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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 長(zhǎng)在海綿竇里的海綿狀血管瘤是來(lái)源于腦實(shí)質(zhì)以外的海綿狀血管瘤，與腦內(nèi)的海綿狀血管瘤相比，其生物學(xué)特性有所差異。海綿竇內(nèi)的海綿狀血管瘤極少出血，一般很緩慢的膨脹性的生長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為海綿竇的壓迫癥狀。因?yàn)樯L(zhǎng)比較緩慢，所以來(lái)看病的時(shí)候，一般都已經(jīng)長(zhǎng)得很大。會(huì)出現(xiàn)頭疼，視力減退，復(fù)試，眼球突出，眼瞼下垂，面部麻木等癥狀。海綿竇內(nèi)的海綿狀血管瘤從片子上很難與其他海綿竇內(nèi)的腫瘤相鑒別。T2WI的均一的超高信號(hào)，啞鈴亞外形和鞍區(qū)浸潤(rùn)等特點(diǎn)有助于診斷。手術(shù)治療和放射外科治療是目前最主要的治療手段。由于腫瘤體積大，位置深，血供豐富，包繞重要的頸內(nèi)動(dòng)脈和顱神經(jīng)，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。術(shù)后并發(fā)癥比較多。隨著伽馬刀和射波刀的出現(xiàn)，放射外科逐漸從手術(shù)的輔助治療措施逐漸變?yōu)槭走x的治療辦法。對(duì)于較小的病灶，用放射外科治療就可以很好的控制腫瘤生長(zhǎng)，術(shù)后的神經(jīng)功能恢復(fù)也比手術(shù)好。對(duì)比較大的病灶，做分次的射波刀治療，近期效果也非常好。2022年04月04日
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 手術(shù)治療是切除腦內(nèi)海綿狀血管瘤，預(yù)防再出血的治療方案。但哪些要開刀，哪些不要開刀？如何權(quán)衡手術(shù)的利弊？我們把海綿狀血管瘤分成四種情況來(lái)討論。1.輕微癥狀，或者偶然發(fā)現(xiàn)的沒有出血證據(jù)。海綿狀血管瘤五年內(nèi)首次發(fā)生出血的累計(jì)概率為2.4%。出血率并不高，而且第一次出血很少危及生命。年紀(jì)越輕，累計(jì)出血率在生命期內(nèi)越高。還有女性的妊娠以及病灶的部位也是需要考慮的因素。但現(xiàn)代神經(jīng)外科已經(jīng)進(jìn)入到微創(chuàng)時(shí)代，要綜合考慮手術(shù)所承受的風(fēng)險(xiǎn)以及帶來(lái)的受益。因此，a-對(duì)于年輕，病灶位于腦實(shí)質(zhì)淺表（包括功能區(qū)）的輕微癥狀患者推薦手術(shù)治療。b-對(duì)于年輕，病灶部位位于腦實(shí)質(zhì)深部，但手術(shù)相對(duì)容易到達(dá)的輕微癥狀患者推薦手術(shù)治療。c-對(duì)于病灶位于腦實(shí)質(zhì)深部比如腦干，丘腦，基底節(jié)并且手術(shù)難以達(dá)到的輕微癥狀患者建議保守治療，密切觀察。2.腦實(shí)質(zhì)淺表部位出血的海綿狀血管瘤。a-對(duì)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙或急性顱內(nèi)壓增高的患者，需進(jìn)行急診手術(shù)。b-無(wú)急診手術(shù)指征，既往明確診斷為海綿狀血管瘤，排除手術(shù)禁忌后盡早手術(shù)。c-無(wú)急診手術(shù)指征，懷疑為海綿狀血管瘤出血者，完善其他診斷性檢查，等血腫吸收以后，再次行磁共振檢查。3.腦實(shí)質(zhì)深部出血的海綿狀血管瘤。包括腦干，丘腦，基底節(jié)等部位，這些部位包含重要的神經(jīng)傳導(dǎo)束以及核團(tuán)。需要謹(jǐn)慎權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及獲益。如果病灶的位置相對(duì)容易到達(dá)，而且病灶有明顯的占位效應(yīng)，有反復(fù)出血，神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性惡化，那么建議積極手術(shù)干預(yù)。4.癲癇起病的海綿狀血管瘤經(jīng)過外科手術(shù)全切后，大約80%的海綿狀血管瘤患者癲癇癥狀會(huì)消失或者改善。但也要綜合權(quán)衡手術(shù)所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于藥物控制良好的海綿狀血管瘤，可嘗試保守治療。藥物控制不佳，癲癇頑固發(fā)作的推薦手術(shù)治療。2022年04月04日949
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 基本資料 患者：李某某，11歲，女性。 發(fā)作史：1年半，清醒中發(fā)作，發(fā)作形式：無(wú)先兆→愣神伴左上肢痙攣，持續(xù)數(shù)十秒，1次/1-2月。 出生及其他病史：無(wú)特殊。 用藥史：左乙拉西坦：750mg/d 。 術(shù)前影像學(xué)檢查 頭顱MRI：右側(cè)額葉及左側(cè)枕葉海綿狀血管瘤 術(shù)前頭皮EEG 1，清醒期節(jié)律基本正常 2，睡眠期右顳枕一定量尖波 3，睡眠期右顳枕一定量尖波 手術(shù)方案 根據(jù)前期檢查結(jié)果，可以排除左側(cè)枕葉海綿狀血管瘤和癲癇發(fā)作的關(guān)系，故考慮行右側(cè)占位性病變及周圍腦組織擴(kuò)大切除，由于病變處于右側(cè)中央前回前，緊鄰中央前回并部分累及中央前回，考慮到能夠盡可能完全切除癲癇病灶且不造成功能損傷，建議最佳方案為行顱內(nèi)電極植入而后行切除術(shù)，家屬因經(jīng)濟(jì)情況不好之原因，要求直接行病灶切除術(shù)，遂最終確定手術(shù)方案為：右側(cè)額葉海綿狀血管瘤+癲癇病灶切除術(shù)。 術(shù)中ECoG 相關(guān)導(dǎo)聯(lián)棘慢波 術(shù)中切除海綿狀血管瘤及周圍皮質(zhì)，對(duì)白質(zhì)沒有過多騷擾，以避免損傷放射冠。 術(shù)后CT檢查 術(shù)后MRI檢查 目前術(shù)后隨訪1年7個(gè)月，無(wú)任何形式的發(fā)作，也沒有神經(jīng)功能障礙，目前已經(jīng)完全停藥。 顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICA）指的是多薄壁血管形成的海綿狀異常血管團(tuán)，屬于罕見腦血管畸形病癥，可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，大多位于幕上，10%～23%位于后顱窩，且多見于腦橋。本病在臨床中主要包括腦內(nèi)型和腦外型兩種類型，患者常出現(xiàn)癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損、出血、頭痛等癥狀。臨床上CT和MRI是臨床診斷顱內(nèi)海綿狀血管瘤的常用方法。本病為良性疾病，預(yù)后良好。手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作。 ?????海綿狀血管瘤引起癲癇可能與病灶反復(fù)出血擴(kuò)大,血液中鐵離子以含鐵血黃素中Fe2形式存在,并在反復(fù)出血過程中逐漸被擠壓到病灶的邊緣,形成含鐵血黃素沉積帶有關(guān),含鐵血黃素刺激皮質(zhì)可導(dǎo)致藥物難以控制的癲癇。對(duì)于臨床僅表現(xiàn)為癲癇的海綿狀血管瘤,治療尚有爭(zhēng)議。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤雖可避免直接的功能損害,但病灶仍有再出血及腦水腫的可能,癲癇并不能完全消失,因此不是最佳的治療方法。過去認(rèn)為,單純以癲癇癥狀出現(xiàn)的病人,潛在出血的風(fēng)險(xiǎn)很少,在藥物控制癲癇很好的情況下,不須手術(shù)治療。因?yàn)橹挥胁糠植∪藢?duì)抗癲癇藥物敏感且年自發(fā)性出血率高達(dá)07%,現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癲癇的海綿狀血管瘤應(yīng)該積極考慮手術(shù)治療。單純病灶切除對(duì)70%~80%病人確實(shí)有效,術(shù)后部分患者腦電圖有異常,但是臨床無(wú)癲癇發(fā)作,說明離開病灶的持續(xù)刺激,周圍病變皮層不一定能致癇。Stefan建議手術(shù)治療時(shí)不僅要切除病灶,同時(shí)應(yīng)該將ECOG檢測(cè)到的病灶周圍的致癇組織全部切除。顯微手術(shù)全切除病灶并盡可能切除其周圍黃染組織,采用術(shù)前EEG評(píng)估和術(shù)中ECoG監(jiān)測(cè)技術(shù)測(cè)定致癇灶位置范圍,更加精確指導(dǎo)切除范圍,有利于致癇病灶切除并減少損傷。對(duì)病灶小且部位較深者最好在立體定向或神經(jīng)導(dǎo)航輔助下行顯微手術(shù)治療神經(jīng)導(dǎo)航可提供實(shí)時(shí)、精確定位,避開功能區(qū),減少手術(shù)創(chuàng)傷。因此顯微外科手術(shù)治療僅有癲癇表現(xiàn)的幕上海綿狀血管瘤效果良好,術(shù)中應(yīng)用ECoG監(jiān)測(cè)技術(shù)和神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)既可避免過多的腦組織損傷,又可明顯提高術(shù)后癲癇的控制率。2022年02月03日280
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竇萬(wàn)臣主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤，也稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形類病變的一種，不是真正的腫瘤。全身很多部位均可有發(fā)病，臨床上以顱內(nèi)海綿狀血管瘤較為多見。 臨床表現(xiàn) 腦內(nèi)海綿狀血管瘤的主要臨床表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，甚至往往是唯一的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病變位置不同，癲癇發(fā)作的形式也有所不同。臨床上看到海綿狀血管瘤好發(fā)于顳葉，包括顳葉內(nèi)側(cè)和外側(cè)，尤其以顳葉內(nèi)側(cè)多見。典型的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性意識(shí)障礙，愣神，呼之不應(yīng)，或者可以回答，但答非所問，可以伴有咂嘴、流涎和摸索樣動(dòng)作，一般比較安靜，多在1分鐘左右自行緩解，少數(shù)可以繼發(fā)大發(fā)作；位于額葉的容易誘發(fā)肢體抽搐；位于枕葉的可以出現(xiàn)視覺先兆等。 海綿狀血管瘤如果位于重要的功能區(qū)，如腦干和脊髓，可以導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)通路阻斷或部分阻斷，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺功能障礙。其他部位的海綿狀血管瘤一般不會(huì)引起腦功能障礙。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛。 海綿狀血管瘤的另一個(gè)臨床表現(xiàn)是出血。由于病變通常無(wú)明確的供血?jiǎng)用}，多是迂曲的靜脈血管團(tuán)合并鈣化，因此很少會(huì)有大出血。通常是反復(fù)的微量出血，出血降解為含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中，使得周圍腦組織被染成黃色或黃褐色，這一特點(diǎn)是術(shù)中尋找病變的重要標(biāo)志。 病因及流行病學(xué) 海綿狀血管瘤的人群發(fā)生率約為0.02%-0.13%。病因不明，一般認(rèn)為是先天性病變，病史隱匿，多是因?yàn)榘d癇發(fā)作或者查體時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查后發(fā)現(xiàn)。 多數(shù)海綿狀血管瘤患者只有一個(gè)單一病變，但少數(shù)患者可以在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個(gè)海綿狀血管瘤，也可以同時(shí)合并有顱外其他部位的海綿狀血管瘤。多發(fā)性海綿狀血管通常具有家族遺傳性。 檢查方法 顱內(nèi)海綿狀血管瘤在頭部CT上無(wú)特異性，多表現(xiàn)為點(diǎn)狀、點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)，偶有少量出血表現(xiàn)。磁共振檢查很敏感，典型的表現(xiàn)為“爆米花”樣改變，類球形，內(nèi)部信號(hào)高低不均，周圍環(huán)繞一圈低信號(hào)帶（含鐵血黃色沉著），也可以呈不規(guī)則形狀，但周圍的低信號(hào)帶一般都比較明顯，特別是在T2*序列更為明顯。 血管造影往往看不到病變，但增強(qiáng)MRI可以看到不均勻強(qiáng)化。 海綿狀血管瘤的磁共振影像（圖） 治療 沒有臨床癥狀的海綿狀血管一般無(wú)需治療，定期復(fù)查即可。開始時(shí)可以半年、一年做一次磁共振檢查，如果無(wú)明顯變化，可以逐漸延長(zhǎng)隨訪間隔，如每2年或3年做一次頭部磁共振檢查。 有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤需要治療。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。如果癲癇發(fā)作較輕、抗癲癇藥物療效好或年老體弱無(wú)法耐受手術(shù)的患者，可以進(jìn)行藥物治療。藥物治療的優(yōu)點(diǎn)是風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，缺點(diǎn)是難以根治，需要長(zhǎng)期服藥；如果發(fā)作頻繁，癥狀重，藥物治療效果不佳，身體情況可以耐受手術(shù)的建議手術(shù)治療。手術(shù)治療的優(yōu)點(diǎn)是可以根治，缺點(diǎn)是手術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)方式包括海綿狀血管病變切除，加周圍含鐵血黃素黃染的組織清除；如果累及顳葉內(nèi)側(cè)的杏仁核和海馬結(jié)構(gòu)，往往需要將受累的結(jié)構(gòu)一并切除，否則容易出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)。 由于海綿狀血管瘤對(duì)放射線不敏感，放療不僅無(wú)法使病變消失，對(duì)癲癇發(fā)作的療效也很差。因此不建議做放療，包括普通放療和伽馬刀（立體定向放射治療）。 竇萬(wàn)臣 202201102022年01月10日1670
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何朝暉主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 病史簡(jiǎn)介： 病例一：患者女，29歲，因“頭痛3天”入院。我院頭顱CT及MRI提示右側(cè)顳葉占位性病變伴出血（圖1），考慮海綿狀血管瘤可能性大。 既往史及家族史：無(wú)特殊。 輔助檢查：術(shù)前CT、MRI T2、SWI及DSA（圖1）： 診斷：右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤伴出血 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤切除+ICP探頭置入術(shù) 術(shù)后病檢：＜右側(cè)顳葉＞海綿狀血管瘤。 術(shù)后CT（圖2）： 病例二：患者男，17歲，因“頭痛頭暈伴惡心、嘔吐7天”入院。我院CT及MRI提示透明隔前份占位伴出血，病灶突向左側(cè)腦室內(nèi)生長(zhǎng)，疑為腫瘤卒中（圖3）。 既往史及家族史：無(wú)特殊。 輔助檢查：術(shù)前CT、MRI T2（圖3）： 診斷：1.胼胝體-透明隔區(qū)占位病變：海綿狀血管瘤？ 2.腦積水 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下胼胝體-透明隔區(qū)占位病變切除+ICP探頭置入術(shù) 術(shù)后病檢：＜胼胝體透明隔＞海綿狀血管瘤。 術(shù)后CT（圖4）： 什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤? 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形，并非是真正的腫瘤，因其形態(tài)似瘤且剖面呈海綿狀或蜂窩狀而得名。人群發(fā)病率約為 0.4%～0.8%，僅次于我們上期科普的動(dòng)靜脈畸形。 臨床表現(xiàn) 約11%-44%的海綿狀血管瘤患者無(wú)任何癥狀，為檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。而癥狀性海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為： 1. 出血：海綿狀血管瘤由易破裂出血的薄壁小血管組成，容易反復(fù)出血； 2. 癲癇（俗稱“羊癲瘋”）：反復(fù)少量出血可能刺激血管瘤周圍大腦皮層異常放電，引發(fā)癲癇； 3. 神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：血管瘤壓迫腦組織或出血引起相應(yīng)的功能障礙，如癱瘓； 4. 顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐等。 治療方式 1. 隨訪觀察：對(duì)于無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤患者，經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)估后，可選擇定期隨訪，不一定需要手術(shù)。 2. 藥物治療:目前尚無(wú)有效的藥物可以治愈海綿狀血管瘤。如有癲癇發(fā)作，需予以抗癲癇藥物治療，但由于海綿狀血管瘤是誘發(fā)癲癇的原因，只要血管瘤不切除，癲癇控制效果不佳。 3. 伽馬刀治療：不推薦。 4. 介入栓塞治療：與動(dòng)靜脈畸形不同，海綿狀血管瘤沒有粗大供血血管，不能選擇介入治療。 5.手術(shù)治療：手術(shù)切除病灶是治療海綿狀血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。 點(diǎn)評(píng) 手術(shù)切除病灶是顱內(nèi)海綿狀血管瘤唯一的治愈方式。出血、合并癲癇以及出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的患者應(yīng)積極手術(shù)治療。以上兩個(gè)病例均為年輕患者，病例一為青年女性，因“頭痛”入院，其MRI為海綿狀血管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)（圖1）。該患者合并顱內(nèi)血腫形成，雖未引起神經(jīng)功能障礙，但其再出血風(fēng)險(xiǎn)高，患者及其家屬權(quán)衡利弊后要求行手術(shù)治療。 病例二為青少年男性，因”頭痛頭暈伴惡心、嘔吐”入院，MRI提示病變深在，累及室間孔，腦積水明顯，有明確手術(shù)指征。二者均在神經(jīng)導(dǎo)航下完整切除病變，手術(shù)順利，術(shù)后無(wú)神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，病檢證實(shí)為海綿狀血管瘤，患者痊愈出院。 何朝暉簡(jiǎn)介 神經(jīng)外科學(xué)博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師、中共黨員。 任職情況： 國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委出血性卒中外科專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員。 國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委腦卒中防治委員會(huì)中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，重慶地區(qū)會(huì)長(zhǎng)。 重慶市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)腦血管外科手術(shù)學(xué)組委員。 國(guó)家自然科學(xué)基金委評(píng)議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾?。ㄈ顼B內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動(dòng)脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動(dòng)脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長(zhǎng)手術(shù)： 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤瘤頸夾閉術(shù)、腦血管畸形切除術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)、腦腫瘤切除術(shù)等。 主持課題： 國(guó)家級(jí)課題3項(xiàng)，省部級(jí)課題2項(xiàng)，廳局級(jí)課題1項(xiàng)，校級(jí)課題1項(xiàng)，課題總經(jīng)費(fèi)100余萬(wàn)。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計(jì)影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學(xué)： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號(hào)：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu2022年01月06日832
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風(fēng)。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴(yán)重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無(wú)力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽力損失。 言語(yǔ)障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒有明顯的原因，也沒有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機(jī)會(huì)。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過基因檢測(cè)來(lái)確認(rèn)。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單個(gè)病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會(huì)導(dǎo)致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔(dān)憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會(huì)在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)在腦干中，那么在未來(lái)五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風(fēng)險(xiǎn)。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析顯示，每一個(gè)患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無(wú)出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會(huì)專門安排進(jìn)行檢查以確認(rèn)CCM，或識(shí)別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個(gè)檢查使大腦或脊柱有一個(gè)詳細(xì)的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測(cè)。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測(cè)有助于識(shí)別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來(lái)說，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進(jìn)行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進(jìn)行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來(lái)控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當(dāng)①避免過量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時(shí)病變又可以通過手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會(huì)建議您進(jìn)行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風(fēng)險(xiǎn)、容易到達(dá)的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果能夠通過藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實(shí)可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標(biāo)是預(yù)防未來(lái)的出血問題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對(duì)海綿狀血管瘤進(jìn)行顯微手術(shù)的理由。 對(duì)于在低風(fēng)險(xiǎn)、易于到達(dá)的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于大腦功能區(qū)（影響語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對(duì)附近腦組織的創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)與這一區(qū)域第二次出血所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)于進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會(huì)惡化。腦部手術(shù)可能會(huì)帶來(lái)很大的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致神經(jīng)組織出血。必須在個(gè)體化、個(gè)案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與不手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 --- 參考文獻(xiàn)： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日936
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天我們來(lái)了解一下顱內(nèi)海綿狀血管瘤。 嚴(yán)格地說，海綿狀血管瘤并不是腫瘤。 因?yàn)樗菆F(tuán)塊狀的，樣子很像腫瘤，治療原則和顱內(nèi)的良性腫瘤也很相似，所以很多醫(yī)生把它歸類在顱內(nèi)腫瘤的范疇。 實(shí)際上，海綿狀血管瘤是一團(tuán)畸形的血管，又叫海綿狀血管畸形，在世衛(wèi)組織的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類里并沒有他的名字。 因?yàn)楹＞d狀血管瘤的血管之間沒有腦組織，當(dāng)在手術(shù)中切下來(lái)，瘤里邊的血流光了之后，就像一個(gè)海綿一樣有孔，所以才得到了海綿狀血管瘤這樣一個(gè)名字。 既然不是腫瘤，也就不存在轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的說法。偶爾會(huì)發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤長(zhǎng)大了，這主要是因?yàn)槿コ鲅诖殴舱裆闲纬傻募傧蟆? 海綿螺血管瘤的危害，一個(gè)是它會(huì)出血，壓迫腦子，但往往是微出血。 只有那些對(duì)體積改變很敏感的腦區(qū)，比如腦干、小腦出血，才會(huì)有明顯的癥狀。 它的另一個(gè)危害是會(huì)產(chǎn)生癲癇。 很多海綿狀血管瘤就是因?yàn)榘d癇被發(fā)現(xiàn)的。 海綿狀血管瘤會(huì)遺傳嗎？ 這個(gè)要分情況來(lái)看，一般來(lái)說，單發(fā)的海綿狀血管瘤都是散發(fā)病例，就是患者的親屬不會(huì)發(fā)病，但是可能患病的幾率會(huì)高一些。而多發(fā)的海綿狀血管瘤往往是家族性的，就是遺傳的。 海綿狀血管瘤2021年12月23日887
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 近年來(lái)，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院戴大偉教授團(tuán)隊(duì)手術(shù)的脊柱脊髓腫瘤病例，大量且病種豐富，除了日常手術(shù)大量常規(guī)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、脊髓星形細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨巨細(xì)胞瘤等）外，團(tuán)隊(duì)近日手術(shù)全切治愈了一例脊柱脊椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤（亦稱海綿狀血管畸形），相對(duì)罕見，其發(fā)生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。腫瘤位于L5-S1椎管內(nèi)硬膜外，T2呈高信號(hào)增強(qiáng)MR呈較均一的強(qiáng)化信號(hào)，有人認(rèn)為可能是脫出的椎間盤髓核周圍血管增生（證據(jù)不足）手術(shù)中完整切下來(lái)的腫瘤標(biāo)本術(shù)后病理（免疫組化）證實(shí)：（椎管內(nèi)硬膜外）海綿狀血管瘤椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤，臨床上十分罕見，以30-60歲多發(fā)，男性略多于女性，是為數(shù)不多的椎管內(nèi)硬膜外良性腫瘤。因胸椎節(jié)段長(zhǎng)，故胸椎椎管較多見；主要臨床表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、無(wú)力及感覺障礙等腫瘤壓迫癥狀。戴大偉教授團(tuán)隊(duì)指出，該疾病可能是由于患者胎兒期的神經(jīng)管發(fā)育閉合不全，引起毛細(xì)血管和連接的動(dòng)脈血管異常交通，形成畸形血管瘤。2021年12月13日715
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趙宇副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 醫(yī)療整形美容科 在之前的文章，說了很多關(guān)于嬰幼兒血管瘤用藥治療（非手術(shù)）的方案。今天我們?cè)倏偟膩?lái)談?wù)勱P(guān)于各類血管瘤的治療，主要是手術(shù)治療。 首先還是說一下血管瘤的分類。不同于傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)分類，現(xiàn)在的分類標(biāo)準(zhǔn)是采用細(xì)胞學(xué)分類，有血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖的就可以叫血管瘤，最為常見的就是嬰幼兒血管瘤（舊稱草莓狀血管瘤），也包括各種良惡性血管腫瘤。沒有血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，只有先天錯(cuò)構(gòu)的擴(kuò)張血管的被稱為血管畸形，包括毛細(xì)血管畸形（舊稱鮮紅斑痣），靜脈畸形（舊稱海綿狀血管瘤），動(dòng)靜脈畸形（舊稱蔓狀血管瘤），淋巴管畸形（舊稱淋巴管瘤）等等。 血管瘤診斷不同，治療方案也千差萬(wàn)別。 一、嬰幼兒血管瘤 嬰幼兒血管瘤是最為常見的新生兒體表腫瘤，在我們之前的文章也反復(fù)提到過。一般出生1-2周開始出現(xiàn)，然后快速長(zhǎng)大，經(jīng)歷1年左右的增殖期，然后進(jìn)入穩(wěn)定期，最后逐漸開始消退。消退后比較嚴(yán)重的會(huì)有繼發(fā)畸形，如皮膚色素沉著，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮下纖維或脂肪組織增厚，瘢痕形成等等。所以現(xiàn)在對(duì)于嬰幼兒血管瘤治療還是比較積極的，主張?jiān)缙诟深A(yù)。治療方案包括外用藥治療（針對(duì)小面積表淺型），如外用噻嗎洛爾滴眼液或噻嗎洛爾凝膠；局部注射治療（診斷小面積增厚型或深在型），如局部注射得寶松或博來(lái)霉素；口服心得安（針對(duì)大面積、重度、顏面部）血管瘤等等，這些治療方案在我其他文章都提到過。再有就是手術(shù)治療，雖然手術(shù)治療在增殖期是不被建議的，因?yàn)闀?huì)形成瘢痕，但如果血管瘤面積比較小，術(shù)前評(píng)估發(fā)生繼發(fā)畸形可能性大，在新生兒早期也是可以手術(shù)的。因?yàn)樾律鷥浩谄つw比較松弛，愈合后瘢痕反應(yīng)非常輕，術(shù)后護(hù)理也比較容易，對(duì)于一些增厚比較嚴(yán)重的頭皮或者面頸部血管瘤，手術(shù)治療的收獲可能會(huì)大于用藥治療，經(jīng)過完整的切除，精密的縫合，術(shù)后效果可能好于非手術(shù)治療。對(duì)于用藥治療發(fā)生破潰和感染的血管瘤，如果考慮手術(shù)收益更大，也可以將病灶手術(shù)切除，以減小感染的發(fā)生。再有就是在消退后期，血管瘤已經(jīng)不能再有所改善了，對(duì)于繼發(fā)畸形，也需要在上學(xué)前進(jìn)行整形手術(shù)進(jìn)行修復(fù)，以形成更好的外觀，減小對(duì)兒童心理的影響。 二、毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣） 毛細(xì)血管畸形目前對(duì)兒童早期，沒有增厚之前，建議選用585或595的脈沖顏料激光（PDL）進(jìn)行治療，但有效率一般，還是可能會(huì)有花斑樣印跡。所以現(xiàn)在多采用光動(dòng)力治療，先應(yīng)用光敏劑，再進(jìn)行激光治療，有效率就大大增加。對(duì)于成年增厚的毛細(xì)血管畸形，就只能進(jìn)行手術(shù)切除，面積比較大的，需要采用植皮或者各種皮瓣進(jìn)行修復(fù)，以重塑良好的外觀。 三、靜脈畸形（海綿狀血管瘤） 靜脈畸形目前首選治療仍然是硬化治療，有多種液體或者泡沫硬化劑可供選擇。由于聚多卡醇或聚桂醇等泡沫硬化劑的應(yīng)用，硬化治療的有效性和安全性都得到了很大的提升。還可以在超聲或放射性引導(dǎo)下進(jìn)行注射，提高了硬化治療的準(zhǔn)確性。手術(shù)治療因?yàn)橛袆?chuàng)性，易損失正常組織，無(wú)法完全切除，復(fù)發(fā)率高等缺點(diǎn)，已經(jīng)不作為靜脈畸形的首選治療了。但對(duì)于非常小的體表靜脈畸形，如唇部的小靜脈瘤，或者的粗大靜脈局部擴(kuò)張引起的靜脈瘤，還是可以進(jìn)行手術(shù)的。 四、動(dòng)靜脈畸形（蔓狀血管瘤） 動(dòng)靜脈畸形的治療是最為復(fù)雜，也是最為危險(xiǎn)的。它分為靜止期，擴(kuò)張器，破壞期和失代償期。治療手段主要介入治療和手術(shù)治療。治療原則要徹底清除病灶，否則容易出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)代償，造成病情加重。重要的事情說三遍：千萬(wàn)不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！千萬(wàn)不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！千萬(wàn)不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！ 介入治療是通過非常細(xì)的超導(dǎo)導(dǎo)絲將栓塞劑NBCA或無(wú)水乙醇注入病灶內(nèi)，將病灶栓塞或破壞，優(yōu)勢(shì)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，缺點(diǎn)是一旦誤栓周圍動(dòng)脈，會(huì)引起正常組織壞死，功能喪失乃至死亡。再有就是外科手術(shù)，手術(shù)要求是一定要徹底清除病灶，需要根據(jù)CT或MRI結(jié)構(gòu)確定切除范圍，切除后選擇各種皮瓣進(jìn)行修復(fù)。 五、淋巴管畸形（淋巴管瘤） 淋巴管畸形分為巨囊型和微囊型。巨囊型淋巴管畸形就是我們?cè)瓉?lái)所說的淋巴管瘤或囊型水瘤，過去一般都是手術(shù)切除，但手術(shù)損傷比較大，而且不容易切除干凈，容易復(fù)發(fā)?，F(xiàn)在治療更多采用硬化劑注射的方法，將囊液抽出，囊內(nèi)注射博來(lái)霉素或泡沫硬化劑，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，效果好。彌漫的微囊型淋巴管畸形治療比較麻煩，需要結(jié)合手術(shù)、激光、硬化等多種治療方式。 血管瘤和血管畸形臨床發(fā)病率高，表現(xiàn)多樣，治療手段繁多。需要術(shù)前明確的診斷，客觀的評(píng)估，才能選擇合適的治療方案。2021年11月24日1002
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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位，占18%～22%。是一種低流量的隱匿性血管病變，被認(rèn)為與毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈發(fā)育不良有關(guān)。海綿狀血管瘤曾被認(rèn)為是先天性病變，但目前大多 數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為，海綿狀血管瘤也可以在后天產(chǎn)生。海綿狀血管瘤可位于腦或脊髓中，小部分可以出現(xiàn)在腦干。與顱內(nèi)其他部位的海綿狀血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤更易發(fā)生出血，并且反復(fù)出血易引起病灶周圍含鐵血黃素及膠質(zhì)樣變范圍擴(kuò)大，形成占位效應(yīng)，導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。腦干海綿狀血管瘤位置深在，周圍布滿了神經(jīng)核團(tuán)和上下行神經(jīng)纖維束，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、難度大。因此，按照相應(yīng)的手術(shù)指征選擇合適的手術(shù)方式是治療成功的關(guān)鍵 延髓海綿狀血管瘤作為腦干海綿狀血管瘤的一種，其手術(shù)適應(yīng)證與腦干海綿狀血管瘤無(wú)明顯不 同，但仍有其獨(dú)到之處。綜合文獻(xiàn)報(bào)道并結(jié)合臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為：延髓海綿狀血管瘤影像學(xué)診斷明確，臨床表現(xiàn)進(jìn)行性加重；瘤內(nèi)有出血或反復(fù)出血，血腫張力大，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)或血腫尚未完全機(jī)化、周圍組織玻璃樣變及纖維化程度尚輕；血管瘤體積較大，有明顯占位效應(yīng)；血管瘤相對(duì)位于腦干淺表部位，可選擇手術(shù)治療。而對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)、 無(wú)出血和臨床癥狀、體積較小、臨床癥狀不明顯、相對(duì)位于延髓深部的血管瘤，任何手術(shù)入路顯露病變均存在困難，預(yù)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大的延髓海綿狀血管瘤則不考慮手術(shù)治療。此外，由于延髓海綿狀血管瘤首次出血后 6個(gè)月內(nèi)再出血概率超過50%，且延髓本身體積有限，故延髓海綿狀血管瘤的體積大小只作為是否手術(shù)的參考指標(biāo)，而不作為絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)。以上情況還需同時(shí)結(jié)合上述條件綜合考慮。病例一患者 男 34歲；主訴：左側(cè)肢體麻木2年，再發(fā)十余天查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)不受限，無(wú)面部麻木，無(wú)面癱，無(wú)吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，四肢肌力肌張力無(wú)異常，左側(cè)肢體感覺減退。術(shù)前核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)延髓占位，海綿狀血管瘤可能。上圖，紅色圓圈，白色箭頭所指。治療：后正中皮膚切切口，小腦延髓裂入路，在延髓和上頸髓交接處，閂的下方偏左側(cè)，可見黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開皮層，在膠質(zhì)增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。術(shù)后無(wú)新增癥狀，復(fù)查頭部CT，未見明顯異常。病例二患者 男 49歲；主訴：突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力，伴吞咽障礙，視物重影1月余查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對(duì)光反射靈敏，復(fù)視，左側(cè)眼球外展受限，無(wú)面部麻木，無(wú)面癱，無(wú)吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，右側(cè)肢體肌力4+級(jí)，右側(cè)側(cè)肢體感覺減退。治療：后正中皮膚切切口，枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路，左側(cè)中腦腳腹側(cè)，可見黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開皮層，在膠質(zhì)增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。術(shù)后無(wú)新增癥狀，復(fù)查頭部CT，未見明顯異常。討論： 第一例患者的海綿狀血管瘤位于延髓背側(cè)主要表現(xiàn)為特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)障礙而無(wú)明顯深感覺障礙推測(cè)病灶所屬平面應(yīng)是薄束和楔束纖維上行左右交叉后在此形成內(nèi)側(cè)丘系；同時(shí)結(jié)合影像學(xué)檢查病灶與疑核、迷走神經(jīng)背核以及舌下神經(jīng)核毗鄰其腹側(cè)有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（內(nèi)含呼吸生命中樞）以及紅核脊髓束和脊髓丘腦側(cè)束通過；其背外側(cè)又有小腦下腳和耳蝸神經(jīng)核；同時(shí)還有椎動(dòng)脈的最大分支小腦下后動(dòng)脈從該斷面背外側(cè)穿過故手術(shù)時(shí)必須盡可能避開這些結(jié)構(gòu)。我們選擇從四腦室正中孔入路正對(duì)延髓背側(cè)表淺部位靠近中線處，閂的下方準(zhǔn)確地暴露了腫瘤。 第二例患者放入海綿狀血管瘤，位于中腦左側(cè)大腦腳腹側(cè)。主要影響錐體束，損傷錐體束會(huì)導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體偏癱，運(yùn)動(dòng)功能受影響。此處還有動(dòng)眼神經(jīng)副核-EV核，控制眼球瞳孔變化。本例病人采用左側(cè)遠(yuǎn)外側(cè)入路，根據(jù)中腦皮層表面還鐵血黃色的沉積帶黃染，準(zhǔn)確地定位了海綿狀血管瘤。 延髓海綿狀血管瘤可謹(jǐn)慎、積極地采取微創(chuàng)手術(shù)治療但術(shù)前定位要準(zhǔn)確術(shù)中操作要精細(xì)盡量避免牽拉損傷腦干以減少術(shù)后并發(fā)癥提高手術(shù)成功率。手術(shù)操作過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥危險(xiǎn)最大主要表現(xiàn)為呼吸停止所以國(guó)際上至今鮮有開展類似手術(shù)的報(bào)道。然而海綿狀血管瘤畢竟是良性病變其在腦中呈膨脹性生長(zhǎng)且周圍有一圈含鐵血黃素膠質(zhì)增生帶只要將手術(shù)操作嚴(yán)格限制在這一膠質(zhì)增生帶內(nèi)且盡量不用電凝或僅用極小功率 雙極電凝全切病灶且保全腦重要功能完全是可能的。大部分術(shù)者根據(jù)病灶與延髓室管膜面或腦干軟膜面的關(guān)系來(lái)選擇入路。Brown 等描述了確定最佳手術(shù)入路的“兩點(diǎn)法”，在血管瘤中心和血管瘤離延髓表面最近點(diǎn)之間兩點(diǎn)連線，向外延伸就是最好的入路。海綿狀血管瘤沒有包膜但界限清楚，其周圍黃染的膠質(zhì)增生帶是尋找病灶的標(biāo)記，出血后形成的血腫腔成為病灶邊界和延髓組織的天然屏障和手術(shù)通道，手術(shù)應(yīng)嚴(yán)格遵循此界面，將異常的纖維及血竇包膜徹底分離并摘除，但手術(shù)范圍不要超出血腫周圍膠質(zhì)增生帶。術(shù)中先將陳舊性出血吸除，然后沿血腫壁周圍分離，電灼及切斷周圍的血管聯(lián)系。術(shù)中如發(fā)現(xiàn)引流靜脈應(yīng)盡可能保護(hù)。對(duì)于病史較長(zhǎng)且反復(fù)出血者可采用銳性分離。對(duì)于小的滲血盡量采用明膠海綿壓迫止血 ，減少電凝次數(shù)， 并將電凝電流量控制在最小范圍，減少手術(shù)創(chuàng)傷。 如皮質(zhì)切口小于血管瘤直徑，可分塊切除血管瘤， 以減少對(duì)正常延髓的牽拉。 延髓海綿狀血管瘤術(shù)后常出現(xiàn)原有神經(jīng)功能障礙加重或出現(xiàn)新癥狀，如顱神經(jīng)功能障礙、周圍性面癱、眼球協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、肢體癱瘓。經(jīng)第四腦室底入路的常見并發(fā)癥是核間性眼肌麻痹，術(shù)后早期即可出現(xiàn)，多數(shù)癥狀在隨訪中逐漸恢復(fù)至正?；蜻z留輕微障礙。本組病例中 1 例神經(jīng)功能障礙加重，表現(xiàn)為一過 性偏癱，但術(shù)后3個(gè)月檢查，上述癥狀已改善至術(shù)前狀態(tài)?？紤]主要與與手術(shù)損傷、牽拉、局部水腫有關(guān)。近年發(fā)展起來(lái)的神經(jīng)導(dǎo)航輔助技術(shù)具有對(duì)腦內(nèi)較小、部位深在的海綿狀血管瘤進(jìn)行精確定位的作用。采用術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)進(jìn)行精確定位，術(shù)中腫瘤定位誤差均在1.0 mm。Mathiesen等對(duì)腦干海綿狀血管瘤術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行對(duì)照研究發(fā)現(xiàn) 69% 的術(shù)后并發(fā)癥與未進(jìn)行腦干電生理監(jiān)測(cè)有關(guān)。筆者認(rèn)為: 條件必要時(shí)，采用神經(jīng)導(dǎo)航輔助技術(shù)及術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)，不僅有利于準(zhǔn)確找到病灶，對(duì)于減少副損傷也是有益的，是實(shí)現(xiàn)微侵襲手術(shù)治療目的的有效方法。2021年09月27日2395
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