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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 先天性膈疝，往往在胎兒期就能檢查發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前怎么樣能準(zhǔn)確地預(yù)判，一直是我們在不斷探討的重點(diǎn)。文獻(xiàn)學(xué)習(xí)，也結(jié)合自身實(shí)際情況給與評價(jià)分析。這是2021年以色列MeirMedicalCenter的一篇回顧性文獻(xiàn)，主要是跨越13年，回顧了該中心的總共94例胎兒膈疝病例的預(yù)后情況。其中一些內(nèi)容分享一下：1.?在其回顧的總共94例病例當(dāng)中，孤立性膈疝有75例，有合并異常的，稱之為非孤立性的膈疝有19例；我計(jì)算了一下，這個(gè)合并異常情況的胎兒膈疝，比例有20%。在我們既往處理的新生兒膈疝病例中，概率沒那么高，但假如把一些不需要處理的問題，比如新生兒室管膜囊腫、小的心臟缺陷（不一定需要處理）、伴隨膈疝存在的肺動脈高壓一起算進(jìn)去，應(yīng)該就概率不小了。2.?該中心統(tǒng)計(jì)的94例胎兒膈疝，其中孤立性CDH（單純只是膈疝問題），總體生存率為68%，列舉其他機(jī)構(gòu)發(fā)表的文獻(xiàn)，孤立性CDH的總生存率為60-80%。我統(tǒng)計(jì)了2018年1月至2022年1月，我們共治療了108例新生兒膈疝，總存活率78.7?%。所以說，先天性膈疝還是屬于一種比較嚴(yán)重的出生缺陷的，需要重視。3.?胎兒膈疝-新生兒膈疝，這個(gè)疾病嚴(yán)重程度的預(yù)測指標(biāo)包括疝的位置（左側(cè)/右側(cè)）、通過肺面積與頭圍比值(LHR)、O/ELHR、肝臟是否疝入胸腔。從數(shù)據(jù)曲線看，手術(shù)前總體死亡率和死亡率，與之更相關(guān)的是產(chǎn)前檢查中測得的O/ELHR最小值。我們近幾年強(qiáng)調(diào)胎兒膈疝一定需要做核磁共振，也就是希望多監(jiān)測指標(biāo)，同時(shí)要求連續(xù)2-3周復(fù)查胎兒超聲，取得LHR、O/ELHR的變化曲線，因?yàn)樵趯?shí)際臨床救治中，發(fā)現(xiàn)預(yù)后不能只看一個(gè)固定的指標(biāo)，曲線變化很有預(yù)判意義。4.?該文獻(xiàn)回顧追溯的年代跨度較大，2008年-2020年，13年；并且病例規(guī)模并不大(大約10/年)；沒有孕期既定的定期、規(guī)律的指標(biāo)檢測，所以會存在偏差及局限性。所以也提醒對于胎兒膈疝的評估，一個(gè)規(guī)律的、定期的指數(shù)評估是多么重要。?2022年06月02日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒普外科 先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過缺損面進(jìn)入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會遺傳嗎？ 目前認(rèn)為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，可以進(jìn)一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔(dān)心這些檢查帶來的風(fēng)險(xiǎn)。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進(jìn)一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認(rèn)為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴(kuò)張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR2020年12月13日2607
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 縱隔疝是指一側(cè)部分肺臟經(jīng)縱隔進(jìn)入對側(cè)胸膜腔,因此,它是一種臨床癥候群而不是一種獨(dú)立疾病。除了肺臟可以疝入對側(cè)胸膜腔,其他臟器也可疝入一側(cè)胸膜腔,臨床上最多見的是食管部分切除后,胃替代食管恢復(fù)消化道連續(xù)性,在頸部或胸膜腔內(nèi)進(jìn)行食管胃頸部或主動脈弓上吻合,位于縱隔內(nèi)的胸腔胃,嚴(yán)重?cái)U(kuò)張時(shí)可以疝入對側(cè)胸膜腔。 一側(cè)肺臟多經(jīng)過縱隔薄弱部位疝人對側(cè)胸膜腔,常見的薄弱部位有3個(gè):前上縱隔、后上縱隔和后下縱隔。在3個(gè)縱隔疝疝人胸膜腔薄弱處,臨床上最常見到的是肺臟經(jīng)前上縱隔疝入胸膜腔。當(dāng)胸腔胃形成縱隔疝時(shí),一般來說多有縱隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之間形成交通,為縱隔疝形成提供了發(fā)生的條件。 胸膜腔有兩個(gè)重要的生理特點(diǎn):密閉和負(fù)壓。密閉的內(nèi)容有三:①胸膜腔與外界大氣不相通;②胸膜腔與胸內(nèi)臟器不相通;③兩側(cè)胸膜腔彼此也不相通。負(fù)壓的含義是無論在吸氣相或呼氣相胸膜腔永遠(yuǎn)保持在負(fù)壓狀態(tài),吸氣時(shí)胸內(nèi)壓力為-10cmH2O~8cmH2O,呼氣時(shí)為-5cmH2O~-4cmH2O,憑借胸腔內(nèi)的負(fù)壓,肺臟進(jìn)行不間斷舒縮,產(chǎn)生呼吸運(yùn)動。除了與外界保持負(fù)壓狀態(tài)以外,兩側(cè)胸膜腔之間也需要保持壓力平衡,當(dāng)一側(cè)胸膜腔壓力超過對側(cè)壓力,或者是一側(cè)胸膜腔的壓力低于對側(cè),兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡,高壓力可使縱隔向?qū)?cè)移位,主要是氣管和心臟移位,同時(shí)胸腔內(nèi)的高壓造成肺組織經(jīng)縱隔薄弱處向?qū)?cè)移位,肺組織外尚有縱隔胸膜包蓋,故形成縱隔疝。這種情況臨床上最多見于張力性氣胸、巨大肺大皰、張力性肺大皰、局限性阻塞性肺氣腫、大量胸腔積液、巨大肺囊腫,明顯地都是一側(cè)胸膜腔存在巨大的占位性病變,從而經(jīng)縱隔疝向?qū)?cè)。除了一側(cè)胸腔內(nèi)病變使得該側(cè)容積增大外,另一種情況是一側(cè)胸膜腔因病變而致容積縮小,壓力減低,使得縱隔移向患側(cè),隨之健側(cè)肺過度影脹并疝入患側(cè)。如先天性一側(cè)支氣管或肺不發(fā)育或發(fā)育不全,一側(cè)全肺不張,一側(cè)全肺切除后,肺結(jié)核致一側(cè)損毀肺等。食管胃胸內(nèi)或頸部吻合術(shù)后胸腔胃,經(jīng)過后下縱隔路徑也可疝入對側(cè)胸膜腔。 縱隔疝的臨床癥狀取決于引起縱隔疝的原發(fā)性疾病,以及縱隔疝的嚴(yán)重程度,它本身無明確特征性的癥狀和體征。嬰幼兒先天性支氣管或肺不發(fā)育,或發(fā)育不全造成的縱隔疝,平時(shí)一般無明顯臨床癥狀,當(dāng)健肺發(fā)生感染,多經(jīng)胸部X線檢查才發(fā)現(xiàn)縱隔疝。有的無先天性肺或支氣管發(fā)育異?；純?肺部發(fā)生嚴(yán)重感染時(shí)也可造成縱隔疝。先天性支氣管肺發(fā)育不全患者,在青春發(fā)育期可出現(xiàn)活動后心慌、氣短、胸悶、憋氣、咳嗽,甚至呼吸困難。這些呼吸系統(tǒng)癥狀均缺乏特異性。嚴(yán)重的縱隔疝影響到循環(huán)功能時(shí),可出現(xiàn)心悸、氣短、活動受限,甚至肢端水腫。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)氣管、心臟位置偏移,兩側(cè)胸廓不對稱,患側(cè)胸廓塌陷,心尖搏動移向患側(cè),呼吸音減低、消失,對側(cè)呈過度輕音,呼吸音增強(qiáng)。 胸胃縱隔疝多出現(xiàn)在頸部吻合或胸內(nèi)弓上吻合,縱隔疝大多數(shù)疝入到右側(cè)胸膜腔(左側(cè)開胸手術(shù))。主要癥狀為術(shù)后早期餐后出現(xiàn)胸悶、心悸與間歇性惡心、嘔吐。查體發(fā)現(xiàn)主要是右側(cè)胸部呼吸音明顯減低,叩診上方呈鼓音,下方為濁音。 確診縱隔疝主要依靠影像學(xué)檢查。胸部平片上可以發(fā)現(xiàn)胸廓不對稱,患側(cè)肋間隙狹窄,肺野出現(xiàn)局部過度透亮區(qū),系疝入的肺組織。健側(cè)肺透光度增強(qiáng),肺紋理增重。心臟、縱隔向患側(cè)移位。胸胃縱隔癡可見右胸內(nèi)有巨大氣液平面,肺組織被壓縮。CT對診斷縱隔疝有重要價(jià)值,它可確切顯示縱隔疝的位置、范圍和嚴(yán)重程度,同時(shí)也可以顯示造成縱隔疝的原發(fā)疾病,如先天性支氣管肺發(fā)育畸形、肺部感染,或者胸胃縱隔疝。 縱隔疝本身并不是一種獨(dú)立的疾病,它是各種原因產(chǎn)生的一種癥候群,因此,縱隔疝本身并不需要治療,解除縱隔疝的癥狀需要處理其原發(fā)病。由于造成縱隔癡原發(fā)病的原因不同,治療方式也不盡相同。如張力性肺大皰可以即時(shí)行肺大皰穿刺減壓,以緩解呼吸窘迫。繼之行肺大皰切除術(shù)，巨大肺囊腫、巨大肺腫瘤和慢性膿胸纖維化以及損毀肺可進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療。對于一側(cè)先天性支氣管、肺不發(fā)育或發(fā)育不全造成的縱隔疝,治療需要慎重。 胸胃縱隔疝常常是在急性胃擴(kuò)張產(chǎn)生癥狀時(shí),才需要處理。一般胸胃縱隔疝除了進(jìn)食后患者有胸悶、脹滿感外,并無其他特殊不適。此時(shí)不需要進(jìn)行特殊處理。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀,或發(fā)生急性胸胃擴(kuò)張時(shí),應(yīng)禁食水,予有效胃管抽吸,減少胃內(nèi)容物量。靜脈輸液供給營養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡。經(jīng)此治療,一般均可恢復(fù)。若懷疑胸腔胃發(fā)生絞窄,應(yīng)急診開胸探查,將胸胃還納復(fù)位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃較大過長呈“s”形,可拆除橫膈胸胃固定縫線,將過多的胸胃回納入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。2020年07月20日3771
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請問寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術(shù)成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會是這樣子,是什麼原因引起的？聽聽鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因?yàn)榭人缘茸鲂夭科狡蛏舷涝煊皺z查時(shí)發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗(yàn)豐富的產(chǎn)前診斷機(jī)構(gòu)通過超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時(shí)的胎齡越小，預(yù)后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動時(shí)氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長時(shí)間的嘔吐和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。當(dāng)合并明顯嘔吐癥狀時(shí)，應(yīng)考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓動度變小，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實(shí)質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，?？陕牭侥c鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠(yuǎn)、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時(shí)做相關(guān)檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準(zhǔn)確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進(jìn)行鑒別。前提是要多次、動態(tài)超聲檢查、選擇對小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學(xué)科會診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應(yīng)對之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進(jìn)一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項(xiàng)檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應(yīng)用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開始了，很多患兒出生后會發(fā)生嚴(yán)重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴(yán)重的肺動脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D(zhuǎn)運(yùn)也有很大的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應(yīng)該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應(yīng)由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)、待出生后再手術(shù)或胎兒期手術(shù)進(jìn)行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進(jìn)肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時(shí)要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應(yīng)立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動脈插管作血?dú)夥治?，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時(shí)手術(shù)，預(yù)后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應(yīng)即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術(shù)。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術(shù)前準(zhǔn)備做相關(guān)術(shù)前影像檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、進(jìn)行評估和術(shù)前準(zhǔn)備、排出手術(shù)禁忌癥，應(yīng)及時(shí)胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，若有嵌閉則需要急診手術(shù)。先天性膈疝的手術(shù)治療在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)很重要。當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，可考慮作機(jī)械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術(shù)治療，有利于降低病死率。手術(shù)療效和預(yù)后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關(guān)。先天性膈疝的手術(shù)治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開胸或開腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進(jìn)步，治療先天性膈疝手術(shù)臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)時(shí)間短、手術(shù)創(chuàng)傷小、手術(shù)打擊小、術(shù)后恢復(fù)快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開放手術(shù)也是臨床中常用的手術(shù)方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來決定具體的手術(shù)方法和手術(shù)入路。手術(shù)方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術(shù)前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計(jì)胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術(shù)后保持胸腔的負(fù)壓十分重要，經(jīng)腹切口關(guān)閉膈肌裂孔時(shí)注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術(shù)后引流管要給予低負(fù)壓吸引，保持胸腔的負(fù)壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復(fù)張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術(shù)后不必置放引流管。先天性膈疝術(shù)后護(hù)理措施由于先天性膈疝的術(shù)后會造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問題，所以新生兒膈疝能否存活術(shù)后處理極為關(guān)鍵術(shù)后，主要是針對呼吸和循環(huán)、消化三方面進(jìn)行護(hù)理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復(fù)情況。術(shù)后處理還需要采用一些針對性的措施。（1）應(yīng)在>60%濕度暖箱中護(hù)理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術(shù)后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復(fù)，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵(lì)病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。（6）常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。（7）術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對有呼吸困難者非常必要，稍長時(shí)間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。有人報(bào)道用膜式肺呼吸支持爭取肺發(fā)育成熟的時(shí)間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復(fù)。小兒先天性膈疝的復(fù)發(fā)小兒先天性膈疝患者手術(shù)后很有可能復(fù)發(fā)，因?yàn)榻?jīng)過修補(bǔ)的膈肌、甚至用假體修補(bǔ)的膈肌并不是天然生長的，如果患兒手術(shù)后劇烈咳嗽，或者長期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開放；而飲食上，如果吃過大過硬的食物，就有可能將縫合部位撐開，另外，小兒先天性膈疝與個(gè)體差異有關(guān)。預(yù)后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會關(guān)心預(yù)后怎樣、有無后遺癥、會否影響孩子的正常生活等，同時(shí)，這些也是醫(yī)生所關(guān)注的問題。膈疝總體來說是一種嚴(yán)重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)后成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。產(chǎn)期預(yù)測患兒的病變嚴(yán)重的程度和存活的幾率對于家長和醫(yī)生進(jìn)行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時(shí)間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴(yán)重得多；有人認(rèn)為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實(shí)，至少對沒有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來說，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預(yù)后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴(yán)重，術(shù)后需要呼吸支持的時(shí)間更長，同時(shí)缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進(jìn)行修補(bǔ)。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險(xiǎn)程度。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為孕24~26周時(shí)，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預(yù)后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時(shí)完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴(yán)重合并畸形除了本身需要評估外，還會大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標(biāo)對預(yù)后都沒有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應(yīng)該擇期手術(shù)治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導(dǎo)致寶寶的膈肌沒有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個(gè)缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過這個(gè)缺損進(jìn)入胸腔內(nèi)，對胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒有膈疝遺傳的病例報(bào)告和遺傳學(xué)研究報(bào)告。治療費(fèi)用如何？孩子住院治療期間的花費(fèi)與孩子的病情、恢復(fù)順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關(guān)。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤?bào)銷部分費(fèi)用。除此之外，鄭大三附院是國家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會定點(diǎn)合作醫(yī)院，在此手術(shù)治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請相應(yīng)的救助（二者選一）。1、作為國家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國出生缺陷干預(yù)救助基金會于2017年啟動實(shí)施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的定點(diǎn)單位對貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負(fù)費(fèi)用部分還可以資助0.3~3.0萬；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會的童心項(xiàng)目對貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負(fù)費(fèi)用部分最高還可以資助 2萬。（注：二者選一）專家簡介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學(xué)碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會常務(wù)委員、河南省小兒外科學(xué)會副主任委員、鄭州市小兒外科學(xué)會副主任委員、河南省抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會委員、河南省新生兒重癥救護(hù)專家委員會委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學(xué)專家會診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學(xué)會委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)會圍產(chǎn)兒外科學(xué)組組長、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時(shí)間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長：1.小兒肛腸疾病：如食管閉鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術(shù)后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對小兒常見腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術(shù)（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術(shù)后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術(shù)必須打開腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術(shù)2000余例③“小兒腹腔鏡技術(shù)”—免除有些手術(shù)必須打開腹腔、創(chuàng)傷大的缺點(diǎn)，成功實(shí)施500余例，這些新技術(shù)為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復(fù)的時(shí)間，增加術(shù)后的美觀度，也減少了家庭的花費(fèi)，深受患兒和家長的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實(shí)用小兒腫瘤學(xué)”一書獲河南省圖書一等獎和國家圖書獎。河南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎一項(xiàng)。河南省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步二等獎一項(xiàng)。2019年07月06日7040
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彭壽行主任醫(yī)師 胸部平片:顯示胸腔內(nèi)囊狀積氣與腹腔相應(yīng)積氣腸道影相延續(xù)而作出診斷,除此之外,一般胸片尚難診斷膈疝。但胸片簡便易行,而且可以提供進(jìn)一部檢查的依據(jù)。鋇餐檢查和鋇灌腸:鋇餐可延長觀察時(shí)間,可以明確疝入器官是胃、小腸或結(jié)腸,還可以確定疝頸的部位。當(dāng)處于禁食狀態(tài)或臨床癥狀提示腸梗阻可選擇鋇灌腸。但正常結(jié)果只能除外結(jié)腸疝入。胸部CT 檢查:CT 具有明顯優(yōu)點(diǎn),它能顯示疝入的網(wǎng)膜及胃腸道,網(wǎng)膜表現(xiàn)脂肪密度,如為胃腸道可見腸曲內(nèi)氣體或液體。疝入物為肝、脾、腎等實(shí)質(zhì)臟器,增強(qiáng)掃描很容易確定其質(zhì)。2011年03月10日1868
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