由于間質(zhì)性肺病(ILD)急性惡化的高風(fēng)險(xiǎn)，因此尚未有針對(duì)間質(zhì)性肺病(ILD)的晚期肺癌(NSCLC)患者的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。患者在第1天接受4-6個(gè)周期的卡鉑（AUC=5），每4周在第1、8和15天接受白蛋白結(jié)合型紫杉醇100mg/m?2。25名患者參加了這項(xiàng)研究。9例患者為腺癌，11例為鱗狀細(xì)胞癌，1例為大細(xì)胞癌，4例為NSCLC，≥4個(gè)周期的完成率為76%,ORR和DCR分別為44%和88%。中位PFS和OS分別為5.8個(gè)月和15.8個(gè)月。3名患者出現(xiàn)≥2級(jí)肺炎，1名患者肺炎急性加重。與治療相關(guān)的主要不良事件包括最常見(jiàn)的血液學(xué)3級(jí)或4級(jí)不良事件是中性粒細(xì)胞減少癥（n??=12；48%），最常見(jiàn)的非血液學(xué)不良事件是疲勞（n??=19；76%），其次是食欲減退（n??=15；60%）。10名患者(40%)中觀察到周?chē)窠?jīng)病變?？ㄣK和白蛋白結(jié)合型紫杉醇的4周改良方案在ILD的NSCLC患者中顯示出可耐受的毒性和良好的療效。對(duì)于間質(zhì)性肺病(ILD)的晚期肺癌(NSCLC)患者，該方案可能是一種有效的治療選擇。尼達(dá)尼布在另外一項(xiàng)III期試驗(yàn)中被證明可以減緩肺纖維化的進(jìn)展，同時(shí)可以改善肺腺癌的總生存時(shí)間，并已在歐洲被批準(zhǔn)用于肺腺癌?？ㄣK加白蛋白結(jié)合型紫杉醇聯(lián)合或不聯(lián)合尼達(dá)尼布治療IPF晚期NSCLC患者(J-SONIC)的隨機(jī)III期研究正在進(jìn)行中，?根據(jù)該項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果，卡鉑加白蛋白結(jié)合型紫杉醇聯(lián)合尼達(dá)尼布有望成為更有希望的方案。本文作者：錦州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腫瘤科?劉曉梅教授?227診室周二全天門(mén)診

什么是間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病是指肺間質(zhì)損傷所產(chǎn)生的一大類(lèi)疾病，它既能夠與其他疾病共存，又可以作為一種疾病獨(dú)立存在。但到目前為止，間質(zhì)性肺病的病因尚不明確，已知約有200多種疾病可并發(fā)間質(zhì)性肺病，如心血管系統(tǒng)疾病，風(fēng)濕相關(guān)疾病，消化系統(tǒng)疾病以及服用某些藥物，如抗腫瘤藥，解熱鎮(zhèn)痛藥等。部分間質(zhì)性肺病的產(chǎn)生與大氣環(huán)境污染，吸入粉塵及有毒有害氣體有關(guān)。 在日常門(mén)診工作中，會(huì)有許多患者拿著胸部CT報(bào)告咨詢(xún)疾病，而“肺部間質(zhì)性病變”、“肺間質(zhì)滲出”“、增生”、“肺部間質(zhì)性炎癥”或“肺部間質(zhì)纖維化”等描述在報(bào)告上較為常見(jiàn)?；颊叩淖稍?xún)也主要集中在幾個(gè)問(wèn)題上，間質(zhì)性肺炎是不是表示有肺部感染了？沒(méi)有臨床癥狀，那間質(zhì)性肺病是不是也不重要？間質(zhì)性肺炎該咋治療？接下來(lái)，就讓我們揭開(kāi)間質(zhì)性肺病的神秘面紗來(lái)一探究竟。 1、間質(zhì)性肺炎與間質(zhì)性肺病的愛(ài)恨糾葛很多人會(huì)混淆間質(zhì)性肺病與間質(zhì)性肺炎的概念，也有許多患者認(rèn)為間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺病“發(fā)炎了”，其實(shí)不然，間質(zhì)性肺炎更傾向于醫(yī)學(xué)影像學(xué)或病理學(xué)描述，不是正式的疾病名稱(chēng)，而間質(zhì)性肺病則是臨床醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)、病理學(xué)及患者癥狀表現(xiàn)所做出的臨床診斷。通俗來(lái)講，兩者的關(guān)系更像是過(guò)程與結(jié)果的關(guān)系，可以這樣描述二者的關(guān)系：“間質(zhì)性肺病=肺間質(zhì)性的炎癥+臨床癥狀及體征”。 很多患者CT拍出來(lái)間質(zhì)性肺炎會(huì)覺(jué)得很恐慌，明明自己沒(méi)有咳嗽咳痰，發(fā)熱，胸痛等呼吸道癥狀，為啥要說(shuō)自己生了肺炎，那接下來(lái)是不是要用抗生素了？間質(zhì)性肺炎并不是我們常見(jiàn)的的微生物感染引起的肺炎，而是體內(nèi)細(xì)胞的損傷破壞激活了身體的防御系統(tǒng)，當(dāng)這種防御系統(tǒng)過(guò)強(qiáng)時(shí)，就出現(xiàn)了炎癥反應(yīng)。所以間質(zhì)性肺炎的發(fā)生屬于無(wú)菌性炎癥反應(yīng)，在沒(méi)有顯著呼吸道癥狀時(shí)不需要抗生素治療，反而言之，若有咳嗽咳痰增多，胸悶氣喘加重，則需要及時(shí)肺病科門(mén)診就診，由臨床醫(yī)生判斷病情后選擇治療方案。 2、間質(zhì)性肺病是不是惡性疾??？許多患者在拿到間質(zhì)性肺病的診斷報(bào)告時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)自己血液學(xué)檢查腫瘤標(biāo)志物等指標(biāo)升高，從而惶恐不安，認(rèn)為間質(zhì)性肺病會(huì)引起肺癌。這是一種錯(cuò)誤的認(rèn)知，間質(zhì)性肺病與肺癌并沒(méi)有直接的關(guān)系，腫瘤標(biāo)志物的升高與間質(zhì)性肺病所引起的體內(nèi)上皮細(xì)胞破壞增生是相關(guān)的，尤其CEA（癌胚抗原），CA153，CA199等腫瘤學(xué)指標(biāo)與間質(zhì)性肺病關(guān)系密切。所以間質(zhì)性肺病不屬于惡性疾病。 3、沒(méi)有癥狀的間質(zhì)性肺病可以忽視嗎？很多患者因?yàn)闆](méi)有臨床癥狀，即使CT報(bào)告提示肺間質(zhì)性改變，依然不夠重視，這樣往往會(huì)因?yàn)樵缙谖醇皶r(shí)干預(yù)治療而出現(xiàn)間質(zhì)性肺病持續(xù)進(jìn)展，導(dǎo)致一系列肺部，心臟等并發(fā)癥。如肺心病，心衰，肺部感染等發(fā)病概率升高，肺腺癌發(fā)生率升高，肺動(dòng)脈栓塞等。所以，一旦診斷為間質(zhì)性肺病，無(wú)論有無(wú)臨床癥狀，都應(yīng)及時(shí)于肺病科就診。 4、間質(zhì)性肺病有哪些特點(diǎn)？間質(zhì)性肺病多出現(xiàn)在50歲以上人群中，其發(fā)病與有毒有害氣體吸入史，不良環(huán)境接觸史，職業(yè)史，吸煙史以及家族遺傳相關(guān)。部分類(lèi)型間質(zhì)性肺病進(jìn)展較慢，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，但是有些則進(jìn)展較快，可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)急性發(fā)病。初始癥狀一般比較隱匿，如乏力，疲勞等，進(jìn)展后可出現(xiàn)活動(dòng)氣喘，胸悶，咳嗽（以干咳為主）等表現(xiàn)。如果出現(xiàn)咳嗽咳痰，痰量較多等情況則提示間質(zhì)性肺病可能合并肺部感染，需及時(shí)于肺病科門(mén)診就診。 5、間質(zhì)性肺病應(yīng)如何治療？間質(zhì)性肺病是否有特效的藥物針對(duì)治療是患者最為關(guān)心的內(nèi)容。到目前為止，間質(zhì)性肺病依然是不可治愈的疾病，“萬(wàn)金油”激素類(lèi)藥物的使用也只對(duì)部分類(lèi)型的間質(zhì)性肺病有效，大部分應(yīng)用激素后效果不佳，反而副作用明顯。而目前新聞等媒體報(bào)道中所提到的特效藥物如“吡非尼酮”及“尼達(dá)尼布”也并不是臨床意義上的特效藥，它們的有效性只針對(duì)于部分類(lèi)型的間質(zhì)性肺病患者，且需滿(mǎn)足病情屬于輕至中度者，個(gè)體有效性差異也較大，同時(shí)副作用也比較明顯。然而近年來(lái)，隨著中醫(yī)中藥的發(fā)展，在延緩間質(zhì)性肺病的進(jìn)展，減輕患者癥狀，提高生活質(zhì)量的方面，中醫(yī)藥干預(yù)治療優(yōu)勢(shì)顯著。通過(guò)活血化瘀，行氣散結(jié)，益氣扶正，補(bǔ)肺固腎等方法，根據(jù)患者病情，選用中藥針劑，中藥湯方及中醫(yī)輔助治療手段，在改善間質(zhì)性肺病患者病情方面具有顯著效果。

有病人問(wèn)什么是間質(zhì)性肺??？簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)是一種彌漫性的肺纖維化并可能伴隨非感染性炎癥的疾病。這種疾病影響的是肺間質(zhì)的成分，逐漸造成肺纖維化，呼吸功能下降，病人在臨床上表現(xiàn)為干咳為主的咳嗽，活動(dòng)后氣急胸悶，晚期的病人需要長(zhǎng)期吸氧，甚至呼吸機(jī)支持以及肺移植的治療。那間質(zhì)性肺病為什么和風(fēng)濕病有關(guān)系呢？因?yàn)楹芏囡L(fēng)濕病可以引起肺的病變，而在風(fēng)濕相關(guān)肺的病變中最常見(jiàn)的就是間質(zhì)性肺病。我們經(jīng)常會(huì)強(qiáng)調(diào)如果出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，應(yīng)該首先篩查是否有風(fēng)濕病的病因，這里提醒廣大的病友注意以下癥狀：1皮疹：如果有臉上、手、胳膊肘、前胸，后背，特別是手指等部位的皮疹，需要小心是否有風(fēng)濕病的可能；第二，化驗(yàn)檢查，如果到正規(guī)醫(yī)院化驗(yàn)出現(xiàn)了某些風(fēng)濕指標(biāo)的增高，比如說(shuō)類(lèi)風(fēng)濕因子、自身抗體，肌炎譜抗體、抗核抗體等等也需要考慮風(fēng)濕?。坏谌?，其他風(fēng)濕病的癥狀，比如說(shuō)有尿蛋白的表現(xiàn)或者關(guān)節(jié)痛等?？偨Y(jié)來(lái)說(shuō)，就是如果出現(xiàn)了風(fēng)濕病的癥狀，我們需要考慮篩查一下有沒(méi)有出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，；如果出現(xiàn)了肺間質(zhì)病變，我們也反過(guò)來(lái)要查一下有沒(méi)有風(fēng)濕病的可能。所以肺間質(zhì)病變，這個(gè)疾病和我們的風(fēng)濕科的關(guān)系是密不可分的。風(fēng)濕科目前設(shè)有間質(zhì)性肺病多學(xué)科門(mén)診，門(mén)診成員包括風(fēng)濕科專(zhuān)家、呼吸科專(zhuān)家、放射科專(zhuān)家等四位專(zhuān)家聯(lián)合坐診，幫助間質(zhì)性肺病患者弄清疾病原因，盡快進(jìn)入正規(guī)治療，控制病情。

大家對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引發(fā)的狼瘡性腎炎一定不會(huì)陌生，但你知道嗎？系統(tǒng)性硬化（又稱(chēng)硬皮病，SSc）也會(huì)累及腎臟。不僅如此，由于SSc是一種全身性自身免疫性疾病，因此可累及全身多個(gè)內(nèi)臟器官，表現(xiàn)為肺纖維化、胃腸道功能障礙和各種各樣的惡性腫瘤和腎危象。今天我們就來(lái)認(rèn)識(shí)一下硬皮病相關(guān)的肺間質(zhì)病變和腎危象。 首先，我們來(lái)了解下什么是肺間質(zhì)病變。 肺間質(zhì)病變（interstitial lung disease，ILD）是肺部受累的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)之一，它是一種以彌漫性肺泡單位炎癥伴肺間質(zhì)纖維化為基本病變、累及肺泡間質(zhì)的異質(zhì)性疾病，文獻(xiàn)報(bào)道的肺間質(zhì)病變?cè)赟Sc的發(fā)生比例約為：60%-100%，資料顯示部分繼發(fā)ILD的SSc病死率為：9%-30%[1]，可見(jiàn)在硬皮病患者中患有肺間質(zhì)病變的在半數(shù)以上甚至更多，這就需要在臨床醫(yī)療工作中，加強(qiáng)對(duì)肺部的檢測(cè)及盡早治療。 目前高分辨率CT最常用來(lái)檢查肺部情況，還有X線片、肺功能檢查等等，通常通過(guò)胸部CT就可以很好的分辨出肺損害，也可以在初診的時(shí)候進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)，觀測(cè)患者肺功能。 而在治療方面，首先從常用的緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）說(shuō)起。“甲氨蝶呤肺炎”是甲氨蝶呤（MTX）肺毒性的最典型表現(xiàn)，在MTX治療過(guò)程中, “MTX肺炎”的發(fā)生率為0.5%-7.25%。目前普遍認(rèn)為對(duì)已有肺間質(zhì)的患者不宜應(yīng)用MTX治療。 來(lái)氟米特（LEF）引起的肺間質(zhì)纖維化是一種較為少見(jiàn)但十分嚴(yán)重的并發(fā)癥，一般發(fā)生在應(yīng)用LEF治療的20周內(nèi), 需要定期監(jiān)測(cè)。 TNF拮抗劑在肺間質(zhì)病變的治療中則存在爭(zhēng)議，近年來(lái)亦有病例報(bào)道稱(chēng)英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗、依那西普等抗TNF治療可引發(fā)引發(fā)嚴(yán)重的間質(zhì)性肺病。這種藥物引起的肺間質(zhì)纖維化預(yù)后通常較差，病死率高達(dá)1/3-2/3。 因此，在應(yīng)用以上藥物時(shí)要慎重考慮并定期檢測(cè)肺部情況。 目前嘗試用于治療肺間質(zhì)病變的藥物有糖皮質(zhì)激素（GC），環(huán)磷酰胺（CTX）、嗎替麥考酚酯（MMF）、PPAR配體、吡非尼酮等。 GC可以通過(guò)抑制中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的遷移、降低免疫復(fù)合物的水平、抑制肺泡巨噬細(xì)胞的功能起到抗炎和免疫抑制的作用。Pakas等[2]的研究表明, 應(yīng)用潑尼松（1 mg/kg/d）聯(lián)合CTX治療肺間質(zhì)病變達(dá)12個(gè)月可明顯改善患者病情。 大量文獻(xiàn)報(bào)道CTX對(duì)肺間質(zhì)纖維化的治療有著積極的作用，包括肺功能的改善、癥狀的緩解和生存率的提高。近期在Goldin等[3]的隨機(jī)安慰劑對(duì)照試驗(yàn)研究中，口服CTX組（≤2 mg·kg-1·d-1）在治療1年之后，用力肺活量、肺總量、呼吸評(píng)分、HRCT評(píng)分都明顯優(yōu)于安慰劑組，由此可見(jiàn)環(huán)磷酰胺對(duì)于治療肺間質(zhì)病變有著積極作用。 很多小樣本研究表明MMF對(duì)肺間質(zhì)纖維化確切有效，與CTX相比，MMF的毒性相對(duì)較小，耐受性較佳。在近期Swigris等[4]的研究中，28名CTD-ILD患者接受了MMF（2-2.5 g/d）的治療后其用力肺活量、肺總量、一氧化碳彌一氧化碳彌散量分別增加了2.3%，4.0%和2.6%，潑尼松平均用量由治療前的15 mg/d降低至10 mg/d，該研究表明MMF是一種很有前景的治療CTD-ILD的藥物，但仍需大樣本研究進(jìn)一步評(píng)估其療效。 PPARγ配體在調(diào)節(jié)新陳代謝和炎癥反應(yīng)等方面發(fā)揮著重要作用，近年來(lái)PPARγ配體亦是治療CTD-ILD的研究熱點(diǎn)之一，很多實(shí)驗(yàn)表明PPARγ配體具有治療肺纖維化的作用，但仍需臨床試驗(yàn)進(jìn)一步研究。 吡非尼酮是一種羥基吡啶分子，它能抑制細(xì)胞增殖和TGF-β1的表達(dá)，促進(jìn)膠原降解，從而抑制肺纖維化，資料表明其對(duì)減緩患者FVC的降低有著積極的作用。Taniguchi等[5]的隨機(jī)對(duì)照發(fā)現(xiàn)應(yīng)用吡非尼酮的患者其肺活量的下降速率較安慰劑組降低，疾病無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間延長(zhǎng)，表明吡非尼酮是一種耐受性較好的抗纖維化新藥。 其他抗纖維化藥物如青霉胺、抗氧化劑N-乙酰半胱氨酸等目前也在積極探索中。 通常惡性高血壓和嚴(yán)重腎損害是SSc的主要特征，腎危象（SRCs）是一種相對(duì)少見(jiàn)的疾病，大約高達(dá)6%的SSc患者會(huì)出現(xiàn)，具有很高的發(fā)病率和死亡率。SRC定義為在SSc中新發(fā)急進(jìn)性高血壓和/或快速進(jìn)行性少尿腎衰竭；單純非惡性高血壓不伴氮質(zhì)血癥或其他腎臟異常，并不考慮腎危象，因此硬皮病患者尿檢異常和/或輕度氮質(zhì)血癥也不一定是腎危象。 硬皮病腎危象以進(jìn)行性的腎功能惡化和快速上升的血壓為主要特征，腎血管早期表現(xiàn)為內(nèi)膜黏液樣增厚、血栓形成，伴或不伴纖維素樣壞死，隨后可出現(xiàn)“洋蔥皮樣”改變，慢性期僅表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜纖維性增厚或急性損傷后的機(jī)化，部分病例可出現(xiàn)血管外膜纖維化，并被認(rèn)為是SSc和SRC的特征性病理改變。腎小動(dòng)脈增生性狹窄（呈洋蔥皮樣外觀）和腎小球缺血性皺縮是主要表現(xiàn)。有研究表明，SSc患者的腎損害可以出自SRC，也可能是由于SSc導(dǎo)致的其他病變，或是重疊系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎所導(dǎo)致的其他腎損傷等。 硬皮病腎危象的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 收縮壓大于140?mmHg 舒張壓大于90?mmHg 收縮壓較基線水平升高30?mmHg 舒張壓較基線水平升高20?mmHg 血肌酐較基線水平升高50%或血肌酐高于標(biāo)準(zhǔn)上限20% 尿蛋白大于2+ 血尿大于2+ 血小板減少（小于100） 溶血：血涂片證實(shí)或網(wǎng)織紅細(xì)胞升高 高血壓腦病 SRC的發(fā)病機(jī)制是由于多種因素導(dǎo)致惡性高血壓和腎衰竭的惡性循環(huán)，硬皮病導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷使得內(nèi)膜增生、管腔進(jìn)行性狹窄，血流下降，腎小球旁器增生，腎素合成釋放增加，從而出現(xiàn)惡性高血壓、腎危象。另外，快速進(jìn)展的皮膚改變、病史小于4年、近期發(fā)生心臟事件（比如心包炎、左室功能不全）、近期出現(xiàn)貧血、近3個(gè)月持續(xù)使用大于15 mg/d的激素以及抗RNA多聚酶抗體陽(yáng)性都是可能出現(xiàn)SRC的危險(xiǎn)因素。 關(guān)于SRC的治療，ACEI類(lèi)藥物是最重要的治療手段，ACEI能顯著降低SRC的死亡率，約60%的SRC患者避免長(zhǎng)期透析，而且在需要透析的患者中，ACEI也應(yīng)與透析同時(shí)應(yīng)用。如果ACEI已用至最大量但仍無(wú)法控制血壓，可以加用ARBs，但不可只單用ARBs，這樣不能有效控制SRC。需要注意的是，糖皮質(zhì)激素可能會(huì)誘發(fā)SRC，因此早期應(yīng)維持劑量低于10-15 mg/d，服用糖皮質(zhì)激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。 腎移植也是治療SRC的一種重要治療方法。

非結(jié)核分枝桿菌（Nontuberculosismycobacteria）簡(jiǎn)稱(chēng)NTM，迄今發(fā)現(xiàn)的NTM已經(jīng)有200余種，其中常見(jiàn)致病菌有20余種。大家可以參考我的文章《認(rèn)識(shí)非結(jié)核分枝桿菌肺病》 ???? 非結(jié)核分枝桿菌肺病是指NTM感染引起的肺病，Ⅰ組NTM肺病可以發(fā)生于原為健康者，其余NTM多繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾病、支氣管擴(kuò)張、塵肺、肺結(jié)核等慢性肺部疾病，也是HIV感染/AIDS者、長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素使用的常見(jiàn)并發(fā)癥。胸外科手術(shù)后、長(zhǎng)期機(jī)械通氣治療者并發(fā)NTM感染也屢見(jiàn)報(bào)道。 ??? ?研究發(fā)現(xiàn)，環(huán)境因素：在土壤（酸性松林、海岸沼澤土）、室內(nèi)游泳池、熱水浴缸、海岸沼澤排水系統(tǒng)、室內(nèi)加濕器和淋浴器的氣溶膠以及農(nóng)村、花園、盆栽土壤揚(yáng)起的灰塵中均可能含有NTM。 ???? 今天我們就來(lái)認(rèn)識(shí)一下，浴盆在不衛(wèi)生的環(huán)境下，熱浴也會(huì)導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病。 ???? 很多人知道，間質(zhì)性肺疾病難治療，原因是病因難以找到，導(dǎo)致治療難度增加。間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一組在病因及臨床表現(xiàn)上都存在異質(zhì)性的彌漫性肺病,其臨床癥狀相似,影像學(xué)特點(diǎn)和病理類(lèi)型各異,根據(jù)病因,ILD可分為繼發(fā)性和特發(fā)性,預(yù)后依病理組織學(xué)類(lèi)型各有不同,但大部分呈進(jìn)行性發(fā)展、預(yù)后欠佳。因此、了解lLD疾病加重的原因、是否可逆非常重要。感染對(duì)lLD的病情進(jìn)展或急性加重具有明顯的觸發(fā)作用,感染的病原體包括細(xì)菌、病毒、真菌等,近年來(lái),由于分子生物學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)的進(jìn)步,非結(jié)核分枝桿菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)病的檢出率逐年增加,ILD患者中NTM的檢出率也在增加，兩者的關(guān)系開(kāi)始引起關(guān)注。 ? NTM作為除結(jié)核分枝桿菌( mycobacterium tuberculosis, MTB)復(fù)合群及麻風(fēng)分枝桿菌以外的其他分枝桿菌菌群,在自然界中無(wú)處不在,目前已鑒定出約200種NTM，半數(shù)以上可使人或動(dòng)物致病。NTM病具有與結(jié)核病相似的臨床表現(xiàn)及體征,免疫功能正常及免疫妥協(xié)人群均可患病,感染的主要靶器官為肺部。肺部感染最常見(jiàn)的NTM為緩慢生長(zhǎng)的鳥(niǎo)分枝桿菌復(fù)合群(mycobacterium aviumcomplex. MAC)、堪薩斯分枝桿菌和快速生長(zhǎng)的膿腫分枝桿菌。在免疫功能正常人群,NTM肺病多發(fā)生于有肺部基礎(chǔ)疾病者,如慢性阻塞性肺疾病、支氣管擴(kuò)張癥、陳舊性肺結(jié)核、囊性纖維化及肺塵埃沉著病等。在免疫功能低下的人群,雖然艾滋病(AIDS)患者NTM肺病的發(fā)病率隨著高效聯(lián)合抗病毒藥物的廣泛使用得到控制,但隨著器官移植、糖皮質(zhì)激素和生物制劑的使用、腫瘤化學(xué)治療的廣泛應(yīng)用,相關(guān)人群NTM感染的風(fēng)險(xiǎn)仍有所增加。在全球大部分地區(qū),NTM肺病并不需要向公共衛(wèi)生部門(mén)報(bào)告,因而其流行病學(xué)資料不容易獲取,根據(jù)2014年日本相關(guān)文獻(xiàn)數(shù)據(jù),NTM肺病的發(fā)病率為每年14.7/10萬(wàn),超過(guò)培養(yǎng)陽(yáng)性的結(jié)核病(每年12.8/10萬(wàn))。美國(guó)的一項(xiàng)調(diào)查顯示,在慢性阻塞性肺疾病、支氣管擴(kuò)張癥、AIDS、ILD和吸姻人群中NTM肺病導(dǎo)致死亡比肺結(jié)核更常見(jiàn)。從文獻(xiàn)報(bào)道看,NTM感染與ILD的關(guān)系可以表現(xiàn)為兩個(gè)方面,一方面是NTM感染或NTM引起的免疫反應(yīng)可能為某些ILD或間質(zhì)性肺炎的始動(dòng)原因,另一方面某些患者可能是在ILD的基礎(chǔ)上合并NTM感染。 ??? ?好多間質(zhì)性肺疾病ILD病因不明，其實(shí)NTM可能與某些ILD的發(fā)病有關(guān)。比如過(guò)敏性肺炎， 過(guò)敏性肺炎(hypersensitive pneumonitis, HP)是一種由多種環(huán)境抗原引起的彌漫性ILD。對(duì)于易感個(gè)體,在日常工作、生活中吸入含有抗原的氣溶膠會(huì)引起自身免疫反應(yīng),這種反應(yīng)可由于反復(fù)吸入致敏物質(zhì)而加重。HP主要累及肺實(shí)質(zhì),特別是肺泡、終末細(xì)支氣管及肺泡間隔。目前將HP分為非纖維化型和纖維化型2種亞型,二者均有其基本的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。除環(huán)境抗原外,部分微生物抗原也可引起HP,這部分微生物多在空氣、水源加熱系統(tǒng)中定植,其中包括MAC。 MAC是呼吸道標(biāo)本中最常見(jiàn)的NTM,已知在某些暴露條件下可引起HP,熱浴盆肺(hot hub lung,HTL)為最近公認(rèn)的MAC相關(guān)肺病代表之一。 HTL是一種暴露于MAC污染的熱水浴缸后出現(xiàn)的特殊的肉芽腫性肺病。1977年,Kahana博士描述了第一例HTL病例,一名年輕的免疫功能正常的女性在接觸熱水浴缸后出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)熱和體重減輕,肺活檢可見(jiàn)彌漫性肺泡炎伴非干酪性肉芽腫,肺組織培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)MAC,并且從她使用浴缸的水樣本中也分離出同樣的菌株。在之后的40年中,文獻(xiàn)共報(bào)道了約70多例HTL,梅奧診所報(bào)告了數(shù)量最大的HTL病例系列,共包括21例患者,主要描述了該病的臨床特點(diǎn)及預(yù)后。 2001年, Andras Khoor等更為詳細(xì)地報(bào)道了NTM病的表現(xiàn),10例感染者免疫功能均正常,無(wú)支氣管擴(kuò)張的基礎(chǔ)疾病,都使用過(guò)熱水浴缸,影像表現(xiàn)為彌漫性肺部浸潤(rùn),組織學(xué)檢查顯示以細(xì)支氣管為中心的非壞死性肉芽腫性炎癥,肺組織培養(yǎng)均為NTM。這些發(fā)現(xiàn)提示,NTM可能引起免疫功能正常成人的彌漫性肺部浸潤(rùn),并且,熱水浴缸的使用可能是導(dǎo)致這種疾病的重要危險(xiǎn)因素。 廣泛的環(huán)境研究表明, MAC在自然水域生長(zhǎng)良好,熱水有利于MAC的生長(zhǎng)。MAC菌體表面富含脂質(zhì),可防止它們本身被沖走,同時(shí)保護(hù)自身免受常用的水消毒劑的影響,且MAC可吸附在水中的氣泡上,當(dāng)這些氣泡到達(dá)水面爆裂時(shí)將噴發(fā)到空氣中,導(dǎo)致MAC在大氣中形成生物氣溶膠。這種氣泡破裂的噴發(fā)機(jī)制可以使每毫升水滴噴出的活分枝桿菌數(shù)量增加1000倍。隨著熱水浴缸、SPA（水療法，利用水資源結(jié)合沐浴、按摩、涂抹保養(yǎng)品和香熏來(lái)促進(jìn)新陳代謝，滿(mǎn)足人體視覺(jué)、味覺(jué)、觸覺(jué)、嗅覺(jué)和思考達(dá)到一種身心暢快享受的一種高端消費(fèi)服務(wù)）、熱水療法等在生活及醫(yī)療中使用的增加,NTM,特別是MAC的感染也可能會(huì)相應(yīng)增加。 HTL是由MAC引起的一過(guò)性感染還是過(guò)敏反應(yīng)仍存在爭(zhēng)議。 Kahana等報(bào)道MAC可引起肺部及皮膚感染,四藥聯(lián)合的抗感染治療有明顯療效,提示HTL可能是種感染性疾病。但Embil等報(bào)道了5例健康人使用受MAC污染的熱水浴缸后發(fā)生呼吸系統(tǒng)疾病,當(dāng)所有患者停止使用熱水浴后疾病可自愈,支持HTL的出現(xiàn)是過(guò)敏反應(yīng)。 Viktor Hanak等的觀察結(jié)果也表明,停止熱水浴暴露后,呼吸系統(tǒng)癥狀可自發(fā)改善,并且應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后臨床癥狀改善而沒(méi)有惡化,因此,主張HTL可能是易感宿主反復(fù)暴露于MAC導(dǎo)致的過(guò)敏性肺炎。然而,目前還沒(méi)有對(duì)MAC或受MAC污染熱水有免疫反應(yīng)的血清學(xué)證據(jù)。HTL的發(fā)病機(jī)制可能與MAC的肺部感染或過(guò)敏反應(yīng)有關(guān),或兩者兼而有之。但是,與經(jīng)典HP不同, HTL中看到的肉芽腫更明顯、形態(tài)良好并凸出到肺泡腔中。此外,HTL的肺泡灌洗液(BALF)中CD4/CD8比例增加,與經(jīng)典HP不一致。肺功能測(cè)定顯示HTL患者氣流受限不明顯,以限制性通氣功能障礙為主。因此也有學(xué)者認(rèn)為,HTL本身就是一種特殊的疾病,稱(chēng)之為肉芽腫性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎。暴露于MAC氣溶膠后出現(xiàn)HP多與熱水浴缸使用有關(guān),但也有報(bào)道稱(chēng)接觸NTM污染的金屬加工液的工人會(huì)出現(xiàn)HP。 總之，我們平時(shí)在使用熱水浴缸、開(kāi)展高端SPA（水療）、熱水療法中，需要嚴(yán)格的環(huán)境消毒清潔到位，避免吸入有害物質(zhì)進(jìn)入我們的肺部。

特發(fā)性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一組獲得性的異質(zhì)性系統(tǒng)性風(fēng)濕病,通常累及肌肉、皮膚及肺臟, lIM可分為不同亞組,包括皮肌炎(dermatomyositis, DM)、多發(fā)性肌炎(polymyositis, PM)、包涵體肌炎(IBM)和免疫介導(dǎo)的壞死性肌炎(IMNM),雖然這是目前最常用的分類(lèi)方法,但由于病理表現(xiàn)的重疊性,此分類(lèi)方法并未從疾病本質(zhì)將不同亞型區(qū)分開(kāi)來(lái)。近年來(lái),隨著肌炎自身抗體的發(fā)現(xiàn),將肌炎特異性抗體(myositisspecific autoantibodies, MSAs)納入肌炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)可進(jìn)一步將不同的臨床亞型區(qū)分開(kāi)來(lái),從而指導(dǎo)患者的治療和判斷患者預(yù)后。 一、首先了解這類(lèi)病的發(fā)病機(jī)制 IIM發(fā)病機(jī)制的特征為具有基因易感性的個(gè)體在環(huán)境因素的誘導(dǎo)下激活免疫反應(yīng),天然免疫和適應(yīng)性免疫均參與了其發(fā)生、發(fā)展。研究表明,T淋巴細(xì)胞可通過(guò)腫瘤壞死因子相關(guān)凋亡誘導(dǎo)配體(TRAIL)誘導(dǎo)肌肉細(xì)胞死亡。TRAIL水平在PM和DM患者中均升高,且滴度與疾病活性相關(guān),提示其可作為疾病活性的標(biāo)志物或治療靶點(diǎn)。T細(xì)胞亦參與IIM-ILD（ILD即間質(zhì)性肺疾病）的發(fā)病機(jī)制:IIM-ILD患者外周血及肺泡灌洗液(BALF)中CD4"+CXCR4+T細(xì)胞數(shù)量較其他結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(CTD-ILD)和單純llM患者均升高,且外周血中CD4+CXCR4+T細(xì)胞水平與間質(zhì)性肺疾病(ILD)嚴(yán)重程度相關(guān),為IIM-ILD死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。體外實(shí)驗(yàn)證實(shí),CD4+CXCR4+T細(xì)胞可誘導(dǎo)成纖維細(xì)胞的增生和產(chǎn)生轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF-β)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)和膠原蛋白l,提示該亞群T細(xì)胞具有促纖維化的潛質(zhì)。Galindo Feria等研究表明、IIM-ILD患者BALF中外離出的CD4+T細(xì)胞在組氨酰轉(zhuǎn)移核糖核酸合成酶(HisRS或Jo-1)誘導(dǎo)下較對(duì)照組會(huì)產(chǎn)生更高的活性,結(jié)合BALF中HisRS抗體(Jo-1抗體)水平升高,提示肺內(nèi)T細(xì)胞在HisRS誘導(dǎo)下直接活化。此外,淋巴細(xì)胞的亞群會(huì)隨疾病活動(dòng)程度而發(fā)生變化,未經(jīng)治療的DM患者外周幼稚CD4+T細(xì)胞和B細(xì)胞水平高于對(duì)照組,而幼稚CD8+T細(xì)胞及分化的淋巴細(xì)胞則下降;透導(dǎo)緩解期后過(guò)渡B細(xì)胞下降而記憶B細(xì)胞水平上升。 大量研究證實(shí)干擾素(IFN)和干擾素活化基因在肌炎的診斷和治療中發(fā)揮重要作用。Ⅰ型IFN(IFN-1)和Ⅱ型IFN（IFN-2)信號(hào)通路分別在不同類(lèi)型的肌炎中發(fā)揮作用?？购谏亓龇只嚓P(guān)基因-5(MDA5)陽(yáng)性患者中存在lFN-1活化，且其與患者由于血管炎導(dǎo)致的皮膚病變相關(guān)；而IFN-2通路則在抗合成酶綜合征(ARS)患者中明顯活化。IFN參與JAK /STAT通路活化，提示JAK抑制劑在疾病中的治行作用。而且，因?yàn)椴煌腎FN活化存在于不同亞型的肌炎中,故可通過(guò)作用于不同IFN通路來(lái)治療不同類(lèi)型的肌炎。 二、其次認(rèn)識(shí)自身抗體 近年來(lái),lIM相關(guān)自身抗體的不斷發(fā)現(xiàn)使臨床醫(yī)師對(duì)疾病異質(zhì)性的認(rèn)識(shí)不斷深入，有別于傳統(tǒng)的以臨床特征對(duì)IlM進(jìn)行分類(lèi)的方式，自身機(jī)體對(duì)于累及器官、對(duì)治療反應(yīng)和患者預(yù)后提供了有價(jià)值的信息。自身抗體可分為肌炎特異性抗體(MSAs)和肌炎相關(guān)性抗體(MAAs)?？购铣擅缚贵w(anti-synthase antibodies, ASA)是其中較為常見(jiàn)的一類(lèi)抗體,包括抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗EJ、抗OJ、抗He、抗KS及抗Zo,這類(lèi)抗體陽(yáng)性的患者具有一組特殊的癥候群,即肌炎、肺間質(zhì)病變、對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎、急性發(fā)熱、技工手、雷諾現(xiàn)象,稱(chēng)為ARS。近年研究表明，ARS相關(guān)性ILD表現(xiàn)為明顯的肺間質(zhì)性炎癥、可逆的肺纖維化,以及相對(duì)較好的治療反應(yīng)。抗PL-12陽(yáng)性的ARS,ILD往往是首發(fā)癥狀?？罐D(zhuǎn)錄中介因子1(TIF1)抗體與腫瘤相關(guān)性DM相關(guān),陽(yáng)性患者在DM診斷時(shí)即發(fā)現(xiàn)腫瘤的概率較陰性患者高?？筂DA5抗體陽(yáng)性ILD患者與ARS相關(guān)性ILD患者相比,病情進(jìn)展迅速,預(yù)后更差,且有1/3抗MDA5抗體陽(yáng)性lLD患者并不合并肺外癥狀,抗MDA5抗體滴度和高水平鐵蛋白與患者發(fā)生快速進(jìn)展型ILD（RP-ILD)及死亡相關(guān),因此,對(duì)于RP-ILD患者進(jìn)行肌炎自身機(jī)體的篩查尤為重要。在MAAs中,抗多發(fā)性肌炎硬皮病(PM- Scl)抗體陽(yáng)性提示IIM與硬皮病重疊?？筊o-52抗體可與MSAs合并存在或單獨(dú)出現(xiàn),研究表明其陽(yáng)性提示肌炎患者癥狀容易復(fù)發(fā),由于抗體陽(yáng)性與補(bǔ)體下降相關(guān),提示其可能通過(guò)免疫復(fù)合物的形成而致病。 三、認(rèn)識(shí)抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病 上面看到，抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎的相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病，是病情進(jìn)展迅速,預(yù)后更差的疾病，一旦發(fā)現(xiàn)且診斷明確，這種間質(zhì)性肺疾病的預(yù)后不良。 抗MDA5抗體可在DM中檢測(cè)到,主要與RP-ILD和預(yù)后不良相關(guān)。 Hoshino等比較21例抗MDA5抗體陽(yáng)性DM患者和61例該抗體陰性DM患者的臨床特征,結(jié)果顯示,抗體陽(yáng)性組ILD發(fā)生率較高(95% υs.32%, P

進(jìn)展性纖維化性間質(zhì)性肺疾病（PF?ILDs）是 指一組不同病因所致的肺纖維化疾病，以胸部影像肺纖維化進(jìn)展、肺功能惡化為特征，表現(xiàn)為進(jìn)行性 勞力性呼吸困難、生存質(zhì)量惡化，導(dǎo)致高病死率的慢性進(jìn)展性疾病，其中特發(fā)性肺纖維化（IPF）是代表性疾病之一。 這組疾病的病因、病理特征和發(fā)病機(jī)制各有不同，但在終末期肺纖維化的發(fā)展過(guò)程、潛在機(jī)制，以及疾病預(yù)后顯示出一定的共性。在接受常規(guī)治療后，2年內(nèi)如果肺纖維化仍進(jìn)展，需考慮應(yīng)用抗肺纖維化藥物治療。

不知道有沒(méi)有人注意到，疫情中，哪個(gè)國(guó)家疫情嚴(yán)重，哪個(gè)國(guó)家就會(huì)缺氧，不是這個(gè)國(guó)家上空的氧氣被吸完了，空氣中的氧氣是沒(méi)有藥用價(jià)值的，而是說(shuō)用于臨床治療的高濃度氧氣不夠了，導(dǎo)致什么結(jié)果呢，因缺氧氣，很多人得不到救治，呼吸衰竭死亡了，這里面就可以看出來(lái)，治療呼吸衰竭的最好藥物就是醫(yī)用氧。氧氣到底算不算藥這里順便提一句，很多人覺(jué)得吃的、吊針的才是藥，吸的不算藥，畢竟空氣中到處都是氧氣，額外補(bǔ)充一點(diǎn)氧氣和補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)差不多，怎么能算藥。其實(shí)只要能糾正人體的癥狀，任何方式的有形無(wú)形的影響都能算廣義上的藥，不要說(shuō)氧氣是藥，治療饑餓的飯、治療渴的水、治療寒冷的被子都能算藥，對(duì)于一些心理障礙的患者，說(shuō)話談心都能算藥，俗稱(chēng)“話療”。氧氣是人體“硬通貨”氧氣這個(gè)東西是所有碳基生物內(nèi)體細(xì)胞的“硬通貨”，甚至比“硬通貨”還要“硬”，畢竟人沒(méi)有錢(qián)還能活，沒(méi)有氧氣，六分鐘就要腦死亡，而外界空氣中的氧氣進(jìn)入人體的主要通道就是肺臟，肺功能不行了，人很快就要不行。所以說(shuō)，大部分肺病發(fā)生于肺，影響卻是全身性的，有些肺病，如果不能逆轉(zhuǎn)病情，那醫(yī)生能做的就是加強(qiáng)供氧，盡量消弭缺氧導(dǎo)致的其他臟器的損害，一個(gè)臟器生病還能救，多臟器功能衰竭救過(guò)來(lái)的可能性就很小了。肺的兩個(gè)功能受到損害，都會(huì)導(dǎo)致缺氧很多人不知道一呼一吸之間，肺臟完成了兩個(gè)功能，分別是通氣功能和彌散功能，說(shuō)得通俗一點(diǎn)，前者是指肺把空氣吸入到體內(nèi)以及把體內(nèi)廢氣排出到體外的功能，這個(gè)體現(xiàn)的是空氣的輸送管道——各級(jí)氣管的通暢度的，后者是把吸進(jìn)來(lái)的空氣中氧氣攝入到肺泡周?chē)苤醒旱倪^(guò)程，不是空氣吸到肺內(nèi)就完事的，肺對(duì)空氣中氧氣的提純和攝入不行，吸到肺內(nèi)的空氣原原本本的又呼出去了，那就是竹籃打水一場(chǎng)空，就像吸入了純的氮?dú)猓诉€是會(huì)被憋死。有些疾病主要影響通氣功能，比如慢性阻塞性肺病，顧名思義是氣管狹窄阻塞了，氣不容易被吸進(jìn)來(lái)，體內(nèi)的氣不容易呼出去，這個(gè)叫做阻塞性通氣功能障礙，還有一種代表疾病叫作間質(zhì)性肺病，這個(gè)疾病比較難以理解，它是由于肺內(nèi)的一種叫做纖維母細(xì)胞的功能細(xì)胞被無(wú)限激活了，像蠶一樣瘋狂地吐出絲來(lái)，這些絲叫做膠原纖維，平時(shí)是用來(lái)“縫合”疤痕的，“吐”得太多就把肺里面的所有結(jié)構(gòu)都纏繞包裹起來(lái)了，肺就像被限制住了沒(méi)辦法舒張和收縮，呼和吸的過(guò)程都沒(méi)辦法順利完成，就導(dǎo)致了限制性通氣功能障礙，吸進(jìn)來(lái)的氣少，同時(shí)由于肺泡周?chē)p繞起來(lái)的“蠶絲墻”的阻隔，氧氣又不容易通過(guò)而不能被攝入血管輸送給全身，這就導(dǎo)致彌散功能障礙，一個(gè)病同時(shí)損害了肺的兩個(gè)功能。有人覺(jué)得吸氧就是人生“倒計(jì)時(shí)”了所有肺病都可以分別歸屬于上面兩個(gè)類(lèi)型，但都會(huì)導(dǎo)致缺氧，都需要吸氧，吸氧有時(shí)候是治療，有時(shí)候則是救命，有些上了年紀(jì)的病人，缺氧都缺到臉發(fā)黑，嘴發(fā)紫，卻硬挺著不吸氧氣，他們的認(rèn)知里，吸氧就是人生的最后程序了，這其實(shí)是以前物資短缺時(shí)代造成的心理狀態(tài)，經(jīng)歷過(guò)的人都知道以前氧氣只能用在“刀刃上”，缺氧缺的不嚴(yán)重的人，醫(yī)生不會(huì)給吸氧，吸氧了就開(kāi)始倒計(jì)時(shí)了，現(xiàn)在早已經(jīng)不是這樣了，前些年興起的“氧吧”，里面沒(méi)毛病的人也一大堆，何況現(xiàn)在醫(yī)院里，稍微缺點(diǎn)氧都給你吸上了，這東西便宜有效方便無(wú)痛苦，不給你用，只能說(shuō)醫(yī)生沒(méi)水平。一些疾病吸氧的注意事項(xiàng)，吸錯(cuò)了會(huì)出大事1、慢性阻塞性肺?。ê?jiǎn)稱(chēng)慢阻肺）上面提到過(guò)，這個(gè)病除了影響吸氣過(guò)程，也會(huì)影響呼氣，體內(nèi)氣體排不出會(huì)導(dǎo)致二氧化碳蓄積在血液中，濃度不高的時(shí)候會(huì)刺激腦子指揮肺加快呼吸，濃度過(guò)高時(shí)就會(huì)麻醉大腦，導(dǎo)致呼吸和心跳中樞“熄火”，人命就沒(méi)了，幸好，腦子還會(huì)接受缺氧的刺激而拼命保持清醒，努力的指揮肺工作，如果這個(gè)時(shí)候使用大流量吸氧，迅速改善缺氧狀態(tài)，腦子會(huì)失去任何刺激信號(hào)，二氧化碳麻醉功能占據(jù)主導(dǎo)，這時(shí)候就得馬上氣管插管搶救了，看起來(lái)像是吸氧中毒，其實(shí)是二氧化碳中毒。正確的做法是長(zhǎng)時(shí)間低流量吸氧，每分鐘流量不超過(guò)2L，每天吸12-15個(gè)小時(shí)。2、支氣管哮喘哮喘的患者氣管比較敏感，吸氧的時(shí)候一定要注意排空鼻導(dǎo)管里面的味道，刺激性的塑料管味道可能誘發(fā)哮喘，支氣管哮喘控制不好最終也會(huì)演變成慢性阻塞性肺病，哮喘的治療常常用到霧化吸入，霧化吸入很多是高流量氧氣驅(qū)動(dòng)的，此時(shí)要注意高流量氧氣吸入對(duì)伴有二氧化碳升高患者的影響。3、間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病患者由于同時(shí)影響到通氣功能和彌散功能，常常導(dǎo)致嚴(yán)重的低氧，但它不會(huì)導(dǎo)致二氧化碳排不出來(lái)，所以氧氣流量可以開(kāi)大，直到血液中的氧氣不缺為止，甚至可以用面罩吸氧，氧氣管接在面罩上，可以在口鼻部位形成一個(gè)富氧區(qū)，這樣就可以極大的糾正缺氧狀態(tài)，面罩會(huì)蓄積人體排出的二氧化碳，不利于慢阻肺患者的治療，所以慢阻肺患者避免使用面罩吸氧。

從2021年5月份以來(lái)，我們?cè)谌橄鲁晒﹂_(kāi)展多例支氣管鏡下冷凍肺活檢用于診斷間質(zhì)性肺病。 采用問(wèn)答形式，對(duì)這項(xiàng)新技術(shù)介紹如下。什么是支氣管鏡下冷凍肺活檢？支氣管鏡下冷凍活檢（TBCB）是經(jīng)支氣管鏡將冷凍探頭尖端送至支氣管或肺內(nèi)病變區(qū)域，通過(guò)制冷劑的快速釋放吸收周?chē)h(huán)境熱量( Joule-Thomson effect)，從而使冷凍探頭迅速降溫（-80°C），將探頭周?chē)慕M織冷凍凝固，通過(guò)冷凍的黏附力，將探頭和探頭周?chē)鷥鼋Y(jié)的組織整體拔出，從而獲取靶組織。與活檢鉗活檢相比，由于獲取標(biāo)本組織較大且結(jié)構(gòu)相對(duì)完整，約3倍體積，保留更多的肺泡、小血管和終末細(xì)支氣管，有利于病理分析與診斷。2008年冷凍技術(shù)首次應(yīng)用于支氣管腔內(nèi)病變?nèi)?，2009年進(jìn)一步拓展至間質(zhì)性肺疾病(ILD)的診斷并取得了較高的診斷陽(yáng)性率和較好的安全性。支氣管鏡下冷凍肺活檢的適應(yīng)癥是什么？主要適用于間質(zhì)性肺疾?。↖LD） 的病因診斷和病理確診，也可用于肺外周局部病變的活檢的病理診斷，還可用于肺移植術(shù)后的排斥反應(yīng)的監(jiān)測(cè)。支氣管鏡下冷凍肺活檢需要什么設(shè)備？需要的設(shè)備：冷凍儀、冷凍探頭、氣管鏡插管設(shè)備、支氣管內(nèi)封堵用止血球囊(如Fogarty球囊或其他工具) 、止血藥品。支氣管鏡下冷凍肺活檢需要全麻嗎？為了減少痛苦與不適，患者需要在全麻下進(jìn)行這項(xiàng)檢查。支氣管鏡下冷凍肺活檢有什么優(yōu)點(diǎn)？相對(duì)于胸腔鏡微創(chuàng)肺活檢（SLB），支氣管鏡下冷凍活檢（TBCB）出現(xiàn)操作并發(fā)癥的概率較低，相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)可控，且費(fèi)用低廉，可以作為不明原因的ILD的首選方法。對(duì)于經(jīng)胸部影像如CT診斷不明的ILD，首先考慮TBCB，再考慮SLB。支氣管鏡下冷凍肺活檢有什么缺陷？缺點(diǎn)：冷凍探頭彎曲度較常規(guī)活檢鉗差，對(duì)操作角度較大的部位探頭無(wú)法進(jìn)入，例如上葉尖段支氣管等。對(duì)于血管比較豐富的右肺中葉，一般不做。支氣管鏡下冷凍肺活檢的禁忌癥是什么？絕對(duì)禁忌證：（1）存在常規(guī)支氣管鏡檢查禁忌證者；（2）不能糾正的出凝血功能障礙、生命體征不穩(wěn)定、嚴(yán)重呼吸衰竭患者（經(jīng)給氧或機(jī)械通氣情況下動(dòng)脈血氧分壓仍然<60 mm Hg）；（3）已經(jīng)通過(guò) HRCT 等明確診斷的特發(fā)性肺纖維化 。相對(duì)禁忌證：（1）未控制的肺動(dòng)脈高壓或高血壓；（2）肺功能極差：FVC占預(yù)計(jì)值％<50％和DLCO占預(yù)計(jì)值％<35％；（3）擬活檢的局限性病變靠近中大血管、空洞或肺大皰。支氣管鏡下冷凍肺活檢的并發(fā)癥有哪些？冷凍肺活檢的創(chuàng)傷小，一般比較安全?？赡艿某Ｒ?jiàn)的并發(fā)癥有：出血、氣胸/縱隔氣腫/皮下氣腫、感染、基礎(chǔ)病急性加重等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致患者死亡。文獻(xiàn)報(bào)道TBCB后有發(fā)生急性心肌梗死、肺水腫、肺栓塞等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

各種原因間質(zhì)性肺疾病如特發(fā)性肺纖維化、風(fēng)濕免疫疾病繼發(fā)的間質(zhì)性肺疾病、塵肺等常常導(dǎo)致肺纖維化而出現(xiàn)慢性低氧，需要家庭氧療治療。因此為您介紹間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療的相關(guān)知識(shí)。北京協(xié)和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科王平Question 1：哪些間質(zhì)性肺疾病患者需要家庭氧療？家庭氧療主要用于在靜息時(shí)和/或活動(dòng)后存在慢性低氧血癥的間質(zhì)性肺疾病患者。具體來(lái)說(shuō)，患者就診時(shí)醫(yī)生會(huì)進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治鰴z查和指氧儀檢查來(lái)明確患者是否存在血中氧氣含量降低（低氧血癥），如果患者存在① 安靜清醒狀態(tài)下患者呼吸室內(nèi)空氣時(shí)指氧儀測(cè)得的脈氧飽和度88% 或 動(dòng)脈血?dú)夥治鰷y(cè)得的動(dòng)脈血氧分壓55毫米汞柱；或②安靜清醒狀態(tài)下患者呼吸室內(nèi)空氣時(shí)動(dòng)脈血?dú)夥治鰷y(cè)得的動(dòng)脈血氧分壓56～59毫米汞柱，但伴有肺動(dòng)脈高壓或右心功能衰竭或繼發(fā)性血紅細(xì)胞增多；或③ 患者呼吸室內(nèi)空氣時(shí)活動(dòng)后最低血氧飽和度88%或較基礎(chǔ)下降4%，就推薦進(jìn)行長(zhǎng)期家庭氧療了。 Question 2: 間質(zhì)性肺疾病患者為什么要進(jìn)行家庭氧療？總的來(lái)說(shuō)，間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療的目的就是為因間質(zhì)性肺疾病而慢性缺氧的患者補(bǔ)充氧氣，進(jìn)而 ① 改善患者生活質(zhì)量 ② 減輕呼吸困難癥狀，改善患者活動(dòng)水平 ③ 改善心、腦等內(nèi)臟缺氧情況，減輕因缺氧導(dǎo)致的心悸、乏力、頭暈等癥狀。但目前沒(méi)有研究發(fā)現(xiàn)家庭氧療可以改善間質(zhì)性肺疾病患者的生存率。Question 3: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療有哪些常用的供氧設(shè)備？Question 4: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療的常用吸氧方式Question 5: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療方案？目前對(duì)于間質(zhì)性肺疾病患者家庭的家庭氧療方案是基于慢性阻塞性肺疾病患者家庭氧療方案研究結(jié)果推薦的，包括長(zhǎng)期氧療和移動(dòng)氧療。長(zhǎng)期氧療方案用于安靜狀態(tài)下有低氧的患者（前述question 1 ①～②），每日吸氧至少15～18小時(shí)。移動(dòng)氧療方案是在安靜狀態(tài)下有低氧的患者長(zhǎng)期氧療方案基礎(chǔ)上的補(bǔ)充，應(yīng)用便攜式供氧設(shè)備為這些患者提供活動(dòng)時(shí)的氧療。對(duì)于僅僅只有活動(dòng)時(shí)血氧降低的患者（前述question 1 ③）是否推薦單獨(dú)采用移動(dòng)氧療目前還沒(méi)有統(tǒng)一的共識(shí)。在開(kāi)始家庭氧療前應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)生選擇合適的吸氧方式和氧流量。Question 6: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療注意事項(xiàng)有哪些？1. 注意保持鼻氧管、氧氣管、吸氧面罩、制氧機(jī)濕化罐的清潔，需定期進(jìn)行清洗、消毒和更換，以防引起呼吸道感染。2. 注意保證氧氣的加溫和濕化，避免吸入干冷的氧氣導(dǎo)致鼻、氣管等氣道粘膜干燥和痰液干燥，損傷氣道粘膜。3. 注意供氧設(shè)備使用安全，應(yīng)嚴(yán)格按照使用說(shuō)明放置和使用。4. 注意保證氧氣儲(chǔ)備，設(shè)立應(yīng)急氧氣源，防止氧氣用盡或停電等而沒(méi)有氧氣可用的情況。