婷婷大學剛畢業(yè)。半年前的一天，婷婷突然感覺左側肢體非常麻木，甚至不能正常生活。趕緊到醫(yī)院做頭顱核磁檢查，結果發(fā)現(xiàn)腦干占位，影像上好像一團爆米花，這是海綿狀血管瘤的典型表現(xiàn)，同時提示有出血。這可怎么辦好？當?shù)蒯t(yī)生認為這個部位手術風險太大，建議保守治療，觀察。婷婷是怎么保守的呢——躺著不動。婷婷想只有躺著不動才能減少出血的可能。這個辦法聽起來有點荒唐，但是確實讓婷婷的癥狀改善了很多，這半年來麻木的感覺越來越輕，難道躺著不動真的是治療海綿狀血管瘤的絕妙辦法？答案顯然不是這樣。今天婷婷帶著近期復查的核磁來到我的門診。想聽聽我的治療意見。我指著相差半年的核磁影像對婷婷說：你去年突然出現(xiàn)的半身麻木是由于血管瘤出血了，而后癥狀逐漸減輕，是因為出血逐漸吸收，從最新的影像上看，還有少許的出血?！拔疫@少許的出血是因為累著的緣故吧？”婷婷問我，“最近剛到一個單位實習，還沒有過實習期，領導交代的工作特別多，累得不得了?！蔽覍︽面谜f：“領導給你安排工作多是因為你能干呀，再說你這個年齡能累到哪里去呀，問問你媽媽，再過幾年結婚生子，又要帶孩子又要顧家還要工作，那才是真的累呢。”婷婷想想也是，“那我該怎么辦呢？”我說：“應該手術治療，只有手術切除了這個海綿狀血管瘤，才能夠防止以后再出血。再說你現(xiàn)在容貌看起來好好的，沒有因為出血造成面癱，如果再出血可保不齊會變丑哦?！辨面谜f：“其實我第1次出血后就已經(jīng)有面癱了，這半年恢復多了?！薄昂煤每紤]考慮，如果想好了做手術，可以過來找我?！碧崾荆?，海綿狀血管瘤本身是良性病變，但是可能造成反復出血，從而造成肢體活動功能障礙和面癱等后遺癥。2，腦干并非手術禁區(qū)，通過具體的影像檢查，確定腫瘤位置，大體評估腫瘤性質，有些腫瘤還是可以手術的。

海綿狀血管瘤其實是血管畸形，手術中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因為，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實質上是靜脈畸形團。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質與膠質瘤完全不同，后者是由于腫瘤細胞分裂導致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細胞，它的長大是由于靜脈畸形反復出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復沉積，導致包繞畸形靜脈團的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術標本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經(jīng)功能。 手術治療適應證： （1）病變達軟腦膜表面； （2）反復出血伴進行性神經(jīng)功能缺失； （3）急性出血破至病變囊外； （4）因病灶內大量出血引起明顯占位效應； （5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術已可使幕上單個病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應該手術切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達病變的手術切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語言區(qū)、計算皮層、內囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應手術干預；而如病變在深部，沒有合適的手術徑路到達，手術切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應密切觀察。

栓塞硬化治療是目前治療靜脈畸形的國際主流和一線治療，即通過不同的硬化劑使血管破壞，逐漸萎縮、纖維化而吸收，在大量病例的治療中取得令人滿意的療效。但其潛在的風險是絕對不容忽視的，難以100%完全避免，主要包括：1. 如需全身或局部麻醉：可能出現(xiàn)因麻醉產生的各種意外，嚴重者可危及生命。2. 循環(huán)、呼吸和神經(jīng)系統(tǒng)血管栓塞：治療可能引起術中或術后心、肺、腦栓塞，出現(xiàn)心梗、腦梗和呼吸衰竭嚴重癥狀，可致死亡。3. 顱腦損傷：如果病灶與顱內異常溝通，但目前檢查水平在術前無法查明，如引起癲癇、顱腦損傷等，嚴重者可能導致死亡。4. 氣道梗阻：累及氣道、口底、咽旁、雙側下頜、舌根后部的病灶在治療后如腫脹明顯，可能發(fā)生氣道梗阻，緊急情況下需行氣管插管或氣管切開，嚴重腫脹窒息可能導致死亡。5. 組織損傷或壞死：治療部位相鄰血管栓塞則可能導致局部或遠端組織壞死，如皮膚大面積潰爛，可能需長期換藥或手術修復。如果病灶累及面神經(jīng)、眼鼻等重要組織、器官，治療可能分別導致面癱、麻木、失明等，以及其他部位組織壞死。6. 肢體壞死：位于四肢的病灶治療后可能出現(xiàn)嚴重大范圍缺血壞死（手指、足趾、手部、足部，甚至整個肢體），壞死只能截肢。7. 功能障礙：位于肌肉、關節(jié)的病灶治療，可能造成肌肉功能障礙并出現(xiàn)疼痛，或原有疼痛加重，致張口受限、四肢活動障礙。8. 神經(jīng)損傷：累及面神經(jīng)或四肢神經(jīng)的病灶在治療中可能被硬化劑累及，出現(xiàn)神經(jīng)損傷癥狀，如暫時性或永久性面癱、嚴重的肢體活動障礙及感覺消 失或長期的麻木等。9. 局部腫脹和疼痛：治療部位腫脹明顯并形成局部硬結，并可能伴有疼痛。在術后2-3天內達到高峰，一般兩周至一個月內逐漸消退，但可能持續(xù)較長時間較長或者不吸收。10. 如需在X線（DSA）引導下治療，需使用穿刺針直接穿刺靜脈或動脈，可能發(fā)生：穿刺部位血腫、針頭或導管斷裂、血栓形成或栓塞、血管穿孔或血管壁撕裂、血栓性靜脈炎、造影劑過敏休克死亡。11. 藥物不良反應：治療藥物可能導致并發(fā)癥如治療后發(fā)熱、肺纖維化、藥物過敏甚至發(fā)生過敏性休克導致死亡。如使用泡沫硬化劑還可引起氣體栓塞癥狀，如劇烈咳嗽、胸悶、氣促、胸痛、血栓、癲癇，視力障礙、偏頭痛，心梗、肺栓塞，甚至死亡。12. 遲發(fā)性反應：遲發(fā)性出血、體溫升高、惡心嘔吐、頭痛、暈厥，下肢麻木等。13. 需要多次治療，并可能復發(fā)、治療無效、療效甚微或與其它治療配合進行。14. 目前醫(yī)學水平尚無法預測的其它意外情況。

海綿狀血管瘤為邊界清楚的良性血管錯構瘤。位于腦內，沒有神經(jīng)實質、大的供血動脈或引流靜脈。通常大小約1-5CM。 腦海綿狀血管畸形占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5-13%，分兩型散發(fā)型和遺傳型。遺傳型常為多發(fā)。 1.主要癥狀為癲癇發(fā)作60%、進行性神經(jīng)功能缺損50%、出血20%，通常為腦實質內；有報道稱偶然發(fā)現(xiàn)率有50%。 （1）出血:發(fā)生率易變，定義存在爭議，每個病人都有自己的自然病史，所以確定每位病人的出血風險是困難的。目前有的研究出血率在0.6%-3%之間。年出血率女性較男性高4-5倍。 （2）癲癇:新出現(xiàn)的癲癇年發(fā)生率約2.5%。 2.處理治療 主要選擇有:觀察，手術切除，立體定向放射治療（有爭議:結果看起來與自然史相當） （1）偶然發(fā)現(xiàn)的病變 應該觀察，每2-3年行影像學檢查（排除亞臨床出血） （2）脊髓腦干CM:未出血的腦干脊髓CM幾乎沒有手術指證。由于出血率是2%-6%建議對于既往出血大于2次的可行手術。 3.手術指證:病變可及的局部神經(jīng)功能損傷，癥狀性出血，癲癇發(fā)作。病變不易及的如反復出血，進行性神經(jīng)功能惡化，考慮手術切除。 4.術后隨訪:建議術后約3個月行MRI檢查。 5.預后:當血管瘤可以完全切除時，以后再長或出血的風險就基本徹底消除了。 對于手術治療的，必須注意手術神經(jīng)功能變化，特別是腦干部位，惡化可為一過性的，可在數(shù)月后恢復。

腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見于幕上皮質的深部白質，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術的相對禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計，全球約有1800萬-2200萬人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內動靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見?？梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？1、無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無關，但其中40%在6個月～2年內出現(xiàn)下述癥狀。2、癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關。3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復發(fā)生。同時依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復視等。4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進行性或混合性。腦干海綿狀血管瘤都需要手術嗎？1、不出血、無癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術；2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號的病變需要手術；3、反復出血有嚴重神經(jīng)功能損傷的需要手術。

靜脈畸形（海綿狀血管瘤）的治療方法中，栓塞硬化治療是國際上毫無爭議的、最主流的、可單獨應用的首選治療方法。而手術、激光或電化學治療多數(shù)時候居于處于輔助地位，是為了進一步使硬化治療后的外觀看起來更佳。 栓塞硬化治療離不開“硬化劑”。硬化劑這一名稱，其實并不準確，因為它并不會使治療后的病灶明顯變硬，但傳統(tǒng)稱呼沿用至今。 1.硬化劑的治療原理：藥物經(jīng)病灶表面或周圍的皮膚注射入病灶的血管或血竇內，通過不同的機制損傷或破壞血管最里層的一層細胞——血管內皮細胞。損傷后的血管就會形成血栓，并且逐漸轉化為纖維組織，血管結構就會完全閉塞，不會再通血，并且萎縮塌陷，體積縮小。 2.常用的硬化劑：歷史上被應用的硬化劑種類眾多，經(jīng)過多年實踐篩選和淘汰，至今仍被國內外大多數(shù)醫(yī)生所應用的硬化劑，就剩下無水乙醇、泡沫硬化劑和博萊霉素/平陽霉素三種。其他一些硬化劑，如魚肝油酸鈉、尿素等，已經(jīng)非常小眾而難以見到了。 1.無水乙醇：作用最為強烈，能直接剝蝕血管內皮細胞，瞬間形成大量血栓。效果最佳，但疼痛最劇烈。 療效確切，血竇不易再通，復發(fā)率低。 2.泡沫硬化劑：國內能見到的就只有聚多卡醇（商品名：聚桂醇和安束喜）。聚多卡醇與空氣混合后，能形成綿密穩(wěn)定的泡沫，能將血管里的血液驅走，使藥物能更長時間的與血管內皮細胞接觸而增強破壞效果，雖仍弱于無水乙醇，但痛感輕了很多。 3.博萊霉素/平陽霉素：是同類的化療藥物，能抑制血管內皮細胞的分裂，使血管纖維化。作用較為溫和，而且易被血液稀釋和沖走。優(yōu)點是注射時無明顯疼痛。 3.硬化治療的風險其實硬化劑造成的不良反應，主要原因就是藥物流到了不該流到的地方。比如：1.流到心肺腦的血管，就會造成腦梗、心梗、肺栓塞等；2.流到四肢血管，就可能導致肢體壞死、截肢等；3.流到了皮膚毛細血管，就會造成皮膚壞死；4.流到了神經(jīng)周圍邊上，如面神經(jīng)或腓總神經(jīng)等，就會造成面癱和不能勾腳。其他，如色素沉著、局部硬結、藥物過敏，也偶有出現(xiàn)。為了確定藥物流向，醫(yī)生會進一步借助超聲或血管造影來觀察和引導，但仍不可能100%避免?？傮w而言，硬化治療是一項高危的治療，醫(yī)生和患者都需要有足夠清楚的了解，絕對不要想象成就是“打針”這樣的普通操作。 4.如何選擇硬化劑：其實在國內，并沒有很多的選擇。大多數(shù)中心使用的為泡沫硬化劑，在少數(shù)更有經(jīng)驗的中心會另外使用無水乙醇。單獨使用博萊霉素/平陽霉素可能較少，因為效果弱，需要次數(shù)多，而且有終身藥物使用累積總量的限制，不能單獨用于次數(shù)可能較多的治療。 有一些推薦可以參考： 如果病灶體積大，可以考慮首選無水乙醇； 如果病灶很表淺，皮膚極薄，可以選擇泡沫硬化劑；如果不想因為腫脹影響呼吸，可以選擇博萊霉素；如果病灶靠近重要神經(jīng)，可以選擇泡沫硬化劑或博萊霉素等。 當然，也有不少醫(yī)生也在研究一些聯(lián)合用藥的方案，以達到增療效、降風險的目的。 5.硬化治療效果一定都好嗎？不一定。主要是看血竇的大小和血流的速度。大血竇的病灶就像一個氣球，中間全是血液。氣球萎縮粘連后，就剩下氣球皮，殘余體積很小；而小血竇的病灶就像洗碗的海綿，孔多而細密，藥物難以均勻滲透，即使使勁壓縮，仍會有很多的孔壁組織占據(jù)不小的體積，無法顯著的縮小。而血流速度的影響易于理解：流速慢，藥物作用時間長，效果好；流速快，藥物易流走，作用時間短，效果就差。 對于硬化劑效果不佳的病灶，就比較難于處理了。只有部分患者還存在手術的機會。 6.小結總之，硬化劑沒有絕對的好壞，能被正確使用，能控制風險，才是最重要的。當你選擇了硬化治療，就要選擇信任醫(yī)生，因為每一次治療都伴隨著幾率不高，但難以預知，可能后果嚴重的風險。（完）

1.標準名稱？靜脈畸形：舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結構類似海綿，現(xiàn)已少用。靜脈畸形還分多種特殊類型，單用“靜脈畸形”，即指最為多見的“普通靜脈畸形”。 2.病因？尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?？赡苡捎谀硞€或某些基因突變所致，如Tie2基因。 3.是否會遺傳？多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。 4.何時長出？是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。 5.由什么成分構成？主要是由靜脈管腔和間質纖維成分構成，靜脈管腔里充滿了靜脈血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明顯多于纖維，稱為局限型，治療后管腔容易萎縮，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纖維居多，則不易萎縮，治療效果通常較差。由于血液瘀滯，容易形成血栓，時間久了，就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結石”。 6.長在哪些部位？全身各處都可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內，需要神經(jīng)外科處理。 7.生長過程？病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。 8.典型外觀為藍紫色的腫塊，質地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。一些非典型表現(xiàn)，如質地偏硬、深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。 9.會長多大？體積小的病灶僅類似綠豆或黃豆大小，而體積大的病灶可累及整個頭面部或整個軀干和四肢，從淺到深，各種組織，十分巨大，完全可以使人喪失原來和面容或外形。 當然，畸形范圍會有多大，基本在出生時已經(jīng)確定。之所以會有逐漸增大的過程，是由于早已存在的畸形靜脈的管腔逐漸開放和血液逐漸充盈所致。尚沒有確切證據(jù)表明畸形血管會像腫瘤一樣侵襲正常的組織。因此，只要不是出生后不久，假如病灶長在腿上，就不用擔心會蔓延到臉上。也存在全身同時長多處病灶的病例。 10.會自然消退嗎？不會，必須治療才有可能。 11.有何危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。 12.如何診斷?根據(jù)上述典型的病史和醫(yī)生的體檢，90%以上的靜脈畸形即可準確診斷。但需要與一些特殊類型靜脈畸形，或還含有其他脈管成分，如淋巴管、動脈等病灶進行鑒別。 13.磁共振為何是重要的影像檢查？磁共振可以清晰而準確的顯示病灶的大小、深度，以及周圍的組織結構，還用于治療前后療效的對比，是必不可少的檢查。如果表現(xiàn)不典型，還需要視情況加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治療？1）栓塞硬化治療：是毫無疑問的國際一線和主流治療，通過注射各種藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不遺留瘢痕，效果較為確切。但是，可能有較小的概率因為藥物流到了不該進入的血管，特別是動脈，而造成較為嚴重的并發(fā)癥。如心肺腦栓塞、心跳驟停、組織壞死、神經(jīng)損傷等，死亡病例亦有報道。 2）激光：適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限。較為安全，可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。 3）手術：體積較大或者累及了重要組織結構的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。 4）口服雷帕霉素治療：雷帕霉素是一種免疫抑制劑，對少數(shù)靜脈畸形有效，可以使之部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。只作為最后的辦法，用于體積巨大、功能影響嚴重，其他方法均不可行的少數(shù)病例。因不良反應可能較為明顯，藥物價格較貴，應充分評估，慎重選擇。 5）其他治療：銅針、冷凍、放射等，已少用或被棄用。 15.治療時機如何選擇？只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。但一歲以內的嬰兒，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。 16.可以完全治愈嗎?除了非常小的病灶，絕大多數(shù)靜脈畸形是難以被100%清除的，即便是手術切除。但手術受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影響走路；不能因切除腮腺病灶而造成面癱等。 “帶病生存，和平共處”，可能是一種可取之道。（完）

嬰幼兒血管瘤是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，發(fā)病率約為5～10％。一般按病灶位置的不同將嬰幼兒血管瘤分成淺表性、深部性及混合性，病理變化過程經(jīng)歷增殖期、消退期、消退完成期。血管瘤在自身變化的同時，臨床癥狀可表現(xiàn)為出血、糜爛，嚴重者影響容貌及重要部位的功能。今天上午，一位年輕的夫婦抱著一個1個月左右的嬰兒來到我的診室。醫(yī)生：你好！你要看什么？家屬：我家寶寶的右膝關節(jié)出現(xiàn)紅紅的一片，剛出生時只有幾個點，以為是“紅胎記”，沒有關系，慢慢擴展成現(xiàn)在這個樣子，特別是近期發(fā)展得比較快，所以才過來看一下。醫(yī)生，這是“紅胎記”嗎？醫(yī)生：是的，不過，這只是“紅胎記”的一種類型?！凹t胎記”是由于新生的血管畸形和/或血管內皮細胞增生而形成的，它包括草莓狀血管瘤、鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤等。你家寶寶這個是草莓狀血管瘤，為血管內皮細胞增生，又稱嬰幼兒血管瘤。嬰幼兒血管瘤有其自然的病情規(guī)律，常在出生時或者出生數(shù)天后至40天內出現(xiàn)，在出生后4～6個月時進入快速增殖期，到6個月一般約達最大面積的80%，此后增長逐漸緩慢，1歲時長到最大，隨后進入消退期，一般70%～90%患者可在5～7歲時完全或不完全自行消退。嬰幼兒血管瘤多發(fā)生在顏面或頭頸部，表現(xiàn)為單一或數(shù)個鮮紅色或紫色，高出皮面，柔軟而分葉的腫瘤，境界清楚，壓之不易褪色。家屬：醫(yī)生，你能簡單幫我介紹另外兩種“紅胎記”嗎？謝謝！醫(yī)生：當然可以。首先，鮮紅斑痣是一種先天性血管發(fā)育畸形，常發(fā)生于出生時或出生后不久，新生兒中發(fā)生率為發(fā)病率0.3%-0.5%。鮮紅斑痣按其發(fā)展進程早期可表現(xiàn)為粉紅、紅色、淺紫色或深紫色的斑片，不高出皮面，形狀不規(guī)則，壓之易褪色，擴張后期可發(fā)展成為突出于表皮的血管結節(jié)。鮮紅斑痣常包括兩型損害葡萄酒色痣和單純血管痣。葡萄酒色痣：見于0.1%-0.3%嬰兒。80%左右的出現(xiàn)在頭頸部，大多為單側，尤以面頰部多見。皮損為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，不跨越中線，壓之褪色或不完全褪色。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長，病灶顏色逐漸加深、增厚，并出現(xiàn)結節(jié)樣增生。部分嚴重的病變可伴有軟組織，甚至骨組織的增生，導致患部增大變形等。臨床可分3型。①粉紅型：病變區(qū)平坦，呈淺粉紅至紅色，指壓完全褪色。②紫紅型：病變區(qū)平坦，呈淺紫紅至深紫紅，指壓褪色至不完全褪色。③增厚型：病變增厚或有結節(jié)增生，指壓不完全褪色至不褪色。葡萄酒色痣治療較困難，一般要及時盡早行595脈沖染料激光等治療。單純血管痣：又稱鮭魚斑、橙紅色斑，前額正中的稱為天使之吻，頸后的稱為中線型微靜脈血管畸形，又稱鸛咬印。皮損為淡粉紅色至猩紅色斑片，不高出皮面，壓之變白，劇烈活動、發(fā)熱、哭鬧或環(huán)境溫度升高時色澤常加深，見于大多數(shù)的嬰幼兒。位于眉間、眼瞼、頸背部、前額、鼻子、唇部、頭皮和背部等正中部位，90%在1~2歲自行消退，但頸背部的病變有可能長期保持不變，所以出現(xiàn)鮭魚斑時，臨床上先采取隨訪觀察，一般隨著年齡的增大，皮損的顏色會慢慢變淡，范圍也會慢慢變小，但是，當皮損顏色加深，范圍擴大時，要及時治療。2歲時仍未消退的，可用脈沖染料激光等治療。其次，海綿狀血管瘤是最常見的脈管畸形，是靜脈異常發(fā)育產生的靜脈血管結構畸形。多發(fā)于頭、頸部，其次為四肢和軀干，海綿狀血管瘤通常出生時已經(jīng)存在，但也有出生后不久發(fā)生的，不會自發(fā)消退，隨機體同等比例生長，在外傷、感染、激素水平變化如青春期、月經(jīng)期、妊娠時可迅速增大，表現(xiàn)為淡紫或紫藍色的圓形或者不規(guī)則形的可壓縮、無搏動的包塊，質地柔軟，高出皮面，呈結節(jié)狀或分葉狀，邊界不太清楚，其體積可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生改變，位于下肢的海綿狀血管瘤，在抬高患肢時瘤體體積減小，下垂時增大；位于頭頸部的海綿狀血管瘤，屏氣或哭鬧時瘤體增大。海綿狀血管瘤，目前主要是通過硬化劑和/或手術治療。家屬：你說，嬰幼兒血管瘤大部分可以自行消退，那我家寶寶現(xiàn)在要治療嗎？醫(yī)生：在臨床工作中，經(jīng)常有許多家屬，通過互聯(lián)網(wǎng)等了解一些情況，也提到這個問題：自發(fā)消退，無需治療，其實這是一個嬰幼兒血管瘤治療的誤區(qū)。等待觀察主要適用于出生后發(fā)現(xiàn)的體積較小、病變范圍局限及消退期血管瘤。如果來我們這里就診，我們首先向患兒家長介紹血管瘤的病程發(fā)展特點，然后，告訴患兒家長可用手機等記錄病變發(fā)展情況，并定期隨訪。若發(fā)現(xiàn)病變體積迅速增大，侵犯重要解剖結構或出現(xiàn)潰瘍、出血等并發(fā)癥時，應及時就診，盡早治療。一般僅30％的嬰幼兒血管瘤會完全消退，且無法估算完全消退時間、消退程度及是否會留有后遺癥。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變，包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和皮膚松弛。目前，不主張等待觀察，應采取積極態(tài)度，根據(jù)血管瘤生長的速度、面積、部位等，給予恰當?shù)奶幚怼ξ挥谥匾课辉龃笱杆俚牟葺疇钛芰鰬e極治療，首選β受體阻滯劑，如普萘洛爾、噻嗎洛爾等治療。比如，面部的嬰幼兒血管瘤，一般建議盡早使用脈沖染料激光和“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”等積極治療，以免影響美觀，給患兒帶來不可預知的心理陰影，給患兒家長帶來較大的精神負擔。像你家寶寶這種情況，我一般是首先使用“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”，濕敷（先清潔血管瘤表面皮膚，再取醫(yī)用紗布2層，剪至近瘤體大小(需完全覆蓋瘤體)，將馬來酸噻嗎洛爾滴眼液滴于紗布上，以紗布全部濕透、不滴水為度，敷于瘤體上，注意保持紗布濕潤，持續(xù)30分鐘，在患兒熟睡時進行，必要時以保鮮膜固定防止紗布滑落。每日濕敷2次，間隔時間>8小時）來治療。觀察用藥后患兒呼吸、心率、睡眠、是否腹瀉等情況。每月定期門診復查，我們會觀察并記錄瘤體大小、顏色和質地變化，局部皮膚有無皮疹、瘙癢、破潰等情況。如果沒有滿意效果，我們會建議你行脈沖染料激光等進一步治療。當然，你們也可以現(xiàn)在就開始行脈沖染料激光和馬來酸噻嗎洛爾滴眼液濕敷治療，這樣效果更好。如果能買到“噻嗎洛爾凝膠”，使用更方便，效果比“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”，濕敷更好。家屬：噻嗎洛爾有副作用嗎？醫(yī)生：雖然，任何藥物都有一定的副作用，但是，外用馬來酸噻嗎洛爾滴眼液對治療淺表嬰幼兒血管瘤療效較明顯，安全性較高，無明顯全身或局部不良反應發(fā)生。所以，我們一般用于治療6個月以內增生期淺表嬰幼兒血管瘤。一般在治療前我們會給你們的寶寶進行血常規(guī)、生化全套、胸片、心電圖、超聲心動圖等檢查，如果出現(xiàn)心動過緩、竇房傳導阻滯等情況或者有哮喘家族史就不能用了。家屬：醫(yī)生，你不是說：“出生后4～6個月時才會長得很快嗎？”，那我家寶寶才1個多月，怎么就長得這么快，這么大了，這個要緊嗎？。醫(yī)生：你好，我是說一般在出生后4～6個月時進入快速增殖期，但是，在臨床工作中我們也經(jīng)常觀察到1~2個月血管瘤就開始長得很快的，這也是正?，F(xiàn)象?！崾荆貉芰龊?或脈管畸形是個常見病、多見病，它不僅影響美觀，在重要部位，還會危害健康，甚至造成嚴重后果。所以，出現(xiàn)血管瘤和/或脈管畸形應到醫(yī)院明確診斷并充分評估，采取針對性的措施。本文系劉支持醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

1.臨床表現(xiàn) 靜脈畸形（Venous malformation），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產生的靜脈血管結構畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。 頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。有時可觸及瘤體內有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復的局部疼痛和觸痛。也可因血液淤滯于擴張靜脈腔內造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長增大后，可引起沉重感和隱痛。 位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。 位于頭、面、頸部者，可導致明顯的外觀畸形和器官移位；巨大的病灶還可導致面部骨骼發(fā)育異常。在肢體和軀干靜脈畸形，因血流緩慢淤滯會出現(xiàn)病灶內血栓形成，可出現(xiàn)不同程度的疼痛，甚至引起功能障礙。 2.治療 2.1硬化劑治療（sclerotherapy） 血管內硬化治療是一種保守治療方法，雖然能在一定程度上控制病變發(fā)展，但不能根治。目前常用的硬化劑有：復方尿素、平陽霉素、無水乙醇、聚多卡醇泡沫性硬化劑等。復方尿素為人體正常代謝產物，無毒副作用。 2.2手術 手術完整切除病變組織可到達治愈目的。對于邊界清晰的病灶，采用硬化劑注射瘤體聯(lián)合手術切除的方法，具有能完整切除、術中出血少、不影響外觀及功能、術后恢復快、復發(fā)率低、安全系數(shù)高等優(yōu)點。對于累及多組織、器官的彌漫性甚至已致殘的病例，可采取分期手術，從而達到改善外觀、功能重建、降低致殘率的治療目的。 2.3射頻消融術 射頻消融術是一種創(chuàng)傷小、美容效果好的新技術，尤其在治療頜面、頸部靜脈畸形中更為明顯。

在臨床工作中，尤其是在門診中，經(jīng)常會遇到一些患者的CT或MRI發(fā)現(xiàn)一些顱內“病變”，這些“病變”往往無需手術。但是很多患者會為此緊張，擔心這些顱內“病變”會對自己產生影響。有些患者甚至過分擔心，會為了是否手術而糾結，同時由于門診醫(yī)生的經(jīng)驗不一樣，可能會提供不一樣的治療方案，從而讓患者更彷徨無措。本文特地征集此類無需手術的顱內“病變”為患友解疑。一．顱內良性囊腫性病變顱內良性囊腫性病變包括顱內蛛網(wǎng)膜囊腫,脈絡裂囊腫，透明隔囊腫等，是一種常見于各年齡組的良性“占位性病變”。顱內蛛網(wǎng)膜囊腫最常見（常發(fā)生于中顱窩，枕大池，松果體等部位，其他部位罕見），很多患者會在無意中檢查發(fā)現(xiàn)，部分患者常因為頭痛就診發(fā)現(xiàn)，其實頭痛與它大多不相關，尤其是發(fā)生于成人的蛛網(wǎng)膜囊腫幾乎不需要處理。發(fā)生于兒童者，家屬往往比較擔心，但其實大多患者也不需要處理。需要處理的指征是：1.有引起顱壓升高的表現(xiàn)，比如囊腫較大或者合并出血，產生腦組織壓迫癥狀；2.顱骨變薄或者外凸，說明囊腫壓力高，兒童期往往需要進行手術，但是如果成年人沒有明顯癥狀，可以不必手術。極少部分囊腫引起癲癇，早期服藥治療為主，幾乎均能控制好，效果不佳者可考慮一起行癲癇灶切除術。脈絡裂囊腫和透明隔囊腫相對少見，幾乎不會引起癥狀，也不需要處理。二．垂體微腺瘤垂體微腺瘤分為功能性和無功能性。功能性多見于泌乳素微腺瘤，往往可以首選服用溴隱停（或者卡麥角林）治療，大多數(shù)患者均能得到良好控制。服用藥物后等到癥狀消失、激素恢復正常、MRI顯示腫瘤大部分消失后，需要維持一定劑量繼續(xù)服藥至至少兩年以上，再行藥物撤減，這個過程最好找有經(jīng)驗的?？漆t(yī)生診治管理。服藥無效者或者有效但是停藥后復發(fā)者可考慮手術治療。作者曾遇到一位女士服藥4年效果不佳，行經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇顯微手術后，激素在一周內恢復正常無需再吃藥。其它的垂體微腺瘤，比如促甲狀腺素微腺瘤、生長激素微腺瘤等等，往往藥物昂貴、效果不佳，也需要首選手術，術后結合放療或者藥物治療。對于無功能性垂體微腺瘤，無需手術，可以定期隨訪（1-2年做一次MRI），大多數(shù)患者終身不會長大。三．海綿狀血管瘤顱內海綿狀血管瘤也較常見，大多數(shù)較小不到1cm，不需要處理，很多患者長期穩(wěn)定不會長大。但有下列情況，需要考慮手術：1.腫瘤有反復少量出血或者發(fā)生一次較大量出血者；2.繼發(fā)癲癇者；3.發(fā)生于功能區(qū)附近，估計有出血風險會導致功能障礙者；4.腫瘤大于1cm以上者，則需考慮腫瘤位置、患者年齡、有無基礎疾病等、出血風險等綜合考慮是否手術。、四．小腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤顱內小腦膜瘤（＜1cm＝）常于無意中檢查發(fā)現(xiàn)，除部分患者引發(fā)癲癇需要手術外，大多無需處理（尤其是老年人），可以選擇r－刀放療或者觀察隨診。但是對于年輕人（腫瘤長大可能性大）或者位于功能區(qū)附近（長大易引起功能障礙）也可以考慮手術，因為此時一個簡單的微創(chuàng)手術即可解決問題。聽神經(jīng)瘤（＜1cm＝）常因患者無意中或者出現(xiàn)眩暈耳鳴等癥狀檢查發(fā)現(xiàn)。腫瘤＜1cm的患者往往聽力較好，選擇放療較好。腫瘤較大者聽力往往已經(jīng)明顯下降或者喪失，開顱手術切除更好。五．微小未破裂動脈瘤顱內動脈瘤是一種極其危險的血管性病變，動脈瘤破裂往往引起災難性后果，所以對其治療往往比較積極。但是經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，最大直徑＜3mm的微小未破裂動脈瘤其破裂風險極低，有些患者終身不會破裂。2-4mm的動脈瘤每年僅有2.4%會生長，其生長與動脈瘤家族史、高血壓病史、長期大量吸煙史、顱內其它動脈瘤破裂史、多發(fā)性動脈瘤、動脈瘤位于后循環(huán)等危險因素有關。因此，絕大部分無危險因素的微小未破裂動脈瘤可能長時間不會發(fā)生變化。鑒于目前動脈瘤的治療，無論是開顱夾閉還是血管內栓塞治療都有相當?shù)牟l(fā)癥，所以對于無明確危險因素的此類患者不建議積極治療。本文系鄢克坤醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。