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劉亮主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 1，?壺腹周圍癌的定義：答：壺腹周圍癌起源于壺腹部2cm以內(nèi)的范圍，包括Vater壺腹、膽總管末端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近粘膜的癌。臨床常見的為十二指腸乳頭癌，胰頭癌、膽總管下端癌。2，壺腹周圍癌的常見癥狀：答：由于處于膽管、胰管交匯處，因此即使癌腫較小時(shí)，壺腹周圍癌也可引起膽總管和主胰管的梗阻，較早出現(xiàn)梗阻性黃疸的一系列表現(xiàn)。另外，區(qū)別與膽管/胰管來源的腫瘤，十二指腸癌可以引起上消化道出血，常常伴發(fā)黑便導(dǎo)致病人貧血；隨腫瘤長(zhǎng)大也會(huì)引起上消化道梗阻，頻繁嘔吐、無法進(jìn)食。3，壺腹周圍癌的常用檢查手段：答：目前，壺腹周圍癌的診斷主要依靠“影像學(xué)+血清學(xué)”。（1）影像學(xué)方面主要包括腹部增強(qiáng)CT和MRI，對(duì)于腫瘤定位、定性意義重大。（2）另外，對(duì)于十二指腸癌或膽管下端癌，十二指腸腸鏡及超聲內(nèi)鏡尤為重要，尤其手術(shù)前取活檢，以明確病理類型。（3）目前逐漸推廣的全身PET/CT，在患者診斷困難或需要術(shù)前排除轉(zhuǎn)移時(shí)，可進(jìn)行選擇。（4）針對(duì)三種類型壺腹周圍癌的血清學(xué)診斷差異不大。多數(shù)出現(xiàn)膽紅素升高及肝功能損傷，而腫瘤指標(biāo)仍是以CA19-9或CEA升高為主。只是十二指腸癌的病人因長(zhǎng)期失血，合并血色素下降等特殊癥狀。4，來源于不同解剖部位的壺腹周圍癌具有顯著的生存差異：答：即使解剖位置高度接近，但是由于起源組織不同，三種類型的腫瘤引起病人的死亡風(fēng)險(xiǎn)各不相同。（1）???胰頭癌惡性程度最高，術(shù)后患者5年生存率僅為20%左右。2022年，中山醫(yī)院胰腺外科在外科學(xué)頂級(jí)期刊《IntJSurg》首次報(bào)道本中心的10年數(shù)據(jù)，證實(shí)該中心胰腺癌病人的5年生存率為34.4%，達(dá)到國(guó)內(nèi)領(lǐng)先、國(guó)際一流。（2）???十二指腸癌術(shù)后5年生存率最好，可達(dá)到50%-60%，甚至更高。因此作為國(guó)內(nèi)最大的消化疾病內(nèi)鏡診治中心，中山胰腺外科聯(lián)合內(nèi)鏡中心開展了大量針對(duì)十二指腸早期原位癌的內(nèi)鏡下切除手術(shù)，在避免擴(kuò)大手術(shù)的情況下率先嘗試微創(chuàng)治療。值得注意的是，位于壺腹部的十二指腸癌較為特殊，依據(jù)組織學(xué)病理可以細(xì)分為胃腸型和胰膽管型。而胃腸型病人的預(yù)后或生存時(shí)間顯著優(yōu)于胰膽管型病人。（3）???膽管下端癌惡性程度介于上述兩者之間，患者術(shù)后5年生存率平均為20%-40%。5，壺腹周圍癌的手術(shù)治療：答：根治性手術(shù)是治療壺腹周圍癌的首選。由于腫瘤常位于膽管、胰管和十二指腸的交匯處，因此手術(shù)方式基本一致，多數(shù)選用胰十二指腸切除手術(shù)。（1）???但由于腫瘤始發(fā)部位不同，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，尤其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生種類、危害等均不相同。一般情況下，胰十二指腸切除術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)最大的并發(fā)癥——胰瘺，更高發(fā)于膽管下端癌和十二指腸癌；而導(dǎo)致術(shù)中大出血等死亡風(fēng)險(xiǎn)更多集中于胰頭癌。（2）???多數(shù)情況下，由于不同類型腫瘤與周圍血管系統(tǒng)的毗鄰和侵襲能力不同，手術(shù)切除率也不同。按照目前國(guó)內(nèi)外指南的專家共識(shí)，胰頭癌的切除率最低，初診病人僅為20%左右；而膽管下端癌或十二指腸乳頭癌相對(duì)較高，手術(shù)切除率可以達(dá)到50%左右。6，藥物選擇不同：答：依據(jù)組織來源的不同，壺腹周圍癌的藥物選擇不盡相同、療效也大相徑庭。（1）???十二指腸癌的藥物選擇多樣化，一系列來源于腸癌的化療方案如FOLFIRI、FOLFOX、XELOX等都可考慮使用，另外，治療腸癌的靶向藥物如曲妥珠單抗、貝伐珠單抗、西妥昔單抗等也可依據(jù)基因檢測(cè)報(bào)告進(jìn)行選擇。（2）???胃腸型或胰膽管型十二指腸癌的藥物敏感性也存在顯著差異：胃腸型的治療可選擇FOLFOLX、FOLFIRINOX或卡培他濱/奧沙利鉑伴或不伴放化療的方案。而胰膽型或混合型癌的方案則包括：FOLFIRINOX，伴或不伴后續(xù)放化療的改良FOLFIRINOX，以吉西他濱為基礎(chǔ)的方案聯(lián)合順鉑、卡培他濱或白蛋白結(jié)合型紫杉醇等。（3）???膽管下端癌的藥物治療近年來有很大的突破，除了傳統(tǒng)氟尿嘧啶、吉西他濱、順鉑、紫杉醇等化療藥物外，一系列多靶點(diǎn)的酪氨酸激酶受體抑制劑如侖伐替尼和免疫檢查點(diǎn)抑制劑如PD-1單抗都取得很好的療效。另外與其它兩種腫瘤不同，膽管癌對(duì)放療相對(duì)敏感，因此放療在膽管下端癌的綜合診治中占有一席之地。（4）???與上述兩種腫瘤相比，胰腺癌的藥物選擇相對(duì)匱乏，目前臨床更多選擇的仍是氟尿嘧啶、吉西他濱、奧沙利鉑、伊利替康、白蛋白紫杉醇等；但近年來脂質(zhì)體伊利替康的問世、免疫藥物PD-1單抗及聯(lián)合雙抗的嘗試使用，以及mRNA腫瘤疫苗和CAR-T、TCR-T等免疫細(xì)胞治療的臨床前探索都為胰腺癌系統(tǒng)治療提供了良好的臨床前景。2023年11月14日
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韋祿勝醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 甲狀腺疝外科 首先，我們復(fù)習(xí)一下“壺腹”的定義和解剖關(guān)系。Vater區(qū)的壺腹，或簡(jiǎn)稱“壺腹”，是腸、胰管和膽道上皮的交叉部位，其由包括壺腹周圍胰腺組織在內(nèi)的壺腹狹窄區(qū)域的4個(gè)部分組成。膽管通過這個(gè)區(qū)域進(jìn)入小腸，膽汁從肝臟流入小腸，幫助消化我們所吃的食物。壺腹部基本上是膽管腸壁的結(jié)合體，解剖結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜。壺腹周圍腫瘤是指發(fā)生在Vater壺腹周圍區(qū)域的腫瘤，可源自胰腺、十二指腸、膽總管下段或壺腹(Vater壺腹)復(fù)合體結(jié)構(gòu)。Vater壺腹由Oddi括約肌的十二指腸端形成，Oddi括約肌包繞膽總管下段、主胰管和Vater乳頭的匯合處；Vater乳頭是黏膜的乳頭狀隆起，是膽總管和胰管的遠(yuǎn)端共同開口，位于十二指腸內(nèi)側(cè)壁。壺腹癌是指源自壺腹復(fù)合體之內(nèi)、膽總管下段和胰管匯合處遠(yuǎn)端的腫瘤。Vater乳頭是位于十二指腸第二段內(nèi)側(cè)壁的乳頭狀結(jié)構(gòu)，以側(cè)視內(nèi)鏡觀察最佳。膽管和腹胰管遠(yuǎn)端于此處橫穿十二指腸壁，通過Vater乳頭這一小的黏膜突起，開口于十二指腸腔。新輔助治療是局部壺腹部腺癌患者的一種選擇，但指南指出，支持這種治療的證據(jù)有限，大多數(shù)患者直接進(jìn)行手術(shù)。目前局限性壺腹腺癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是胰十二指腸切除術(shù)，也稱為Whipple術(shù)，即外科醫(yī)生切除胰頭、部分十二指腸、總膽管和膽囊。該手術(shù)是胰腺癌患者的常見治療方法。然而，據(jù)估計(jì)，大約50%的壺腹部癌患者可以接受手術(shù)治療，相比之下，只有不到10%的胰腺癌患者可以接受手術(shù)治療。醫(yī)生通常使用胰腺癌治療方案來治療壺腹腺癌患者。然而，所有類型胰腺癌的5年生存率僅為11%，而壺腹腺癌的5年生存率為30%~67%。壺腹部腫瘤不同分型，推薦的化療方案也不一樣，其預(yù)后也不一樣。2010年，對(duì)于壺腹部腫瘤，WHO分類如下：上皮性腫瘤、癌（包含腺癌和其他類型）、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、間葉性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤。2020年，對(duì)壺腹部腫瘤WHO分類，有所更新：對(duì)于壺腹部腺癌而言，大部分壺腹腺癌是腸道型、胰膽型或混合型。壺腹部腺癌的定義包括三層含義：（1）這是一類發(fā)生在壺腹部、可以形成腺管樣結(jié)構(gòu)的上皮源性腫瘤。通常有腸型及膽胰型兩種；（2）該類腫瘤可能起源于十二指腸黏膜上皮、膽總管上皮或是胰頭部胰腺導(dǎo)管上皮；（3）壺腹部腺癌必須是發(fā)生在壺腹部中心，或環(huán)繞壺腹部，或完全占據(jù)壺腹部的腫瘤。.................................................................................壺腹部腺癌分型組織形態(tài)差異：腸型壺腹部腺癌的形態(tài)特點(diǎn)類似結(jié)腸腺癌，包括：（1）腫瘤組織呈管狀、篩孔狀分布，腺樣結(jié)構(gòu)排列緊密，間質(zhì)纖維組織反應(yīng)相對(duì)較少；（2）腫瘤細(xì)胞假?gòu)?fù)層排列；（3）細(xì)胞核拉長(zhǎng)或卵圓形；（4）可見“臟型”壞死。部分腺癌由腺瘤惡變而來，預(yù)后較好。需要注意的是十二指腸原發(fā)腺癌很少見，且大部分都發(fā)生在壺腹部十二指腸乳頭區(qū)。膽胰型壺腹部腺癌的形態(tài)特點(diǎn)類似胰腺導(dǎo)管腺癌或是肝外膽管細(xì)胞癌，包括：（1）腫瘤由不規(guī)則形態(tài)的導(dǎo)管（單層或分支）及豐富的纖維組織構(gòu)成；（2）部分腫瘤細(xì)胞可以形成復(fù)雜的乳頭狀、微乳頭狀或小簇狀結(jié)構(gòu)；（3）腫瘤細(xì)胞異型性更大，核分裂像更多。壺腹部腺癌分型，常用的免疫組化標(biāo)記物：腸型：MUC2+、CDX2+、CK20+胰膽型：MUC1+、CK7+、CDX2-................................................................................2019年，德國(guó)研究人員公布了一項(xiàng)對(duì)1999~2016年接受胰腺切除術(shù)的170例壺腹癌患者的回顧性分析結(jié)果，胰膽型占50%，腸道型占34.5%，混合型占7.6%。該研究的生存分析顯示，胰膽亞型的5年總生存（OS）率顯著低于腸道亞型，分別為27.5%和61%。手術(shù)切除后，可以考慮再次基于組織學(xué)進(jìn)行輔助治療，以減少?gòu)?fù)發(fā)的幾率。指南推薦的輔助治療方案包括：FOLFIRINOX，伴或不伴后續(xù)放化療的改良FOLFIRINOX，以吉西他濱為基礎(chǔ)的方案聯(lián)合順鉑、卡培他濱或白蛋白結(jié)合型紫杉醇（Abraxane）。所有這些伴或不伴后續(xù)放化療的方案可用于治療胰膽型或混合型壺腹部癌；而腸道型的治療可選擇FOLFOLX、FOLFIRINOX或卡培他濱/奧沙利鉑伴或不伴放化療的方案。部分素材來源于：華夏病理網(wǎng)、NCCN指南2023年06月03日1230
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夏濤副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 胃腸胰外科 雖然都是壺腹癌，很多患者發(fā)現(xiàn)有的人手術(shù)后生存很長(zhǎng)，而有的很快復(fù)發(fā)。這就是跟其分型有很大關(guān)系。隨著病理技術(shù)進(jìn)步及臨床預(yù)后不同，壺腹癌逐漸被細(xì)分化，2022年NCCN指南第一次發(fā)布關(guān)于壺腹癌的指南，這包括了病理分型：胰膽型、腸型還是混合型，因?yàn)榉中筒煌?，預(yù)后截然不同，但化療是針對(duì)分型設(shè)定，靶向、免疫也是如此。這也是對(duì)前期所有醫(yī)學(xué)研究的總結(jié)和肯定。當(dāng)然隨著科學(xué)進(jìn)步，會(huì)隨時(shí)發(fā)生改變。靶向治療相關(guān)基因包括但不限于：ALK,NRG1,NTRK,ROS1,FGFR2,RET等基因的融合；BRAF,BRCA1/2,KRAS,PALB2等基因的突變以及HER2基因的擴(kuò)增檢測(cè)，檢測(cè)樣本類型以腫瘤組織為優(yōu)先推薦。另外，微衛(wèi)星不穩(wěn)定性（MSI）、錯(cuò)配修復(fù)蛋白缺陷（dMMR）以及腫瘤突變負(fù)荷（TMB）這些指標(biāo)也是壺腹癌免疫治療的有效檢測(cè)指標(biāo)，對(duì)于MSI-H,dMMR或者TMB-H（≥10mut/Mb）的晚期壺腹癌患者，NCCN指南均推薦使用免疫治療。2023年04月29日1363
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劉亮主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 在胰腺外科的病房，我們經(jīng)?？梢月牭竭@樣一些非常相似的疾病名稱：“壺腹癌”、“瓦特壺腹癌”、“壺腹周圍癌”，那么這三種疾病到底是什么呢？它們之間究竟有什么區(qū)別和聯(lián)系呢？什么是壺腹？要想弄清楚這個(gè)問題，首先我們要弄清楚什么是壺腹。在胰腺外科臨床中我們說的“壺腹”，指的是十二指腸肝胰壺腹（也稱為乏特壺腹，vater壺腹）。它是由膽總管和主胰管在十二指腸腸壁內(nèi)匯合形成的膨大部分，存在于約80%-90%的人群中。乏特壺腹末端開口于十二指腸乳頭，周圍有oddi括約肌，起到控制調(diào)節(jié)膽汁與胰液排放以及防止腸內(nèi)容物反流的作用（圖一、二）。這種共同通道或共同開口是胰腺疾病與膽道疾病互相關(guān)聯(lián)的解剖學(xué)基礎(chǔ)。例如膽道結(jié)石可導(dǎo)致膽汁逆流入胰管誘發(fā)胰腺炎，胰頭腫瘤可能壓迫共同通道導(dǎo)致黃疸等。了解壺腹的基礎(chǔ)解剖構(gòu)造之后，我們便可以更好的認(rèn)識(shí)“壺腹癌”，“乏特壺腹癌”，“壺腹周圍癌”。壺腹癌壺腹癌一般說的是乏特壺腹癌，指發(fā)生于乏特壺腹部的腫瘤；壺腹周圍癌指乏特壺腹周圍2cm范圍內(nèi)的惡性腫瘤，包括乏特壺腹癌，膽總管下端癌和十二指腸腺癌，廣義上的壺腹周圍癌亦可包括侵犯壺腹部的胰頭癌。乏特壺腹癌約占所有壺腹周圍癌的20%（圖三）。雖然壺腹周圍癌的三種類型在癥狀上具有相似之處，均可表現(xiàn)為黃疸、消瘦、腹痛等膽道梗阻癥狀，但不同類型的壺腹周圍癌在診斷、治療和預(yù)后存在差異，診斷和治療計(jì)劃應(yīng)由醫(yī)生根據(jù)個(gè)體情況確定。常用的檢查方法常用的檢查方法除常規(guī)超聲（包括內(nèi)鏡超聲EUS）、腹部CT及MRI以外，較為重要的還有內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影?(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)和磁共振胰膽管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)。ERCP既可減輕黃疸,又可在直視下活檢，在診斷和鑒別診斷方面具有重要價(jià)值。而MRCP的無創(chuàng)性給造影劑過敏及不能耐受增強(qiáng)CT和ERCP檢查的患者帶來福音。乏特壺腹癌具體來說，乏特壺腹癌惡性程度明顯更低，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移出現(xiàn)較晚，手術(shù)切除率亦較高，大約50%的壺腹癌可以進(jìn)行根治性手術(shù)。臨床表現(xiàn)可呈早期波動(dòng)性黃疸，與腫瘤組織壞死脫落有關(guān)。常合并膽管感染，大便潛血可為陽(yáng)性。ERCP可見十二指腸乳頭隆起的菜花樣腫物，膽管與胰管在匯合處中斷，其上方膽胰管擴(kuò)張。膽總管下端癌膽總管下端癌惡性程度較高，預(yù)后在三種類型的壺腹周圍癌中最差。由于膽管壁增厚或呈腫瘤樣，導(dǎo)致膽總管閉塞，臨床表現(xiàn)可呈早期進(jìn)行性加重黃疸，出現(xiàn)陶土色大便，但多無膽道感染。ERCP膽管可不顯影，或呈梗阻上方膽管擴(kuò)張，下端中斷。胰管顯影正常。十二指腸腺癌十二指腸腺癌惡性程度亦較低，預(yù)后較壺腹癌、膽總管下端癌均更好。臨床表現(xiàn)由于膽道梗阻不完全，黃疸出現(xiàn)較晚，且黃疸不深，進(jìn)展較慢。由于腫瘤出血大便潛血可為陽(yáng)性，病人常有輕度貧血。腫瘤增長(zhǎng)亦可導(dǎo)致患者出現(xiàn)十二指腸梗阻癥狀，如腹痛腹脹，惡心嘔吐等。治療就治療而言，胰十二指腸切除術(shù)（Whipple術(shù)）是目前所有壺腹周圍癌的標(biāo)準(zhǔn)治療，部分病情較輕的患者可以適用保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)（PPPD）。總的來說，壺腹周圍癌的手術(shù)遠(yuǎn)期效果較好，5年生存率可達(dá)40%-60%。對(duì)于高齡，已有肝轉(zhuǎn)移，腫瘤不可切除或一般情況無法耐受較大手術(shù)的病人，可行姑息性手術(shù)，目的在于解除膽道、十二指腸梗阻，減輕疼痛。全身輔助化療仍然是局部晚期以及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病人重要的治療手段，具體化療方案需要根據(jù)腫瘤的病理分型決定?？偨Y(jié)總之，壺腹周圍癌沒有那么可怕。定期體檢，關(guān)注黃疸、腹痛等高危癥狀，做好自我管理，早發(fā)現(xiàn)早治療，通常患者可以獲得很好的療效，戰(zhàn)勝壺腹周圍癌不是夢(mèng)！?2023年03月20日1180
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金佳斌主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胰腺外科 40歲男性患者，2021年底無明顯誘因下開始出現(xiàn)右下腹隱痛，外院就診，胃鏡于球后壁、大彎側(cè)可見一凹陷上覆污苔，大小約1.51.5cm，周邊粘膜充血，呈堤狀隆起。病理提示：十二指腸球部腺癌，增強(qiáng)CT見肝門、門腔靜脈之間、胰十二指腸前后、腹膜后腫大淋巴結(jié)，考慮轉(zhuǎn)移。進(jìn)一步PET檢查提示：十二指腸球部腸壁增厚，其周圍腹腔、肝門區(qū)、肝胃間隙、左側(cè)膈肌腳后及腹膜后（12-5椎體水平）見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影FDG代謝異常增高，考慮為十二指腸癌及其轉(zhuǎn)移所致；入院后MDT討論，考慮患者目前腫瘤局部進(jìn)展期伴淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移，直接手術(shù)治療結(jié)果可能不理想，擬先行新輔助治療控制腫瘤，與患者及家屬充分溝通交流后行FOLFOX化療11次，過程中患者無明顯不適。2022-09行PET-CT評(píng)估病情，提示：1.十二指腸球部腺癌化療后評(píng)估：胃竇部及十二指腸球部腸壁局限性增厚，代謝分布未見明顯異常，考慮目前無明顯腫瘤活性；2.十二指腸球部旁、胃周、肝門區(qū)、輔助動(dòng)脈旁多發(fā)淋巴結(jié)顯示，代謝不高，考慮轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)化療后改變。經(jīng)MDT再次評(píng)估，化療效果好，給予手術(shù)治療。完善檢查后行胰十二指腸切除術(shù)，由于腫瘤原發(fā)灶位于十二指腸球部伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者只有一次手術(shù)機(jī)會(huì)，如行遠(yuǎn)端胃無法做到胰頭，體前后上下的淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理提示病理緩解，但清掃45枚淋巴結(jié)中仍有一枚轉(zhuǎn)移，可見手術(shù)是有必要做的，擴(kuò)大清掃也是要的。本例患者盡管手術(shù)做的很大（胰十二指腸切除術(shù)+后腹膜廣泛淋巴結(jié)清掃），但恢復(fù)很好，術(shù)后2周出院，未帶管，術(shù)前積極的新輔助化療聯(lián)合精準(zhǔn)的手術(shù)和清掃，給此類本是晚期的患者帶來益處，我們持續(xù)關(guān)注該患者的預(yù)后。2022年11月06日1603
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史炯主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 病理科 胰十二指腸切除標(biāo)本規(guī)范化大體解剖，可以明確看到膽總管，胰管，胃及十二指腸的毗鄰結(jié)構(gòu)，有利于腫瘤原發(fā)部位的確定。腫瘤發(fā)生部位1.壺腹部是膽胰壺腹部腺癌的最常見位置，原因是因?yàn)槟懼?或胰腺流出物積液。為了確定腫瘤是否為壺腹起源（并排除膽管和胰腺緊鄰區(qū)域的轉(zhuǎn)移性腫瘤），胰十二指腸切除術(shù)標(biāo)本，要根據(jù)解剖關(guān)系確定。壺腹部腺癌可以起源于壺腹部的不同部位，有的更偏向胰管，有的更偏向膽管，有的偏向十二指腸乳頭。壺腹周圍-十二指腸癌是指起源于壺腹部--十二指腸的癌(通常來自腺瘤惡變)，其特征是形成潰瘍或息肉樣；從十二指腸角度來看，壺腹內(nèi)癌僅表現(xiàn)為微小潰瘍、覆蓋的黏膜隆起或明顯的壺腹內(nèi)顆粒樣腫物。根據(jù)位置不同，分為兩個(gè)亞型:(1)來自壺腹內(nèi)乳頭狀、管狀腫瘤，表現(xiàn)為局限于壺腹腔內(nèi)的息肉樣、結(jié)節(jié)狀或顆粒狀腫塊；(2)起源于壺腹管，在壺腹管壁(膽總管和壺腹的遠(yuǎn)端)有一個(gè)浸潤(rùn)性的環(huán)狀腫瘤。2.壺腹癌NOS是指明確來源于壺腹部的腫瘤，但是通過大體和顯微鏡鑒別，也不能將其歸入以上兩類。臨床特征與小腸其他部分的腺癌不同，壺腹部腺癌由于膽管阻塞引起的癥狀和體征，常常在相對(duì)較早的時(shí)期被發(fā)現(xiàn)。壺腹部十二指腸形成潰瘍，最初的表現(xiàn)往往是消化道出血（潛血）。偶爾，胰腺流出道阻塞引起胰腺損傷。流行病學(xué)壺腹部腺癌占所有壺腹周圍惡性腫瘤的6-9%。大約15%的胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌，男性比女性稍多，患者的平均年齡在60歲。組織病理學(xué)1.腸型腺癌這些癌腺體(腺管)在形態(tài)學(xué)上與結(jié)腸腺癌相似，腺體內(nèi)排列著高柱狀細(xì)胞，細(xì)胞核拉長(zhǎng)，假?gòu)?fù)層，可能散在杯狀細(xì)胞、潘氏細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，大部分與腸型腺瘤有關(guān)。2.胰膽管型或胃型腺癌類似于胰腺導(dǎo)管癌、膽囊癌和肝外膽道腺癌，這種類型的腺癌由相對(duì)較小的腺細(xì)胞組成，廣泛地被促纖維增生性間質(zhì)分開。上皮細(xì)胞通常是單層立方至低柱狀細(xì)胞，沒有大量的細(xì)胞核假?gòu)?fù)層化，但細(xì)胞核的多形性比腸型腺癌更明顯。雖然胃粘蛋白腫瘤(組織學(xué)和免疫表型)被指定為胃型，但這兩種類型似乎密切相關(guān)，通常被認(rèn)為是一個(gè)亞型。3.具有混合特征的管狀腺癌壺腹部癌常具有混合特征，難以明確地分類為胰膽管型癌或腸型癌。使用EMA(MUC1)、MUC2、CDX2、CK20和MUC5AC進(jìn)行免疫組織化學(xué)研究可能有助于確定類型。4.非腺管特征除了常見的管狀腺癌外，非腺管型腺癌也可發(fā)生在這一區(qū)域，但通常與普通的管狀腺癌相關(guān)。在某些情況下，非管狀型可能占優(yōu)勢(shì)。比如下面的類型。5.粘液腺癌粘液腺癌(間質(zhì)粘液沉積至少占50%)多見于十二指腸。在壺腹部，15%的病例可見到一定程度的細(xì)胞外粘液沉積，其中三分之二的病例符合粘液腺癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)。粘液池中漂浮的惡性上皮巢和腺體常呈柱狀，并伴有腸道表型(同時(shí)伴有彌漫性CDX2和MUC2表達(dá))，使這些病例更接近腸型腺癌。散在的印戒細(xì)胞可見于粘液中，但不是作為單個(gè)細(xì)胞或條索浸潤(rùn)間質(zhì)，這是與真性粘附力差的癌的重要區(qū)別。壺腹部粘液腺癌最常起源于壺腹部十二指腸腺瘤，但也可見于壺腹內(nèi)腫瘤。6.粘附性差的癌這些腫瘤在小腸中相對(duì)少見，通常缺乏腺瘤成分，更具有浸潤(rùn)性。7.髓樣癌類似結(jié)腸的髓樣癌可能發(fā)生在小腸，尤其是十二指腸和壺腹。它們占?jí)馗拱┑?%，其特征是巨大的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界隆起，合胞體生長(zhǎng)，伴有相關(guān)炎癥。8.未分化癌胰腺中描述的具有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的未分化癌偶爾會(huì)發(fā)生在小腸中，最常見的是發(fā)生在壺腹或十二指腸中。這些腫瘤中的巨細(xì)胞是傳統(tǒng)的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(組織細(xì)胞和非腫瘤細(xì)胞)，CD68標(biāo)記為陽(yáng)性。但是腫瘤性單核細(xì)胞通常具有肉瘤樣外觀，角蛋白可能陽(yáng)性，并通常顯示突變p53染色模式。壺腹和小腸中具有明顯橫紋肌樣表型的未分化癌是非常罕見的例子，腫瘤通常很大，并表現(xiàn)出典型的橫紋肌樣細(xì)胞，富含胞漿內(nèi)嗜酸性橫紋肌樣小體。腫瘤細(xì)胞通常失粘附，并嵌入粘液樣基質(zhì)中。也可以看到多形巨細(xì)胞分化或梭形細(xì)胞分化，以及腺樣分化區(qū)域。SARC/SNF染色質(zhì)重塑復(fù)合體的核心亞基SMARCB1（INI1）缺失是特征性的。這些腫瘤似乎具有SWI/SNF蛋白家族的多個(gè)成員（包括SMARCA4，SMARCA2和/或SMARCB1）丟失/共激活，表明SWI/SNF缺乏與橫紋肌樣瘤表型之間存在關(guān)聯(lián)，有些病例具有ARID1A異常。診斷分子病理學(xué)KRAS的突變已被鑒定出潛在的預(yù)后價(jià)值，但它們幾乎沒有診斷價(jià)值。最近，92基因信號(hào)被認(rèn)為與分類金標(biāo)準(zhǔn)有顯著的診斷一致性，并且具有客觀的預(yù)后價(jià)值，特別是在低分化病例中。微衛(wèi)星不穩(wěn)定性似乎涉及約15%的壺腹癌，錯(cuò)配修復(fù)蛋白的免疫組織化學(xué)分析可能有所幫助。預(yù)后壺腹癌的5年總生存率為45%，獨(dú)立的預(yù)后因素包括患者年齡、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、神經(jīng)周圍和血管侵犯、切緣情況、腫瘤出芽和MUC5AC表達(dá)；浸潤(rùn)性癌的大小、組織學(xué)類型和分級(jí)似乎起較小的作用。壺腹導(dǎo)管癌盡管體積小，但通常具有浸潤(rùn)性；值得注意的是，壺腹癌的胰膽管表型比胰腺對(duì)應(yīng)表型(胰腺導(dǎo)管腺癌)預(yù)后好得多。2022年06月15日2734
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 46歲的張先生，因左側(cè)腰疼，腹部疼痛3年余，今年4月15日去湖南當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強(qiáng)CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。請(qǐng)問壺腹癌和胰腺癌的關(guān)系？壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個(gè)稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進(jìn)到十二指腸之前，會(huì)匯合，匯合完之后會(huì)有個(gè)膨大的位置，這個(gè)地方就叫壺腹。這個(gè)位置非常狹小，也就1cm^2。這個(gè)位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對(duì)它有浸泡，這個(gè)位置發(fā)生腫瘤的概率會(huì)比一般的部位要高。壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現(xiàn)和后果。由于鑒別困難，手術(shù)時(shí)也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為VPC。壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時(shí)或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動(dòng)性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸。2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點(diǎn)是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長(zhǎng)期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。壺腹癌的治療：本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴(yán)重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來源不同。胰頭癌來源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個(gè)區(qū)域的腫瘤統(tǒng)稱為壺腹癌，和胰頭癌來源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術(shù)，但是五年生存率非常低，各家文獻(xiàn)報(bào)道不一樣，一般來講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經(jīng)過根治性的手術(shù)切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。2022年05月31日1313
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 48歲的王先生，因左側(cè)腰疼，腹部疼痛5年余，今年1月15日去山東省諸城市當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強(qiáng)CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。 錢祝銀主任：建議做胃鏡觀察十二指腸乳頭是否產(chǎn)生病變 壺腹癌和胰腺癌的關(guān)系： 壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個(gè)稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進(jìn)到十二指腸之前，會(huì)匯合，匯合完之后會(huì)有個(gè)膨大的位置，這個(gè)地方就叫壺腹。這個(gè)位置非常狹小，也就1cm^2。這個(gè)位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對(duì)它有浸泡，這個(gè)位置發(fā)生腫瘤的概率會(huì)比一般的部位要高。 壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現(xiàn)和后果。由于鑒別困難，手術(shù)時(shí)也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為VPC。 壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。 1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時(shí)或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動(dòng)性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸。 2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。 3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點(diǎn)是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。 4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。 5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長(zhǎng)期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。 壺腹癌的治療：本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分 壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴(yán)重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來源不同。胰頭癌來源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個(gè)區(qū)域的腫瘤統(tǒng)稱為壺腹癌，和胰頭癌來源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。 胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術(shù)，但是五年生存率非常低，各家文獻(xiàn)報(bào)道不一樣，一般來講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經(jīng)過根治性的手術(shù)切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。2022年01月21日816
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錢祝銀主任醫(yī)師 六合區(qū)人民醫(yī)院 普外科 壺腹周圍癌雖然不是什么大病，但是壺腹周圍癌的發(fā)生很讓人煩惱，由于壺腹周圍癌的病程長(zhǎng)，因此給壺腹周圍癌患者的生活造成了很大的影響。那么，壺腹周圍癌的基本常識(shí)主要有哪些? 下面咱們一起解答吧。壺腹周圍癌壺腹周圍癌(VPC)是生長(zhǎng)在乏特壺腹、十二指腸乳頭、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸內(nèi)側(cè)壁癌的總稱。其共同特點(diǎn)是：在癌腫較小時(shí)即可引起膽總管和主胰管的梗阻，因此患者黃疸出現(xiàn)早。發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多。主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。引起壺腹周圍癌的主要原因尚未明確，可能與吸煙、飲酒、環(huán)境和慢性炎癥等有關(guān)系，從大體形態(tài)上，壺腹周圍癌可分為息肉型、結(jié)節(jié)型、腫塊型及潰瘍型，從組織病理學(xué)上可分為腺癌、乳頭狀態(tài)、粘液癌等。發(fā)病原因:目前，尚十分缺乏對(duì)壺腹周圍癌病因的相關(guān)研究，可能與吸煙、飲酒、環(huán)境、膽石癥或慢性炎癥等因素有關(guān)。有證據(jù)表明良性腺瘤可惡變?yōu)閴馗怪車?、家族性腺瘤樣息肉病患者罹患?jí)馗怪車┑娘L(fēng)險(xiǎn)明顯增高。約50-90%的FAP患者會(huì)發(fā)生十二指腸腺瘤，其中多發(fā)生在十二指腸大乳頭附近，部分可進(jìn)一步惡變?yōu)閴馗怪車?、K-ras基因突變3、基因組微衛(wèi)星不穩(wěn)定性4、染色體17p與18q的雜合缺失病理生理從大體形態(tài)上，壺腹周圍癌可分為息肉型、結(jié)節(jié)型、腫塊型及潰瘍型。組織病理學(xué)類型以腺癌最多，其次是乳頭狀態(tài)、粘液癌等。其中超過一半的患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，十二指腸周圍淋巴結(jié)通常最先受累，而腸系膜上血管、胃十二指腸動(dòng)脈、肝總動(dòng)脈、脾動(dòng)脈及腹腔干周圍淋巴結(jié)為第二站淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以肝轉(zhuǎn)移常見，約為66%，其次為肺轉(zhuǎn)移。大血管受累、淋巴結(jié)、腹膜及其他遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是明確的預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。溫馨提醒：一般很多壺腹周圍癌在發(fā)病初期就有不明顯癥狀，其中壺腹周圍癌就是這樣，加上壺腹周圍癌患者認(rèn)識(shí)了解少，壺腹周圍癌沒有及時(shí)得到有效治療，導(dǎo)致壺腹周圍癌病情進(jìn)一步發(fā)展。因此，患上壺腹周圍癌需要及時(shí)到外科醫(yī)院接受檢查治療。通過以上的介紹，大家對(duì)壺腹周圍癌的基本常識(shí)主要有哪些?應(yīng)該有所了解，最后?；颊咴缛湛祻?fù)。2015年10月30日7584
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2012年02月12日9775
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壺腹周圍癌相關(guān)科普號(hào)
程合醫(yī)生的科普號(hào)
程合 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
胰腺外科
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劉亮醫(yī)生的科普號(hào)
劉亮 主任醫(yī)師
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普外科
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韓序醫(yī)生的科普號(hào)
韓序 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
胰腺外科
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