骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH)是指原發(fā)于骨、惡性程度很高的一種腫瘤，軟組織的MFH多見(jiàn)，但原發(fā)于骨少見(jiàn)，前者1964年就由O'Brien提出，后者1972年由Feldman首次報(bào)道，我國(guó)1982年以后病例報(bào)道逐漸增多。 一、發(fā)病率 占骨腫瘤的1%,惡性腫瘤的2%。 二、性別與年齡 男性略多于女性，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)1:0.68,Huvos為2.1:1,發(fā)病年齡以41~50歲、51~60歲兩個(gè)年齡組最高，占71.88%,Feldman1977年報(bào)道23例，平均發(fā)病年齡55歲，國(guó)內(nèi)1986年也曾報(bào)道23例，平均才36歲，Schajowicz的病例平均年齡50歲。Dahlin統(tǒng)計(jì)11~70歲年齡組病人占96%,提示本瘤比較平均分布于各年齡組的病人。 三、發(fā)病部位 可發(fā)生于身體各骨，以長(zhǎng)管骨為多，尤其下肢占半數(shù)以上，股骨下端屬最多發(fā)部位，國(guó)內(nèi)報(bào)道23例有10例位于股骨下端，劉子君160例中69例（43.13%)發(fā)生于股骨，其他部位有脛骨、腓骨、肱骨、肋骨及顱面骨等。Dahlin統(tǒng)計(jì)52例以股骨下端及腔骨上端為最多，共占32.69%,Huvos的統(tǒng)計(jì)更高，占68.42% 四、癥狀與體征 病程長(zhǎng)短不一，短的數(shù)月，長(zhǎng)的可1年以上，臨床表現(xiàn)為局部疼痛腫脹和部分病人產(chǎn)生病理性骨折，多數(shù)病人先痛后腫，少數(shù)先有腫物后感疼痛，病人疼痛程度變化及就診時(shí)腫物大小也各不相同，如合并病理性骨折，疼痛腫脹就更顯著。 五、X線表現(xiàn) 為蟲(chóng)蝕狀溶骨性改變，無(wú)生骨現(xiàn)象，局部骨質(zhì)破壞缺損，有的呈網(wǎng)狀和蜂窩狀，也有如斑點(diǎn)狀破壞，與轉(zhuǎn)移瘤或纖維肉瘤很難區(qū)別，病理性骨折者局部有骨膜反應(yīng)。多認(rèn)為MFH的X線表現(xiàn)并無(wú)特征性，故確立診斷除了參考臨床及X線片表現(xiàn)外，需依賴病理活檢結(jié)果。 六、病理組織學(xué)檢查 肉眼觀察 腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛，晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及臨近軟組織，瘤體本身呈灰白色，魚(yú)肉狀，可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見(jiàn)主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞，前者為梭形細(xì)胞，肥碩梭形，細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖維，細(xì)胞有不同程度異形性及核分裂相，細(xì)胞排列致密，?？梢?jiàn)具特征性的花瓣?duì)睿╯toriform pattern)。組織細(xì)胞較肥大，呈圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂類物質(zhì)，胞質(zhì)內(nèi)可呈顆粒狀、泡沫狀或空泡狀，細(xì)胞核圓形、卵圓形、腎形或多邊分葉狀，核仁清楚，組織細(xì)胞的異形性十分明顯，核分裂多見(jiàn)，其他成分可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及組織壞死、鈣化、黏液變性、膠原透明變性、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和合并血管瘤成分等。MFH的組織學(xué)診斷十分重要，是確診的依據(jù)，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①同時(shí)有腫瘤性成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞兩種成分。②梭形細(xì)胞特殊的“花瓣”狀或“車(chē)輪”狀排列。③多核瘤巨細(xì)胞的存在。④炎性細(xì)胞，特別是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 電鏡所見(jiàn) 纖維母細(xì)胞呈卵圓形或梭形，胞質(zhì)突起，含有大量溶酶體，并有高爾基器，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體，分化差者就較少，細(xì)胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則形，常有雙核，核膜下有大量異染色質(zhì)。組織細(xì)胞為卵圓形或不規(guī)則形，細(xì)胞表面伸出偽足，有絨毛狀皺褚，還有高爾基器、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體，并有多量脂滴及糖原顆粒。 七、MFH的組織發(fā)生與病因探討 關(guān)于MFH的組織起源意見(jiàn)不一，組織細(xì)胞或纖維母細(xì)胞起源的說(shuō)法已被原始間葉細(xì)胞來(lái)源所替代，組織培養(yǎng)研究證明，來(lái)源于軟組織的MFH,當(dāng)初認(rèn)為是成纖維細(xì)胞，但在試管內(nèi)培養(yǎng)后發(fā)現(xiàn)有組織細(xì)胞功能，因?yàn)槟[瘤組織內(nèi)的組織細(xì)胞可隱蔽其基本特性而表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞也可表現(xiàn)為兼性成纖維細(xì)胞（faculative fibroblast)。從電鏡觀察腫瘤有5種細(xì)胞，即組織細(xì)胞樣細(xì)胞、成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞、未分化細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及多核瘤巨細(xì)胞，其中未分化細(xì)胞即原始間葉細(xì)胞具有向多種細(xì)胞分化的功能。曾有學(xué)者發(fā)現(xiàn)狗體內(nèi)的骨梗死與患惡性骨腫瘤有關(guān)，Mirra(1974)提出人的MFH有兩類，其中一類伴有骨梗死，并認(rèn)為與職業(yè)有關(guān)，當(dāng)長(zhǎng)期在高壓空氣下工作，因氮栓塞引起單發(fā)或多發(fā)骨梗死，在骨的修復(fù)過(guò)程中，血管增生，組織細(xì)胞滲出，少數(shù)病例經(jīng)長(zhǎng)期變化，組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)化成肉瘤，Mirra稱之為“瘢痕肉瘤（"scar"sarcoma)。這一觀點(diǎn)曾引起學(xué)者們注意，但MFH病人存在骨梗死與否，其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)變化和預(yù)后與無(wú)骨梗死病人有無(wú)差別均無(wú)明確結(jié)論。此外，骨梗死現(xiàn)象除潛水員等高氣壓工作職業(yè)外，乙醇溶液中毒、長(zhǎng)期服用類固醇及某些疾病如鍍刀細(xì)胞疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可引起，所以骨梗死與MFH的關(guān)系尚需繼續(xù)觀察。除骨梗死外，還發(fā)現(xiàn)MFH繼發(fā)于其他骨疾病如畸形性骨炎、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細(xì)胞瘤等，從觀察發(fā)病先后的關(guān)系及組織學(xué)上主要成分可確立其間聯(lián)系。 八、鑒別診斷 MFH自O(shè)'Brien1964年首次報(bào)道后，才逐漸出現(xiàn)在各文獻(xiàn)上，說(shuō)明以前對(duì)MFH沒(méi)有認(rèn)識(shí)，很可能誤診為其他惡性腫瘤，需鑒別的主要為纖維肉瘤、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等，尤其纖維肉瘤，在MFH尚未問(wèn)世”前，大部分都誤診為纖維肉瘤，組織學(xué)上纖維肉瘤為單一腫瘤性纖維細(xì)胞，但MFH尚有腫瘤性組織細(xì)胞是主要鑒別點(diǎn)。鏡下的膠原纖維成分易誤認(rèn)為骨樣組織而誤診為骨肉瘤。 九、治療與預(yù)后 化療對(duì)惡性纖維組織細(xì)胞瘤有一定的療效。治療方法以手術(shù)為主，可輔以化療，也有作者強(qiáng)調(diào)化療配合的重要性，術(shù)前檢查無(wú)肺轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移，肢體病變局限于骨殼內(nèi)無(wú)軟組織侵犯可考慮采用保肢手術(shù)療法，否則早期高位截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)應(yīng)及時(shí)施行。國(guó)外部分學(xué)者報(bào)道的5年存活率均較其骨惡性腫瘤略高，Dahlin的28例中有18例存活超過(guò)5年，Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者報(bào)道均僅33%~36.5%,是預(yù)后很差的惡性腫瘤。

(一）定義及命名 組織細(xì)胞纖維瘤是由組織纖維母細(xì)胞組成的干骺端錯(cuò)構(gòu)瘤。1941年Sontay和Pyle首先描述報(bào)道，并推測(cè)它是由軟骨組成。1942年Jaffe和Lichtenstein認(rèn)為它是由骨髓縮細(xì)織起源的良性腫瘤，并命名為非骨化性纖維瘤。1945年Hatcher則認(rèn)為此病變不是腫瘤，而是骨的發(fā)育異常，并稱之為干骺端的纖維性缺損。目前把病灶小、無(wú)臨床癥狀、病變局限于骨膜下或皮質(zhì)內(nèi)的稱之為干骺端纖維性缺損或纖維皮質(zhì)缺損，而把病灶較大，病變可擴(kuò)展侵入隨腔而且常合并病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤或非成骨性纖維瘤，所以非骨化性纖維瘤和纖維皮質(zhì)缺損是屬組織細(xì)胞纖維瘤兩個(gè)病種或同一疾病中的兩個(gè)不同表現(xiàn)。 (二）臨床表現(xiàn) 組織細(xì)胞纖維瘤最常見(jiàn)于兒童及青少年，5~20歲最多見(jiàn)。Schajowicz報(bào)道年齡從個(gè)月到69歲，男女發(fā)病無(wú)明顯差異，骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見(jiàn)，比較少見(jiàn)的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見(jiàn)。 組織細(xì)胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱之為多發(fā)性組織細(xì)胞纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見(jiàn)于單下肢或雙下肢，同時(shí)可累及骨盆骨。 病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下，病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個(gè)干骺端或骨干均有病變。 組織細(xì)胞纖維瘤多無(wú)臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn)，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道首診以疼痛者55%,病理性骨折者占16%,偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%。 多發(fā)的組織細(xì)胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡班、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異?；蜓芑?，而無(wú)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。 (三）影像學(xué)特征 組織細(xì)胞纖維瘤有典型的X線特征，有些學(xué)者認(rèn)為不需經(jīng)組織學(xué)檢查，就能對(duì)大多數(shù)病例作出正確診斷。病變始于長(zhǎng)骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上。膨脹、偏心性，隨骨的生長(zhǎng)發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀、卵圓形，周邊有一硬化緣。病變縱軸與長(zhǎng)骨一致，病變小自1cm,最大可達(dá)15cm。病變發(fā)展有侵入隨腔、破壞整個(gè)干骺端導(dǎo)致整個(gè)皮質(zhì)變薄，造成病理性骨折。病變可隨骺板生長(zhǎng)而擴(kuò)大，骺閉合后病變有可能停止生長(zhǎng)。 多發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤影像學(xué)也有典型特征性表現(xiàn)，可在同一骨內(nèi)有多個(gè)病灶，也可不在同一骨。病灶之間不連續(xù)。單個(gè)病變與單發(fā)相似。多表現(xiàn)侵入髓腔，病變起始也在干骺端，進(jìn)一步發(fā)展向骨干移行，病變常常對(duì)稱性存在，這種情況在上肢更為常見(jiàn)，組織細(xì)胞纖維瘤導(dǎo)致骨折在下肢病變中更常見(jiàn)。 (四）病理組織學(xué)檢查 肉眼病變呈楠圓形，大小不一，剖面質(zhì)韌為黃色或銹棕色，不含骨組織，腫瘤周?chē)幸槐〉墓琴|(zhì)硬化帶。 組織形態(tài)主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，排列成潑渦狀或輪輻狀，細(xì)胞之間為膠原纖維。不同病灶區(qū)內(nèi)有不同數(shù)量的膠原纖維和纖維母細(xì)胞，這種梭形纖維母細(xì)胞被稱之為兼性纖組母細(xì)胞，病灶內(nèi)還可見(jiàn)散在或成堆的多核巨細(xì)胞，體積小，核一般為3~10個(gè)。也可見(jiàn)吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，當(dāng)大量泡沫細(xì)胞存在時(shí)，吞噬大量色素，標(biāo)本誘棕色，易誤診為黃色瘤，此外，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞分散于組織間，病變內(nèi)無(wú)新生骨形成，周緣可見(jiàn)有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化增生。 (五）診斷 大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷。組織細(xì)胞纖維瘤無(wú)癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征，診斷較可靠。 兒童、青少年出現(xiàn)膝、踝或髖關(guān)節(jié)疼痛，影像顯示為組織細(xì)胞纖維瘤，通常誤診為其他腫瘤，而接受手術(shù)，大多數(shù)組織細(xì)胞纖維瘤通常是無(wú)癥狀的。 當(dāng)組織細(xì)胞纖維瘤病變擴(kuò)大侵犯到大部或整個(gè)干骺端或骨干時(shí)，影像學(xué)不容易診斷。 有些病變?nèi)菀着c纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆，常需手術(shù)確診。 多發(fā)病變的病例，影像學(xué)特征可與纖維異樣增殖癥相混淆。在組織學(xué)上某些病變區(qū)域組織細(xì)胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的，可由組織細(xì)胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區(qū)別。從組織學(xué)上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤，另外還與良性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別。從組織學(xué)上，有人認(rèn)為這兩種組織學(xué)表現(xiàn)完全一致，但良性纖維組織細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成年人，發(fā)病年齡偏大，除四肢骨外還可見(jiàn)于扁平骨，影像學(xué)上周?chē)不越M織細(xì)胞纖維瘤更明顯等方面加以區(qū)別。 (六）治療與預(yù)后 無(wú)癥狀的組織細(xì)胞纖維瘤不需治療。對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的病灶，可以通過(guò)定期隨診，以觀察病情的變化。對(duì)于有癥狀的病灶，病灶在不斷發(fā)展擴(kuò)大且有骨折傾向時(shí)，可選擇病刮除植骨，預(yù)后很好。對(duì)于小的病灶，可行單純刮除，無(wú)需植骨，也可通過(guò)隨診，病灶有可能自愈。 組織細(xì)胞纖維瘤預(yù)后好，文獻(xiàn)未見(jiàn)惡變報(bào)道。

1908年Mallory首先使用了骨血管內(nèi)皮瘤一詞。1942年Tomas把它同血管瘤加以區(qū)別。 1943年Stout命名惡性血管腫瘤為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，以后在組織學(xué)分類與命名上很混亂，曾使用的名稱很多，目前已經(jīng)逐漸統(tǒng)一起來(lái)，稱為骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。過(guò)去所謂的良性骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤即骨血管瘤，所謂惡性骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤即是骨血管肉瘤。公認(rèn)骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、惡性之間的一個(gè)中間型或未定型的腫瘤，是一種彌漫浸潤(rùn)生長(zhǎng)但不轉(zhuǎn)移的低惡性腫瘤。本瘤十分罕見(jiàn)，WHO統(tǒng)計(jì)，占原發(fā)性骨腫瘤的0.28%,占惡性骨腫瘤的0.52%。綜合國(guó)內(nèi)12例，占原發(fā)性骨腫瘤的0.06%,占惡性骨腫瘤的0.014%。 一、臨床表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道年齡分布由10~75歲，平均男性32歲，女性43歲。男性發(fā)病多于女性。病變大多為單發(fā)，但亦有多發(fā)性病變。部位以椎骨最多，其余順次為脛骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、頜骨等，亦可發(fā)生于手足骨。 1.癥狀和體征起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程幾周到數(shù)年不等，平均5個(gè)月。早期癥狀輕做，主要表現(xiàn)為局部鈍痛、壓痛和腫脹。慢慢加重，腫脹逐漸明顯，臨近關(guān)節(jié)的病變，可致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。脊椎受累者腫瘤骨可壓迫和侵犯脊髓或脊神經(jīng)根引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及癱瘓病變繼續(xù)發(fā)展，骨破壞加劇。穿破骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊，逐漸增大，觸痛，皮溫增高，少數(shù)可見(jiàn)病理性骨折。 2.影像學(xué)表現(xiàn)趨向于干骺端，骨干極少。主要表現(xiàn)為片狀或不規(guī)則的溶骨性破壞在破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)殘留散在的骨小梁，邊緣清楚或模糊。有時(shí)呈泡沫狀溶骨性破壞。瘤骨周?chē)沙霈F(xiàn)放射狀骨針與骨干垂直，亦可呈叢狀分布或交錯(cuò)放射。少數(shù)有骨膜反應(yīng)。軟組織腫塊內(nèi)無(wú)骨化與鈣化影。彌漫性腫脹者邊界不清。脊椎病變，常侵犯一個(gè)或幾個(gè)椎體，可破壞壓縮呈櫻形，亦可侵犯椎弓。 動(dòng)脈造影可清晰顯示大部分骨破壞及腫瘤深入軟組織的密度增高區(qū)和異常血管影。 二、病理組織學(xué)觀察肉眼觀察腫物紫紅色或棕紅色。瘤體境界不清，無(wú)包膜。向鄰近骨皮質(zhì)浸潤(rùn)，骨質(zhì)反應(yīng)性增生不明顯。 鏡下所見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞明顯肥胖，有較多的有絲分裂相。血管腔被增生的內(nèi)皮細(xì)胞充填，呈實(shí)性細(xì)胞條索或僅有很小的管腔。缺乏明確的惡性組織學(xué)特征。 三、診斷與鑒別診斷根據(jù)起病緩慢，常無(wú)癥狀，病程長(zhǎng)，早期癥狀為局部鈍痛和壓痛，慢慢加重，出現(xiàn)腫脹，活動(dòng)受限。脊椎病變出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱疾。進(jìn)而有軟組織腫塊，X線片發(fā)現(xiàn)干骺端有片狀、泡沫狀或不規(guī)則的溶骨性破壞，瘤骨周?chē)派錉罟轻?。軟組織腫塊內(nèi)無(wú)鈣化與骨化，臨床上除外溶骨性肉瘤、轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤和骨髓瘤后，就應(yīng)考慮骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的可能性。若活檢發(fā)現(xiàn)為紫紅色或棕紅色血塊機(jī)化樣軟性腫物，鏡下見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，增生的內(nèi)皮細(xì)胞充填了血管腔，呈實(shí)性細(xì)胞條索，無(wú)確切惡性特征，在與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、轉(zhuǎn)移癌、上皮樣血管瘤，血管肉瘤和色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等鑒別后就可診斷為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。 四、治療1.手術(shù)治療 此瘤具有侵襲性，是低惡性或潛在惡性的腫瘤，如有可能應(yīng)積極采用根治性手術(shù)切除，包括腫瘤段截除，使用假體、異體骨或帶血管游離骨移植在內(nèi)的廣泛重建術(shù)來(lái)修復(fù)骨缺損。位于椎體的病變，可行腫瘤椎體切除，脊髓減壓，椎間嵌入植骨，或人工椎體置換，或椎體釘固定。若位于椎弓，可行腫瘤椎弓切除，椎弓根螺釘固定。 2.放射治療 此瘤對(duì)射線敏感，放療常有效。對(duì)病灶分布于幾個(gè)解剖部位和不能安全施行手術(shù)者，放療是最有效的選擇，可單獨(dú)放療。手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療。有學(xué)者提出手術(shù)切除加放療似乎比單獨(dú)放療更有效。 3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對(duì)于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤的血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。

骨血管外皮細(xì)胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮細(xì)胞的腫瘤，1942年首先由stout描述。此瘤極為罕見(jiàn)，到目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足40例。據(jù)WHO統(tǒng)計(jì)，占原發(fā)骨腫瘤的0.16%,占惡性骨腫瘤的0.3%,國(guó)內(nèi)僅有數(shù)例報(bào)道，約占原發(fā)性骨腫瘤的0.04%,占惡性骨腫瘤的0.08%,1972年被WHO分類為中間型或未定型。1993年被WHO分為中間型血管外皮細(xì)胞瘤和惡性血管外皮細(xì)胞瘤兩類。 一、臨床表現(xiàn)可見(jiàn)于任何年齡，多見(jiàn)于青少年。性別無(wú)明顯差異。已報(bào)道發(fā)生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報(bào)道的病灶為單發(fā)。 1.癥狀與體征臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為腫脹、疼痛和壓痛，多數(shù)病例以無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀，逐漸加重，活動(dòng)受限。少數(shù)疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理性骨折后疼痛加劇，功能喪失。發(fā)生于脊椎者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。 2.影像學(xué)表現(xiàn)干骺端或骨干蟲(chóng)蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞，邊緣不清，破壞區(qū)內(nèi)有大小不一的殘留骨峰。破壞嚴(yán)重者出現(xiàn)病理性骨折。腫瘤侵及骨皮質(zhì)使其變薄和輕度擴(kuò)張。亦可穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織，形成軟組織腫塊。少數(shù)病例可見(jiàn)少量成骨現(xiàn)象，有骨膜反應(yīng)或Codmon三角。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有或無(wú)明顯界線，大小不一，直徑由1~25cm不等，質(zhì)地軟或硬或有韌性。切面魚(yú)肉狀，灰紅色，有出血及壞死灶。 2.鏡下所見(jiàn)主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細(xì)胞帶結(jié)構(gòu)組成。血管壁薄，內(nèi)襯一層扁平內(nèi)皮細(xì)胞。管腔口徑細(xì)如毛細(xì)血管，粗大到裂隙狀血竇。瘤細(xì)胞菱形或橢圓形，胞質(zhì)著色淡。胞核圓形或楠圓形，大小不一，染色質(zhì)細(xì)致，無(wú)核仁或僅有一個(gè)小核仁，核分裂較多。有的區(qū)域瘤細(xì)胞排列密集，呈束狀或渡渦狀。嗜銀染色可見(jiàn)血管的網(wǎng)狀纖維膜將腫瘤細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞分割開(kāi)，網(wǎng)狀纖維穿插于腫瘤細(xì)胞之間。電鏡下多數(shù)瘤細(xì)胞與外皮細(xì)胞相似，部分瘤細(xì)胞為外皮細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞之間的過(guò)渡形態(tài)。 三、診斷與鑒別診斷若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、腫脹或腫塊，逐漸加重，活動(dòng)受限，少數(shù)疼痛明顯，夜間為甚，局部皮溫增高，靜脈怒張，壓痛。影像學(xué)顯示患骨蟲(chóng)蝕狀或斑點(diǎn)狀或泡沫狀溶骨性破壞，有殘余骨峰，邊界不清，臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌和惡性纖維組織細(xì)胞瘤后，應(yīng)考慮脈管性腫瘤的診斷，因血管外皮細(xì)胞瘤極為罕見(jiàn)，只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細(xì)胞組成。嗜銀染色見(jiàn)血管的網(wǎng)狀纖維膜將內(nèi)皮細(xì)胞與腫瘤細(xì)胞分開(kāi)，網(wǎng)狀纖維穿插于瘤細(xì)胞之間，這可與血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網(wǎng)的血管腔隙，這可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別此外，病理組織學(xué)還應(yīng)注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移癌相鑒別。 四、治療此瘤是侵襲性和惡性的骨腫瘤，治療應(yīng)手術(shù)切除為主，同時(shí)輔助放療、化療。 1.手術(shù)治療惡性血管外皮細(xì)胞瘤在發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移前，應(yīng)盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關(guān)節(jié)解脫術(shù)。雖有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，若發(fā)生病理性骨折或截癱者，仍需手術(shù)內(nèi)固定和脊髓減壓術(shù)，以減輕癥狀，改善癱瘓。 2.放療此瘤對(duì)射線有一定敏感性，對(duì)手術(shù)難以切除的部位、手術(shù)禁忌或不能耐受手術(shù)者，可行放療，總劑量60~70Gy,同時(shí)配合全身化療。對(duì)手術(shù)切除不徹底者，術(shù)后可輔助放療，總劑量30~40Gy。 3.化療 (1)對(duì)一時(shí)不能手術(shù)的病人，可先作化療，防止轉(zhuǎn)移，待腫瘤縮小為手術(shù)創(chuàng)造條件，再手術(shù)治療。 (2)凡已行廣泛性切除術(shù)的病人，為消滅亞臨床病灶，防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高手術(shù)治療的療效，可行術(shù)后輔助性化療。 (3)在放療前先行化療，使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小，以減少照射的區(qū)域，提高療效。一般采用多藥性聯(lián)合化療，有效的聯(lián)合化療方案尚待進(jìn)一步探索中。

骨血管肉瘤亦稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤及血管內(nèi)皮瘤，為起源于骨內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞的高度惡性骨腫瘤，早期能轉(zhuǎn)移到肺。Mallory(1908)首先描述，此瘤罕見(jiàn)。 據(jù)WHO統(tǒng)計(jì)占原發(fā)性骨腫瘤的0.23%,占惡性骨腫瘤的0.43%。據(jù)國(guó)內(nèi)38959例骨腫瘤病理統(tǒng)計(jì)占原發(fā)骨腫瘤的0.12%,占惡性骨腫瘤的0.31%。 一、臨床表現(xiàn)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道3~74歲均可發(fā)病，以30~60歲多見(jiàn)。國(guó)內(nèi)以10~30歲多見(jiàn)，30歲以下占69%。男性多于女性，部位以骨盆最多，其余順次為股骨、脛骨、顱骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、頜骨、肋骨、橈骨及手、足骨等。病灶常為單發(fā)，亦可多發(fā)。 1.癥狀和體征 開(kāi)始癥狀輕微，進(jìn)展緩慢，有時(shí)腫瘤已較大，但癥狀仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間一般為2~8個(gè)月，個(gè)別晚者可達(dá)3年，一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快。 主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹，有時(shí)可觸到血管搏動(dòng)和聽(tīng)到血管雜音。壓痛明顯，肢體運(yùn)動(dòng)障礙。隨著腫瘤的發(fā)展，骨破壞進(jìn)行性加重，穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)軟組織腫塊，逐漸長(zhǎng)大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進(jìn)而病理性骨折，肢體功能喪失。位于脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng)，引起截癱或神經(jīng)麻痹，大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，多通過(guò)局部蔓延、部分病例順血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺。 2.影像學(xué)表現(xiàn) 單發(fā)性病變侵犯骨的一部分，以長(zhǎng)骨干骺端多見(jiàn)。多發(fā)性病變可侵犯多骨的大部分。位于脊椎者，可侵犯一個(gè)椎體或間隔的幾個(gè)椎體。病變呈不規(guī)則不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞，邊緣模糊，嚴(yán)重者常出現(xiàn)病理性骨折，椎體可壓縮變扁，椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質(zhì)向軟組織擴(kuò)展時(shí)，可出現(xiàn)殘留的三角形骨膜反應(yīng)，軟組織的腫脹和腫塊十分明顯，其中無(wú)鈣化影。瘤骨周?chē)３霈F(xiàn)粗細(xì)不均，長(zhǎng)短不等的放射狀骨針與骨干垂直，可有單層線狀骨膜反應(yīng)。 血管造影可出現(xiàn)大量不規(guī)則而遷曲的腫瘤血管、動(dòng)靜脈痿、靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的征象。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤由出血性海綿樣組織構(gòu)成，呈紫紅色或暗褐色，質(zhì)地脆而柔軟，有時(shí)呈肉芽狀，伴有新生而雜亂的小血管，與周?chē)M織界線不清楚，無(wú)明顯包膜。 2.鏡下所見(jiàn)腫瘤由無(wú)數(shù)相互吻合的血管腔隙組成，腔壁襯以增生的異型樣單層或多層內(nèi)皮細(xì)胞。分化較好時(shí)，腫瘤組織中有圓形或裂隙狀血管腔，周?chē)袌A形或楠圓形不典型的內(nèi)皮細(xì)胞，較正常細(xì)胞肥大，輕度異型性。核圓形或橢圓形，染色質(zhì)增多，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，淺染或呈細(xì)顆粒狀。分化較差的細(xì)胞呈梭形，有明顯間變，核分裂多，無(wú)形成血管腔的傾向或僅見(jiàn)小腔隙，但在嗜銀染色切片上可顯示血管壁的輪廓，并見(jiàn)嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團(tuán)，說(shuō)明瘤細(xì)胞是血管壁的嗜銀纖維增生。 三、診斷與鑒別診斷本病起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，逐漸加重，可觸到血管搏動(dòng)或聽(tīng)到血管雜音，壓痛明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為散在分布不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現(xiàn)大量雜亂新生血管叢或池，臨床應(yīng)考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見(jiàn)腫瘤組織由無(wú)數(shù)互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內(nèi)皮細(xì)胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，并有嗜銀纖維包繞瘤細(xì)胞形成小團(tuán)，則在組織學(xué)上即可確診為骨血管肉瘤。此瘤應(yīng)注意與纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤因肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。 四、治療1.手術(shù)治療此病是一罕見(jiàn)的高度惡性骨腫瘤，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。因此一經(jīng)確診，在未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時(shí)，治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，只要全身情況和各器官功能尚好，能耐受手術(shù)而無(wú)手術(shù)禁忌者，宜盡早施行根治性手術(shù)切除或截肢術(shù)。位脊椎并截癱者，宜盡早手術(shù)切除腫瘤椎骨，脊髓減壓，脊椎內(nèi)固定術(shù)。 2.放射治療此瘤對(duì)射線有一定的敏感性，放療有一定的療效。對(duì)已發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶，或病變范圍廣泛手術(shù)切除困難，或難以手術(shù)徹底切除的部位或不能耐受手術(shù)者，均可施行放療。對(duì)手術(shù)切除不徹底者，可輔助放療，以提高療效。 3.化學(xué)藥物治療手術(shù)后或放療后的病人可配合化療，提高療效。已有全身轉(zhuǎn)移而失去手術(shù)或放療時(shí)機(jī)的病人，仍可進(jìn)行姑息性化療，以減輕痛苦，改善生存質(zhì)量。

骨內(nèi)脂肪瘤屬骨內(nèi)脂肪細(xì)胞起源的良性腫瘤，臨床極為少見(jiàn)，可發(fā)生于股骨、脛骨、腓骨、跟骨等。 一、病理組織學(xué)觀察腫瘤細(xì)胞呈棕黃色，柔軟，略見(jiàn)光澤，質(zhì)脆弱。顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞為楠圓形或多角形，包膜清楚，胞質(zhì)透明，細(xì)胞核小而深染，位于細(xì)胞中央。偶見(jiàn)殘存的骨小梁。 二、臨床表現(xiàn)骨脂肪瘤的病程長(zhǎng)。癥狀為緩慢出現(xiàn)局部輕微疼痛，部位淺表時(shí)病骨膨脹隆起，使局部腫脹。 三、影像學(xué)表現(xiàn)X線片顯示為長(zhǎng)骨干骺端處呈均勻一致的溶骨性骨質(zhì)破壞，且引起輕度的骨皮質(zhì)膨脹擴(kuò)張，無(wú)骨膜反應(yīng)，溶骨區(qū)內(nèi)不出現(xiàn)泡沫狀或囊狀變化。CT平掃表現(xiàn)為骨內(nèi)低密度病灶，CT值在-20~-50Hu之間，周界清晰。 在診斷時(shí)應(yīng)注意與脂肪性骨髓部位的正常脂肪鑒別，脂肪瘤常與血管瘤并存。 四、診斷脂肪瘤的臨床診斷比較困難，很難與骨囊腫和其他病變相鑒別，需靠病理檢查確診。 五、治療手術(shù)中冰凍切片確診后，行腫瘤刮除術(shù)，必要時(shí)行植骨術(shù)。

骶骨腫瘤(一）臨床表現(xiàn)慢性腰腿疼是骶骨腫瘤的主要癥狀。脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤和其他良性骨腫瘤發(fā)病緩慢，經(jīng)常被誤診按慢性下腰疼長(zhǎng)期在門(mén)診治療，診為腰椎間盤(pán)突出癥而做手術(shù)者并不罕見(jiàn)。有些骶骨良性腫瘤癥狀輕微，攝X線片才偶然發(fā)現(xiàn)。慢性腰腿疼伴有單側(cè)下肢外旋畸形或髖關(guān)節(jié)呈屈曲外旋畸形者，特別是伴有便秘及排尿困難者，應(yīng)懷疑骶骨腫瘤的存在。由于骶骨位于盆腔的后方，表面被肥大的臀肌和骶棘肌所覆蓋，慢性腫大的包塊，臨床不易發(fā)現(xiàn)。肛門(mén)指診多能容易地發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤，如果醫(yī)生忽視這一重要的常規(guī)檢查或腫瘤位于上部骶骨而摸不到，只有腫瘤向后突出破入臀肌、低棘肌甚至皮下時(shí)或是在下腹部扣及腫塊時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤向前生長(zhǎng)占據(jù)盆腔，則大小便困難或梗阻。盡管如此，病人仍能緩步行走，很少有踝功能障礙和大小便失禁。高度惡性骶骨腫瘤具有病史短（幾周或幾個(gè)月）,疼痛劇烈難忍，需服用強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑。不能下地行走，長(zhǎng)期臥床強(qiáng)迫于某一體位，肛門(mén)指診腫塊不一定很大。腫瘤生長(zhǎng)迅速，由于骶神經(jīng)很快被侵襲破壞，疼痛反而減輕，同時(shí)出現(xiàn)大小便失禁和足踝運(yùn)動(dòng)障礙。病人晝夜不眠、食欲不佳、體重下降、消瘦貧血時(shí)有發(fā)燒。(二）影像學(xué)特點(diǎn)普通X線片檢查常因腹腔臟器和臨近骨的重疊，早期破壞不易發(fā)現(xiàn)。從灌腸后的X線片仔細(xì)查找，發(fā)現(xiàn)骶骨破壞并不困難。溶骨性破壞位于骶骨下部（S3以下）上部（S3以上）或全骶骨，大約各占1/3病例。軟組織陰影多數(shù)位于前方，少數(shù)在后方，嚴(yán)重者可占據(jù)整個(gè)盆腔。脊索瘤患病年齡多在40歲以上，溶骨性破壞累及骶骨，往往位于骶骨冠狀面的中心位。骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)年齡為20~40歲，溶骨性破壞可有皮質(zhì)膨脹、變薄和偏心位。神經(jīng)纖維瘤病灶位于骶管和骶神經(jīng)孔，神經(jīng)孔變大，骶管擴(kuò)張，周?chē)捎斜〉挠不牵叨葠盒憎竟悄[瘤多在骶骨內(nèi)有廣泛破壞，通過(guò)骶髂關(guān)節(jié)蔓延累及髂骨，軟組織腫塊可大可小，依腫瘤的性質(zhì)不同，可有溶骨、成骨、鈣化等特點(diǎn)。CT、MRI可清楚描繪：骶骨腫瘤的破壞范圍，腫瘤與周?chē)K器的關(guān)系，血運(yùn)是否豐富。骶骨放射性核素骨掃描檢查，因常與膀胱內(nèi)的造影劑重疊意義不大。DSA可以了解新生的腫瘤性血管，選擇主干進(jìn)行栓塞或注入化療藥品益。參照X線片和CT,選擇合適的部位進(jìn)行穿刺病理活體組織檢查。通常穿刺點(diǎn)在后部正中骨質(zhì)破壞嚴(yán)重處，陽(yáng)性率可高達(dá)90%,因此術(shù)前獲得病理組織學(xué)的診斷并不困難。(三）治療原則骶骨腫瘤的外科切除由于術(shù)中出血多、危險(xiǎn)性大、術(shù)后又極易復(fù)發(fā)，過(guò)去多采用保守治序，如放療。近年來(lái)隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，許多患骶骨腫瘤的病人獲得治愈，如骶骨神經(jīng)纖維瘤等良性腫瘤，外科切除可以治愈；侵襲性很強(qiáng)的骨巨細(xì)胞瘤和低度惡性的脊索瘤外科切除后復(fù)發(fā)率可降低到10%~30%;對(duì)于高度惡性骶骨腫瘤，因?yàn)槭中g(shù)療效差，術(shù)后容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡，國(guó)內(nèi)多數(shù)學(xué)者趨向保守治療，如介入栓塞、化療、放療、神經(jīng)根阻帶等。放療在過(guò)去手術(shù)不能切除骶骨腫瘤的年代，起到了止痛、控制腫瘤發(fā)展，甚至治愈骶骨腫瘤的作用。脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤等低骨腫瘤目前已能進(jìn)行較好的外科切除，先行廣泛切除瘤體而后再行放療，更為合適，術(shù)后小劑量放療殺滅殘存瘤細(xì)胞是有用的。筆者不主張術(shù)前放療是因?yàn)榉暖熀竽[瘤組織骨化和軟組織瘢痕化給手術(shù)增加難度，延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，增加失血量和影響傷口愈合。另外，放療后骶神經(jīng)耐受手術(shù)牽拉刺激的能力減弱，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙者多于術(shù)前未行放療者。對(duì)于化療敏感的尤因肉瘤、惡性淋巴瘤應(yīng)先行化療與放療，酌情考慮是否手術(shù)。

活體組織檢查簡(jiǎn)稱活檢，是外科醫(yī)生應(yīng)用外科手段如穿刺器材，在治療前切取病理組織做病理學(xué)檢查，從而獲得組織學(xué)診斷，明確病變性質(zhì)，進(jìn)行臨床研究和指導(dǎo)制定治療方案，也為某些治療如截肢術(shù)提供法律依據(jù)。類似于我們對(duì)敵作戰(zhàn)的“抓舌頭”，通過(guò)偵查進(jìn)入腫瘤組織內(nèi)部，取得少量腫瘤組織的或者細(xì)胞來(lái)了解腫瘤的病變性質(zhì)和特點(diǎn)，做出針對(duì)性的治療方案?；铙w組織檢查按標(biāo)本采集方法分為閉合活檢與切開(kāi)活檢，按病理切片的制作方法又分為冰凍活檢及石蠟活檢，前者可在術(shù)中快速獲得初步診斷，后者才是術(shù)后獲得的準(zhǔn)確的病理診斷。(一）閉合活檢閉合活檢開(kāi)始于20世紀(jì)初，首先報(bào)道的是意大利人Ghedin。1932年德國(guó)人Seyforth第一次用有柄圓鉆進(jìn)行胸骨穿刺活檢。1936年美國(guó)首先應(yīng)用經(jīng)皮針吸活檢，對(duì)骨腫瘤進(jìn)行病理檢查，之后各國(guó)同仁紛紛報(bào)道經(jīng)皮活檢的經(jīng)驗(yàn)。CT、MRI和影像學(xué)增強(qiáng)劑的出現(xiàn)，閉合針吸活檢準(zhǔn)確率明顯增高。它的安全性和準(zhǔn)確性已使之成為目前重要的診斷手段。穿刺活檢包括抽吸（aspiration biopsy)和取芯（corebiopsy)兩種。前者使用粗針抽吸取材，對(duì)骨髓源性腫瘤，轉(zhuǎn)移癌或細(xì)胞成分豐富的腫瘤的活檢陽(yáng)性率較高。對(duì)實(shí)質(zhì)性、含纖維、骨或軟骨的腫瘤取材困難。后者使用取芯活檢從套管針內(nèi)深入腫瘤取材，能得到較大塊實(shí)質(zhì)組織進(jìn)行活檢。1.閉合活檢的優(yōu)點(diǎn)(1)因不切開(kāi)皮膚，不做組織切開(kāi)分離，因而創(chuàng)傷小，出血少，傷口不易感染和腫瘤較少擴(kuò)散污染周?chē)M織。(2)穿刺采用局部麻醉，操作簡(jiǎn)單，安全可靠，多數(shù)病人可在門(mén)診進(jìn)行，經(jīng)濟(jì)、快速，減少病人的費(fèi)用(3)有些腫瘤如成骨肉瘤、尤因肉瘤，即使臨床與X線有典型表現(xiàn)，術(shù)前也必須有明確的病理學(xué)診斷，病入才能進(jìn)行術(shù)前化療或其他輔助治療，否則，一旦化療效果好，術(shù)后腫瘤組織全部為壞死組織時(shí)，最后的診斷與療效評(píng)估就成了問(wèn)題。(4)術(shù)前有了明確診斷，可制定更周密的治療方案，為手術(shù)做充分的準(zhǔn)備。(5)位于脊柱、骨盆，對(duì)于化療、放療敏感的腫瘤，如骨髓瘤、淋巴瘤、尤因肉瘤，術(shù)前閉合活檢獲得明確診斷，病人可免去一次大手術(shù)而直接進(jìn)行化療或放療。2.閉合活檢的缺點(diǎn)(1)切取的組織塊小，診斷有一定的困難。(2)閉合注檢不在直視下取材，有時(shí)不容易穿刺病變部位，即使在X線控制下，也難以準(zhǔn)確地達(dá)到腫瘤組織，而取到周?chē)＝M織或腫瘤的出血、壞死組織而得到陰性病理結(jié)果。(3)病人一般情況較差，血小板計(jì)數(shù)低于（40~50)×10%/L,有出血傾向者或較長(zhǎng)時(shí)間服用阿司匹林、類固醇類抗炎藥者，閉合穿刺有大出血的危險(xiǎn)，尤其病變位于脊柱、骨盆部位，或是骨轉(zhuǎn)移癌的病人。(4)有些病變難以得到標(biāo)本，如堅(jiān)硬的骨旁肉瘤和脊柱的軟骨病變、纖維組織病變。如若穿刺，必須在CT指導(dǎo)下找到不堅(jiān)硬的腫瘤部位才能進(jìn)行。3.閉合活檢的術(shù)前準(zhǔn)備(1)骨科、放射科、病理科有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生應(yīng)有密切的聯(lián)系與合作。(2)術(shù)者應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師擔(dān)任，術(shù)前熟悉病人全部材料，對(duì)病變部位、性質(zhì)、穿刺點(diǎn)、入路的安全性、穿刺的難易都應(yīng)有充分的考慮。如對(duì)有化療病史或病變做過(guò)放療的病人，這些治療可能影響穿刺結(jié)果。(3)病人家屬應(yīng)了解穿刺的意義，同意做穿刺術(shù)，病人應(yīng)是：①全身情況能耐受穿刺。②血小板計(jì)數(shù)與凝血機(jī)制正常，無(wú)鼻出血等出血性疾患的病史和2周內(nèi)無(wú)服用阿司匹林或類固醇抗炎藥物的病史。③仔細(xì)檢查活檢處皮膚，有無(wú)紅腫軟組織感染情況。(4)穿刺器材的準(zhǔn)備，依據(jù)病變部位是成骨、溶骨和病變部位是骨內(nèi)、骨外軟組織，選擇合適的穿刺針，若為堅(jiān)硬骨質(zhì)或需穿過(guò)骨質(zhì)可使用中空鉆，甚至手搖鉆，如脊柱用的Tracut儀、Craigrset等。(5)熒光屏監(jiān)控活檢或CT指導(dǎo)下的活檢準(zhǔn)備，因病變部位、性質(zhì)造成穿刺有困難時(shí)，如頸椎、胸椎、腰椎可使用上述儀器進(jìn)行監(jiān)控與指導(dǎo)，可提供清晰圖像，顯示病變和周?chē)匾芘c臟器，避免損傷。4.閉合活檢穿刺術(shù)(1)術(shù)者：穿刺術(shù)不是小手術(shù)，是整個(gè)外科治療的一部分，穿刺術(shù)者應(yīng)由以后為病人做手術(shù)的醫(yī)生擔(dān)任。(2)穿刺點(diǎn)的選擇應(yīng)遵循：①多發(fā)病變應(yīng)選擇操作方便，危險(xiǎn)性小，容易取得標(biāo)本的部位。②穿刺適應(yīng)選擇在以后手術(shù)的切口上，也就是以后手術(shù)時(shí)能把穿刺道上被污染的組織切除。③穿刺點(diǎn)皮膚或深部組織應(yīng)是健康的，對(duì)于腫瘤已突破筋膜肌肉，最突出的部位應(yīng)當(dāng)避開(kāi)，以防腫瘤向穿刺點(diǎn)破潰。④穿刺點(diǎn)應(yīng)避開(kāi)大的神經(jīng)血管。5.體位根據(jù)病變部位，可選擇仰臥，側(cè)臥和腹臥。6.麻醉0.5%普魯卡因、1%利多卡因局部麻醉。7.操作要點(diǎn)(1)采取標(biāo)記穿刺點(diǎn)的辦法，常規(guī)消毒鋪單。(2)用20~22號(hào)針在皮下的深部組織進(jìn)針，沿路注入麻藥，有神經(jīng)癥狀時(shí)應(yīng)調(diào)節(jié)進(jìn)針?lè)较蛟诠悄は禄蚰[瘤周?chē)?，必要時(shí)在CT指導(dǎo)下進(jìn)針局麻。(3)用15號(hào)尖型刀片刺入穿刺點(diǎn)皮膚，使用備好的穿刺針沿上述麻醉通道進(jìn)針，捻轉(zhuǎn)，鉆入所需深度，X線片確認(rèn)已達(dá)腫瘤部位范圍，在表現(xiàn)活躍的實(shí)質(zhì)區(qū)取材，例如成骨肉瘤，取致密度較低的成骨活躍區(qū)，既代表活躍的組織又代表成骨反應(yīng)。也應(yīng)注意避免錯(cuò)取出血塊，壞死組織和周?chē)[瘤的反應(yīng)組織，造成陰性結(jié)果。(4)抽取的組織應(yīng)放入10%甲醛溶液標(biāo)本瓶中，為吸取較多標(biāo)本，可重復(fù)2~3次，將標(biāo)本及時(shí)送病理科檢查。穿刺物也應(yīng)做涂片，用90%的乙醇溶液固定做細(xì)胞學(xué)檢查。加壓包扎傷口，觀察病人情況，必要時(shí)給以抗菌素。8.穿刺后并發(fā)癥(1)疼痛與不適為正常反應(yīng)，可對(duì)癥處理。(2)出血和感染很少發(fā)生。(3)脊柱部位的穿刺可有神經(jīng)癥狀，輕者可有神經(jīng)刺激癥狀，如坐骨神經(jīng)疼，重者可有足下垂、偏癱、脊膜炎、甚至死亡。(4)氣胸和肺炎，發(fā)生率較小0~6%。(5)穿刺通道的腫瘤播散。(6)陰性結(jié)果，可因各種原因有10%~20%的陰性結(jié)果。(二）切開(kāi)活檢切開(kāi)活檢是傳統(tǒng)的取材方法，由于能在直視下切取腫瘤組織，獲得準(zhǔn)確、可靠的最后診斷，對(duì)病人十分重要。1.適應(yīng)證(1)當(dāng)閉合活檢未能得到準(zhǔn)確的診斷應(yīng)及時(shí)做切開(kāi)活檢。(2)因解剖部位復(fù)雜，難以進(jìn)行閉合活檢，不易獲得診斷時(shí)。(3)因腫瘤巨大，病情復(fù)雜，切開(kāi)活檢可在緊急情況下進(jìn)行，如在截肢術(shù)開(kāi)始前，先行切開(kāi)冰凍活檢，明確診斷后即行截肢術(shù)。2.優(yōu)先考慮閉合活檢，慎重實(shí)施切開(kāi)活檢因?yàn)槭中g(shù)將破壞腫瘤原有的屏障，如包圍帶和軟組織間室，手術(shù)常引起血腫，使腫瘤污染組織的范圍擴(kuò)大，增加以后徹底手術(shù)的難度。脊柱與骨盆等深部位的腫瘤，切開(kāi)活檢是項(xiàng)十分復(fù)雜的手術(shù)?？拷窠?jīng)血管周?chē)鷧^(qū)的活檢有出血及被腫瘤污染的可能，將影響保肢手術(shù)的進(jìn)行。不正確的切口會(huì)增加下次手術(shù)的困難，甚至丟失實(shí)施保肢治療的機(jī)會(huì)。3.和閉合活檢一樣，病人也需要有充分的術(shù)前準(zhǔn)備，醫(yī)生對(duì)病人的病史有充分的了解，包括影像學(xué)檢查結(jié)果。4.切開(kāi)活檢要求不能把切開(kāi)活檢看成是小手術(shù)，術(shù)者應(yīng)是以后給病人做根治性腫瘤切除的醫(yī)生。切口應(yīng)沿肢體縱軸進(jìn)行，應(yīng)與以后做根治性的手術(shù)切口相符，也就是第二次手木要切除這次活檢液痕和通道組織。切開(kāi)活檢操作要求銳性剝離，直達(dá)腫瘤，盡量少暴露正常組織，避免骨科常規(guī)手術(shù)的間隙入路；避開(kāi)大的神經(jīng)血管束，切勿損傷；腫瘤周?chē)募侔?yīng)一并切除，以免腫瘤經(jīng)鈍性剝離而破壞，骨內(nèi)腫瘤開(kāi)窗要小，圓形開(kāi)窗可減少骨折，切取的標(biāo)本應(yīng)避免出血，壞死及正常組織，必要時(shí)做冰凍快速活檢，取得診斷，同時(shí)也避免陰性標(biāo)本的采取，同閉合活檢對(duì)標(biāo)本進(jìn)行收集；止血帶可減少術(shù)中出血和降低局部污染，放止血帶前后必須嚴(yán)格止血才能關(guān)閉傷口，加壓包扎。5.病理科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)有豐富的診斷經(jīng)驗(yàn)，具有臨床、影像學(xué)的基本知識(shí)，能全面分析各種材料，特別是X線片特點(diǎn)，不能單靠病理資料診斷，特別是病理診斷與術(shù)前臨床、X線不一致時(shí)。只有堅(jiān)持臨床、影像學(xué)和病理三結(jié)合的原則，才能提高陽(yáng)性率和準(zhǔn)確率。(三）特殊部位活體組織檢查脊柱、骨盆、肩胛骨病變因解剖復(fù)雜，病變深在，穿刺點(diǎn)的選擇，切開(kāi)活檢的入路都有定的難度，多數(shù)應(yīng)在CT指導(dǎo)下進(jìn)行。頸椎椎體活檢：C1~3通常在咽后壁穿刺或切開(kāi)活檢。有時(shí)也在口外甲狀腺上方穿刺，側(cè)方穿刺因有血管稍而為禁忌。C7、T1的側(cè)方或后方入路，于胸鎖乳突肌后緣選擇穿刺點(diǎn)應(yīng)推移血管鞘。胸腰椎椎體的后斜入路，于病變水平的棘突旁開(kāi)5~6cm(胸）、6~7cm(腰）斜向入路，注意勿損傷脊髓、神經(jīng)和胸膜等。胸腰椎的切開(kāi)活檢是大手術(shù)，應(yīng)有充分準(zhǔn)備，通常取后方入路，若病變?cè)谇胺綉?yīng)在CT指導(dǎo)下進(jìn)行。低骨活檢可直視下進(jìn)行，CT指導(dǎo)下定位，局麻下行穿刺活檢多數(shù)情況下可獲得明確診斷。鎖骨及肩胖骨活檢，由于鎖骨及扇押骨位置表淺，容易摸到，一般不須在X線控制下進(jìn)行，鎖骨外1/3活檢也比較安全，鎖骨體的活檢采取切線入路，避免傷及大血管，肩峰及肩押骨可以從肩押頸部進(jìn)入。恥骨上支和恥骨體的活檢，大多數(shù)用仰臥位或側(cè)位，恥骨下枝和坐骨結(jié)節(jié)活檢可采用側(cè)位或腿外展、屈曲位。Walls、Offolengh、Schajowicz在椎體穿刺活檢中做出了極大的貢獻(xiàn)，他們積累了大量資料，總結(jié)出穿刺活檢準(zhǔn)確率為76.24%,可疑為10.08%,穿刺失敗或誤診13.68%。劉子君總結(jié)了211例骨穿刺活檢，191例明確診斷，占90.52%;不能作出診斷的或取材不當(dāng)20例，占9.48%,目前經(jīng)過(guò)對(duì)活檢儀器的改進(jìn)，閉合活檢的成功率不斷提高，困難位置可以借助X線、影像增強(qiáng)或MRI與活檢儀結(jié)合使用，對(duì)于選擇準(zhǔn)確的取材位置，避免損傷重要的神經(jīng)血管有極其重要的意義。北京積水潭醫(yī)院穿刺活檢已成為術(shù)前的常規(guī)檢查，90%病例術(shù)前明確診斷，切開(kāi)活檢很少應(yīng)用。(四）冰凍活檢冰凍活檢是術(shù)中即刻獲得病理診斷的快速方法，其適應(yīng)證只有在術(shù)中需要決定下一步治療方案時(shí)應(yīng)用，要求術(shù)者將真正的腫瘤組織送到病理科，切勿將腫瘤反應(yīng)區(qū)、壞死組織及正常組織送檢，以免造成不必要的麻煩，甚至誤診。冰凍切片是將組織塊放入機(jī)器內(nèi)凍，用刀切成薄片，染色制成。其形態(tài)與石蠟制片有所不同，鏡檢時(shí)病理醫(yī)師對(duì)此必須有足夠的認(rèn)識(shí)，而且不同的冰凍切片機(jī)所制成的切片也有不同的特點(diǎn)，對(duì)于它們的組織形態(tài)上的特點(diǎn)必須加以區(qū)別掌握，這對(duì)于作出正確的病理診斷是具有一定意義的。當(dāng)冰凍診斷與臨床診斷矛盾時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床X線與臨床醫(yī)生進(jìn)行討論，不勉強(qiáng)做出診斷，特別是要根據(jù)冰結(jié)果做破壞性手術(shù)時(shí)，更應(yīng)慎重。骨腫瘤的冰凍活檢具有一定的難度，加之冰凍機(jī)可能造成的假象以及送檢材料的不理想都會(huì)給病理醫(yī)生的診斷造成困難，無(wú)法立刻做出準(zhǔn)確診斷時(shí)可提供一些可能性，供臨床參考。臨床醫(yī)生應(yīng)充分理解病理醫(yī)生，有時(shí)必須等石蠟切片結(jié)明確后再做治療。（五）石蠟切片診斷本將病理標(biāo)本固定在10%的甲醛溶液中，填病理單送病理科，病理醫(yī)師對(duì)標(biāo)本應(yīng)做詳細(xì)檢查，包括送檢組織的大小、顏色、軟硬度。切開(kāi)標(biāo)本要測(cè)量腫瘤的大小，描寫(xiě)腫瘤的顏色、軟硬度、浸潤(rùn)范圍等，如果腫瘤在骨內(nèi)，則應(yīng)將骨組織鋸開(kāi)，檢查病變剖面，也應(yīng)記錄腫瘤壞骨皮質(zhì)的程度及骨髓腔內(nèi)腫瘤距骨端距離或斷端有無(wú)腫瘤組織。然后將腫瘤組織多處取材、制片、診斷。(六）認(rèn)真閱讀病理切片，提高骨腫瘤病理診斷水平常規(guī)HE染色的病理片的病理組織學(xué)改變是病理診斷的依據(jù)，是否全面觀察病變的理改變是決定診斷正確與否的關(guān)鍵，閱讀病理切片時(shí)應(yīng)首先用肉眼觀察病理片上組織小及數(shù)量，如穿刺標(biāo)本，制片時(shí)一般片上的組織塊小而且散，應(yīng)把片上的組織塊看全，避免草事從事，漏掉病變組織，影響診斷。如大標(biāo)本，則應(yīng)將每個(gè)切片都看全，閱讀病理片應(yīng)先從低倍鏡看組織全貌，組織結(jié)構(gòu)及排列方式，然后高倍鏡看組織形態(tài)，如細(xì)胞的大小，細(xì)胞的染色、形態(tài)，有無(wú)病理核分裂，胞質(zhì)內(nèi)有無(wú)黏液，如細(xì)胞大小較一致，細(xì)胞核染色不深，無(wú)病理性核分裂，則為良性，如細(xì)胞大小不一，形態(tài)各異，核的染色深，并可見(jiàn)到病理性核分裂，則為惡性；腫瘤細(xì)胞排列散在彌漫，一般為肉瘤，而瘤細(xì)胞排列成條索，成巢，則為癌，如骨內(nèi)病變，低倍鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞排列成條索狀、巢狀，而高倍鏡見(jiàn)細(xì)胞大小不一，形態(tài)怪異，細(xì)胞核大，核染色質(zhì)深，有病理核分裂；病人年齡又在40歲以上，結(jié)合X線骨有溶骨性、蟲(chóng)蝕樣破壞，可診斷轉(zhuǎn)移癌。如果低倍鏡見(jiàn)腫瘤細(xì)胞排列成帶狀，富于大小血管腔及小型多核巨細(xì)胞，高倍鏡下細(xì)胞無(wú)異形性，結(jié)合X線為膨脹性改變，臨床良性經(jīng)過(guò)可診斷為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。讀片時(shí)還應(yīng)注意識(shí)別制片過(guò)程中造成的假象，如制片時(shí)將與本片不相干的組織混入，由于染色深或組織擠壓使組織變形，都應(yīng)仔細(xì)識(shí)別。讀片切忌先入為主，由于觀察了X線或了解了病人的臨床表現(xiàn)，或臨床醫(yī)師的初步診斷，都只能作為讀片的參考，不能用上述表現(xiàn)套病理，造成診斷錯(cuò)誤。

如何發(fā)現(xiàn)惡性骨腫瘤？發(fā)現(xiàn)后如何就診、何為正確的診斷程序？惡性骨腫瘤的就醫(yī)診治的關(guān)鍵點(diǎn)有哪些？這些都是患者朋友關(guān)心的問(wèn)題。 一名33歲王姓男青年從發(fā)現(xiàn)疼痛到接受規(guī)范治療只有2個(gè)月，不僅保命還保全了患肢，成為我院由骨腫瘤外科、腫瘤內(nèi)科、放射科、病理科聯(lián)合組成的“疑難骨腫瘤整合門(mén)診”接診幸運(yùn)患者之一。 家住無(wú)錫的小王今年5月發(fā)現(xiàn)在下蹲時(shí)左膝關(guān)節(jié)外側(cè)疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“半月板損傷”治療一個(gè)月后無(wú)效，接受核磁共振檢查懷疑其患“骨癌”，要他接受截肢手術(shù)！ 小王慕名到我院“疑難骨腫瘤整合門(mén)診”經(jīng)過(guò)規(guī)范檢查確診為“骨肉瘤”，按照標(biāo)準(zhǔn)的骨肉瘤診療規(guī)范，小王首先在腫瘤內(nèi)科進(jìn)行了4次術(shù)前新輔助化療，待腫瘤縮小后由骨科為其實(shí)施保留下肢的骨腫瘤根治性切除手術(shù)，手術(shù)后再次轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科接受術(shù)后輔助化療，小王的左腿保住了！ “骨肉瘤”是一種高度惡性的骨腫瘤，俗稱“骨癌”。惡性腫瘤根據(jù)來(lái)源不同分為兩大類，最常見(jiàn)的一類就是大家熟知的“癌”，來(lái)源于胃腸道、氣管、乳腺導(dǎo)管等上皮組織，如胃癌、肺癌、乳腺癌等；另一類是比較少見(jiàn)的“肉瘤”，來(lái)源于骨、肌肉等間葉組織，如骨肉瘤就是一種來(lái)源于骨組織的高度惡性腫瘤，在其發(fā)展過(guò)程中以形成大量腫瘤性骨樣組織為特征。 該病可發(fā)生于任何年齡人群，尤其好發(fā)于20歲左右青壯年和60歲左右的成年人。該病惡性程度極高，起病隱匿，病程短，進(jìn)展極快，既往傳統(tǒng)的治療方法是在確診后行截肢術(shù)以保全患者生命，但是這樣的治療無(wú)疑會(huì)給患者造成終生殘疾和帶來(lái)嚴(yán)重的心理創(chuàng)傷。早中期骨肉瘤患者單純截肢術(shù)后五年生存率小于25%，部分患者截肢后局部可能復(fù)發(fā)，更讓人擔(dān)心的是骨肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，尤其常見(jiàn)于肺轉(zhuǎn)移。還有部分患者在初次就診時(shí)就已發(fā)生了遠(yuǎn)處臟器的轉(zhuǎn)移。一般從轉(zhuǎn)移到死亡平均時(shí)間為6-8個(gè)月。 我院開(kāi)展規(guī)范化的骨肉瘤診治，通過(guò)積極的術(shù)前化療使腫瘤縮小，然后進(jìn)行根治性手術(shù)切除，術(shù)后再進(jìn)行充分的化療，術(shù)后五年生存率提高到65%。部分患者即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，通過(guò)二次手術(shù)切除，可以再次獲得長(zhǎng)期生存的機(jī)會(huì)。 專業(yè)骨腫瘤診治團(tuán)隊(duì)包括的有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤外科醫(yī)生、骨腫瘤內(nèi)科醫(yī)生、骨腫瘤病理科醫(yī)生、骨腫瘤放射科醫(yī)師、放療科醫(yī)生、介入科醫(yī)生等，缺一不可。診斷必須包括臨床特點(diǎn)、影像學(xué)、活檢病理三結(jié)合（具體包括好發(fā)年齡、部位、癥狀、局部及全身影像學(xué)檢查；粗針穿刺活檢或切開(kāi)活檢病理）。 轉(zhuǎn)移性惡性骨腫瘤指的是原發(fā)部位在骨外組織，常見(jiàn)的如肺癌、乳腺癌、前列腺癌、腎癌、甲狀腺癌、消化道腫瘤等，因疾病進(jìn)展，這些部位的腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移至骨，轉(zhuǎn)移性骨腫瘤的診斷除了需要有骨轉(zhuǎn)移的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)、活檢病理結(jié)合外，還需要有原發(fā)腫瘤的診斷，除了極個(gè)別病人原發(fā)灶難以確定。 骨腫瘤的治療包括全身治療（如化療、內(nèi)分泌治療、靶向治療等）和局部治療（如手術(shù)、放療和介入等治療），具體某階段采取何種治療為主，需要根據(jù)具體疾病和具體情況而定。很多情況下會(huì)采用化療，依據(jù)治療目的可分為治愈性化療和姑息性化療，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，化療的毒性變的可控性越來(lái)越強(qiáng)或者毒性在不斷下降，大多數(shù)毒副反應(yīng)如惡心、嘔吐、白細(xì)胞下降等可以通過(guò)有效的辦法進(jìn)行預(yù)防。但是很多化療的實(shí)施尤其是原發(fā)性惡性骨腫瘤的實(shí)施需要有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤內(nèi)科醫(yī)師實(shí)施，因?yàn)槠鋭┝看?，療程長(zhǎng)，化療風(fēng)險(xiǎn)較大，另外需要全程管理，才能達(dá)到有效安全的實(shí)施化療，最終達(dá)到最佳化療療效/毒性比。 在治療完成一定階段后，特別是很多治愈性疾病治療完成后，需要注意定期復(fù)查隨訪，很大一部分病人可以通過(guò)早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，取得再次治愈或者延遲生存時(shí)間、提高生活質(zhì)量的目的。

骨腫瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)生率為2~3/10萬(wàn)人口，大約占全部腫瘤的2%，其中又分瘤樣病變、良性和惡性。繼發(fā)性腫瘤是身體其他組織或器官的腫瘤轉(zhuǎn)移到骨骼，其發(fā)生率可以是原發(fā)惡性骨腫瘤的30~40倍。根據(jù)1988年我國(guó)骨腫瘤登記材料，38959例骨腫瘤中原發(fā)惡性10791例，占27.7%，良性21691例，占55.7%，瘤樣病變4369例，占11.2%。男女發(fā)病率之比1.71:1。良性腫瘤中骨軟骨瘤最多，其次為骨巨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、骨瘤和骨化性纖維瘤、血管瘤、骨樣骨瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤。多發(fā)生在股骨下端和脛骨上端，個(gè)別腫瘤如軟骨瘤好發(fā)于手骨，骨瘤好發(fā)于顱骨和頜骨，骨巨細(xì)胞瘤除股骨與脛骨外，也好發(fā)于椎體、骶骨和橈骨。惡性腫瘤中，骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤、骨髓瘤、Ewing肉瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤、脊索瘤、惡性淋巴瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤。其余甚少見(jiàn)。好發(fā)部位仍以股骨和脛骨多見(jiàn)，個(gè)別腫瘤如Ewing肉瘤則好發(fā)于骨盆，骨髓瘤好發(fā)于軀干骨，脊索瘤好發(fā)于骶骨、顱骨底部。瘤樣病變中，纖維異樣增殖癥占首位，其次為孤立性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。好發(fā)部位也以股骨和脛骨較多見(jiàn)，其次為肱骨、顱骨、頜骨等。登記材料中骨轉(zhuǎn)移瘤共2108例，占5.4%。這個(gè)數(shù)字遠(yuǎn)比實(shí)際發(fā)病數(shù)字少。骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于40~60歲病人的軀干骨。登記材料中良性骨腫瘤約為惡性骨腫瘤的兩倍，與國(guó)內(nèi)其他材料和國(guó)外材料不一致，兩者發(fā)病數(shù)相近，國(guó)人良性多于惡性，美國(guó)人惡性多于良性。骨髓瘤644例，明顯低于國(guó)外發(fā)病數(shù)，可能和病人多在血液科就診未被統(tǒng)計(jì)在內(nèi)有關(guān)。遠(yuǎn)東國(guó)家骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率為20%，明顯多于美國(guó)發(fā)病率（5%)。本登記材料中為3996例，占10%，比實(shí)際發(fā)病數(shù)低得多。