紅斑狼瘡
就診科室: 免疫科

精選內(nèi)容
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ANA陽性?不要慌,讓我來為您解答背后的密碼
ANA是什么?陽性是否等于生???01.ANA:免疫系統(tǒng)的“警報器”免疫系統(tǒng)就像身體的“守衛(wèi)軍”,正常情況下會制造抗體抵御細菌、病毒。但有時它會“誤傷自己”,攻擊自身細胞,產(chǎn)生的抗體稱為自身抗體。ANA(抗核抗體)是其中一類,主要針對細胞核成分。隨著醫(yī)學(xué)進步,ANA的概念已擴展至整個細胞成分,因此它實際是一組抗體的總稱。所以,ANA陽性≠疾?。∷皇翘崾久庖呦到y(tǒng)可能“有動靜”,需結(jié)合其他檢查判斷。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)02.ANA陽性可能的原因(1)健康兒童:約5%-15%健康兒童ANA陽性,多為低滴度(如1:80或1:160),無需過度擔(dān)心。(2)感染或藥物:如結(jié)核、乙肝或某些藥物(如異煙肼)可能暫時導(dǎo)致ANA陽性,治愈或停藥后會消失。(3)風(fēng)濕免疫?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征、皮肌炎等。ANA滴度越高,風(fēng)濕病可能性越大,但需結(jié)合其他抗體(如抗dsDNA、抗Sm抗體)和癥狀綜合判斷。(4)腫瘤或其他疾?。荷贁?shù)腫瘤、肺纖維化等也可能導(dǎo)致低滴度ANA陽性。因此,僅憑ANA陽性不能診斷任何疾??!需結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他檢查二、ANA陽性與紅斑狼瘡:如何區(qū)分?01.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的真相SLE是全身性自身免疫病,可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等器官。兒童SLE患者中,95%以上ANA陽性,但確診需同時滿足:(1)典型癥狀:如蝶形紅斑(臉頰對稱紅斑)、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、泡沫尿(提示腎臟受累)等。?????(2)特異性抗體:如抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽性。??(3)排除其他疾?。喝绺腥尽⒛[瘤等。??家長注意:若孩子僅有ANA陽性但無癥狀,通常只需定期復(fù)查,無需治療!02.這些癥狀需警惕,及時就醫(yī)A.持續(xù)發(fā)熱、乏力、體重下降B.皮疹(尤其日曬后加重)、脫發(fā)、口腔潰瘍C.關(guān)節(jié)腫痛、晨僵(活動后緩解)D.泡沫尿、血尿、水腫(可能提示腎臟問題)三、家長最關(guān)心的3個問題Q1:孩子ANA陽性但沒癥狀,需要吃藥嗎?答:無需用藥!定期隨訪(6-12個月復(fù)查)即可。保持正常生活,避免過度焦慮,避免暴曬和反復(fù)感染。Q2:什么情況可能是狼瘡?答:若孩子出現(xiàn)以下組合癥狀,需盡早就醫(yī):面部蝶形紅斑+光敏感;反復(fù)口腔潰瘍+關(guān)節(jié)痛+泡沫尿;不明原因血細胞減少(如貧血、血小板低)等。Q3:確診狼瘡后,孩子能正常生活嗎?答:可以!通過規(guī)范治療(如激素、免疫抑制劑、生物制劑),多數(shù)患兒能控制病情,正常上學(xué)、運動。新興療法(如CAR-T細胞治療)也為難治性病例帶來希望。?專家鼓勵:早診斷、規(guī)范治療是關(guān)鍵!兒童SLE的長期管理效果優(yōu)于成人。四、給家長的實用指南(1)就診信號:ANA陽性+發(fā)熱/皮疹/關(guān)節(jié)痛/泡沫尿→立即掛兒童風(fēng)濕科。(2)日常防護:防曬!外出戴寬邊帽、涂兒童防曬霜(SPF30+)。均衡飲食,避免感染(如勤洗手、接種疫苗)。(3)心理支持:避免過度緊張,多數(shù)兒童ANA陽性只是“虛驚一場”。若確診,家長與醫(yī)生配合,幫助孩子樹立信心。最后的話ANA陽性是免疫系統(tǒng)的“小提示”,而非“判決書”。即使確診狼瘡,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)也能讓孩子擁有陽光童年!通過醫(yī)患合作,我們共同為孩子撐起健康的藍天!
饒佳醫(yī)生的科普號2025年05月31日14
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【狼瘡百問16】春季過敏會加重狼瘡嗎
每年春季,花粉、柳絮、塵螨等過敏原漫天飛舞,許多人開始打噴嚏、流鼻涕、皮膚瘙癢。對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者而言,這些看似普通的過敏癥狀可能引發(fā)更深層的擔(dān)憂:過敏反應(yīng)是否會“點燃”免疫系統(tǒng),導(dǎo)致狼瘡病情復(fù)發(fā)或加重?對這一問題,目前尚無明確共識,但現(xiàn)有機制研究提示兩者可能存在一定關(guān)聯(lián):1、Th2細胞因子與炎癥環(huán)境過敏以Th2反應(yīng)為主(IL-4、IL-5、IL-13),而SLE通常與Th1/Th17通路相關(guān)。但某些SLE患者(如皮膚型狼瘡)的病變中可檢測到Th2細胞因子升高,可能加劇局部炎癥。支持證據(jù):研究顯示,SLE患者血清中IL-4水平升高可能與疾病活動度相關(guān)(如抗dsDNA抗體陽性)。2、IgE與自身免疫過敏時IgE水平升高,而部分SLE患者血清IgE水平也顯著增高,可能與自身抗體(如抗核抗體)產(chǎn)生有關(guān)。支持證據(jù):有研究發(fā)現(xiàn)SLE患者IgE水平與疾病活動度(SLEDAI評分)呈正相關(guān),并且小規(guī)模的臨床試驗證實IgE單克隆抗體(奧馬珠單抗)可有效改善SLE疾病活動度(臨床試驗注冊號:NCT01716312)。3、肥大細胞活化過敏原觸發(fā)肥大細胞釋放組胺、類胰蛋白酶等介質(zhì),可能促進血管通透性增加,加速免疫復(fù)合物沉積(如腎臟中的狼瘡腎炎)。支持證據(jù):肥大細胞缺陷小鼠的狼瘡模型腎炎嚴重程度減輕。個別病例報告顯示,嚴重過敏反應(yīng)(如紫外線過敏、藥物過敏)后出現(xiàn)SLE病情活動(如皮疹、腎炎)。一項回顧性研究提示,過敏性疾?。ㄈ缦?、濕疹)患者患SLE的風(fēng)險略有升高(OR=1.3),但未明確過敏直接導(dǎo)致復(fù)發(fā)。另外,部分研究未發(fā)現(xiàn)過敏與SLE活動度的直接關(guān)聯(lián)。當前證據(jù)等級:過敏與SLE復(fù)發(fā)的直接因果關(guān)系尚未確立,但生物學(xué)機制和部分臨床數(shù)據(jù)支持潛在關(guān)聯(lián)。研究方向:需更多前瞻性隊列研究驗證過敏原暴露與SLE復(fù)發(fā)的時序關(guān)系。臨床管理:SLE患者應(yīng)避免已知過敏原(如紫外線、藥物),監(jiān)測IgE、抗dsDNA、補體水平,必要時可選擇抗過敏藥,或與風(fēng)濕科醫(yī)生共同制定個性化防控方案。通過精準干預(yù),多數(shù)患者可有效降低過敏對狼瘡的影響。
樊勇醫(yī)生的科普號2025年03月26日22
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紅斑狼瘡:身體發(fā)出的預(yù)警信號,你不能忽視!
在醫(yī)學(xué)的世界里,紅斑狼瘡是一種較為復(fù)雜且備受關(guān)注的自身免疫性疾病。它猶如一位隱藏在身體內(nèi)的“神秘訪客”,在悄然來襲之前,往往會釋放出一些微妙的信號。今天,就讓我們一同揭開紅斑狼瘡前兆的神秘面紗,以便更好地守護我們的健康。疲憊乏力:身體的“電量不足”警報你是否有過這樣的經(jīng)歷:明明沒有進行過度的勞累,卻總是感覺身體被一種深深的疲憊感所籠罩,仿佛怎么休息都無法恢復(fù)精力。這可能是紅斑狼瘡的一個早期信號。在紅斑狼瘡發(fā)病前,身體的免疫系統(tǒng)開始出現(xiàn)異常,免疫細胞之間的平衡被打破,導(dǎo)致身體內(nèi)部的炎癥反應(yīng)悄然啟動。這種炎癥反應(yīng)雖然可能尚未引起明顯的疼痛或其他典型癥狀,但卻會消耗身體大量的能量,讓你在不知不覺中陷入疲憊的泥沼。據(jù)研究統(tǒng)計,約80%-90%的紅斑狼瘡患者在疾病早期都會出現(xiàn)不同程度的疲勞感,這種疲勞感可能會持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月,而且往往在早晨起床時就較為明顯,隨著一天活動的進行,并不會像正常情況下那樣逐漸減輕,反而可能會愈發(fā)加重。它就像是身體的“電量不足”警報,提示著我們身體內(nèi)部可能正在發(fā)生著一些不容忽視的變化。關(guān)節(jié)疼痛:隱匿的“關(guān)節(jié)小風(fēng)波”如果你的關(guān)節(jié)經(jīng)常莫名疼痛,尤其是手指、手腕、膝蓋等部位,那可要提高警惕了。紅斑狼瘡常常會累及關(guān)節(jié),引發(fā)關(guān)節(jié)炎癥。在疾病的早期階段,這種關(guān)節(jié)疼痛可能相對較輕,類似于輕微的扭傷或拉傷,容易被人們忽視,以為只是過度使用關(guān)節(jié)或者著涼所致。然而,與普通的關(guān)節(jié)疼痛不同的是,紅斑狼瘡引起的關(guān)節(jié)疼痛通常是對稱性的,即身體兩側(cè)相同部位的關(guān)節(jié)都會受到影響。而且,疼痛可能會在一段時間內(nèi)反復(fù)出現(xiàn),時輕時重。有時,關(guān)節(jié)還可能會出現(xiàn)輕微的腫脹,但這種腫脹往往不太明顯,不仔細觀察很難察覺。隨著病情的進展,如果不及時發(fā)現(xiàn)和治療,關(guān)節(jié)疼痛可能會逐漸加重,甚至影響到關(guān)節(jié)的正?;顒庸δ?,給日常生活帶來諸多不便。皮膚紅斑:臉上的“蝶形印記”之謎紅斑狼瘡最為人熟知的癥狀之一,便是皮膚紅斑。其中,有一種典型的紅斑形狀類似蝴蝶,橫跨在鼻梁和雙側(cè)臉頰上,因此被稱為“蝶形紅斑”。不過,并非所有的紅斑狼瘡患者都會出現(xiàn)這種典型的蝶形紅斑,有些患者可能只是在面部、頸部、手臂等部位出現(xiàn)散在的紅斑,這些紅斑的形狀和大小各異,有的可能是圓形,有的可能是不規(guī)則形狀,顏色也可能從淡紅色到深紅色不等。這些皮膚紅斑通常在曬太陽后會加重,這是因為紫外線能夠誘發(fā)紅斑狼瘡患者體內(nèi)的免疫反應(yīng),導(dǎo)致皮膚炎癥加劇。所以,如果你的皮膚在曬太陽后容易出現(xiàn)紅斑、瘙癢、灼熱感等不適癥狀,且長時間不消退,甚至逐漸加重,那就需要考慮紅斑狼瘡的可能性了。此外,有些患者還可能會出現(xiàn)口腔潰瘍,這種口腔潰瘍往往反復(fù)發(fā)作,不易愈合,且疼痛較為明顯。皮膚紅斑和口腔潰瘍雖然看似只是皮膚和口腔表面的問題,但實際上它們可能是身體內(nèi)部免疫系統(tǒng)紊亂的外在表現(xiàn)。發(fā)熱:身體的“體溫謎題”不明原因的發(fā)熱也是紅斑狼瘡常見的前兆之一。患者可能會出現(xiàn)持續(xù)低熱的情況,體溫一般在38℃以下,這種低熱可能會在午后或晚上較為明顯,早晨體溫相對正常。發(fā)熱的原因是由于身體內(nèi)部的免疫炎癥反應(yīng),免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身組織和器官,導(dǎo)致身體產(chǎn)生發(fā)熱反應(yīng)以試圖對抗這種炎癥。與普通感冒或感染引起的發(fā)熱不同,紅斑狼瘡導(dǎo)致的發(fā)熱通常沒有明顯的感染源,如咳嗽、流鼻涕、喉嚨痛等呼吸道感染癥狀,或者尿頻、尿急、尿痛等泌尿系統(tǒng)感染癥狀。而且,使用常規(guī)的退燒藥后,體溫可能會暫時下降,但很快又會回升,反復(fù)無常。如果出現(xiàn)這種不明原因的發(fā)熱,持續(xù)時間較長且伴有其他上述提到的癥狀,如疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚紅斑等,就一定要及時就醫(yī),進行全面的檢查,以排除紅斑狼瘡的可能。脫發(fā):發(fā)絲的“悄然離去”之痛在日常生活中,掉發(fā)可能是很多人都會遇到的問題,但如果脫發(fā)情況較為嚴重,且伴有其他異常癥狀,那就可能是紅斑狼瘡的前兆了。紅斑狼瘡患者的脫發(fā)通常表現(xiàn)為頭發(fā)稀疏、易折斷,尤其是在洗頭或梳頭時,會發(fā)現(xiàn)大量的頭發(fā)脫落,嚴重時甚至?xí)霈F(xiàn)斑禿的情況。這是因為紅斑狼瘡會影響毛囊的健康,導(dǎo)致毛囊周圍的血管發(fā)生炎癥,影響了毛囊的正常營養(yǎng)供應(yīng),從而使頭發(fā)無法正常生長,逐漸脫落。除了頭發(fā),有些患者還可能會出現(xiàn)眉毛、睫毛等毛發(fā)脫落的現(xiàn)象。如果發(fā)現(xiàn)自己的脫發(fā)問題日益嚴重,且同時出現(xiàn)了疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚紅斑等癥狀,千萬不要簡單地認為只是頭發(fā)的問題,應(yīng)及時就醫(yī),進行相關(guān)檢查,以便早期發(fā)現(xiàn)和治療紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的前兆可能較為隱匿,容易被人們忽視或誤解為其他常見疾病的癥狀。但正是這些看似不起眼的小信號,可能是身體在向我們發(fā)出求救的呼喊。如果我們能夠及時捕捉到這些信號,提高警惕,盡早前往醫(yī)院進行全面的檢查和診斷,就有可能在紅斑狼瘡尚未對身體造成嚴重損害之前發(fā)現(xiàn)它,并采取有效的治療措施,從而大大提高治療效果,改善患者的生活質(zhì)量,為戰(zhàn)勝紅斑狼瘡贏得寶貴的時間。
盛景祖醫(yī)生的科普號2024年12月30日90
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【狼瘡百問7】糖皮質(zhì)激素副作用及科學(xué)應(yīng)對
正如【狼瘡百問5】中所述:糖皮質(zhì)激素(如醋酸潑尼松)是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的重要藥物。它通過強效的抗炎和免疫抑制作用,迅速緩解癥狀,保護重要器官,是SLE治療中不可或缺的一環(huán)。然而,長期或高劑量使用可能帶來副作用,引發(fā)患者擔(dān)憂。本文將簡要介紹糖皮質(zhì)激素的常見副作用及科學(xué)應(yīng)對方法,希望幫助患者減輕疑慮,更好地管理疾病。1.外貌與體型變化滿月臉和向心性肥胖(脂肪堆積在面部、腹背,四肢相對較細)。痤瘡或皮膚變薄、易淤青。2.代謝和骨骼問題高血糖:可能發(fā)展成糖尿病。骨質(zhì)疏松:易導(dǎo)致骨折。高血壓:因水鈉潴留導(dǎo)致血壓升高。3.感染與免疫抑制感染風(fēng)險增加:身體對病毒、細菌等的防御力下降,可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性隱性感染(如帶狀皰疹)。4.情緒與精神問題情緒波動:包括焦慮、抑郁或欣快。失眠:尤其在高劑量治療期間。5.肌肉骨骼與消化問題肌肉無力,尤其是大腿肌肉。胃潰瘍或消化道不適。需要注意的是,這些副作用因人而異,并且并非一定會發(fā)生。只要規(guī)范用藥并采取預(yù)防措施,大部分副作用是可以減少甚至避免的。1.遵醫(yī)囑用藥逐步減藥:停用激素需要在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減少劑量,避免病情反彈或激素相關(guān)腎上腺危象。聯(lián)合用藥:醫(yī)生可能用免疫抑制劑輔助治療,減少激素的用量。2.健康飲食控制鹽分:減少高鹽食物攝入,預(yù)防水鈉潴留和高血壓。補充鈣和維生素D:多吃乳制品、豆制品、綠葉蔬菜,同時服用鈣片/維生素D,預(yù)防骨質(zhì)疏松。減少糖和脂肪的攝入:控制體重,避免高血糖和肥胖。增加蛋白質(zhì)攝入:如魚肉、瘦肉和雞蛋,有助于維持肌肉。3.規(guī)律運動適度運動,尤其是低強度活動,如快走、游泳或瑜伽,有助于保持骨骼和肌肉健康。避免高強度運動或跌倒風(fēng)險較高的活動,以免損傷。4.預(yù)防感染注意衛(wèi)生,勤洗手,避免去人群密集的地方。按醫(yī)生建議接種疫苗(如流感疫苗、肺炎疫苗)。5.情緒與心理管理遇到情緒波動,可與家人朋友溝通,或?qū)ふ倚睦碜稍儙椭?。保持良好睡眠?xí)慣,避免熬夜。6.定期檢查定期測血壓、血糖,監(jiān)測骨密度和是否有感染跡象。如果出現(xiàn)眼部問題,應(yīng)檢查是否存在白內(nèi)障或青光眼等激素相關(guān)并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素的使用是絕大多數(shù)SLE治療不可避免的一步,副作用與疾病控制同樣重要。通過遵醫(yī)囑用藥、合理調(diào)整生活方式和定期檢查,大部分激素相關(guān)副作用是可以預(yù)防或控制的?;颊咝枰獙χ委煶錆M信心,勇于面對挑戰(zhàn),與醫(yī)生合作制定長期健康管理計劃。愿每位SLE患者都能兼顧疾病控制和生活質(zhì)量,迎接更好的未來!
樊勇醫(yī)生的科普號2024年12月18日264
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哪些情況容易誘發(fā)“紅斑狼瘡”?
齊淑貞醫(yī)生的科普號2024年12月07日21
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狼瘡的嚴重程度分級
根據(jù)SLE整體活動性,可將SLE疾病嚴重程度分為輕度、中度和重度。輕度SLE指具有輕度臨床表現(xiàn)、無重要臟器累及的患者,可表現(xiàn)為輕度關(guān)節(jié)炎、皮疹(范圍<9%體表面積)、無危及生命的血液系統(tǒng)受累,SLEDAI≤6;中度SLE具有更多、更嚴重的臨床表現(xiàn),可有臟器受累,但尚無威脅器官功能或生命的表現(xiàn),可表現(xiàn)為中重度關(guān)節(jié)炎、范圍較大的皮疹、皮膚血管炎、漿膜腔積液等,SLEDAI為7~12;重度SLE常危及器官功能或生命,表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、狼瘡性肺炎、腸系膜血管炎、血小板減少(<20×109/L)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)或急性溶血,SLEDAI>12。
程海醫(yī)生的科普號2024年11月08日638
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狼瘡的常見皮膚損害
皮膚損害見于大部分SLE患者,特異性狼瘡皮膚損害的典型表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑,亦可表現(xiàn)為亞急性皮膚型狼瘡和慢性皮膚型狼瘡。其他特異性表現(xiàn)包括狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣紅斑狼瘡和腫脹型紅斑狼瘡。非特異性皮膚黏膜表現(xiàn)包括網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹、血管炎、扁平苔蘚等。此外,SLE患者常出現(xiàn)光過敏、脫發(fā)、口腔黏膜潰瘍等。
程海醫(yī)生的科普號2024年11月05日96
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狼瘡甲潑尼龍6mg,紛樂4片,他克莫司2mg每天。建議母乳嗎?母乳需要間隔時間嗎?
王炎焱醫(yī)生的科普號2024年09月18日17
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紅斑狼瘡11項診斷標準:快來對照看看你是否安全過關(guān)?
紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴重的自身免疫性疾病,其診斷過程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項診斷標準”為主旨,通過清晰的小標題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述,為您詳細解讀這一診斷體系,幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡,簡稱狼瘡,是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?;颊唧w內(nèi)會產(chǎn)生大量針對自身組織的抗體,導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類,其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)更為復(fù)雜和嚴重。本文將重點介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標準。紅斑狼瘡11項診斷標準詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準由美國風(fēng)濕病學(xué)會在1997年制定,并在臨床實踐中廣泛應(yīng)用。這11項標準包括4項皮膚黏膜表現(xiàn)、5項靶器官損害及2項免疫學(xué)異常,具體如下:皮膚黏膜表現(xiàn)(4項)(1)面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一,約80%的患者會出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部,呈蝶形分布,邊緣清晰,可伴有瘙癢或灼熱感。(2)盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑,常伴有脫屑和毛囊栓,多見于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。(3)口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀,多為無痛性,可反復(fù)發(fā)作,常累及口腔或鼻咽部。(4)光過敏患者對日光照射敏感,照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰,這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害(5項)(1)關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎,累及兩個或更多外周關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。(2)漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎,表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。(3)腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上,可診斷為狼瘡腎炎。(4)神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常,包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴重,需及時干預(yù)。(5)血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害,包括溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。這些異??蓡为毘霈F(xiàn),也可合并存在。免疫學(xué)異常(2項)(1)抗核抗體(ANA)陽性ANA是SLE的標志性抗體之一,幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)ANA陽性。因此,ANA檢測是SLE診斷的重要輔助手段。(2)抗雙鏈DNA抗體(抗dsDNA抗體)陽性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體,其陽性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動度密切相關(guān),是判斷病情預(yù)后的重要指標。診斷標準的應(yīng)用與解讀在實際應(yīng)用中,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一:至少滿足4條標準,其中包括至少1條臨床標準和至少1條免疫學(xué)標準。腎活檢診斷為狼瘡腎炎,并伴ANA或抗dsDNA抗體陽性。值得注意的是,紅斑狼瘡的診斷并非簡單的“是”或“否”的問題,而是一個綜合評估的過程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素,才能作出準確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實例根據(jù)多項研究數(shù)據(jù)顯示,符合上述11項標準中4條及以上的患者,其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準確率可達90%以上。一項發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明,通過對100例疑似SLE患者的臨床和實驗室檢查進行綜合分析,最終確診92例為SLE患者,診斷準確率為92%。在臨床實踐中,醫(yī)生還會結(jié)合患者的具體病情進行個體化治療。對于伴有嚴重腎臟病變的患者,可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強化治療方案;而對于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者,則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療??偨Y(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標準是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過全面評估患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果,醫(yī)生可以作出準確的診斷,并制定個性化的治療方案。然而,需要注意的是,紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變,治療過程中需密切關(guān)注患者的病情變化,及時調(diào)整治療方案。
盛景祖醫(yī)生的科普號2024年09月16日1477
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抗核抗體譜檢測的臨床意義解讀
抗核抗體(ANA),是包含多種不同臨床意義的一系列自身抗體,靶向的抗原包括:DNA、可提取核抗原(ENA)、RNA、核糖核蛋白(RNP)。一、主要分為以下:抗DNA抗體(如抗ss-DNA抗體、抗ds-DNA抗體)。抗組蛋白抗體(AHA):抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗體等(藥物性狼瘡的陽性率達95%以上,常見的藥物有肼苯達嗪、異煙肼及氯丙嗪)??狗墙M蛋白抗體:ENA抗體譜(抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗Mi-2抗體、抗Ku抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體)??购巳士贵w:抗PM-Scl抗體、抗Th/To抗體、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗體等??蛊渌毎煞挚贵w(PCNA)。二、何時檢測ANA:高驗前概率的患者:存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷諾現(xiàn)象、皮膚改變)或干燥綜合征(Sj?gren‘sdisease,SjD,難以解釋的眼干口干)的臨床證據(jù)時,根據(jù)ANA結(jié)果很容易診斷。如果患者的癥狀、體格檢查和實驗室結(jié)果提示有較大或很大概率為以下一種或多種診斷,適合檢測ANA:⑴關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性炎癥,伴有骨骼及關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、活動受限。早晨起床時關(guān)節(jié)感覺僵硬,在活動后減輕,稱為“晨僵”。⑵肌肉疼痛、紅腫、無力,甚至萎縮,做精細動作困難。⑶皮膚出現(xiàn)明顯紅斑、皮疹,光照后情況加重。皮膚出現(xiàn)硬化,觸覺異常,對溫度的感覺出現(xiàn)異常,黏膜處可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的潰瘍。⑷全身多器官損傷,出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、虛弱、貧血、血細胞減少、蛋白尿等癥狀。如果不加選擇地檢測ANA,大多數(shù)陽性結(jié)果可能反映假陽性,還可能干擾醫(yī)生的正確診斷。三、假陽性情況:肺疾病:如特發(fā)性肺纖維化、特發(fā)性肺動脈高壓;慢性感染:如寄生蟲、結(jié)核桿菌感染等;肝?。喝缁顒有愿窝?、酒精性肝病等;血液系統(tǒng)疾病:如白血病、骨髓瘤等;其他系統(tǒng)疾?。喝缙鞴僖浦埠?、終末期腎病、I型糖尿病等。健康人群中ANA的陽性率為3%-19%。通常年齡越大,陽性率越高,以低滴度(1:100、1:320)為主。同時,在同一年齡區(qū)間的健康人群中,女性的陽性率也高于男性。四、檢測方法:HEp-2細胞做底物的IIF法檢測ANA使用最廣泛,仍是首選參考方法。五、診斷思路第一步:首先關(guān)注抗體滴度常見的抗核抗體滴度包括1:100、1:320、1:1000、1:3200。一般認為抗核抗體1:320以上才有臨床意義,若抗核抗體1:100卻同時伴有特異性抗體陽性時也可認為有臨床意義。第二步:關(guān)注核型建議所有“達標級”實驗室“必須”報告11種染色模型(6種核熒光模型,5種細胞漿熒光模型)?!皩I(yè)級”實驗室“應(yīng)”額外報告18種ANA染色模型。但當前常報告以下核型。1.均質(zhì)型(H):靜息細胞的細胞核和分裂細胞的染色體區(qū)域呈彌漫性熒光染色主要和抗組蛋白、抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗核小體有關(guān),常見于SLE、藥物性狼瘡、SjD、SSc和RA。均質(zhì)型也可見于器官特異性自身免疫性疾病,包括橋本甲狀腺炎、PBC和自身免疫性肝炎。對于抗核抗體熒光類型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系中,研究認為均質(zhì)型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)關(guān)聯(lián)更高。2.核膜型(M)主要和抗雙鏈有關(guān),部分和抗核包膜蛋白有關(guān),常見于狼瘡和自免肝患者體內(nèi)。一種模型的特征是核膜光滑、連續(xù)、線性染色;另一種是核膜不連續(xù)線性染色。核膜光滑、連續(xù)、線性染色:抗核纖層蛋白和抗核纖層蛋白相關(guān)蛋白的抗體。臨床意義尚不確定。SLE、SjD、抗磷脂綜合征和自身免疫性肝病患者中均有此模型報道。不連續(xù)、核孔復(fù)合體模型:糖蛋白210(glycoprotein210,Gp210)抗Gp210抗體對PBC具有特異性。3.斑點型(S)細顆粒斑點型:細胞核遍布成百上千的斑點,核仁也可能有熒光染色;分裂細胞的染色體區(qū)無其他熒光染色。靶抗原:Ro60:亞急性皮膚SLE、SjD、SLE、PBC、PM和RA。幾乎所有生育過NLS患兒的母親。La:對SjD具有相對特異性,但也見于SLE患者和生育過NLS患兒的母親。拓撲異構(gòu)酶Ⅰ(Scl70):彌漫性SSc,與間質(zhì)性肺纖維化相關(guān),而其他自身免疫性疾病患者和健康人群中幾乎不會檢出抗Scl70抗體。Ku:可能見于SSc、SLE和PM,SSc中抗ku抗體與肌炎和關(guān)節(jié)炎相關(guān)。Mi-2:抗體可見于DM,抗體陽性患者通常存在DM的皮膚特征,包括向陽疹和Gottron丘疹,但不會出現(xiàn)肺部病變,且皮質(zhì)類固醇激素治療效果良好。轉(zhuǎn)錄中介因子1γ:其抗體可能存在于15%-25%的DM患者,與惡性腫瘤有關(guān)黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5:抗MDA5抗體可見于DM,與無肌病性DM和快速進展的間質(zhì)性肺疾病有關(guān)粗顆粒斑點型:粗顆粒斑點型指細胞核存在成百上千大小不一的斑點,但通常比細顆粒斑點型大。核仁和分裂期染色體無熒光染色。這種熒光模型見于SLE和MCTD。Sm–其抗體對SLE的診斷具有相對特異性,但可能見于MCTD中。U1RNP–其抗體存在于所有MCTD患者,是診斷MCTD的關(guān)鍵指標??筓1RNP抗體也可見于SLE、SjD、SSc、PM和RA。致密細顆粒斑點型:斑點分布于分裂間期細胞除核仁之外的整個細胞核。斑點與分裂細胞的染色體有關(guān)。致密細顆粒斑點型在ANA陽性的健康人中常見,在SLE患者中少見。4.核仁型(N)核仁均質(zhì)或斑點狀熒光染色。靶抗原:PM/Scl復(fù)合體(PM-Scl-75、PM-Scl-100),為外泌體,是一種降解RNA的多蛋白結(jié)構(gòu)。SSc患者存在上述一種或兩種外泌體成分的抗體,皮膚病局限、肺部和腎臟疾病風(fēng)險降低,但炎癥性肌病風(fēng)險增加。U3-RNP:核仁纖維蛋白,參與了前核糖體RNA加工的第一步。與彌漫性皮膚病、動脈性肺動脈高壓、肺纖維化和肌炎有關(guān)。Th/To復(fù)合體(7-2RNP)–可作為核糖核酸酶,從前體tRNA分子中去除5‘前導(dǎo)序列。2%-5%的SSc患者存在抗Th/To復(fù)合體成分的抗體,皮膚病局限,但肺纖維化和腎危象風(fēng)險增加RNA聚合酶ⅠⅡ和Ⅲ–約20%的SSc患者中可檢出抗RNA聚合酶抗體,疾病特異性高。而且與彌漫性皮膚受累和發(fā)生腎危象的風(fēng)險增加有關(guān)??贵w陽性患者肺纖維化不常見。拓撲異構(gòu)酶Ⅰ(Scl70)–其抗體可產(chǎn)生核斑點型及核仁型熒光染色模型。5.著絲點型(ACA)著絲粒熒光染色模型的特征是靜息細胞的細胞核散布30-60個大斑點,與有絲分裂細胞赤道板上的染色體排列一致。靶抗原–抗著絲粒蛋白A、B和C的抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型??怪z??贵w與局限性SSc、PBC、SjD、SLE和單純雷諾現(xiàn)象相關(guān)。約30%的局限性SSc患者有此抗體,并與鈣質(zhì)沉著和肺動脈高壓有關(guān)。約15%的PBC患者有抗著絲??贵w。6.PML-Sp100核小體:靜息細胞的細胞核中散布5-20個大斑點。與著絲粒模型不同的是,此型每個細胞中斑點數(shù)量更少,并且分裂細胞的染色體不染色。PML-Sp100核小體是一種多蛋白細胞結(jié)構(gòu),參與多種細胞功能,包括基因轉(zhuǎn)錄、細胞凋亡、細胞周期控制和DNA修復(fù)。這種模型與抗線粒體抗體(antimitochondrialantibody,AMA)陽性或陰性的PBC有關(guān)。20%的AMA陽性PBC患者中存在抗PML-Sp100核小體成分的抗體。7.增殖細胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen,PCNA)熒光染色模型,這類抗體在細胞體積逐漸增大的G1期產(chǎn)生核斑點熒光染色,在DNA復(fù)制的S期產(chǎn)生密集均勻的核染色。分裂細胞不染色。意義尚不確定。這類抗體最初只在少數(shù)SLE患者中發(fā)現(xiàn),后來也在其他自身免疫性疾病、病毒性肝炎和惡性腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)。8.著絲粒蛋白-F:靜息細胞的細胞核出現(xiàn)細顆粒染色,核仁無染色。處于DNA合成和有絲分裂“間隙”即細胞分裂G2期的細胞熒光染色最強。靶抗原–抗CENP-F抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。產(chǎn)生CENP-F熒光染色模型的自身抗體陽性患者中,約一半存在惡性腫瘤。相關(guān)惡性腫瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌以及淋巴瘤9.抗線粒體抗體AMA熒光染色模型的特征是整個細胞漿內(nèi)遍布顆粒狀和絲狀熒光染色。靶抗原線粒體蛋白的線粒體幾種產(chǎn)生這種熒光染色模型的抗體對PBC具有高度特異性。10.細胞漿細顆粒:Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶)和其他tRNA合成酶:抗tRNA合成酶抗體是DM或PM一種亞型的標志物,該亞型表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、肌炎、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”??笿o-1(組氨酰或組氨酸t(yī)RNA合成酶)抗體是最常見的抗tRNA合成酶自身抗體,可見于20%-30%的PM患者和60%-70%的PM伴間質(zhì)性肺病患者。核糖體P蛋白:可見于10%-20%的SLE患者,其他自身免疫性疾病中幾乎未見。Ro52:其抗體可見于SLE、SjD、SSc和PM患者信號識別顆粒:其抗體可見于約10%的炎癥性肌病患者,可識別出快速進展的壞死性肌病患者亞群。11.細胞骨架熒光染色:細胞漿中的纖維網(wǎng)絡(luò)染色。靶抗原–肌動蛋白、肌動蛋白相關(guān)蛋白、細胞角蛋白、原肌球蛋白和波形蛋白的抗體可見于Ⅰ型自身免疫性肝炎或病毒性肝炎。12.高爾基體細胞核周圍的細胞漿不規(guī)則染色,靶抗原:巨高爾基蛋白giantin、高爾基體蛋白245、高爾基體蛋白110抗高爾基體抗體最初在SjD患者中發(fā)現(xiàn),后來在SLE、RA、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性小腦共濟失調(diào)和病毒感染患者中也檢測到。第三步:關(guān)注陽性抗體何時需進一步檢測自身抗體—是否需進一步抗體檢測取決于原先所用的抗體檢測方法。如果IIF檢測ANA陽性,報告的熒光染色模型可提供自身抗體線索。根據(jù)患者臨床表現(xiàn),需要進一步對特定自身抗體行固相檢測。對于ANA檢測陽性并可能會懷孕者,要求行抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體檢測。存在這些自身抗體表明妊娠期發(fā)生NLS的風(fēng)險增加。ANA陰性但臨床高度懷疑SLE,可能需要用固相法檢測抗Ro60、抗Ro52和抗核糖體P蛋白的抗體,因為HEp-2細胞底物可能缺乏這些抗原。如果ANA初始檢測采用固相法,陽性結(jié)果可確定特定自身抗體,無需進一步檢測。例如,存在抗著絲粒蛋白或抗Scl70抗體則支持SSc的診斷。同樣,存在抗Sm抗體則支持SLE的診斷。固相檢測法中包含的自身抗原數(shù)量比HEp-2細胞底物中少。因此,如果固相法檢測ANA陰性,并且高度懷疑系統(tǒng)性自身免疫性疾病,則需要用HEp-2細胞做底物的IIF法檢測ANA。固相法檢測ANA不如IIF敏感,可能產(chǎn)生假陰性結(jié)果。對于ANA檢測陰性患者,如果沒有風(fēng)濕性疾病的新發(fā)癥狀體征,通常不需要復(fù)查ANA。兒童ANA相關(guān)自身免疫性疾病的患病率比成人低,而感染發(fā)生率較高,感染偶爾與自身免疫性疾病的癥狀相似,有可能導(dǎo)致假陽性ANA檢測結(jié)果。
孫普增醫(yī)生:《好大夫》專號2024年08月29日1512
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