裂后主要病理生理改變?yōu)闄M膈破裂后其功能受阻和腹腔臟器疝入胸膜腔。橫膈完整性破壞,肺吸氣受限?？沙霈F(xiàn)反常呼吸。腹腔內(nèi)臟疝入胸腔后,臟器本身的功能如胃、腸管等消化系統(tǒng)功能受影響,另外,腹內(nèi)臟器堆積在胸腔,傷側(cè)肺受壓萎陷,通氣和彌散能力降低。當(dāng)大量的腹腔臟器疝入胸腔,可能造成縱隔移位,不僅影響呼吸,同時(shí)也影響循環(huán)功能。 臨床癥狀決定于橫膈破裂長(zhǎng)短、腹腔臟器疝入的多少和肺受壓萎陷的嚴(yán)重程度三種病理生理改變。傷后初期,部分病例橫膈破裂癥狀和體征被其他嚴(yán)重合并損傷掩蓋,或被當(dāng)時(shí)各種搶救措施掩蓋,如機(jī)械輔助正壓通氣,延遲腹內(nèi)臟器疝人胸腔,自主呼吸恢復(fù)以后才出現(xiàn)臨床癥狀。大多數(shù)橫膈破裂患者訴胸痛、胸悶、憋氣、咳嗽、心悸及納差、惡心、腹脹、腹痛、消化不良。嚴(yán)重時(shí)可有嘔吐、嘔血、黑糞。有的可出現(xiàn)停止排氣及排便等腸梗阻癥狀。體查發(fā)現(xiàn)患側(cè)下胸部叩診濁音或濁鼓音相間,聽(tīng)診呼吸音減弱或消失,有時(shí)可發(fā)現(xiàn)心臟及氣管向健側(cè)移位。 膈肌破裂的治療原則是一經(jīng)確診應(yīng)盡快開(kāi)胸探查手術(shù)修補(bǔ)破裂膈肌。當(dāng)合并其他復(fù)合傷時(shí),首先處理危及生命的臟器損傷,可以推遲膈破裂處理。膈肌修補(bǔ)手術(shù)前應(yīng)禁食、留置鼻胃管減壓。開(kāi)胸后先行探查,明確膈肌破裂的位置、裂口大小、疝入的臟器。術(shù)后期繼續(xù)禁食,鼻胃管胃腸減壓。大多數(shù)膈破裂患者手術(shù)治療結(jié)果良好,單純因膈破裂致死者很少見(jiàn)。急性期危重膈破裂復(fù)合傷患者死亡率可達(dá)10%~26%;絕大多數(shù)死于復(fù)合傷非膈破裂,如大出血,心臟傷,顱腦傷等。急性期獲得診治者死亡率為3%,延遲診治患者死亡率可達(dá)25%,主要原因?yàn)殡躔揲L(zhǎng)期影響呼吸、循環(huán)和消化功能,造成患者慢性衰竭,若疝入臟器發(fā)生嵌頓、壞死,則危險(xiǎn)更大,死亡率增加。因此患者若出現(xiàn)膈肌破裂的表現(xiàn)與體征，醫(yī)者須謹(jǐn)慎、迅速處理，保證患者順利康復(fù)。

先天性膈疝是因胎兒先天膈肌發(fā)育缺陷引起膈肌缺損，腹腔內(nèi)臟器（腸、胃、肝、脾等）通過(guò)缺損部位進(jìn)入胸腔，導(dǎo)致肺部受壓和心臟移位。由于受壓后的肺泡和肺血管發(fā)育不良，生后可出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧和持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重威脅新生兒的生命安全。隨著國(guó)內(nèi)醫(yī)療技術(shù)的提高，目前先天性膈疝的生存率不斷提升，但在部分地區(qū)的總體死亡率仍接近50%，重癥膈疝死亡率更高。圖1 先天性膈疝的表現(xiàn)（圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò)）先天性膈疝病人生后出現(xiàn)缺氧、酸中毒、持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓等病理狀態(tài)，使病人不能耐受手術(shù)。越是重度膈疝，出現(xiàn)這些情況的可能性越大、時(shí)間越早。而即便進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后受壓的肺也需要一定時(shí)間才能復(fù)張。因此，先天性膈疝的治療難點(diǎn)并不只是手術(shù)修補(bǔ)膈肌，更重要是通過(guò)圍手術(shù)期治療使病人達(dá)到能夠耐受手術(shù)的狀態(tài)及術(shù)后促進(jìn)肺復(fù)張。婦兒中心新生兒外科被稱為“國(guó)內(nèi)最強(qiáng)重癥膈疝救治中心，沒(méi)有之一”。那么，國(guó)內(nèi)最強(qiáng)的膈疝診治中心是如何做到的？往下看↓↓↓1.產(chǎn)前評(píng)估先天性膈疝往往是在孕期常規(guī)產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，而一旦“胎兒膈疝”診斷確立，則需進(jìn)一步檢查，評(píng)估有無(wú)合并其他畸形及胎兒肺發(fā)育情況（點(diǎn)擊鏈接）鐘微主任講先天性膈疝（上）/（下）。通過(guò)對(duì)胎兒肺發(fā)育的評(píng)估可以將嚴(yán)重程度分為輕、中、重度。產(chǎn)前評(píng)估對(duì)治療準(zhǔn)備極其重要，也與治療效果密切相關(guān)，甚至被部分夫婦作為是否保留胎兒的依據(jù)。由此可見(jiàn)，準(zhǔn)確的評(píng)估結(jié)果的重要性。其他“兒童醫(yī)院”由于沒(méi)有婦產(chǎn)科，無(wú)法進(jìn)行胎兒三級(jí)B超及胎兒磁共振，不能對(duì)嚴(yán)重程度做出預(yù)判。即便安排到其他綜合醫(yī)院，由于經(jīng)驗(yàn)不足，而胎肺評(píng)估專業(yè)性強(qiáng)，其準(zhǔn)確性也無(wú)法保證，失去評(píng)估的意義。婦兒中心在超聲科、影像科的大力合作下，對(duì)“胎兒異?！痹袐D開(kāi)辟了檢查綠色通道。在胎兒各個(gè)時(shí)期采取不同方法進(jìn)行評(píng)估，指標(biāo)包括肺頭比（LHR）、胎肺容積（TFLV）、預(yù)測(cè)肺容積比（PPLV）等，是國(guó)內(nèi)較早開(kāi)展多指標(biāo)綜合評(píng)估膈疝嚴(yán)重程度的醫(yī)院，經(jīng)驗(yàn)豐富，準(zhǔn)確性高。新生兒外科再結(jié)合生后治療情況及時(shí)與超聲科及影像科反饋，調(diào)整測(cè)量方法，進(jìn)一步提高評(píng)估的準(zhǔn)確性。圖2 右側(cè)膈疝胎兒MRI表現(xiàn)圖3 先天性膈疝產(chǎn)前評(píng)估指標(biāo)2.產(chǎn)科隨診每一位在胎兒醫(yī)學(xué)中心就診孕婦的病歷都會(huì)在每周的胎兒討論中經(jīng)超聲科、影像科、產(chǎn)前診斷、產(chǎn)科、新生兒科及新生兒外科專家集中討論，制定詳細(xì)的隨訪方案，由產(chǎn)科最有經(jīng)驗(yàn)的幾位主任追蹤隨訪，并選擇合適的分娩時(shí)機(jī)及方式，安排分娩時(shí)需要到場(chǎng)準(zhǔn)的人員。這樣的團(tuán)隊(duì)在國(guó)內(nèi)絕無(wú)僅有。3.生后復(fù)蘇所有高危妊娠的孕婦有臨產(chǎn)征兆時(shí)都可通過(guò)綠色通道辦理入院。在孕婦分娩前，NICU及新生兒外科醫(yī)生已到產(chǎn)房等候，必要時(shí)還會(huì)安排麻醉科醫(yī)生到場(chǎng)。對(duì)于部分寶寶而言，如重癥膈疝或頸部腫塊有明顯氣道壓迫的寶寶，需要在生后立即氣管插管，甚至斷臍前插管。而氣管位置較正常不同，插管存在很大困難。由于不能建立正常的呼吸，此時(shí)一分一秒都將影響寶寶的生存。因此，一個(gè)熟練的NICU醫(yī)生或兒科麻醉醫(yī)生快速插管至關(guān)重要。同時(shí)，高危產(chǎn)科內(nèi)還設(shè)置了獨(dú)立的復(fù)蘇室，由NICU高年資醫(yī)生進(jìn)行復(fù)蘇，可避免因復(fù)蘇不當(dāng)加重缺氧、酸中毒，并誘發(fā)持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓。復(fù)蘇室內(nèi)還配有昂貴的T-piece復(fù)蘇器及長(zhǎng)頸鹿溫箱，可避免球囊加壓的壓力不穩(wěn)定造成膈疝寶寶氣胸，以及保暖不夠引起低體溫而生命體征不穩(wěn)定增加救治難度。圖4 生后復(fù)蘇要求（圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò)）4.圍術(shù)期治療每一個(gè)懷有膈疝寶寶的孕婦被收入產(chǎn)科后，新生兒外科都會(huì)收到預(yù)警。新生兒外科醫(yī)生會(huì)到產(chǎn)科再次與孕婦及家人溝通，講解生后可能的情況，緩解孕婦及家人心理壓力。同時(shí)根據(jù)產(chǎn)前評(píng)估嚴(yán)重程度新生兒外科開(kāi)始準(zhǔn)備床位及相應(yīng)的設(shè)備（長(zhǎng)頸鹿輻射臺(tái)、新生兒呼吸機(jī)、一氧化氮，甚至ECMO機(jī)等）。膈疝寶寶在產(chǎn)房初步復(fù)蘇后由NICU醫(yī)生及新生兒外科住院總共同護(hù)送至新生兒外科，保證寶寶被平穩(wěn)交給新生兒外科（即便過(guò)程不到5分鐘）。膈疝寶寶送至SNICU時(shí)(廣州婦兒中心新生兒外科監(jiān)護(hù)室（SNICU）是國(guó)內(nèi)首家獨(dú)立運(yùn)作的針對(duì)新生兒的外科監(jiān)護(hù)室，醫(yī)護(hù)人員由新生兒外科醫(yī)生、監(jiān)護(hù)室醫(yī)生（新生兒內(nèi)科專業(yè)）及?？谱o(hù)士組成。（其他單位將外科病人收入NICU或新生兒內(nèi)科，內(nèi)科醫(yī)生只是兼職管理外科病人），監(jiān)護(hù)室的醫(yī)生已經(jīng)做好準(zhǔn)備。立即對(duì)病人進(jìn)行呼吸支持的同時(shí)進(jìn)行肺的通氣/氧合功能、肺動(dòng)脈高壓、血壓、尿量等方面的評(píng)估，制定治療方案。肺發(fā)育不良及肺動(dòng)脈高壓是引起重癥膈疝寶寶死亡的兩個(gè)主要原因。病理生理上與內(nèi)科的慢性支氣管肺發(fā)育不良及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓截然不同，其呼吸機(jī)的應(yīng)用及藥物、一氧化氮的使用等也需與內(nèi)科疾病區(qū)別對(duì)待。而具有扎實(shí)新生兒內(nèi)科經(jīng)驗(yàn)的外科監(jiān)護(hù)室醫(yī)生，很好的融合了內(nèi)外科疾病的治療經(jīng)驗(yàn)，治療重癥膈疝時(shí)相對(duì)于傳統(tǒng)的新生兒外科或內(nèi)科（新生兒科）醫(yī)生優(yōu)勢(shì)明顯。同時(shí)，如重癥膈疝寶寶出生，ECMO置管團(tuán)隊(duì)會(huì)隨時(shí)待命，確定需要ECMO支持時(shí)，可以迅速到場(chǎng)，短時(shí)間內(nèi)即可保證ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)。5.手術(shù)婦兒中心新生兒外科有著30余年的歷史，新生兒手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，也是國(guó)內(nèi)較早開(kāi)展新生兒微創(chuàng)手術(shù)的單位之一。目前婦兒中心的膈疝除在ECMO運(yùn)行下的膈疝寶寶外，均采用微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后復(fù)發(fā)率低。國(guó)內(nèi)首例高頻震蕩通氣下的胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)也由婦兒中心新生兒外科完成，手術(shù)難度極高。6.術(shù)后隨訪據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，膈疝寶寶術(shù)后可能存在呼吸、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)等方面的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。新生兒外科鐘微主任于2014年組建了術(shù)后隨訪中心，由新生兒外科、呼吸、消化、營(yíng)養(yǎng)等科室醫(yī)生共同組成，可為術(shù)后的寶寶提供全面的綜合評(píng)估，制定長(zhǎng)期診隨訪計(jì)劃，確保每個(gè)寶寶都得到最佳的遠(yuǎn)期預(yù)后。婦兒中心的先天性膈疝診治現(xiàn)狀：目前婦兒中心先天性膈疝均在產(chǎn)前診斷及精準(zhǔn)評(píng)估。生后輕度膈疝的存活率100%，全部為微創(chuàng)手術(shù)，且復(fù)發(fā)率極低。對(duì)于重癥膈疝，婦兒中心是目前國(guó)內(nèi)ECMO完成例數(shù)最多，成功率最高的膈疝救治中心。目前共完成10例先天性膈疝的ECMO治療，撤除率70%，存活率50%，均為全國(guó)第一。其中1例寶寶胎齡33周，體重1960克，為國(guó)內(nèi)ECMO治療胎齡最低、體重最低的新生兒。另1例極重度膈疝ECMO超過(guò)41天，為國(guó)內(nèi)成功撤除ECMO的新生兒中，運(yùn)轉(zhuǎn)時(shí)間最長(zhǎng)者。每一項(xiàng)紀(jì)錄的背后都代表著極大的困難和挑戰(zhàn)。目前，5例存活寶寶經(jīng)隨訪均狀態(tài)良好。而第11例ECMO治療的重癥膈疝也于4月29日順利撤除，正在逐步恢復(fù)中。這也是目前為止國(guó)內(nèi)成功撤除ECMO的膈疝寶寶中評(píng)估最嚴(yán)重的一例，胎齡39周時(shí)總胎肺容積僅16ml，PPLV 12.5%，肝臟疝入超過(guò)65%。先天性膈疝的診治是一個(gè)連續(xù)的過(guò)程，自胎兒膈疝被發(fā)現(xiàn)，到生后治愈出院，需要接受連續(xù)性的診療。同時(shí)，術(shù)業(yè)有專攻，這個(gè)過(guò)程中需要經(jīng)歷孕期、分娩、圍術(shù)期、手術(shù)等不同過(guò)程，每個(gè)過(guò)程都需要相關(guān)專業(yè)經(jīng)驗(yàn)最為豐富的醫(yī)生進(jìn)行處置，環(huán)環(huán)相扣。婦兒中心可以滿足以上所有環(huán)節(jié)需求，分娩到入SNICU接受治療僅15分鐘，無(wú)需跨院轉(zhuǎn)運(yùn)，避免院間轉(zhuǎn)運(yùn)帶來(lái)的巨大風(fēng)險(xiǎn)。每個(gè)病人都有萬(wàn)全的準(zhǔn)備，每個(gè)環(huán)節(jié)都做到極致，各團(tuán)隊(duì)配合默契，這才是成為最強(qiáng)膈疝救治中心的關(guān)鍵。關(guān)注“廣州婦兒中心”微信公眾號(hào)即可預(yù)約掛號(hào)專家出診時(shí)間：余家康主任：周五上午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門(mén)診；鐘微主任：周二上午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門(mén)診；胎兒會(huì)診：周二下午，珠江新城院區(qū)，掛號(hào)前先聯(lián)系電話020-38076410，多學(xué)科會(huì)診門(mén)診；何秋明副主任：周四下午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門(mén)診；呂俊健副主任：周二下午，珠江新城院區(qū)，胎兒、新生兒外科隨訪門(mén)診。

超聲上說(shuō)，小家伙, 肚子里的東西跑上去了…………這是怎么回事？怎么辦？——什么是膈疝？說(shuō)到膈疝，就需要先說(shuō)明什么是“膈肌”。這么說(shuō)吧，正常人，胸腔與腹腔，之間是有一層肌肉隔開(kāi)的，這就叫“膈肌”；同時(shí)，小朋友呼吸，也是需要靠這層肌肉的。所謂“疝”，就是先天缺陷，形成了一個(gè)“洞”。小嬰兒在出生前，肚子里的腸管就通過(guò)這個(gè)洞，擠到胸腔去了?！躔尬：Υ髥?？不用懷疑，你想想，如果是肺被壓住了，無(wú)法呼吸，危害大不大？好就好在，胎兒在媽媽肚子里，是靠臍帶供給的，不需要用到肺部，所以在媽媽肚子里還是相對(duì)出生后要安全的。但是，但是！出生后就不一樣了。小胎兒的肺就長(zhǎng)期受到擠壓而發(fā)育不好；使得出生后就沒(méi)有辦法自己呼吸，肺沒(méi)有辦法工作?！弘躔?，怎么知道出生后會(huì)不會(huì)好？- 先天性膈疝，屬于一種比較嚴(yán)重的先天疾病，主要是因?yàn)樘浩陂L(zhǎng)期這樣被肚子里的東西壓著，肺發(fā)育不了。-但是，不是所有的胎兒膈疝，出生后都不好。這種疾病需要產(chǎn)前詳細(xì)而全面的評(píng)估。-通常，會(huì)在大排畸的超聲檢查中發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝。這時(shí)，我們醫(yī)生需要對(duì)胎兒的膈疝嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估，看看跑到胸腔的東西是不是很多（當(dāng)然，越多的話就越不好）；看看胎兒肺被壓得怎么樣（壓得越多越不好），我們還有胎兒核磁共振等檢查手段，需要專業(yè)評(píng)估。——胎兒膈疝，會(huì)不會(huì)遺傳啊？- 所有的出生缺陷、先天性畸形，很多時(shí)候與染色體異常存在一定關(guān)系。- 胎兒膈疝，我們發(fā)現(xiàn)的案例中，確實(shí)有存在染色體異常情況的?！忍煨噪躔?，能不能處理好的？ 先天性膈疝，評(píng)估好的，出生后處理都是進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，通過(guò)胸壁上的小孔，將那層長(zhǎng)得不好的膜，給它補(bǔ)起來(lái)。效果不錯(cuò)的。文獻(xiàn)薈萃1. 先天性膈疝是胚胎時(shí)期因膈肌發(fā)育停頓所致膈肌缺損，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔內(nèi)游動(dòng)度較大臟器疝人胸腔引起的一種先天性疾病。CDH出現(xiàn)缺氧、紫紺和呼吸困難癥狀越早，病情越重，預(yù)后也越差。CDH大多合并心肺功能障礙，控制好肺動(dòng)脈高壓并阻止進(jìn)一步肺損傷是術(shù)前管理的關(guān)鍵。研究發(fā)現(xiàn)CDH主要病理機(jī)制是肺發(fā)育不良和肺動(dòng)脈高壓，而不是缺損本身。肺發(fā)育不良及肺動(dòng)脈高壓程度越重，癥狀出現(xiàn)越早，病死率亦越高。先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)專家共識(shí)及腔鏡手術(shù)操作指南(20 17版)《中華小兒外科雜志》20182. 文獻(xiàn)報(bào)道，CDH發(fā)病率為1：5 000 1：2 500，其中左側(cè)膈疝占84％，右側(cè)膈疝占14％，雙側(cè)膈疝占2％。約50％的CDH合并其他系統(tǒng)畸形，其中包括心血管畸形(27．5％)、泌尿系統(tǒng)畸形(17．7％)、骨骼肌肉系統(tǒng)畸形(15．7 0A)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形(9．8％) CDH可能是胚胎期分子信號(hào)通路受損而發(fā)生的一種復(fù)雜性病變，膈肌缺損的同時(shí)伴隨肺發(fā)育不良及肺血管形態(tài)學(xué)改變從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。先天性膈疝的診治進(jìn)展《中華小兒外科雜志》2019總結(jié)：1. 胎兒先天性膈疝，是指隔開(kāi)胸腔-腹腔之間的膜發(fā)育出問(wèn)題了。2. 胎兒先天性膈疝，總體來(lái)說(shuō)，出生后挺危險(xiǎn)的，但不是得了這個(gè)就是不治之癥；需要醫(yī)生全面評(píng)估， 因?yàn)椴煌潭鹊碾躔?，預(yù)后差別挺大的；3. 產(chǎn)前需要全面評(píng)估其他器官問(wèn)題，包括染色體。4. 具體問(wèn)題具體分析，檢查結(jié)果還是要給醫(yī)生評(píng)估才行。