聽說某人腦子里長了海綿狀血管瘤，那什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤？很多人都很害怕顱內(nèi)海綿狀血管瘤這種腫瘤，覺得非常嚴重甚至會威脅生命，可是海綿狀血管瘤到底是真的腫瘤嗎？它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會不斷長大嗎？ 　　唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專家趙天智介紹：海綿狀血管瘤其實是血管畸形，手術中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血，這些靜脈畸形是先天性的。 　　那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 　　因為，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實質(zhì)上是靜脈畸形團。 　　所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細胞分裂導致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細胞，它的長大是由于靜脈畸形反復出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復沉積，導致包繞畸形靜脈團的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 　　海綿狀血管瘤的癥狀體征： 　　1、無癥狀 　　占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 　　2、癲癇 　　占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 　　3、出血 　　從手術標本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 　　4、局部神經(jīng)功能缺失 　　占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 　　查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 　　1、保守治療 　　基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 　　2、手術治療 　　有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應手術治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴重程度，病人術后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經(jīng)功能。 　　3、放射治療 　　常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。 　　最后，了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病其實并不可怕，大家不用太過擔心。只要積極治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術切除后不太容易復發(fā)。

作者：曾高周馬丁劉雨桐首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院兒童神經(jīng)外科中心1、什么是海綿狀血管瘤？海綿狀血管瘤（Cavernoma）目前已經(jīng)稱為海綿狀血管畸形（CavernousMalformations，CM），簡稱為CM，是一種良性的異常生長的血管團，占兒童腦血管病的8-16%，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何地方，幕上占70-80%，額葉最易受累，依次是顳葉，20%位于腦干，多見于橋腦。海綿狀血管畸形有兩個發(fā)病年齡高峰，分別是3歲前、11歲后。分兩型散發(fā)型和遺傳型，近20%為遺傳型，為常染色體顯性遺傳。海綿狀血管畸形外觀為無包膜分葉狀藍紫色桑葚狀腫物，周邊不同程度膠質(zhì)增生及含鐵血黃素帶，周邊腦組織因CM反復出血而顏色異常。2、海綿狀血管瘤會造成什么癥狀？兒童CM癥狀主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和反復少量出血引起的癥狀。約25-50%表現(xiàn)為癲癇。散發(fā)、單發(fā)CM年出血率0.8-4%，遺傳性病例、多發(fā)病例年出血率可達10%。約30%腦干CM可引起出血，再出血率較高，出血后70%出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹，40%感覺障礙，40%運動障礙。3、如何診斷海綿狀血管瘤？磁共振成像（MRI）是識別海綿狀血管瘤病變的最靈敏的檢查方法，多數(shù)患兒通過MRI即可診斷。MRI掃描可顯示出海綿狀血管瘤本身，以及病灶與周圍腦組織的關系。如果腦MRI掃描發(fā)現(xiàn)存在多個病灶，則需要額外進行全腦、全脊髓的MRI檢查，尋找其他潛在的病灶。具有典型MRI表現(xiàn)的患兒，不需要進行CTA或腦血管造影，但對于MRI表現(xiàn)不能除外其他血管性疾病時，可能需要進行CTA或血管造影來除外診斷。4、哪些海綿狀血管瘤的患兒需要接受手術治療？兒童CM多為癥狀型，癥狀發(fā)生率、出血風險和再出血風險都比成人更高，同時存在病灶體積增大的可能，應采取更加積極的治療策略。放療、伽馬刀無效，結果是周邊瘢痕。1、對于有癲癇癥狀或者較大的病灶以及反復隱匿出血的病灶，應積極手術治療。術前應進行包括腦電圖等檢查的癲癇評估，異常放電與病灶部位相符的，術后緩解效果肯定，術后需繼續(xù)服用抗癲癇藥物1-2年。2、對于無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)的且體積較小的CM，可進行隨訪。在隨訪過程中如果出現(xiàn)癥狀或發(fā)現(xiàn)病灶增大，也應考慮手術切除。3、對于多發(fā)的CM，多數(shù)情況只有單一病灶造成癥狀，手術僅處理造成癥狀的病灶，包括有癥狀的或出血的或者較大的病灶。4、對于急性出血的腦干CM：除非有急診手術指證，否則多數(shù)建議在病情穩(wěn)定、出血基本吸收后進行手術，但若患兒癥狀進行性加重，應盡早手術。

腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術的相對禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計，全球約有1800萬-2200萬人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見?？梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。 腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？ 1、無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無關，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關。 3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復發(fā)生。同時依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復視等。 4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進行性或混合性。 腦干海綿狀血管瘤都需要手術嗎？ 1、不出血、無癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術； 2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號的病變需要手術； 3、反復出血有嚴重神經(jīng)功能損傷的需要手術。

腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應手術治療。手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經(jīng)功能。手術治療適應證：（1）病變達軟腦膜表面；（2）反復出血伴進行性神經(jīng)功能缺失；（3）急性出血破至病變囊外；（4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應；（5）消除或減少癲癇發(fā)作?，F(xiàn)代外科技術已可使幕上單個病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應該手術切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征。病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達病變的手術切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語言區(qū)、計算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應手術干預；而如病變在深部，沒有合適的手術徑路到達，手術切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應密切觀察。無癥狀的難以到達區(qū)域的病變發(fā)生手術并發(fā)癥的可能性增大，手術干預要慎重。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復出血或神經(jīng)功能癥狀進行性加重者一般建議先行保守治療。日常預防重點是控制血壓，以及出血危險因素，以及評估手術的風險與必要性。采用保守治療者應定期做MRI檢查，在保守治療期間若病灶增大或癥狀加重，應考慮手術。

前臂是肌內(nèi)靜脈畸形的好發(fā)區(qū)域，傳統(tǒng)稱之為海綿狀血管瘤，病變位于肌肉內(nèi)，可以局限，可以彌散，可以合并疼痛，可以合并功能障礙，當然，也可以沒有不適癥狀，僅僅表現(xiàn)為一個包塊。對于肌內(nèi)海綿狀血管瘤（靜脈畸形）的治療，目前多數(shù)都是采用相同與體表血管瘤或脈管畸形的治療方法，介入/局部硬化/手術/射頻等，診斷不同的病例，可以達到不一樣的治療效果。但是，對于肌內(nèi)靜脈畸形合并神經(jīng)/肌腱包裹的患者，介入、局部硬化及射頻治療，多數(shù)情況下不能達到較理想的治療效果，尤其是已經(jīng)合并功能障礙的患者，并且治療過程中，容易合并神經(jīng)、肌腱的損傷，導致粘連、攣縮、疼痛、功能異常等并發(fā)癥，往往需要采用直視下的開放性手術治療，效果較為理想。治療時機的選擇，對于無明顯癥狀者，未出現(xiàn)影響正常生活的患者，可以定期復查、觀察隨訪，因為該疾病發(fā)展緩慢，且為良性病變，不當治療反而可能加重病情。往往需要結合患者年齡、病變范圍、臨床癥狀、生活質(zhì)量以及能否配合功能鍛煉等等多方面因素，綜合評估，個體化治療。類似病例患者可參考如下病例：肌內(nèi)海綿狀血管瘤（靜脈畸形）患者，病史往往很長，緩慢發(fā)展，病情可輕可重，但均為良性病變，不要過于緊張，找專科醫(yī)生評估病情，制定個體化治療方案很有必要。

脈管畸形是一個非常龐大的家族，以往因為命名混亂以及學科普及度差，絕大多數(shù)臨床大夫把它們也歸類為“血管瘤”，這種現(xiàn)象即使目前依然普遍存在，造成了臨床過程中診斷和治療的混亂，最終導致患者無所適從，甚至錯過了早期最佳干預的時機，今天我將給大家介紹一位它們中的一位重量級成員——靜脈畸形。靜脈畸形本質(zhì)上就是一團缺乏中層彈力纖維的、異常擴張的、大小不等的靜脈畸形團，因外形很多時候呈團塊狀，觸之質(zhì)軟可壓縮，故舊稱“海綿狀血管瘤”，但它本身并不具有“瘤”的性質(zhì)，所以目前科學的命名為“靜脈畸形”。即使靜脈畸形依然是一個小部落，它由多個成員組成，包括散發(fā)性靜脈畸形、多灶性靜脈畸形、遺傳性皮膚黏膜靜脈畸形、藍色橡皮皰痣綜合征。我們所說的靜脈畸形特指散發(fā)靜脈畸形，因為后邊幾種極其罕見。目前研究指出靜脈畸形是在胚胎第4周至第10周脈管發(fā)生、發(fā)育過程中，體細胞基因激活突變所致。作為最常見的脈管畸形，靜脈畸形屬于一種低流速脈管畸形，出生就有，隨身體發(fā)育呈一定速度生長，無自愈性，不能消退，約40%好發(fā)于頭、面頸部，其中口腔、頜面以及氣道多見，臨近皮膚者顏色泛藍，觸之柔軟，可壓縮，皮溫正常，觸診無搏動，體位試驗陽性。隨病情進展，異?；窝艹掷m(xù)增多，導致局部組織變形，如:眼眶內(nèi)的靜脈畸形可能導致骨眶腔膨脹、凸眼，上唇靜脈畸形易至上唇增生畸變等。對于面積較大的靜脈畸形中，因為在畸形血管團內(nèi)蓄積較多的血液，加上血液回流滯緩，身體會自行激活凝血系統(tǒng)，引起凝血因子的消耗，嚴重者可伴隨血小板的降低，當這種消耗超過肝臟的代償能力時，則表現(xiàn)為凝血系統(tǒng)嚴重異常，甚至引起致命性大出血。舌部靜脈畸形，可引起舌體增大，導致吞咽和言語障礙。波及下肢肌肉和骨骼的病變，可能造成雙下肢的長度不同。由病史及詳細的體格檢查可確診大部分靜脈畸形患者，對于部分不明確者，影像學可提供強有力的證據(jù)，磁共振是評估靜脈畸形的最佳方式，T2抑脂上是高信號(長T2)，可以明確范圍，而增強磁共振后的T1加權則有助于區(qū)別靜脈畸形和淋巴管畸形。目前國際上的主流辦法是血管內(nèi)的硬化治療，即通過無水乙醇、博來霉素、聚多卡醇等破壞病變血管內(nèi)皮細胞，造成病變血管纖維化閉塞和體積萎縮，實現(xiàn)外觀和功能的康復，復發(fā)率低，值得注意的有三:其一是彌散性病灶需要多次治療，而且效果較差；其二硬化劑如誤入動脈系統(tǒng)可能導致災難性后果（壞死、截肢）；其三博來霉素注射一定要開放靜脈通道，便于出現(xiàn)緊急情況給藥。大多數(shù)靜脈畸形較為彌散且與正常組織界限不清，手術切不干凈，易復發(fā)，因此手術不做首選方法，當然病灶較為局限，切除又不影響重要功能者可進行根治性切除。所以目前手術主要用于硬化治療后殘留病灶的外觀改善，如:巨唇、巨舌、眼瞼臃腫等。皮膚或者黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療，分為非侵入式激光治療和侵入式的激光凝固術。長脈沖1064nmND:YAG激光是淺表型靜脈畸形的首選。體位試驗陽性，低頭、屏氣、壓迫頸淺靜脈增大者，小孩哭鬧膨大者；病變部位反復疼痛者；累及滑膜的四肢靜脈畸形，因容易反復出血，導致過早退化性關節(jié)炎，應及早干預治療；頭頸部靜脈畸形容易導致面部畸形或影響呼吸，也應及早治療；病灶較大、較彌散，或出現(xiàn)消耗性凝血者，或對臨近器官造成壓迫者也應及時治療。值得注意的是，當靜脈畸形不影響呼吸、進食、外觀者，多于患兒3周歲后治療為宜，因為3周歲是全麻的一個界限。體位試驗轉為陰性，低頭不往外邊鼓了；臨床癥狀改善了；消耗性凝血消失了；器官功能恢復了。靜脈畸形屬于一種先天性疾病，它不是血管瘤，早發(fā)現(xiàn)，早干預，血管內(nèi)硬化治療是最主要的方法，需要明確的是，它幾乎無法根治，治療的目標更加側重的是外觀和功能的改善！陳強，榆林市星元醫(yī)院，副主任醫(yī)師，介入血管科。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會委員！國際血管聯(lián)盟中國分部專家委員會委員！中國微循環(huán)學會周圍血管專業(yè)委員會委員！中國卒中學會會員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會委員（榆林市工作站副站長）！陜西省血管外科委員會委員。

患者問題：我今年50歲，去年4月體檢時發(fā)現(xiàn)左側海綿竇區(qū)腦膜瘤，專家看片后診斷為海綿狀血管瘤?，F(xiàn)在雖然沒有任何自覺癥狀，但仍擔心病情會突然發(fā)生其他變化。請問，顱內(nèi)良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些？海綿狀血管瘤能治嗎？！空軍軍醫(yī)大學西京醫(yī)院賀曉生教授回答：海綿竇，是顱內(nèi)一個重要的靜脈血管結構，主要負責引流腦深部和顱底的靜脈血，實現(xiàn)顱內(nèi)腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈的一段，竇壁分布有負責眼球運動的動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)，以及負責眶額部感覺的三叉神經(jīng)第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見的有腦膜瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長緩慢，可緩慢引起眼球運動障礙，甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應豐富，手術切除困難，而且極易傷及上述神經(jīng)，甚至累及大血管，造成術中大出血和加重術后眼球運動障礙等。一般無癥狀，盡量避免手術，以防術后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀，建議及時到神經(jīng)外科就診，醫(yī)生會根據(jù)情況作出相應干預措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤，實際上是先天性腦血管畸形的一種類型，內(nèi)含血管腔隙，局部容易出現(xiàn)出血，并逐漸吸收、軟化。又稱海綿狀血管畸形。多見于中青年，起病隱襲，除前述可能癥狀外，還可有頭痛，瘤內(nèi)出血后可突發(fā)頭痛，也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和 MRI，可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛，癲癇，眼球運動困難，眶額部感覺異常，可及時就醫(yī)。如瘤體較小，癥狀不重，應建議考慮非手術治療，如立體定向放射治療（伽馬刀治療）。部分病例，經(jīng)過非手術處理，瘤體獲得控制，不再生長，或生長緩慢，實現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進行性加重，可考慮手術治療，但對手術風險和后遺癥一定要有充分認識。醫(yī)生也會在考慮機能保護，盡量不加重神經(jīng)功能損害的前提下制定手術方案。

病例： 馮某 男 21歲 病史簡歷： 主訴：“右側肢體麻木 ”伴頭暈，呃逆一周之主訴入院。一周前無誘因出現(xiàn)右側肢體麻木，有頭暈，頻繁出現(xiàn)呃逆，隨后出現(xiàn)惡心，嘔吐，呈非噴射狀，嘔吐為胃里內(nèi)容物，右面部淺感覺減退，左側肢體淺感覺減退。就診于當?shù)蒯t(yī)院，考慮為消化道疾病，給予對癥治療后，癥狀無明顯好轉，逐至西安交通大學第一附屬醫(yī)院診治。 體格檢查：T36.3°c P80次/分Bp103/70mmhg 患者術前影像 MRI提示：“延髓右側卵圓形異常信號 術前診斷：延髓海綿狀血管瘤 顱底3D重建 術后第一天復查CT CT顯示腫瘤全切 病理報告 病理診斷：（延髓區(qū)）血管畸形伴局限性出血壞死及肉芽組織形成及膠質(zhì)瘤細胞反應性增生 患者術后第一天照片 延髓海綿狀血管瘤 延髓海綿狀血管瘤通俗來講就是在顱內(nèi)神經(jīng)中長出了血管瘤，患者隨之伴隨而來的癥狀有不明原因的頭暈，反胃以及手腳麻痹等頻繁出現(xiàn)。由于延髓海綿狀血管瘤這種疾病所處的位置特殊，因此很多患者的手術難度極高，且伴隨著一定的術后風險。就當前的醫(yī)學理論表明針對于延髓海綿狀血管瘤的手術時機而言，時機即存在于出血的一個月內(nèi)立即實施手術，預后最佳。即刻手術切除與保守治療兩種方案各有優(yōu)劣，因此延髓海綿狀血管瘤的最佳治愈方案即是手術治療。在本院統(tǒng)計的16例患者中共有15名例成功通過手術完全切除了海綿狀血管瘤。

“柳醫(yī)生，您好，我在XX醫(yī)院看了之后說是‘海綿狀血管瘤’，建議到您這里來治療！您說這是不是血管瘤呀？”有時候我會說——“是”，而有時候我會說——“不是”。這到底是為何呢？這需要從“海綿狀血管瘤”的這個名字說起！1.那么“海綿狀血管瘤”的名字是怎么來的呢？1863年細胞病理學之父 Rudolf Virchow 提出了將所有的“血管瘤”根據(jù)病變所含管道結構的不同分為“

靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。到底是畸形還是腫瘤？困擾著罹患該病的患者，不同的稱謂所導致的心理恐慌是不同的。到底是一種什么樣的疾??？它會有什么樣的表現(xiàn)？會對患者的身體有什么影響？該怎么治療？希望這篇文章能讓患者不再困惑。 一、靜脈畸形發(fā)生原因： 靜脈畸形是胚胎在第4-10周中，靜脈在發(fā)生，發(fā)育的過程中出現(xiàn)異常所致。由于VEGF（血管內(nèi)皮生長因子）表達異常、及TIE2(血管內(nèi)皮特異性受體酪氨酸激酶)相關的信號通路異常所致。50%以上散發(fā)的靜脈畸形均可見活化的TIE2體細胞基因突變。所以靜脈畸形不是腫瘤只是上帝的玩笑！ 二、靜脈畸形是否有遺傳傾向： 靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)的基因變異所致，基本上與父母無關，遺傳給下一代的可能性較低。雖然國內(nèi)外有一些家族中有多個靜脈畸形的案例報道，但是遺傳的風險很小。所以患者本身對下一代的影響很小，同時作為家長要生第二個寶寶也無需恐慌。 三、靜脈畸形的發(fā)生部位： 靜脈畸形好發(fā)于口腔頜面部，約占70%左右，其次四肢，內(nèi)臟，骨骼均可發(fā)現(xiàn)靜脈畸形的蹤影，簡單的一句話，有靜脈的地方就有可能會產(chǎn)生靜脈畸形。 四、靜脈畸形的表現(xiàn)： 靜脈畸形如果發(fā)生在身體比較身體淺表部位，一般表現(xiàn)為藍紫色的包塊或者呈淺紅色，它不是腫瘤只是錯構的管腔，和正常的組織一樣會生長。但是永遠不會發(fā)生轉移，或者急劇的增大。 五、靜脈畸形對患者身體的影響： 靜脈畸形是錯構的靜脈結構，管壁比正常的靜脈薄弱，缺乏正常的靜脈瓣結構，正常的靜脈血流入到畸形靜脈里面時常瘀滯在異常的管腔里面，難以回流到正常的靜脈。它對人的危害均基于這種異常，其具體表現(xiàn)為：1、影響外觀。由于它發(fā)生在口腔頜面部，首先對外觀有很大的影響，兩側面部不對稱，情緒激動，用力，或者畸形靜脈位置低于心臟時更為突出，表淺的皮膚可以看到藍紫色的血管。雙側肢體不對稱，患側肢體常較對側粗大，等等2、影響功能。如果靜脈畸形發(fā)生在特殊部位，由于體積的變化會導致正常的解剖位置發(fā)生改變。比如發(fā)生在口咽或者氣道周圍，會堵塞氣道引發(fā)通氣障礙，發(fā)生在關節(jié)部位，會影響正常的活動，發(fā)生在眼眶部位會導致突眼。3、疼痛。血液填充畸形靜脈后，薄弱的血管壁，以及缺失的靜脈瓣會讓血流難以回到心臟，所以患者會出現(xiàn)脹痛的感覺。緩慢的血流也可以促使靜脈石的生成。當靜脈石卡壓神經(jīng)的時候也會出現(xiàn)疼痛的表現(xiàn)。深部微小的畸形靜脈容易產(chǎn)生血栓也會誘發(fā)疼痛。4、出血?；戊o脈比正常的靜脈薄弱，更容易破裂，當其受到外力作用時候，容易誘發(fā)出血。巨大的靜脈畸形里面血液流動速度非常慢，容易導致血栓的生成，這個時候我們的身體會啟動凝血和抗凝機制導致血小板的大量消耗。嚴重時候會誘發(fā)整個身體的出血傾向。 六、靜脈畸形該怎么治療: 醫(yī)生治療的不是疾病而是病人的需求，靜脈畸形只是一種良性的疾病絕對不會發(fā)生惡變，不需要特別的恐慌。是否需要治療均取決于患者的要求。不同的患者由于接觸到不同的醫(yī)生接受到不同的觀點，又因為疾病部位、表現(xiàn)、危害不同。所以導致了很多的治療方式。大致來講分為以下幾種：1、外科切除。自現(xiàn)代外科學誕生以來，外科手術就是對抗靜脈畸形最傳統(tǒng)的武器，對于范圍比較局限，位置比較表淺的病灶，外科手術均是不錯的選擇。但是遺憾的是外科手術不能解決所有的問題。它總會留下瘢痕，對于深部的病灶創(chuàng)傷非常大，對于特殊部位的病灶，比如氣管、咽喉、眼球后、關節(jié)腔內(nèi)、椎管內(nèi)、都是手術的禁區(qū)。2、激光。激光治療是利用光的熱效應，損傷血管，達到治療的目的。但是激光僅限于皮膚表層難以到達深部。3、介入硬化治療。介入硬化治療是在DSA的引導下，經(jīng)皮穿刺畸形靜脈，造影檢查，明確畸形血管情況后，注入博來霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等血管內(nèi)皮損傷藥物，損傷畸形血管的內(nèi)皮細胞，達到閉合畸形血管的治療方式，是目前公認對抗靜脈畸形最有效的武器。4、藥物治療。目前唯一能夠從基因通路上抑制靜脈畸形發(fā)展的藥物是西羅莫司，尚處于臨床試驗階段，僅少數(shù)有研究的醫(yī)生在使用。5、門診盲打：是指有經(jīng)驗的醫(yī)生在門診局部穿刺，注入硬化劑，該治療手段也是對硬化劑的使用，但是存在誤入動脈導致局部壞死或者截肢的風險。 以上是對靜脈畸形的初略解讀，希望能夠幫助到有需要的患者。