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骨髓增生異常綜合征屬于慢性病范疇
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2025年06月30日43
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二線難治性骨髓增生異常綜合征伴環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞(MDS-RS)治療后獲得血液學(xué)進(jìn)步1例
梅XX,男性,85歲。就診時(shí)間:2024-11-18。主訴:貧血3年余,加重4月?,F(xiàn)病史:患者2021年體檢發(fā)現(xiàn)貧血,未明確原因。2023年8月在珠海中醫(yī)院住院,骨髓涂片:增生活躍,紅系未見明顯代償/環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞16%,血小板減少;骨髓活檢病理:增生活躍,紅系未見明顯代償,MF-1;流式免疫分型未見異常;染色體:20q-;基因:SF3B1+,PPM1D+。診斷MDS-RS(IPSS-R低危,20q-,SF3B1+、PPM1D+)。23年8月-24年1月予生血寧、中藥治療,疾病穩(wěn)定,Hb70g/L左右,PLT80×109/L左右;24年2月-24年7月因逐漸依賴輸血,改為羅特西普50mg,q21d皮下注射治療,Hb70g/L左右,PLT60×109/L左右。2024年8月中大五院骨髓干抽,流式免疫分型:異常原始髓系細(xì)胞1.5%,以羅特西普75mgq21d治療,依賴紅細(xì)胞輸注;24年9月-24年11月行3程小劑量阿扎胞苷治療,期間以羅特西普75mgq21天皮下注射,間斷輸紅細(xì)胞,Hb70g/L左右,PLT下降到30×109/L。來診時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞3.06%,絕對值55.4×109/L,血清鐵蛋白965.68ng/ml,血清促紅素3302mIU/ml,血象:WBC5.8×109/L,Hb67g/L,PLT37×109/L。癥見:面色蒼白,乏力,下肢浮腫,皮膚瘙癢,舌淡苔白膩,脈弦細(xì)數(shù)。既往史/個(gè)人史/家族史:無特殊。西醫(yī)診斷:MDS-RS(低危組,R-IPSS3.5分,20q-,SF3B1+、PPM1D+)。中醫(yī)診斷:髓毒勞(精氣血陰虛型)。第一階段治療(2024.11.18—2025.3.9共3.7月)1.中藥湯劑,以補(bǔ)血方加減(略),日1劑,共4周(24.11.18—24.12.15)。?再障生血膠囊5粒,日三次,口服,共7周(24.11.18—24.12.15;25.2.10—25.3.2)2.西藥以聯(lián)合刺激造血為主。羅普斯亭250ug-500ug,皮下注射,qw,共8次;羅特西普100mg,皮下注射,q3w,共3次。第一階段治療后血常規(guī):WBC(3.9-13.7)×109/L,ANC(1.5-8.1)×109/L,Hb(57-72)g/L,PLT(30-113)×109/L。第一階段治療及血常規(guī)變化趨勢如下圖第二階段治療(2025.3.10—2025.6.29共3.7月)1.羅普斯亭250ug-500ug,皮下注射,qw,共10次;2.羅特西普100mg,皮下注射,q3w,共5次。第二階段治療后血常規(guī):WBC(7.2-13.4)×109/L,ANC(3.6-7.6)×109/L,Hb(61-80)g/L,PLT(33-113)×109/L。按語:該患者初診為IPSS-R低危組MDS-RS,先后歷經(jīng)中醫(yī)藥、羅特西普單藥、阿扎胞苷+羅特西普,最終治療無效,貧血血小板減少加重來診,屬于2線治療后難治性低危MDS-RS?;颊呓?jīng)中醫(yī)藥、羅特西普治療后,骨髓干抽,骨髓FMC見異常原始髓系細(xì)胞1.5%,貧血加劇,考慮為MDS造血衰竭;后以阿扎胞苷+羅特西普治療后,貧血加重,依賴輸血,血小板低下,考慮為骨髓抑制,而非疾病進(jìn)展為MDS-伴原始細(xì)胞增多或急性髓系白血病。基于以上認(rèn)識(shí),結(jié)合羅普司亭治療腫瘤治療相關(guān)血小板減少癥和MDS、羅特西普治療MDS-RS研究進(jìn)展,以及患者中醫(yī)髓毒勞疾病精氣血陰虛的本質(zhì),我們第一階段采用中藥復(fù)方補(bǔ)血方+再造生血膠囊+羅普司亭+羅特西普治療,發(fā)現(xiàn)羅普司亭聯(lián)合羅特西普或羅普司亭單藥治療期間,WBC、ANC、PLT有升高趨勢,但Hb僅穩(wěn)定或有下降趨勢,不能獲得紅系血液學(xué)進(jìn)步,可能與羅普司亭聯(lián)合羅特西普使用時(shí)間短暫,或羅普司亭單藥刺激紅系造血作用有限有關(guān)。第二階段我們聯(lián)合應(yīng)用羅普司亭和羅特西普2月后,患者終于獲得了紅系血液學(xué)進(jìn)步,脫離紅細(xì)輸血困擾,隨訪至25年6月15日,Hb78g/,PLT68×109/L。
廣東省中醫(yī)院血液科科普號(hào)2025年06月25日30
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骨髓增生異常綜合征,70歲,原始細(xì)胞8%,如何治療
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2025年06月16日35
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老年骨髓增生異常綜合征,去甲基化治療的時(shí)機(jī)
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2025年06月08日65
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補(bǔ)血方聯(lián)合R2方案治療骨髓增生異常綜合征快速起效1例
患者,男性,72歲,確診骨髓增生異常綜合征(MDS)4月,促造血治療無效,于2024年10月14日來診?,F(xiàn)病史:患者7年前發(fā)現(xiàn)貧血,未予診治。2024-6-8在外院查驗(yàn)血常規(guī)示貧血、血小板減少;骨髓形態(tài):增生活躍,原始細(xì)胞5%,顆粒巨核細(xì)胞4個(gè);骨髓活檢:MDS伴骨髓纖維化(MF-2);染色體復(fù)雜核型:46,XY,del(5)(q13q31),t(12,14)(q15,q22),del(20)(q11q13);FISH:5q-,20q-;流式免疫分型和基因突變未見異常;血清EPO248.5mIU/ml;PET-CT:右肺上葉尖段實(shí)性結(jié)節(jié),考慮肺癌。外院予以2024年7月初開始促造血(羅沙司他70mg,隔天一次;艾曲泊帕75mg,每日1次)、潑尼松、達(dá)那唑治療無效,長期依賴輸注紅細(xì)胞糾正貧血。來診當(dāng)日血象:WBC6.5×109/L,Hb54g/L,PLT65×109/L。血清EPO629mIU/ml,鐵蛋白541ng/ml。癥見:倦怠乏力,燥熱,雙足水腫,舌淡暗苔薄黃,脈弦細(xì)。西醫(yī)診斷:MDS伴骨髓纖維化(極高危組,R-IPSS7分)。中醫(yī)診斷:髓毒勞(精氣血陰虛型)。第一階段(2024-10-14至2024-12-23,共70天)治療如下:1.中藥以補(bǔ)血方加減(方藥略),日一劑。以填精益髓,益氣補(bǔ)血,養(yǎng)陰清熱。2.西藥及中成藥,以聯(lián)合刺激造血為主。人促紅素注射液,1萬IU,皮下注射,每日1次;十一酸睪酮軟膠囊,40mg,口服,日三次;再障生血膠囊,5粒,口服,日三次。羅沙司他、艾曲泊帕、達(dá)那唑繼續(xù)服用、減量至12月初停用。2024年12月23日第6診,血常規(guī):WBC7.24×109/L,Hb45g/L,PLT31×109/L。第一階段患者血常規(guī)變化如下圖。第二階段(2024-12-23至2025-2-23,共60天)治療如下:1.中藥以補(bǔ)血方加減(方藥略),日一劑。2.西藥及中成藥,以免疫調(diào)節(jié)聯(lián)合刺激造血為主。來那度胺片,6.7mg~10mg,口服,每日1次;羅普司亭注射液,250ug~500ug,皮下注射,視血小板和白細(xì)胞情況,每4周1次~每周1次;再障生血膠囊,5粒,口服,日三次。經(jīng)過該方案治療后,患者血象快速起效,血小板一月后正常,兩月后血紅蛋白升高到75g/L。2025年2月23日血常規(guī):WBC7.15×109/L,Hb75g/L,PLT162×109/L。目前患者停用羅普司亭,繼續(xù)中藥、來那度胺治療。第二階段患者血常規(guī)變化如下圖。
代喜平醫(yī)生的科普號(hào)2025年02月28日125
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骨髓增生異常綜合征是個(gè)慢性病,大多數(shù)患者的病程以年來計(jì)算。
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2025年02月25日127
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高危與低危骨髓增生異常綜合征(MDS):如何判斷病情與生存時(shí)間?
“生命的意義不在于長度,而在于深度?!薄蟹颉ね袪査固┊?dāng)被確診為骨髓增生異常綜合征(MDS)時(shí),許多患者和家屬會(huì)感到迷茫,甚至恐懼。他們往往會(huì)問:“我的病嚴(yán)重嗎?”“我還能活多久?”“治療還有意義嗎?”這些問題不僅是醫(yī)學(xué)上的,也是人生哲學(xué)上的。疾病讓我們感受到生命的脆弱,但也讓我們重新審視生命的價(jià)值。在這篇文章中,我將以科學(xué)與人文關(guān)懷相結(jié)合的方式,幫助您了解MDS的高危與低危分型,如何判斷預(yù)后生存時(shí)間,以及如何通過科學(xué)治療與積極心態(tài),找到屬于自己的希望與新生。1.什么是骨髓增生異常綜合征(MDS)?骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常,導(dǎo)致血細(xì)胞減少(貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少)以及骨髓中異常細(xì)胞的積累。MDS是一種復(fù)雜的疾病,其病程可以從相對穩(wěn)定的低危階段發(fā)展到更具侵襲性的高危階段,甚至轉(zhuǎn)化為急性髓系白血?。ˋML)。(1)MDS的常見癥狀貧血:疲乏、頭暈、面色蒼白、心悸;感染:由于白細(xì)胞減少,患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染;出血傾向:血小板減少導(dǎo)致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。(2)MDS的分型意義MDS的分型不僅是對疾病嚴(yán)重程度的判斷,更是對患者未來治療方向的指導(dǎo)。低危MDS患者的病情相對穩(wěn)定,治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展;而高危MDS患者則需要更積極的治療,以防止疾病迅速惡化或轉(zhuǎn)化為急性白血病。2.如何判斷MDS是高危還是低危?判斷MDS是高危還是低危,需要結(jié)合國際公認(rèn)的風(fēng)險(xiǎn)評估系統(tǒng)(如IPSS、IPSS-R),通過以下幾個(gè)關(guān)鍵指標(biāo)進(jìn)行綜合分析:(1)骨髓中原始細(xì)胞比例低危MDS:骨髓中的原始細(xì)胞比例通常較低(<5%)。高危MDS:骨髓中原始細(xì)胞比例升高(≥10%),提示疾病更具侵襲性。(2)染色體異常低危MDS:染色體異常較少,或者僅有良性預(yù)后相關(guān)的異常(如5q缺失)。高危MDS:存在復(fù)雜的染色體異常(如三條或以上染色體缺失或重排),提示預(yù)后較差。(3)血細(xì)胞減少的程度低危MDS:通常僅有輕到中度的單系血細(xì)胞減少(如僅貧血)。高危MDS:多系血細(xì)胞減少(紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均減少),且程度嚴(yán)重。(4)IPSS和IPSS-R評分通過對上述指標(biāo)進(jìn)行綜合評分,MDS患者被分為低危組(低?;蛑形?1)和高危組(中危-2或高危)。分層的意義在于指導(dǎo)治療策略的選擇。3.如何判斷自己的生存時(shí)間?“人類最大的勇氣,是在未知中尋找希望?!薄栘悺ぜ涌妼τ贛DS患者而言,生存時(shí)間的長短取決于多個(gè)因素,包括疾病分型、治療方案、身體狀況等。以下是一些影響生存時(shí)間的關(guān)鍵因素:(1)低危MDS的生存時(shí)間低危MDS患者的病情相對穩(wěn)定,平均生存時(shí)間通常在3-5年甚至更長。通過合理的治療,如支持治療(輸血、促紅細(xì)胞生成素)、免疫調(diào)節(jié)劑(如來那度胺)等,部分患者可以長期維持較好的生活質(zhì)量。(2)高危MDS的生存時(shí)間高危MDS患者的病情進(jìn)展較快,尤其是骨髓中原始細(xì)胞比例較高或有復(fù)雜染色體異常的患者,平均生存時(shí)間可能僅為1-2年。然而,積極的治療(如低劑量化療、造血干細(xì)胞移植)可以顯著延長生存期,甚至實(shí)現(xiàn)長期緩解。(3)個(gè)體化差異需要強(qiáng)調(diào)的是,每位患者的病情都是獨(dú)特的,生存時(shí)間并非固定的數(shù)字,而是可以通過治療和調(diào)理改變的動(dòng)態(tài)過程。正如古希臘哲學(xué)家赫拉克利特所說:“唯一不變的,就是變化本身?!蓖ㄟ^科學(xué)的治療和積極的心態(tài),許多患者可以突破預(yù)期的生存時(shí)間,創(chuàng)造生命的奇跡。4.高危與低危MDS的治療策略(1)低危MDS的治療目標(biāo)低危MDS的治療目標(biāo)是控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量。常用治療方法包括:支持治療:通過輸血和促紅細(xì)胞生成素(EPO)緩解貧血癥狀;免疫調(diào)節(jié)劑:如來那度胺,特別適用于伴有5q缺失的患者;中醫(yī)治療:通過補(bǔ)氣養(yǎng)血、活血化瘀的中藥調(diào)理,改善體質(zhì),緩解癥狀。(2)高危MDS的治療目標(biāo)高危MDS的治療目標(biāo)是延長生存期、降低白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。常用治療方法包括:低劑量化療:如阿扎胞苷(Azacitidine)、地西他濱(Decitabine),抑制異常細(xì)胞增殖;造血干細(xì)胞移植:對于身體狀況較好的患者,異基因造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈手段;中西醫(yī)結(jié)合治療:通過中藥調(diào)理,減輕化療副作用,增強(qiáng)免疫功能。5.人文關(guān)懷:如何面對疾病與未知?“真正的勇士,不是沒有恐懼,而是帶著恐懼前行?!薄吕鎸DS,患者不僅需要科學(xué)的治療,更需要心理上的支持和人文關(guān)懷。以下是一些幫助患者積極面對疾病的方法:(1)接受現(xiàn)實(shí),擁抱希望確診MDS并不意味著絕望,而是提醒我們重新審視生活的意義。正如尼采所說:“那些殺不死我們的,會(huì)讓我們更強(qiáng)大?!蓖ㄟ^科學(xué)的治療和積極的心態(tài),許多患者可以延長生命、提高生活質(zhì)量。(2)與家人和醫(yī)生溝通疾病并非一個(gè)人的戰(zhàn)斗。與家人和醫(yī)生保持良好的溝通,可以幫助患者在治療過程中獲得更多的支持和信心。(3)關(guān)注生活質(zhì)量治療的目標(biāo)不僅是延長生命,更是提高生活質(zhì)量?;颊呖梢試L試通過適度運(yùn)動(dòng)(如散步、太極)、培養(yǎng)興趣愛好(如繪畫、音樂)、與家人共度時(shí)光等方式,找到生活的樂趣。(4)從疾病中找到成長疾病雖然帶來了痛苦,但也可能成為一次重新認(rèn)識(shí)生命的機(jī)會(huì)。許多患者在治療過程中學(xué)會(huì)了感恩,學(xué)會(huì)了珍惜當(dāng)下,甚至找到了新的生活目標(biāo)。6.結(jié)語:科學(xué)與希望并存“希望是生命的燈塔?!薄S克多·雨果高危與低危MDS的分型和生存時(shí)間的判斷,是患者了解自己病情的重要一步。但更重要的是,無論病情如何,科學(xué)的治療與積極的心態(tài)都可以幫助患者在與疾病的斗爭中找到希望與新生。作為一名專注于MDS治療的中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)生,我愿意為每一位患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù),幫助您在治療的道路上找到屬于自己的光明與希望。無論疾病如何變化,請相信,科學(xué)的力量與人性的溫暖會(huì)始終陪伴您,幫助您走得更遠(yuǎn)、更穩(wěn)。MDS患者的治療過程中有太多坑了,我以前的文章寫過,大家可以看談?wù)劰撬柙錾惓>C合征治療中的那些坑這篇文章,這里不再贅述了。如果您或您的家人正在與MDS斗爭,請不要猶豫,咨詢專業(yè)醫(yī)生,讓我們一起為您的健康努力,開啟新的生命篇章。
周振環(huán)醫(yī)生的科普號(hào)2025年01月30日118
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走過MDS帶給你的人生低谷
骨髓增生異常綜合征(MyelodysplasticSyndromes,MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常,導(dǎo)致血細(xì)胞減少(貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少)以及骨髓中異常細(xì)胞的積累。MDS常被稱為“血液系統(tǒng)的癌前病變”,部分患者可能進(jìn)展為急性髓系白血?。ˋML)。盡管MDS的治療在近年來取得了顯著進(jìn)展,但患者在面對疾病時(shí),往往會(huì)感到迷茫和不安。作為一名專注于中西醫(yī)結(jié)合治療的醫(yī)生,我希望通過這篇文章為患者提供科學(xué)的治療建議,同時(shí)從人文關(guān)懷的角度,幫助患者在與疾病的斗爭中找到希望與力量。1.什么是骨髓增生異常綜合征?骨髓增生異常綜合征是一種以骨髓造血功能異常為特征的疾病。正常情況下,骨髓負(fù)責(zé)產(chǎn)生紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板,但在MDS患者中,骨髓中的造血干細(xì)胞發(fā)生了異常,導(dǎo)致以下問題:血細(xì)胞減少:紅細(xì)胞減少導(dǎo)致貧血,白細(xì)胞減少導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加,血小板減少導(dǎo)致出血傾向。骨髓中異常細(xì)胞積累:骨髓中出現(xiàn)大量形態(tài)異常的造血細(xì)胞,但這些細(xì)胞無法正常成熟和發(fā)揮功能。(1)MDS的常見癥狀貧血:表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸等。感染:由于白細(xì)胞減少,患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染,如發(fā)熱、咳嗽等。出血傾向:血小板減少可能導(dǎo)致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。(2)MDS的病因MDS的確切病因尚不完全清楚,但可能與以下因素有關(guān):遺傳因素:部分患者可能存在遺傳易感性。環(huán)境因素:長期接觸化學(xué)物質(zhì)(如苯)、放射線暴露等可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。繼發(fā)性MDS:某些患者在接受化療或放療后可能發(fā)展為MDS。2.西醫(yī)治療的主要方法西醫(yī)在MDS的治療中主要以控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量為目標(biāo)。治療方案的選擇取決于患者的風(fēng)險(xiǎn)分層(低?;蚋呶#┮约吧眢w狀況。(1)低危MDS的治療支持治療:通過輸血(紅細(xì)胞或血小板)和使用促紅細(xì)胞生成素(EPO)等藥物,緩解貧血和出血癥狀。免疫調(diào)節(jié)劑:如來那度胺(Lenalidomide),特別適用于伴有5q染色體缺失的患者。(2)高危MDS的治療化療:使用低劑量化療藥物(如阿扎胞苷、地西他濱)抑制異常細(xì)胞的增殖。造血干細(xì)胞移植:對于身體狀況較好的患者,異基因造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈手段。(3)靶向治療近年來,靶向治療在MDS中逐漸應(yīng)用,如針對特定基因突變的藥物,為患者提供了更多的治療選擇。3.中醫(yī)治療的獨(dú)特優(yōu)勢中醫(yī)在MDS的治療中具有重要的輔助作用,尤其是在改善癥狀、緩解副作用和提高生活質(zhì)量方面。中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“整體觀”,通過調(diào)節(jié)全身的陰陽平衡,幫助患者恢復(fù)健康。(1)中醫(yī)對MDS的認(rèn)識(shí)在中醫(yī)理論中,MDS屬于“虛勞”“血證”等范疇,其病機(jī)核心在于正氣虧虛與邪氣內(nèi)侵的交互作用。具體表現(xiàn)為:氣血兩虛:導(dǎo)致貧血、乏力、頭暈等癥狀。陰陽失調(diào):導(dǎo)致免疫功能下降,容易感染。瘀血內(nèi)阻:導(dǎo)致骨髓造血功能障礙。(2)中藥治療:扶正祛邪,標(biāo)本兼治中藥在MDS的治療中主要以扶正固本、活血化瘀為主,常用的治療原則包括:補(bǔ)氣養(yǎng)血:增強(qiáng)造血功能,改善貧血癥狀。常用藥物:黃芪、人參、當(dāng)歸、熟地等。清熱解毒:抑制異常細(xì)胞的增殖。常用藥物:白花蛇舌草、半枝蓮、山慈菇等。活血化瘀:改善骨髓微循環(huán),促進(jìn)造血功能恢復(fù)。常用藥物:丹參、川芎、三七等。(3)針灸治療:調(diào)和氣血,緩解癥狀針灸在MDS的治療中主要用于緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。常用的針灸方法包括:改善貧血:通過針刺足三里、氣海等穴位,增強(qiáng)造血功能。增強(qiáng)免疫:通過針刺關(guān)元、脾俞等穴位,提高免疫力。緩解疲勞:通過針刺百會(huì)、三陰交等穴位,改善乏力癥狀。(4)飲食調(diào)理:藥食同源,增強(qiáng)體質(zhì)中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“藥食同源”,通過合理的飲食調(diào)理,可以幫助患者增強(qiáng)體質(zhì)、改善癥狀。以下是一些適合MDS患者的飲食建議:補(bǔ)氣養(yǎng)血:如紅棗、枸杞、山藥、蓮子等。清熱解毒:如綠豆、苦瓜、冬瓜等。滋陰潤燥:如銀耳、百合、梨等。4.中醫(yī)治療的真實(shí)案例:從虛弱到重拾生活案例分享一位62歲的女性患者,確診為低危MDS,主要表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血(血紅蛋白僅為47g/L),伴有乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀。患者因長期輸血產(chǎn)生了鐵過載,身體狀況進(jìn)一步惡化,情緒低落,對未來的生活失去了信心。在與患者及其家屬充分溝通后,我為她制定了一套中醫(yī)西醫(yī)結(jié)合的綜合治療方案:中藥治療:以補(bǔ)氣養(yǎng)血為主,配合活血化瘀的藥物,幫助患者改善貧血癥狀。針灸治療:每周進(jìn)行2次艾灸治療,重點(diǎn)灸足三里、氣海、脾俞等穴位,增強(qiáng)造血功能。飲食調(diào)理:指導(dǎo)患者適量食用富含鐵和蛋白質(zhì)的食物,如瘦肉、紅棗、黑木耳等。值得注意的是,鐵過載患者無需食物控制鐵的攝入,因?yàn)槭澄飻z入鐵量不大,而很多富鐵食物含有人體必要的蛋白質(zhì),因此,我們可以在去鐵的基礎(chǔ)上進(jìn)食適量的這類食物。西藥治療,我調(diào)整了患者的部分藥物,增加了一種維生素B6的藥物,這個(gè)藥物很便宜,但往往非常有效,尤其是對于SF3B2基因突變陽性的患者,早期有效率很可觀。經(jīng)過7個(gè)多月的治療,患者的情況發(fā)生了顯著變化:血紅蛋白水平從60g/L升至90g/L,貧血癥狀明顯改善;精神狀態(tài)好轉(zhuǎn),能夠獨(dú)立完成日?;顒?dòng);體力逐漸恢復(fù),重新開始參與社區(qū)活動(dòng),找回了生活的樂趣。這位患者的轉(zhuǎn)變不僅是中醫(yī)治療的成功,也是她自身積極配合治療的結(jié)果。她在治療過程中逐漸學(xué)會(huì)了通過飲食、運(yùn)動(dòng)和心理調(diào)節(jié)來管理自己的健康。對MDS不明白的患者,可以爬樓看我以前寫的關(guān)于MDS治療的相關(guān)文章,有的文章介紹的很詳細(xì),這里不再贅述。
周振環(huán)醫(yī)生的科普號(hào)2025年01月30日244
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中醫(yī)治療骨髓增生異常綜合征的優(yōu)勢
唐旭東醫(yī)生的科普號(hào)2025年01月13日69
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補(bǔ)血方加減聯(lián)合羅普司亭治療骨髓增生異常綜合征(MDS)化療后長期嚴(yán)重骨髓抑制1例
患者,男性,72歲,因“確診MDS3年余,3程化療后骨髓抑制7月余”于2024年7月29日邀我會(huì)診。現(xiàn)病史:患者2021年5月因貧血在廣東藥科大學(xué)第一附屬醫(yī)院查骨髓涂片:增生明顯活躍,原始細(xì)胞2.0%,紅系比例升高伴輕度異常,巨核細(xì)胞病態(tài)發(fā)育;骨髓免疫分型:1.1%輕度異常表型原始髓細(xì)胞;白血病融合基因、MDS-FISH未見異常。診斷骨髓增生異常綜合征(MDS)。2021年6月在廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院復(fù)查骨髓涂片:增生明顯活躍,紅系比例偏高,見單圓核巨核細(xì)胞,原始細(xì)胞2.0%;骨髓免疫分型:檢出0.6%異常表型原始髓細(xì)胞。以人促紅細(xì)胞生成素、雄激素、中藥治療10月余效果不佳。2022年4月5日入院,WBC4.27×109/L,Hb43g/L,PLT36×109/L;骨髓涂片:原粒細(xì)胞4%,環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞59%,考慮骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞(MDS-RARS);骨髓活檢考慮MDS;骨髓免疫分型:髓系原始細(xì)胞0.55%;基因突變:CBL變異頻率8.1%,SF3B1變異頻率36%。考慮骨髓原始細(xì)胞增多,于2022年4月16日起以阿扎胞苷±維耐克拉方案化療3療程,前2療程患者血象改善,第3療程后患者骨髓抑制、血象不能恢復(fù),應(yīng)用多種造血刺激治療無效。2023年12月1日骨髓涂片:增生活躍,全片巨核細(xì)胞16個(gè),環(huán)狀鐵幼粒紅細(xì)胞19%。2024年2月-2024年7月應(yīng)用羅特西普治療共7次,劑量(1.0-1.3)mg/kg,以及特比澳、口服TPO-RAs等刺激造血治療,血象仍然不能改善,長期依賴輸血。2024-07-02廣東藥科大學(xué)第一附屬醫(yī)院WBC1.35×109/L,Hb21g/L,PLT2×109/L,骨髓涂片:骨髓增生明顯活躍,紅系病態(tài)發(fā)育,巨核細(xì)胞數(shù)量少。2024-7-31WBC1.43×109/L,ANC0.75×109/L,Hb57g/L,PLT7×109/L既往史:冠心病、高血壓病、肺氣腫、慢性胃炎、輸血史。目前癥見:面色蒼白,活動(dòng)后氣促,皮膚紫癜,時(shí)有尿血,眠差,納差,舌淡苔薄黃,脈沉細(xì)弱。西醫(yī)診斷:1.MDS-RS-SLD(中危組,IPSS-R4分)。2.化療后骨髓抑制(IV度)。3.余同既往史。中醫(yī)診斷:髓毒勞(精氣血陰虛型)。中醫(yī)治法:填精益髓,益氣補(bǔ)血,養(yǎng)陰涼血止血。第一階段治療過程(2024.7.30-2024.10.21)如下:1.中藥以補(bǔ)血方加減,具體見下。太子參30旱蓮草40生地黃30人參片20(另燉)熟地黃40黨參30紫河車15黃精30枸杞子20仙鶴草60茜草30地榆30虎杖15百合20炒山楂302024.7.30—2024.9.24,每日一劑,翻煎。2.西藥以聯(lián)合刺激造血為主,間斷輸血。羅普司亭N01注射液,250-500ug/次,皮下注射;羅特西普注射液,100mg,皮下注射,每3周一次。第二階段治療過程(2024.10.22-2024.11.5)如下:1.中藥以補(bǔ)血方加減,具體見下。仙鶴草100旱蓮草40紫河車15茜草25人參20醋龜甲30生地黃30熟地黃20炒山楂2510.22-11.5,每日1劑,翻煎。再障生血膠囊,5粒,tid,po2.西藥以羅普司亭治療,250ug,皮下注射,每周一次。2024年10月22日在我院復(fù)查骨髓涂片:骨髓增生活躍,原幼細(xì)胞2.5%,全片見巨核細(xì)胞16個(gè)??偨Y(jié):該患者診斷為MDS-RS-SLD(IPSS-R中危組),經(jīng)過促紅細(xì)胞生成素+雄激素+中藥等治療后血象無明顯改善。隨后復(fù)查骨髓原始細(xì)胞增多,考慮疾病進(jìn)展,應(yīng)用阿扎胞苷±維耐克拉化療,第三程出現(xiàn)持續(xù)嚴(yán)重骨髓抑制,應(yīng)用多種造血刺激治療,血象仍不能恢復(fù)。對于惡性血液病化療后長期嚴(yán)重骨髓抑制,目前沒有公認(rèn)的指南推薦用藥。參考美國NCCN造血生長因子指南的推薦(適用于實(shí)體腫瘤,推薦羅普司亭而非其他TPO-RAs治療化療后血小板減少),以及羅普司亭治療化療誘導(dǎo)的血小板減少臨床研究、羅普司亭治療MDS的臨床研究、羅特西普治療MDS-RS-SLD臨床研究,我們對該患者進(jìn)行羅普司亭+羅特西普治療?;谠摶颊呋熀缶珰庋庩柨萁叩闹嗅t(yī)疾病實(shí)質(zhì),我們同時(shí)采用中藥補(bǔ)血方加減,中西醫(yī)協(xié)同治療刺激造血?;颊咴趹?yīng)用本方案1周后白細(xì)胞明顯上升,脫離粒細(xì)胞缺乏,之后緩慢上升達(dá)正常;治療3周后,血紅蛋白、血小板明顯升高,脫離輸血依賴,之后血紅蛋白繼續(xù)升高達(dá)正常,血小板保持在(>20-100)×109/L水平,患者無出血傾向,極大地提高了生活質(zhì)量。
代喜平醫(yī)生的科普號(hào)2024年11月07日687
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