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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 滑膜肉瘤是一種惡性程度較高的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的6%~9%。發(fā)病年齡大多集中在30~35歲左右，無(wú)性別差異。多發(fā)生于下肢及軀干部位，且多見(jiàn)于關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)，位于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤較為少見(jiàn)，占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%。1、滑膜肉瘤的病因是什么？長(zhǎng)期以來(lái)，滑膜肉瘤的病因研究并未取得令人欣喜的進(jìn)展。但隨著細(xì)胞遺傳學(xué)及腫瘤細(xì)胞染色體研究技術(shù)的發(fā)展，為我們揭示滑膜肉瘤發(fā)病的病因提供了許多幫助，同時(shí)對(duì)滑膜肉瘤的認(rèn)識(shí)也進(jìn)入到了分子水平。SYT與SSX的染色體融合或異位是滑膜肉瘤細(xì)胞的一大特征，該種類型的染色體異位指的是18號(hào)染色體上的SYT基因序列與X染色體上的SSX1、SSX2或SSX4基因序列融合。大約90%~95%以上的滑膜肉瘤都被發(fā)現(xiàn)有該種類型的染色體改變，近年來(lái)，SYT-SSX染色體融合檢測(cè)已成為滑膜肉瘤病理診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。觀察滑膜肉瘤普通石蠟切片可以發(fā)現(xiàn)，其典型細(xì)胞的形態(tài)是由小的、均一的卵圓形或梭形細(xì)胞組成，這些卵圓形或梭形細(xì)胞具有惡性腫瘤細(xì)胞的特性，核仁巨大，核漿比例倒置，核深染，細(xì)胞邊界不清。因此，對(duì)于頭頸部滑膜肉瘤患者，細(xì)針穿吸活檢及涂片觀察細(xì)胞形態(tài)特征，聯(lián)合使用細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)，檢測(cè)染色體或基因異位，可予以早期合理的確診。2、頭頸部滑膜肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)？對(duì)于大多數(shù)發(fā)生在軀干或四肢的滑膜肉瘤而言，患者早期便可發(fā)現(xiàn)明顯的腫塊，后由于腫瘤壓迫，才會(huì)導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)障礙或腫脹表現(xiàn)。而頭頸部滑膜肉瘤大多初起時(shí)位置比較深在或隱匿，早期常常不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。一般發(fā)生在頭頸部的滑膜肉瘤，隨著腫瘤的不斷增大，會(huì)侵犯或壓迫一些神經(jīng)，造成許多神經(jīng)癥狀或功能障礙。若腫瘤侵犯了三叉神經(jīng)，患者會(huì)出現(xiàn)面部的疼痛或麻木等癥狀；若腫瘤侵犯了面神經(jīng)，患者可因面癱等主訴入院就診；若腫瘤原發(fā)于口腔內(nèi)部，可出現(xiàn)舌運(yùn)動(dòng)障礙等。目前大多數(shù)患者就診時(shí)，主要還是以神經(jīng)癥狀等為主訴，部分患者腫瘤位于頸部，仍然以局部腫脹等原因而就診。3、頭頸部滑膜肉瘤手術(shù)如何治療？對(duì)于頭頸部滑膜肉瘤的原發(fā)病灶，應(yīng)盡量予以擴(kuò)大切除，切除過(guò)程中盡量保持1.5~2.0cm的手術(shù)安全緣；而對(duì)于原發(fā)灶腫瘤巨大、位置較深、手術(shù)切緣無(wú)法保證的患者，術(shù)前在充分告知的基礎(chǔ)上，可考慮采用手術(shù)+術(shù)后放療兩者結(jié)合或術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后放療三者結(jié)合的綜合治療法進(jìn)行治療。對(duì)于腫瘤完整切除后的術(shù)后缺損區(qū)域，提倡予以游離皮瓣一期修復(fù)。對(duì)于腫瘤切緣陽(yáng)性的患者，可在術(shù)中、術(shù)前告知的基礎(chǔ)上，予以鄰近皮瓣直接修復(fù)，并根據(jù)術(shù)后觀察隨訪2~3年后的治療結(jié)果，再選擇二期重建修復(fù)。對(duì)于腫瘤累及顱底、頸內(nèi)動(dòng)脈、眼球等重要器官區(qū)域，因其術(shù)后功能損害較大，影響患者生存質(zhì)量，手術(shù)治療仍應(yīng)慎重。4、頭頸部滑膜肉瘤放、化療效果怎么樣？對(duì)于滑膜肉瘤的放療，可采用外放射、三維適性調(diào)強(qiáng)、放射粒子等，這些方式均可用于滑膜肉瘤的術(shù)后輔助治療。大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為，術(shù)前或術(shù)后放療，尤其是術(shù)后放療，在提高部分患者（尤其是中晚期患者）的3年生存率，延緩術(shù)后復(fù)發(fā)仍有一定的治療意義。四肢及軀干來(lái)源的滑膜肉瘤是一種化療敏感性肉瘤，對(duì)于轉(zhuǎn)移性或復(fù)發(fā)性滑膜肉瘤的患者而言，以異環(huán)磷酰胺+多柔比星相結(jié)合的化療方案已成為治療首選。但對(duì)于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤，術(shù)后化療的治療效果仍需要進(jìn)一步評(píng)價(jià)?？傊?，由于頭頸部滑膜肉瘤的發(fā)生率較低，且大多滑膜肉瘤體積較大，預(yù)后均較差，3年生存率約為50%。對(duì)于該疾病的診斷與治療仍然需要進(jìn)一步的分子機(jī)制研究及治療模式的探討。目前，手術(shù)及放療的治療方法仍然是頭頸部滑膜肉瘤綜合治療中的首選方法。2020年08月06日
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付來(lái)華主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 滑膜肉瘤 滑膜肉瘤多數(shù)發(fā)生于四肢軟組織。在單相纖維型滑膜肉瘤中，梭形細(xì)胞排列呈雜亂的片狀，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)不等量的膠原。差分化腫瘤的瘤細(xì)胞圓，核分裂數(shù)多。雙相型腫瘤包含有上皮樣成分，可見(jiàn)立方形腫瘤細(xì)胞形成的腺體結(jié)構(gòu)或呈實(shí)性片狀分布。 免疫組化滑膜肉瘤的特征是強(qiáng)+表達(dá)Vimentin、Bcl-2、CD99；局灶性表達(dá)CK、CAM5.2及EMA（主要為雙向型滑膜肉瘤中的上皮性成分，但是在單向型滑膜肉瘤中也可見(jiàn)看到）；CD34呈-。2020年03月02日5566
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閆巍主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 普外科 最近我們收治了一位來(lái)自遼寧的復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤（滑膜肉瘤）的患者，二年前他在遼寧某三甲大醫(yī)院做的腹膜后腫瘤切除，病理報(bào)告為滑膜肉瘤，約一年前發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，此次腫瘤仍位于右上腹部毗鄰肝臟、食管、胃、胰腺和腹腔大血管等重要器官，比第一次腫瘤還大，直徑約15cm，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，沒(méi)有為他手術(shù)，患者千里迢迢來(lái)到北京世紀(jì)壇醫(yī)院普外一科（腫外一科），經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前檢查確定了手術(shù)方案，手術(shù)難度很大，經(jīng)過(guò)11小時(shí)的艱苦攻關(guān)，終于切除了腫瘤，術(shù)后患者恢復(fù)順利不到二周順利出院，患者和家屬非常感激。術(shù)后病理仍然報(bào)告滑膜肉瘤，生長(zhǎng)于腹腔的滑膜肉瘤比較少見(jiàn)。 滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤，起源于具有滑膜分化的間葉細(xì)胞，好發(fā)于15～40歲，它很少?gòu)年P(guān)節(jié)滑膜發(fā)生，而是從關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)發(fā)生，有時(shí)甚至遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)。好發(fā)于四肢，特別在膝關(guān)節(jié)附近，其次為足及踝部。另外與關(guān)節(jié)無(wú)關(guān)的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發(fā)生?；と饬龅牟∫?一)發(fā)病原因病因不明，可能與遺傳，外傷，其他疾病轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制及病理 滑膜肉瘤的發(fā)病機(jī)制還不清楚。1.病理大體所見(jiàn) 在手、足小的Ⅰ期病變，其包膜完整，易于分離，此瘤并不像腱鞘囊腫一樣，不與關(guān)節(jié)腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實(shí)體，無(wú)囊腔，可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤，惡性級(jí)別高，其包膜不完整，周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應(yīng)組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離，?？伤浩瓢?。腫瘤內(nèi)為軟的、白色肉樣物質(zhì)，分泌膠樣液，其軟度大約可用吸引器吸出。2.組織學(xué)形態(tài) 組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng)，均勻分布，有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細(xì)胞為主型，或梭型細(xì)胞為主型。在某些病例中，在雙相型細(xì)胞中，可見(jiàn)到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成，此型也叫未分化型,惡性度高。滑膜肉瘤的早期癥狀大部分是大的生長(zhǎng)快的腫瘤，生長(zhǎng)在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長(zhǎng)在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛，有時(shí)無(wú)明顯癥狀。生長(zhǎng)較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發(fā)紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運(yùn)動(dòng)受限。有的一開(kāi)始就生長(zhǎng)迅速，表現(xiàn)顯著，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移?；と饬霰绕渌浗M織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)多。1.臨床表現(xiàn) 以青少年及中年患者多見(jiàn)，男性多于女性，好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢，四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少，腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切除后易復(fù)發(fā)，病程不一，起初為無(wú)痛性腫塊，長(zhǎng)大并出現(xiàn)不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。滑膜肉瘤表現(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無(wú)痛性，鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見(jiàn)腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見(jiàn)的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫。2.自然病程 原發(fā)腫塊生長(zhǎng)緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比，那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長(zhǎng)更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比，手足部的病變進(jìn)展較慢且無(wú)痛。3.發(fā)病部位 此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見(jiàn)。位于上肢的病變，較常見(jiàn)于掌側(cè)。滑膜細(xì)胞肉瘤也好發(fā)于足部。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)檢查，應(yīng)想到本病，確診需依靠活檢及病理檢查?；と饬龅妮o助檢查1.X線 約30%的病變中可以見(jiàn)到模糊散在的鈣化，有時(shí)可見(jiàn)骨膜反應(yīng)，甚至侵蝕骨或侵入骨內(nèi)。開(kāi)始僅表現(xiàn)為軟組織腫塊，以后腫塊內(nèi)可出現(xiàn)鈣化。對(duì)于病變內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化者應(yīng)考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別。2.骨掃描 在掃描的晚期，可見(jiàn)病變內(nèi)活躍區(qū)周圍有局限的攝取量增加。由于病變的新生血管豐富，在掃描的早期可見(jiàn)病變區(qū)攝取量高于鄰近軟組織。3.CT 可見(jiàn)質(zhì)地均勻的軟組織腫塊，密度與骨骼肌類似。病變內(nèi)鈣化高度提示滑膜肉瘤。使用造影劑可使病變組織顯著增強(qiáng)。注射造影劑后腫物邊緣強(qiáng)化。4.MRI 病變常鄰近重要的神經(jīng)血管束。在MRI圖像上，呈高信號(hào)。較大的病變信號(hào)強(qiáng)度不均勻，提示有出血和壞死區(qū)。5.血管造影 早期動(dòng)脈相可見(jiàn)病變周圍的反應(yīng)區(qū)內(nèi)有明顯的新生血管。晚期靜脈相，則可見(jiàn)明顯的染色?；と饬龅闹委熡捎诒静〔∫蛭疵?，尚無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療是提高本病成活率的關(guān)鍵。1.手術(shù) 如果沒(méi)有輔助治療或病變對(duì)輔助治療沒(méi)有反應(yīng)，要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科手術(shù)切除。當(dāng)病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí)，則局部切除后局部復(fù)發(fā)率小于10%。對(duì)于位置深在的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變而言，即使對(duì)輔助治療有滿意的反應(yīng)，施行邊緣切除后，局部復(fù)發(fā)率仍然非常高。與此相比，那些位于肢體遠(yuǎn)端的小而表淺的病變，對(duì)新輔助療法反應(yīng)滿意者，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低。若觸診發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常，往往提示有轉(zhuǎn)移的可能，應(yīng)在對(duì)原發(fā)腫瘤施行手術(shù)之前進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移則病變屬Ⅲ期，其預(yù)后兇險(xiǎn)。對(duì)Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除效果肯定，其復(fù)發(fā)率不高。如一旦復(fù)發(fā)，則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術(shù)前并未認(rèn)識(shí)到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除。術(shù)后已摸不到腫物，無(wú)法確定其分期，待病理結(jié)果報(bào)告為肉瘤時(shí)，病變已經(jīng)擴(kuò)大到傷口邊緣。其處理辦法是等待局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù)，再來(lái)設(shè)計(jì)手術(shù)方案。此種辦法的缺點(diǎn)是有轉(zhuǎn)移的中等危險(xiǎn)，并且其復(fù)發(fā)也比原來(lái)廣泛，處理也被耽擱。其變通的辦法是對(duì)危險(xiǎn)區(qū)行放射治療以抑制未表現(xiàn)出來(lái)的復(fù)發(fā)。但放療的缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍，并且腫瘤細(xì)胞散在缺氧的瘢痕之中，放療效果更差。再者在手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個(gè)變通辦法是在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對(duì)控制疾病則是肯定的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤，需要徹底外科處理，廣泛切除或廣泛截肢，但仍有較高的復(fù)發(fā)率，附加其他治療特別是在術(shù)前給予放射治療，使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復(fù)發(fā)率明顯降低。至于更為保守的邊緣切除并用附加放療，能否有如上述良好結(jié)果，則尚無(wú)報(bào)道。附加治療對(duì)此腫瘤效果較好是由于滑膜肉瘤對(duì)放療較其他軟組織肉瘤更為敏感?；と饬黾纯上騾^(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)隔肺部轉(zhuǎn)移。對(duì)于前者做淋巴結(jié)腫物放療后，行局部切除，仍可使疾病控制一定時(shí)間，從理論上講行化療對(duì)于微小轉(zhuǎn)移是有效的。以手術(shù)切除腫瘤為主要治療，并爭(zhēng)取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復(fù)發(fā)率，文獻(xiàn)報(bào)道，邊緣切除，復(fù)發(fā)率高達(dá)77%。好發(fā)肺轉(zhuǎn)移，但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見(jiàn)，其發(fā)生率20%左右，因此凡引流淋巴結(jié)較大者在腫瘤切除的同時(shí)必要施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。2.化療 新輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使本應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。由于此方面數(shù)據(jù)不足，不能得出可靠的滿意反應(yīng)率。術(shù)后化療，作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對(duì)部分患者有部分反應(yīng)，但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長(zhǎng)期的控制。3.放療 大部分滑膜肉瘤對(duì)新輔助放療有滿意的反應(yīng)，當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí)，通?？墒乖摬～@得滿意的緩解?；と饬龅念A(yù)后單純切除的復(fù)發(fā)率很高，即使做截肢術(shù)也很難減少淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤易轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨或肺。5年生存率約為25%～55%。術(shù)前做化療，然后做截肢，可取得一定療效。2013年03月31日9271
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陳嶸主任醫(yī)師 福州市第二總醫(yī)院 骨科 滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見(jiàn)于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。1、臨床表現(xiàn)：滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。2、影像表現(xiàn)：大部分包塊伴有鈣化，X線可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見(jiàn)出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。3、病 理：滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。腫瘤的免疫組化可見(jiàn)多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見(jiàn)于雙相型滑膜肉瘤。4、鑒別診斷：雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移：雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見(jiàn)于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長(zhǎng)期帶瘤生存。6、預(yù) 后：滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無(wú)低分化區(qū)域者預(yù)后較好。SYT-SSX2型腫瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 療：1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感。附：本文部分內(nèi)容引自《軟組織肉瘤》第三版2012年03月31日10284
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徐剛副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 腫瘤放療科 滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見(jiàn)于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。1、臨床表現(xiàn)：滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。2、影像表現(xiàn)：大部分包塊伴有鈣化，X線可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見(jiàn)出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。3、病 理：滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。腫瘤的免疫組化可見(jiàn)多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見(jiàn)于雙相型滑膜肉瘤。4、鑒別診斷：雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移：雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見(jiàn)于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長(zhǎng)期帶瘤生存。6、預(yù) 后：滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無(wú)低分化區(qū)域者預(yù)后較好。syt-ssx2型腫瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。< p="">7、治 療：1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感2011年11月27日24747
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