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2023年05月14日
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2022年03月28日481
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經外科最常見的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風。它的治療包括觀察，藥物和手術。腦或脊髓出血可以產生各種明顯的神經系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數量。癥狀因人而異，有些人沒有任何癥狀，通常是因其他神經系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現的。常見的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復視，視力喪失。 手臂或腿部無力。 眼瞼下垂，復視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽力損失。 言語障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒有明顯的原因，也沒有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機會。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過基因檢測來確認。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現的CCM1、CCM2和CCM3三個基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導致單個病灶。CM蛋白影響神經系統(tǒng)中的細胞骨架和內皮細胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會導致廣泛的血管構造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復出血），出血可能導致進行性神經損傷，癥狀逐漸惡化。重復出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠不會發(fā)生重復出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經出血一次，那么它有大約20%的概率會在五年內再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長在腦干中，那么在未來五年內，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風險慢慢恢復到從未出血的病變的風險。統(tǒng)計數據分析顯示，每一個患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現（無出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據病情的情況，醫(yī)生會專門安排進行檢查以確認CCM，或識別或排除其他相關疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現后盡快發(fā)現出血或任何新的畸形的出現。 · 磁共振成像（MRI）。這個檢查使大腦或脊柱有一個詳細的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時，醫(yī)生可能會將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測有助于識別染色體中與CCM相關的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來說，偶然發(fā)現的病變應在兩年內每年進行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進行一次。 如果有任何出血的臨床證據或出現新的癥狀，應盡早進行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應當①避免過量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關，同時病變又可以通過手術切除的，醫(yī)生可能會建議您進行手術以移除病變。例如以下情況，應考慮手術控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風險、容易到達的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導致癲癇發(fā)作。如果能夠通過藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術切除確實可以治愈癲癇發(fā)作，但手術的主要目標是預防未來的出血問題，以及可能相關的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對海綿狀血管瘤進行顯微手術的理由。 對于在低風險、易于到達的區(qū)域的病變中經歷過一次有神經系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進行手術。對于大腦功能區(qū)（影響語言、運動等重要功能的區(qū)域）的病變，應考慮到手術對附近腦組織的創(chuàng)傷風險，應考慮平衡手術切除帶來的風險與這一區(qū)域第二次出血所帶來的風險。 對于進行性神經功能缺損的患者，應考慮手術切除，但此類神經功能缺損在手術后可能會惡化。腦部手術可能會帶來很大的風險，導致神經組織出血。必須在個體化、個案的基礎上權衡考慮手術風險與不手術風險。 --- 參考文獻： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉載】2022年01月02日936
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經外科 近年來，上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院戴大偉教授團隊手術的脊柱脊髓腫瘤病例，大量且病種豐富，除了日常手術大量常規(guī)腫瘤（神經鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、脊髓星形細胞瘤、脊柱轉移瘤、骨巨細胞瘤等）外，團隊近日手術全切治愈了一例脊柱脊椎椎管內硬膜外海綿狀血管瘤（亦稱海綿狀血管畸形），相對罕見，其發(fā)生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。腫瘤位于L5-S1椎管內硬膜外，T2呈高信號增強MR呈較均一的強化信號，有人認為可能是脫出的椎間盤髓核周圍血管增生（證據不足）手術中完整切下來的腫瘤標本術后病理（免疫組化）證實：（椎管內硬膜外）海綿狀血管瘤椎管內硬膜外海綿狀血管瘤，臨床上十分罕見，以30-60歲多發(fā)，男性略多于女性，是為數不多的椎管內硬膜外良性腫瘤。因胸椎節(jié)段長，故胸椎椎管較多見；主要臨床表現為肢體麻木、疼痛、無力及感覺障礙等腫瘤壓迫癥狀。戴大偉教授團隊指出，該疾病可能是由于患者胎兒期的神經管發(fā)育閉合不全，引起毛細血管和連接的動脈血管異常交通，形成畸形血管瘤。2021年12月13日715
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經外科 腦內常見出血病灶 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是腦內常見的出血病灶，下面許加軍教授在線給大家科普一下。疾病概述：海綿狀血管瘤別名海綿狀血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，并不是一種腫瘤。其剖面呈海綿狀或者蜂窩狀，可發(fā)生在中樞神經任何部位，包括腦、脊髓，常表現為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱，病灶較大者可有頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀，人群發(fā)病率為0.16%~0.50%，且女性多于男性。腦內常見海綿狀血管瘤，腦海綿狀血管瘤可發(fā)生于大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦甚至硬腦膜上。血管瘤大小不等，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。輕度者一般沒有明顯的臨床癥狀，當出現滲血、出血時，常常會引起不同的臨床表現。病灶位于鞍區(qū)者可出現視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽神經瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。形成病因海綿狀血管瘤的形成病因有兩種說法。先天性學說認為與遺傳性先天性因素有關：嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病。后天性學說認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。診斷治療診斷需要與其他疾病區(qū)分：腦血管瘤病毛細血管也會出現異常增生的情況，需要采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進行區(qū)分；腦血管瘤病表現眼睛外突、青光眼，眼部出現血管痣，引起視力下降、視神經萎縮等，需要與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。腦海綿血管瘤可采用斷層掃描CT和磁共振成像（MRI）兩種檢查方式。腦海綿狀血管瘤的CT表現與病灶內高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關，常伴有鈣化，嚴重者可全部鈣化，CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢；腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常無法顯示病況，磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無創(chuàng)成像診斷技術。治療上根據情況不同采取不同方案。如果患者的海綿狀血管瘤沒有出血，僅僅表現為輕微頭痛，或者沒有臨床癥狀，應該采取保守觀察治療，給予止痛對癥處理，定期復查頭顱CT或者磁共振，觀察海綿狀血管瘤的情況，有無擴大、有無滲血；如果患者出現了癲癇、神經功能障礙等，一般情況下應行手術治療，患者臨床癥狀是由出血引起，手術的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經功能障礙，并且要針對使用抗癲癇或神經藥物；立體定向放射外科（SRS）以伽瑪刀為代表提供了一種選擇，伽瑪刀能降低腦海綿狀血管瘤引起的出血風險,改善臨床癥狀, 特別是癲癇癥狀，但伽瑪刀治療所有療效評價主要依靠回顧性分析獲得，其療效評判標準存在差異。許加軍教授作為山東省神經腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經腫瘤手術數百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療！！如果有更多關于神經外科的問題要咨詢，歡迎留言咨詢2021年08月09日1113
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經外科 經常頭暈頭痛——海綿狀血管瘤的警告信號對于出現頭暈頭疼的現象，人們總是非常的不在意，但是如果你經常性的頭暈頭疼的話，那就需要特別的注意了，因為這非常的有可能是各種的嚴重因素引起的。神經精神因素當身心受到外界環(huán)境的不良刺激時，往往會產生憂慮、焦慮等情緒，從而導致偏頭疼的發(fā)作。據調查，有84%的憂郁癥患者都會伴有偏頭疼癥狀。同時在生活或工作中遇到種種不愉快或是生氣、焦急、激動等劇烈的情緒刺激后會感到全身不適，偏頭疼。飲食因素食用過量咖啡，會使血管擴張而刺激神經引發(fā)偏頭疼；而當吃下過涼的冰淇淋時也會感到頭疼；飲酒過多后酒精中的乙醇作用于血管，同樣會造成頭疼，這些都是由飲食不當而引發(fā)的頭疼。專家統(tǒng)計出容易誘發(fā)頭疼的食物排行分別是：巧克力，酒精飲料、生乳制品、檸檬汁、奶酪、紅酒。許加軍教授有話說 下面許加軍教授 繼續(xù)在線給朋友們科普一下神經外科方面頭暈頭痛的醫(yī)學知識頭暈頭痛的疾病因素(1)顱內病變引起的頭暈頭疼如腦膜腦炎、腦出血、腦血栓、腦動脈硬化、高血壓、腦腫瘤、腦瘤、腦膿腫、顱內血腫、囊腫(蛛網膜炎)、腦寄生蟲、癲癇、顱腦損傷后遺癥等疾病引起的頭暈頭疼。(2)顱外頭頸部病變引起的血管性頭疼(偏頭疼類、叢集性頭疼、頸性偏頭疼)；頭頸部神經炎性頭疼；頭皮的急性感染引起的頭暈頭疼；緊張性頭疼(肌收縮性頭疼)；鼻部、眼部、口腔等病變引起的頭暈頭疼。(3)頭頸部以外軀體疾患引起的頭疼非偏頭疼類血管性頭疼、顱內靜脈淤血、神經衰弱綜合征引起的頭暈頭疼。 患者案例鄧先生說，他的父親經常覺得頭暈、頭痛，斷斷續(xù)續(xù)的有一年時間。本以為會慢慢地緩解，沒想到癥狀是越來越嚴重，近期發(fā)病的時候還會伴有嘔吐。他帶著父親在當地醫(yī)院治療，但是頭痛、頭暈癥狀沒有好轉。頭部MRI檢查，提示：左側顳葉占位性病變，考慮海綿狀血管瘤伴出血可能。鄧先生的父親具有手術指征，主治醫(yī)生團隊順利切除了血管瘤，術中無明顯副損傷。手術后，鄧先生父親的頭痛、頭暈癥狀已經有了明顯的好轉。海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，由于血管造影檢查時常無異常血管團的發(fā)現，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，有關該病的報告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無癥狀，故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無明顯性別差異。 臨床表現依次為癲癇（35.8%）、顱內出血（25.4%）、神經功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現。如病變發(fā)生出血，則引起相應臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產生占位效應而導致神經功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢神經功能障礙，可出現緩解期或進行性加重。 1.癲癇癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質膠質增生有關。 2.顱內出血幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復也較好。 3.局灶性神經癥狀癥狀取決于病灶部位和體積，經MRI檢查多可發(fā)現病灶內或病灶外周出血。由于腦干內神經核及傳導束密集，故位于這些部位的病變常有神經功能障礙。 4.無臨床癥狀占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學檢查而發(fā)現本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。病因1.先天性學說：嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長臂的q11q22上。2.后天性學說：認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。治療海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應仔細權衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。 手術切除病變是一個選擇，而以下情況可能適合伽瑪刀治療：①有出血或癲癇病史者；②有占位效應引起的神經功能缺失者；③病灶部位不宜進行切除手術者；④拒絕手術要求伽瑪刀治療者。 許加軍教授作為山東省神經腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經腫瘤手術數百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P于神經外科的問題要咨詢，歡迎通過好大夫網站聯(lián)系2020年04月11日5151
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-四川 線上診療科 靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。到底是畸形還是腫瘤？困擾著罹患該病的患者，不同的稱謂所導致的心理恐慌是不同的。到底是一種什么樣的疾?。克鼤惺裁礃拥谋憩F？會對患者的身體有什么影響？該怎么治療？希望這篇文章能讓患者不再困惑。 一、靜脈畸形發(fā)生原因： 靜脈畸形是胚胎在第4-10周中，靜脈在發(fā)生，發(fā)育的過程中出現異常所致。由于VEGF（血管內皮生長因子）表達異常、及TIE2(血管內皮特異性受體酪氨酸激酶)相關的信號通路異常所致。50%以上散發(fā)的靜脈畸形均可見活化的TIE2體細胞基因突變。所以靜脈畸形不是腫瘤只是上帝的玩笑！ 二、靜脈畸形是否有遺傳傾向： 靜脈畸形多數為散發(fā)的基因變異所致，基本上與父母無關，遺傳給下一代的可能性較低。雖然國內外有一些家族中有多個靜脈畸形的案例報道，但是遺傳的風險很小。所以患者本身對下一代的影響很小，同時作為家長要生第二個寶寶也無需恐慌。 三、靜脈畸形的發(fā)生部位： 靜脈畸形好發(fā)于口腔頜面部，約占70%左右，其次四肢，內臟，骨骼均可發(fā)現靜脈畸形的蹤影，簡單的一句話，有靜脈的地方就有可能會產生靜脈畸形。 四、靜脈畸形的表現： 靜脈畸形如果發(fā)生在身體比較身體淺表部位，一般表現為藍紫色的包塊或者呈淺紅色，它不是腫瘤只是錯構的管腔，和正常的組織一樣會生長。但是永遠不會發(fā)生轉移，或者急劇的增大。 五、靜脈畸形對患者身體的影響： 靜脈畸形是錯構的靜脈結構，管壁比正常的靜脈薄弱，缺乏正常的靜脈瓣結構，正常的靜脈血流入到畸形靜脈里面時常瘀滯在異常的管腔里面，難以回流到正常的靜脈。它對人的危害均基于這種異常，其具體表現為：1、影響外觀。由于它發(fā)生在口腔頜面部，首先對外觀有很大的影響，兩側面部不對稱，情緒激動，用力，或者畸形靜脈位置低于心臟時更為突出，表淺的皮膚可以看到藍紫色的血管。雙側肢體不對稱，患側肢體常較對側粗大，等等2、影響功能。如果靜脈畸形發(fā)生在特殊部位，由于體積的變化會導致正常的解剖位置發(fā)生改變。比如發(fā)生在口咽或者氣道周圍，會堵塞氣道引發(fā)通氣障礙，發(fā)生在關節(jié)部位，會影響正常的活動，發(fā)生在眼眶部位會導致突眼。3、疼痛。血液填充畸形靜脈后，薄弱的血管壁，以及缺失的靜脈瓣會讓血流難以回到心臟，所以患者會出現脹痛的感覺。緩慢的血流也可以促使靜脈石的生成。當靜脈石卡壓神經的時候也會出現疼痛的表現。深部微小的畸形靜脈容易產生血栓也會誘發(fā)疼痛。4、出血。畸形靜脈比正常的靜脈薄弱，更容易破裂，當其受到外力作用時候，容易誘發(fā)出血。巨大的靜脈畸形里面血液流動速度非常慢，容易導致血栓的生成，這個時候我們的身體會啟動凝血和抗凝機制導致血小板的大量消耗。嚴重時候會誘發(fā)整個身體的出血傾向。 六、靜脈畸形該怎么治療: 醫(yī)生治療的不是疾病而是病人的需求，靜脈畸形只是一種良性的疾病絕對不會發(fā)生惡變，不需要特別的恐慌。是否需要治療均取決于患者的要求。不同的患者由于接觸到不同的醫(yī)生接受到不同的觀點，又因為疾病部位、表現、危害不同。所以導致了很多的治療方式。大致來講分為以下幾種：1、外科切除。自現代外科學誕生以來，外科手術就是對抗靜脈畸形最傳統(tǒng)的武器，對于范圍比較局限，位置比較表淺的病灶，外科手術均是不錯的選擇。但是遺憾的是外科手術不能解決所有的問題。它總會留下瘢痕，對于深部的病灶創(chuàng)傷非常大，對于特殊部位的病灶，比如氣管、咽喉、眼球后、關節(jié)腔內、椎管內、都是手術的禁區(qū)。2、激光。激光治療是利用光的熱效應，損傷血管，達到治療的目的。但是激光僅限于皮膚表層難以到達深部。3、介入硬化治療。介入硬化治療是在DSA的引導下，經皮穿刺畸形靜脈，造影檢查，明確畸形血管情況后，注入博來霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等血管內皮損傷藥物，損傷畸形血管的內皮細胞，達到閉合畸形血管的治療方式，是目前公認對抗靜脈畸形最有效的武器。4、藥物治療。目前唯一能夠從基因通路上抑制靜脈畸形發(fā)展的藥物是西羅莫司，尚處于臨床試驗階段，僅少數有研究的醫(yī)生在使用。5、門診盲打：是指有經驗的醫(yī)生在門診局部穿刺，注入硬化劑，該治療手段也是對硬化劑的使用，但是存在誤入動脈導致局部壞死或者截肢的風險。 以上是對靜脈畸形的初略解讀，希望能夠幫助到有需要的患者。2019年08月02日3505
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