彌漫性間質性肺病疾病概述 彌漫性間質性肺病（diffuseinterstitiallungdisease）是一組肺間質的炎癥性疾病。所謂間質是指肺泡上皮細胞基底膜和毛細血管基底膜之間的空隙。其中有彈力纖維、網狀纖維和基質。細胞成分有成纖維細胞、白細胞和吞噬細胞。實際上間質性肺病還累及肺泡壁、小氣道和微血管。間質性肺病的分類尚未統(tǒng)一。近年多數學者傾向于將本病按病因已明和未明分為兩類。間質性肺病病因已明者只占35％，病因不明者占65％。彌漫性間質性肺病診斷鑒別（一）癥狀和病史間質性肺病起病隱匿，呈進行性加重。一部分病人在體格檢查常規(guī)胸透或攝片時被發(fā)現，多數因活動時氣急而去就診。主要的癥狀是進行性加重的氣急，干咳、胸痛或咯血較少見。晚期常發(fā)生以低氧血癥為表現的呼吸衰竭。通過病史還能有助于間質性肺病的病因診斷。如職業(yè)史，有無粉塵或有害氣體接觸史。是否服用某些藥物。間質性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表現，也應當詢問有關病史，如有無膠原-血管性疾病的臨床表現。（二）體格檢查胸廓呼吸運動減弱，兩肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音，以兩肺底為明顯。很少聞及干羅音。早期心臟無異常，以后可聞及肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。晚期可有右心肥大或右心衰竭的癥象。杵狀指（趾）和口唇粘膜紫紺也可發(fā)現。（三）實驗室檢查血液檢查對于間質性肺病的診斷、分度以及活動性的判斷并無重要意義。但為了明確病因和鑒別診斷應當作相應檢查。如有關膠原-血管性疾病的檢查，心臟功能檢查以除外肺水腫，病原體檢查以除外肺部感染等。（四）X線檢查盡管5％～10％經肺活檢證實的彌漫性間質性肺病在X線平片上并無異常發(fā)現，正側位胸片仍然是診斷彌漫性間質性肺病的主要手段。早期病變可呈毛玻璃狀，典型改變?yōu)榫€條狀、結節(jié)狀、結節(jié)網狀或網狀陰影。嚴重者可顯示蜂窩樣改變。開始時肺動脈無異常，晚期可有肺動脈高壓表現。病變分布情況對鑒別診斷有一定幫助。由于肺順應性降低，肺容積縮小。有時肺容積縮小是間質性肺病的唯一X線平片表現。伴隨表現也有助于病變的鑒別診斷。如肺門淋巴結腫大可見于結節(jié)病或淋巴管癌病。結節(jié)病和矽肺的肺門淋巴結腫大可發(fā)生鈣化。心影擴大提示可能存在心力衰竭。手術或放射治療的征象提示肺部病變可能為轉移性癌腫。CT由于沒有組織結構的重迭，且分辨率高，因此效果優(yōu)于胸片。尤其是高分辨CT，其效果優(yōu)于胸片或常規(guī)CT片。間質性肺病在CT上的表現為：小葉間隔增厚、不規(guī)則線狀陰影、囊狀改變、結節(jié)狀陰影、毛玻璃樣改變或氣腔實變等。（五）肺功能間質性肺病盡管病因各不相同，但病理學改變相似，因此有比較一致的肺功能變化。肺功能檢查對間質性肺病的診斷和療效考核都有重要價值。早期病變肺功能可以正常，隨病情進展，肺功能可以出現典型的限制性通氣障礙。肺活量和肺總量都降低，呼吸淺速，即潮氣量減少而呼吸頻率增快。第1秒用力呼氣量也減低，但其與用力肺活量之比值增高或正常，藉此與阻塞性肺病的第1秒用力呼氣量減少相鑒別。彌散功能減低，肺順應性也減少。動脈血氣分析為低氧血癥，但PaCO2并不增高，而且大都減低，提示有過度通氣。肺泡-動脈血氧分壓差增大。運動試驗顯示最大運動負荷和最大氧耗量減低，各個運動負荷下每分鐘通氣量、心率、每分通氣量／氧耗量高于正常人，每搏氧耗量（氧耗量/心率）降低。運動試驗時可發(fā)現靜息狀態(tài)下正常的彌散功能障礙，較靜息功能檢查更為敏感。是早期診斷指標。（六）核素檢查67鎵（67gallrum）掃描常用于間質性肺病的肺泡炎。正常肺組織或其它組織攝取67鎵很少，而活動性肺泡炎可顯示彌漫性或片狀67鎵陽性掃描，67鎵攝取量增多與肺泡巨噬細胞激活有關。通氣和血流掃描顯示通氣和血流分布不勻以及通氣／血流比例失調。（七）支氣管肺泡灌洗大都經纖支鏡在右肺中葉或左肺舌葉采樣，回收液作細胞分類以及有關的生化或免疫學檢查。對間質性肺病診斷、鑒別診斷以及觀察療效都有一定意義。例如結節(jié)病以淋巴細胞增高為主，而淋巴細胞亞型以CD+4增加明顯。而肺間質纖維化以中性粒細胞增多為主。支氣管肺泡灌洗還可以發(fā)現感染性肺疾病的病原體。對于職業(yè)性肺病來說，支氣管肺泡灌洗也可以發(fā)現一些引起肺部病變的無機粉塵，有助于診斷。（八）肺活檢彌漫性間質性肺病的診斷最好有病理學依據，開胸肺活檢當然是理想的方法。但由于創(chuàng)傷較大，患者痛苦等原因不易廣泛開展。經纖支鏡肺活檢操作簡便，安全性高，且便于復查。但由于標本量太少，有時不能明確診斷。由于影象學和其他實驗室技術的進步，通過詳細的詢問病史、體格檢查以及有關化驗使一些間質性肺病的診斷可以建立而避免了肺活檢。而支氣管肺泡灌洗術對于間質性肺病的診斷作用更是不容忽視的。但對于診斷不明的間質性肺病患者肺活檢仍然是必須考慮的診斷手段。彌漫性間質性肺病治療 對于已知病因的間質性肺病，首先應當去除病因。對于不明病因的間質性肺病，應當抗炎癥治療，防止病變進一步發(fā)展以及形成纖維化。首選潑尼松治療，1mg/kg/d，每日一次，維持6～8周。然后每隔1～2周減少5mg，直至維持量（0．25mg/kg體重／日），定期隨訪X線胸片和肺功能，待肺功能和X線胸片穩(wěn)定后逐漸撤離激素。不能耐受激素治療或使用激素后病情仍然進展者可使用細胞毒性免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤等。對于并發(fā)癥的防治也很重要。肺部感染是常見的并發(fā)癥，并能誘發(fā)呼吸衰竭，甚至導致死亡。應當積極治療。低氧血癥是常見的，在無明顯誘因時也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應進行家庭氧療。晚期合并肺心病右心衰竭時，按心功能不全治療。反復發(fā)生氣胸，可作胸膜粘連術。對于藥物治療無效的彌漫性肺間質性肺病晚期患者，可考慮肺移植。一般作單側肺移植。本文系周大勇醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

1） 以科學的態(tài)度，積極的心態(tài)面對疾病。2) 規(guī)律運動，保持體型：肺疾病和氣短使患者活動力下降，易疲勞，缺氧使患者產生了恐懼和心里壓力，因此有慢性肺疾病的患者，有時為了避免氣短而限制活動，特別是家屬也勸病人少活動，否則有害（身體）。然而，缺乏運動會你的肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發(fā)展到即使輕微的日?；顒右沧兊美щy；相反通過規(guī)律運動如簡單的散步等，你的肌肉會變得更有力，更能對抗疲勞。總之，通過規(guī)律訓練你能學會使用更有效的方法去完成工作，結果完成同樣的工作需氧就會減少，氣短也減輕了。3) 保持良好的營養(yǎng)和適當的體重：良好的營養(yǎng)對保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時氣短，所以進食減少，導致營養(yǎng)不良，低營養(yǎng)使呼吸肌乏力，從而氣短加重。另外，體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。4) 避免感染：感染后會加重癥狀和您的病情，但您往往因為習慣了呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，或者認為不重要。您應該及時向醫(yī)生匯報您新發(fā)的癥狀或癥狀的新變化，以盡快采取治療。每年注射流感疫苗，能降低因流感引發(fā)的并發(fā)癥的發(fā)生率及住院次數。另外，肺炎疫苗也可以用于預防特定細菌引起的肺炎，咨詢醫(yī)生是否這些疫苗適合您。5) 戒煙；停止刺激是阻止肺進一步損害的好方法，如果您仍吸煙，最重要的就是戒煙。戒煙困難者應該向醫(yī)生尋求幫助。被動吸煙與您自己吸煙一樣有害，勸告家人和朋友戒煙，至少不要在您周圍吸煙。6) 學習和練習放松：焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者，病逝病情加重；氣短、活動力下降及悲觀情緒可能會使患者脫離家人和朋友。學會放松有助于控制因氣短而產生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣?！盁o論在什么情況下，我都決定使自己快樂，因為經驗使我懂得大部分的快樂與痛苦決定于我們的心境，而不是我們（所處的）環(huán)境”。——華盛頓7) 態(tài)度：你是選擇悲傷、高興或發(fā)瘋？你是選擇積極還是消極？雖然你的選擇可能不會解決你的所有問題，但你的選擇對如何處理您的肺纖維化，由此帶來的結果肯定會有不同，因此，積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇?！胺e極的心態(tài)比任何靈丹妙藥都能創(chuàng)造更多奇跡”。――Partricia Neal。8) 氧療：許多人擔心氧療后會離不開氧，而自行停止，這是完全錯誤的。如果氧不充足，肺臟血管會收縮變窄，導致肺動脈高壓和肺心病。補充氧能減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠，等。如果醫(yī)生建議您吸氧您就應該遵從。9) 新藥試驗：有越來越多的治療肺纖維化的新藥的臨床試驗，雖然治療效果還不確定，但是也不防一試。10) 定期隨診：可以使醫(yī)生了解治療效果，及時發(fā)現病情變化和藥物的不良反應，調整治療方案。您最好準備一個病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來；別忘了門診攜帶您所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗、影像資料等。

1)間質性肺疾病是一個復雜的疾病群體，有經驗的醫(yī)生制定的具體治療措施建立在病因、疾病類型、嚴重程度，還有患者的年齡、所有健康及醫(yī)療史、其他合并存在的健康問題等多因素考慮的基礎上，而且這種治療措施也因治療反應、藥物的耐受性和病情變化而調整。因此，針對每個患者的治療措施都不可能完全一樣。2)對于一些有明確原因的間質性肺疾病，首要治療措施是針對病因的治療，如脫離粉塵的環(huán)境，放棄寵物嗜養(yǎng)，停用可疑藥物等，在去除病因后，必要時聯合激素等治療，病情往往可以得到有效控制；如是左心衰等引起的間質性肺水腫則以抗心衰治療為主；如與結締組織疾病、血管炎等有關的間質性肺炎應以治療原發(fā)病為主，隨著原發(fā)病的控制，肺間質纖維化也可得到改善。3) 對于病因未明的間質性肺疾病，不同的疾病類型治療方法和治療反應也不完全一樣。如需要治療的結節(jié)病，非特異性間質性肺炎，隱源性機化性肺炎等，激素是目前最常用和首選的有效治療。對于呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病和脫屑性間質性肺炎除了激素外，戒煙是非常重要的治療措施。對于特發(fā)性肺纖維化，激素仍然是目前最常用的藥物，替代或合并用藥有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，但是治療效果都不盡如人意。因此，目前國內外都在進行積極的研究，尋找更有效的治療方法。研究顯示富露施、吡非尼酮等都能在一定程度上減慢肺纖維化患者肺功能的下降或減少急性加重，其結果還是令人鼓舞的。另外，一些新型的藥物也在不斷地被開發(fā)和試驗，相信在不久的將來會有更多可以選擇的藥物治療“肺纖維化”這個頑疾。4)值得一提的是適宜患者可以選擇肺移植治療，目前肺移植治療已經成為終末期肺疾病患者最有效的治療措施。雖然國內的肺移植開展比較晚，肺移植還沒有像腎移植、肝移植等為大家所了解和接受，但是肺移植技術應該是比較成熟的，我們前期的幾例肺移植結果也是非常令人鼓舞的。目前這幾例患者都生活很好，沒有出現任何嚴重的并發(fā)癥。5)另外，氧療，肺康復治療（包括運動訓練、呼吸訓練），再教育和心理治療以減輕患者的焦慮和緊張情緒，鼓勵患者樹立生活的信心，以及對癥支持治療等對于改善患者的生活質量都是非常重要的措施。

1) 注意和重視自己的氣短和咳嗽等不適感覺。2) 及時到醫(yī)院就診，讓呼吸?？漆t(yī)生詳細了解您的發(fā)病情況和相關病史，并進行體格檢查和相關血液化驗，心電圖等檢查，了解肺臟疾病的與全身疾病的關系。3) 胸片：作為常規(guī)篩查可以發(fā)現大多數間質性肺疾病，但是，大約5%～15％的病人有顯著纖維化會有正常胸片表現。4) 胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT較常規(guī)胸片能提供更準確，更細微的圖像，因此診斷具有較高的敏感性和準確性。5) 肺功能檢查：評價肺臟的通氣和氣體交換功能是否受損？運動肺功能可以幫助發(fā)現早期癥狀不明顯的間質性肺疾病。6) 動脈血氣分析：檢測肺交換氧氣和二氧化碳功能的好壞。評價您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留？ 7) 支氣管鏡檢查：可以觀察到支氣管管腔的病變。同時，通過支氣管鏡進行經支氣管透壁肺活檢（TBLB）或/和支氣管肺泡灌洗檢查（BAL），有助于對某些間質性肺疾病做出診斷，獲排除其他需要鑒別的疾病如結核、腫瘤等。不足之處是通過支氣管鏡獲得的肺組織較小，經常不夠做出明確診斷。8) 外科肺活檢：采取電視指引下經胸腔鏡肺活檢（VATS）或小開胸肺活檢（OLB）進行病理診斷，是對肺臟病變診斷不清楚的患者或肺纖維化病人的最直接和最可靠的診斷方法?？梢源_定間質性肺疾病的病理類型，幫助進行治療選擇和預后判斷。但是，這種檢查具有侵入性，并不對所有患者推薦。

（有關本文的最新內容，已發(fā)表在2009年1月19日的健康報上，題目是《澄清肺纖維化的3個誤區(qū)》）。近來通過就診患者和網上咨詢發(fā)現，不少人對肺纖維化的認識，還有很多模糊不清的地方。在此結合個人臨床經驗，就幾個容易造成誤解的問題，談談如何正確地認識肺纖維化，使疾病能得到準確的診斷、合理的治療。問題1：肺纖維化并不是指一種單一的疾病“肺纖維化”這個詞并不是指一種獨立的疾病，而是一大類疾病的總稱。醫(yī)學上將肺纖維化歸屬于彌漫性肺間質疾病（即所謂的肺間質?。陙硪脖环Q為彌漫性實質性肺疾病。導致肺纖維化的原因很多，常見的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，亦可導致肺纖維化。一些風濕免疫性疾病，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴發(fā)肺纖維化，有的肺纖維化甚至發(fā)生在前。對于那些原因不明的，則統(tǒng)稱為特發(fā)性間質性肺炎，其中包括常說的特發(fā)性肺纖維化。醫(yī)生只有通過多種檢查，結合臨床表現，才能明確肺纖維化到底屬于哪種類型，可能是由什么原因引起的。只有明確了診斷，才能談的上合理治療。問題2：并不是所有的肺纖維化都沒有辦法可治常聽有人說“肺纖維化無藥可治”甚至“最多只能活5年”之類的話。這種說法很不全面，也不夠科學。如果說這種看法有一定道理的話，我想應該是指所謂的“特發(fā)性肺纖維化”。特發(fā)性肺纖維化是眾多“肺纖維化”類型中的一種，原因不明，具有比較典型的臨床表現和胸片、CT特征，是呼吸科醫(yī)生都比較熟悉的。該病目前確實沒有可靠的藥物治療，病情往往會逐漸發(fā)展，但不同患者，疾病進展速度并不一樣。國外的臨床觀察發(fā)現，患者的中位生存期為5年左右，這只是一個統(tǒng)計學數字；實際上很多患者生存時間要遠遠超過5年！需要特別說明的是，上述認識僅限于特發(fā)性肺纖維化！實際上，臨床上發(fā)現的肺纖維化病例大多數并不是特發(fā)性肺纖維化，而是繼發(fā)性肺纖維化。遇到肺纖維化后，醫(yī)生最重要的一個任務就是要明確它是特發(fā)性還是繼發(fā)性。例如，如果明確肺纖維化是風濕免疫疾病引起的，治療的重點應針對原發(fā)病。一些環(huán)境因素引起的肺纖維化，在脫離相應的環(huán)境后，病情可以較長時間處于相對穩(wěn)定狀態(tài)。問題3：只根據胸片和CT并不能全面地診斷肺纖維化臨床上“肺纖維化”的初步診斷是通過胸片和肺部CT做出的，但僅僅依靠這些資料，并不能全面地認識疾病。胸片和肺部CT是診斷肺纖維化/肺間質病最重要的第一步，在這第一步也有誤診的。在臨床上就曾多次看到，因為患者吸氣不足或屏氣不足致使肺部CT顯示“間質改變”、或因CT拍攝條件不佳，出現疑似的“彌漫性陰影”，而疑診肺間質病，不但帶來不必要的擔心，而且還可能接受一些不必要的輔助檢查。事實上，肺纖維化/肺間質病本來就是呼吸科中診斷比較困難的一大類疾病，不但要求醫(yī)生需要具備豐富的經驗和相關疾病知識，而且還需要其他多種輔助檢查（包括化驗檢查），而且這些檢查必須合理、結果必須準確，才能對疾病進行全面的分析，最后做出正確的診斷。上面提到的輔助檢查內容很多，包括肺功能檢查、多種血液化驗、支氣管鏡相關檢查、甚至肺活檢。正是由于上述原因，通常都建議初診“肺纖維化/肺間質病”的患者，應該到具備相應臨床經驗和檢查條件的大醫(yī)院呼吸科進一步確診，避免誤診誤治。本文系孫永昌醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

常見的原因有以下幾個方面：1)長期吸入無機粉塵，如在煤礦工作；接觸石棉；吸入有害氣體；2)吸入有機粉塵，如養(yǎng)殖蘑菇，飼養(yǎng)寵物（如鴿子、鸚鵡等），接觸發(fā)霉的谷物、干草等；空調或濕化器遭到污染；3)長期服用以下藥物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化療藥等；4)急慢性肺感染：如血行播散性肺結核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；5)慢性心臟疾患導致的肺間質水腫；6)與類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關的間質性肺炎；7)腫瘤相關，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；8)大多數肺纖維化患者的病因不明。在原因不明的肺纖維化中，最常見的是特發(fā)性間質性肺炎，包括特發(fā)性肺纖維化（簡稱IPF），隱源性機化性肺炎(COP)，非特異性間質性肺炎(NSIP)，脫屑性間質性肺炎(DIP)，呼吸性細支氣管炎性間質性肺疾病(RB-ILD)，淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)和急性間質性肺炎(AIP)，其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化?！疤匕l(fā)”的意思是“病因不明”。本文系代華平醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。