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橫紋肌溶解癥

(又稱:橫紋肌溶解、橫紋肌溶解綜合征)

就診科室: 急診科  腎病內(nèi)科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項(xiàng)
  • 8預(yù)后

介紹

橫紋肌溶解癥是指各種病因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞被破壞后,細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放到細(xì)胞外液和血液循環(huán)中,進(jìn)而引起的臨床綜合征。

該病典型表現(xiàn)為肌痛、肌無力、茶色尿三聯(lián)征,嚴(yán)重者可導(dǎo)致急性腎損傷等嚴(yán)重問題,甚至危及生命。

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發(fā)病原因

橫紋肌溶解綜合征病因多樣,常見有外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。

  • 外傷/擠壓傷:任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解,如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然災(zāi)害中的傷員。
  • 肌肉過度勞累:劇烈運(yùn)動(dòng)、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài),都可以導(dǎo)致正常的肌肉細(xì)胞代謝過度,進(jìn)而引起壞死。
  • 藥物毒物:多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解,較為常見的有他汀類降脂藥、減肥藥、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。
  • 感染:病毒感染,如流感病毒、巨細(xì)胞病毒、科薩奇病毒等,以及嚴(yán)重的細(xì)菌感染均可引起橫紋肌溶解。
  • 內(nèi)分泌疾病:包括糖尿病和甲狀腺疾病,如糖尿病酮癥酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會(huì)導(dǎo)致橫紋肌溶解。
  • 代謝性肌病:肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會(huì)出現(xiàn)橫紋肌溶解。
  • 炎性肌病:炎性肌病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解。
  • 電解質(zhì)紊亂:多種電解質(zhì)紊亂可能與橫紋肌溶解有關(guān),尤其是低鉀血癥、低磷血癥等。
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癥狀表現(xiàn)

橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”為肌痛、肌無力和深色尿。

典型癥狀

  • 肌痛:肌肉疼痛、壓痛、腫脹。最常受累的肌肉群是小腿和腰部肌肉,可出現(xiàn)疼痛、腫脹。
  • 肌無力:肌無力、全身乏力,約半數(shù)的患者無肌肉疼痛或肌無力。
  • 深色尿:茶色尿或醬油色尿。
  • 嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)急性腎損傷,臨床癥狀上可表現(xiàn)為少尿、無尿、水腫,如果診治不及時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致腎功能最終無法恢復(fù)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn),本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀:

  • 腹痛
  • 惡心、嘔吐
  • 發(fā)燒、心率加快
  • 意識(shí)混亂或意識(shí)喪失

并發(fā)癥

如果未能得到及時(shí)有效治療,可能引發(fā)非常嚴(yán)重的并發(fā)癥:

  • 體內(nèi)鈣、磷、鉀水平異常,還可能伴有代謝性酸中毒
  • 高血鉀有時(shí)可引起心律失常,甚至心跳驟停
  • 肝功能異常
  • 急性腎功能衰竭
  • 彌散性血管內(nèi)凝血
  • 筋膜間隔綜合征
  • 低血容量休克
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如何預(yù)防

本病在一定程度上可做到預(yù)防。例如:

  • 避免酗酒。
  • 不應(yīng)自行濫用藥物。
  • 在未經(jīng)訓(xùn)練的情況下,不要進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。
  • 遭遇外傷壓迫時(shí),盡快送醫(yī)。
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賈鈺華 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科

檢查

可通過詢問病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。典型病史結(jié)合血肌酸激酶(CK)和血、尿肌紅蛋白升高,即可診斷。

  • 詢問病史
    有典型病史(包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變)可高度懷疑。

  • 實(shí)驗(yàn)室檢查
    血液檢查:生化檢查示血清肌酶譜(肌酸激酶、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶等)升高。肌紅蛋白升高。肌酐、尿素氮、尿酸水平升高。急性期可見高鉀血癥、低鈣血癥、代謝性酸中毒。血小板減少等血液系統(tǒng)異常。

    尿液檢查:尿量減少,尿液呈醬油樣或茶色。尿常規(guī)特點(diǎn)為肌紅蛋白尿,表現(xiàn)為尿潛血陽性,但尿沉渣鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞、顆粒管型,常有尿蛋白陽性。

  • 影像學(xué)檢查
    MRI檢查:可見受累肌肉腫脹。

  • 其他檢查
    肌肉檢查:肌電圖顯示受累部位肌源性肌肉損傷。

    心電圖:檢查重點(diǎn)為高鉀血癥對(duì)心肌的損害。

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治療方式

早期診斷和治療是治愈的關(guān)鍵,否則可能會(huì)造成永久性損傷。治療原則包括:盡快去除病因和對(duì)癥治療。

病因治療

病因治療的主要目的為保護(hù)腎臟功能。

  • 去除病因治療
    去除橫紋肌溶解的誘因;避免加重橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素。

    受擠壓者解除肌肉擠壓。但受到長(zhǎng)時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓時(shí),在解除壓力前,需要考慮、評(píng)估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險(xiǎn)。

    高熱者及時(shí)降溫

    因藥物所致者可停用可疑藥物

    積極治療皮肌炎等

  • 保護(hù)腎功能
    穩(wěn)定患者生命體征,大量補(bǔ)等滲液和碳酸氫鈉,注意出入量的監(jiān)測(cè),避免肺水腫。

    存在肌紅蛋白尿者應(yīng)用適量碳酸氫鈉堿化尿液,促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物排出。

    保障腎臟灌注,預(yù)防急性腎小管壞死。

    血液透析或血液濾過:如果已發(fā)生急性腎衰、高鉀血癥,可能需要腎替代治療直到腎功能恢復(fù)。

對(duì)癥治療

  • 處理高鉀血癥、低鈣血癥
    高鉀血癥:可用鈣拮抗鉀對(duì)心臟的毒性,利尿及陽離子交換樹脂聚磺苯乙烯口服促進(jìn)鉀的排泄,葡萄糖、胰島素促進(jìn)細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi),若無尿應(yīng)積極透析清除血鉀。

    低鈣血癥:一般不需特殊處理,出現(xiàn)低鈣的癥狀時(shí)酌情補(bǔ)鈣。

  • 維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定
    積極補(bǔ)液,充分水化,清除有害物質(zhì),維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。

    保持足夠尿量,同時(shí)可用適量碳酸氫鈉堿化尿液,促進(jìn) Mb 和代謝廢物排出,也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。

其他治療

  • 血液凈化治療:持續(xù)性血液濾過,不僅可清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子,還可清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì),有助機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。
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注意事項(xiàng)

  • 運(yùn)動(dòng):進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)之前需告知運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)人員或其他專業(yè)人員自身情況,在其指導(dǎo)下進(jìn)行鍛煉。
  • 飲食:避免酗酒,應(yīng)注意鑒別和拒絕非可食用的菌類。
  • 生活習(xí)慣:交通出行應(yīng)注意安全,盡可能減少意外發(fā)生;在野外出行注意保護(hù),避免蛇蟲咬傷。
  • 日常病情監(jiān)測(cè):需注意日常生活管理,并注意如果再次出現(xiàn)肌肉疼痛或尿色加深的情況時(shí),應(yīng)及時(shí)就診。

預(yù)后

治愈情況

橫紋肌溶解綜合征的預(yù)后與發(fā)病原因和并發(fā)癥有關(guān)。早期治療,大多預(yù)后效果較好,受損的腎功能也可恢復(fù)。

危害性

如患者出現(xiàn)急性腎衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血,嚴(yán)重者可能導(dǎo)致死亡。

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