這篇文章我想給大家介紹一種兒童最常見的血管畸形—靜脈畸形。門診時，經常有家長帶著幾歲、甚至十幾歲的孩子找我就診，他們會說：醫(yī)生，您給看看，我們孩子的血管瘤好治嗎？還有的孩子經過了外科手術，現(xiàn)在又復發(fā)了，這個該怎么辦呢？我會和他們解釋說，您的孩子得的不是血管瘤，而是靜脈畸形。他們會很迷茫，我手術都做了，而且病理也是血管瘤，怎么您說不是呢。別著急，我來給大家介紹一下什么是靜脈畸形。靜脈畸形，以前被稱為“海綿狀血管瘤”，所以它至今被許多醫(yī)生當作血管瘤在診斷和治療。然而，它和血管瘤有著本質的區(qū)別。靜脈畸形通常出生時即存在，終身漸進發(fā)展，病變與身體成比例增長，與血管瘤有自行消退的特性不同，它不會消退，而且還會增長?，F(xiàn)在，我們已經知道了什么叫靜脈畸形了，那它臨床表現(xiàn)有哪些？病理特點有哪些？如何與血管瘤鑒別？能不能治療徹底？又該如何治療呢？請大家跟著我來一步一步揭開它的神秘面紗吧。首先，我們來說臨床表現(xiàn)。靜脈畸形根據他發(fā)生部位不同，表現(xiàn)也不盡相同。如果發(fā)生在淺表，會表現(xiàn)出青紫色的腫塊，我們可以看到青紫色的靜脈血管，這種診斷就比較容易了；如果位置比較深，那就沒有任何顏色，臨床上可能沒有任何表現(xiàn)，我們也就發(fā)現(xiàn)不了它，只有當它進展了，鼓包突出皮膚了，或者有疼痛的感覺了，我們才能發(fā)現(xiàn)它。這種包塊在加壓的時候有可能會消失，也可能會時大時小，我們的家長也會發(fā)現(xiàn)這種情況，這是因為畸形血管團里的血經引流靜脈回流到正常血管里了，所以包塊變小了。如果它發(fā)生在關節(jié)區(qū)域，就可能會影響關節(jié)的功能。所以，我們總結一下，靜脈畸形臨床表現(xiàn)有：質軟腫塊、疼痛、局部功能障礙。最常見的表現(xiàn)是前兩項。靜脈畸形的病理特點主要是無明顯可見的內皮細胞有絲分裂活動，這是與血管瘤不同的本質區(qū)別。其血竇壁很薄，平滑肌細胞少，甚至局部缺如，血竇半徑與血竇壁厚度比例明顯大于正常中小靜脈；靜脈壁只有單層的平滑肌細胞甚至缺如，導致管壁異常擴張，同時因缺乏靜脈瓣，血液易倒流在腔隙內并停滯，與內皮細胞接觸后易形成血栓、機化，形成靜脈石，是導致靜脈畸形疼痛的主要原因。一種疾病的診斷是非常重要的，因為它將是我們治療的前提，如果診斷不清楚，我們也無法正確的治療疾病。那我們如何區(qū)分靜脈畸形和血管瘤呢？首先，我們要知道血管瘤有其增殖期、靜止期和退化期，一般在兩歲以后進入退化期，到5歲-7歲左右大部分的血管瘤可以退化，而靜脈畸形只會越來越嚴重。血管瘤的瘤體內是動脈血，所以我們從表面摸起來皮溫是增高的，而靜脈畸形瘤體內的是靜脈血，所以皮溫是正常的。血管瘤是不會疼痛的，除非出現(xiàn)并發(fā)癥，感染或潰瘍發(fā)生，而靜脈畸形可以發(fā)生疼痛。血管瘤不會隨體位的改變發(fā)生變化，但靜脈畸形可以隨體位的變化包塊可以時大時小。如果發(fā)生在深部的腫物，我們無法從臨床表現(xiàn)去判斷時，我們需要做CT的平掃和增強檢查，血管瘤的CT增強，強化非常明顯，而靜脈畸形動脈期只有輕度強化，靜脈期強化顯著一些，但是仍然達不到血管瘤的強化程度。MR的檢查不是用來鑒別，而是可以評估靜脈畸形的范圍，對于微創(chuàng)手術及其療效的評估有其重要的價值。后面我會用實例來向大家展示。好，在我的解釋下，家長們開始接受靜脈畸形的診斷了，那他們會問這種靜脈畸形如何治療呢？能治療徹底嗎？靜脈畸形治療的方法包括手術切除、激光治療、介入硬化治療和銅針治療，而介入硬化治療是目前最主要的治療方法。那什么是介入硬化治療呢？介入硬化治療就是在DSA的引導下，用頭皮針或者穿刺針局部穿刺靜脈瘤體，抽出回血后，進行數字減影，了解瘤體的范圍及其引流靜脈的流速和形態(tài)，根據造影表現(xiàn)注入硬化劑（酒精、聚桂醇泡沫），以達到破壞靜脈瘤體及其引流靜脈的目的。外科手術之所以容易復發(fā)，主要是因為其只能將部分瘤體切除，不能將引流靜脈切除，從而導致復發(fā)。而介入硬化不僅能硬化瘤體，而且還能硬化引流靜脈，所以療效確切。那介入硬化治療可以治療徹底嗎？這個問題可能是家長們最為關心的。我要說的是介入硬化治療靜脈畸形必須掌握治療的目的和終點。巨大的靜脈畸形治愈非常困難，因此治療的目標是控制畸形的發(fā)展，盡可能縮小畸形的體積，改善外觀形態(tài)，而不是盲目追求病變徹底治愈。臨床實踐中我們發(fā)現(xiàn)有些患兒經歷10次以上的硬化治療，仍然不能消除病灶，可見靜脈畸形的“治愈”并非疾病完全消失，而是癥狀消失。我們治療到包塊消失了，不再腫脹了，疼痛消失了，MR上的異常信號減弱了就可以了。那介入硬化治療是不是就非常完美，沒有任何的副作用呢？當然，任何一種治療方法都會有他的局限性。首先，硬化劑的選擇就至關重要，酒精是最好的硬化劑，但也是最危險的硬化劑，但只要使用的好，效果會非常好；聚桂醇和聚多卡醇效果要差一些，但是相對比較安全。上海九院的范新東教授曾經說過：沒有安全的硬化劑，只有安全使用硬化劑的醫(yī)生。意思是只要我們掌握了使用硬化劑的方法和注意事項，才能安全的使用硬化劑。其次，部分深部的、肌層內的靜脈畸形硬化后可能會導致肌肉的攣縮，關節(jié)韌帶的僵。所以，硬化治療也要適可而止，不能盲目的追求完美的效果。下面，我給大家展示一些靜脈畸形的病例，讓大家了解什么是靜脈畸形，介入硬化治療是什么樣的？病例一：患兒，男，6歲，左手靜脈畸形，左手掌部及手指腫脹，并可見青紫色包括，患兒有疼痛。MR T2抑脂圖像能夠明確顯示病灶的范圍；DSA引導下硬化治療可以顯示畸形的靜脈血管團及其引流靜脈，我們根據造影的表現(xiàn)注入硬化劑。病例二：患兒，女，13歲，右側胸腹壁多發(fā)靜脈畸形。右側胸腹壁皮膚表面靜脈顯露，并可見微靜脈畸形；MR T2抑脂呈囊狀高信號；DSA引導下硬化治療，可見畸形血管團及引流靜脈，部分血管團比較呈囊狀改變，用彈簧圈填塞。病例三：患兒，女，6歲。會陰部、臀部多發(fā)靜脈畸形。會陰部、臀部多發(fā)青紫色包塊，MR T2抑脂高信號，DSA造影后進行聚桂醇泡沫硬化。病例4：患兒，男，4歲，左膝關節(jié)腫脹、疼痛，不能行走。MR示圍繞膝關節(jié)多發(fā)長T2高信號。硬化治療3次，術后MR示高信號病灶基本消失，術后第一次患兒即可行走，疼痛明顯消失。病例5：患兒，男，7歲，腿部多發(fā)靜脈畸形，曾做過核素治療，殘留疤痕。所以，一定要選擇正確的治療方法。病例6：患兒，女，1歲，左面部及唇部靜脈畸形。病例7：女，4歲，左小腿靜脈畸形，在外院手術后復發(fā)。介入硬化治療3次后病灶明顯好轉。病例8：女，5歲，左上肢靜脈畸形，也是外科手術后復發(fā)，病灶明顯增多。介入硬化治療后病灶明顯好轉。病例9：患兒，女，14歲，來自吉林，患有藍色皰痣綜合征，全身多處及胃腸道內多發(fā)靜脈畸形，背部較大畸形血管團向椎管內、椎體旁軟組織內延伸，外科手術后仍有較多病灶。通過這些病例的展示，相信大家對于靜脈畸形有了一個初步的了解。介入硬化治療目前應該是一個相對較好的一種治療方法，但其中也會有很多的注意事項，硬化劑如何選擇，注射的速率等等，都需要我們的醫(yī)生去評估。希望更多的患兒家長了解這種疾病，選擇正確的治療方法，以免產生不必要的損傷。本文系汪松醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

侯昉，劉文英原來的海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤的一部分目前被歸為靜脈畸形。由于皮膚或皮下擴張的靜脈畸形內充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍色或紫色，但少數深部的靜脈畸形外觀會是正常皮膚顏色。有些會因為運動后或體位的改變而增大。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，可壓縮，有時可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當然也有些獨特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時通過患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹。此外觸診靜脈石可能觸及堅硬或柔軟的結節(jié)，當急性血栓形成擴張時，會引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。此外還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張。作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預。靜脈畸形有多種治療方法，如：激光治療、硬化劑注射、手術切除及多種方法綜合治療等。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時，不恰當的治療還往往會刺激靜脈畸形的生長或復發(fā)。因此，是否對患者進行治療或采用何種治療方案均應從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個方面來考慮。比如：硬化劑注射療法適用于大多數的靜脈畸形。目前研究表明，其可以單獨使用或與其它療法聯(lián)合使用，如在手術切除術前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過直接損傷靜脈畸形血管內皮細胞而有效的縮減病灶體積并緩解患兒癥狀，且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時間更長，效果更好。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇，如酒精、十四烷基硫酸鈉（STS）、聚多卡醇、平陽霉素等。根據硬化劑的種類與劑量的不同，其對靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。而在方法上，主要還是分為彩超引導下經皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術及介入下靜脈畸形硬化劑注射術兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡單的、診斷明確的靜脈畸形；而后者則均可采用，但是有輻射。手術切除常適用于那些可以完全切除的病變，如表淺的、小的、局限的或經硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形。而一些巨大靜脈畸形，或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形，或包繞著復雜神經的靜脈畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應盡量避免手術。因為如果不當的采用手術切除則可能造成復發(fā)、神經損傷、失血或功能障礙等。激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm。常用Nd:YAG激光（1064 nm)，安全易行。已有研究表明 Nd:YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術切除和硬化劑注射的療法。目前研究顯示，通過病人口腔內充滿冷鹽水采用水下激光技術會減少熱損傷，更有利于恢復。四川省醫(yī)學科學院/四川省人民醫(yī)院電子科技大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學中心小兒外科（全國嬰幼兒血管瘤胎記公益篩查工程復篩單位）（中國先天性結構畸形救助項目定點單位）（四川省小兒外科醫(yī)療質量控制中心）（四川省小兒外科?？漆t(yī)師培訓基地）（四川省重點學科）侯昉，劉文英

1.針眼：術后12小時之內盡量不要碰水，之后可以進行正常的洗浴。 2.腫脹：所有患者治療之后都會出現(xiàn)腫脹，但是腫脹的程度依據病灶的部位和大小會有所不同。大多數會在一到兩周內自然消腫，一般不需要進行特殊處理。 3.疼痛：多見于四肢病灶的患者。多可自然緩解，時間長度不一。一旦疼痛消除，要盡早的進行肢體活動鍛煉。如果疼痛持續(xù)不消，甚至有加重趨勢，要及時與醫(yī)生聯(lián)系。 4.淤青：少數病人會出現(xiàn)。一般不需要進行特殊處理，會自然消散。 5.水泡：少數病人會出現(xiàn)。如果張力非常大，可以用消毒的針刺破水泡，將水放出后，保留水泡的皮，適當輕輕加壓，可自然愈合。 6.黑痂：水皰愈合后可能會出現(xiàn)黑痂，盡量不要將痂皮揭掉，通?？梢责柘掠?。 也有黑痂可能很厚，深部可能有壞死組織腔隙，要及時與醫(yī)生聯(lián)系清創(chuàng)。 7.發(fā)紅：如果注射部位出現(xiàn)明顯的發(fā)紅發(fā)熱，而且腫脹或疼痛越來越重，很可能是細菌感染。需要靜脈點滴或者口服抗生素。 8.皮膚顏色：如果皮膚出現(xiàn)明顯的蒼白或者是腫脹發(fā)紫，持續(xù)不緩解，尤其是肢端，表明皮膚或更廣泛的組織有可能會壞死，必須第一時間與醫(yī)生聯(lián)系。 9.硬結：部分病灶萎縮后可能形成結節(jié)或包塊，一般3-6月會自行吸收。如超過一年不吸收，并影響外觀或有疼痛，可考慮手術切除。 10.張口受限：主要見于咬肌病灶患者，表現(xiàn)為嘴張不大。一旦消腫之后，需早期進行張口鍛煉。 11.呼吸困難：如果病灶位于舌、咽喉或口底等處，可能因腫脹導致呼吸困難。如初步呼吸困難的表現(xiàn)，必須第一時間到當地大醫(yī)院或九院急診科緊急處理，并聯(lián)系治療醫(yī)生。 12.飲食：不抽煙喝酒，少食辛辣刺激的食物，其余無特殊禁忌。

顱內海綿狀血管瘤(intraeranial eavemous hemangiomas)是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,它并非真性腫瘤,而是一種少見的腦血管畸形。但隨著MRI問世以來,越來越多的病人可以在手術前明確診斷。 腦內海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)以多次發(fā)生腦實質內的小血腫及癲癇發(fā)作較為常見。頭痛和顱神經麻痹癥狀,如視力減退、復視、面部麻木、眼球突出、眼球運動障礙也可能和海綿狀血管瘤有關。 外科手術切除腫瘤為顱內海綿狀血管瘤首選的治療方法,放射外科或常規(guī)放療適用于海綿竇內海綿狀血管瘤的輔助治療或術后腫瘤殘留的患者。手術方式以病灶所在位置不同而應靈活選擇,目的是最大可能的切除病變、而又達到最小可能的損傷。腦內海綿狀血管瘤由于缺乏明顯的供血動脈,加之病變與周圍腦組織界限清楚,除位于腦干的病變外,手術切除相對比較容易。即使是位于腦干的病變者,也可能取得了理想的療效。本文系毛仁玲醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

患者問題：我今年50歲，去年4月體檢時發(fā)現(xiàn)左側海綿竇區(qū)腦膜瘤，專家看片后診斷為海綿狀血管瘤?，F(xiàn)在雖然沒有任何自覺癥狀，但仍擔心病情會突然發(fā)生其他變化。請問，顱內良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些？海綿狀血管瘤能治嗎？！第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院賀曉生教授回答：海綿竇，是顱內一個重要的靜脈血管結構，主要負責引流腦深部和顱底的靜脈血，實現(xiàn)顱內腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內有頸內動脈的一段，竇壁分布有負責眼球運動的動眼神經、外展神經、滑車神經，以及負責眶額部感覺的三叉神經第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見的有腦膜瘤、血管網狀細胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長緩慢，可緩慢引起眼球運動障礙，甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應豐富，手術切除困難，而且極易傷及上述神經，甚至累及大血管，造成術中大出血和加重術后眼球運動障礙等。一般無癥狀，盡量避免手術，以防術后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀，建議及時到神經外科就診，醫(yī)生會根據情況作出相應干預措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤，實際上是先天性腦血管畸形的一種類型，內含血管腔隙，局部容易出現(xiàn)出血，并逐漸吸收、軟化。又稱海綿狀血管畸形。多見于中青年，起病隱襲，除前述可能癥狀外，還可有頭痛，瘤內出血后可突發(fā)頭痛，也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和MRI，可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛，癲癇，眼球運動困難，眶額部感覺異常，可及時就醫(yī)。如瘤體較小，癥狀不重，應建議考慮非手術治療，如立體定向放射治療（伽馬刀治療）。部分病例，經過非手術處理，瘤體獲得控制，不再生長，或生長緩慢，實現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進行性加重，可考慮手術治療，但對手術風險和后遺癥一定要有充分認識。醫(yī)生也會在考慮機能保護，盡量不加重神經功能損害的前提下制定手術方案。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

患者男性，48歲，會陰部、左臀部、左下肢廣泛靜脈畸形，曾在全國各地多家醫(yī)院治療。其中在某院行左足外側及足底放射性治療（靜脈畸形不能用放射治療，不知道那家醫(yī)院為什么進行放射治療？？？），放射治療后不久發(fā)生左足外側足底放射性潰瘍，換藥3年未能愈合。2013年7月入我科治療，活檢提示潰瘍仍未惡變，決定切除潰瘍并行背闊肌肌皮瓣移植修復創(chuàng)面。CTA、DSA檢查后決定選擇足背動脈及伴行靜脈為受區(qū)供吻合血管。手術過程順利。術后1天發(fā)生靜脈危象，匆匆忙忙趕至醫(yī)院（當時正陪兒子在科技館玩呢），重新探查、吻合靜脈。在吻合術后皮瓣邊緣部分壞死，換藥2月，終于愈合?；仡欀委熯^程，蠻艱辛的。雖然治療了左足放射性潰瘍，但會陰部、臀部和下肢的廣泛靜脈畸形并沒有治療。說不上有多少成就感，其實挺無奈的。對于這樣極其廣泛的靜脈畸形，我們并沒有根治性的治療方法，硬化治療？銅絲留置？只能部分控制病變，無法治愈。該患者在全國多家醫(yī)院輾轉治療，不正確的甚至根本就是錯誤的治療讓他喪失了信心。體表軟組織靜脈畸形是發(fā)生率最高的脈管畸形，其治療方法急需規(guī)范。少數醫(yī)院，尤其是某些民營的所謂血管瘤?？漆t(yī)院，一切以營利為目的，把一些明顯不合適的治療施之于患者，蒙蔽欺騙患者，拖延患者病情以致無法收拾。因此，根據目前已有的循證醫(yī)學依據，制定科學合理的體表軟組織靜脈畸形規(guī)范化治療指南，并在全國范圍內推廣，是醫(yī)管醫(yī)政部門和臨床醫(yī)師共同的責任。如此，對患者進行及時、合理的治療，控制病變發(fā)展，提高治愈率，避免出現(xiàn)與該患者類似的困境?？上驳氖?，靜脈畸形發(fā)病機制已基本明確（Tie-2基因突變），并已成功制作靜脈畸形的動物模型（將攜帶Tie-2基因突變的HUVECs移植到裸鼠體內）。實驗研究和臨床觀察已經證實雷帕霉素對靜脈畸形的治療作用，這無疑是上述嚴重靜脈畸形患者的希望?；A研究，臨床轉化，任重道遠！參考文獻：1. Vikkula M, Boon LM, Carraway KL 3rd, Calvert JT, Diamonti AJ, Goumnerov B, Pasyk KA, Marchuk DA, Warman ML, Cantley LC, Mulliken JB, Olsen BR. Vascular dysmorphogenesis caused by an activating mutation in the receptor tyrosine kinase TIE-2. Cell, 1996, 87:1181 2. Boscolo E, Limaye N, Huang L, Kang KT, Soblet J, Uebelhoer M, Mendola A, Natynki M, Seront E, Dupont S, Hammer J, Legrand C, Brugnara C, Eklund L, Vikkula M, Bischoff J, Boon LM. Rapamycin improves TIE2-mutated venous malformation in murine model and human subjects. J Clin Invest. 2015 Sep;125(9):3491-504.（版權所有，請勿轉載）

靜脈畸形（Venous malformation,VM）（以往稱之為海綿狀血管瘤或靜脈性血管瘤）在頭頸部的血管性疾病中，其發(fā)生率僅次于嬰幼兒血管瘤。頭頸部血管畸形中，靜脈畸形最為常見。以往命名上的不統(tǒng)一導致靜脈畸形與血管腫瘤混淆，由此出現(xiàn)一些不恰當的治療。1982年，Mulliken和Glowacki依據病史、臨床表現(xiàn)和組織學特征，將脈管性疾病分為兩大類：嬰幼兒血管瘤和脈管畸形。嬰幼兒血管瘤表現(xiàn)為內皮細胞增生，脈管畸形則為成熟的內皮細胞，無增生傾向。靜脈畸形屬于脈管畸形，病灶由一些大小不等的擴張的靜脈竇組成，組織學上表現(xiàn)為大小不等的海綿狀的薄壁腔隙。脈管畸形還包括淋巴管畸形、毛細血管畸形（以往稱之為“葡萄酒色斑”）、動靜脈畸形（以往稱之為“蔓狀血管瘤”）和混合型脈管畸形。依據血流動力學特征，靜脈畸形屬于低流量脈管畸形。血流動力學分類有利于選擇正確的治療方式。低流量脈管畸形如靜脈畸形和淋巴管畸形主要經皮穿刺硬化治療，而動靜脈畸形則需經動脈介入栓塞治療。應該指出的是，相當一部分位于骨內或肌肉內的被稱為“海綿狀血管瘤”的病灶，其實質是靜脈畸形。1.臨床表現(xiàn)：靜脈畸形為先天性疾病，但出生時可無任何癥狀，直至數年后才被發(fā)現(xiàn)。大多數靜脈畸形位置表淺，質軟可壓縮，無搏動感，腫物表面皮膚可有發(fā)藍。位置深在的病灶，體征通常不明顯。靜脈畸形病灶穩(wěn)定，創(chuàng)傷、激素環(huán)境改變等可刺激腫物迅速增大。靜脈畸形不會自行消退，發(fā)病率無性別差異。頭頸部靜脈畸形可發(fā)生在軟組織內，也可發(fā)生在骨內。軟組織的靜脈畸形好發(fā)部位依次為：頰部、下頜部、舌下間隙、舌體和眶周。骨內靜脈畸形在腦顱骨以額頂區(qū)好發(fā)，面顱骨以下頜骨好發(fā)。靜脈畸形通常無明顯癥狀，但也可引起外觀損害、骨骼發(fā)育異常、局部消耗性凝血和出血傾向等。肌肉內和位置深在的的靜脈畸形常表現(xiàn)為晨起疼痛。頭頸部巨大靜脈畸形可壓迫呼吸道影響呼吸和進食，位于眶內則可破壞視神經。面部靠中線區(qū)域的靜脈畸形應特別注意是否并發(fā)顱內靜脈異常和顱內外溝通。2.輔助檢查：超聲表現(xiàn)為不均質的低回聲腔隙，靜脈石是靜脈畸形的特征性表現(xiàn)。彩色多普勒顯示血流流速低。MRI表現(xiàn)具有特征性。T1W中等信號，T2W呈明顯高信號，增強后可見病灶程度不等的增強。病灶內纖維分隔形成的“葡萄串”樣結構是典型的特征，有時可見病灶內圓形的低信號靜脈石。靜脈石和骨質侵犯通過X平片和CT可以明確。經皮穿刺瘤腔造影可以良好顯現(xiàn)病灶及其血流動力學特征。經動脈的造影檢查病灶難以顯現(xiàn)，通常不必要。MRI顯示有呼吸道累及的靜脈畸形患者，需行喉鏡檢查評估氣道內受累及程度和氣管切開的風險。靜脈畸形的治療包括硬化、電化學治療、激光和手術切除等?？寡茉錾幬飳o脈畸形無效。不規(guī)范的診斷如“海綿狀血管瘤”，通常導致不恰當的藥物治療甚至放療等。手術常常復發(fā)或因手術創(chuàng)傷過大引起難以接受的功能和外觀損害，效果并不滿意。直接經皮穿刺的硬化治療可縮小或治愈病灶，目前成為絕大多數血管性疾病治療中心的首選治療。硬化治療對主訴疼痛、病灶局限的靜脈畸形患者尤其有效，即使是治療后有病灶殘留，疼痛仍可獲得緩解。彌漫型靜脈畸形療效相對較差，治療目的在于減輕癥狀而不是完全治愈。硬化治療看似操作簡單，但可能導致嚴重的并發(fā)癥，應由經驗豐富的?？漆t(yī)師實施?；颊咴谥委熐皯辉敿毟嬷委燂L險。常用的硬化劑有無水乙醇、魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、polydocanol、氨基乙醇、平陽霉素和環(huán)磷酰胺等。無水乙醇因其強侵蝕性，療效顯著，復發(fā)率低，逐漸成為治療靜脈畸形的重要選擇。無水乙醇可使蛋白變性、原生質沉淀，永久性關閉病灶，是目前臨床證實的最有效的硬化劑，被破壞的內皮細胞不能再生。多位學者報道無水乙醇可以使部分靜脈畸形患者完全治愈，治療有效率高達74-91%。但是，無水乙醇所致的并發(fā)癥也不可忽視，包括組織壞死、周圍神經損傷、中樞神經系統(tǒng)抑制、低血糖、高血壓、溶血、肺栓塞、肺血管痙攣、心肺衰竭等。因為這些潛在的并發(fā)癥，無水乙醇的硬化治療只能由接受過良好訓練、經驗豐富的?？漆t(yī)師實施。醫(yī)院必須有良好的麻醉和ICU配備。治療過程中，嚴密監(jiān)測患者生命體征。無論病灶是何種類型，乙醇血清濃度與用量直接相關。因此，劑量始終不可超過1ml/kg體重。魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、polydocanol、氨基乙醇等無神經破壞作用。和無水乙醇一樣，治療時要精確定位，誤入動脈將引起嚴重的組織壞死。將硬化劑和空氣混合制成泡沫劑型越來越受到關注。泡沫劑型可取得比液態(tài)栓塞劑更好的療效，可能是因為泡沫在病灶內的滯留時間較長。和無水乙醇相比，這些硬化劑也可破壞內皮細胞，導致血栓和纖維化，但是，血栓形成較慢，再通和復發(fā)的幾率較高。1977年，Yura等首次將其應用于淋巴管畸形的硬化治療，并取得了良好的效果。因其安全有效越來越廣泛的應用于該類疾病的治療。隨后，多種抗腫瘤藥物引入到靜脈畸形的治療。但是，與淋巴管畸形相比，抗腫瘤藥物在靜脈畸形病灶內滯留時間短，單純應用抗腫瘤藥物很難完全消除病灶，且反復多次治療應注意藥物劑量累積所致的毒性。小劑量無水乙醇栓塞病灶回流靜脈，延長隨后注入的平陽霉素在靜脈畸形病灶內的滯留時間，以充分發(fā)揮其硬化作用。這種療法除了具有較高的安全性，療效也令人滿意，治療有效率達97.6%（206/211）。其中51.2%（108/211）患者腫物消失或接近正常外觀。硬化治療后腫脹明顯，可持續(xù)數天至數周。因此對于病灶巨大有呼吸道累及的患者，硬化治療前須需對呼吸道全面評價，確保治療后呼吸道保持通暢。其它非手術治療包括電化學治療和激光治療。電化學治療因其療效較差、易復發(fā)并引起皮膚明顯疤痕殘留，已逐漸被淘汰。激光治療僅適用于位置表淺的皮膚和粘膜靜脈畸形，位置較深的病灶無效。需要強調的是，硬化治療效果欠佳和繼發(fā)有明顯骨骼畸形的的靜脈畸形患者，為了改善外觀，除了硬化治療外，手術整復仍然是不可替代的治療選擇。

剛出生或者出后幾個月的孩子如果發(fā)現(xiàn)頭面部有突起的紅色和暗紅色腫塊，有可能是患了海綿狀血管瘤，需要?？频尼t(yī)生進行診斷，主要的方法是門診體檢和頭部磁共振、超聲、少數需要血管造影。如果診斷明確，這樣的海綿狀血管瘤需要治療嗎？其實，大多數都不需要治療，這樣的海綿狀血管瘤在出生后半年內可能迅速生長，然后逐漸自動消退。增生期的特征是逐漸增大，顏色發(fā)紅，如果顏色逐漸轉暗就可能處于消退期。對于病變比較廣泛的患兒，可以考慮激素治療，但激素治療主要針對6-8個月內的處于病變增長期的嬰兒有效。只有少數情況下海綿狀血管瘤需要積極的治療（包括硬化劑注射、介入栓塞、冷凍、手術切除等），一個是生長在鼻尖、耳廓部位，這些部位容易造成潰瘍引起面部缺損毀容，另外的情況是腫瘤出血疼痛，腫瘤臨近呼吸道等。

經常聽說某人腦子里長了海綿狀血管瘤。那么海綿狀血管瘤是真的腫瘤嗎？它與膠質瘤、腦膜瘤一樣會不斷長大嗎？海綿狀血管瘤其實是血管畸形。手術中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。那么，靜脈畸形為何稱之為瘤呢？因為，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實質上是靜脈畸形團。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但是這種增長的性質與膠質瘤完全不同，后者是由于腫瘤細胞分裂導致腫瘤體積增大。而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細胞，它的長大是由于靜脈畸形反復出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收形成新的纖維化，這樣象泥沙一樣地反復沉積，導致包繞畸形靜脈團的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病并不可怕。顱內的海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術切除后不太容易復發(fā)。

海綿狀血管瘤外觀特點：腫瘤體位于皮下，質軟而呈囊性感，皮膚隱現(xiàn)藍色。生長特點：可發(fā)生在身體各部位；發(fā)生頻率順序：皮膚、骨、肝、骨骼??；大多不能消退。治療方法選擇：1、 手術治療：因腫塊不能自行消退，故大多需要手術切除治療。2、 局部注射治療，目前常用藥物有皮質激素和平陽霉素二種。適合于面部等影響美觀的部位，或者配合手術治療以減少復發(fā)。3、 口服藥物治療，目前常用藥物有普萘洛爾和皮質激素二種。適合于重要器官或附近的腫塊不能手術切除的部位，可以作為一線的治療方案。也可以作為綜合治療中的措施之一。