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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 ?一、概述先天性膈疝(CDH)是膈的發(fā)育缺陷導致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。CDH的發(fā)生率為1/10000~4.5/10000，胎兒期發(fā)生率可能會更高，主要由于本病胎兒可死于宮內(nèi)或出生后很快死亡而未經(jīng)病理證實者，未統(tǒng)計在內(nèi)。男女比例基本相等，CDH大多數(shù)發(fā)生于左側(cè)，占85%~90%，發(fā)生在右側(cè)者占10%~15%，發(fā)生在雙側(cè)者<5%。二、胚胎發(fā)育與畸形特征橫膈的發(fā)育包括以下4部分，由這4部分相互融合后最終形成完整的膈肌。（1）胚胎原始橫膈發(fā)育形成膈肌的腹側(cè)中央部分，將來形成膈肌的中心腱。（2）胸腹腔膜發(fā)育形成膈肌的左、右背外側(cè)部分。（3）食管背系膜形成膈肌的背側(cè)中央部分，將來發(fā)育形成膈肌腳.（4）胸壁皺褶形成膈肌左、右外側(cè)部分。最初的橫膈主要為間充質(zhì)組織，頸部第3、4對生肌節(jié)伸入其中后形成膈肌的肌肉部分。在第6~14周逐漸形成。由胸壁形成膈的后外側(cè)部分最后關閉，左側(cè)關閉較右側(cè)為晚。上述發(fā)育過程中，各結構之間融合失敗均可導致橫膈缺損，使腹腔內(nèi)臟器從缺損處突入胸腔而形成CDH。臨床上根據(jù)缺損部位不同將CDH分為三種類型:胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝。胎兒CDH最嚴重者可表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)膈肌完全缺如。疝入胸腔的器官常為胃、小腸、肝、脾等。位于左側(cè)者進入胸腔內(nèi)容物常為胃和小腸，其次為結腸和脾；右側(cè)者多為右肝，其次為結腸和小腸。胸骨后疝又稱Morgagni孔疝，較少見，常無疝囊，疝內(nèi)容物靠前，位于胸骨后，多為肝或大腸，可伴有腹水、胸腔積液及心包積液。伴發(fā)畸形主要為心血管畸形和染色體畸形。腹腔內(nèi)器官疝入胸腔可以是交通性的，根據(jù)腹腔內(nèi)壓力的不同，疝內(nèi)容物可回復到腹腔。腹腔內(nèi)容物通過膈肌缺損處疝入胸腔，壓迫肺，引起肺發(fā)育不良，同時肺血管分支內(nèi)徑亦縮小，肺小動脈肌層持續(xù)為胎兒型，故產(chǎn)后新生兒常出現(xiàn)肺動脈高壓。CDH常合并其他畸形或綜合征(15%~45%)，較常見的合并畸形為心腦畸形。染色體異常者也較多見，為5%~15%，其中最多見的為18三體。合并綜合征中最常見的為Fryns綜合征(本病為常染色體隱性遺傳，包括顏面畸形、囊性淋巴管瘤、多囊腎、指(趾)異常、Dandy-Walker畸形、胼胝體發(fā)育不良)、致死性翼狀胬肉、Beckwith-Wiedemann綜合征、SimpsonGolabi-Behmel綜合征等。三、超聲診斷超聲可以顯示胎兒膈肌，正常膈肌表現(xiàn)為圓頂突向胸腔的薄帶狀低回聲結構，分隔胸腔與腹腔，緊貼肺與心的下面，肝的上面。在胎兒矢狀及冠狀切面顯示最清楚。超聲評價整個膈肌的完整性較困難，一方面，產(chǎn)前檢出膈肌缺損部位有時非常困難，即使較大的膈肌缺損，使用目前最好的超聲儀器，如果沒有腹腔器官疝入胸腔，也難以發(fā)現(xiàn)。另一方面，即使超聲顯示出完整的膈肌圖像，也不能除外CDH可能。因此，只有當腹腔內(nèi)容物疝入胸腔時，CDH才有可能產(chǎn)前為超聲所發(fā)現(xiàn)。當腹腔內(nèi)容物未疝入胸腔時，超聲則很難發(fā)現(xiàn)CDH。這也就是為什么有些CDH要到孕中期或孕中晚期，有些要到孕晚期，有些甚至要到產(chǎn)時因子宮收縮腹壓明顯增高時才能做出診斷的原因。部分CDH可能要出生后才能最后診斷。1.胸腔內(nèi)顯示腹腔器官回聲，形成胸腔內(nèi)包塊?腹腔器官包括胃、小腸、肝、脾、腎等均有可能疝人胸腔內(nèi)。如為左側(cè)CDH，胃疝入胸腔較常見，表現(xiàn)為心左側(cè)出現(xiàn)胃泡回聲與左心房相鄰，而腹腔內(nèi)胃泡回聲消失，這種CDH產(chǎn)前診斷相對較容易。如果為右側(cè)CDH，則疝入胸腔的器官主要為肝右葉，由于肝為實質(zhì)性器官，回聲與肺實質(zhì)回聲相近，給診斷帶來困難，用彩色多普勒血流顯像追蹤顯示肝門靜脈，如果門靜脈超過膈肌水平，可確定胸內(nèi)實質(zhì)性回聲為肝，從而確立診斷。當疝入胸腔的器官只有小腸或大腸時，診斷CDH較困難，在孕中期，疝入胸腔的腸管多無內(nèi)容物而塌陷干癟，這種腸襻在胸腔內(nèi)很難確認，僅簡單地表現(xiàn)為胸腔內(nèi)包塊，如果偶爾能見到腸蠕動，則可較容易診斷為CDH。筆者檢出1例CDH表現(xiàn)為全部小腸及部分大腸、肝均疝入胸腔，腹腔內(nèi)不能檢出小腸聲像，肝形態(tài)扭曲變形，胸腔內(nèi)表現(xiàn)為較大的混合性包塊。2.胸腔內(nèi)肺、心及縱隔等器官受壓并移位?此種征象常常是發(fā)現(xiàn)CDH最初最明顯的征象。左側(cè)CDH者心受壓移位更明顯，肺也受壓。在20周左右，受壓的肺組織很難與疝入的腸管回聲相區(qū)分，因為此期后者多無內(nèi)容物而塌陷干癟，也呈實質(zhì)性回聲。3.左側(cè)膈肌缺損?多見，腹內(nèi)容物疝入左側(cè)胸腔者多。4.器官疝入胸腔?故腹圍縮小。5.胸腹腔矢狀及冠狀切面?顯示正常膈肌弧形低回聲帶中斷或消失，理論上此種征象最具有診斷價值，是診斷CDH的直接征象，但實際上大部分病例超聲很難確認。6.胎兒呼吸運動?觀察腹內(nèi)容物與胸內(nèi)容物的運動，有助于CDH的診斷。在胎兒吸氣時，受累側(cè)腹內(nèi)容物向上(向胸腔方向)運動，而正常側(cè)腹內(nèi)容物則向下運動。7.雙側(cè)CDH?很罕見，此時心縱隔很少或不移位，診斷困難，但是心顯得更靠前。8.CDH可合并羊水過多?部分胎兒可有胸腔積液、腹水、胎兒水腫及頸部透明層明顯增厚。9.如為交通性CDH?疝入胸腔的腹內(nèi)容物可隨腹內(nèi)壓力的變化而改變，當腹內(nèi)壓力增高時，腹內(nèi)容物疝入胸腔;當腹內(nèi)壓力降低時，疝入胸腔內(nèi)容物可回復到腹腔。超聲圖像上可表現(xiàn)為胸腔內(nèi)腫塊時大時小，此次檢查發(fā)現(xiàn)疝出物的內(nèi)容物和大小與前一次可能不同，這些現(xiàn)象可解釋為什么產(chǎn)前很難診斷小CDH，或者盡管膈肌缺陷很早期即存在，但要到妊娠晚期才能發(fā)現(xiàn)。10.應注意與肺囊腺瘤畸形相鑒別?因該畸形有時可表現(xiàn)為胸腔內(nèi)的囊性病灶和心縱隔的移位，易與CDH相混淆。其囊性灶大小不等，壁不如胃壁厚，囊腔大小短時間內(nèi)不會有變化；疝入胸腔的胃在短時間內(nèi)可擴大或縮小，實時超聲還可顯示疝入胸腔內(nèi)的胃及腸管蠕動，可進一步明確診斷。11.合并其他畸形時?有相應表現(xiàn)。12.胸部橫切面?同時顯示心和胃的圖像，不能確診為CDH，少數(shù)病例可能為膈膨升，CDH與膈膨升的鑒別診斷要點是，膈膨升于矢狀切面上，仍能觀察到膈肌呈弧形低回聲分隔胸腹腔，但膈肌水平明顯高于肋弓水平。四、臨床處理及預后產(chǎn)前診斷的CDH大多數(shù)是比較大的，圍生兒死亡率可能高達80%，如此差的預后，主要與肺的發(fā)育不良有關，以及并發(fā)CDH的肺高張力所致，與肺腫塊同等效應。CDH可導致肺小動脈中層肌壁肥厚，從肺小動脈延續(xù)至周圍的肺泡前的小動脈。這種肺小動脈壁肥厚是新生兒肺高壓和持續(xù)胎兒循環(huán)的原因。產(chǎn)后雖然CDH可以修復，但是肺發(fā)育不良和肺高壓難以解決。CDH圍生兒死亡與下列因素有關:1.診斷CDH時孕周大小。2.CDH疝入胸腔包塊的大小。3.胸內(nèi)胃和肝的存在。4.對側(cè)肺的大小。5.有關合并畸形的存在。6.心室的不對稱。有些學者認為右側(cè)CDH預后更差，雙側(cè)CDH幾乎均是致死性的。如果CDH無并發(fā)畸形，總的生存率為50%~60%。對于CDH，胸腔內(nèi)肝存在與否與預后關系密切。因此，產(chǎn)前超聲檢出的CHD，如果孕周<25周且合并大CDH(縱隔移位，疝入物包含肝，LHR<1.0，合并羊水過多)，胎兒嚴重肺發(fā)育不良風險高，預后差。CDH宮內(nèi)治療的方法有胎兒鏡支氣管堵塞或夾扎，或修補缺陷，手術適應證是合并肝左葉疝入胸腔的大CDH。對于不合并肝左葉疝入胸腔的CDH，這種介入治療術的應用對存活率無明顯改善。目前這種手術仍在實驗研究之中。CDH常合并染色體異常(最常見的是18三體)，據(jù)報道發(fā)生率高達16%~37%。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯?2024年08月14日
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漆洪波主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產(chǎn)科 作者：劉兆明崔靜恩陳功立漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產(chǎn)醫(yī)學中心摘要胎兒先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指胎兒先天性膈肌發(fā)育不全導致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，引起肺發(fā)育不良和嚴重肺動脈高壓的一種先天性疾病，其發(fā)病率約為1/3000，是導致新生兒死亡或新生兒長期并發(fā)癥的主要原因之一。中華醫(yī)學會婦產(chǎn)科學分會產(chǎn)科學組于2022年制定了《胎兒先天性膈疝臨床管理指南（2022）》，本文就指南的要點解讀如下：01胎兒CDH的產(chǎn)前影像學診斷推薦1?超聲檢查作為產(chǎn)前篩查與診斷胎兒CDH的首選方法及動態(tài)隨訪的主要方法。（1C）解讀：超聲檢查無創(chuàng)、安全、易重復，妊娠期可進行動態(tài)觀察；首要線索為心臟縱隔移位，腹腔內(nèi)器官（胃泡、腸管、肝臟、脾臟、腎臟等）疝入胸腔，及肺組織受壓等間接征象，可合并腹圍偏小、羊水過多或其他結構異常。推薦2?對于超聲診斷不明確的胎兒CDH，建議聯(lián)合磁共振成像（MRI）檢查進行診斷。（2C）解讀：超聲檢查無法準確提供與臨床咨詢、圍產(chǎn)期干預、妊娠進程及分娩計劃緊密相關的胎兒異常狀況時，建議聯(lián)合MRI檢查協(xié)助診斷胎兒異常。MRI具有多平面成像、軟組織分辨率高及不受孕婦肥胖、胎兒體位和骨骼聲影遮擋等優(yōu)點，便于觀察肝臟、腸管等臟器是否疝入胸腔及疝入胸腔的程度。因此，當超聲檢查懷疑胎兒CDH并診斷不明確時，可聯(lián)合MRI檢查協(xié)助診斷。02CDH胎兒的預后評估指標推薦1?建議產(chǎn)前超聲測量實測/預測肺頭比（observedtoexpectedlungareatoheadcircumferenceratio，O/ELHR）作為孤立性CDH胎兒預后評估的主要指標。（2B）解讀：胎兒CDH可能是染色體或基因疾病的一種表現(xiàn)，一旦超聲診斷胎兒CDH，建議常規(guī)行產(chǎn)前診斷排除染色體或基因疾病，同時評估胎兒是否有合并其他畸形，排除上述異常后考慮是否繼續(xù)妊娠，并對其預后進行評估。評估胎兒肺發(fā)育的指標主要為肺頭比（即健側(cè)肺面積/頭圍；lungareatoheadcircumferenceratio，LHR）和O/ELHR［即（實測健側(cè)肺面積/頭圍）/（?預測健側(cè)肺面積/頭圍）］。O/ELHR越高提示胎兒出生后的存活概率越大，在孕18~38周中均可適用。2018年加拿大胎兒CDH指南推薦，應在孕22~32周之間使用超聲測量O/ELHR來預測孤立性CDH胎兒肺發(fā)育不良的嚴重程度，同時該指南也將O/ELHR作為評估胎兒CDH嚴重程度的重要指標，其推薦將O/ELHR>45%定義為輕度胎兒CDH，25%2023年06月30日196
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馬立霜主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 新生兒外科 嗯，還有一個胎兒隔疝是不是都要剖，剖腹產(chǎn)大概多少周生合適？呃，隔疝的整體這個疾病來說，其實不需要說必須要剖宮產(chǎn)，而且國際上呢，其實大家就是也是不不不一定主張說都要剖宮產(chǎn)，那么為什么我們有一些還要選擇剖宮產(chǎn)呢？其實這個就是要評估啊，因為隔疝本身它可能大家也都了解，相對來說，在所有的這個寶寶的疾病里邊，它是相對一個比較危重的一個疾病，那么危重危重到什么程度呢？就是說如果我們不治它就是在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的，如果不治他大概有70%的孩子可能都會有生命危險，他就危重到這個程度，所以呢，如果我們相對來說，產(chǎn)前評估的時候，呃，隔扇寶寶相對來說它不是那么的，呃，嚴重，這是第一，第二如果我們的就醫(yī)條件，我們在生的醫(yī)。 醫(yī)院產(chǎn)科還有兒外科都是很強的，那么這時候我們可以自然生，就是不管你什么時候生出來，我們都能得到，呃，很好的這種治療，但是呢，其實通常情況下，我們知道我們國家就是整體的現(xiàn)狀，其實國際上也是這樣子的，就是通常情況下，這個醫(yī)院產(chǎn)科很好，但是他的新生兒外科可能要力量要弱一些，那么中間我們可能是涉及到要轉(zhuǎn)運。 你比如說像北京，我們現(xiàn)在就是強強聯(lián)合，因為我們北京有很多很好的很棒的產(chǎn)科，比如說我們的這個2022年07月12日179
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趙金龍主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 胸外科 一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔內(nèi)或腹膜后內(nèi)臟器官通過膈肌裂孔或膈肌缺損部位疝入胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)，可分為創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。二、膈疝的分類①創(chuàng)傷性裂孔疝：是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴重的呼吸循環(huán)障礙。由于右膈有肝臟保護，故創(chuàng)傷性膈疝多見于左側(cè)。臨床表現(xiàn)：缺乏特異的臨床表現(xiàn)，容易被延誤診斷。典型體征：患側(cè)呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側(cè)胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。②非創(chuàng)傷性膈疝又分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過膈食管裂孔進入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔，且食管下段與胃連接分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，因此食管裂孔疝的發(fā)生原因可為先天性因素，如橫膈肌發(fā)育不足，食管-橫膈韌帶薄弱，但近年認為后天因素更重要，如肥胖、過量進食、劇咳、猛抬重物等造成腹壓長期增高有關。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一類，占90%。多發(fā)于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。(2)后外側(cè)膈疝：Bochdalek疝，又稱胸腹裂孔疝，腹內(nèi)臟器通過膈后外側(cè)的胸腹膜孔疝入胸腔則稱胸腹膜疝，膈肌由多部分組成，其中外側(cè)部由胸腹膜皺襞和胸壁肌肉組成，膈肌最后閉合的部分就是后外側(cè)部三角區(qū)，即還在胚胎發(fā)育期右側(cè)Bocadalek孔團合較左側(cè)為早，故右側(cè)胸腹膜疝較為少見：膈肌在發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙，膈肌的胸腹膜裂孔延遲閉合，或腸管過早轉(zhuǎn)入腹腔，腹內(nèi)臟器容易經(jīng)此孔脫出。因此胸腹膜疝是胎兒時期發(fā)生的一種疝，同時合并其他畸形，如腸旋轉(zhuǎn)，先天性心臟病，肺發(fā)育不良等。此型大多無疝囊，疝內(nèi)容物有小腸、結腸、腎臟、脾臟、胃、肝左葉。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，較少見。三、食管裂孔疝臨床表現(xiàn)食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴重程度無關?；颊叩陌Y狀歸納起來有以下3方面的表現(xiàn)：1.胃食管反流癥狀表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動型裂孔疝多見。2.并發(fā)癥相關癥狀(1)出血：裂孔疝有時可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。(3)疝囊嵌頓：一般見于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。3.疝囊壓迫癥狀當疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。四、得了膈疝怎么治療？(1)創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一經(jīng)確診應立即進行手術。(2)創(chuàng)傷性膈疝在慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不嚴重者可繼續(xù)嚴密觀察，若發(fā)生嵌頓、絞窄應立即進行手術。(3)無癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔痛的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。(4)外科治療胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考慮其合并癥及可能發(fā)生的并發(fā)癥，并非基于其解剖缺損本身。而采用電視輔助鏡進行裂孔疝修補及抗反流手術成為治療食管裂孔新安全、有效的一種手術方式。五、膈疝手術后要注意些什么？(1)呼吸道管理：術后給予鼻塞吸氧3～5L/min,嚴密觀察患者的呼吸頻率，血氧飽和度的變化，及時發(fā)現(xiàn)有無缺氧及發(fā)紺等癥狀，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，教會患者咳嗽咳痰的方法，協(xié)助患者拍背，促進痰液排出，但應避免劇烈咳嗽，以免腹內(nèi)壓劇烈升高再次形成膈疝，鼓勵患者采用呼吸訓練器等方法進行訓練，改善肺通氣功能，促進肺部復張。(2)胃腸減壓護理：保持胃管引流通暢并固定在位，根據(jù)醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓，防止胃腸過度脹氣及腹壓增加致膈肌上升而影響呼吸功能，嚴密觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量，出現(xiàn)大量血性胃液時應警惕發(fā)生應激性潰瘍。(3)胸腔閉式引流管護理：妥善固定胸腔閉式引流管并保持引流管通暢，避免扭曲打折，防止引流液逆流，觀察引流液的顏色、量、引流液性質(zhì)，并詳細記錄。觀察有無胸腔活動性出血，一旦出現(xiàn)應立即通知醫(yī)生，盡快給予止血處理。(4)營養(yǎng)支持：術后患者應嚴格禁飲禁食，遵醫(yī)囑給予靜脈高營養(yǎng)治療，積極糾正低蛋白血癥?？刂戚斠核俣燃拜斠毫?，防止肺水腫的發(fā)生?；颊呶改c功能恢復，胃管拔除后，給予少量溫水口服，觀察患者有無嗆咳和吞咽困難、腹痛、腹脹等不良反應。后逐漸增加飲食量，由流食向普食逐漸過渡，以高蛋白、高熱量飲食為主。(5)肢體功能鍛煉：鼓勵患者早期下床活動，加強患肢功能鍛煉，注意鍛煉的幅度、強度，循序漸進，以增強胃腸功能的恢復，防止靜脈血栓栓塞癥的形成。心理護理：加強巡視，主動溝通，取得患者的理解和信任，使其樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心，以穩(wěn)定的情緒和樂觀的態(tài)度積極接受治療和護理。六、膈疝術后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重體力勞動。(2)加強營養(yǎng)，飲食應循序漸進，進食高蛋白、高熱量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)傷口敷料保持清潔、干燥，出現(xiàn)滲血滲液及時更換，3～4天換藥一次，切口縫線術后10天拆線，引流管處縫線拔管后2周拆線。(4)定期復查。感謝胸外科劉淑云護士長為本文所做的貢獻！如何才能找到趙金龍醫(yī)生？門診時間：臨沂市人民醫(yī)院周三解放路院區(qū)胸外科專家門診周五北城院區(qū)胸外科專家門診2022年07月11日1009
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 膈疝，先天性膈疝，是一種“討厭”的疾病，一些重癥膈疝，治療效果確實不好。膈疝，屬于隔開胸-腹腔之間的橫隔肌肉發(fā)育缺陷，目前沒有找到確切的致病原因。至少概率，我之前也寫過文章，分析了一下，大概率也就5000分之一左右。既往文章：https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618564503&articleId=5552216356今天，再分享一篇數(shù)據(jù)文獻，再次了解這個概率問題。《Prevalenceandriskfactorsforcongenitaldiaphragmatichernia:Aglobalview》“先天性膈疝的患病率和危險因素:全球觀點”這是來自2020年JPediatrSurg《美國小兒外科雜志》的文章，作者來自加拿大、意大利。該文章主要是對文獻進行了系統(tǒng)的回顧，搜索基于人口的流行病學研究，以評估全球和每個國家的CDH患病率。作者一共篩選了8230篇摘要。得出總體的數(shù)據(jù)是：（看圖）先天性膈疝總體流行率為每1萬名新生兒中有2.3人(73663,758名活產(chǎn)嬰兒中有16710人患有該先天性疾病)。也就是4347名新生兒寶寶中，就有一例出現(xiàn)先天性膈疝的概率。另外，從統(tǒng)計數(shù)據(jù)看，發(fā)現(xiàn)該先天性疾病中，男嬰概率大于女嬰。而母親年齡>35歲也是危險因素之一。該系列數(shù)據(jù)統(tǒng)計表明，世界范圍內(nèi)缺乏基于人口的研究，而那些報告流行率和危險因素的研究來自少數(shù)國家。在不同的地理區(qū)域內(nèi)和不同的地理區(qū)域，CDH的流行程度各不相同。對這種先天性疾病的了解，就像一個圓圈，外圍代表著未知；知道的越多，就越覺得還是存在很多疑問。所以才需要不斷提出問題，解決問題。2022年06月11日382
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黃冬梅醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見結腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報道了腹腔臟器通過胸骨肋骨三角區(qū)進入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側(cè)位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時，胸片示實體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開放式胸骨后疝修補術（損傷大，術后恢復慢） 微創(chuàng)手術—腹腔鏡下胸骨后疝修補術（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結，圖1（損傷小，術后恢復更快，術后恢復進食更早） 備注：補片在術中的使用，針對：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達到無張力縫合以減少復發(fā)概率。 四 術后恢復 1、 恢復進食條件：肛門排氣后可恢復飲食（流質(zhì)飲食至普食） 2、 調(diào)整飲食結構：術后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術后活動：術后2周內(nèi)避免劇烈活動，2周后即可恢復到正常活動。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補術，術后四天出院。2021年08月23日1390
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 膈疝是腹腔臟器通過膈肌薄弱孔隙、缺口進入胸腔, 稱膈疝, 按部位分為:食管裂孔疝、胸腹裂孔疝 (Bochdalek孔疝) 、胸骨旁疝 (Morgagni孔疝) 。 膈膨升則是膈纖維先天性減少或后天性萎縮、麻痹使膈肌抬高或隆起, 使腹腔內(nèi)臟器向胸腔內(nèi)膨出。 老年人當發(fā)現(xiàn)膈肌位置異常, 膈旁有異常陰影不可忽視, 須鑒別膈肌病變, 避免病情誤診誤治, 則須進行螺旋CT掃描, 鑒別兩者的關鍵點就是膈肌的完整性, 最簡單最有效的方法則是在橫斷軸位基礎上進行冠矢狀位三維重建。 觀察膈肌的完整性是鑒別膈疝與膈膨升的關鍵要點, 膈疝為膈肌缺損, 膈膨升為膈肌薄弱。 另一種表現(xiàn)也需警惕, 膈疝出現(xiàn)假膈面易誤診為膈膨升, 假膈面是由于實質(zhì)臟器如肝、脾、腎、或脹氣胃泡疝入胸腔壓迫肺下緣, 造成膈面光整假像。 膈疝、膈膨升的類型和發(fā)生部位 膈肌的發(fā)育不全或缺損是非創(chuàng)傷性膈疝發(fā)生的解剖基礎, 創(chuàng)傷性膈疝是由于嚴重暴力驟然發(fā)生, 上腹部與胸部間壓力差瞬間劇增,造成膈肌破裂及腹腔臟器突入胸腔而形成。左側(cè)膈肌多孔, 具有形成膈疝的潛在因素, 右側(cè)膈肌有肝臟保護, 不易發(fā)生膈疝, 而左側(cè)膈下相對空虛, 腹腔壓力變化大時對膈肌造成的影響較右側(cè)大,。 雖然大多數(shù)膈疝是先天性的, 但新生兒期出現(xiàn)先天性膈疝少見, 大多在40 歲左右發(fā)現(xiàn)。外傷性膈疝均有明確的外傷史, 但可以遲發(fā), 疝入內(nèi)容物多為胃、小腸、結腸, 其次為脾臟、肝臟、大網(wǎng)膜。由于膈疝的影像學表現(xiàn)多樣, 常易誤診。 根據(jù)部位和原因的不同, 膈疝通?？煞譃橐韵聨追N類型: 1 食管裂孔疝, 是腹腔臟器通過食管孔進入胸腔而形成的疝, 內(nèi)容物為胃, 少數(shù)合并腸管及腹腔脂肪; 2 胸腹膜裂孔疝 ( Bochdalek孔疝) , 由于橫膈和背側(cè)系膜于胸腹膜未完全融合形成, 裂孔位于膈肌的腰肋部之間, 胸腹裂孔大小不一; 3 胸骨旁裂孔疝 ( Morgagni孔疝) , 較少見, 屬先天性疝, 腹腔臟器通過肋三角區(qū)疝入胸腔; 4 創(chuàng)傷性膈疝, 呈逐年上升趨勢; 5 胸腹部手術后并發(fā)膈疝, 主要與手術操作不當有關。 先天性膈膨升是由于胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化致膈肌薄弱引起, 分為先天性和后天性, 先天性發(fā)育畸形多見于嬰幼兒, 后天性的膈膨升主要由于膈神經(jīng)損傷引起膈肌萎縮或肌纖維退化, 變薄的膈肌部分主要由彈性纖維組織構成, 在臨床上比較少見, 可發(fā)生于任何年齡, 最常見于左側(cè), 老年人的膈膨升一般認為主要由于膈神經(jīng)或膈肌麻痹引起。多數(shù)患者無癥狀, 少數(shù)有呼吸、消化或循環(huán)系統(tǒng)的癥狀。 本研究發(fā)現(xiàn), 老年人膈肌薄弱和發(fā)生缺損概率增高, 發(fā)生膈膨升及食管裂孔疝者較多, 左側(cè)多見, 這可能與隨著年齡增長, 膈肌張力減退, 食管裂孔擴大引起。 圖1a橫斷軸位:左下胸腔內(nèi)見胃腔影, 胃體部狹窄, 膈肌缺口顯示不清圖1b冠狀位:清晰顯示胃腔及周圍網(wǎng)膜向上疝入胸腔內(nèi), 通過膈肌缺口處, 胃腔受壓狹窄, 即“狹頸征”, 胃軸線拉長變形, 失去正常形態(tài)圖1c矢狀位:疝囊影向上突起, 推移心臟向前移位, 膈肌缺損前后徑顯示清晰, 可準確測量缺口大小 圖2食管裂孔疝:心影與胸主動脈見胃及網(wǎng)膜脂肪密度影 圖3a膈膨升:左側(cè)胸腔內(nèi)見胃腸空腔、腸系膜, 脾臟影, 腸管分散, 胃腸未見糾集狹窄表現(xiàn)圖3b胃腸鋇餐胃腔整體位于膈下, 胃底部緊貼膈下緣 圖4a, 4b左下胸腹裂孔疝, 腹腔內(nèi)脂肪組織疝入胸腔內(nèi) 圖5a, 5b右側(cè)胸骨旁裂孔疝, 疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜2021年06月18日3529
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒普外科 先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過缺損面進入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會遺傳嗎？ 目前認為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時就能發(fā)現(xiàn)，可以進一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔心這些檢查帶來的風險。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR2020年12月13日2607
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