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饒佳主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒腎臟內(nèi)科 ANA是什么？陽(yáng)性是否等于生??？01.ANA：免疫系統(tǒng)的“警報(bào)器”免疫系統(tǒng)就像身體的“守衛(wèi)軍”，正常情況下會(huì)制造抗體抵御細(xì)菌、病毒。但有時(shí)它會(huì)“誤傷自己”，攻擊自身細(xì)胞，產(chǎn)生的抗體稱為自身抗體。ANA（抗核抗體）是其中一類，主要針對(duì)細(xì)胞核成分。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，ANA的概念已擴(kuò)展至整個(gè)細(xì)胞成分，因此它實(shí)際是一組抗體的總稱。所以，ANA陽(yáng)性≠疾?。∷皇翘崾久庖呦到y(tǒng)可能“有動(dòng)靜”，需結(jié)合其他檢查判斷。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)02.ANA陽(yáng)性可能的原因(1)健康兒童：約5%-15%健康兒童ANA陽(yáng)性，多為低滴度（如1:80或1:160），無(wú)需過度擔(dān)心。(2)感染或藥物：如結(jié)核、乙肝或某些藥物（如異煙肼）可能暫時(shí)導(dǎo)致ANA陽(yáng)性，治愈或停藥后會(huì)消失。(3)風(fēng)濕免疫?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征、皮肌炎等。ANA滴度越高，風(fēng)濕病可能性越大，但需結(jié)合其他抗體（如抗dsDNA、抗Sm抗體）和癥狀綜合判斷。(4)腫瘤或其他疾?。荷贁?shù)腫瘤、肺纖維化等也可能導(dǎo)致低滴度ANA陽(yáng)性。因此，僅憑ANA陽(yáng)性不能診斷任何疾?。⌒杞Y(jié)合臨床表現(xiàn)和其他檢查二、ANA陽(yáng)性與紅斑狼瘡：如何區(qū)分？01.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的真相SLE是全身性自身免疫病，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等器官。兒童SLE患者中，95%以上ANA陽(yáng)性，但確診需同時(shí)滿足：(1)典型癥狀：如蝶形紅斑（臉頰對(duì)稱紅斑）、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、泡沫尿（提示腎臟受累）等。?????(2)特異性抗體：如抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽(yáng)性。??(3)排除其他疾?。喝绺腥?、腫瘤等。??家長(zhǎng)注意：若孩子僅有ANA陽(yáng)性但無(wú)癥狀，通常只需定期復(fù)查，無(wú)需治療！02.這些癥狀需警惕，及時(shí)就醫(yī)A.持續(xù)發(fā)熱、乏力、體重下降B.皮疹（尤其日曬后加重）、脫發(fā)、口腔潰瘍C.關(guān)節(jié)腫痛、晨僵（活動(dòng)后緩解）D.泡沫尿、血尿、水腫（可能提示腎臟問題）三、家長(zhǎng)最關(guān)心的3個(gè)問題Q1：孩子ANA陽(yáng)性但沒癥狀，需要吃藥嗎？答：無(wú)需用藥！定期隨訪（6-12個(gè)月復(fù)查）即可。保持正常生活，避免過度焦慮，避免暴曬和反復(fù)感染。Q2：什么情況可能是狼瘡？答：若孩子出現(xiàn)以下組合癥狀，需盡早就醫(yī)：面部蝶形紅斑+光敏感；反復(fù)口腔潰瘍+關(guān)節(jié)痛+泡沫尿；不明原因血細(xì)胞減少（如貧血、血小板低）等。Q3：確診狼瘡后，孩子能正常生活嗎？答：可以！通過規(guī)范治療（如激素、免疫抑制劑、生物制劑），多數(shù)患兒能控制病情，正常上學(xué)、運(yùn)動(dòng)。新興療法（如CAR-T細(xì)胞治療）也為難治性病例帶來希望。?專家鼓勵(lì)：早診斷、規(guī)范治療是關(guān)鍵！兒童SLE的長(zhǎng)期管理效果優(yōu)于成人。四、給家長(zhǎng)的實(shí)用指南(1)就診信號(hào)：ANA陽(yáng)性+發(fā)熱/皮疹/關(guān)節(jié)痛/泡沫尿→立即掛兒童風(fēng)濕科。(2)日常防護(hù)：防曬！外出戴寬邊帽、涂?jī)和罆袼⊿PF30+）。均衡飲食，避免感染（如勤洗手、接種疫苗）。(3)心理支持：避免過度緊張，多數(shù)兒童ANA陽(yáng)性只是“虛驚一場(chǎng)”。若確診，家長(zhǎng)與醫(yī)生配合，幫助孩子樹立信心。最后的話ANA陽(yáng)性是免疫系統(tǒng)的“小提示”，而非“判決書”。即使確診狼瘡，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)也能讓孩子擁有陽(yáng)光童年！通過醫(yī)患合作，我們共同為孩子撐起健康的藍(lán)天！05月31日
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴(yán)重的自身免疫性疾病，其診斷過程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)”為主旨，通過清晰的小標(biāo)題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細(xì)解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡(jiǎn)稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)會(huì)產(chǎn)生大量針對(duì)自身組織的抗體，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復(fù)雜和嚴(yán)重。本文將重點(diǎn)介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)在1997年制定，并在臨床實(shí)踐中廣泛應(yīng)用。這11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包括4項(xiàng)皮膚黏膜表現(xiàn)、5項(xiàng)靶器官損害及2項(xiàng)免疫學(xué)異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項(xiàng)）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會(huì)出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀，多為無(wú)痛性，可反復(fù)發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過敏患者對(duì)日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害（5項(xiàng)）（1）關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴(yán)重，需及時(shí)干預(yù)。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可合并存在。免疫學(xué)異常（2項(xiàng)）（1）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性ANA是SLE的標(biāo)志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會(huì)出現(xiàn)ANA陽(yáng)性。因此，ANA檢測(cè)是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽(yáng)性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽(yáng)性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動(dòng)度密切相關(guān)，是判斷病情預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用與解讀在實(shí)際應(yīng)用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)，其中包括至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽(yáng)性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡(jiǎn)單的“是”或“否”的問題，而是一個(gè)綜合評(píng)估的過程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素，才能作出準(zhǔn)確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實(shí)例根據(jù)多項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。一項(xiàng)發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明，通過對(duì)100例疑似SLE患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準(zhǔn)確率為92%。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生還會(huì)結(jié)合患者的具體病情進(jìn)行個(gè)體化治療。對(duì)于伴有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強(qiáng)化治療方案；而對(duì)于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療?？偨Y(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過全面評(píng)估患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，醫(yī)生可以作出準(zhǔn)確的診斷，并制定個(gè)性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變，治療過程中需密切關(guān)注患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。2024年09月16日1484
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孫普增主任醫(yī)師 陽(yáng)谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 抗核抗體（ANA），是包含多種不同臨床意義的一系列自身抗體，靶向的抗原包括：DNA、可提取核抗原（ENA）、RNA、核糖核蛋白（RNP）。一、主要分為以下：抗DNA抗體（如抗ss-DNA抗體、抗ds-DNA抗體）。抗組蛋白抗體(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗體等（藥物性狼瘡的陽(yáng)性率達(dá)95%以上，常見的藥物有肼苯達(dá)嗪、異煙肼及氯丙嗪）。抗非組蛋白抗體：ENA抗體譜（抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗Mi-2抗體、抗Ku抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體）。抗核仁抗體：抗PM-Scl抗體、抗Th/To抗體、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗體等?？蛊渌?xì)胞成分抗體（PCNA）。二、何時(shí)檢測(cè)ANA：高驗(yàn)前概率的患者：存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷諾現(xiàn)象、皮膚改變)或干燥綜合征(Sj?gren‘sdisease,SjD，難以解釋的眼干口干)的臨床證據(jù)時(shí)，根據(jù)ANA結(jié)果很容易診斷。如果患者的癥狀、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果提示有較大或很大概率為以下一種或多種診斷，適合檢測(cè)ANA：⑴關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性炎癥，伴有骨骼及關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、活動(dòng)受限。早晨起床時(shí)關(guān)節(jié)感覺僵硬，在活動(dòng)后減輕，稱為“晨僵”。⑵肌肉疼痛、紅腫、無(wú)力，甚至萎縮，做精細(xì)動(dòng)作困難。⑶皮膚出現(xiàn)明顯紅斑、皮疹，光照后情況加重。皮膚出現(xiàn)硬化，觸覺異常，對(duì)溫度的感覺出現(xiàn)異常，黏膜處可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的潰瘍。⑷全身多器官損傷，出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、虛弱、貧血、血細(xì)胞減少、蛋白尿等癥狀。如果不加選擇地檢測(cè)ANA，大多數(shù)陽(yáng)性結(jié)果可能反映假陽(yáng)性，還可能干擾醫(yī)生的正確診斷。三、假陽(yáng)性情況：肺疾病：如特發(fā)性肺纖維化、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；慢性感染：如寄生蟲、結(jié)核桿菌感染等；肝?。喝缁顒?dòng)性肝炎、酒精性肝病等；血液系統(tǒng)疾?。喝绨籽?、骨髓瘤等；其他系統(tǒng)疾?。喝缙鞴僖浦埠蟆⒔K末期腎病、I型糖尿病等。健康人群中ANA的陽(yáng)性率為3%-19%。通常年齡越大，陽(yáng)性率越高，以低滴度（1:100、1:320）為主。同時(shí)，在同一年齡區(qū)間的健康人群中，女性的陽(yáng)性率也高于男性。四、檢測(cè)方法：HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測(cè)ANA使用最廣泛，仍是首選參考方法。五、診斷思路第一步：首先關(guān)注抗體滴度常見的抗核抗體滴度包括1:100、1:320、1:1000、1:3200。一般認(rèn)為抗核抗體1:320以上才有臨床意義，若抗核抗體1:100卻同時(shí)伴有特異性抗體陽(yáng)性時(shí)也可認(rèn)為有臨床意義。第二步：關(guān)注核型建議所有“達(dá)標(biāo)級(jí)”實(shí)驗(yàn)室“必須”報(bào)告11種染色模型(6種核熒光模型，5種細(xì)胞漿熒光模型)?！皩I(yè)級(jí)”實(shí)驗(yàn)室“應(yīng)”額外報(bào)告18種ANA染色模型。但當(dāng)前常報(bào)告以下核型。1.均質(zhì)型（H）：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核和分裂細(xì)胞的染色體區(qū)域呈彌漫性熒光染色主要和抗組蛋白、抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗核小體有關(guān)，常見于SLE、藥物性狼瘡、SjD、SSc和RA。均質(zhì)型也可見于器官特異性自身免疫性疾病，包括橋本甲狀腺炎、PBC和自身免疫性肝炎。對(duì)于抗核抗體熒光類型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系中，研究認(rèn)為均質(zhì)型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)關(guān)聯(lián)更高。2.核膜型（M）主要和抗雙鏈有關(guān)，部分和抗核包膜蛋白有關(guān)，常見于狼瘡和自免肝患者體內(nèi)。一種模型的特征是核膜光滑、連續(xù)、線性染色；另一種是核膜不連續(xù)線性染色。核膜光滑、連續(xù)、線性染色：抗核纖層蛋白和抗核纖層蛋白相關(guān)蛋白的抗體。臨床意義尚不確定。SLE、SjD、抗磷脂綜合征和自身免疫性肝病患者中均有此模型報(bào)道。不連續(xù)、核孔復(fù)合體模型：糖蛋白210(glycoprotein210,Gp210)抗Gp210抗體對(duì)PBC具有特異性。3.斑點(diǎn)型（S）細(xì)顆粒斑點(diǎn)型：細(xì)胞核遍布成百上千的斑點(diǎn)，核仁也可能有熒光染色；分裂細(xì)胞的染色體區(qū)無(wú)其他熒光染色。靶抗原：Ro60：亞急性皮膚SLE、SjD、SLE、PBC、PM和RA。幾乎所有生育過NLS患兒的母親。La：對(duì)SjD具有相對(duì)特異性，但也見于SLE患者和生育過NLS患兒的母親。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)：彌漫性SSc，與間質(zhì)性肺纖維化相關(guān)，而其他自身免疫性疾病患者和健康人群中幾乎不會(huì)檢出抗Scl70抗體。Ku：可能見于SSc、SLE和PM，SSc中抗ku抗體與肌炎和關(guān)節(jié)炎相關(guān)。Mi-2：抗體可見于DM，抗體陽(yáng)性患者通常存在DM的皮膚特征，包括向陽(yáng)疹和Gottron丘疹，但不會(huì)出現(xiàn)肺部病變，且皮質(zhì)類固醇激素治療效果良好。轉(zhuǎn)錄中介因子1γ：其抗體可能存在于15%-25%的DM患者，與惡性腫瘤有關(guān)黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5：抗MDA5抗體可見于DM，與無(wú)肌病性DM和快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺疾病有關(guān)粗顆粒斑點(diǎn)型：粗顆粒斑點(diǎn)型指細(xì)胞核存在成百上千大小不一的斑點(diǎn)，但通常比細(xì)顆粒斑點(diǎn)型大。核仁和分裂期染色體無(wú)熒光染色。這種熒光模型見于SLE和MCTD。Sm–其抗體對(duì)SLE的診斷具有相對(duì)特異性，但可能見于MCTD中。U1RNP–其抗體存在于所有MCTD患者，是診斷MCTD的關(guān)鍵指標(biāo)?？筓1RNP抗體也可見于SLE、SjD、SSc、PM和RA。致密細(xì)顆粒斑點(diǎn)型：斑點(diǎn)分布于分裂間期細(xì)胞除核仁之外的整個(gè)細(xì)胞核。斑點(diǎn)與分裂細(xì)胞的染色體有關(guān)。致密細(xì)顆粒斑點(diǎn)型在ANA陽(yáng)性的健康人中常見，在SLE患者中少見。4.核仁型（N）核仁均質(zhì)或斑點(diǎn)狀熒光染色。靶抗原：PM/Scl復(fù)合體(PM-Scl-75、PM-Scl-100)，為外泌體，是一種降解RNA的多蛋白結(jié)構(gòu)。SSc患者存在上述一種或兩種外泌體成分的抗體，皮膚病局限、肺部和腎臟疾病風(fēng)險(xiǎn)降低，但炎癥性肌病風(fēng)險(xiǎn)增加。U3-RNP：核仁纖維蛋白，參與了前核糖體RNA加工的第一步。與彌漫性皮膚病、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺纖維化和肌炎有關(guān)。Th/To復(fù)合體(7-2RNP)–可作為核糖核酸酶，從前體tRNA分子中去除5‘前導(dǎo)序列。2%-5%的SSc患者存在抗Th/To復(fù)合體成分的抗體，皮膚病局限，但肺纖維化和腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加RNA聚合酶ⅠⅡ和Ⅲ–約20%的SSc患者中可檢出抗RNA聚合酶抗體，疾病特異性高。而且與彌漫性皮膚受累和發(fā)生腎危象的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)?？贵w陽(yáng)性患者肺纖維化不常見。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)–其抗體可產(chǎn)生核斑點(diǎn)型及核仁型熒光染色模型。5.著絲點(diǎn)型（ACA）著絲粒熒光染色模型的特征是靜息細(xì)胞的細(xì)胞核散布30-60個(gè)大斑點(diǎn)，與有絲分裂細(xì)胞赤道板上的染色體排列一致。靶抗原–抗著絲粒蛋白A、B和C的抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型?？怪z粒抗體與局限性SSc、PBC、SjD、SLE和單純雷諾現(xiàn)象相關(guān)。約30%的局限性SSc患者有此抗體，并與鈣質(zhì)沉著和肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。約15%的PBC患者有抗著絲?？贵w。6.PML-Sp100核小體：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核中散布5-20個(gè)大斑點(diǎn)。與著絲粒模型不同的是，此型每個(gè)細(xì)胞中斑點(diǎn)數(shù)量更少，并且分裂細(xì)胞的染色體不染色。PML-Sp100核小體是一種多蛋白細(xì)胞結(jié)構(gòu)，參與多種細(xì)胞功能，包括基因轉(zhuǎn)錄、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞周期控制和DNA修復(fù)。這種模型與抗線粒體抗體(antimitochondrialantibody,AMA)陽(yáng)性或陰性的PBC有關(guān)。20%的AMA陽(yáng)性PBC患者中存在抗PML-Sp100核小體成分的抗體。7.增殖細(xì)胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen,PCNA)熒光染色模型，這類抗體在細(xì)胞體積逐漸增大的G1期產(chǎn)生核斑點(diǎn)熒光染色，在DNA復(fù)制的S期產(chǎn)生密集均勻的核染色。分裂細(xì)胞不染色。意義尚不確定。這類抗體最初只在少數(shù)SLE患者中發(fā)現(xiàn)，后來也在其他自身免疫性疾病、病毒性肝炎和惡性腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)。8.著絲粒蛋白-F：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核出現(xiàn)細(xì)顆粒染色，核仁無(wú)染色。處于DNA合成和有絲分裂“間隙”即細(xì)胞分裂G2期的細(xì)胞熒光染色最強(qiáng)。靶抗原–抗CENP-F抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。產(chǎn)生CENP-F熒光染色模型的自身抗體陽(yáng)性患者中，約一半存在惡性腫瘤。相關(guān)惡性腫瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌以及淋巴瘤9.抗線粒體抗體AMA熒光染色模型的特征是整個(gè)細(xì)胞漿內(nèi)遍布顆粒狀和絲狀熒光染色。靶抗原線粒體蛋白的線粒體幾種產(chǎn)生這種熒光染色模型的抗體對(duì)PBC具有高度特異性。10.細(xì)胞漿細(xì)顆粒：Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶)和其他tRNA合成酶：抗tRNA合成酶抗體是DM或PM一種亞型的標(biāo)志物，該亞型表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、肌炎、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”?？笿o-1(組氨?；蚪M氨酸t(yī)RNA合成酶)抗體是最常見的抗tRNA合成酶自身抗體，可見于20%-30%的PM患者和60%-70%的PM伴間質(zhì)性肺病患者。核糖體P蛋白：可見于10%-20%的SLE患者，其他自身免疫性疾病中幾乎未見。Ro52：其抗體可見于SLE、SjD、SSc和PM患者信號(hào)識(shí)別顆粒：其抗體可見于約10%的炎癥性肌病患者，可識(shí)別出快速進(jìn)展的壞死性肌病患者亞群。11.細(xì)胞骨架熒光染色：細(xì)胞漿中的纖維網(wǎng)絡(luò)染色。靶抗原–肌動(dòng)蛋白、肌動(dòng)蛋白相關(guān)蛋白、細(xì)胞角蛋白、原肌球蛋白和波形蛋白的抗體可見于Ⅰ型自身免疫性肝炎或病毒性肝炎。12.高爾基體細(xì)胞核周圍的細(xì)胞漿不規(guī)則染色，靶抗原：巨高爾基蛋白giantin、高爾基體蛋白245、高爾基體蛋白110抗高爾基體抗體最初在SjD患者中發(fā)現(xiàn)，后來在SLE、RA、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)和病毒感染患者中也檢測(cè)到。第三步：關(guān)注陽(yáng)性抗體何時(shí)需進(jìn)一步檢測(cè)自身抗體—是否需進(jìn)一步抗體檢測(cè)取決于原先所用的抗體檢測(cè)方法。如果IIF檢測(cè)ANA陽(yáng)性，報(bào)告的熒光染色模型可提供自身抗體線索。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，需要進(jìn)一步對(duì)特定自身抗體行固相檢測(cè)。對(duì)于ANA檢測(cè)陽(yáng)性并可能會(huì)懷孕者，要求行抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體檢測(cè)。存在這些自身抗體表明妊娠期發(fā)生NLS的風(fēng)險(xiǎn)增加。ANA陰性但臨床高度懷疑SLE，可能需要用固相法檢測(cè)抗Ro60、抗Ro52和抗核糖體P蛋白的抗體，因?yàn)镠Ep-2細(xì)胞底物可能缺乏這些抗原。如果ANA初始檢測(cè)采用固相法，陽(yáng)性結(jié)果可確定特定自身抗體，無(wú)需進(jìn)一步檢測(cè)。例如，存在抗著絲粒蛋白或抗Scl70抗體則支持SSc的診斷。同樣，存在抗Sm抗體則支持SLE的診斷。固相檢測(cè)法中包含的自身抗原數(shù)量比HEp-2細(xì)胞底物中少。因此，如果固相法檢測(cè)ANA陰性，并且高度懷疑系統(tǒng)性自身免疫性疾病，則需要用HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測(cè)ANA。固相法檢測(cè)ANA不如IIF敏感，可能產(chǎn)生假陰性結(jié)果。對(duì)于ANA檢測(cè)陰性患者，如果沒有風(fēng)濕性疾病的新發(fā)癥狀體征，通常不需要復(fù)查ANA。兒童ANA相關(guān)自身免疫性疾病的患病率比成人低，而感染發(fā)生率較高，感染偶爾與自身免疫性疾病的癥狀相似，有可能導(dǎo)致假陽(yáng)性ANA檢測(cè)結(jié)果。2024年08月29日1529
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯。 這個(gè)問題是，紅斑狼瘡是怎么確診的啊？是不是癥狀大于指標(biāo)？ 嗯，這個(gè)問題是這樣的，紅斑狼瘡呢，呃，確診了，我們有業(yè)內(nèi)的。 呃，行業(yè)的規(guī)范啊，我們把這種規(guī)范呢，叫做呃分類標(biāo)準(zhǔn)啊，叫疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，嗯，這個(gè)分類標(biāo)準(zhǔn)啊，不是診斷標(biāo)準(zhǔn)啊，所以我們把它叫做行業(yè)的規(guī)范啊，那我們這個(gè)，呃，醫(yī)生呢，根據(jù)這個(gè)規(guī)范，參考這個(gè)規(guī)范來進(jìn)行紅斑狼瘡的診斷，那在這個(gè)規(guī)范里邊呢啊，它包括有很多啊，很多種標(biāo)準(zhǔn)啊，很多個(gè)條目啊，嗯，也有幾種，目前在我們臨床上使用的有兩個(gè)三種不同的規(guī)范。 那呃，這個(gè)每一個(gè)規(guī)范里邊有包括好多個(gè)條目啊，這個(gè)條目里邊呢，有癥狀啊，比方說您的有沒有關(guān)節(jié)腫脹啊，有沒有口腔潰瘍啊，有沒有面部紅斑啊，這是癥狀啊，還包括有很多個(gè)這個(gè)檢查的指標(biāo)啊，比方說抗和抗體有沒有啊，抗雙鏈DNA抗體有沒有，看史密斯抗體有沒有啊，然后呢，嗯，尿尿常規(guī)的尿蛋白檢查怎么樣，血常規(guī)的檢查怎么樣。 然后呢，醫(yī)生根據(jù)這些癥狀，根據(jù)這些檢查的指標(biāo)啊，然后呢，再參考啊，這個(gè)行業(yè)的規(guī)范啊來進(jìn)行診斷。 是這樣子的，所以呢，它是一個(gè)呃綜合的標(biāo)準(zhǔn)啊，不是說呃癥狀大于指標(biāo)，也不是說指標(biāo)大于癥狀啊，嗯，是要癥狀也要看2024年04月18日80
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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯，最后一個(gè)病人提到一個(gè)問題，抗癌抗體生泌時(shí)也都是陽(yáng)性，但是抗癌抗體應(yīng)該是陰性，但是有多關(guān)節(jié)疼痛可以考慮卵瘡嘛，所以我個(gè)人建議，如果你的抗癌抗體，比如是秘書抗體總是陽(yáng)性，換一個(gè)醫(yī)院去做，這是第一個(gè)，第二個(gè)的話，換一種方法學(xué)去做，除了嬰兒以外去用熒光的方法去做，如果兩種方法都是陽(yáng)性的，或者兩個(gè)醫(yī)院用的兩個(gè)不同的廠家做的是陽(yáng)性的話，那就有可能就是個(gè)紅膜狼瘡，但是你的總是一個(gè)關(guān)節(jié)的能的話，就有可能是關(guān)節(jié)性的狼瘡，狼瘡的關(guān)節(jié)炎性好吧，所以說如果你總是陽(yáng)性的話，我建議你換一個(gè)醫(yī)院，換一種方法去去做啊，因?yàn)楫吘谷绻窃缙诘脑?，它可以就出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，好吧。 謝謝這位辯友的提問啊。2024年03月10日47
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李國(guó)華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 大家的問題哈。 有人說狼瘡抗凝物是1.22，嚴(yán)重嗎？能備孕嗎？去年不明原因的8周胎停過一次。 嗯，就是胎停過一次，然后狼瘡陽(yáng)性。 嗯，所有的這種免疫的指標(biāo)，當(dāng)有問題的時(shí)候，我們是間隔一個(gè)月復(fù)測(cè)。 就是一次陽(yáng)性不能證明你真的有問題，像我剛才講持續(xù)的陽(yáng)性，一直陽(yáng)性，每次復(fù)查都是陽(yáng)性，如果是兩次陽(yáng)性的話，建議是邊吃藥邊備孕。 并不是說嗯，用藥我要把它轉(zhuǎn)陰了，降到正常了再去懷孕。 因?yàn)榻?jīng)常會(huì)門診很多患者就問這個(gè)的問題，說醫(yī)生為什么用了這么多藥，這個(gè)抗體的低度還是這么高，呃，要么就是還是陽(yáng)性。 我今天跟大家解釋就是說。 當(dāng)你在保胎的過程當(dāng)中。 你有一些指標(biāo)確實(shí)會(huì)引起你的胎停啊，胎兒發(fā)育不好。 那么我們用藥其實(shí)有一個(gè)類似什么樣的作用呢？給你舉個(gè)例子就是。 嗯，他用藥。 阻斷了。 這個(gè)不好的東西，抗體對(duì)胚胎的傷害。 可能某一個(gè)機(jī)制給他阻斷了。 但是我們不能把它消滅掉。 消滅不掉。 自身免疫性的疾病。 我們用藥基本上用什么藥物都不能說，哎，我是以降抗體為目的，或者說這個(gè)藥用多久肯定能把這抗體降下來都做不到的。 所以你如果持續(xù)陽(yáng)2024年03月06日171
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閆江副主任醫(yī)師 盤錦市中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡要做什么檢查確診，那么紅斑狼瘡首先它是一個(gè)有一個(gè)癥狀的一個(gè)表現(xiàn)，通常的情況下會(huì)出現(xiàn)這個(gè)呃皮疹，尤其是面部的一個(gè)皮疹。 我們叫醫(yī)學(xué)叫做像一種像像蝶形紅斑，像紅蝶一樣的紅疹，還有盤狀紅斑，或者身上出現(xiàn)這種紅斑啊，那么會(huì)出現(xiàn)這個(gè)口腔潰瘍。 會(huì)出現(xiàn)這個(gè)口腔潰瘍的情況。 啊，然后還有這個(gè)，有的時(shí)候尿里邊有這個(gè)尿蛋白，有有有這個(gè)有這個(gè)蛋白尿的情況，尿里邊出現(xiàn)泡沫，那么需要做這個(gè)抗核抗體譜，要查雙鏈DNA啊，52抗體。 要查史密斯抗體，要查補(bǔ)體，西三西四。 然后我們結(jié)合一個(gè)癥狀和化驗(yàn)的檢查，去綜合的去評(píng)分，去評(píng)價(jià)。 那這個(gè)是一個(gè)系統(tǒng)性的一個(gè)問題，這個(gè)需要線下的醫(yī)生結(jié)合著你的化驗(yàn)檢查和臨床癥狀去確認(rèn)，剛才我說的就是經(jīng)常見的一些問題。2024年02月16日52
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤(rùn)輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽(yáng)性率約50%,表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者。可發(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無(wú)誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o(wú)藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性;或抗Sm抗體陽(yáng)性;或抗心磷脂抗體陽(yáng)性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長(zhǎng)期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長(zhǎng)，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無(wú)法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國(guó)產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽(yáng)性的SLE成年患者。2023年12月21日1345
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李玉香主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-天津 中醫(yī)婦產(chǎn)科 是一個(gè)醫(yī)學(xué)專業(yè)網(wǎng)站上看到的一個(gè)問題，本身這個(gè)化驗(yàn)單沒有臨床意義，但是后邊跟帖顯示了很嚴(yán)重的異常，那下面說一下狼瘡抗凝物這個(gè)指標(biāo)，目前國(guó)際上推薦是這個(gè)aptt延長(zhǎng)實(shí)驗(yàn)加上第2VVT，但目前咱們大多數(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)檢測(cè)都是第2VVT或者是it這兩個(gè)聯(lián)合檢測(cè)，避免一個(gè)假陽(yáng)性，那咱們一般的是這個(gè)第一項(xiàng)啊，還有第三項(xiàng)，呃，增高，然后第二項(xiàng)正常，那就是比較，呃典型的一個(gè)狼瘡抗凝物陽(yáng)性，比如下邊第一個(gè)報(bào)告，不管是哪種檢測(cè)方法，它第一項(xiàng)跟第第三項(xiàng)都是增高的，然后第二項(xiàng)經(jīng)過糾正，它能恢復(fù)到正常，這就是比較典型的一個(gè)狼瘡抗凝物陽(yáng)性的一個(gè)報(bào)告單，那下邊那個(gè)病人第一項(xiàng)跟第二項(xiàng)都是陽(yáng)性，那不不排除這個(gè)他使用外源性的，比如說低分子肝素啊。 這些抗凝的一個(gè)藥物，還有就是本身有可能就處在一個(gè)低凝的狀態(tài)。 那這個(gè)報(bào)告就只是CT顯示是陽(yáng)性，第2VVT是正常的，那么咱們也考慮可疑是陽(yáng)性，那咱們一般一次不診斷，要12周以后再?gòu)?fù)查，下邊這個(gè)報(bào)告單也是一樣的，他只有比值是升高的，但是他出篩實(shí)驗(yàn)沒過，就是是正常的，所以不考慮他是異常的，12周以后復(fù)查，下邊這個(gè)病人就是所有的指標(biāo)全都降低了，那考慮是一個(gè)高齡狀態(tài)。2023年01月14日89
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李國(guó)華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 嗯，有人說抗雙鏈DNA陽(yáng)性，抗核陽(yáng)性，但是沒有任何癥狀，就是紅斑狼瘡嗎？這個(gè)不能哈，就是其實(shí)在醫(yī)學(xué)上，呃，就是sle，就系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，他有一個(gè)非常嚴(yán)格的一個(gè)診斷的標(biāo)準(zhǔn)，我們不能因?yàn)榭贵w的陽(yáng)性。 就直接診斷系統(tǒng)性后面兩張他肯定是有癥狀的，然后他是有各種評(píng)分，然后來綜合判斷，像我們的門診里面很多人他會(huì)沒有任何癥狀，只是因?yàn)樘ヒ煌?，然后來查，查了以后呢，發(fā)現(xiàn)抗雙連持續(xù)陽(yáng)性啊，抗和陽(yáng)性，那么最多也就考慮他是一個(gè)未分化結(jié)體組織病，就是你可能潛在的十年20年以后，可能會(huì)發(fā)展成新的靈魂斑上，那也可能就一直是陽(yáng)性，沒有任何癥狀，所以不能說我們抗體陽(yáng)性就直接給自己下診斷，戴這樣的帽子哈。 有人說出血了吃阿司匹林，你先把阿司匹林停掉。2022年08月31日578
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