橫紋肌溶解癥是指各種病因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞被破壞后,細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放到細(xì)胞外液和血液循環(huán)中,進(jìn)而引起的臨床綜合征。
該病典型表現(xiàn)為肌痛、肌無力、茶色尿三聯(lián)征,嚴(yán)重者可導(dǎo)致急性腎損傷等嚴(yán)重問題,甚至危及生命。
橫紋肌溶解癥是指各種病因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞被破壞后,細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放到細(xì)胞外液和血液循環(huán)中,進(jìn)而引起的臨床綜合征。
該病典型表現(xiàn)為肌痛、肌無力、茶色尿三聯(lián)征,嚴(yán)重者可導(dǎo)致急性腎損傷等嚴(yán)重問題,甚至危及生命。
橫紋肌溶解綜合征病因多樣,常見有外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。
橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”為肌痛、肌無力和深色尿。
除了上述表現(xiàn),本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀:
如果未能得到及時(shí)有效治療,可能引發(fā)非常嚴(yán)重的并發(fā)癥:
本病在一定程度上可做到預(yù)防。例如:
可通過詢問病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。典型病史結(jié)合血肌酸激酶(CK)和血、尿肌紅蛋白升高,即可診斷。
詢問病史
有典型病史(包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變)可高度懷疑。
實(shí)驗(yàn)室檢查
血液檢查:生化檢查示血清肌酶譜(肌酸激酶、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶等)升高。肌紅蛋白升高。肌酐、尿素氮、尿酸水平升高。急性期可見高鉀血癥、低鈣血癥、代謝性酸中毒。血小板減少等血液系統(tǒng)異常。
尿液檢查:尿量減少,尿液呈醬油樣或茶色。尿常規(guī)特點(diǎn)為肌紅蛋白尿,表現(xiàn)為尿潛血陽性,但尿沉渣鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞、顆粒管型,常有尿蛋白陽性。
影像學(xué)檢查
MRI檢查:可見受累肌肉腫脹。
其他檢查
肌肉檢查:肌電圖顯示受累部位肌源性肌肉損傷。
心電圖:檢查重點(diǎn)為高鉀血癥對(duì)心肌的損害。
早期診斷和治療是治愈的關(guān)鍵,否則可能會(huì)造成永久性損傷。治療原則包括:盡快去除病因和對(duì)癥治療。
病因治療的主要目的為保護(hù)腎臟功能。
去除病因治療
去除橫紋肌溶解的誘因;避免加重橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素。
受擠壓者解除肌肉擠壓。但受到長(zhǎng)時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓時(shí),在解除壓力前,需要考慮、評(píng)估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險(xiǎn)。
高熱者及時(shí)降溫
因藥物所致者可停用可疑藥物
積極治療皮肌炎等
保護(hù)腎功能
穩(wěn)定患者生命體征,大量補(bǔ)等滲液和碳酸氫鈉,注意出入量的監(jiān)測(cè),避免肺水腫。
存在肌紅蛋白尿者應(yīng)用適量碳酸氫鈉堿化尿液,促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物排出。
保障腎臟灌注,預(yù)防急性腎小管壞死。
血液透析或血液濾過:如果已發(fā)生急性腎衰、高鉀血癥,可能需要腎替代治療直到腎功能恢復(fù)。
處理高鉀血癥、低鈣血癥
高鉀血癥:可用鈣拮抗鉀對(duì)心臟的毒性,利尿及陽離子交換樹脂聚磺苯乙烯口服促進(jìn)鉀的排泄,葡萄糖、胰島素促進(jìn)細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi),若無尿應(yīng)積極透析清除血鉀。
低鈣血癥:一般不需特殊處理,出現(xiàn)低鈣的癥狀時(shí)酌情補(bǔ)鈣。
維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定
積極補(bǔ)液,充分水化,清除有害物質(zhì),維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。
保持足夠尿量,同時(shí)可用適量碳酸氫鈉堿化尿液,促進(jìn) Mb 和代謝廢物排出,也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。
橫紋肌溶解綜合征的預(yù)后與發(fā)病原因和并發(fā)癥有關(guān)。早期治療,大多預(yù)后效果較好,受損的腎功能也可恢復(fù)。
如患者出現(xiàn)急性腎衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血,嚴(yán)重者可能導(dǎo)致死亡。
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