-
馬杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 十年前，9歲江西女孩小琪（化名）因腦干占位而命懸一線，新華醫(yī)院專家挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，為生命中樞“排雷”。 十年后，已是19歲少女的小琪恢復(fù)順利，已經(jīng)參加工作，綻放出美麗而頑強(qiáng)的生命之花。 2010年12月，剛上小學(xué)的小琪，沒(méi)有什么明顯原因，卻突發(fā)頭痛，吃飯后還會(huì)嘔吐，左手和左腳也忽然失去力氣。小琪的爸爸媽媽帶著她四處求醫(yī)。 2011年1月12日至新華醫(yī)院就診后，通過(guò)頭顱MRI檢查，小琪被確診為罹患右側(cè)橋腦海綿狀血管瘤伴出血。 新華醫(yī)院馬杰主任領(lǐng)銜的兒神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)，挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，幫助小琪重獲了新生，并十年守護(hù)，隨訪至今。 圖：馬杰教授術(shù)中 腦干（如下圖所示）是大腦的核心區(qū)域，同時(shí)又因其周圍密布神經(jīng)，既往常被稱為手術(shù)的禁區(qū)，腦干為生命中樞部位，腦干出血病情嚴(yán)重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，這個(gè)部位是人體最脆弱的地方，腦干病變致殘致死率高，手術(shù)治療極具有挑戰(zhàn)性。 那么是什么原因?qū)е铝诵＄黝净剂酥旅膊?？原?lái)是一種叫海綿狀血管瘤的東西，長(zhǎng)在了小琪的腦干右側(cè)，即右側(cè)橋腦部位。 腦橋，又稱橋腦，是腦干的一部分。位于延髓和中腦之間，前、后緣有橫溝分界。腦橋的腹側(cè)面積腦橋基底，內(nèi)有大量的橫行纖維，連接小腦半球，也有一些縱行的神經(jīng)纖維。自腦橋出入的腦神經(jīng)有三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)，控制著人體大部分的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能，尤其還包括與呼吸相關(guān)的調(diào)節(jié)中樞。 海綿狀血管瘤是一種腦血管畸形，人群的腦血管畸形發(fā)生率為0.1%-4.0%，有4種基本的亞型：發(fā)育性靜脈異常（DVA）、毛細(xì)血管擴(kuò)張、海綿狀血管畸形（CM）、動(dòng)靜脈畸形（AVM）。DVA和毛細(xì)血管擴(kuò)張通常為良性，而CM和AVM更容易導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 海綿狀血管瘤可為散發(fā)性，也可以為家族性。在這類患者中，動(dòng)態(tài)核磁共振檢查才可能發(fā)現(xiàn)新發(fā)病灶。腦活檢后和放射外科治療后新發(fā)CM，證實(shí)病變具有進(jìn)展特性。大腦是最常見(jiàn)的CM病變部位（70%-90%）整個(gè)幕上區(qū)都報(bào)道過(guò)CM，但最常發(fā)生于皮質(zhì)下，易發(fā)于rolandic區(qū)和顳區(qū)。大多數(shù)大型病例系統(tǒng)研究顯示，約25%的CM病灶位于顱后窩，其中大部分位于腦橋和小腦半球。脊髓CM為髓內(nèi)病變，主要見(jiàn)于頸段和胸段。 幕下CM常表現(xiàn)為出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。腦干病變表現(xiàn)為顱神經(jīng)病和長(zhǎng)束征，由于該區(qū)域有大量重要神經(jīng)核團(tuán)和纖維束，可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。因此，腦干病變的自然病程比其他部位病變更差。腦干病變的出血率為每年2%-3%，再次出血率可達(dá)17%-21%。39%的患者可見(jiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。 因此，小琪的病情處理極為棘手，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，術(shù)中稍有疏忽，便可帶來(lái)災(zāi)難性的后果。為充分確保手術(shù)安全，馬杰主任帶領(lǐng)室團(tuán)體成員為小琪進(jìn)行了充足的術(shù)前準(zhǔn)備和詳細(xì)的討論，與家屬進(jìn)行了充分溝通，制定了完善的手術(shù)計(jì)劃。 2011年春節(jié)前夕，馬杰主任和江峰醫(yī)師、趙陽(yáng)醫(yī)師為小琪成功實(shí)施了手術(shù)。 1周后，小琪順利出院，并回家歡度了一個(gè)難忘的春節(jié)。 術(shù)后5個(gè)月，門(mén)診復(fù)查磁共振提示海綿狀血管瘤已完整切除，小琪無(wú)任何不適主訴，也無(wú)任何后遺癥，言語(yǔ)流利，對(duì)答切題，四肢肢體活動(dòng)自如。小琪全家感恩新華醫(yī)院馬杰主任團(tuán)隊(duì)給予了第二次生命，給家庭帶來(lái)了希望。 2010-2020，十年期許，花季少女小琪已回歸社會(huì)。享受重生后的每一天，小琪這樣說(shuō)“我呼吸中的每一天都是全新的”。 馬杰主任提醒，若出現(xiàn)癲癇發(fā)作，突然發(fā)生劇烈頭痛、視力下降、眼皮下垂者或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙應(yīng)盡快到醫(yī)院檢查，做頭顱CT或核磁共振檢查就能及時(shí)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變。馬杰主任告訴大家，我們團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期開(kāi)展術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中CT、術(shù)中MRI及神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下的復(fù)合性手術(shù)，給顱內(nèi)病變的患兒提供精準(zhǔn)、微創(chuàng)的手術(shù)治療。 只問(wèn)效果，無(wú)問(wèn)西東 同一個(gè)手術(shù) 方式雖有不同 但選對(duì)醫(yī)生會(huì)讓效果更佳 新華兒神外守護(hù)兒童健康 從“頭“做起 終生呵護(hù)陪伴2020年12月01日
3061
0
5
-
賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)血管瘤真的會(huì)引起破裂出血嗎？一旦出血會(huì)后果嚴(yán)重嗎？這是很多被確診為海綿狀血管瘤患者經(jīng)常會(huì)問(wèn)到的問(wèn)題。其實(shí)海綿狀血管瘤并非是瘤，海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。顱內(nèi)海綿狀血管瘤通常會(huì)首先出現(xiàn)癲癇癥狀，其次是局灶性神經(jīng)功能癥狀、頭痛、反復(fù)出血等。一般來(lái)說(shuō)，未出過(guò)血的腦海綿狀血管瘤年出血率為0.6%，但是出過(guò)一次血的腦海綿狀血管瘤年出血率高達(dá)4.5%~22.9%，反復(fù)出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。海綿狀血管瘤都必需手術(shù)治療嗎？對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療賈主任指出：對(duì)于不同部位的海綿狀血管瘤我們有不同處理方式。比如它長(zhǎng)在非功能區(qū)、不大且沒(méi)有癥狀，是可以觀察的。如果病人有癥狀了，在手術(shù)范圍內(nèi)，而不引起因手術(shù)導(dǎo)致?lián)p傷的癥狀，要積極手術(shù)治療。如果有癥狀，但又不適合手術(shù)，我們就可以進(jìn)行伽馬刀等治療方式的選擇。2020年09月27日4040
0
0
-
周健主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 噗咚一下，后腦勺后仰著地，一個(gè)高挑的中年婦女把頭顱摔倒?jié)M頭是血，暈了過(guò)去，好在周邊的好心人幫忙打120了，把她送到醫(yī)院。經(jīng)過(guò)急救，醒來(lái)的秦女士發(fā)現(xiàn)后腦勺又增加了幾道縫線，她也記不清自己摔了多少次。但她已經(jīng)意識(shí)到她的“老伙伴”癲癇來(lái)了。今年42歲的秦女士來(lái)自山東聊城，已經(jīng)整整被癲癇困擾了21年，從待字閨中，到成家立業(yè)，秦女士一直上沒(méi)有擺脫過(guò)癲癇的糾纏。剛開(kāi)始的時(shí)候，她發(fā)病癥狀比較輕微，偶爾的愣神，手上拿著的東西會(huì)無(wú)意識(shí)地掉下來(lái)，自己和家人都沒(méi)有太過(guò)在意。后來(lái)越來(lái)越嚴(yán)重，發(fā)作頻次由一周一次到一兩天一次，會(huì)突然無(wú)征兆的出現(xiàn)意識(shí)喪失、四肢抽搐、咬舌、尿失禁等癥狀。周邊的一些人發(fā)現(xiàn)她的異常后開(kāi)始對(duì)她指指點(diǎn)點(diǎn)。秦女士本開(kāi)朗的性格一下子變得沉悶許多，不愛(ài)出門(mén)也不愛(ài)說(shuō)話了。工作也頗不順利，找到的工作沒(méi)過(guò)多久就因癲癇發(fā)作而丟了飯碗。秦女士的生活蒙上了一層陰影。為了找回幸福生活。漫漫求醫(yī)路，秦女士也不知去了多少家醫(yī)院，各種療法基本試了遍，偏方也吃了不少，但是效果甚微。11年前，一次摔倒，這一次她進(jìn)行頭部核磁共振檢查，終于發(fā)現(xiàn)了癲癇發(fā)作的病因，竟是顱內(nèi)海綿狀血管瘤作祟。在當(dāng)?shù)匦虚_(kāi)顱切除手術(shù)，癲癇雖然發(fā)作有所緩解，但一直沒(méi)有斷根。最近幾年癲癇發(fā)作又越來(lái)越嚴(yán)重了，出現(xiàn)意識(shí)喪失，后仰摔倒等癥狀，每一次發(fā)作人都摔得不輕，頭破血流，隔三差五要去醫(yī)院縫針。秦女士正常的生活和工作又一次完全被打亂。秦女士及家人對(duì)其癲癇病治療十分悲觀。后經(jīng)多方打聽(tīng)，了解到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院癲癇中心，特別在術(shù)前評(píng)估、致癇灶精準(zhǔn)定位和手術(shù)治療上更是引領(lǐng)我國(guó)癲癇外科發(fā)展，不少難治性癲癇患者及家庭也因此受益。秦女士及家人抱著最后的希望來(lái)到我的門(mén)診。入院后，核磁影像檢查顯示右側(cè)顳葉病灶軟化，累及島葉，初步判斷是“繼發(fā)性癲癇、海綿狀血管瘤術(shù)后、右顳軟化灶、海馬硬化”。海綿狀血管瘤是指眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如大腦、腦干和脊髓?！鞍d癇發(fā)作是海綿狀血管瘤最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。位于大腦的海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的影響(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶（癲癇灶就是腦異常放電的一個(gè)區(qū)域，其異常放電可以明確導(dǎo)致癲癇灶臨床發(fā)作）?！鼻嘏亢＞d狀血管瘤術(shù)后多年，但癲癇卻一直反復(fù)，她這次治療希望徹底根治癲癇，秦女士的愿望能實(shí)現(xiàn)嗎。對(duì)于海綿狀血管瘤引發(fā)的繼發(fā)性癲癇灶，一些神經(jīng)外科醫(yī)生只注重單純地切除海綿狀血管瘤，對(duì)癲癇灶沒(méi)有作特別處理。秦女士的術(shù)后癲癇仍發(fā)作的原因根在癲癇灶，很可能是上次手術(shù)只作海綿狀血管瘤的處理，沒(méi)有將癲癇灶處理干凈。而我們的處理方式不僅要切除海綿狀血管瘤，還要加上致癇灶切除。這次手術(shù)，我們需要的是把上次的遺留的癲癇灶全部找出來(lái)，并進(jìn)行全切，這樣才能更好地控制癲癇發(fā)作。我和團(tuán)隊(duì)認(rèn)真地術(shù)前討論，根據(jù)腦電圖結(jié)果明確病變與致癇灶以及控制肢體活動(dòng)區(qū)域的關(guān)系。經(jīng)評(píng)估后，決定在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下行原手術(shù)切口顱內(nèi)癲癇灶切除術(shù)，同時(shí)最大程度降低對(duì)功能區(qū)的影響。對(duì)于海綿狀血管瘤術(shù)后繼發(fā)癲癇的患者來(lái)說(shuō)，手術(shù)最大的難點(diǎn)是既要把癲癇灶完整的切除干凈，還要最大程度的保護(hù)好大腦功能。如此復(fù)雜的手術(shù)要求術(shù)者必須具備豐富的經(jīng)驗(yàn)和熟練的手術(shù)技巧。手術(shù)如期舉行。我們通過(guò)“探雷針”一樣的金屬腦電波探測(cè)器，為秦女士的大腦做了精確的術(shù)中腦電圖定位，確定了大腦異常發(fā)電導(dǎo)致癲癇發(fā)作的區(qū)域，再小心翼翼地對(duì)較大區(qū)域的異常放電組織進(jìn)行了手術(shù)切除。經(jīng)過(guò)近6個(gè)小時(shí)的“精雕細(xì)琢”，秦女士腦中的異常放電區(qū)域被切除，手術(shù)順利完成。術(shù)后秦女士各項(xiàng)生命體征正常，神清語(yǔ)利，四肢活動(dòng)自如。術(shù)后3天就可以下床鍛煉，術(shù)后一周多就恢復(fù)良好出院。對(duì)秦女士來(lái)說(shuō)，她即將迎來(lái)生命中新的篇章。癲癇外科難點(diǎn)之一就是癲癇灶的定位，癲癇灶不但包括癲癇發(fā)生的病理區(qū)，往往病理區(qū)的周圍還有額外的癲癇產(chǎn)生區(qū)，精準(zhǔn)切除致癲灶才能更好控制癲癇發(fā)作。2020年09月25日1694
0
2
-
2020年06月16日1187
0
0
-
郭屹霖醫(yī)師 瀘州市中醫(yī)醫(yī)院 血管、乳腺、甲狀腺外科 兒童靜脈畸形 概述：靜脈畸形是兒童最常見(jiàn)的先天性脈管畸形之一，可發(fā)生在身體任何部位，確切病因不明，以顱面部、四肢為好發(fā)。靜脈畸形不能自行消退，隨著年齡增長(zhǎng)，可明顯增大。不僅影響容貌，還可以發(fā)生疼痛、潰瘍、出血或壓迫、侵及鄰近組織結(jié)構(gòu)，繼之影響行走、運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息死亡的危險(xiǎn)。 靜脈畸形常表現(xiàn)為青紫色，隆起或不隆起皮膚；局部皮膚溫度正常；回流靜脈壓增高時(shí)病灶更明顯，核磁共振檢查可有特征性的影像學(xué)改變。靜脈畸形治療方法有多種，包括手術(shù)切除、激光照射、硬化治療等。手術(shù)切除出血多，不易控制，視野不清，有些無(wú)法徹底根除。若欲保護(hù)重要組織行姑息切除，則殘留的血管畸形及豐富的吻合血管易復(fù)發(fā)。如徹底切除血管畸形，創(chuàng)傷大，易導(dǎo)致局部缺損畸形，也影響容貌及功能，修復(fù)困難。激光照射穿透深度有限，適合治療表淺病變，對(duì)于巨大以及組織深部的靜脈畸形則無(wú)效。硬化治療靜脈畸形，由于治療方法簡(jiǎn)單、起效快，局部無(wú)創(chuàng)傷，不發(fā)生嚴(yán)重壞死，不留瘢痕及可重復(fù)注射，無(wú)明顯副作用等優(yōu)點(diǎn)正不斷的得到推廣。2020年06月14日1720
0
0
-
許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常頭暈頭痛——海綿狀血管瘤的警告信號(hào)對(duì)于出現(xiàn)頭暈頭疼的現(xiàn)象，人們總是非常的不在意，但是如果你經(jīng)常性的頭暈頭疼的話，那就需要特別的注意了，因?yàn)檫@非常的有可能是各種的嚴(yán)重因素引起的。神經(jīng)精神因素當(dāng)身心受到外界環(huán)境的不良刺激時(shí)，往往會(huì)產(chǎn)生憂慮、焦慮等情緒，從而導(dǎo)致偏頭疼的發(fā)作。據(jù)調(diào)查，有84%的憂郁癥患者都會(huì)伴有偏頭疼癥狀。同時(shí)在生活或工作中遇到種種不愉快或是生氣、焦急、激動(dòng)等劇烈的情緒刺激后會(huì)感到全身不適，偏頭疼。飲食因素食用過(guò)量咖啡，會(huì)使血管擴(kuò)張而刺激神經(jīng)引發(fā)偏頭疼；而當(dāng)吃下過(guò)涼的冰淇淋時(shí)也會(huì)感到頭疼；飲酒過(guò)多后酒精中的乙醇作用于血管，同樣會(huì)造成頭疼，這些都是由飲食不當(dāng)而引發(fā)的頭疼。專家統(tǒng)計(jì)出容易誘發(fā)頭疼的食物排行分別是：巧克力，酒精飲料、生乳制品、檸檬汁、奶酪、紅酒。許加軍教授有話說(shuō) 下面許加軍教授 繼續(xù)在線給朋友們科普一下神經(jīng)外科方面頭暈頭痛的醫(yī)學(xué)知識(shí)頭暈頭痛的疾病因素(1)顱內(nèi)病變引起的頭暈頭疼如腦膜腦炎、腦出血、腦血栓、腦動(dòng)脈硬化、高血壓、腦腫瘤、腦瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、囊腫(蛛網(wǎng)膜炎)、腦寄生蟲(chóng)、癲癇、顱腦損傷后遺癥等疾病引起的頭暈頭疼。(2)顱外頭頸部病變引起的血管性頭疼(偏頭疼類、叢集性頭疼、頸性偏頭疼)；頭頸部神經(jīng)炎性頭疼；頭皮的急性感染引起的頭暈頭疼；緊張性頭疼(肌收縮性頭疼)；鼻部、眼部、口腔等病變引起的頭暈頭疼。(3)頭頸部以外軀體疾患引起的頭疼非偏頭疼類血管性頭疼、顱內(nèi)靜脈淤血、神經(jīng)衰弱綜合征引起的頭暈頭疼。 患者案例鄧先生說(shuō)，他的父親經(jīng)常覺(jué)得頭暈、頭痛，斷斷續(xù)續(xù)的有一年時(shí)間。本以為會(huì)慢慢地緩解，沒(méi)想到癥狀是越來(lái)越嚴(yán)重，近期發(fā)病的時(shí)候還會(huì)伴有嘔吐。他帶著父親在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，但是頭痛、頭暈癥狀沒(méi)有好轉(zhuǎn)。頭部MRI檢查，提示：左側(cè)顳葉占位性病變，考慮海綿狀血管瘤伴出血可能。鄧先生的父親具有手術(shù)指征，主治醫(yī)生團(tuán)隊(duì)順利切除了血管瘤，術(shù)中無(wú)明顯副損傷。手術(shù)后，鄧先生父親的頭痛、頭暈癥狀已經(jīng)有了明顯的好轉(zhuǎn)。海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時(shí)常無(wú)異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實(shí)際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報(bào)告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計(jì)為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無(wú)癥狀，故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無(wú)明顯性別差異。 臨床表現(xiàn)依次為癲癇（35.8%）、顱內(nèi)出血（25.4%）、神經(jīng)功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無(wú)臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。 1.癲癇癲癇為海綿狀血管瘤最常見(jiàn)的癥狀，幾乎兩倍于腦動(dòng)靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計(jì)表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對(duì)周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。 2.顱內(nèi)出血幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。與腦動(dòng)靜脈畸形相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。 3.局灶性神經(jīng)癥狀癥狀取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。 4.無(wú)臨床癥狀占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無(wú)癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。病因1.先天性學(xué)說(shuō)：嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō)，近年來(lái)研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長(zhǎng)臂的q11q22上。2.后天性學(xué)說(shuō)：認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。治療海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。 手術(shù)切除病變是一個(gè)選擇，而以下情況可能適合伽瑪?shù)吨委煟孩儆谐鲅虬d癇病史者；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失者；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)者；④拒絕手術(shù)要求伽瑪?shù)吨委熣摺?許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療??！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎通過(guò)好大夫網(wǎng)站聯(lián)系2020年04月11日5151
0
0
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因?yàn)椋@些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn)，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來(lái)的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無(wú)癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）病變達(dá)軟腦膜表面；（2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失；（3）急性出血破至病變囊外；（4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)；（5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個(gè)病灶安全切除，因此建議年輕無(wú)癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語(yǔ)言區(qū)、計(jì)算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無(wú)明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變?cè)谏畈浚瑳](méi)有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。2020年03月27日1757
0
0
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 1、無(wú)癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇 占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3、出血 從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4、局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 1、保守治療 基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 2、手術(shù)治療 唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心趙天智副教授介紹，發(fā)病部位系人體生命中樞-腦干，且周圍有諸多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。手術(shù)成功的必要前提是選擇合適的手術(shù)入路，而乙狀竇前入路通過(guò)去除顳骨巖部的骨質(zhì)阻擋，提供了到達(dá)大腦核心區(qū)的安全通道，可以避免對(duì)顳葉的過(guò)度牽拉和對(duì)LABBE靜脈損傷的可能（這兩者的損傷都會(huì)帶來(lái)災(zāi)難性的后果），同時(shí)充分的暴露可以提供視野和器械到達(dá)的最佳角度。但是這一入路難度大，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，對(duì)術(shù)者要求極高。 同時(shí)針對(duì)腦干海綿狀血管瘤，我們遵循了堅(jiān)持安全第一的微創(chuàng)操作理念。選擇出血后兩至三周為手術(shù)最佳時(shí)間（該期血腫處于液化狀態(tài)，且沒(méi)有引起過(guò)度粘連），選擇血腫破出腦干的位置為突破點(diǎn)，操作時(shí)輕柔，注意避免電凝的熱損傷，并在高清手術(shù)顯微鏡、精準(zhǔn)導(dǎo)航儀、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等諸多高精設(shè)備輔助下開(kāi)展手術(shù)，確保了患者的絕對(duì)安全，術(shù)后患者得到了良好的康復(fù) 我們給患者的建議，針對(duì)腦干病變，一定要到大醫(yī)院就診，因其醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，設(shè)備，和技術(shù)是確保療效的保證。同時(shí)，也不是所有的腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)只有當(dāng)病人有兩次以上出血(說(shuō)明后續(xù)還有出血可能)，或有進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀時(shí)才需手術(shù)。2020年02月25日1295
0
0
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)說(shuō)某人腦子里長(zhǎng)了海綿狀血管瘤，那什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤？很多人都很害怕顱內(nèi)海綿狀血管瘤這種腫瘤，覺(jué)得非常嚴(yán)重甚至?xí){生命，可是海綿狀血管瘤到底是真的腫瘤嗎？它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會(huì)不斷長(zhǎng)大嗎？ 唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專家趙天智介紹：海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血，這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn)，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來(lái)的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 1、無(wú)癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇 占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3、出血 從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4、局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 1、保守治療 基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 2、手術(shù)治療 有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 3、放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。 最后，了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病其實(shí)并不可怕，大家不用太過(guò)擔(dān)心。只要積極治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。2020年02月20日2284
0
3
-
趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見(jiàn)于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個(gè)體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術(shù)的相對(duì)禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計(jì)，全球約有1800萬(wàn)-2200萬(wàn)人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見(jiàn)?？梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見(jiàn)，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。 腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來(lái)自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？ 1、無(wú)癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無(wú)關(guān)，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇：占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。 3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復(fù)發(fā)生。同時(shí)依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無(wú)力，語(yǔ)言障礙，復(fù)視等。 4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。 腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？ 1、不出血、無(wú)癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù)； 2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號(hào)的病變需要手術(shù)； 3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。2020年01月31日1527
0
1
相關(guān)科普號(hào)
杜固宏醫(yī)生的科普號(hào)
杜固宏 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
2426粉絲3.6萬(wàn)閱讀
戴大偉醫(yī)生的科普號(hào)
戴大偉 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
神經(jīng)外科
3152粉絲17.5萬(wàn)閱讀
李靜醫(yī)生的科普號(hào)
李靜 副主任醫(yī)師
山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
血管瘤與介入血管外科
1417粉絲6萬(wàn)閱讀