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楊星主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 胰膽外科 “做人的差距怎么這么大呢？”這句話來(lái)自趙本山、范偉、高秀敏表演的小品《賣拐》。那么相似的問(wèn)題來(lái)了，同樣是壺腹周圍癌，差距怎么也這么大呢？“這個(gè)腫瘤做完手術(shù)能活多少年？”這是家屬問(wèn)得最多的問(wèn)題。但是，這個(gè)問(wèn)題也是醫(yī)生最難回答的問(wèn)題。關(guān)于一個(gè)腫瘤的預(yù)后，通俗地說(shuō)，就是患了一種癌之后，多久會(huì)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，還能活多長(zhǎng)時(shí)間，主要取決于這個(gè)癌的類型及TNM分期，也就是手術(shù)時(shí)腫瘤的大小，有多少陽(yáng)性淋巴結(jié)，有沒(méi)有區(qū)域或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（就是老百姓常說(shuō)的“腫瘤飛了”）。但是對(duì)于壺腹周圍癌而言，除了上述因素外，還有一個(gè)非常特殊的注意事項(xiàng)，就是這個(gè)位置的腫瘤還能進(jìn)一步分為胰膽型和腸型。胰膽型的癌，預(yù)后類似于胰腺癌和膽管癌，惡性程度高，預(yù)后就非常差；而腸型的癌，類似于結(jié)腸癌，術(shù)后對(duì)于化療的效果相對(duì)要好，生存期自然要長(zhǎng)。那問(wèn)題來(lái)了，病理報(bào)告通常不會(huì)寫這項(xiàng)，怎么才能知道這個(gè)癌是什么類型的呢？這要很專業(yè)的外科醫(yī)生看病理單中的免疫組化結(jié)果才能來(lái)辨別了。想要了解手中的病理結(jié)果是胰膽型還是腸型，可以向楊醫(yī)生提問(wèn)。2022年11月18日
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史炯主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 病理科 胰十二指腸切除標(biāo)本規(guī)范化大體解剖，可以明確看到膽總管，胰管，胃及十二指腸的毗鄰結(jié)構(gòu)，有利于腫瘤原發(fā)部位的確定。腫瘤發(fā)生部位1.壺腹部是膽胰壺腹部腺癌的最常見(jiàn)位置，原因是因?yàn)槟懼?或胰腺流出物積液。為了確定腫瘤是否為壺腹起源（并排除膽管和胰腺緊鄰區(qū)域的轉(zhuǎn)移性腫瘤），胰十二指腸切除術(shù)標(biāo)本，要根據(jù)解剖關(guān)系確定。壺腹部腺癌可以起源于壺腹部的不同部位，有的更偏向胰管，有的更偏向膽管，有的偏向十二指腸乳頭。壺腹周圍-十二指腸癌是指起源于壺腹部--十二指腸的癌(通常來(lái)自腺瘤惡變)，其特征是形成潰瘍或息肉樣；從十二指腸角度來(lái)看，壺腹內(nèi)癌僅表現(xiàn)為微小潰瘍、覆蓋的黏膜隆起或明顯的壺腹內(nèi)顆粒樣腫物。根據(jù)位置不同，分為兩個(gè)亞型:(1)來(lái)自壺腹內(nèi)乳頭狀、管狀腫瘤，表現(xiàn)為局限于壺腹腔內(nèi)的息肉樣、結(jié)節(jié)狀或顆粒狀腫塊；(2)起源于壺腹管，在壺腹管壁(膽總管和壺腹的遠(yuǎn)端)有一個(gè)浸潤(rùn)性的環(huán)狀腫瘤。2.壺腹癌NOS是指明確來(lái)源于壺腹部的腫瘤，但是通過(guò)大體和顯微鏡鑒別，也不能將其歸入以上兩類。臨床特征與小腸其他部分的腺癌不同，壺腹部腺癌由于膽管阻塞引起的癥狀和體征，常常在相對(duì)較早的時(shí)期被發(fā)現(xiàn)。壺腹部十二指腸形成潰瘍，最初的表現(xiàn)往往是消化道出血（潛血）。偶爾，胰腺流出道阻塞引起胰腺損傷。流行病學(xué)壺腹部腺癌占所有壺腹周圍惡性腫瘤的6-9%。大約15%的胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌，男性比女性稍多，患者的平均年齡在60歲。組織病理學(xué)1.腸型腺癌這些癌腺體(腺管)在形態(tài)學(xué)上與結(jié)腸腺癌相似，腺體內(nèi)排列著高柱狀細(xì)胞，細(xì)胞核拉長(zhǎng)，假?gòu)?fù)層，可能散在杯狀細(xì)胞、潘氏細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，大部分與腸型腺瘤有關(guān)。2.胰膽管型或胃型腺癌類似于胰腺導(dǎo)管癌、膽囊癌和肝外膽道腺癌，這種類型的腺癌由相對(duì)較小的腺細(xì)胞組成，廣泛地被促纖維增生性間質(zhì)分開(kāi)。上皮細(xì)胞通常是單層立方至低柱狀細(xì)胞，沒(méi)有大量的細(xì)胞核假?gòu)?fù)層化，但細(xì)胞核的多形性比腸型腺癌更明顯。雖然胃粘蛋白腫瘤(組織學(xué)和免疫表型)被指定為胃型，但這兩種類型似乎密切相關(guān)，通常被認(rèn)為是一個(gè)亞型。3.具有混合特征的管狀腺癌壺腹部癌常具有混合特征，難以明確地分類為胰膽管型癌或腸型癌。使用EMA(MUC1)、MUC2、CDX2、CK20和MUC5AC進(jìn)行免疫組織化學(xué)研究可能有助于確定類型。4.非腺管特征除了常見(jiàn)的管狀腺癌外，非腺管型腺癌也可發(fā)生在這一區(qū)域，但通常與普通的管狀腺癌相關(guān)。在某些情況下，非管狀型可能占優(yōu)勢(shì)。比如下面的類型。5.粘液腺癌粘液腺癌(間質(zhì)粘液沉積至少占50%)多見(jiàn)于十二指腸。在壺腹部，15%的病例可見(jiàn)到一定程度的細(xì)胞外粘液沉積，其中三分之二的病例符合粘液腺癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)。粘液池中漂浮的惡性上皮巢和腺體常呈柱狀，并伴有腸道表型(同時(shí)伴有彌漫性CDX2和MUC2表達(dá))，使這些病例更接近腸型腺癌。散在的印戒細(xì)胞可見(jiàn)于粘液中，但不是作為單個(gè)細(xì)胞或條索浸潤(rùn)間質(zhì)，這是與真性粘附力差的癌的重要區(qū)別。壺腹部粘液腺癌最常起源于壺腹部十二指腸腺瘤，但也可見(jiàn)于壺腹內(nèi)腫瘤。6.粘附性差的癌這些腫瘤在小腸中相對(duì)少見(jiàn)，通常缺乏腺瘤成分，更具有浸潤(rùn)性。7.髓樣癌類似結(jié)腸的髓樣癌可能發(fā)生在小腸，尤其是十二指腸和壺腹。它們占?jí)馗拱┑?%，其特征是巨大的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界隆起，合胞體生長(zhǎng)，伴有相關(guān)炎癥。8.未分化癌胰腺中描述的具有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的未分化癌偶爾會(huì)發(fā)生在小腸中，最常見(jiàn)的是發(fā)生在壺腹或十二指腸中。這些腫瘤中的巨細(xì)胞是傳統(tǒng)的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(組織細(xì)胞和非腫瘤細(xì)胞)，CD68標(biāo)記為陽(yáng)性。但是腫瘤性單核細(xì)胞通常具有肉瘤樣外觀，角蛋白可能陽(yáng)性，并通常顯示突變p53染色模式。壺腹和小腸中具有明顯橫紋肌樣表型的未分化癌是非常罕見(jiàn)的例子，腫瘤通常很大，并表現(xiàn)出典型的橫紋肌樣細(xì)胞，富含胞漿內(nèi)嗜酸性橫紋肌樣小體。腫瘤細(xì)胞通常失粘附，并嵌入粘液樣基質(zhì)中。也可以看到多形巨細(xì)胞分化或梭形細(xì)胞分化，以及腺樣分化區(qū)域。SARC/SNF染色質(zhì)重塑復(fù)合體的核心亞基SMARCB1（INI1）缺失是特征性的。這些腫瘤似乎具有SWI/SNF蛋白家族的多個(gè)成員（包括SMARCA4，SMARCA2和/或SMARCB1）丟失/共激活，表明SWI/SNF缺乏與橫紋肌樣瘤表型之間存在關(guān)聯(lián)，有些病例具有ARID1A異常。診斷分子病理學(xué)KRAS的突變已被鑒定出潛在的預(yù)后價(jià)值，但它們幾乎沒(méi)有診斷價(jià)值。最近，92基因信號(hào)被認(rèn)為與分類金標(biāo)準(zhǔn)有顯著的診斷一致性，并且具有客觀的預(yù)后價(jià)值，特別是在低分化病例中。微衛(wèi)星不穩(wěn)定性似乎涉及約15%的壺腹癌，錯(cuò)配修復(fù)蛋白的免疫組織化學(xué)分析可能有所幫助。預(yù)后壺腹癌的5年總生存率為45%，獨(dú)立的預(yù)后因素包括患者年齡、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、神經(jīng)周圍和血管侵犯、切緣情況、腫瘤出芽和MUC5AC表達(dá)；浸潤(rùn)性癌的大小、組織學(xué)類型和分級(jí)似乎起較小的作用。壺腹導(dǎo)管癌盡管體積小，但通常具有浸潤(rùn)性；值得注意的是，壺腹癌的胰膽管表型比胰腺對(duì)應(yīng)表型(胰腺導(dǎo)管腺癌)預(yù)后好得多。2022年06月15日2716
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夏濤副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 胃腸胰外科 （Vater壺腹）:膽總管最后斜穿十二指腸降部后內(nèi)側(cè)壁，在此與胰管匯合，形成略膨大的肝胰壺腹開(kāi)口于十二指腸大乳頭，是膽汁胰液主要流出通道。壺腹癌要與十二指腸癌、胰腺癌區(qū)別。主要表現(xiàn)為黃疸與腹痛同時(shí)或先后出現(xiàn)鞏膜及皮膚黏膜黃染，伴有皮膚瘙癢、尿色加深及白陶土樣便。根治性胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌治療首選，也是提高生存率的最主要手段，這種腫瘤因?yàn)樵谌轭^發(fā)病，膽管及胰管均擴(kuò)張，并且離大血管較遠(yuǎn)，非常適合微創(chuàng)手術(shù)。發(fā)現(xiàn)早，解剖位置等手術(shù)可切除率高，5年生存率33%-68%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于胰腺癌（5%）。目前已證明Vater壺腹癌，化療可以延長(zhǎng)5年生存率。但化療方案的選擇根據(jù)其組織病理類型而不同。其可分為腸型和胰膽，主要根據(jù)免疫組化鑒別診斷（目前很多醫(yī)院并未鑒別分型）。腸型參照腸道腫瘤治療，其預(yù)后較好。而胰膽型要參照胰腺腫瘤治療，預(yù)后相對(duì)較差。2022年03月16日5245
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壺腹周圍癌相關(guān)科普號(hào)
呂富靖醫(yī)生內(nèi)鏡工作室
呂富靖 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
消化內(nèi)科
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侯榮山醫(yī)生的科普號(hào)
侯榮山 主任醫(yī)師
濮陽(yáng)市安陽(yáng)地區(qū)醫(yī)院
普外科
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李宇醫(yī)生的科普號(hào)
李宇 副主任醫(yī)師
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肝膽外科
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