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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤其實是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因為，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）病變達(dá)軟腦膜表面；（2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失；（3）急性出血破至病變囊外；（4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)；（5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語言區(qū)、計算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變在深部，沒有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。2020年03月27日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽說某人腦子里長了海綿狀血管瘤，那什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤？很多人都很害怕顱內(nèi)海綿狀血管瘤這種腫瘤，覺得非常嚴(yán)重甚至?xí){生命，可是海綿狀血管瘤到底是真的腫瘤嗎？它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會不斷長大嗎？ 唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專家趙天智介紹：海綿狀血管瘤其實是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血，這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因為，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 1、無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3、出血 從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4、局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 1、保守治療 基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 2、手術(shù)治療 有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術(shù)治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 3、放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。 最后，了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病其實并不可怕，大家不用太過擔(dān)心。只要積極治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。2020年02月20日2284
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陳強(qiáng)副主任醫(yī)師 榆林市第四醫(yī)院 介入血管科 脈管畸形是一個非常龐大的家族，以往因為命名混亂以及學(xué)科普及度差，絕大多數(shù)臨床大夫把它們也歸類為“血管瘤”，這種現(xiàn)象即使目前依然普遍存在，造成了臨床過程中診斷和治療的混亂，最終導(dǎo)致患者無所適從，甚至錯過了早期最佳干預(yù)的時機(jī)，今天我將給大家介紹一位它們中的一位重量級成員——靜脈畸形。靜脈畸形本質(zhì)上就是一團(tuán)缺乏中層彈力纖維的、異常擴(kuò)張的、大小不等的靜脈畸形團(tuán)，因外形很多時候呈團(tuán)塊狀，觸之質(zhì)軟可壓縮，故舊稱“海綿狀血管瘤”，但它本身并不具有“瘤”的性質(zhì)，所以目前科學(xué)的命名為“靜脈畸形”。即使靜脈畸形依然是一個小部落，它由多個成員組成，包括散發(fā)性靜脈畸形、多灶性靜脈畸形、遺傳性皮膚黏膜靜脈畸形、藍(lán)色橡皮皰痣綜合征。我們所說的靜脈畸形特指散發(fā)靜脈畸形，因為后邊幾種極其罕見。目前研究指出靜脈畸形是在胚胎第4周至第10周脈管發(fā)生、發(fā)育過程中，體細(xì)胞基因激活突變所致。作為最常見的脈管畸形，靜脈畸形屬于一種低流速脈管畸形，出生就有，隨身體發(fā)育呈一定速度生長，無自愈性，不能消退，約40%好發(fā)于頭、面頸部，其中口腔、頜面以及氣道多見，臨近皮膚者顏色泛藍(lán)，觸之柔軟，可壓縮，皮溫正常，觸診無搏動，體位試驗陽性。隨病情進(jìn)展，異?；窝艹掷m(xù)增多，導(dǎo)致局部組織變形，如:眼眶內(nèi)的靜脈畸形可能導(dǎo)致骨眶腔膨脹、凸眼，上唇靜脈畸形易至上唇增生畸變等。對于面積較大的靜脈畸形中，因為在畸形血管團(tuán)內(nèi)蓄積較多的血液，加上血液回流滯緩，身體會自行激活凝血系統(tǒng)，引起凝血因子的消耗，嚴(yán)重者可伴隨血小板的降低，當(dāng)這種消耗超過肝臟的代償能力時，則表現(xiàn)為凝血系統(tǒng)嚴(yán)重異常，甚至引起致命性大出血。舌部靜脈畸形，可引起舌體增大，導(dǎo)致吞咽和言語障礙。波及下肢肌肉和骨骼的病變，可能造成雙下肢的長度不同。由病史及詳細(xì)的體格檢查可確診大部分靜脈畸形患者，對于部分不明確者，影像學(xué)可提供強(qiáng)有力的證據(jù)，磁共振是評估靜脈畸形的最佳方式，T2抑脂上是高信號(長T2)，可以明確范圍，而增強(qiáng)磁共振后的T1加權(quán)則有助于區(qū)別靜脈畸形和淋巴管畸形。目前國際上的主流辦法是血管內(nèi)的硬化治療，即通過無水乙醇、博來霉素、聚多卡醇等破壞病變血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成病變血管纖維化閉塞和體積萎縮，實現(xiàn)外觀和功能的康復(fù)，復(fù)發(fā)率低，值得注意的有三:其一是彌散性病灶需要多次治療，而且效果較差；其二硬化劑如誤入動脈系統(tǒng)可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果（壞死、截肢）；其三博來霉素注射一定要開放靜脈通道，便于出現(xiàn)緊急情況給藥。大多數(shù)靜脈畸形較為彌散且與正常組織界限不清，手術(shù)切不干凈，易復(fù)發(fā)，因此手術(shù)不做首選方法，當(dāng)然病灶較為局限，切除又不影響重要功能者可進(jìn)行根治性切除。所以目前手術(shù)主要用于硬化治療后殘留病灶的外觀改善，如:巨唇、巨舌、眼瞼臃腫等。皮膚或者黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療，分為非侵入式激光治療和侵入式的激光凝固術(shù)。長脈沖1064nmND:YAG激光是淺表型靜脈畸形的首選。體位試驗陽性，低頭、屏氣、壓迫頸淺靜脈增大者，小孩哭鬧膨大者；病變部位反復(fù)疼痛者；累及滑膜的四肢靜脈畸形，因容易反復(fù)出血，導(dǎo)致過早退化性關(guān)節(jié)炎，應(yīng)及早干預(yù)治療；頭頸部靜脈畸形容易導(dǎo)致面部畸形或影響呼吸，也應(yīng)及早治療；病灶較大、較彌散，或出現(xiàn)消耗性凝血者，或?qū)εR近器官造成壓迫者也應(yīng)及時治療。值得注意的是，當(dāng)靜脈畸形不影響呼吸、進(jìn)食、外觀者，多于患兒3周歲后治療為宜，因為3周歲是全麻的一個界限。體位試驗轉(zhuǎn)為陰性，低頭不往外邊鼓了；臨床癥狀改善了；消耗性凝血消失了；器官功能恢復(fù)了。靜脈畸形屬于一種先天性疾病，它不是血管瘤，早發(fā)現(xiàn)，早干預(yù)，血管內(nèi)硬化治療是最主要的方法，需要明確的是，它幾乎無法根治，治療的目標(biāo)更加側(cè)重的是外觀和功能的改善！陳強(qiáng)，榆林市星元醫(yī)院，副主任醫(yī)師，介入血管科。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會委員！國際血管聯(lián)盟中國分部專家委員會委員！中國微循環(huán)學(xué)會周圍血管專業(yè)委員會委員！中國卒中學(xué)會會員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會委員（榆林市工作站副站長）！陜西省血管外科委員會委員。2019年12月17日4967
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者問題：我今年50歲，去年4月體檢時發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇區(qū)腦膜瘤，專家看片后診斷為海綿狀血管瘤?，F(xiàn)在雖然沒有任何自覺癥狀，但仍擔(dān)心病情會突然發(fā)生其他變化。請問，顱內(nèi)良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些？海綿狀血管瘤能治嗎？！空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院賀曉生教授回答：海綿竇，是顱內(nèi)一個重要的靜脈血管結(jié)構(gòu)，主要負(fù)責(zé)引流腦深部和顱底的靜脈血，實現(xiàn)顱內(nèi)腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈的一段，竇壁分布有負(fù)責(zé)眼球運動的動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)，以及負(fù)責(zé)眶額部感覺的三叉神經(jīng)第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見的有腦膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長緩慢，可緩慢引起眼球運動障礙，甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應(yīng)豐富，手術(shù)切除困難，而且極易傷及上述神經(jīng)，甚至累及大血管，造成術(shù)中大出血和加重術(shù)后眼球運動障礙等。一般無癥狀，盡量避免手術(shù)，以防術(shù)后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀，建議及時到神經(jīng)外科就診，醫(yī)生會根據(jù)情況作出相應(yīng)干預(yù)措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤，實際上是先天性腦血管畸形的一種類型，內(nèi)含血管腔隙，局部容易出現(xiàn)出血，并逐漸吸收、軟化。又稱海綿狀血管畸形。多見于中青年，起病隱襲，除前述可能癥狀外，還可有頭痛，瘤內(nèi)出血后可突發(fā)頭痛，也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和 MRI，可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛，癲癇，眼球運動困難，眶額部感覺異常，可及時就醫(yī)。如瘤體較小，癥狀不重，應(yīng)建議考慮非手術(shù)治療，如立體定向放射治療（伽馬刀治療）。部分病例，經(jīng)過非手術(shù)處理，瘤體獲得控制，不再生長，或生長緩慢，實現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進(jìn)行性加重，可考慮手術(shù)治療，但對手術(shù)風(fēng)險和后遺癥一定要有充分認(rèn)識。醫(yī)生也會在考慮機(jī)能保護(hù)，盡量不加重神經(jīng)功能損害的前提下制定手術(shù)方案。2019年12月16日1962
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2019年10月26日3531
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術(shù)的相對禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計，全球約有1800萬-2200萬人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見。可以發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？1、無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無關(guān)，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。2、癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復(fù)發(fā)生。同時依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復(fù)視等。4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？1、不出血、無癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù)；2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號的病變需要手術(shù)；3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。2019年03月13日2612
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1.標(biāo)準(zhǔn)名稱？靜脈畸形：舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似海綿，現(xiàn)已少用。靜脈畸形還分多種特殊類型，單用“靜脈畸形”，即指最為多見的“普通靜脈畸形”。 2.病因？尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團(tuán)血管?？赡苡捎谀硞€或某些基因突變所致，如Tie2基因。 3.是否會遺傳？多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。 4.何時長出？是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。 5.由什么成分構(gòu)成？主要是由靜脈管腔和間質(zhì)纖維成分構(gòu)成，靜脈管腔里充滿了靜脈血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明顯多于纖維，稱為局限型，治療后管腔容易萎縮，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纖維居多，則不易萎縮，治療效果通常較差。由于血液瘀滯，容易形成血栓，時間久了，就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結(jié)石”。 6.長在哪些部位？全身各處都可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。 7.生長過程？病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。 8.典型外觀為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬、深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。 9.會長多大？體積小的病灶僅類似綠豆或黃豆大小，而體積大的病灶可累及整個頭面部或整個軀干和四肢，從淺到深，各種組織，十分巨大，完全可以使人喪失原來和面容或外形。 當(dāng)然，畸形范圍會有多大，基本在出生時已經(jīng)確定。之所以會有逐漸增大的過程，是由于早已存在的畸形靜脈的管腔逐漸開放和血液逐漸充盈所致。尚沒有確切證據(jù)表明畸形血管會像腫瘤一樣侵襲正常的組織。因此，只要不是出生后不久，假如病灶長在腿上，就不用擔(dān)心會蔓延到臉上。也存在全身同時長多處病灶的病例。 10.會自然消退嗎？不會，必須治療才有可能。 11.有何危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。 12.如何診斷?根據(jù)上述典型的病史和醫(yī)生的體檢，90%以上的靜脈畸形即可準(zhǔn)確診斷。但需要與一些特殊類型靜脈畸形，或還含有其他脈管成分，如淋巴管、動脈等病灶進(jìn)行鑒別。 13.磁共振為何是重要的影像檢查？磁共振可以清晰而準(zhǔn)確的顯示病灶的大小、深度，以及周圍的組織結(jié)構(gòu)，還用于治療前后療效的對比，是必不可少的檢查。如果表現(xiàn)不典型，還需要視情況加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治療？1）栓塞硬化治療：是毫無疑問的國際一線和主流治療，通過注射各種藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不遺留瘢痕，效果較為確切。但是，可能有較小的概率因為藥物流到了不該進(jìn)入的血管，特別是動脈，而造成較為嚴(yán)重的并發(fā)癥。如心肺腦栓塞、心跳驟停、組織壞死、神經(jīng)損傷等，死亡病例亦有報道。 2）激光：適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限。較為安全，可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。 3）手術(shù)：體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。 4）口服雷帕霉素治療：雷帕霉素是一種免疫抑制劑，對少數(shù)靜脈畸形有效，可以使之部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。只作為最后的辦法，用于體積巨大、功能影響嚴(yán)重，其他方法均不可行的少數(shù)病例。因不良反應(yīng)可能較為明顯，藥物價格較貴，應(yīng)充分評估，慎重選擇。 5）其他治療：銅針、冷凍、放射等，已少用或被棄用。 15.治療時機(jī)如何選擇？只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。但一歲以內(nèi)的嬰兒，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。 16.可以完全治愈嗎?除了非常小的病灶，絕大多數(shù)靜脈畸形是難以被100%清除的，即便是手術(shù)切除。但手術(shù)受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影響走路；不能因切除腮腺病灶而造成面癱等。 “帶病生存，和平共處”，可能是一種可取之道。（完）2019年01月14日26833
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劉支持副主任醫(yī)師 石獅市婦幼保健院 皮膚科 嬰幼兒血管瘤是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，發(fā)病率約為5～10％。一般按病灶位置的不同將嬰幼兒血管瘤分成淺表性、深部性及混合性，病理變化過程經(jīng)歷增殖期、消退期、消退完成期。血管瘤在自身變化的同時，臨床癥狀可表現(xiàn)為出血、糜爛，嚴(yán)重者影響容貌及重要部位的功能。今天上午，一位年輕的夫婦抱著一個1個月左右的嬰兒來到我的診室。醫(yī)生：你好！你要看什么？家屬：我家寶寶的右膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅紅的一片，剛出生時只有幾個點，以為是“紅胎記”，沒有關(guān)系，慢慢擴(kuò)展成現(xiàn)在這個樣子，特別是近期發(fā)展得比較快，所以才過來看一下。醫(yī)生，這是“紅胎記”嗎？醫(yī)生：是的，不過，這只是“紅胎記”的一種類型?！凹t胎記”是由于新生的血管畸形和/或血管內(nèi)皮細(xì)胞增生而形成的，它包括草莓狀血管瘤、鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤等。你家寶寶這個是草莓狀血管瘤，為血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，又稱嬰幼兒血管瘤。嬰幼兒血管瘤有其自然的病情規(guī)律，常在出生時或者出生數(shù)天后至40天內(nèi)出現(xiàn)，在出生后4～6個月時進(jìn)入快速增殖期，到6個月一般約達(dá)最大面積的80%，此后增長逐漸緩慢，1歲時長到最大，隨后進(jìn)入消退期，一般70%～90%患者可在5～7歲時完全或不完全自行消退。嬰幼兒血管瘤多發(fā)生在顏面或頭頸部，表現(xiàn)為單一或數(shù)個鮮紅色或紫色，高出皮面，柔軟而分葉的腫瘤，境界清楚，壓之不易褪色。家屬：醫(yī)生，你能簡單幫我介紹另外兩種“紅胎記”嗎？謝謝！醫(yī)生：當(dāng)然可以。首先，鮮紅斑痣是一種先天性血管發(fā)育畸形，常發(fā)生于出生時或出生后不久，新生兒中發(fā)生率為發(fā)病率0.3%-0.5%。鮮紅斑痣按其發(fā)展進(jìn)程早期可表現(xiàn)為粉紅、紅色、淺紫色或深紫色的斑片，不高出皮面，形狀不規(guī)則，壓之易褪色，擴(kuò)張后期可發(fā)展成為突出于表皮的血管結(jié)節(jié)。鮮紅斑痣常包括兩型損害葡萄酒色痣和單純血管痣。葡萄酒色痣：見于0.1%-0.3%嬰兒。80%左右的出現(xiàn)在頭頸部，大多為單側(cè)，尤以面頰部多見。皮損為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，不跨越中線，壓之褪色或不完全褪色。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長，病灶顏色逐漸加深、增厚，并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。部分嚴(yán)重的病變可伴有軟組織，甚至骨組織的增生，導(dǎo)致患部增大變形等。臨床可分3型。①粉紅型：病變區(qū)平坦，呈淺粉紅至紅色，指壓完全褪色。②紫紅型：病變區(qū)平坦，呈淺紫紅至深紫紅，指壓褪色至不完全褪色。③增厚型：病變增厚或有結(jié)節(jié)增生，指壓不完全褪色至不褪色。葡萄酒色痣治療較困難，一般要及時盡早行595脈沖染料激光等治療。單純血管痣：又稱鮭魚斑、橙紅色斑，前額正中的稱為天使之吻，頸后的稱為中線型微靜脈血管畸形，又稱鸛咬印。皮損為淡粉紅色至猩紅色斑片，不高出皮面，壓之變白，劇烈活動、發(fā)熱、哭鬧或環(huán)境溫度升高時色澤常加深，見于大多數(shù)的嬰幼兒。位于眉間、眼瞼、頸背部、前額、鼻子、唇部、頭皮和背部等正中部位，90%在1~2歲自行消退，但頸背部的病變有可能長期保持不變，所以出現(xiàn)鮭魚斑時，臨床上先采取隨訪觀察，一般隨著年齡的增大，皮損的顏色會慢慢變淡，范圍也會慢慢變小，但是，當(dāng)皮損顏色加深，范圍擴(kuò)大時，要及時治療。2歲時仍未消退的，可用脈沖染料激光等治療。其次，海綿狀血管瘤是最常見的脈管畸形，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。多發(fā)于頭、頸部，其次為四肢和軀干，海綿狀血管瘤通常出生時已經(jīng)存在，但也有出生后不久發(fā)生的，不會自發(fā)消退，隨機(jī)體同等比例生長，在外傷、感染、激素水平變化如青春期、月經(jīng)期、妊娠時可迅速增大，表現(xiàn)為淡紫或紫藍(lán)色的圓形或者不規(guī)則形的可壓縮、無搏動的包塊，質(zhì)地柔軟，高出皮面，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，邊界不太清楚，其體積可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生改變，位于下肢的海綿狀血管瘤，在抬高患肢時瘤體體積減小，下垂時增大；位于頭頸部的海綿狀血管瘤，屏氣或哭鬧時瘤體增大。海綿狀血管瘤，目前主要是通過硬化劑和/或手術(shù)治療。家屬：你說，嬰幼兒血管瘤大部分可以自行消退，那我家寶寶現(xiàn)在要治療嗎？醫(yī)生：在臨床工作中，經(jīng)常有許多家屬，通過互聯(lián)網(wǎng)等了解一些情況，也提到這個問題：自發(fā)消退，無需治療，其實這是一個嬰幼兒血管瘤治療的誤區(qū)。等待觀察主要適用于出生后發(fā)現(xiàn)的體積較小、病變范圍局限及消退期血管瘤。如果來我們這里就診，我們首先向患兒家長介紹血管瘤的病程發(fā)展特點，然后，告訴患兒家長可用手機(jī)等記錄病變發(fā)展情況，并定期隨訪。若發(fā)現(xiàn)病變體積迅速增大，侵犯重要解剖結(jié)構(gòu)或出現(xiàn)潰瘍、出血等并發(fā)癥時，應(yīng)及時就診，盡早治療。一般僅30％的嬰幼兒血管瘤會完全消退，且無法估算完全消退時間、消退程度及是否會留有后遺癥。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變，包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛。目前，不主張等待觀察，應(yīng)采取積極態(tài)度，根據(jù)血管瘤生長的速度、面積、部位等，給予恰當(dāng)?shù)奶幚?。對位于重要部位增大迅速的草莓狀血管瘤?yīng)積極治療，首選β受體阻滯劑，如普萘洛爾、噻嗎洛爾等治療。比如，面部的嬰幼兒血管瘤，一般建議盡早使用脈沖染料激光和“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”等積極治療，以免影響美觀，給患兒帶來不可預(yù)知的心理陰影，給患兒家長帶來較大的精神負(fù)擔(dān)。像你家寶寶這種情況，我一般是首先使用“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”，濕敷（先清潔血管瘤表面皮膚，再取醫(yī)用紗布2層，剪至近瘤體大小(需完全覆蓋瘤體)，將馬來酸噻嗎洛爾滴眼液滴于紗布上，以紗布全部濕透、不滴水為度，敷于瘤體上，注意保持紗布濕潤，持續(xù)30分鐘，在患兒熟睡時進(jìn)行，必要時以保鮮膜固定防止紗布滑落。每日濕敷2次，間隔時間>8小時）來治療。觀察用藥后患兒呼吸、心率、睡眠、是否腹瀉等情況。每月定期門診復(fù)查，我們會觀察并記錄瘤體大小、顏色和質(zhì)地變化，局部皮膚有無皮疹、瘙癢、破潰等情況。如果沒有滿意效果，我們會建議你行脈沖染料激光等進(jìn)一步治療。當(dāng)然，你們也可以現(xiàn)在就開始行脈沖染料激光和馬來酸噻嗎洛爾滴眼液濕敷治療，這樣效果更好。如果能買到“噻嗎洛爾凝膠”，使用更方便，效果比“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”，濕敷更好。家屬：噻嗎洛爾有副作用嗎？醫(yī)生：雖然，任何藥物都有一定的副作用，但是，外用馬來酸噻嗎洛爾滴眼液對治療淺表嬰幼兒血管瘤療效較明顯，安全性較高，無明顯全身或局部不良反應(yīng)發(fā)生。所以，我們一般用于治療6個月以內(nèi)增生期淺表嬰幼兒血管瘤。一般在治療前我們會給你們的寶寶進(jìn)行血常規(guī)、生化全套、胸片、心電圖、超聲心動圖等檢查，如果出現(xiàn)心動過緩、竇房傳導(dǎo)阻滯等情況或者有哮喘家族史就不能用了。家屬：醫(yī)生，你不是說：“出生后4～6個月時才會長得很快嗎？”，那我家寶寶才1個多月，怎么就長得這么快，這么大了，這個要緊嗎？。醫(yī)生：你好，我是說一般在出生后4～6個月時進(jìn)入快速增殖期，但是，在臨床工作中我們也經(jīng)常觀察到1~2個月血管瘤就開始長得很快的，這也是正?，F(xiàn)象。……提示：血管瘤和/或脈管畸形是個常見病、多見病，它不僅影響美觀，在重要部位，還會危害健康，甚至造成嚴(yán)重后果。所以，出現(xiàn)血管瘤和/或脈管畸形應(yīng)到醫(yī)院明確診斷并充分評估，采取針對性的措施。本文系劉支持醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年10月28日6062
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鄢克坤主任醫(yī)師 攀枝花市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 在臨床工作中，尤其是在門診中，經(jīng)常會遇到一些患者的CT或MRI發(fā)現(xiàn)一些顱內(nèi)“病變”，這些“病變”往往無需手術(shù)。但是很多患者會為此緊張，擔(dān)心這些顱內(nèi)“病變”會對自己產(chǎn)生影響。有些患者甚至過分擔(dān)心，會為了是否手術(shù)而糾結(jié)，同時由于門診醫(yī)生的經(jīng)驗不一樣，可能會提供不一樣的治療方案，從而讓患者更彷徨無措。本文特地征集此類無需手術(shù)的顱內(nèi)“病變”為患友解疑。一．顱內(nèi)良性囊腫性病變顱內(nèi)良性囊腫性病變包括顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫,脈絡(luò)裂囊腫，透明隔囊腫等，是一種常見于各年齡組的良性“占位性病變”。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫最常見（常發(fā)生于中顱窩，枕大池，松果體等部位，其他部位罕見），很多患者會在無意中檢查發(fā)現(xiàn)，部分患者常因為頭痛就診發(fā)現(xiàn)，其實頭痛與它大多不相關(guān)，尤其是發(fā)生于成人的蛛網(wǎng)膜囊腫幾乎不需要處理。發(fā)生于兒童者，家屬往往比較擔(dān)心，但其實大多患者也不需要處理。需要處理的指征是：1.有引起顱壓升高的表現(xiàn)，比如囊腫較大或者合并出血，產(chǎn)生腦組織壓迫癥狀；2.顱骨變薄或者外凸，說明囊腫壓力高，兒童期往往需要進(jìn)行手術(shù)，但是如果成年人沒有明顯癥狀，可以不必手術(shù)。極少部分囊腫引起癲癇，早期服藥治療為主，幾乎均能控制好，效果不佳者可考慮一起行癲癇灶切除術(shù)。脈絡(luò)裂囊腫和透明隔囊腫相對少見，幾乎不會引起癥狀，也不需要處理。二．垂體微腺瘤垂體微腺瘤分為功能性和無功能性。功能性多見于泌乳素微腺瘤，往往可以首選服用溴隱停（或者卡麥角林）治療，大多數(shù)患者均能得到良好控制。服用藥物后等到癥狀消失、激素恢復(fù)正常、MRI顯示腫瘤大部分消失后，需要維持一定劑量繼續(xù)服藥至至少兩年以上，再行藥物撤減，這個過程最好找有經(jīng)驗的?？漆t(yī)生診治管理。服藥無效者或者有效但是停藥后復(fù)發(fā)者可考慮手術(shù)治療。作者曾遇到一位女士服藥4年效果不佳，行經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇顯微手術(shù)后，激素在一周內(nèi)恢復(fù)正常無需再吃藥。其它的垂體微腺瘤，比如促甲狀腺素微腺瘤、生長激素微腺瘤等等，往往藥物昂貴、效果不佳，也需要首選手術(shù)，術(shù)后結(jié)合放療或者藥物治療。對于無功能性垂體微腺瘤，無需手術(shù)，可以定期隨訪（1-2年做一次MRI），大多數(shù)患者終身不會長大。三．海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤也較常見，大多數(shù)較小不到1cm，不需要處理，很多患者長期穩(wěn)定不會長大。但有下列情況，需要考慮手術(shù)：1.腫瘤有反復(fù)少量出血或者發(fā)生一次較大量出血者；2.繼發(fā)癲癇者；3.發(fā)生于功能區(qū)附近，估計有出血風(fēng)險會導(dǎo)致功能障礙者；4.腫瘤大于1cm以上者，則需考慮腫瘤位置、患者年齡、有無基礎(chǔ)疾病等、出血風(fēng)險等綜合考慮是否手術(shù)。、四．小腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤顱內(nèi)小腦膜瘤（＜1cm＝）常于無意中檢查發(fā)現(xiàn)，除部分患者引發(fā)癲癇需要手術(shù)外，大多無需處理（尤其是老年人），可以選擇r－刀放療或者觀察隨診。但是對于年輕人（腫瘤長大可能性大）或者位于功能區(qū)附近（長大易引起功能障礙）也可以考慮手術(shù)，因為此時一個簡單的微創(chuàng)手術(shù)即可解決問題。聽神經(jīng)瘤（＜1cm＝）常因患者無意中或者出現(xiàn)眩暈耳鳴等癥狀檢查發(fā)現(xiàn)。腫瘤＜1cm的患者往往聽力較好，選擇放療較好。腫瘤較大者聽力往往已經(jīng)明顯下降或者喪失，開顱手術(shù)切除更好。五．微小未破裂動脈瘤顱內(nèi)動脈瘤是一種極其危險的血管性病變，動脈瘤破裂往往引起災(zāi)難性后果，所以對其治療往往比較積極。但是經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，最大直徑＜3mm的微小未破裂動脈瘤其破裂風(fēng)險極低，有些患者終身不會破裂。2-4mm的動脈瘤每年僅有2.4%會生長，其生長與動脈瘤家族史、高血壓病史、長期大量吸煙史、顱內(nèi)其它動脈瘤破裂史、多發(fā)性動脈瘤、動脈瘤位于后循環(huán)等危險因素有關(guān)。因此，絕大部分無危險因素的微小未破裂動脈瘤可能長時間不會發(fā)生變化。鑒于目前動脈瘤的治療，無論是開顱夾閉還是血管內(nèi)栓塞治療都有相當(dāng)?shù)牟l(fā)癥，所以對于無明確危險因素的此類患者不建議積極治療。本文系鄢克坤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月02日9014
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